இரத்தத்தில் 17 எல்பா-ஹைட்ராக்ஸெக்ரோஜெஸ்ட்டிரோன்

17-Hydroxyprogesterone கார்டிசோல் ஒரு முன்னோடி, இது ஒரு natriuretic விளைவு உள்ளது. ஹார்மோன் அட்ரீனல் சுரப்பிகள், கருப்பைகள், டெஸ்டிகல்ஸ் மற்றும் நஞ்சுக்கொடி ஆகியவற்றில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. 17 ஹைட்ராக்ஸைரோஜெஸ்ட்டிரெரானின் ஹைட்ராக்ஸிலேஷன் விளைவாக கார்டிசோல் மாற்றப்படுகிறது.

இரத்தத்தில் 17 hydroxyprogesterone டிடர்மினேசன் ஒரு குழு சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மூலம் ஹார்மோன்கள் மிகை உற்பத்தி சேர்ந்து மற்றொரு சுரக்க குறைக்க இது adrenogenital நோய்க்குறி, கண்டறிவதில் முன்னணி பங்கு வகிக்கிறது. அடிப்படையில் adrenogenital நோய்க்குறி ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் உயிரிக்கலப்பிற்கு சம்பந்தப்பட்ட பல்வேறு நொதிகள் ஒரு பரம்பரை குறைபாடு உள்ளது. Adrenogenital நோய்க்குறி பல வடிவங்கள், இதில் குறிப்பிட்ட நொதி குறைபாடு 21 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் 11β-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் 3β-oksidegidrogenazy சார்ந்தது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன, பி ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ். அனைத்து வகைகளில் பொதுவானதாகும் adrenogenital நோய்க்குறியானது பின்னூட்ட இயக்கவியல் மூலம் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு ஒழுங்குபடுத்தும் கார்டிசோல் தொகுப்பு முரணாக உள்ளது.

இரத்த செரில் 17-ஹைட்ராக்ஸிரோஜெஸ்ட்டிரோன் செறிவுக்கான குறிப்பு மதிப்புகள் (நெறிமுறை)

வயது	17-ஜிபிஜி, என்மோல் / எல்
குழந்தைகள், பருப்பு வயது:
பாய்ஸ்	0,1-2,7
பெண்கள்	0.1-2.5
பெண்கள்:
ஃபோலிக்லார் கட்டம்	0,4-2,1
லுடெல் கட்டம்	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

இரத்தத்தில் கார்டிசோல் அளவைக் குறைப்பதில் அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஒரு அதிக இயக்கம் வழிவகுக்கிறது மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் ஒன்றுசேர்க்கப்பபட்டிருக்கலாம் அவை ஸ்டீராய்டு முன்னோடிகளான அதன் சுரப்பு அதிகரிக்கும் பிட்யூட்டரி ஏ.சி.டி.ஹெச் முன்புற மடல், மேம்பட்ட வெளியீடு பங்களிக்கிறது. ஆண்ட்ரோஜன்களின் இரத்தத்தில் அதிகரித்த செறிவு (கார்டிசோல்க்கு மாறாக) பிட்யூட்டரி ACTH வெளியீட்டை குறைக்காது. இதன் விளைவாக, சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து இரண்டு ஏனெனில் கார்டிசோல் அதன் போதிய மாற்றத்தின், மற்றும் காரணமாக மேம்படுத்தப்பட்ட உருவாவதற்கு, 17 hydroxyprogesterone அதிகப்படியான அளவு பெருகத் தொடங்குகிறது.

மிகவும் பொதுவானவை (80-95 அனைத்து வழக்குகள்%) 21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு, தேவையான மாற்ற 17 hydroxyprogesterone 11 deoxycortisol கார்டிசோல் தொடர்ந்து வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த வகை நொதி குறைபாடு கொண்ட ஒவ்வொரு மூன்றாவது நோயாளிகளும் கார்டிசோல் தொகுப்பு மற்றும் மொத்த ஆல்டோஸ்டிரோனின் போதுமான தொகுப்பு ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்துள்ளனர். மருத்துவ ரீதியாக, இது உப்பு நோய்க்குறியின் இழப்பில் வெளிப்படுகிறது. உடல் சோடியம் தக்கவைக்க முடியவில்லை, இது சிறுநீர், நீரிழப்பு, சரிவு ஆகியவற்றில் இழப்பு ஏற்படுகிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் இறப்பு பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்களில் நிகழ்கிறது.

5-10 முறை அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விகிதம் விட அதிகமாகிறது இரத்தத்தில் மற்றும் சிறுநீர் 17 கே.எஸ் சிறுநீரில் 17 hydroxyprogesterone, டெஸ்டோஸ்டிரோன் மற்றும் DHEA விளையாட 21 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் பற்றாக்குறையின் காரணமாக ஏற்படும் நோய் கண்டறிதல் adrenogenital நோய்க்குறி, விமர்சன பங்கு. 24 nmol / எல் மேலே இரத்தத்தில் 17 hydroxyprogesterone செறிவு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் நோயறிதலானது உறுதிப்படுத்துகிறது. அது 9-24 nmol / எல் இருந்தால், ஏ.சி.டி.ஹெச் ஒரு சோதனை காட்டுகிறது பாலிசி்ஸ்டிக் கருப்பை நோய்க்குறி மற்றும் adrenogenital நோய்க்குறி மாறுபடும் அறுதியிடல் உள்ளது. இரத்தத்தில் உள்ள 17 hydroxyprogesterone 21 ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு அடித்தள செறிவு நிலையின் வகைப்பாடுறாத வடிவில் 9 nmol / எல் காட்டிலும் குறைவான அளவிற்கே என்பதையும் நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இது சம்பந்தமாக, சந்தேகத்துக்குறிய adrenogenital நோய்க்குறி ஏ.சி.டி.ஹெச் தூண்டுதல் சோதனையென்று கூட 17 hydroxyprogesterone ஒரு குறைந்த அடித்தள செறிவை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. 45 nmol / எல் - பொதுவாக 60 நிமிடம் கழித்து 17 hydroxyprogesterone செறிவு வழக்கமாக 12 nmol / எல், கிளாசிக்கல் வடிவம் adrenogenital நோய் நிலையின் வகைப்பாடுறாத வடிவம் கொண்ட, 90 nmol / எல் மீறுகிறது கொண்டு அடையும். விகாரி மரபணு குறியீடாக்கும் வேற்றுப்புணரியா கேரியர்கள் 21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் ஏ.சி.டி.ஹெச் அதிகரிக்கும் தூண்டலுக்கு 30 nmol / எல் பின்னர் இரத்த 17-hydroxyprogesterone செறிவு

17 ஹைட்ராக்ஸைரோஜெஸ்ட்டிரோன் உருவாவதை அதிகரிப்பதற்கான காரணங்களில் ஒன்று அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டிகள் ஆகும். வேறுபட்ட நோயறிதலின் ஒரு சிறந்த வழி டெக்ஸமத்தசோனுடன் ஒரு சோதனை ஆகும். மாதிரிக்கு முன், 17-ஹைட்ராக்ஸைரோஜெஸ்ட்டிரெரோனைத் தீர்மானிக்க நோயாளிக்கு இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது, தினசரி சிறுநீரை 17-CS ஐ நிர்ணயிக்க மாதிரி முன் ஒரு நாள் சேகரிக்கப்படுகிறது. பெரியவர்கள் ஒவ்வொரு ஆறு மணி நேரம் 48 மணி நேரம் சாப்பிட்ட பிறகு வாய்வழியாக டெக்ஸாமெதாசோன் 2 மிகி நிர்வகிக்கப்படுகின்றன. டெக்ஸாமெதாசோன் வரவேற்பு மீண்டும் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் தினசரி சேகரிக்கப்பட்டன பிறகு. Adrenogenital நோய்க்குறி, மாதிரி நேர்மறை - இரத்த ஹைட்ராக்சைடுகளில் 17-ஹைட்ராக்ஸிரோஜெஸ்ட்டிரோன் செறிவு கூர்மையாகவும், மற்றும் 17-CS இன் வெளியேற்றத்தை 50% க்கும் குறைவாக குறைக்கும். கட்டிகளிலும் (ஆரோரோஸ்டோமாஸ், அர்ரனோபாஸ்டோமாஸ்), மாதிரி எதிர்மறையாக இருக்கிறது, ஹார்மோன்களின் உள்ளடக்கம் குறையும் அல்லது சற்று குறைவதும் இல்லை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]