குழந்தைகளில் சிடோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

மீறுவதாகும் தொகுப்பு அல்லது போர்பிரின்களின் (sideroahrestical, sideroblastic அனீமியா) ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி தொடர்புடைய இரத்த சோகை - நோய்கள், பரம்பரை மற்றும் வாங்கியது ஒரு பலவகைப்பட்ட குழு, ஹீம் மற்றும் போர்பிரின்களின் தொகுப்புக்கான ஈடுபட்டு நொதிகள் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய உள்ளது. ஹீல்மயர் (1957) என்பதன் மூலம் "சைடரோசெஸெரிஸ்டிக் அனீமியா" என்ற வார்த்தை அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. Sideroahrestic இரத்த சோகை கொண்டு, இரும்பு சீரம் அளவு உயர்ந்தது. கரடுமுரடான துகள்களாக gemoside-ரினா மற்றும் நிரப்பப்பட்ட இரும்பு இழைமணி உள்ளடக்கியிருப்பதாக உருவாக்குகின்றது கருச்சுற்று ஒளிவட்டத்துடன் கருவுள்ள எரித்ரோசைடுகள் - எலும்பு மஜ்ஜையில் கண்காட்சியின் sideroblasts வளையம்.

[1], [2]

Sidero-achestic இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள்

பரம்பரை வடிவங்கள்

எக்ஸ்-குரோமோசோம் (நோய்வாய்ப்பட்ட ஆண்கள்) அல்லது தன்னியக்க-மேலாதிக்க வகை (நோய்வாய்ப்பட்ட ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள்) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டு, மீள்விளக்கம் மூலம் பரவுகிறது.

கிளைசின் மற்றும் சுசினைல் கோஏவில் இருந்து டெல்டா-அமினெலூலினினிக் அமிலத்தை உருவாக்குவதற்கான படிநிலையில் வளர்சிதை மாற்ற தடை இருக்க முடியும். இந்த எதிர்வினைக்கு பைரிடாக்ஸல் பாஸ்பேட் தேவைப்படுகிறது, இது பைரிடாக்சின் செயல்திறமிக்க கோனேசைம் மற்றும் அமினுவெலினினிக் அமிலத்தின் செயற்கை முறையில்.

வாங்கிய வடிவங்கள்

நச்சுத்தன்மையுடன் இணைந்த பாஸ்பைன்களின் ஏற்புத்திறன் கலவையுடன் தொடர்புடைய நோய்கள் ஏற்பட காரணமாக இருக்கலாம்.

குழந்தை நடைமுறையில் வீட்டில் முன்னணி நச்சுத்தன்மை மிகவும் பொதுவானது. கையாளுதலில் உற்பத்தியைப் பளபளப்பாக்குவதன் மூலம் மெல்லிய அல்லது மண் பாண்டத்தில் சேமித்து வைக்கப்பட்ட உணவை உண்ணும்போது அவை எழுகின்றன. அடிக்கடி ஒரு உள்ளிட்டு ஏற்படும் ஈய விஷம் முன்னணி கொண்ட வர்ணங்கள், பூச்சு மற்றும் முன்னணி சாயங்கள் (செய்தித்தாள்கள், பூச்சு, கல், முன்னணி உள்ளடக்கத்தை மீறுகிறது 0.06%) அத்துடன் வீட்டுக் குப்பை மற்றும் மண் துகள்கள் (500 மி.கி / கி.கி முன்னணி உள்ளடக்கம்) நிறைந்த பிற பொருட்கள் . வளிமண்டலத்தில் இருந்து, முன்னணி உள்ளிழுக்க மட்டும் அல்ல; பெரும்பாலும் இது டெபாசிட் செய்யப்பட்டு உடலிலுள்ள தூசி மற்றும் மண் துகள்கள் கொண்டு நுழையும். பால் கலவைகளை தயாரிக்க அசுத்த நீர் பயன்படுத்தப்படுகையில், சிறுநீரில் முன்னணி விஷம் ஏற்படுகிறது. வீட்டிற்கு முன்னும் பின்னும் நச்சரிக்கும் போது தேவையான முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளில் நச்சரிப்பு ஏற்படலாம்.

சைட்டோரோளாஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்

நோய் கண்டறிதல் சிடிரோ-அனஸ்தீசியா அனீமியா

இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள போர்பிண்டின்களின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு செய்வதன் மூலம் இரத்த சோகைக்கு பரம்பரை வடிவங்கள் கண்டறியப்படுவது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சைடரோ-ஆக்டிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவங்கள் எரித்ரோசைட்டிகளின் புரோட்டோபார்ஃபீரின் உள்ளடக்கத்தை குறைத்துள்ளன என்று அது நிறுவப்பட்டது. காப்ரோபோர்பைரின் எரித்ரோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் உயர்ந்ததாகவும் குறைவாகவும் உள்ளது. பொதுவாக, முழு இரத்தத்தில் உள்ள எரித்ரோசைட்டின்களின் சராசரியான அளவு 18 μg% ஆகும், மற்றும் இரத்த சோகை இல்லாத நிலையில் மேல் அளவு 35 μg% ஆகும். இரும்புக் கடைகளின் உள்ளடக்கத்தைப் படித்து, ஹெமோசிடரோசிஸை உறுதிப்படுத்த, ஒரு desferase சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரில் 500 மி.கி. ஊசி போடப்பட்ட பிறகு, நாளொன்றுக்கு 0.6-1.2 மி.கி. இரும்பு, சிறுநீரில் சாதாரணமாக வெளியேற்றப்படுகிறது, மற்றும் சைட்டோபளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளில் 5-10 மில்லி / நாள்.

முன்னணி நச்சுத்தன்மையை கண்டறிவதற்கு, சிரை இரத்தத்தில் முன்னணி நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது; முழு இரத்தத்தில் எரித்ரோசைட்டுகளின் மீது புரோட்டோபரோபிரின் அளவு - 100 μg% க்கு மேல் ஒரு நிலை, வழக்கமாக முன்னணி நச்சிக்கான விளைவைக் குறிக்கிறது.

[3], [4], [5]

சைடரோ-அனஸ்தீசியா அனீமியாவின் சிகிச்சை

வம்சாவளியைச் சேர்ந்த சைடரோ-ஆகஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளித்தல்

1. பெரிய அளவுகளில் வைட்டமின் பி ₆ - 4-8 மிலி 5% கரைசலில் நாளமில்லாமல். விளைவு இல்லாத நிலையில், கோஎன்சைம் வைட்டமின் B ₁₂ நியமனம் - பைரிடோக்ஸால் பாஸ்பேட் குறிக்கப்படுகிறது . போதைப்பொருள் தினசரி டோஸ் 80-120 மிகி வாய்வழி நிர்வாகம்.
2. தீபாவளி (இரும்புச் சங்கிலியிலிருந்து பிணைக்கப்பட்டு, வெளியேற்றப்படுதல்) - 10 மில்லி / கிலோ / நாள் மாதாந்திர வகுப்புகள் 3-6 முறை ஒரு வருடம்.

சைடொரோளாஸ்டிக் அனீமியாவின் சிகிச்சை

முன்னணி நச்சுத்தன்மையின் தடுப்புமருந்து

பழைய வீடுகளை மறுசீரமைப்பதில் முன்னணி நச்சுகளை தவிர்க்க, தற்காலிகமாக குழந்தைகள் மாற்றுவதன் மூலம் முன்னெச்சரிக்கைகள் எடுக்கப்பட வேண்டும். தரையில் முன்னணி வர்ணங்களில் எரிக்க மற்றும் தோண்டி எடுக்கும் குறிப்பாக ஆபத்தானது, அவை இரசாயன முறைகள் மூலம் அகற்றப்பட வேண்டும் அல்லது அகற்றப்பட வேண்டும். வாழ்க்கைத் தரநிலைகளின் நிலையை கண்காணித்தல், சுகாதார மற்றும் கட்டிட நிர்மாணங்களை இறுக்குதல் நச்சுத்தன்மையை அடிக்கடி குறைக்கிறது.