கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி (இயற்கை, பரம்பரை, குறிப்பிட்ட அல்லாத எதிர்ப்பு) ஆன்டிஜெனை நடுநிலையாக்க குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பு காரணிகளைப் பயன்படுத்துகிறது, வாங்கிய நோய் எதிர்ப்பு சக்திக்கு மாறாக, இது கண்டிப்பாக வரையறுக்கப்பட்ட ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக பாதுகாக்கிறது.
குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பு காரணிகள், பைலோஜெனட்டிக் ரீதியாக மிகவும் பழமையானவை, முதிர்ச்சியடைந்தவை மற்றும் நோயெதிர்ப்பு காரணிகளை விட முந்திய பாதுகாப்பு-தகவமைப்பு எதிர்வினைகளில் பங்கேற்கின்றன. அவை மிகவும் மேம்பட்ட நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் இறுதி முதிர்ச்சி வரை பாதுகாப்பின் முக்கிய செயல்பாட்டை எடுத்துக்கொள்கின்றன, இது கருவிலும் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் மற்றும் மாதங்களிலும் குழந்தைகளில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.
உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் தொற்று ஊடுருவலுக்கான உடற்கூறியல் தடைகள் இருப்பது அடங்கும் - அதன் சுரப்பு கருவி மற்றும் வியர்வை மற்றும் செபாசியஸ் சுரப்பி சுரப்பின் பாக்டீரிசைடு கூறுகளைக் கொண்ட தோல், மூச்சுக்குழாயில் மியூகோசிலியரி அனுமதியுடன் கூடிய சளி சவ்வுகளின் தடைகள், குடல் இயக்கம் மற்றும் சிறுநீர் பாதை. பல திசுக்கள் மற்றும் சுற்றும் மேக்ரோபேஜ் செல்கள், அத்துடன் இயற்கை கொலையாளிகள் (NK) மற்றும் இன்ட்ராபிதெலியல் டி-லிம்போசைட்டுகள் ஆகியவற்றால் ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பு விளைவு உள்ளது. இரத்தத்துடன் சுற்றும் பாகோசைடிக் செல்கள் குறிப்பாக ஒப்சோனின்கள் மற்றும் நிரப்பு காரணிகளின் முன்னிலையில் செயலில் உள்ளன. இரத்த சீரம், லைசோசைம், ப்ராப்பர்டின், இன்டர்ஃபெரான்கள், ஃபைப்ரோனெக்டின், சி-ரியாக்டிவ் புரதம் மற்றும் பிற "கடுமையான கட்ட எதிர்வினைகள்" ஆகியவற்றின் உலோக-பிணைப்பு புரதங்களையும் குறிப்பிட்ட அல்லாத தொற்று எதிர்ப்பு பாதுகாப்பின் பொருட்களாக வகைப்படுத்தலாம்.
குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பு காரணிகள் முதலில் ஆன்டிஜெனுக்கு எதிர்வினையாற்றி, வாங்கிய (குறிப்பிட்ட) நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை உருவாக்குவதில் பங்கேற்கின்றன. பின்னர், உள்ளார்ந்த மற்றும் வாங்கிய நோய் எதிர்ப்பு சக்தி ஒத்திசைவாக செயல்படுகிறது, இணக்கமாக ஒன்றையொன்று பூர்த்தி செய்து வலுப்படுத்துகிறது.
உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்றும் லைசோசைம் (முரோமைடேஸ்)
இது பாக்டீரியா சவ்வுகளின், குறிப்பாக கிராம்-பாசிட்டிவ் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளை அழிக்கும் (லைஸ்) ஒரு நொதியாகும். இது கண்ணீர், உமிழ்நீர், இரத்தம், சுவாசக் குழாயின் சளி சவ்வுகள், குடல்கள் மற்றும் பல்வேறு உறுப்பு திசுக்களில் உள்ளது. மனிதர்களில், லுகோசைட்டுகள் (10) மற்றும் கண்ணீர் (7) லைசோசைமில் (1 கிலோ உடல் எடையில் கிராம் அளவில்) அதிக அளவில் உள்ளன, உமிழ்நீர் (0.2) மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மா (0.2) குறைவாகவே உள்ளன. உள்ளூர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் லைசோசைம் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இது சுரக்கும் இம்யூனோகுளோபுலின்களுடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. இரத்த சீரத்தில் அதிக அளவு லைசோசைம் இருப்பது பிறப்பிலேயே நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, இது பெரியவர்களில் அதன் அளவை விட அதிகமாகும்.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
ப்ராப்பர்டின்
இது உடலின் எதிர்ப்பை உறுதி செய்யும் முக்கியமான காரணிகளில் ஒன்றாகும். இது நிரப்பு எதிர்வினையை செயல்படுத்துவதற்கான மாற்று பாதையில் பங்கேற்கிறது. பிறந்த நேரத்தில் ப்ராபெர்டினின் உள்ளடக்கம் குறைவாக இருக்கும், ஆனால் வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் அது விரைவாக அதிகரித்து குழந்தைப் பருவம் முழுவதும் உயர் மட்டத்தில் இருக்கும்.
குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பில் இன்டர்ஃபெரான் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. முக்கிய உற்பத்தி செல்களைப் பொறுத்து அவற்றில் பல உள்ளன. இன்டர்ஃபெரான்களில் இரண்டு குழுக்கள் உள்ளன: வகை I (இன்டர்ஃபெரான்-α, இன்டர்ஃபெரான்-β மற்றும் இன்டர்ஃபெரான்-ω) மற்றும் வகை II - இன்டர்ஃபெரான்-γ. வகை I இன்டர்ஃபெரான்கள் ஆன்டிவைரல் மற்றும் ஆன்டிடூமர் பாதுகாப்பில் ஈடுபடும் "முன்-நோய் எதிர்ப்பு" இன்டர்ஃபெரான்கள் ஆகும். வகை II இன்டர்ஃபெரான் (இன்டர்ஃபெரான்-γ) என்பது T- மற்றும் B-லிம்போசைட்டுகள், மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் NK செல்களை செயல்படுத்தும் "நோய் எதிர்ப்பு" இன்டர்ஃபெரான் ஆகும்.
முன்னதாக, இன்டர்ஃபெரான்-α ("லுகோசைட்" இன்டர்ஃபெரான்) மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட்டுகளால் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது என்று நம்பப்பட்டது. இந்த வகையின் தொகுப்புக்கு DC2 வகையின் லிம்பாய்டு டென்ட்ரிடிக் செல்கள் முக்கியமாக காரணமாகின்றன என்பது இப்போது நிறுவப்பட்டுள்ளது. இன்டர்ஃபெரான்-β, அல்லது "ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக்", இன்டர்ஃபெரான்-α ஐப் போன்ற புரத அமைப்புகளை உருவாக்குகிறது. இன்டர்ஃபெரான்-γ, அல்லது நோயெதிர்ப்பு இன்டர்ஃபெரான், அதன் கட்டமைப்பில் முதல் இரண்டோடு மிகக் குறைவான பொதுவான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. இது டி-லிம்பாய்டு செல்கள் (Thl மற்றும் CD8+ சைட்டோடாக்ஸிக் லிம்போசைட்டுகள்) மற்றும் NK செல்களில் எழுகிறது (உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது). இன்டர்ஃபெரான்களை குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பு காரணிகளாக சரியாக வகைப்படுத்தலாம், ஏனெனில் அவற்றின் தூண்டல் மிகவும் பரந்த அளவிலான தொற்று முகவர்கள் மற்றும் மைட்டோஜென்கள் இரண்டாலும் ஏற்படலாம், மேலும் தூண்டலுக்குப் பிறகு அடையப்படும் எதிர்ப்பும் பரந்த குறிப்பிட்ட அல்லாத தன்மையைக் கொண்டுள்ளது.
இன்டர்ஃபெரான்கள் தொற்று மற்றும் ஆன்கோஜெனிக் வைரஸ்களின் இனப்பெருக்கத்தை அடக்கும் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன. அவை இனங்கள் குறிப்பிட்ட தன்மை மற்றும் குறைந்த ஆன்டிஜெனிக் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளன. உடலில் அவற்றின் உருவாக்கம் பொதுவாக வைரஸின் ஊடுருவல் மற்றும் காய்ச்சல் எதிர்வினையின் தொடக்கத்திற்கு இணையாக நிகழ்கிறது. அவை முதன்மையாக வைரஸ்களால் பாதிக்கப்பட்ட செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. மிகவும் செயலில் உள்ள இன்டர்ஃபெரான் உற்பத்தியாளர்கள் லுகோசைட்டுகள். இன்டர்ஃபெரான்கள் வைரஸ் இனப்பெருக்கத்தின் உள்செல்லுலார் கட்டத்தில் அவற்றின் விளைவைக் காட்டுகின்றன. குறிப்பாக, இன்டர்ஃபெரான்கள் ஆர்.என்.ஏ உருவாவதைத் தடுக்க முடியும் என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, இது வைரஸ்களின் பிரதிபலிப்புக்குத் அவசியம்.
ஆன்டிவைரலுடன் கூடுதலாக, இன்டர்ஃபெரான் உள்செல்லுலார் ஒட்டுண்ணிகள் (டிராக்கோமா கிளமிடியா, மலேரியா பிளாஸ்மோடியா, டாக்ஸோபிளாஸ்மா, மைக்கோபிளாஸ்மா மற்றும் ரிக்கெட்சியா) மீதும் விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, மேலும் எக்ஸோ- மற்றும் எண்டோடாக்சின்களுக்கு எதிராக பாதுகாப்பு பண்புகளையும் கொண்டுள்ளது. குறைந்த அளவிலான இன்டர்ஃபெரான்கள் ஆன்டிபாடி உருவாவதை ஊக்குவிக்கின்றன, அதே போல் ஓரளவிற்கு, நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் செல்லுலார் இணைப்பை செயல்படுத்துகின்றன. இன்டர்ஃபெரான்கள் பாகோசைட்டோசிஸை மேம்படுத்துகின்றன, குறிப்பிட்ட நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் எதிர்வினைகளை கணிசமாக மாற்றியமைக்கின்றன.
பிறந்த உடனேயே இன்டர்ஃபெரானை உருவாக்கும் திறன் அதிகமாக உள்ளது, ஆனால் 1 வயது குழந்தைகளில் இது குறைகிறது, மேலும் வயதுக்கு ஏற்ப அது படிப்படியாக அதிகரித்து, அதிகபட்சமாக 12-18 ஆண்டுகள் வரை அடையும். இன்டர்ஃபெரான் உருவாக்கத்தின் வயது இயக்கவியலின் தனித்தன்மை, இளம் குழந்தைகள் வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு ஆளாகக்கூடிய தன்மை மற்றும் அவர்களின் மிகவும் கடுமையான போக்கிற்கு, குறிப்பாக கடுமையான சுவாச நோய்த்தொற்றுகளுக்கு ஒரு காரணமாகும்.
நிரப்பு அமைப்பு
நிரப்பு அமைப்பு மூன்று இணையான அமைப்புகளைக் கொண்டுள்ளது: கிளாசிக்கல், மாற்று (ப்ராபெர்டின் துணை அமைப்பு) மற்றும் லெக்டின். இந்த அமைப்புகளின் அடுக்கு செயல்படுத்தல் பல திசை செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது. நிரப்பு அமைப்பின் செயல்படுத்தப்பட்ட கூறுகள், குறிப்பிட்ட அல்லாத நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பு மற்றும் ஆன்டிஜென்-குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் செயல்பாட்டுடன் இணைந்த முறையில் பாக்டீரியா செல்களின் பாகோசைட்டோசிஸ் மற்றும் சிதைவின் எதிர்வினைகளை மேம்படுத்துகின்றன. இந்த அமைப்பு 20 புரத கூறுகள், 5 சவ்வு ஒழுங்குமுறை புரதங்கள் மற்றும் 7 சவ்வு ஏற்பிகளைக் கொண்டுள்ளது. கிளாசிக்கல் பாதையின் குறிப்பிட்ட அல்லாத செயல்படுத்தல் சி-ரியாக்டிவ் புரதம் மற்றும் டிரிப்சின் போன்ற நொதிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, மாற்று பாதை எண்டோடாக்சின்கள் மற்றும் பூஞ்சை ஆன்டிஜென்களால் செயல்படுத்தப்படுகிறது. செயல்படுத்தும் லெக்டின் பாதை மனோஸ்-பிணைப்பு புரதத்தால் தொடங்கப்படுகிறது - நிரப்பு கூறு C1q ஐ ஒத்த ஒரு இரத்த லெக்டின். இரத்த லெக்டினுடன் நுண்ணுயிர் மேனோஸ் மேற்பரப்பின் தொடர்பு, நிரப்பு அமைப்பு செயல்படுத்தலின் கிளாசிக்கல் பாதை வழியாக C3 கன்வெர்டேஸ் (C4β2a) உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கருவுற்ற 8வது மற்றும் 15வது வாரங்களுக்கு இடையில் நிரப்பு அமைப்பு அதன் முக்கிய உருவாக்கத்திற்கு உட்படுகிறது, ஆனால் பிறக்கும் போது கூட, தொப்புள் கொடி இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த நிரப்பு உள்ளடக்கம் தாயின் இரத்தத்தில் உள்ள உள்ளடக்கத்தில் பாதி மட்டுமே உள்ளது. C2 மற்றும் C4 கூறுகள் மேக்ரோபேஜ்கள், கல்லீரலில் C3 மற்றும் C4, நுரையீரல் மற்றும் பெரிட்டோனியல் செல்கள், குடலில் C1 மற்றும் C5 மற்றும் கல்லீரலில் C தடுப்பான் மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன.
நிரப்பு அமைப்பின் புரதங்கள், ஃபைப்ரினோலிசிஸ் அல்லது கினினோஜெனிசிஸ் அமைப்பில், இரத்த உறைதல் அமைப்பின் புரதங்களில் உள்ள அடுக்கடுக்கான எதிர்வினைகளுக்கு தோராயமாக ஒத்த பரஸ்பர செயல்படுத்தலின் அடுக்கடுக்கான எதிர்வினைகளை உருவாக்கும் திறன் கொண்டவை. கிளாசிக்கல் செயல்படுத்தும் பாதையின் முக்கிய பங்கேற்பாளர்கள் அமைப்பின் "கூறுகள்" என்று குறிப்பிடப்படுகிறார்கள் - "C" என்ற எழுத்தால்; மாற்று செயல்படுத்தும் பாதையின் பங்கேற்பாளர்கள் "காரணிகள்" என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். இறுதியாக, நிரப்பு அமைப்பின் ஒழுங்குமுறை புரதங்களின் குழு வேறுபடுத்தப்படுகிறது.
சீரம் நிரப்பு அமைப்பின் கூறுகள், காரணிகள் மற்றும் ஒழுங்குமுறை புரதங்கள்
நிரப்பு கூறுகள் |
அளவு, மி.கி/லி |
| பாரம்பரிய பாதையின் கூறுகள்: | |
70 अनुक्षित |
|
C1q (கியூ) |
34 வது |
சி1ஆர் |
31 மீனம் |
சி4 |
600 மீ |
சி2 |
25 |
SZ (சீனா) |
1200 மீ |
| மாற்று பாதை காரணிகள்: | |
ப்ராப்பர்டின் |
25 |
காரணி பி |
1 |
காரணி டி |
1 |
| சவ்வு தாக்குதல் வளாகம்: | |
சி 5 |
85 (ஆங்கிலம்) |
சி6 |
75 (ஆங்கிலம்) |
சி7 |
55 अनुक्षित |
சி8 |
55 अनुक्षित |
சி9 |
60 अनुक्षित |
| ஒழுங்குமுறை புரதங்கள்: | |
C1 தடுப்பான் |
180 தமிழ் |
காரணி H |
500 மீ |
காரணி I |
34 வது |
நிரப்பியின் முதல் கூறு மூன்று துணை கூறுகளை உள்ளடக்கியது: C1q, C1r, மற்றும் Cβ. நிரப்பு கூறுகள் இரத்தத்தில் முன்னோடிகளாக உள்ளன, அவை இலவச ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகளுடன் இணைவதில்லை. C1q மற்றும் திரட்டப்பட்ட இம்யூனோகுளோபுலின்கள் B அல்லது M (ஆன்டிஜென் + ஆன்டிபாடி காம்ப்ளக்ஸ்) இடையேயான தொடர்பு நிரப்பு எதிர்வினையின் கிளாசிக்கல் பாதையின் செயல்பாட்டைத் தூண்டுகிறது. மற்றொரு நிரப்பு செயல்படுத்தும் அமைப்பு மாற்று பாதை ஆகும், இது ப்ராப்பர்டினை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
முழு நிரப்பு அமைப்பையும் செயல்படுத்துவதன் விளைவாக, அதன் சைட்டோலிடிக் நடவடிக்கை வெளிப்படுகிறது. நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்தும் இறுதி கட்டத்தில், நிரப்பு கூறுகளைக் கொண்ட ஒரு சவ்வு தாக்குதல் வளாகம் உருவாகிறது. சவ்வு தாக்குதல் வளாகம் செல் சவ்வுக்குள் ஊடுருவி, 10 nm விட்டம் கொண்ட சேனல்களை உருவாக்குகிறது. சைட்டோலிடிக் கூறுகளுடன், C3a மற்றும் C5a ஆகியவை அனாபிலாடாக்சின்கள் ஆகும், ஏனெனில் அவை மாஸ்ட் செல்கள் மூலம் ஹிஸ்டமைனை வெளியிடுகின்றன மற்றும் நியூட்ரோபில் கீமோடாக்சிஸை மேம்படுத்துகின்றன, மேலும் C3c நிரப்பு-ஏற்றப்பட்ட செல்களின் பாகோசைட்டோசிஸை மேம்படுத்துகின்றன. நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்துவதற்கான மாற்று பாதை உடலில் இருந்து வைரஸ்கள் மற்றும் மாற்றப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளை நீக்குவதை உறுதி செய்கிறது.
நிரப்பு அமைப்பு ஒரு பாதுகாப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் உடலின் சொந்த திசுக்களுக்கு சேதம் விளைவிப்பதற்கும் பங்களிக்கக்கூடும், எடுத்துக்காட்டாக, குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், மயோர்கார்டிடிஸ் போன்றவை. மொத்த நிரப்பு செயல்பாடு ஹீமோலிடிக் அலகுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் நிரப்பு அமைப்பின் செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது மற்றும் சில தரவுகளின்படி, பெரியவர்களில் செயல்பாட்டில் சுமார் 50% ஆகும் (இது C1, C2, C3, C4 க்கு பொருந்தும்). இருப்பினும், வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில், இரத்த சீரத்தில் உள்ள நிரப்பு உள்ளடக்கம் வேகமாக அதிகரிக்கிறது, மேலும் 1 மாத வயதிலிருந்து பெரியவர்களிடமிருந்து வேறுபடுவதில்லை.
தற்போது, பல்வேறு நிரப்பு கூறுகளின் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்ட பல நோய்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. மரபுரிமை பெரும்பாலும் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும் (C1r, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C3β-இன்ஹிபிட்டர்); C1-இன்ஹிபிட்டர் குறைபாடு மட்டுமே ஆட்டோசோமல் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.
C1 தடுப்பானின் குறைபாடு மருத்துவ ரீதியாக ஆஞ்சியோடீமாவால் வெளிப்படுகிறது, இது பொதுவாக வலியற்றது. ஒரு விதியாக, தோல் சிவந்து போவதில்லை. வீக்கம் குரல்வளையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், அது அடைப்பு காரணமாக சுவாசக் கோளாறுக்கு வழிவகுக்கும். குடலில் (பொதுவாக சிறுகுடலில்) இதே போன்ற படம் ஏற்பட்டால், நோயாளி வலி, வாந்தி (பெரும்பாலும் பித்தத்துடன்), அடிக்கடி நீர் மலம் கழிப்பதை அனுபவிக்கிறார். C1r, C2, C4, C5 இன் குறைபாட்டுடன், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (SLE நோய்க்குறி), ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் (ஸ்கோன்லீன்-ஹெனோச் நோய்), பாலிமயோசிடிஸ், ஆர்த்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்புகளான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன. C3, C6 இன் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு நிமோனியா, செப்சிஸ், ஓடிடிஸ் உள்ளிட்ட தொடர்ச்சியான சீழ் மிக்க தொற்றுகளால் வெளிப்படுகிறது.
நிரப்பு அமைப்பின் காரணிகள், கூறுகள் அல்லது ஒழுங்குமுறை புரதங்களின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய பல்வேறு நோய்களின் ஆபத்து கட்டமைப்புகளை கீழே கருத்தில் கொள்வோம்.
பாகோசைட்டோசிஸ் மற்றும் இயற்கை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி
பாகோசைட்டோசிஸ் கோட்பாடு II மெக்னிகோவின் பெயருடன் தொடர்புடையது. பைலோஜெனடிக் ரீதியாக, பாகோசைட்டோசிஸ் என்பது உடலின் பாதுகாப்பின் மிகவும் பழமையான எதிர்வினைகளில் ஒன்றாகும். பரிணாம வளர்ச்சியின் செயல்பாட்டில், பாகோசைடிக் எதிர்வினை கணிசமாக மிகவும் சிக்கலானதாகவும் மேம்படுத்தப்பட்டதாகவும் மாறியுள்ளது. பாகோசைட்டோசிஸ் என்பது கருவின் ஆரம்பகால பாதுகாப்பு பொறிமுறையாகும். குறிப்பிட்ட அல்லாத நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அமைப்பு பாகோசைட்டுகள், சுற்றும் (பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகள், மோனோசைட்டுகள், ஈசினோபில்கள்) மற்றும் திசுக்களில் நிலையானது (மேக்ரோபேஜ்கள், மண்ணீரல் செல்கள், கல்லீரலின் ஸ்டெலேட் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியோசைட்டுகள், நுரையீரலின் அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள், நிணநீர் முனைகளின் மேக்ரோபேஜ்கள், மூளையின் மைக்ரோகிளியல் செல்கள்) ஆகியவற்றால் குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்த அமைப்பின் செல்கள் கரு வளர்ச்சியின் ஒப்பீட்டளவில் ஆரம்ப கட்டத்தில் தோன்றும் - கர்ப்பத்தின் 6 முதல் 12 வது வாரம் வரை.
மைக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களுக்கு இடையில் ஒரு வேறுபாடு காட்டப்படுகிறது. மைக்ரோபேஜ்கள் நியூட்ரோபில்கள், மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் பெரிய மோனோநியூக்ளியர் செல்கள், நிலையான திசு அல்லது சுற்றும், மோனோசைட்டுகளுடன் தொடர்புடையவை. சிறிது நேரம் கழித்து கருவில் ஒரு மேக்ரோபேஜ் எதிர்வினை உருவாகிறது.
பாலிமார்பிக் கருக்கள் கொண்ட லுகோசைட்டுகள் 6-10 மணிநேரம் மட்டுமே அரை ஆயுளைக் கொண்டுள்ளன. அவற்றின் செயல்பாடு பியோஜெனிக் பாக்டீரியா, சில பூஞ்சைகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களைப் பிடித்து உள்செல்லுலார் முறையில் ஜீரணிப்பதாகும். இருப்பினும், இந்தச் செயல்பாட்டைச் செயல்படுத்த, பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் இடம்பெயர்வை ஒழுங்குபடுத்தும் மற்றும் "வழிகாட்டும்" அல்லது நோக்கமாகக் கொண்ட காரணிகளின் முழு தொகுப்பு அவசியம். இந்த வளாகத்தில் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் உள்ளன: செலக்டின்கள், இன்டெக்ரின்கள் மற்றும் கெமோக்கின்கள். நுண்ணுயிரிகளை அழிக்கும் உண்மையான செயல்முறை, சூப்பர் ஆக்சைடுகள் மற்றும் பெராக்சைடுகள் உட்பட ஆக்சிடேஸ் அமைப்புகளையும், துகள்களின் ஹைட்ரோலைடிக் என்சைம்களான லைசோசைம் மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸையும் இயக்குவதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. "டிபென்சின்கள்" எனப்படும் குறுகிய பெப்டைடுகளும் ஒரு முக்கிய பங்கை வகிக்கின்றன. அவற்றின் மூலக்கூறில் 29-42 அமினோ அமிலங்கள் உள்ளன. பாக்டீரியா செல்கள் மற்றும் சில பூஞ்சைகளின் சவ்வுகளின் ஒருமைப்பாட்டை சீர்குலைக்க டிபென்சின்கள் பங்களிக்கின்றன.
கரு காலம் முழுவதும், புற தொப்புள் கொடி இரத்தத்திலிருந்து பெறப்பட்டவை கூட, புதிதாகப் பிறந்த லிகோசைட்டுகள் பாகோசைட்டோசிஸுக்கு குறைந்த திறனையும் குறைந்த இயக்கத்தையும் கொண்டுள்ளன.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பாகோசைட்டுகளின் உறிஞ்சுதல் திறன் போதுமான அளவு வளர்ச்சியடைந்திருந்தால், பாகோசைட்டோசிஸின் இறுதி கட்டம் இன்னும் சரியாகவில்லை மற்றும் பிந்தைய கட்டத்தில் (2-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு) உருவாகிறது. இது முதன்மையாக நோய்க்கிருமி நுண்ணுயிரிகளுக்கு பொருந்தும். வாழ்க்கையின் முதல் 6 மாத குழந்தைகளில், பாகோசைட்டோசிஸின் இறுதி கட்டத்தில் பங்கேற்கும் நொதி அல்லாத கேஷனிக் புரதங்களின் உள்ளடக்கம் குறைவாக உள்ளது (1.09+0.02), பின்னர் அது அதிகரிக்கிறது (1.57±0.05). கேஷனிக் புரதங்களில் லைசோசைம், லாக்டோஃபெரின், மைலோபெராக்ஸிடேஸ் போன்றவை அடங்கும். வாழ்நாள் முழுவதும், வாழ்க்கையின் 1வது மாதத்திலிருந்து தொடங்கி, பாகோசைட்டோசிஸின் சதவீதம் சிறிது ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும், சுமார் 40 ஆக இருக்கும். நிமோகோகி, க்ளெப்சில்லா நிமோனியா, ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா ஆகியவை பாகோசைட்டோசிஸுக்கு உட்பட்டவை அல்ல என்பது தெரியவந்தது, இது குழந்தைகளில் நிமோனியாவின் அதிக நிகழ்வுகளை விளக்குகிறது, குறிப்பாக சிறு வயதிலேயே, அதன் கடுமையான போக்கைக் கொண்டு, பெரும்பாலும் சிக்கல்களை (நுரையீரல் அழிவு) தருகிறது. கூடுதலாக, ஸ்டேஃபிளோகோகி மற்றும் கோனோகோகி ஆகியவை பாகோசைட்டுகளின் புரோட்டோபிளாஸில் இனப்பெருக்கம் செய்யும் திறனைத் தக்கவைத்துக்கொள்வது கண்டறியப்பட்டது. அதே நேரத்தில், பாகோசைட்டோசிஸ் என்பது தொற்று எதிர்ப்பு பாதுகாப்பின் மிகவும் பயனுள்ள பொறிமுறையாகும். இந்த செயல்திறன் திசு மற்றும் சுற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் மைக்ரோபேஜ்கள் இரண்டின் பெரிய முழுமையான எண்ணிக்கையாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை ஒரு நாளைக்கு (1...3)x10 10 நியூட்ரோபில்களை உற்பத்தி செய்கிறது, அவற்றின் முழு முதிர்வு காலம் சுமார் 2 வாரங்கள் ஆகும். நோய்த்தொற்றின் போது, நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டுகளின் உற்பத்தி கணிசமாக அதிகரிக்கலாம் மற்றும் முதிர்வு காலம் குறையலாம். கூடுதலாக, தொற்று எலும்பு மஜ்ஜையில் டெபாசிட் செய்யப்பட்ட லுகோசைட்டுகளின் "ஆட்சேர்ப்பு"க்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் எண்ணிக்கை சுற்றும் இரத்தத்தை விட 10-13 மடங்கு அதிகமாகும். தூண்டப்பட்ட நியூட்ரோபிலின் செயல்பாடு வளர்சிதை மாற்றம், இடம்பெயர்வு, ஒட்டுதல், குறுகிய சங்கிலி புரதங்களின் கட்டணத்தை வெளியிடுதல் - டிஃபென்சின்கள், ஆக்ஸிஜன் "வெடிப்பு" செயல்படுத்துதல், பொருளை உறிஞ்சுதல், செரிமான வெற்றிடத்தை உருவாக்குதல் (பாகோசோம்) மற்றும் சுரப்பு சிதைவு ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது. பாகோசைட்டோசிஸின் செயல்பாடு, பாகோசைட்டின் பொருளான பாகோசைட் மற்றும் ஆப்சோனைசிங் பண்புகளைக் கொண்ட புரதங்கள் இணைந்து பங்கேற்கும் ஆப்சோனைசேஷனின் விளைவை அதிகரிக்கிறது. பிந்தையவற்றின் பங்கை இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி, சி3, சி-ரியாக்டிவ் புரதம் மற்றும் "கடுமையான கட்டத்தின்" பிற புரதங்கள் - ஹாப்டோகுளோபின், ஃபைப்ரோனெக்டின், அமில α-கிளைகோபுரோட்டீன், α2- மேக்ரோகுளோபுலின் ஆகியவற்றால் செய்ய முடியும். நிரப்பு அமைப்பின் காரணி H இன் ஆப்சோனைசிங் பங்கு மிகவும் முக்கியமானது. இந்த காரணியின் குறைபாடு புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பாகோசைடிக் பாதுகாப்பின் போதுமான செயல்திறனுடன் தொடர்புடையது. பாகோசைட்டோசிஸ் எதிர்வினைகளை ஒழுங்குபடுத்துவதில் வாஸ்குலர் எண்டோதெலியமும் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளது. ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் இந்த செயல்பாட்டில் அதன் பங்கேற்பின் கட்டுப்பாட்டாளர்களாக செயல்படுகின்றன: செலக்டின்கள், இன்டெக்ரின்கள் மற்றும் கெமோக்கின்கள்.
மோனோசைட்டுகளிலிருந்து பெறப்பட்ட நீண்டகால திசு மேக்ரோபேஜ்கள் முதன்மையாக இன்டர்ஃபெரான்-γ மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளால் செயல்படுத்தப்படுகின்றன. பிந்தையது பாகோசைட் சவ்வின் CD40 குறுக்கு-ஆன்டிஜெனுடன் வினைபுரிந்து, நைட்ரிக் ஆக்சைடு தொகுப்பு, CD80 மற்றும் CD86 மூலக்கூறுகள் மற்றும் இன்டர்லூகின் 12 உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது. குறிப்பிட்ட செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை உருவாக்கும் சங்கிலியில் ஆன்டிஜென் விளக்கக்காட்சிக்கு இந்த சங்கிலிகள் அவசியம். எனவே, தற்போது, பாகோசைட்டோசிஸ் அமைப்பை முதன்மை குறிப்பிட்ட அல்லாத பாதுகாப்பின் பரிணாம ரீதியாக பழமையான கோடாக மட்டுமே கருத முடியாது.
குழந்தைகளுக்கு முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை பாகோசைட்டோசிஸ் கோளாறுகள் இருக்கலாம். முதன்மை கோளாறுகள் மைக்ரோபேஜ்கள் (நியூட்ரோபில்கள்) மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள் (மோனோநியூக்ளியர் செல்கள்) இரண்டையும் பாதிக்கலாம். அவை தலைமுறையிலிருந்து தலைமுறைக்கு பரவக்கூடும், அதாவது மரபுரிமையாக. பாகோசைடிக் எதிர்வினை கோளாறுகளின் பரவல் X குரோமோசோம் (நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்) அல்லது ஆட்டோசோமால் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படலாம், இது பெரும்பாலும் பின்னடைவு வகையைச் சேர்ந்தது, இது இரத்தத்தின் பாக்டீரிசைடு பண்புகளில் குறைவால் வெளிப்படுகிறது.
பொதுவாக, பாகோசைடிக் எதிர்வினைகளின் தொந்தரவுகள் விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள், அடிக்கடி தோல் மற்றும் நுரையீரல் தொற்றுகள், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி போன்றவற்றால் வெளிப்படுகின்றன. இந்த விஷயத்தில், குழந்தைகள் குறிப்பாக ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸ், எஸ்கெரிச்சியா கோலி, கேண்டிடா அல்பிகான்ஸ் (த்ரஷ்) ஆகியவற்றால் ஏற்படும் நோய்களுக்கு ஆளாகிறார்கள்.
பாகோசைடிக் செல்களின் ஒப்பீட்டு மற்றும் முழுமையான எண்ணிக்கையிலான உருவவியல் அம்சங்கள், சைட்டோகெமிக்கல் பண்புகள் - மைலோபெராக்ஸிடேஸின் செயல்பாடு, குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் மற்றும் செயல்பாட்டு அம்சங்கள் (எடுத்துக்காட்டாக, மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் இயக்கம்) பற்றிய ஆய்வு, நோயியல் செயல்முறை பாகோசைட்டோசிஸின் கோளாறை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்ற அனுமானத்திற்கு ஒரு வாதமாக இருக்கலாம். பாகோசைட்டோசிஸின் இரண்டாம் நிலை கோளாறு, ஒரு விதியாக, வாங்கிய இயல்புடையது, மருந்து சிகிச்சையின் பின்னணியில் உருவாகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாடு. பாகோசைட்டோசிஸின் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை கோளாறுகள் இரண்டையும் கீமோடாக்சிஸ், ஒட்டுதல், பொருளின் உள்செல்லுலார் பிளவு ஆகியவற்றின் முக்கிய கோளாறுகளாக வரையறுக்கலாம். கடுமையான நோய்கள் அல்லது போதைக்குப் பிறகு பரம்பரை அல்லது பெறப்பட்ட பாகோசைட்டோசிஸ் அமைப்பின் கோளாறுகள் சில நோய்களின் அதிர்வெண் அதிகரிப்பையும் அவற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தனித்தன்மையையும் தீர்மானிக்க முடியும்.