வோன் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சை

எந்தவொரு பரம்பரை நோயாக இருந்தாலும், நீங்கள் வில்பிரண்டின் நோயை குணப்படுத்த முடியாது; நோய்களின் வெளிப்பாடான சிகிச்சை அல்லது தடுப்பு மட்டுமே சாத்தியமாகும்.

குறிப்பிட்ட ஹேமாஸ்டோடிக் விளைவுகள் (வோன் வில்பிரண்ட் காரணி செறிவு, desmopressin).

வி.வி.எஃப் தயாரிப்புகளை வகை 3 மற்றும் விர்பிரான்ட் நோய்களின் மற்ற வகை கடுமையான போக்கிற்கான குறிக்கோளாகும்.

வான் வில்பிரண்ட் நோய்களில் ஹெச்எஸ்டோஸ்டண்ட் நோக்கம் கொண்ட FFP அறிமுகமானது பகுத்தறிவு அல்ல, ஏனென்றால் வோன் வில்பிரான்ட் காரணி ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த செறிவுள்ளதாக இருக்கிறது. இரத்த உறைவு காரணி VIII (cryoprecipitate) அலகு தொகுதிக்கு 10 மடங்கு வான் வில்பிரான்ட் காரணி உள்ளது. அதன் குறைபாடுகள் இரத்தமாற்ற நோய்த்தாக்கங்களுடனும், பெருமளவிலான பெரஸ்ட் பொருட்களின் உள்ளடக்கம் கொண்ட நோய்த்தாக்கத்திற்கும் அதிக ஆபத்துகளாகும், இதில் பாதிப்புள்ள நோயெதிர்ப்பு செயல்பாடு உள்ளிட்டவை அடங்கும். எனவே, குறைந்த விலை போதிலும், அதன் பயன்பாடு பகுத்தறிவு ஆகும்.

சுத்திகரிக்கப்பட்ட வைரஸ் செயலிழந்த செறிவூட்டலின் மிகவும் பயனுள்ள பயன்பாடு (இரத்தக் கொதிப்பு VIII + வான் வில்பிரண்ட் காரணி காரணி).

Desmopressin

ஆன்டிடையூரிடிக் ஹார்மோன் வாஸோப்ரஸின் செயற்கையான அனலாக் - 1-desamino-8-D- அர்ஜின் வாஸோப்ரஸின் (desmopressin) இரத்த பிளாஸ்மாவில் செறிவு காரணி அதிகரிப்பு வழிவகுத்தது, டிப்போ இருந்து vWF வெளியீடு தூண்டுகிறது. வகை 1 வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான desmopressin மிகவும் பயனுள்ள பயன்பாடு, ஆனால் விளைவு வகை 2A உடன் கூட சாத்தியமாகும். மருந்து நாளைக்கு 1 முறை நிர்வகிக்கப்படுகிறது நரம்பூடாக 0.3 McG ஒரு டோஸ் ஒலி எழுப்புகின்றன / ஐசோடோனிக்கை சோடியம் குளோரைடு தீர்வு 50-100 மில்லி ஒன்றுக்கு கணித்தல் இல்லாமல் அதே டோஸ் 20-30 நிமிடங்கள் கிலோ, அல்லது தோலுக்கடியிலோ. 150-300 மைக்ரோமீட்டர் அளவிலான இடைநிலை நிர்வாகத்திற்கான மிகவும் அடர்த்தியான டெஸ்மொப்ரெஸின்களைக் கொண்டிருக்கும் ஸ்ப்ரேஸ்கள் உள்ளன. (ஒரு வரிசையில் பல நாட்களுக்கு) நீண்ட கால பயன்பாட்டில் காரணமாக பணிமனையில் பணியாற்றுகின்ற வோன் காரணி குறைவதால் tachyphylaxis உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. 3 ஆண்டுகளுக்கு கீழ் குழந்தைகளில் பயன்படுத்த வேண்டாம்.

Antifibrinolytics

Aminocaproic அமிலம் நரம்பூடாக முதல் ஒரு மணி நேரத்தில், ஒரு மணி நேரத்திற்கு பின்னர் 30 மி.கி / கி.கி 100 மி.கி / கி.கி என்ற விகிதத்தில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. அதிகபட்ச தினசரி அளவு 18 கிராம். Tranexamic அமிலம் 20-25 மிகி ஒரு டோஸ் உள்ள வாய்வழியாக அல்லது நரம்புகளுக்கு ஊடாக எடுத்துக்கொள்ள முடியும் / வாய் குழி, நாசி மற்றும் இரைப்பை இரத்தப்போக்கு சளி சவ்வுகளின் இரத்தப்போக்கு, ஒவ்வொரு 8-12 மணி அறிகுறிகள் :. கருப்பை இரத்தப்போக்கு கிலோ. டிரான்செஸிமிக் அமிலம் குறிப்பிட்ட விதிமுறைகளுடன் இணைந்து, ஒரு விதிமுறையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் லேசான நிகழ்வுகளில் - முக்கிய மருந்து.

சிறுநீர் குழாயில் இருந்து இரத்தப்போக்கு கொண்டு, நுண்ணுயிர் சோதனையில் இரத்தக் குழாய்களினால் ஏற்படும் தடங்கலின் ஆபத்து காரணமாக நுண்ணுயிர் அழற்சி மருந்துகளின் பயன்பாடு கண்டிப்பாக முரணாக உள்ளது.

உள்ளூர் haemostatic ஏற்பாடுகள்

உள்ளூர் ஹீமோஸ்ட்டிக் ஏற்பாடுகள், - ஃபைப்ரின் பசை, அமினோம்மெதில்ஜென்சிக் அமிலம் (அம்பென்னுடன் கூடிய ஹௌஸ்டோஸ்ட்டிக் கடற்பாசி) மற்றும் மற்றவர்கள், அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பல் நடைமுறையில் காட்டப்படுகின்றன. Etamsylate (Dicynonum) பல்வேறு நோய்க் காரணிகள் இரத்தக்கசிவு கைது கூடுதலாக haemostatic தயாரிப்பதிலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது, பொதுவாக நாசிக் இரத்தப்போக்கு தடுக்கும் பயனில் இருக்கும். மருந்து 3-5 மில்லி / கிலோ 3 மடங்காக ஒரு நாளில் பரவலாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. உள்ளாட்சி நிர்வாகம், 1.5-2 காரணி மூலம் டோஸ் அதிகரிக்கலாம்.

வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்

வகை 3 நோயாளிகளுக்கு ஹென்றோமாஸின் நோக்கம் வோன் வில்பிரண்ட் காரணி அறிமுகப்படுத்துதல் 10-15% நோயாளிகளில் நோயாளிகளுக்கு ஒரு தடுப்பூசி (தடுப்பு ஆண்டிபாடிகள்) ஏற்படுகிறது. ஒரு தடுப்பூசி மூலம், வான் வில்பிரான்ட் காரணி செறிவூட்டல் அறிமுகப்படுத்தப்படுவது பின்னிணைப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் ஆபத்து காரணமாக முரணாக உள்ளது.

ஹீமட்டாசிஸில் பொறுத்தவரை ஹீமட்டாசிஸில் வரை 90 மி.கி / கி.கி ஒவ்வொரு 2-4 மணி ஒரு சராசரி டோஸ் மணிக்கு இனக்கலப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறது காரணி ஏழாம் (ஆல்பா eptakog செயல்படுத்தப்படுகிறது, NovoSeven) ஒரு செறிவுகள் பயன்படுத்த முடியும். நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (ஹார்மோன்களின் பயன்பாடு, பிளாஸ்மாஃபேரிஸிஸ், நரம்பு தடுப்பாற்றல் தடுப்புமருவி, முதலியன) ஆகியவற்றைக் கட்டுப்படுத்தும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் விளைவுகளின் பயன்பாடு காட்டப்பட்டுள்ளது.

வாங்கிய வான் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சை

அறிகுறி விளைவுகள் மற்றும் / அல்லது இரத்தப்போக்கு தடுப்பு. சில சந்தர்ப்பங்களில், desmopressin மற்றும் கவனம் செலுத்தும் காரணி VIII + வான் வில்பிரண்ட் காரணி (மின்தடை காரணி VIII + வான் வில்பிரண்ட் காரணி) பயனுள்ளதாக இருக்கும். இது எதிர்ப்பு-தடுப்பு மருந்தக வளாகம் (Feiba Tim 4 Immuno) மற்றும் eptacog [ஆல்பா செயல்படுத்தப்பட்டது] (NovoSeven) பயன்படுத்த முடியும். நோய்க்குறியீடு சிகிச்சை அடிப்படை நோயை பாதிக்கும்.

குழந்தைகள் சில மருத்துவ சூழல்களுக்கு வான் வில்பிரான்ட் காரணி தயாரிப்புகளின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள்

இரத்தப்போக்கு மாதிரி	டோஸ், ME / கிலோ	உள்ளீடுகளின் எண்ணிக்கை	இரத்த பிளாஸ்மாவில் தேவையான அளவு
பெரிய அறுவைச் சிகிச்சை, அடினோடான்சிலோட்டோமிமி (இரத்தப்போக்கு தடுப்பு)	50-70	ஒரு நாள் ஒரு முறை	> 50% பழுது துவங்குவதற்கு முன்
சிறு அறுவை சிகிச்சை முறைகள் (இரத்தப்போக்கு நச்சுத்தன்மை)	30-60	ஒரு நாள் ஒரு முறை	> 30-50% பழுது ஆரம்பிக்கும் முன்பே
சிறு அறுவை சிகிச்சை முறைகள் (இரத்தப்போக்கு நச்சுத்தன்மை)	30-60	ஒரு நாள் ஒரு முறை	> 30-50% 2-3 நாட்கள்
கருப்பை இரத்தப்போக்கு	50-80	ஒரு நாள் ஒரு முறை	> 50% முடிவதற்கு முன்
நாசி இரத்தப்போக்கு	30-60	ஒரு முறை	> 30-50%