இளம் பருவ முடக்கு வாதம்

இளம் பருவ வாத மூட்டுவலி (JRA) என்பது அறியப்படாத காரணத்தினால் ஏற்படும், 6 வாரங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும், 16 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் பிற மூட்டு நோய்கள் நீங்கலாக உருவாகும் ஒரு கீல்வாதமாகும்.

வகைப்பாட்டின் வகையைப் பொறுத்து, இந்த நோய் பின்வரும் பெயர்களைக் கொண்டுள்ளது: இளம்பருவ மூட்டுவலி (ICD-10), இளம்பருவ இடியோபாடிக் ஆர்த்ரிடிஸ் (ILAR), இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி (EULAR), இளம்பருவ முடக்கு வாதம் (ACR).

ஐசிடி-10 குறியீடு

• M08. இளம் மூட்டுவலி.
• M08.0. இளம் பருவ முடக்கு வாதம் (செரோபாசிட்டிவ் அல்லது செரோநெகட்டிவ்).
• M08.1. இளம்பருவ அன்கிலோசிங் ஸ்பான்டைலிடிஸ்.
• M08.2. முறையான தொடக்கத்துடன் கூடிய இளம் மூட்டுவலி.
• M08.3. இளம் பாலிஆர்த்ரிடிஸ் (செரோநெகட்டிவ்).
• M08.4. Pauciarticular இளம் மூட்டுவலி.
• M08.8. பிற இளம்பருவ மூட்டுவலி.
• M08.9. இளம்பருவ மூட்டுவலி, குறிப்பிடப்படவில்லை.

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி நோய்த்தொற்றியல்

இளம் வயதினருக்கான வாத நோய் என்பது குழந்தைகளில் ஏற்படும் மிகவும் பொதுவான மற்றும் மிகவும் முடக்கும் வாத நோய்களில் ஒன்றாகும். 16 வயதுக்குட்பட்ட 100,000 குழந்தைகளில் 2 முதல் 16 பேர் வரை இளம் வயதினருக்கான வாத நோயின் பாதிப்பு உள்ளது. பல்வேறு நாடுகளில் இளம் வயதினருக்கான வாத நோயின் பரவல் 0.05 முதல் 0.6% வரை உள்ளது. பெண்கள் பெரும்பாலும் வாத நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இறப்பு விகிதம் 0.5-1% ஆகும்.

இளம் பருவத்தினருக்கு முடக்கு வாதத்தால் மிகவும் சாதகமற்ற சூழ்நிலை உள்ளது, அதன் பாதிப்பு 100,000 க்கு 116.4 (14 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் - 100,000 க்கு 45.8), முதன்மை நிகழ்வு 100,000 க்கு 28.3 (14 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் - 100,000 க்கு 12.6).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

இளம் வயதினருக்கான நாள்பட்ட மூட்டுவலிக்கான காரணங்கள்

இளம் பருவ வாத மூட்டுவலி முதன்முதலில் கடந்த நூற்றாண்டின் இறுதியில் இரண்டு பிரபல குழந்தை மருத்துவர்களால் விவரிக்கப்பட்டது: ஆங்கிலேயர் ஸ்டில் மற்றும் பிரெஞ்சுக்காரர் ஷாஃபர். அடுத்த தசாப்தங்களில், இந்த நோய் இலக்கியத்தில் ஸ்டில்-ஷாஃபர் நோய் என்று குறிப்பிடப்பட்டது.

இந்த நோயின் அறிகுறி சிக்கலானது: சமச்சீர் மூட்டு சேதம், அவற்றில் சிதைவுகள், சுருக்கங்கள் மற்றும் அன்கிலோசிஸ் உருவாக்கம்; இரத்த சோகையின் வளர்ச்சி, நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவாக்கம், சில நேரங்களில் காய்ச்சல் காய்ச்சல் மற்றும் பெரிகார்டிடிஸ் இருப்பது. பின்னர், கடந்த நூற்றாண்டின் 30-40 களில், ஸ்டில்ஸ் நோய்க்குறியின் ஏராளமான அவதானிப்புகள் மற்றும் விளக்கங்கள் பெரியவர்களுக்கும் குழந்தைகளுக்கும் உள்ள முடக்கு வாதத்திற்கு இடையில், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் நோயின் போக்கின் தன்மை ஆகியவற்றில் மிகவும் பொதுவானவற்றை வெளிப்படுத்தின. இருப்பினும், குழந்தைகளில் முடக்கு வாதம் இன்னும் பெரியவர்களில் அதே பெயரில் உள்ள நோயிலிருந்து வேறுபட்டது. இது சம்பந்தமாக, 1946 ஆம் ஆண்டில், இரண்டு அமெரிக்க ஆராய்ச்சியாளர்களான கோஸ் மற்றும் பூட்ஸ் "சிறார் (இளம்) முடக்கு வாதம்" என்ற வார்த்தையை முன்மொழிந்தனர். பெரியவர்களில் இளம் முடக்கு வாதம் மற்றும் முடக்கு வாதம் ஆகியவற்றின் நோசோலாஜிக்கல் வேறுபாடு பின்னர் நோயெதிர்ப்பு மரபணு ஆய்வுகள் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.

இளம் பருவ வாத வாதம் எதனால் ஏற்படுகிறது?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இளம் வயதினருக்கான முடக்கு வாதத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் தீவிரமாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. இந்த நோயின் வளர்ச்சி செல்லுலார் மற்றும் நகைச்சுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இரண்டையும் செயல்படுத்துவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இளம் வயதினருக்கான நாள்பட்ட மூட்டுவலி அறிகுறிகள்

இந்த நோயின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடு கீல்வாதம் ஆகும். மூட்டுகளில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் வலி, வீக்கம், சிதைவுகள் மற்றும் இயக்கத்தின் வரம்பு, மூட்டுகளுக்கு மேல் தோலின் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், பெரிய மற்றும் நடுத்தர மூட்டுகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக, முழங்கால், கணுக்கால், மணிக்கட்டு, முழங்கை, இடுப்பு, மற்றும் குறைவாக அடிக்கடி - கையின் சிறிய மூட்டுகள். இளம் வயதினரின் முடக்கு வாதத்திற்கு பொதுவானது கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு மற்றும் டெம்போரோமாண்டிபுலர் மூட்டுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, இது கீழ் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் மேல் தாடையின் வளர்ச்சிக்கும் "பறவை தாடை" என்று அழைக்கப்படுவதற்கும் வழிவகுக்கிறது.

இளம் வயதினருக்கான நாள்பட்ட மூட்டுவலி அறிகுறிகள்

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி வகைப்பாடு

இந்த நோயின் மூன்று வகைப்பாடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: அமெரிக்க வாதவியல் கல்லூரி (ACR) இளம் வயதினருக்கான முடக்கு வாதத்தின் வகைப்பாடு, ஐரோப்பிய வாதத்திற்கு எதிரான லீக் (EULAR) இளம் நாள்பட்ட மூட்டுவலி வகைப்பாடு மற்றும் சர்வதேச வாதவியல் சங்கங்களின் லீக் (ILAR) இளம் இடியோபாடிக் ஆர்த்ரிடிஸின் வகைப்பாடு.

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி வகைப்பாடு

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி நோய் கண்டறிதல்

இளம் வயதினருக்கான முடக்கு வாதத்தின் முறையான மாறுபாட்டில், இடதுபுறமாக நியூட்ரோபிலிக் மாற்றத்துடன் கூடிய லுகோசைடோசிஸ் (30-50 ஆயிரம் லுகோசைட்டுகள் வரை) (பேண்ட் லுகோசைட்டுகளின் 25-30% வரை, சில நேரங்களில் மைலோசைட்டுகள் வரை), ESR இல் 50-80 மிமீ/மணி வரை அதிகரிப்பு, ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோசிஸ், இரத்த சீரத்தில் சி-ரியாக்டிவ் புரதம், ஐஜிஎம் மற்றும் ஐஜிஜி ஆகியவற்றின் செறிவு அதிகரிப்பு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி நோய் கண்டறிதல்

[ 15 ]

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலிக்கான சிகிச்சை இலக்குகள்

• செயல்முறையின் அழற்சி மற்றும் நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டை அடக்குதல்.
• முறையான வெளிப்பாடுகள் மற்றும் மூட்டு நோய்க்குறியின் நிவாரணம்.
• மூட்டுகளின் செயல்பாட்டு திறனைப் பாதுகாத்தல்.
• மூட்டு அழிவு மற்றும் நோயாளி இயலாமையைத் தடுத்தல் அல்லது மெதுவாக்குதல்.
• நிவாரணம் அடைதல்.
• நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துதல்.
• சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகளை குறைத்தல்.

இளம் வயதினருக்கான நாள்பட்ட மூட்டுவலி சிகிச்சை

இளம்பருவ நாள்பட்ட மூட்டுவலி தடுப்பு

இளம் பருவ வாத வாதத்திற்கான காரணம் தெரியாததால், முதன்மை தடுப்பு நடவடிக்கைகள் மேற்கொள்ளப்படுவதில்லை.

முன்னறிவிப்பு

இளம் பருவ முடக்கு வாதத்தின் முறையான மாறுபாட்டில், 40-50% குழந்தைகளில் முன்கணிப்பு சாதகமாக உள்ளது, மேலும் நிவாரணம் பல மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும். இருப்பினும், நிலையான நிவாரணத்திற்குப் பிறகு பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு நோயின் அதிகரிப்பு உருவாகலாம். 1/3 நோயாளிகளில், நோய் தொடர்ந்து மீண்டும் வருகிறது. மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு தொடர்ச்சியான காய்ச்சல், த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் நீண்டகால கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை உள்ள குழந்தைகளில் உள்ளது. 50% நோயாளிகளில் கடுமையான அழிவுகரமான மூட்டுவலி உருவாகிறது, 20% பேரில் முதிர்வயதில் அமிலாய்டோசிஸ் காணப்படுகிறது, மேலும் 65% பேரில் கடுமையான செயல்பாட்டு பற்றாக்குறை காணப்படுகிறது.

பாலிஆர்டிகுலர் செரோநெகட்டிவ் இளம் மூட்டுவலி ஆரம்பத்திலேயே தொடங்கிய அனைத்து குழந்தைகளுக்கும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு உள்ளது. செரோபாசிட்டிவ் பாலிஆர்த்ரிடிஸ் உள்ள இளம் பருவத்தினர் தசைக்கூட்டு அமைப்பின் நிலை காரணமாக கடுமையான அழிவுகரமான மூட்டுவலி மற்றும் இயலாமையை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளனர்.

ஆரம்பகால ஒலிகோஆர்த்ரிடிஸ் உள்ள 40% நோயாளிகளில், அழிவுகரமான சமச்சீர் பாலிஆர்த்ரிடிஸ் உருவாகிறது. தாமதமாகத் தொடங்கும் நோயாளிகளில், இந்த நோய் அன்கிலோசிங் ஸ்பான்டைலிடிஸாக மாறக்கூடும். யுவைடிஸ் உள்ள 15% நோயாளிகளில், குருட்டுத்தன்மை உருவாகலாம்.

C-ரியாக்டிவ் புரதம், IgA, IgM, IgG ஆகியவற்றின் அளவு அதிகரிப்பது, மூட்டு அழிவு மற்றும் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்புக்கான நம்பகமான அறிகுறியாகும்.

இளம் மூட்டுவலியால் ஏற்படும் இறப்பு விகிதம் குறைவாக உள்ளது. பெரும்பாலான இறப்புகள், நீண்டகால குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் விளைவாக ஏற்படும், இளம் மூட்டுவலி வாதத்தின் முறையான மாறுபாட்டைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது தொற்று சிக்கல்களின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை. இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸில், அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சாத்தியக்கூறு மற்றும் வெற்றியால் முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

[ 16 ]