காரணி XIII (ஃபைப்ரின் உறுதிப்படுத்தும் காரணி)

காரணி பிளாஸ்மா காரணி XIII செயல்பாடு குறிப்பு மதிப்பு (நெறி) 100% ஆகும்.

காரணி XIII (ஃபைப்ரின்-உறுதிப்பாடும் காரணி, ஃபைப்ரினாஸ்) β _2- கிளைகோபுரோட்டைடின் குறிக்கிறது . இது வாஸ்குலர் சுவரில், தட்டுக்கள், எரிசோடைட்டுகள், சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல், தசைகள், நஞ்சுக்கொடி ஆகியவற்றில் உள்ளது. பிளாஸ்மாவில் ஃபைப்ரின்நோஜனோடு இணைந்திருக்கும் ஒரு புரோஜெசிமை வடிவில் உள்ளது.

திரிபின் செல்வாக்கின் கீழ் காரணி XIII XIIIa இன் செயல்பாட்டு வடிவமாக மாற்றப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரின் துளைகளின் உருவாக்கம் போது குறுக்கு-இணைக்கப்பட்ட ஃபைப்ரின் வடிவங்களை உருவாக்குகிறது. திம்மிபி ஃபைபரின்ஸ் முன்னிலையில் உருவானது மிகவும் மெதுவாக நீடித்தது. காரணி XIII காரணிகளில் குறைந்து கொண்டால், இரத்தத்தின் ஃபைபிரைனிலிடிக் செயல்பாடு இயல்பானதாக இருந்தாலும் கூட, சீக்கிரம் சீக்கிரம் சிதைவுகள் சீர்குலைகின்றன. இரத்த நாளத்தின் சுவர் சேதமடைந்திருந்தால், காரணி XIII ஆனது திரட்டு தட்டுக்களின் திரட்டு மற்றும் ஒட்டுதல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. ஃபைபினேஸ்ஸின் செயல்பாடு குறைவதால் ஏற்படுவதால் பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் ஒட்டுண்ணிகளின் எண்ணிக்கை குறைவதுடன், ஃபைபினேனிஸ் அதிகரிக்கும் போது, பிளேட்லெட்டுகளின் இந்த பண்புகள் மாறாக, அதிகரிக்கும்.

காரணி XIII மூன்றாம் நிலை இரத்தக் குழாயின் தன்மையை விவரிக்கிறது: ஃபைபினேஸ்ஸின் செயல்பாடு குறைதல் அல்லது அதிகரிப்பு ஹெமிரக்டிக் அல்லது த்ரோபோட்டிக் ஆபத்தின் காரணியாக கருதப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

காரணி XIII இன் பற்றாக்குறை குறைபாடு

இது பெரும்பாலும் ஆண்குறி மீளப்பெறும் வகையிலான ஆண்களால் மரபுவழியாகும். 80% நோயாளிகளுக்கு ஃபைபரின்ஸின் பற்றாக்குறையின் முதல் மருத்துவ அறிகுறியாக நீண்ட காலமாக (சில நாட்களில், சில நேரங்களில்) தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. Petechial வகை இரத்தப்போக்கு பண்பு ஆகும். மூளையில் சாத்தியமான இரத்தப்போக்கு. காயங்களை மெதுவாக குணப்படுத்துவது குறிப்பிடத்தக்கது, பிந்தைய கூட்டுறவு குடலிறக்கம் அடிக்கடி உருவாகிறது, எலும்பு முறிவுகள் குறைவாக ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன. இரத்தக் கொதிகலனில் காரணி XIII இன் செறிவு குறைவதை தவிர, கோகோலோக்ராம் அனைத்து அளவுருக்கள் சாதாரண எல்லைக்குள் இருக்கும்.

இந்த நோய் முற்றிய நிலையில், இரத்தம் உறைதல் (உறைதல் படி) பொதுவாக ஆராய்கிறார், ஆனால் ஃபைப்ரின் உறைவு காரணமாக காரணி பதின்மூன்றாம் குறைபாடு காரணமாக கட்டமைப்புரீதியாக நிலையற்றதாக. முதல் கவனம் தொப்புள் காயம் அதிகமான இரத்தப்போக்கு, அதில் இரத்தக் கசிவு கொண்டு விழுந்து அல்லது வடத்தின் வெட்டி எடுக்கும், பிறகு நீண்ட கால, 2-5 வாரங்களுக்கு செய்வதன் மூலம் காரணி பதின்மூன்றாம் குறைபாடு அழைக்கப்படுகிறது க்கான ஈர்க்கிறது லேசான இருக்கலாம், ஆனால், கண்டிப்பாக "இரத்தப்போக்கு வயிற்றில்." கூடுதலாக, நீண்டகால இரைப்பை குடல் மற்றும் நாளமில்லா இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சாத்தியமாகும்.

காரணி XIII (குறிப்பிடத்தக்க குறைவு) இன் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. கோகோலோக்ராம், மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை ஆகியவை மாற்றப்படவில்லை.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

சிகிச்சை

சிகிச்சை மாற்று சிகிச்சைக்கான மருந்துகள் அடிப்படையாக கொண்டது உறைதல் ஃபேக்டர் VIII: 10-20 என்ற விகிதத்தில் antihemophilic பிளாஸ்மா மிலி / கிலோ சிரைவழியில் அல்லது cryoprecipitate (1 டோஸ் 75 அலகுகள் காரணி பதின்மூன்றாம் கொண்டிருக்கிறது) 0.3 / கிலோ உடல் எடை நரம்பூடாக குழந்தையின் டோஸ் கணக்கீடு.

வாங்கிய காரணி XIII குறைபாடு

Avitaminosis சி, கதிர்வீச்சு நோய், லுகேமியா, ஈரல், ஈரல் அழற்சி, புற்றுநோய் டி.ஐ. கொண்டு கல்லீரலுக்கு புற்றுநோய் பரவும், லிம்போமா, உடன் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்டது, நாம் மறைமுக இரத்த உறைதல் வரவேற்பு பிறகு, அண்ண்ரக மேற்கொண்டார். குறைப்பு காரணி பதின்மூன்றாம் இந்த நோய்கள் இரத்த தொழில் மையத்தின் போது அதன் கூட்டுச்சேர்க்கைக்கு அல்லது செலவு ஆகியவற்றை மீறுவதாகும் காரணமாக உள்ளது.

நீண்ட மற்றும் மோசமான சிகிச்சைமுறை காயங்கள் மற்றும் எலும்பு முறிவுகளால், காரணி XIII செயல்பாட்டை ஆய்வு செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் இது போன்ற பற்றாக்குறை அதன் பற்றாக்குறை (காரணி XIII fibroblasts வளர்ச்சி தூண்டுகிறது) தொடர்புடையதாக இருந்து.

ரத்தத்தில் ரத்தத்தில் காரணி XIII காரணி குறைந்தபட்ச haemostatic நிலை 1-2% ஆகும், XIII நோயாளி ஒரு காரணி அறிமுகம் இல்லாமல் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தம் ஒரு குறைந்த உள்ளடக்கம் கொண்டது.

அட்ரீனலின், குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள், பிட்யூட்ரின், அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, இரத்தக் குழாயின் சிக்கல்கள், ஆத்ரோஸ்லோக்ரோசிஸ், நோயாளிகளுக்கு, ஃபைப்ரினேசின் செயல்பாடு அடிக்கடி அதிகரிக்கிறது.

[19], [20], [21], [22]