வான் வில்பிரண்டின் நோய் ஏற்படுவதற்கு என்ன காரணம்?

அது இப்போது உருவாக்கப்பட்டுள்ளது வில்லிப்ராண்ட் நோய் என்று - ஒரு ஒற்றை நோய் ஆனால் பலவீனமடையும் தொகுப்பு அல்லது வோன் காரணி தர அசாதாரணம் காரணமாக தொடர்புடைய ஹெமொர்ர்தகிக் டயாஸ்தீசிஸ் ஒரு குழு ஆகும்.

வான் வில்பிரான்ட்டின் பரம்பரை நோய்

பரம்பரை வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கு காரணம் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி தொகுப்பின் மரபணு குறியீட்டுக்கான பாலிமார்பிஸம் ஆகும். வான் வில்பிரண்டின் பரம்பரை நோய் மிகவும் பொதுவான ஹெமார்கெஜிக் நோயாகும். மக்கள்தொகையில் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி குறைபாடுள்ள மரபணுவின் வண்டிகளின் அதிர்வெண் 100 நபர்களுக்கு 1 ஆகக் காணப்படுகின்றது, ஆனால் 10-30% நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. தன்னியக்க மேலாதிக்க அல்லது மீட்சி வகை மூலம் பரிமாற்றம் மற்றும் பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்கள் இருவரும் ஏற்படுகிறது.

வொன் வில்பிரான்ட் காரணி என்டோஹெலாயோசைட்கள் மற்றும் மெகாகாரோசைட்டுகளில் வெளிப்படுகிறது. இது பிளாஸ்மா மற்றும் subendothelial அணி உள்ள platelets, endotheliocytes, ஆல்பா-துகள்களின் உள்ள கொண்டுள்ளது. வான் வில்பிரான்ட் காரணி படிப்படியாக அதிகரிக்கும் மூலக்கூறு எடையுடைய பாலிமர்களைக் கொண்டுள்ளது. சுமார் 540 kDa அளவுள்ள மூலக்கூறுடன் கூடிய ஒளி, நடுத்தர, கனமான மற்றும் மிகப்பெரிய கன மல்டிமியர்ஸ் மிகப்பெரிய மல்டிமீர்களில் பல ஆயிரம் கிலோ தாள்களுக்கு டைமர்களாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன. வான் வில்பிரான்ட் காரணிக்குரிய மூலக்கூறு எடையைக் காட்டிலும் அதிகமான த்ரோபோஜெனிக் திறன்.

ஹீமட்டாசிஸில் vWF, subendothelial கட்டமைப்புகள் மற்றும் இரத்த உறைவு உருவாக்கம் இரத்தவட்டுக்களின் பரஸ்பர ஒட்டுதல் செய்ய பிளேட்லெட் ஒட்டுதல் மத்தியஸ்தம், ஒரு இரட்டை பங்கு வகிக்கிறது கணிசமாக அதன் சுழற்சி நேரம் விரிவாக்கும், பிளாஸ்மா ஒரு "கேரியர்» எட்டாம் காரணி பணியாற்றுகிறார்.

வான் வில்பிரண்ட் நோய் வாங்குதல்

வாங்கிய வான் வில்பிரண்ட்ஸ் நோய் ஒரு இரத்தச் சர்க்கரை நோயாகும், பிறப்புறுப்பு வளிமண்டல நோய்க்கான அறிகுறிகளால் ஏற்படும் ஆய்வக மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக ஒத்ததாகும். வாங்கிய வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான சுமார் 300 வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. குழந்தைகள், வாங்கிய வான் வில்பிரண்ட் நோய் வளர்ச்சிக்கு இதய நோய், இரத்த நாளங்கள், இணைப்பு திசு, அமைப்புமுறை மற்றும் புற்றுநோயியல் செயல்முறைகள் பின்னணியில் ஏற்படுகிறது.

வான் வில்பிரான்ட் காரணி குறைபாட்டை உருவாக்குவதற்கான நோய்க்கிருமி இயக்கவியல்:

• காரணி VIII / வான் வில்லியம் காரணிக்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள்;
• நோய்த்தடுப்பு வளாகங்களை உருவாக்கி, வோன் வில்பிரான்ட் காரணி அனுமதிக்குமாறு செயல்படுத்துகிறது;
• புற்றுநோய்களின் மூலம் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் வான் பிரவுன் காரணி உறிஞ்சுதல்;
• வான் வில்பிரான்ட் காரணி அதிகரித்த புரோட்டோலிசிடிக் சீரழிவு;
• செயலில் இரத்த ஓட்டத்தின் நிலைமைகளின் கீழ் கடுமையான அழுத்தம் கொண்ட அழுத்தத்தின் கீழ் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி அதிக மூலக்கூறுகள் இழப்பு;
• வான் வில்பிரண்ட் காரணி தொகுப்பானது அல்லது வெளியீடு குறைப்பு.

வான் வில்பிரண்ட் நோய் வகைப்பாடு மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

வோன் வில்பிரண்ட் நோய் மூன்று வகைகள் உள்ளன:

1. வகை 1 - மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மையின் இரத்தத்தில் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி உள்ளடக்கத்தில் அளவு குறைவான குறைபாடு உடையது;
2. வகை 2 - வோன் வில்பிரான்ட் கார்ட்டில் உள்ள பண்பு மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நான்கு துணைப் பிரிவுகள் வேறுபடுகின்றன: 2A, 2B, 2M, 2N;
3. வகை 3 - இரத்தத்தில் வோன் வில்பிரண்ட் காரணி கிட்டத்தட்ட முழுமையாக இல்லாதது.

Psevdobolezn வில்லிப்ராண்ட் காரணி (பிளேட்லெட் வகை) காரணமாக பிந்தைய கட்டமைப்பில் மாற்றங்களை தொடர்புடைய IB-IX, வி கிளைக்கோபுரதம், இழந்த நிலையில் வோன் வில்லிப்ராண்ட் காரணி பிணைப்பு அதிகரிப்பிற்கு வழி ஏற்படுகிறது. இது முக்கியமாக ஒரு ஆன்டிஜென்னுடன் ஒப்பிடுகையில் பிளாஸ்மா மற்றும் அதன் செயல்பாடு மிதமிஞ்சிய குறைவதன் மிகவும் பெரிய மூலக்கூறு வளாகங்களில் vWF, விரைவான நீக்குதல் வழிவகுக்கிறது. இந்த நோயினால், மிதமான திமிரோபொப்டொபீனியா சாத்தியமானது. வான் வில்பிரண்ட் நோய் வகை 2B வகைக்கு பிஸோட்டோ-வெலே பிர்பார்ஜ் நோய் பினோட்டிபோலி ரீதியாக ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் இது கோளாறு பரவல் மூலம் வேறுபடுகிறது. வேறுபட்ட நோயறிதலுக்காக, RIPA ஆனது ristomycin குறைந்த செறிவுகளுடன் செய்யப்பட வேண்டும். இந்த சோதனையில், ஒரு ஆரோக்கியமான கொடை பிளாஸ்மா மற்றும் நோயாளியின் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்புடன் கூடிய நோயாளி psevdoboleznyu vWF கடைபிடிக்கப்படுகின்றது, மற்றும் ஆரோக்கியமான கொடை தட்டுக்கள் மற்றும் நோயாளி திரட்டல் பிளாஸ்மா கொண்டு ஆய்வுகளில் வோன் நோய் (டைப் 2B) உடைய நோயாளி கடைபிடிக்கப்படுகின்றது.