ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம்

கர்ப்பத்தின் கடைசி மூன்று மாதங்களில் எழும் சிக்கல்களில் ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது தாய் மற்றும் குழந்தை இருவருக்கும் ஆபத்தானது. [1]

நோயியல்

ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம் 0.5-0.9% கர்ப்பங்களில் ஏற்படுகிறது, மேலும் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் இந்த நிகழ்வு 15% ஆகவும், எக்லாம்ப்சியாவில் 30-50% ஆகவும் அதிகரிக்கிறது. மூன்றில் இரண்டு பங்கு வழக்குகளில், பிறப்புக்கு முந்தைய காலத்தில் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. [2]

காரணங்கள் ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம்

கர்ப்பத்தின் பிற்பகுதியில் இந்த நோய்க்குறியில், பிரசவத்திற்குப் பிறகு இரண்டு முதல் மூன்று நாட்களுக்குள், இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுகின்றன - ஹீமோலிசிஸ், கல்லீரல் நொதிகளின் அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்தத்தில் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது (100,000/μL க்கு கீழே).

இன்றுவரை, HELLP நோய்க்குறியின் சரியான காரணங்கள் (ஹீமோலிசிஸ், உயர்த்தப்பட்ட கல்லீரல் என்சைம்கள், குறைந்த பிளேட்லெட் ஆகியவற்றின் சுருக்கம்) தெரியவில்லை. - ஹீமோலிசிஸ், எலிவேட்டட் லிவர் என்சைம்கள், லோ பிளேட்லெட்) தெரியவில்லை, மேலும் தொழில்முறை சங்கமான ஏசிஓஜி (அமெரிக்கன் மகப்பேறியல் மற்றும் மகப்பேறு மருத்துவர்கள் கல்லூரி) நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, இது ஒரு சிக்கலான அல்லது கடுமையான வடிவமாகும்.முன்-எக்லாம்ப்சியா அல்லதுகர்ப்பத்தின் நெஃப்ரோபதி - உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரோட்டினூரியா (சிறுநீரில் அதிக அளவு புரதம்) மற்ற வெளிப்பாடுகளுடன் இணைந்து.

படி -பிரீகிளாம்ப்சியா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம்

பிளேட்லெட் குறைப்புக்கான காரணம் -கர்ப்பத்தில்த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (இது 8-10% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது) ஹார்மோன்கள், ஆட்டோ இம்யூன் அல்லது ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், ஃபோலிக் அமில உப்புகளின் குறைபாடு (ஃபோலேட்) மற்றும்வைட்டமின் பி12 குறைபாடு.

மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் இயற்கையின் மைக்ரோஅங்கியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் விளைவாக இருக்கலாம். [3]

ஆபத்து காரணிகள்

இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளுக்கு நோயியல் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படாதபோது நிபுணர்கள் பின்வருமாறு:

• முன்-எக்லாம்ப்சியாவின் இருப்பு (இது 12-25% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது) அல்லதுஎக்லாம்ப்சியா.
• இரண்டாவது கர்ப்பம்;
• பல கர்ப்பங்கள்;
• தாயின் வயது 35 வயது;
• நீரிழிவு நோய்;
• உடல் பருமன்;
• கெஸ்டோசிஸ் மற்றும் வரலாற்றில் சாதகமற்ற கர்ப்ப விளைவு.

நோய் தோன்றும்

ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம் ஆகிய இரண்டின் நோய்க்கிருமிகளின் பதிப்புகள் உள்ளன, இதில் கருப்பை நஞ்சுக்கொடி இஸ்கிமியா, நஞ்சுக்கொடி உருவாக்கத்தில் குறைபாடுகள், வாஸ்குலர் மறுவடிவமைப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழிகள் காரணமாக செயல்படும்.

முக்கிய பதிப்பு நஞ்சுக்கொடிக்குள் கருப்பை தமனி நாளங்களின் போதுமான ஊடுருவல் (படையெடுப்பு), நஞ்சுக்கொடியின் ஊடுருவல் குறைபாடு மற்றும் ஹைபோக்ஸியா டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி HIF-1 ஐ செயல்படுத்துவதன் மூலம் அதன் இஸ்கெமியாவின் வளர்ச்சி, இது ஹைபோக்ஸியாவுக்கு செல்லுலார் பதிலை மாற்றியமைக்கிறது.

மேலும் பார்க்கவும். -நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் இரத்த நாளங்களின் பலவீனமான ஆஞ்சியோஜெனெசிஸ் மற்றும் எண்டோடெலியல் (உள் அடுக்கு) செயல்பாடு நஞ்சுக்கொடி வளர்ச்சி காரணி (PIGF) மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி (VEGF) குறைபாடுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், அத்துடன் நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்துவதோடு புற இரத்தம், இது இடையே ஒரு இணைப்பை வழங்குகிறதுஉள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்றும் தழுவல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி. எண்டோடெலியல் செயலிழப்பு பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டலுக்கு (ஒட்டுதல்) வழிவகுக்கிறது மற்றும் அவற்றால் உற்பத்தி செய்யப்படும் த்ரோம்பாக்ஸேன் (இரத்த நாளங்களைச் சுருக்குகிறது) அளவு அதிகரிக்கிறது.

மற்றொரு பதிப்பு இரண்டாம் நிலை பற்றியதுத்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி: பிளேட்லெட் திரட்டல் கல்லீரலின் நுண்குழாய்கள் மற்றும் தமனிகளின் அடைப்பை (தடையை) தூண்டுகிறது, இதன் விளைவாக மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஏற்படுகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினை - நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மோசைட்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் இம்யூனோகுளோபுலின்ஸ் IgG, IgM அல்லது IgA இன் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் பிணைப்பு - அதன் நிகழ்விலும் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

இந்த நோய்க்குறியின் வடிவத்தில் ப்ரீக்ளாம்ப்சியாவின் சிக்கலின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகளில் பின்வரும் மரபணு மாற்றங்கள் ஈடுபட்டதாகக் கருதப்படுகிறது: TLR4 மரபணு உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி எதிர்வினைகளுடன் தொடர்புடையது; VEGF மரபணு - வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி; FAS மரபணு - திட்டமிடப்பட்ட செல் அப்போப்டொசிஸின் ஏற்பி; லுகோசைட் ஆன்டிஜென் வேறுபாடு கிளஸ்டர் மரபணு CD95; beta-globulin proaccelerin மரபணு - இரத்த உறைதல் காரணி V, முதலியன [4]

அறிகுறிகள் ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம்

ஹெல்ப் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் பொது உடல்நலக்குறைவு மற்றும்/அல்லது அதிகரித்த சோர்வு ஆகும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பின்வரும் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன:

• உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• தலைவலி;
• வீக்கம், குறிப்பாக மேல் முனைகள் மற்றும் முகம்;
• எடை அதிகரிப்பு;
• வலது பக்கத்தில் எபிகாஸ்ட்ரிக் வலி (வலது சப்கோஸ்டல் பகுதியில்);
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி;
• மங்கலான பார்வை.

நோய்க்குறியின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் குழப்பம் இருக்கலாம்.

சில கர்ப்பிணிப் பெண்களில் நோய்க்குறியின் மருத்துவப் படத்தில் அனைத்து அறிகுறிகளும் இருக்காது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், பின்னர் அது பகுதி ஹெல்ப்-சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. [5]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

தாயில், ஹெல்ப் நோய்க்குறி போன்ற சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்:

• நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு;
• பிரசவத்திற்குப் பின் கடுமையான இரத்தப்போக்கு;
• பரவப்பட்ட இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி (டிஐசி);
• கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு தோல்வி;
• நுரையீரல் வீக்கம்;
• வயது வந்தோருக்கான சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி;
• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு;
• சப்கேப்சுலர் ஹீமாடோமா (கல்லீரல் பாரன்கிமாவிற்கும் சுற்றியுள்ள காப்ஸ்யூலுக்கும் இடையில் இரத்தம் குவிதல்) மற்றும் கல்லீரல் சிதைவு;
• மூளை ரத்தக்கசிவு.

குழந்தைகளுக்கான பின்விளைவுகள் குறைப்பிரசவம், கருப்பையக வளர்ச்சி தாமதம், பிறந்த குழந்தை சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளின் உள்வழி பெருமூளை இரத்தப்போக்கு. [6]

கண்டறியும் ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம்

ஹெல்ப்-சிண்ட்ரோமின் மருத்துவ நோயறிதலுக்கான அளவுகோல்கள் எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் வலி, அத்துடன் குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, மைக்ரோஆங்கியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்தத்தில் அழிக்கப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளின் இருப்பு மற்றும் அசாதாரண கல்லீரல் செயல்பாடு அளவுருக்கள்.

பிளாஸ்மாவில் (ஹீமாடோக்ரிட்) பிளேட்லெட், ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கைக்கான இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் சரிபார்க்கப்படுகிறது; புற இரத்த ஸ்மியர் (அழிந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களை கண்டறிய); மொத்த இரத்த பிலிரூபின்;கல்லீரல் பரிசோதனைக்கான இரத்த பரிசோதனைகள். புரதங்கள் மற்றும் யூரோபிலினோஜென் ஆகியவற்றிற்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு அவசியம்.

பிற நோய்க்குறியியல் நிலைமைகளை விலக்க, புரோத்ராம்பின் நேரத்திற்கான குரோசி மாதிரிகளின் ஆய்வக சோதனைகள், ஃபைப்ரின் முறிவு துண்டுகள் (டி-டைமர்), ஆன்டிபாடிகள் (இம்யூனோகுளோபுலின்ஸ் ஐஜிஜி மற்றும் ஐஜிஎம்) பீட்டா-2 கிளைகோபுரோட்டீன், குளுக்கோஸ், ஃபைப்ரினோஜென், யூரியா, அம்மோனியா ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன.

கருவி கண்டறியும் கருவிகளில் கருப்பை அல்ட்ராசவுண்ட், CT அல்லது கல்லீரலின் MRI, ECG,கார்டியோடோகோகிராபி.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் மற்றும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிகள், எஸ்எல்இ, கடுமையான கோலிசிஸ்டிடிஸ், ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கர்ப்பிணிப் பெண்களின் கடுமையான கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (ஷீஹான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. [7]

சிகிச்சை ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம்

HELLP நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டவுடன், அதன் சிகிச்சையானது அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் பிரசவத்தின் நீளத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். மேலும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கான சிறந்த வழி விரைவான பிரசவமாக கருதப்படுகிறது (பெரும்பாலும் சிசேரியன் மூலம்), பெரும்பாலான அறிகுறிகள் பிரசவத்திற்குப் பிறகு சில நாட்கள் அல்லது வாரங்கள் குறைந்து மறைந்துவிடும். ஆனால் பல சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை முன்கூட்டியே பிறக்கிறது.

நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படலாம் - அறிகுறிகள் லேசானவை அல்லது குழந்தையின் கர்ப்பகால வயது 34 வாரங்களுக்கு குறைவாக இருந்தால் (ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை டெக்ஸாமெதாசோனின் w/v ஊசி). மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்த (அது 160/110 mmHg க்கு மேல் நிலையானதாக இருந்தால்) - உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள்.

இந்த நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்பட வேண்டும் மற்றும் அவர்களின் நிலையை நெருக்கமாகக் கண்காணித்தல் மற்றும் இரத்த சிவப்பணு, பிளேட்லெட் மற்றும் கல்லீரல் நொதிகளின் அளவைக் கண்காணிக்க வேண்டும்.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் வென்டிலேட்டர் தேவைப்படலாம் அல்லதுபிளாஸ்மாபெரிசிஸ், மற்றும் தீவிர இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் - இரத்தமாற்றம் (சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், பிளேட்லெட்டுகள், பிளாஸ்மா), எனவே ஹெல்ப் நோய்க்குறிக்கான அவசர சிகிச்சை தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. [8]

தடுப்பு

ஹெல்ப் நோய்க்குறியின் அறியப்படாத காரணத்தால் பெரும்பாலான கர்ப்பிணிப் பெண்களில் அதைத் தடுக்க முடியாது. ஆனால் pregravidarial தயாரிப்பு - திட்டமிடப்பட்ட கர்ப்பத்திற்கு முன் பரிசோதனை, அத்துடன் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை மற்றும் சரியான உணவு அதன் வளர்ச்சியின் அபாயத்தை ஓரளவு குறைக்கலாம்.

முன்அறிவிப்பு

ஹெல்ப் நோய்க்குறிக்கான நல்ல முன்கணிப்புக்கான திறவுகோல் முன்கூட்டியே கண்டறிதல் ஆகும். ஆரம்ப கட்டத்தில் சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால், பெரும்பாலான பெண்கள் முழுமையாக குணமடைவார்கள். இருப்பினும், தாய் இறப்பு மிகவும் அதிகமாக உள்ளது (25% வழக்குகள் வரை); மற்றும் பிற்பகுதியில் கருப்பையக கரு மரணம் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிறகு முதல் ஏழு நாட்களில் பிறந்த குழந்தை இறப்பு 35-40% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

நோய்க்குறியின் முழு "தொகுப்பு" கொண்ட கர்ப்பிணிப் பெண்கள் - ஹீமோலிசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட கல்லீரல் என்சைம்கள் - பகுதி நோய்க்குறி உள்ளவர்களை விட மோசமான விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளனர்.

ஹெல்ப் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகள் அடுத்தடுத்த கர்ப்பங்களில் அதை உருவாக்கும் ஆபத்து குறித்து எச்சரிக்கப்பட வேண்டும், இது 19-27% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.