கண்டறிதல் sideroblastic anemias

ஹீமோகுறையின் பரம்பரை வடிவங்களில், பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் இரத்த சோகை வெளிப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, வயது, இரத்த சோகை அதிகரிக்கிறது, ஒரு மினுமிக் கதாபாத்திரம் (வண்ண குறியீட்டு 0.4-0.6 ஆக குறைக்கப்படுகிறது). ஸ்மியர்ஸில், மயக்க மருந்திய எரித்ரோசைட்கள் காணப்படுகின்றன, அதோடு, அவற்றுள் சாதாரணமானவை உள்ளன; மைக்ரோசிட்டோசிஸ், போக்கிளொயோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் கூடிய அனிசோசைடோசிஸைத் தீர்மானிக்கின்றன. சாதாரண வரம்பிற்குள் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை. லிகோசைட்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரண வரம்பிற்குள்ளாகும்.

ஹீமோகுறையின் முன்னணி நச்சுத்தன்மையைக் குறைப்பதன் மூலம் மயக்கநிலை இரத்த சோகை, மயக்க மருந்து எரித்ரோசைட்கள், இலக்கு வடிவங்கள், மைக்ரோசிட்டோசிஸ் நோய்த்தாக்கத்துடன் அனிசோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. முன்னணி நச்சுத்தன்மையின் தொடர்ச்சியான குணவியல்பு அறிகுறிகளான basophilic சிறுநீர்ப்பை ஆகும்.

எலும்பு மஜ்ஜை சிவந்த மிகைப்பெருக்கத்தில் மாற்றங்கள் வெவ்வேறு வடிவங்களில் normocytes விகிதம் குறித்தது: basophilic செல்களின் எண்ணிக்கை அதிகரித்து மற்றும் கடுமையாக எண் gemoglobinizirovannyh oxyphilic normocytes குறைக்கிறது. பித்தன்மோனிசிக் என்பது ஒரு சிறப்பியல்பு உருவகம் கொண்ட சைடர்போளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கை (சிறப்பு நிறத்துடன் அடையாளம் காணப்படுவது) எண்ணிக்கை (தொன்மையான வடிவங்களில் 70%) ஆகும். செல் உள்ள இரும்பு துகள்கள் மையக்கரு-மோதிர வடிவ வடிவ சைடூப்ளாஸ்ட்களை சுற்றிவளைக்கின்றன. இந்த உருவமைவு இரும்பு சேகரிப்புக்கு காரணமாக அமைகிறது, கலத்தின் மையோகோண்டிரியாவில் ஹீமின் தொகுப்பிற்காக பயன்படுத்தப்படாது.

உயிர்வேதியியல் ஆராய்ச்சியில், அனைத்து வகையான வடிவங்களிலும் சீரம் இரும்பு அளவின் அதிகரிப்பு 2-4 மடங்கிலும் அதிகமான அளவிலும் ஒப்பிடப்படுகிறது. இரும்பு மூலம் டிரான்ஃபெர்ரின் செறிவு விகிதம் 100 % அதிகரிக்கிறது .

கண்டறியும் sideroblastic இரத்த சோகை

இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள போர்பிண்டின்களின் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு செய்வதன் மூலம் இரத்த சோகைக்கு பரம்பரை வடிவங்கள் கண்டறியப்படுவது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சைடரோ-ஆக்டிக் அனீமியாவின் பரம்பரை வடிவங்கள் எரித்ரோசைட்டிகளின் புரோட்டோபார்ஃபீரின் உள்ளடக்கத்தை குறைத்துள்ளன என்று அது நிறுவப்பட்டது. காப்ரோபோர்பைரின் எரித்ரோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் உயர்ந்ததாகவும் குறைவாகவும் உள்ளது. பொதுவாக, முழு இரத்தத்தில் உள்ள எரித்ரோசைட்டின்களின் சராசரியான அளவு 18 μg% ஆகும், மற்றும் இரத்த சோகை இல்லாத நிலையில் மேல் அளவு 35 μg% ஆகும். இரும்புக் கடைகளின் உள்ளடக்கத்தைப் படித்து, ஹெமோசிடரோசிஸை உறுதிப்படுத்த, ஒரு desferase சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரில் 500 மி.கி. ஊசி போடப்பட்ட பிறகு, நாளொன்றுக்கு 0.6-1.2 மி.கி. இரும்பு, சிறுநீரில் சாதாரணமாக வெளியேற்றப்படுகிறது, மற்றும் சைட்டோபளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளில் 5-10 மில்லி / நாள்.

முன்னணி நச்சுத்தன்மையை கண்டறிவதற்கு, சிரை இரத்தத்தில் முன்னணி நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது; முழு இரத்தத்தில் எரித்ரோசைட்டுகளின் மீது புரோட்டோபரோபிரின் அளவு - 100 μg% க்கு மேல் ஒரு நிலை, வழக்கமாக முன்னணி நச்சிக்கான விளைவைக் குறிக்கிறது.

சேய்மை தொடை எலும்பு, அருகருகாக கால் முன்னெலும்பு மற்றும் fibula (லீட் வரி) இல் சுண்ணமேற்றம் முழங்கால் நிகழ்ச்சி விரிவாக்கம் மற்றும் முத்திரை பகுதிகளில் ரேடியோகிராஃப் மீது நாள்பட்ட முன்னணி நச்சு இல். முன்னணி கொண்டிருக்கும் பொருட்களை உட்செலுத்தலால் ஏற்படும் கடுமையான நச்சு வழக்கில், அவர்கள் anteroposterior திட்ட உள்ள அடிவயிற்று எக்ஸ்-ரே கவனிப்பு மூலம் கண்டுபிடித்துவிட முடியும். மூன்று வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் உள்ள முழங்கால் மூட்டுகளின் எக்ஸ்ரே, முக்கிய வழிமுறைகளைப் பொறுத்தவரையில், விரைவான வளர்ச்சியின் போது சாதாரண எலும்பு மாற்றங்களை செய்யக்கூடியதாக உள்ளது. எலும்பு மாற்றங்களின் குணாதிசயமான உள்ளூர்மயமாக்கம் நீண்டகால முன்னணி நச்சுத்தன்மையை குறிக்கும் வாய்ப்பு அதிகம். முன்னணி நிலை நீண்டதாக இருக்கும் போது ஒரு வழிமுறையாக முன்னணி வரிகளை தோற்றுவிக்கும் - 6 வாரங்களுக்கு மேலாக - 50 μg % ஐ மீறுகிறது .

இரத்தத்தில் (35-45 μg%) முன்னணி அளவுகளில் மிதமான அதிகரிப்பு இருந்தால், மற்ற ஆய்வுகள் முடிவு முரண்பாடாக இருந்தால், EDTA உடன் ஒரு மாதிரி செய்யப்படுகிறது. கால்சியம் disodium EDTA 1000 mg / m ² / நாள் அல்லது 35 mg / kg / நாள் intramuscularly அல்லது 1 மணி நேரம் ஒரு நரம்பு உட்செலுத்துதல் ஒரு அளவை நிர்வகிக்கப்படுகிறது . நாளொன்றில் சேகரிக்கப்பட்ட சிறுநீரின் அளவு 1 மி.கி.க்கு 1 முதல் 1 மி.கி. வரையிலான எல்.டி.டி. சிறுநீரில் முன்னணி செறிவு இருப்பதை தீர்மானிப்பதில் எந்த அர்த்தமும் இல்லை. EDTA இன் நிர்ணயிக்கப்பட்ட டோஸ் அடிப்படையில், ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு வெளியேயுள்ள முன்னணி அளவு மட்டுமே கண்டறியும் மதிப்பாகும். பரிசோதனையை நடத்தும் போது, தேவையான அளவு திரவத்தை உட்கொள்வதையும், அனைத்து சிறுநீரையும் சேகரிப்பதும் அவசியம். பொதுவாக, முன்னணி இண்டாக்சிகேசன் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு சிறுநீரில் சீழ் இருத்தல், cylindruria, குண்டி அல்லது aminoaciduria (இரத்தத்தில் இரும்புச்சத்து செறிவு அதிகமாக வழக்கமாக போது 100 மிகி%) கண்டறிய முடியும்.

Sidero-achestic இரத்த சோகைக்கு நோயாளி பரிசோதனை திட்டம்

1. Sidero-achestic இரத்த சோகை முன்னிலையில் உறுதிப்படுத்தும் பகுப்பாய்வு.
   • ரைட்டோரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையை உறுதியாக்குவதன் மூலம் இரத்தம் சார்ந்த மருத்துவ பகுப்பாய்வு மற்றும் எரித்ரோசைட்ஸின் உருவப் பண்புகள்.
   • ரிங்ஸ் வடிவ சைடர்லோட்ஸ்டுகளை வெளிப்படுத்த பெர்லின் ஆஸர் மீது மயக்க மருந்தைக் கொண்ட மயிராகிராம்.
   • உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: "இரும்பு-சிக்கலான", ALT, ACT, FMFA, பிலிரூபின், சர்க்கரை, யூரியா, கிரைட்டினின்.
2. Sidero-achestic இரத்த சோகை வடிவில் குறிப்பிடும் பகுப்பாய்வு.
   • முழு இரத்தத்தில் புரோட்டோபோர்பீரின் எரித்ரோசைட்டிகளின் நிலை.
   • முழு இரத்தத்திலும் முன்னணி நிலை.
   • டெஸ்ட்ரல் டெஸ்ட்.
   • EDTA உடன் மாதிரி.
   • முழங்கால் மூட்டுகளின் வளிமண்டலோகிராம்.
3. ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் அனானீசிஸ். குடியிருப்பு, வீட்டு நிலைமைகள், சுற்றுச்சூழல், பசியின்மை, ஊட்டச்சத்து, நடத்தை, நாற்காலியின் அதிர்வெண் ஆகியவற்றிற்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்துங்கள். குழந்தை எடுக்கும் மருந்துகளை தெளிவுபடுத்துங்கள்.
4. குடும்ப வரலாறு - உறவினர்களிடம் சைடோபளாஸ்டிக் அனீமியா இருப்பது.
5. பொது மருத்துவ பரிசோதனைகள்: சிறுநீர், மலம், ஈசிஜி, நிபுணர்களின் பரிசோதனை, வயிற்றுப்போக்கு அல்ட்ராசவுண்ட், சிறுநீரகம், இதயம் மற்றும் பிற பரிசோதனைகளை தனிப்பட்ட அறிகுறிகளால் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

முன்னணி நச்சுத்தன்மையின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள்

	எளிதாக	மிதமான	கடுமையான
முன்னணி ஆதாரம்	தூசி அல்லது மண்	வர்ணங்கள்	வண்ணப்பூச்சுகள் (ஒரு பாசாங்கு பசியுடன் சாப்பிடுவது)
அறிகுறிகள்	எந்த உள்ளன	பசியின்மை மற்றும் நடத்தை சீர்குலைவு குறைகிறது	வயிற்று வலி, எரிச்சல், மயக்கம், காய்ச்சல், hepatosplenomegaly, தள்ளாட்டம், வலிப்பு, மண்டையோட்டுக்குள்ளான அழுத்தம், கோமா, இரும்புச்சத்து குறைபாடு அறிகுறிகள் அதிகரித்துள்ளது
முன்னறிவிக்கும் காரணிகள்	இரும்பு குறைபாடு	இரும்பு குறைபாடு	இரும்பு குறைபாடு
விளைவுகள்	அறிவாற்றல் திறன்களின் மீறல்	நடத்தை சீர்குலைவுகள், அறிவாற்றல் கோளாறுகள்	தொடர்ச்சியான நரம்பியல் கோளாறுகள்
முழு இரத்தத்திலும் முன்னணி நிலை, μg%	25-49	49-70	> 70
புரோட்டோபோர்பீரின் எரித்ரோசைட்டிகளின் நிலை, μg%	35-125	125-250	> 250
இரும்பு டிரான்ஸ்ஃபெரின் பூரித விகிதம்	<16	<16	<16
சீரம் பெர்ரிட்டின் அளவு, ng / ml	<40	<20	<10
ஈ.டி.டி.ஏ மாதிரி: எல்.டி.டீ யின் 1 மி.கி.க்கு தினசரி சிறுநீரில் இட்டுச்செல்லும்		1	> 1
சிறுநீர்ப்பரிசோதனை			அமினசாக்டுரியா, குளுக்கோசுரியா
முழங்கால் மூட்டுகள், சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்ப்பை ரேடியோகிராஃப்கள்	மாற்றம் இல்லை	முழங்கால் மூட்டுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்	முழங்கால், சிறுநீரக, சிறுநீரில் உள்ள மாற்றங்கள்
தலையின் கணினி தோற்றம்			அதிகரித்த ஊடுருவ அழுத்தம் அறிகுறிகள்
நரம்பு வழியாக கிளர்ச்சி பரப்புதல் விகிதம்			அதிகரித்த
பொது பகுப்பாய்வு மற்றும் இரத்த ஸ்மியர்		லேசான பட்டத்தின் இரத்த சோகை	அனீமியா, எரித்ரோசைட்டுகளின் பாசோபிலிக் கன்ட்ரோல்சிஸ்

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],