குழந்தைகள் உள்ள வோன் வில்பிரண்ட் நோய்

வோன் நோய் - ஹெமொர்ர்தகிக் பரவும் இந்நோய், மேலாதிக்க ஆடோசொமால், அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு வகைப்படுத்தப்படும் இரத்தப்போக்கு அதிகரித்த கால இணைந்து, இரத்தம் அல்லது தரமான அதன் குறைபாடு குறைப்பு உறைதலுக்கு நடவடிக்கை எட்டாம் காரணி, ஒட்டும் தன்மை மற்றும் இரத்தவட்டுக்களின் ristocetin-திரட்டியின் குறைந்த மதிப்புகள் வோன் காரணி குறைந்த அளவு. VWD மரபணு குரோமோசோம் 12 (12pl2-மான) குறுகிய கையில் இடத்தில் இருக்கிறது.

நோய் முதல் எரிக் வோன் (1926), இரத்த காரணி எட்டாம், நேரம் மற்றும் மேலாதிக்க பரம்பரை இரத்தப்போக்கு ஒரு கூர்மையான நீடிப்பு குறைந்த அளவிற்கு இணைந்து gematomnomu வகை வழியாக பாயும் இரத்தப்போக்கு இது ஆலந்து தீவுகள், வாழ்ந்துகொண்டிருக்கும் பெண், விவரிக்கப்பட்டது. எனவே அது உறைதல் குறைபாடு (காரணி எட்டாம் குறைந்த அளவு) மற்றும் இரத்தவட்டுவிலிருந்து வாஸ்குலர் கோளாறுகள் (நேரம் இரத்தப்போக்கு ஏற்றம்) விவரித்தார் நோய்கள் போது உள்ளது தொடர்ந்து. வோன் காரணி - வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் மற்றும் megakaryocytes தயாரித்த ஒரு கிளைக்கோபுரதம். இலவசப் படிவத்தை இரத்தத்தில் இருந்து, அது வாஸ்குலர் சுவர் microfibrils சேதமடைந்த அகச்சீத அடுக்கு என்றால் subendothelial பிளேட்லெட் வாங்கிகள் இணைக்கும் இருப்பது ஒரு "பாலம்" என்று பிளேட்லெட் ஒட்டுதல் ஈடுபட்டு வருகின்றார். கூடுதலாக, இது காரணி VIII (VIII: PV) இன் பிளாஸ்மா கூறுகளின் கேரியர் ஆகும். வில்லிப்ராண்ட் காரணி மொத்தமாக வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் ஒருங்கிணைகிறது, thrombin, கால்சியம் அயனிகள், 1-desamino-8d அர்ஜினைன் வாஸோப்ரஸின் செல்வாக்கின் கீழ் இரத்த ஓட்டம் விடப்படுகிறது.

அது இப்போது உருவாக்கப்பட்டுள்ளது வில்லிப்ராண்ட் நோய் என்று - ஒரு ஒற்றை நோய் ஆனால் பலவீனமடையும் தொகுப்பு அல்லது வோன் காரணி தர அசாதாரணம் காரணமாக தொடர்புடைய ஹெமொர்ர்தகிக் டயாஸ்தீசிஸ் ஒரு குழு ஆகும்.

வில்பிரண்டின் நோய் அறிகுறிகள்

வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் (வழக்கமான trombotsitopaty மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம்) மற்றும் gematomnaya (உறைதல் ஹீமட்டாசிஸில் இணைப்பை கோளாறுகளுக்காக பொதுவானது): இரண்டு வகையான இரத்தப்போக்கு வகைப்படுத்தப்படும் நோய்.

நோய் (5% க்கும் குறைவான இரத்தத்தில் நிலை வில்லிப்ராண்ட் காரணி) கடுமையான நிச்சயமாக மருத்துவமனையின் படம் ஹூமோஃபிளியா இருந்து கிட்டத்தட்ட பிரித்தறிய முடியாததாக உள்ளது: தொப்புள் அடிக்கட்டை இரத்தப்போக்கு, தாமதித்து, காயம், மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவு இடத்தில் venepuncture, kefalogematomy, hematomas வைக்கிறது. தன்னிச்சையாக தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை ஏற்படும், இரத்தப் புள்ளிகள் நேரம்: கூடுதல் இரத்தப்போக்கு வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் வகை முன்னணியில் வோன் காரணி உயர் மட்டத்தில்.

வில்பிரண்டின் நோய் அறிகுறிகள்

வான் வில்பிரான்ட்டின் பரம்பரை நோய்

பரம்பரை வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கு காரணம் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி தொகுப்பின் மரபணு குறியீட்டுக்கான பாலிமார்பிஸம் ஆகும். வான் வில்பிரண்டின் பரம்பரை நோய் மிகவும் பொதுவான ஹெமார்கெஜிக் நோயாகும். மக்கள்தொகையில் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி குறைபாடுள்ள மரபணுவின் வண்டிகளின் அதிர்வெண் 100 நபர்களுக்கு 1 ஆகக் காணப்படுகின்றது, ஆனால் 10-30% நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. தன்னியக்க மேலாதிக்க அல்லது மீட்சி வகை மூலம் பரிமாற்றம் மற்றும் பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்கள் இருவரும் ஏற்படுகிறது.

வான் வில்பிரண்டின் நோய் ஏற்படுவதற்கு என்ன காரணம்?

வான் வில்பிரண்ட் நோயைக் கண்டறிதல்

வோன் நோய்களைக் கண்டறிவதில் பெற்றோர்கள் மத்தியில் இரத்தம் வடிதல் சீர்கேடுகள் உள்ள நபர்களின் ஸ்தாபனத்தின் குறிப்பாக, வரலாறு கவனமாக ஆய்வு தேவைப்படுகிறது. மேலும் Duque, ristocetin குறைந்த பிளேட்லெட் திரட்டல் நோயாளி (ADP ஆக, காலஜென் மற்றும் எஃபிநெஃப்ரின் சாதாரண பிளேட்லெட் திரட்டல்), நோயாளியின் இரத்தம் பிளாஸ்மாவில் காரணி VIII மற்றும் வோன் காரணி ஆகிய பிரச்சினைகளை குறைப்பது நிலை இரத்தப்போக்கு கால அதிகரிப்பு கவனிக்க. அடிக்கடி ஒரு நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு, மீண்டும் மீண்டும் ஆய்வுகள் அவசியம். பாலிமரேஸ் மூலம் டிஎன்ஏ கண்டறிதல்களுக்காக பெரும்பாலான அறிவுறுத்தும் முறை (இந்த முறை கண்டறியும் மதிப்பு கணிசமாக 100% ஆகும்).

வான் வில்பிரண்ட் நோயைக் கண்டறிதல்

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

வோன் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சை

இரத்தம் உறையாமை ஏ 15 மிலி / கிலோ, அல்லது அதே டோஸ் இரத்த உறைதல் காரணி எட்டாம் மற்ற ஏற்பாடுகளை ஒரு டோஸ் உள்ள பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் திறம்பட antihemophilic பிளாஸ்மா ஏற்றப்பட்டிருக்கும்

வோன் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சை

லேசான இரத்தப்போக்குகளுடன், நீங்கள் அமினோபாகூபிக் அமிலத்தை, அடம்ஸ்ஸிலேட், நரம்பு அல்லது வாய்வழி தயாரிப்புகளை அர்ஜினைன்-வஸோபிரசின் ஏற்பாடு செய்யலாம்.