இரத்தப்போக்கு கோளாறுகளுடன் கூடிய அரிய நோய்கள்

இரத்த நாளங்களின் நோயியல் காரணமாக இரத்தப்போக்கு

பிளேட்லெட்டுகள், உறைதல் காரணிகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் அசாதாரணங்களால் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். வாஸ்குலர் இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள் வாஸ்குலர் சுவரின் நோயியலால் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை பொதுவாக பெட்டீசியா மற்றும் பர்புராவுடன் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அரிதாகவே கடுமையான இரத்த இழப்பை ஏற்படுத்துகின்றன. எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, பிற அரிய பரம்பரை இணைப்பு திசு கோளாறுகள் (எ.கா., சூடோக்சாந்தோமா எலாஸ்டிகம் ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பெர்பெக்டா, மார்பன் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றில் வாஸ்குலர் அல்லது பெரிவாஸ்குலர் கொலாஜன் குறைபாட்டால் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். ஸ்கர்வி அல்லது ஹெனோச்-ஸ்கோன்லீன் பர்புரா, ஒவ்வாமை வாஸ்குலிடிடிஸ் ஆகியவற்றில் இரத்தப்போக்கு முக்கிய வெளிப்பாடாக இருக்கலாம், இது பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது. வாஸ்குலர் இரத்தப்போக்கு கோளாறுகளில், ஹீமோஸ்டாசிஸ் சோதனைகள் பொதுவாக சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும். நோயறிதல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

இரத்த சிவப்பணுக்களுக்கு தன்னியக்க உணர்திறன் (கார்ட்னர்-டயமண்ட் நோய்க்குறி)

இரத்த சிவப்பணுக்களுக்கு உணர்திறன் என்பது பெண்களில் ஏற்படும் ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், மேலும் இது உள்ளூர் வலி மற்றும் வலிமிகுந்த எக்கிமோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முதன்மையாக கைகால்களைப் பாதிக்கிறது.

இரத்த சிவப்பணுக்களுக்கு தன்னியக்க உணர்திறன் உள்ள பெண்களில், 0.1 மில்லி ஆட்டோலோகஸ் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அல்லது சிவப்பு ரத்த அணு ஸ்ட்ரோமாவை சருமத்திற்குள் செலுத்துவது ஊசி போடும் இடத்தில் வலி, வீக்கம் மற்றும் இண்டரேஷன் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும். திசுக்களில் ஊடுருவிய சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் காயத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் ஈடுபட்டுள்ளன என்பதை இந்த முடிவு காட்டுகிறது. இருப்பினும், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கடுமையான சைக்கோநியூரோடிக் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகளும் உள்ளன. மேலும், சுய-தூண்டப்பட்ட பர்புரா போன்ற மனோவியல் காரணிகள் சில நோயாளிகளில் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்துடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். ஆட்டோஎரித்ரோசைட்டுகளின் உள்தோல் ஊசி போடப்பட்ட இடம் மற்றும் கட்டுப்பாட்டு ஊசி போடப்பட்ட இடம் (சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் இல்லாமல்) ஊசி போடப்பட்ட 24 மற்றும் 48 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு பரிசோதனை செய்வதன் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. புண்கள் சோதனையின் விளக்கத்தை சிக்கலாக்கும், எனவே நோயாளி அணுகுவதற்கு கடினமாக இருக்கும் ஊசி இடங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பது அவசியம்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

இரத்த நாளங்களில் ரத்தக்கசிவு சொறி (பர்புரா) ஏற்படுத்தும் டிஸ்ப்ரோட்டினீமியாக்கள்

அமிலாய்டோசிஸ் தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களின் இரத்த நாளங்களில் அமிலாய்டு படிவை ஏற்படுத்துகிறது, இது வாஸ்குலர் பலவீனத்தை அதிகரிக்கும், இது பர்ப்யூராவுக்கு வழிவகுக்கும். சில நோயாளிகளில், அமிலாய்டு காரணி X ஐ உறிஞ்சி, குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் இது பொதுவாக இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்காது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா இல்லாத நிலையில் லேசான அடிக்குப் பிறகு நோயாளிக்கு உருவாகும் பெரியோர்பிட்டல் ரத்தக்கசிவுகள் அல்லது ரத்தக்கசிவு சொறி அமிலாய்டோசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

கிரையோகுளோபுலினீமியா என்பது தோல் மற்றும் கைகால்களின் தோலடி திசுக்கள் வழியாக பிளாஸ்மா செல்லும்போது குளிர்ச்சியடையும் போது படியும் இம்யூனோகுளோபுலின்களால் ஏற்படுகிறது. வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா அல்லது மல்டிபிள் மைலோமாவில் உற்பத்தி செய்யப்படும் மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபுலின்கள், சில நேரங்களில் கிரையோகுளோபுலின்களைப் போல செயல்படுகின்றன, சில நாள்பட்ட தொற்று நோய்களில், பொதுவாக ஹெபடைடிஸ் சியில் உற்பத்தி செய்யப்படும் கலப்பு IgM-IgG நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள். கிரையோகுளோபுலினீமியா சிறிய நாளங்களில் வீழ்படிவை ஏற்படுத்தி, பர்புராவை ஏற்படுத்தும். கிரையோகுளோபுலின்களின் இருப்பை ஆய்வக சோதனைகள் மூலம் கண்டறியலாம்.

ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமிக் பர்புரா என்பது வாஸ்குலர் பர்புரா ஆகும், இது பெரும்பாலும் பெண்களில் கண்டறியப்படுகிறது. மீண்டும் மீண்டும் வரும், சிறிய, தொட்டுணரக்கூடிய, ரத்தக்கசிவு தோல் புண்கள் கீழ் முனைகளில் இடமளிக்கப்படுகின்றன. இந்த புண்கள் சிறிய எஞ்சிய பழுப்பு நிற புள்ளிகளை விட்டுச்செல்கின்றன. பல நோயாளிகளுக்கு பிற நோயெதிர்ப்பு நோய்களின் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன (எ.கா., ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, SLE). நோயறிதல் கண்டுபிடிப்பு IgG இல் பாலிக்ளோனல் அதிகரிப்பு ஆகும் (சீரம் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸில் பரவலான ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா).

ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி நோய்க்குறி, பிளாஸ்மாவில் IgM செறிவுகள் கணிசமாக உயர்ந்ததன் விளைவாகும், மேலும் வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா நோயாளிகளுக்கு பர்புரா மற்றும் பிற வகையான நோயியல் இரத்தப்போக்கு (எ.கா., அதிக எபிஸ்டாக்ஸிஸ்) ஏற்படலாம்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]