வில்பிராண்டின் நோயின் அறிகுறிகள்

வான் வில்பிரான்ட் நோயின் முக்கிய அறிகுறி அதிர்ச்சி அல்லது நோயியல் செயல்முறைகளின் போது அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு ஆகும். வான் வில்பிரான்ட் நோய் இரத்தப்போக்கை நிறுத்தும் செயல்பாட்டைப் பாதிப்பதால், இந்த நோய் காயத்திற்குப் பிறகு உடனடியாகத் தொடங்கும் முதன்மை இரத்தப்போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வான் வில்பிரான்ட் நோயில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் தன்மை மற்றும் தீவிரம் நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்தது. பொதுவாக, மூன்று வகைகளை நிபந்தனையுடன் வேறுபடுத்தி அறியலாம்.

• மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி. வான் வில்பிரான்ட் நோயின் வகைகள் 1, 2A, 2B, 2M ஆகியவற்றுக்கான சிறப்பியல்பு. தோல் ஹெமிசிண்ட்ரோம், எக்கிமோசிஸ், பெட்டீசியா, காயமடைந்த சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, பிரித்தெடுக்கப்பட்ட அல்லது விழுந்த பற்களின் துளைகளிலிருந்து நீடித்த இரத்தப்போக்கு, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு, மாதவிடாய் தொடங்கிய பிறகு பெண்களில் கருப்பை இரத்தப்போக்கு, அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் இரத்தப்போக்கு, இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிறுநீர் பாதையில் இருந்து இரத்தப்போக்கு ஆகியவை பொதுவானவை. ஊசி போடும் இடங்களில் இருந்து இரத்தப்போக்கு மற்றும் பல்வேறு காயங்களுக்குப் பிறகு மென்மையான திசு ஹீமாடோமாக்கள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.
• மருத்துவ ரீதியாக ஹீமோபிலியாவை ஒத்திருக்கிறது. நோயாளிகளுக்கு கலப்பு (ஹீமாடோமா மற்றும் மைக்ரோசர்குலேட்டரி) வகையின் உச்சரிக்கப்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி உள்ளது. வான் வில்பிரான்ட் நோய் வகை 3 நோயாளிகளுக்கு இது பொதுவானது, குறைவாகவே - பிற வகைகளின் கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு. நோயின் முதல் வெளிப்பாடுகள் பிறந்த குழந்தைப் பருவத்தில் நிகழ்கின்றன: தோல் ஹெமிசிண்ட்ரோம், ஹெமாட்டோமாக்கள் மற்றும் ஊசி இடங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு. பின்னர் - மென்மையான திசுக்களின் ஹெமாட்டோமாக்கள்; பற்களை மாற்றும்போது வாயின் சளி சவ்வுகளில் ஏற்படும் காயங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு; தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் காயங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு, குடல் மற்றும் சிறுநீர் பாதை இரத்தப்போக்கு. மாதவிடாய் தொடங்கிய பிறகு, சிறுமிகளுக்கு பெரும்பாலும் கருப்பை இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவு, அதே போல் ஹீமோபிலியாவிலும், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தோன்றும். அவை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.
• மருத்துவ படம், ஹீமோபிலியா A நோயாளிகளில் காணப்படுவதைப் போன்றது, இது உறைதல் காரணி VIII இன் ஒப்பிடத்தக்க அளவைக் கொண்டுள்ளது: ஹீமோடோமா வகை இரத்தப்போக்கு, அரிதாகவே மூட்டு சேதத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. தோல் ஹீமோடோமா நோய்க்குறி, காயம் தொடங்கிய பல மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குப் பிறகு, காயங்களின் போது மற்றும் அறுவை சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் ஹீமோடோமாக்களின் வடிவத்தில் சிறப்பியல்பு ஆகும். வான் வில்பிரான்ட் நோய் வகை 2M நோயாளிகளில், மென்மையான திசுக்களின் பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான ஹீமோடோமாக்கள் ஏற்படலாம்.

இரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகளின் சிக்கல்கள்

வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு நாள்பட்ட போஸ்ட்ஹெமராஜிக் அனீமியா ஏற்படலாம். வகை 3 வான் வில்பிரான்ட் நோயில் மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஹெமார்த்ரோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு மூட்டுவலி ஏற்படுகிறது. சூடோடூமர் உருவாக்கத்தின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகளுக்கு கூடுதலாக, வான் வில்பிரான்ட் நோய் பெரும்பாலும் மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் இணைக்கப்படுகிறது, இது ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் தீவிரத்தை பாதிக்கலாம்.