தாமதமான பருவமடைதலுக்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அரசியலமைப்பு வடிவம்

பருவமடைதலில் ஏற்படும் அரசியலமைப்பு தாமதம் பொதுவாக பரம்பரை சார்ந்தது. இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி, ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டை தாமதமாக செயல்படுத்த வழிவகுக்கும் மற்றும் ஹைபோதாலமிக் GnRH இன் பல்சடைல் சுரப்பை அடக்கும் காரணவியல் காரணிகளால் ஏற்படுகிறது. அவற்றின் விளைவின் நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் தெளிவாக இல்லை. தாமதமாக பருவமடைதல் உள்ள குழந்தைகளில் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டின் மோனோஅமைன் கட்டுப்பாட்டை ஆய்வு செய்வதற்கு ஏராளமான ஆய்வுகள் அர்ப்பணிக்கப்பட்டுள்ளன. கேடகோலமைன் அளவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களில் ஒரு பொதுவான போக்கு கண்டறியப்பட்டுள்ளது: நோர்பைன்ப்ரைன் மற்றும் அட்ரினலின் அளவுகளில் குறைவு மற்றும் செரோடோனின் செறிவு அதிகரிப்பு. தாமதமாக பருவமடைதலுக்கான மற்றொரு சாத்தியமான காரணம் செயல்பாட்டு ஹைப்பர்ப்ரோலாக்டினீமியா ஆகும், இது டோபமினெர்ஜிக் தொனியில் குறைவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், இது கோனாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன்கள் மற்றும் வளர்ச்சி ஹார்மோன் இரண்டின் பல்சடைல் சுரப்பில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தில் (மைய தோற்றம்) தாமதமான பருவமடைதல்

ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தில் தாமதமான பருவமடைதலின் அடிப்படையானது, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிறவி அல்லது வாங்கிய கோளாறுகளின் விளைவாக கோனாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன்களின் சுரப்பில் உள்ள குறைபாடாகும்.

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளில் தாமதமான பருவமடைதல் காணப்படுகிறது (ரத்கேஸ் பை நீர்க்கட்டிகள், கிரானியோபார்ங்கியோமாக்கள், ஜெர்மினோமாக்கள், பார்வை நரம்பு மற்றும் ஹைபோதாலமஸின் க்ளியோமாக்கள், ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள், பிட்யூட்டரி கட்டிகள், புரோலாக்டினோமாக்கள், கார்டிகோட்ரோபினோமாக்கள், சோமாடோட்ரோபினோமாக்கள், பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் உட்பட பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா நோய்க்குறி வகை I நோயாளிகளில்).

மூளை நாளங்களின் வளர்ச்சியில் அசாதாரணங்கள், செப்டோ-ஆப்டிக் பகுதி மற்றும் முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹைப்போபிளாசியா, தொற்றுக்குப் பிந்தைய (காசநோய், சிபிலிஸ், சார்காய்டோசிஸ், முதலியன) மற்றும் கதிர்வீச்சுக்குப் பிந்தைய (கட்டி வளர்ச்சிப் பகுதியின் கதிர்வீச்சு) மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள், தலையில் காயங்கள் (பிரசவம் மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சையின் போது) உள்ள நோயாளிகளுக்கு தாமதமான பருவமடைதல் ஏற்படுகிறது.

தாமதமான பருவமடைதலுடன் கூடிய குடும்ப மற்றும் அவ்வப்போது ஏற்படும் பிறவி நோய்களில், பின்வரும் நோய்க்குறிகள் அறியப்படுகின்றன: பிராடர்-வைலி, லாரன்ஸ்-மூன்-பார்டெட்-பீட்ல், ரஸ்ஸல்-சில்வர், ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன், அல்லது ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் (லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் மற்றும் அவற்றின் முன்னோடிகளால் பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் ஹைபோதாலமஸின் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ்), மற்றும் லிம்போசைடிக் ஹைப்போபிசிடிஸ். ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தின் வளர்ச்சி, KALI மரபணுக்களில் (கால்மேன் நோய்க்குறி), FGFR1, GPR54, கோனாடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் (GnRH) ஏற்பி மரபணு, மற்றும் லெப்டின் மரபணு மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி - கோனாடோட்ரோபின்கள் (PROP, HESX மற்றும் RGH மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் காரணமாக பல வெப்பமண்டல ஹார்மோன்களின் குறைபாடு, FSH b-சப்யூனிட் மரபணு, புரோஹார்மோன் கன்வெர்டேஸ்-1 இல் உள்ள பிறழ்வுகள் காரணமாக FSH இன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைபாடு) ஆகியவற்றில் உள்ள பிறழ்வுகள் காரணமாக ஹைபோதாலமஸ் GnRH ஐ சுரக்கும் திறன் குறைவதால் ஏற்படுகிறது.

கடுமையான நாள்பட்ட அமைப்பு ரீதியான நோய்களின் விளைவாகவும் தாமதமான பருவமடைதல் ஏற்படலாம். ஈடுசெய்யப்படாத இதயக் குறைபாடுகள், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் பற்றாக்குறை, அரிவாள் செல் இரத்த சோகையில் ஹீமோசைடரோசிஸ், தலசீமியா மற்றும் காச்சர் நோய், இரைப்பை குடல் நோய்கள் (செலியாக் நோய், கணைய அழற்சி, உறிஞ்சுதலின் அறிகுறிகளுடன் கூடிய பெருங்குடல் அழற்சி, கிரோன் நோய், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்), ஈடுசெய்யப்படாத நாளமில்லா நோய்கள் (ஹைப்போ தைராய்டிசம், நீரிழிவு நோய், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் நோய்க்குறி, பிறவி லெப்டின் மற்றும் சோமாடோட்ரோபிக் குறைபாடு, ஹைப்பர் ப்ரோலாக்டினீமியா), எய்ட்ஸ் உள்ளிட்ட நாள்பட்ட தொற்றுகள் இதில் அடங்கும்.

ஊட்டச்சத்து குறைபாடு அல்லது உணவு முறைகேடு (கட்டாய அல்லது செயற்கை பட்டினி, நரம்பு மற்றும் சைக்கோஜெனிக் அனோரெக்ஸியா அல்லது புலிமியா, அதிகப்படியான உணவு) உள்ள பெண்களில், தனிப்பட்ட உடலியல் திறன்களுடன் (பாலே, ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ், டிராக் அண்ட் ஃபீல்ட் மற்றும் பளு தூக்குதல், ஃபிகர் ஸ்கேட்டிங் போன்றவை) பொருந்தாத அதிகரித்த உடல் செயல்பாடுகளுடன், தாமதமான பருவமடைதல் ஏற்படலாம்., சிகிச்சை நோக்கங்களுக்காக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் நீண்டகால பயன்பாடு, போதைப்பொருள் மற்றும் நச்சு சைக்கோட்ரோபிக் பொருட்களின் துஷ்பிரயோகம்.

எதிர்மறையான சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் தாமதமான பருவமடைதல் உருவாகலாம், எடுத்துக்காட்டாக, இரத்த சீரத்தில் ஈயத்தின் அளவு 3 μg/dl க்கு மேல் அதிகரிப்பது பாலியல் வளர்ச்சியில் 2-6 மாதங்கள் தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தில் (கோனாடல் தோற்றம்) தாமதமான பருவமடைதல்

கோனாடல் பற்றாக்குறை, இனப்பெருக்க அமைப்பின் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் கருப்பை ஸ்டீராய்டுகளின் தடுப்பு விளைவை பலவீனப்படுத்துவதற்கும், கோனாடோட்ரோபின்களின் சுரப்பில் பதிலளிக்கக்கூடிய அதிகரிப்புக்கும் வழிவகுக்கிறது.

ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தில் பருவமடைதல் தாமதமாக வருவதற்கான பொதுவான காரணம், மனித ஆன்டோஜெனீசிஸின் (முதன்மை ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம்) முக்கியமான காலகட்டங்களில் கோனாட்கள் அல்லது விந்தணுக்களின் ஏஜெனெசிஸ் அல்லது டிஸ்ஜெனெசிஸ் ஆகும். ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தின் பெரும்பாலான காரணங்கள் குரோமோசோமால் மற்றும் மரபணு அசாதாரணங்கள் (டர்னர் நோய்க்குறி மற்றும் அதன் மாறுபாடுகள்), கருப்பை கரு உருவாக்கத்தில் குடும்ப மற்றும் அவ்வப்போது ஏற்படும் குறைபாடுகள் (காரியோடைப் 46.XX மற்றும் 46.XY உடன் கோனாடல் டிஸ்ஜெனெசிஸின் தூய வடிவம்). 46.XY கோனாடல் டிஸ்ஜெனெசிஸின் வளர்ச்சியானது ஆண் வகைக்கு ஏற்ப உயிரினத்தின் வேறுபாட்டில் ஈடுபடும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. கரு காலத்தில் கோனாடோஜெனெசிஸ் கோளாறுகளின் விளைவாக, பெண் நோயாளிகளின் கோனாட்கள் இணைப்பு திசு இழைகள் அல்லது ஆண் கோனாட்களின் கூறுகள் (செர்டோலி செல்கள், லேடிக் செல்கள், குழாய் கட்டமைப்புகள்) இருப்பதன் மூலம் வேறுபடுத்தப்படாத கோனாட்கள் ஆகும். முல்லேரியன் எதிர்ப்பு ஹார்மோன் (MIS) மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் செல்வாக்கு இல்லாத நிலையில், உள் மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளின் வளர்ச்சி பெண் வகைக்கு ஏற்ப நிகழ்கிறது.

சாதாரண கரு உருவாக்கத்தை சீர்குலைக்கும் காரணிகளில் LH மற்றும் FSH இன் பீட்டா துணைக்குழுக்களின் மரபணுக்களில் செயலிழக்கச் செய்யும் பிறழ்வுகள் மற்றும் இந்த ஹார்மோன்களின் ஏற்பிகளின் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் ஆகியவை அடங்கும். ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகளின் விளைவாக முதன்மை கருப்பை செயலிழப்பு ஏற்படலாம். இதனால், கோனாடல் டிஸ்ஜெனெசிஸுடன் காரியோடைப் 46.XX அல்லது 47.XXX உள்ள சில நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில், பாலியல் சுரப்பிகளின் செயலிழப்புக்கு கூடுதலாக, கருப்பை, தைராய்டு மற்றும் கணைய செல்களின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் கூறுக்கு அதிக ஆன்டிபாடி டைட்டர் கண்டறியப்பட்டது. இத்தகைய நோயாளிகள் ஹைப்போ தைராய்டிசம் மற்றும் நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகளையும் காட்டுகிறார்கள்.

பொதுவாக வளர்ந்த கருப்பைகள் கோனாடோட்ரோபிக் தூண்டுதல்களுக்கு எதிர்ப்பை வளர்க்கும்போது, அதே போல் கருப்பைகள் முன்கூட்டியே சோர்வடைவதால், கோனாட்களின் பற்றாக்குறை ஏற்படலாம். கருப்பை டிஸ்ஜெனெசிஸுடன் கூடிய அரிய தன்னுடல் தாக்க நோய்களில் அட்டாக்ஸியா-டெலஞ்சியெக்டேசியா நோய்க்குறி அடங்கும்.

முதன்மை கருப்பை செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளில் கருப்பை ஹார்மோன்களின் தொகுப்பில் ஈடுபடும் நொதிகளின் குறைபாடு அடங்கும். 20,22-டெஸ்மோலேஸ் உருவாவதற்கு காரணமான மரபணுவில் செயல்பாட்டு பிறழ்வுகள் உள்ள நபர்கள் சாதாரண ஓசைட்டுகளைக் கொண்டுள்ளனர், ஆனால் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்களின் உயிரியக்கத் தொகுப்பில் உள்ள குறைபாடு காரணமாக, அவர்களின் கருப்பைகள் ஆண்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன்களை சுரக்க முடியாது. 17a-ஹைட்ராக்சிலேஸின் செயல்பாட்டின் கட்டத்தில் ஸ்டீராய்டோஜெனீசிஸின் தடை புரோஜெஸ்ட்டிரோன் மற்றும் டியாக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் குவிவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த பிறழ்வு குடும்பத்தில் செங்குத்தாக பரவுகிறது மற்றும் பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்கள் இருவரையும் பாதிக்கலாம். சில தனிநபர்கள், ஹோமோசைகஸாக இருப்பதால், கோனாடல் டிஸ்ஜெனெசிஸ் உள்ளது. பருவமடைதல் வரை உயிர்வாழும் பெண்கள் பருவமடைதல், தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அதிக புரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவுகளை தாமதப்படுத்துகிறார்கள்.

தாமதமான பாலியல் மற்றும் உடல் வளர்ச்சியுடன் கூடிய பரம்பரை நொதி குறைபாடுகளில் கேலக்டோசீமியாவும் அடங்கும். இந்த ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோய் கேலக்டோஸை குளுக்கோஸாக மாற்றுவதில் ஈடுபட்டுள்ள கேலக்டோஸ்-1-பாஸ்பேட் யூரிடைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் குறைபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

பெண்களில் பருவமடைதல் தாமதமாக ஏற்படுவதற்கு, கருப்பை செயலிழப்பு காரணமாக இருக்கலாம் (குழந்தைப் பருவத்தில் கருப்பை அகற்றப்பட்டதன் விளைவாக, கதிர்வீச்சு அல்லது சைட்டோடாக்ஸிக் கீமோதெரபியின் போது ஃபோலிகுலர் கருவிக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது). இருதரப்பு கருப்பை முறுக்கு, ஆட்டோ இம்யூன் ஓஃபோரிடிஸ், தொற்று மற்றும் சீழ் மிக்க அழற்சி செயல்முறைகளுக்குப் பிறகு ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம் வளர்ச்சியடைவதாக அறிக்கைகள் உள்ளன.

முதன்மை அமினோரியாவுடன் தாமதமான பருவமடைதலுக்கு டெஸ்டிகுலர் ஃபெமினேஷன் சிண்ட்ரோம் ஒரு காரணமாகும், இது தாமதமான பருவமடைதலின் உண்மையான வடிவம் அல்ல, எனவே இது ஒரு தனி அத்தியாயத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]