காரணி VII

இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி VII செயல்பாடு பற்றிய குறிப்பு மதிப்புகள் (நெறி) 65-135% ஆகும்.

காரணி ஏழாம் (proconvertin அல்லது Convertino) α தொடர்புடையதாக ₂ thrombin திசு prothrombinase மற்றும் புரோத்ராம்பின் மாற்றத்தின் உருவாக்கத்தில் முக்கியமாக ஈடுபாடு வைட்டமின் கே பங்கேற்புடன், குளோபின்கள் மற்றும் கல்லீரல் ஒருங்கிணைகிறது. அதன் அரைவாழ்வு 4-6 மணி நேரம் ஆகிறது (அறுதியிடல் காரணிகளில் மிகக் குறைந்த அரை வாழ்வு).

[1], [2], [3],

ப்ரோகன்வ்ட்டின்னின் பற்றாக்குறை குறைபாடு

காரணி VII இன் பற்றாக்குறை குறைபாடு அலெக்ஸாண்டரின் நோய் வளர்ச்சிக்கு காரணமாகிறது - ப்ரோகன்வெர்டினின் தொகுப்பின் குறைபாடுடன் தொடர்புடைய ஒரு தன்னியக்க மீள நோய்.

இந்த நோய்க்குறிக்கு கலவையின் வகை - ஹெமாடமா-மைக்ரோசிர்குலேட்டரின் ஹேமார்ட்ஹிக் சிண்ட்ரோம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முன்னணி மருத்துவ அறிகுறிகள்: மெலனா, ஈக்ஸிமோசஸ் மற்றும் பேட்செசியா, தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தம் வடிதல், செஃபலோதோர்ம். இந்த வழக்கமான வெளிப்பாடுகள் இரத்தத்தில் உள்ள புரோகார்டன்டினின் உள்ளடக்கத்தை 5% க்கும் குறைவானதாக இருக்கும்போது மட்டுமே நிகழும், இது மருத்துவ நடைமுறையில் அரிதாகவே கவனிக்கப்படுகிறது.

ஆய்வக ஆராய்ச்சிகளில், இரத்த உறைவு காலத்தின் அதிகரிப்பு (சாதாரண இரத்தப்போக்கு நேரம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன்) காணப்படுகிறது, PV மற்றும் APTT இன் அதிகரிப்பு. அறுதியிட்டு இறுதி உறுதிப்படுத்தலுக்கு, இரத்த சிவப்பணுக்களில் புரொக்டோவ்டினின் உள்ளடக்கத்தை (65-135% என்ற விகிதத்தில்) நிரப்புவது அவசியம்.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

சிகிச்சை

கார்த் VII, 15-30 அலகுகள் / கிலோ உள்ளிட்ட புரதரம்பின் சிக்கலான செறிவூட்டல் தயாரித்தல் போல்ஸ் நிர்வாகம்.

காரணி VII நிர்வாகத்தின் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு வேலை செய்யவில்லை, ஆனால் 70 அலகுகளுக்கு மேல் இருக்கக்கூடாது. தேவைப்பட்டால், நரம்பு நிர்வாகம் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படலாம். மேலும் பயனுள்ள இந்த குருதி திறள் பிறழ்வு நரம்பு வழி antiingibitornogo உறைதலுக்கு சிக்கலான 100 யூ 2 முறை தினசரி அல்லது 50 மருந்து NovoSeven ஒரு டோஸ் உள்ள (Feiba T1M 4 நோய்தடுப்பு): 3 மணிநேரத்தை இடைவெளியில் 20 UG / கிலோ 70 ஒரு டோஸ் உள்ள (அறையகம் செயல்படுத்தப்படுகிறது Eptakog ஆல்பா) .

ப்ரோகன்வெர்டின் பற்றாக்குறையை வாங்கியது

கல்லீரல் சேதமடைந்த நோயாளிகளிடமிருந்தும், மறைமுக எதிர்புருளிகளின் நடவடிக்கைகளின் விளைவாகவும், ஹைபோபிரோகோக்ட்வெர்டினெனிமியாவின் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வடிவங்கள் சாத்தியமாகும். இரத்த ப்ளாஸ்மாவில் புரோகார்டன்டின் செயல்பாட்டின் குறைப்பு வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, கடுமையான ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ், நீண்டகால உறுதியான ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளில் அடங்கும். கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் உள்ள நோயாளிகளில், புரொக்டோவ்டினின் அளவின் குறைவுக்கும், செயல்முறை தீவிரத்தன்மைக்கும் இடையில் ஒரு வித்தியாசமான உறவு இருக்கிறது. குறுகிய கால வாழ்க்கை காரணமாக, புரூகன்வெர்டின் செயல்பாடு குறைவது கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சியின் சிறந்த மார்க்கராகும், இது ஆரம்பத்தில் மணிநேரமாக கண்காணிக்கப்படலாம், இரத்தத்தில் புரொக்ட்வெர்டினின் செயல்பாட்டை ஆய்வு செய்யலாம்.

அறுவை சிகிச்சைக்கு இரத்தத்தில் காரணி VII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச தொற்று நிலை 10-20% ஆகும், குறைந்த அளவு உள்ளடக்கத்திற்கு பின்விளைவு இரத்தப்போக்கு ஆபத்து மிக அதிகமாக உள்ளது. ரத்தத்தில் ரத்தத்தில் காரணி VII காரணிகளின் குறைந்தபட்ச தொன்மவியல் செயல்பாடு 5-10% ஆகும், ஒரு காரணி VII நோயாளி அறிமுகமில்லாமல் இரத்தப்போக்கு குறைவான உள்ளடக்கம் இல்லாமல் இயலாது.

ICE- சிண்ட்ரோம் உடன் இரண்டாம் நிலை தொடங்கி, நுகர்வு கோகோலோபதி காரணமாக காரணி VII காரணிகளில் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைவு உள்ளது.

[10]