ஹெல்ப் நோய்க்குறி

கர்ப்பத்தின் கடைசி மூன்று மாதங்களில் ஏற்படும் சிக்கல்களில் ஒன்று ஹெல்ப் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது தாய் மற்றும் குழந்தை இருவருக்கும் ஆபத்தானது. [ 1 ]

நோயியல்

HELLP நோய்க்குறி 0.5-0.9% கர்ப்பங்களில் ஏற்படுகிறது, மேலும் இந்த நிகழ்வு ப்ரீக்ளாம்ப்சியா உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்களில் 15% ஆகவும், எக்லாம்ப்சியாவில் 30-50% ஆகவும் அதிகரிக்கிறது. மூன்றில் இரண்டு பங்கு நிகழ்வுகளில், இந்த நோய்க்குறி பிறப்புக்கு முந்தைய காலத்தில் ஏற்படுகிறது. [ 2 ]

காரணங்கள் ஹெல்ப் நோய்க்குறி

கர்ப்பத்தின் பிற்பகுதியில் ஏற்படும் இந்த நோய்க்குறியில், அரிதாக பிரசவத்திற்குப் பிறகு இரண்டு முதல் மூன்று நாட்களுக்குள், இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுகின்றன - ஹீமோலிசிஸ், கல்லீரல் நொதிகளின் அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைதல் (100,000/μL க்கு கீழே).

இன்றுவரை, HELLP நோய்க்குறியின் (ஹீமோலிசிஸ், உயர்த்தப்பட்ட கல்லீரல் நொதிகள், குறைந்த பிளேட்லெட் என்பதன் சுருக்கம்) சரியான காரணங்கள் தெரியவில்லை. - ஹீமோலிசிஸ், உயர்த்தப்பட்ட கல்லீரல் நொதிகள், குறைந்த பிளேட்லெட்) தெரியவில்லை, மேலும் தொழில்முறை சங்கமான ACOG (அமெரிக்க மகப்பேறியல் மற்றும் மகளிர் மருத்துவக் கல்லூரி) நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, இது கர்ப்பத்தின்முன்-எக்லாம்ப்சியா அல்லது நெஃப்ரோபதியின் ஒரு சிக்கல் அல்லது கடுமையான வடிவமாகும் - அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரோட்டினூரியா (சிறுநீரில் அதிக அளவு புரதம்) ஆகியவற்றின் கலவையுடன் பிற வெளிப்பாடுகள்.

படிக்க - ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம்

கர்ப்ப காலத்தில் ஏற்படும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (இது 8-10% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது) என்ற பிளேட்லெட் குறைப்புக்கான காரணம் ஹார்மோன்கள், ஆட்டோ இம்யூன் அல்லது ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள், ஃபோலிக் அமில உப்புகளின் குறைபாடு (ஃபோலேட்) மற்றும் வைட்டமின் பி12 குறைபாடு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.

மேலும் இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு என்பது தன்னுடல் தாக்க இயற்கையின் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் விளைவாக இருக்கலாம். [ 3 ]

ஆபத்து காரணிகள்

இந்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகள் குறித்து நோய்க்காரணி முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படாதபோது, நிபுணர்கள் பின்வருமாறு:

• முன்-எக்லாம்ப்சியா (இது 12-25% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது) அல்லது எக்லாம்ப்சியா இருப்பது.
• இரண்டாவது கர்ப்பம்;
• பல கர்ப்பங்கள்;
• தாயின் வயது ˃ 35 ஆண்டுகள்;
• நீரிழிவு நோய்;
• உடல் பருமன்;
• வரலாற்றில் கெஸ்டோசிஸ் மற்றும் சாதகமற்ற கர்ப்ப விளைவுகள்.

நோய் தோன்றும்

ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் HELLP நோய்க்குறி இரண்டின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் பதிப்புகள் உள்ளன, அவற்றில் கருப்பை நஞ்சுக்கொடி இஸ்கெமியா, நஞ்சுக்கொடி உருவாக்கத்தில் உள்ள குறைபாடுகள், வாஸ்குலர் மறுவடிவமைப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழிகள் காரணமாக ஏற்படும் வழிமுறைகள் ஆகியவை அடங்கும்.

முக்கிய பதிப்பு, கருப்பை தமனி நாளங்கள் நஞ்சுக்கொடிக்குள் போதுமான அளவு ஊடுருவல் (படையெடுப்பு), நஞ்சுக்கொடியின் பலவீனமான ஊடுருவல் மற்றும் ஹைபோக்ஸியா டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி HIF-1 ஐ செயல்படுத்துவதன் மூலம் அதன் இஸ்கெமியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவை ஹைபோக்ஸியாவிற்கு செல்லுலார் பதிலை மாற்றியமைக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது.

மேலும் காண்க. - நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் இரத்த நாளங்களின் பலவீனமான ஆஞ்சியோஜெனெசிஸ் மற்றும் எண்டோடெலியல் (உள் அடுக்கு) செயல்பாடு, நஞ்சுக்கொடி வளர்ச்சி காரணி (PIGF) மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி (VEGF) ஆகியவற்றின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், அதே போல் புற இரத்தத்தில் நிரப்பு அமைப்பின் செயல்படுத்தலுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், இது உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்திக்கும் தகவமைப்பு நோய் எதிர்ப்பு சக்திக்கும் இடையே ஒரு இணைப்பை வழங்குகிறது. எண்டோடெலியல் செயலிழப்பு பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டலுக்கு (ஒட்டுதல்) வழிவகுக்கிறது மற்றும் அவை உற்பத்தி செய்யும் த்ரோம்பாக்ஸேன் (இது இரத்த நாளங்களை சுருக்குகிறது) அளவு அதிகரிக்கிறது.

மற்றொரு பதிப்பு இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியைப் பற்றியது: பிளேட்லெட் திரட்டுதல் கல்லீரலின் தந்துகிகள் மற்றும் தமனிகளின் அடைப்பை (அடைப்பை) தூண்டுகிறது, இதன் விளைவாக மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஏற்படுகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினை - நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் லிம்போசைடிக் பிளாஸ்மோசைட்டுகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் இம்யூனோகுளோபுலின்கள் IgG, IgM அல்லது IgA இன் எரித்ரோசைட்டுகளுடன் பிணைப்பு - அதன் நிகழ்வில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

இந்த நோய்க்குறியின் வடிவத்தில் ப்ரீக்ளாம்ப்சியாவின் சிக்கலின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகளில் பின்வரும் மரபணு மாற்றங்கள் ஈடுபட்டுள்ளதாகக் கருதப்படுகிறது: உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி எதிர்வினைகளுடன் தொடர்புடைய TLR4 மரபணு; VEGF மரபணு - வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி; FAS மரபணு - திட்டமிடப்பட்ட செல் அப்போப்டோசிஸின் ஏற்பி; லுகோசைட் ஆன்டிஜென் வேறுபாடு கிளஸ்டர் மரபணு CD95; பீட்டா-குளோபுலின் புரோஅக்செலரின் மரபணு - இரத்த உறைதல் காரணி V, முதலியன. [ 4 ]

அறிகுறிகள் ஹெல்ப் நோய்க்குறி

HELLP நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவான உடல்நலக்குறைவு மற்றும்/அல்லது அதிகரித்த சோர்வு.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பின்வரும் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன:

• உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• தலைவலி;
• வீக்கம், குறிப்பாக மேல் மூட்டுகள் மற்றும் முகம்;
• எடை அதிகரிப்பு;
• வலது பக்கத்தில் எபிகாஸ்ட்ரிக் வலி (வலது துணைக் கோஸ்டல் பகுதியில்);
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி;
• மங்கலான பார்வை.

நோய்க்குறியின் முற்றிய நிலையில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் குழப்பம் ஏற்படலாம்.

சில கர்ப்பிணிப் பெண்களில் மருத்துவ ரீதியாக இந்த நோய்க்குறி அனைத்து அறிகுறிகளையும் கொண்டிருக்காமல் இருக்கலாம் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், பின்னர் அது பகுதி HELLP-சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. [ 5 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

தாயில், HELLP நோய்க்குறி பின்வரும் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்:

• நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு;
• பிரசவத்திற்குப் பிறகு கடுமையான இரத்தப்போக்கு;
• பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி (DIC);
• கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு செயலிழப்பு;
• நுரையீரல் வீக்கம்;
• வயது வந்தோருக்கான சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி;
• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு;
• சப்கேப்சுலர் ஹீமாடோமா (கல்லீரல் பாரன்கிமாவிற்கும் சுற்றியுள்ள காப்ஸ்யூலுக்கும் இடையில் இரத்தம் குவிதல்) மற்றும் கல்லீரல் சிதைவு;
• மூளை இரத்தக்கசிவு.

குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் விளைவுகள் முன்கூட்டிய பிறப்பு, கருப்பையக வளர்ச்சி தாமதம், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் மூளைக்குள் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவு. [ 6 ]

கண்டறியும் ஹெல்ப் நோய்க்குறி

HELLP- நோய்க்குறியின் மருத்துவ நோயறிதலுக்கான அளவுகோல்கள் எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் வலி, அத்துடன் குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்தத்தில் அழிக்கப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளின் இருப்பு மற்றும் அசாதாரண கல்லீரல் செயல்பாட்டு அளவுருக்கள் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளன.

பிளாஸ்மாவில் பிளேட்லெட், ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை (ஹீமாடோக்ரிட்) ஆகியவற்றுக்கான இரத்தப் பரிசோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் சரிபார்க்கப்படுகிறது; புற இரத்த ஸ்மியர் (அழிக்கப்பட்ட சிவப்பு ரத்த அணுக்களைக் கண்டறிய); மொத்த இரத்த பிலிரூபின்; கல்லீரல் சோதனைகளுக்கான இரத்தப் பரிசோதனைகள். புரதங்கள் மற்றும் யூரோபிலினோஜனுக்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு அவசியம்.

பிற நோயியல் நிலைமைகளைத் தவிர்ப்பதற்காக, புரோத்ராம்பின் நேரத்திற்கான குரோசி மாதிரிகளின் ஆய்வக சோதனைகள், ஃபைப்ரின் முறிவு துண்டுகள் (D-டைமர்), பீட்டா-2 கிளைகோபுரோட்டீன், குளுக்கோஸ், ஃபைப்ரினோஜென், யூரியா, அம்மோனியா ஆகியவற்றிற்கான ஆன்டிபாடிகள் (இம்யூனோகுளோபுலின்கள் IgG மற்றும் IgM) இருப்பு ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன.

கருவி நோயறிதலில் கருப்பை அல்ட்ராசவுண்ட், கல்லீரலின் சி.டி அல்லது எம்.ஆர்.ஐ, ஈ.சி.ஜி, கார்டியோடோகோகிராபி ஆகியவை அடங்கும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் மற்றும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிகள், SLE, கடுமையான கோலிசிஸ்டிடிஸ், ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கர்ப்பிணிப் பெண்களின் கடுமையான கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (ஷீஹான்ஸ் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. [ 7 ]

சிகிச்சை ஹெல்ப் நோய்க்குறி

HELLP நோய்க்குறி இருப்பது உறுதிசெய்யப்பட்டவுடன், அதன் சிகிச்சையானது அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் பிரசவ காலத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். மேலும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கான சிறந்த வழி விரைவான பிரசவமாகக் கருதப்படுகிறது (பெரும்பாலும் சிசேரியன் மூலம்), ஏனெனில் பெரும்பாலான அறிகுறிகள் பிரசவத்திற்குப் பிறகு சில நாட்கள் அல்லது வாரங்கள் குறைந்து மறைந்துவிடும். ஆனால் பல சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை முன்கூட்டியே பிறக்கிறது.

அறிகுறிகள் லேசானதாகவோ அல்லது குழந்தையின் கர்ப்பகால வயது 34 வாரங்களுக்கு குறைவாகவோ இருந்தால் (டெக்ஸாமெதாசோனை ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை ஊசி மூலம் செலுத்தினால்) நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படலாம். மேலும் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்த (160/110 mmHg க்கு மேல் நிலையானதாக இருந்தால்) - உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள்.

இந்த நோய்க்குறி உள்ள கர்ப்பிணிப் பெண்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டும், அவர்களின் நிலையை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்க வேண்டும், மேலும் இரத்த சிவப்பணுக்கள், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் கல்லீரல் நொதி அளவைக் கண்காணிக்க வேண்டும்.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் வென்டிலேட்டர் அல்லது பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தேவைப்படலாம், மேலும் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் - இரத்தமாற்றம் (சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், பிளேட்லெட்டுகள், பிளாஸ்மா), எனவே HELLP நோய்க்குறிக்கான அவசர சிகிச்சை தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. [ 8 ]

தடுப்பு

பெரும்பாலான கர்ப்பிணிப் பெண்களில் HELLP நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியாததால் அதைத் தடுக்க முடியாது. ஆனால் கர்ப்பத்திற்கு முந்தைய தயாரிப்பு - திட்டமிடப்பட்ட கர்ப்பத்திற்கு முன் பரிசோதனை, அத்துடன் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை மற்றும் சரியான உணவுமுறை ஆகியவை அதன் வளர்ச்சியின் அபாயத்தை ஓரளவு குறைக்கும்.

முன்அறிவிப்பு

HELLP நோய்க்குறிக்கான நல்ல முன்கணிப்புக்கான திறவுகோல் ஆரம்பகால கண்டறிதல் ஆகும். ஆரம்ப கட்டத்திலேயே சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால், பெரும்பாலான பெண்கள் முழுமையாக குணமடைவார்கள். இருப்பினும், தாய்வழி இறப்பு மிக அதிகமாகவே உள்ளது (25% வழக்குகள் வரை); மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிறகு முதல் ஏழு நாட்களில் கருப்பையக சிசு இறப்பு மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளின் இறப்பு 35-40% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

இந்த நோய்க்குறியின் முழுமையான "தொகுப்பு" கொண்ட கர்ப்பிணிப் பெண்கள் - ஹீமோலிசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் உயர்ந்த கல்லீரல் நொதிகள் - பகுதி நோய்க்குறி உள்ளவர்களை விட மோசமான விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளனர்.

HELLP நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அடுத்தடுத்த கர்ப்பங்களில் இது உருவாகும் அபாயம் குறித்து எச்சரிக்கப்பட வேண்டும், இது 19-27% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.