பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி (DIC): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பரவும் இரத்த நாள உறைதல் (DIC, நுகர்வு கோகுலோபதி, டிஃபைப்ரினேஷன் நோய்க்குறி) என்பது இரத்த ஓட்டத்தில் த்ரோம்பின் மற்றும் ஃபைப்ரின் ஆகியவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் உருவாக்கத்துடன் கூடிய ஒரு கோளாறு ஆகும். இந்த செயல்முறையின் போது, அதிகரித்த பிளேட்லெட் திரட்டல் மற்றும் உறைதல் காரணிகளின் நுகர்வு ஏற்படுகிறது. மெதுவாக வளரும் DIC (வாரங்கள் அல்லது மாதங்கள்) முக்கியமாக சிரை இரத்த உறைவு மற்றும் எம்போலிக் வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது; திடீரென்று (மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்கள்) ஏற்படும் DIC முதன்மையாக இரத்தப்போக்காக வெளிப்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, நீடித்த PTT மற்றும் PT, ஃபைப்ரின் சிதைவு தயாரிப்புகளின் உயர்ந்த அளவுகள் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் குறைதல் ஆகியவற்றின் முன்னிலையில் கடுமையான, திடீரெனத் தொடங்கும் DIC கண்டறியப்படுகிறது. சிகிச்சையில் DIC இன் அடிப்படைக் காரணத்தை சரிசெய்தல் மற்றும் கடுமையான இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த பிளேட்லெட்டுகள், உறைதல் காரணிகள் (புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா) மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் (கிரையோபிரெசிபிடேட்) ஆகியவற்றை மாற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும். சிரை இரத்த உறைதலை உருவாக்கிய (அல்லது வளரும் அபாயத்தில் உள்ள) மெதுவாக வளரும் DIC நோயாளிகளுக்கு ஹைப்பர்கோகுலேஷன் சிகிச்சையாக (தடுப்பு) ஹெப்பரின் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

காரணங்கள் டி.ஐ.சி.

பொதுவாக இரத்தத்தில் திசு காரணி வெளியிடப்படுவதன் விளைவாக DIC ஏற்படுகிறது, இது உறைதல் அடுக்கைத் தொடங்குகிறது. DIC பின்வரும் மருத்துவ சூழ்நிலைகளில் ஏற்படுகிறது:

• நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு போன்ற மகப்பேறியல் சிக்கல்கள்; உப்புத் திரவத்தால் தூண்டப்பட்ட மருத்துவ கருக்கலைப்பு;
• கருப்பையக கரு மரணம்; அம்னோடிக் திரவ எம்போலிசம். திசு காரணி செயல்பாட்டுடன் கூடிய நஞ்சுக்கொடி திசுக்கள் தாயின் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைதல்;
• குறிப்பாக கிராம்-எதிர்மறை நுண்ணுயிரிகளால் ஏற்படும் தொற்றுகள். கிராம்-எதிர்மறை எண்டோடாக்சின் பாகோசைட்டுகள், எண்டோடெலியல் மற்றும் திசு செல்களில் திசு காரணி செயல்பாட்டை உருவாக்குகிறது;
• கட்டிகள், குறிப்பாக கணையம் மற்றும் புரோஸ்டேட்டின் மியூசின் உற்பத்தி செய்யும் அடினோகார்சினோமாக்கள், திசு காரணி செயல்பாட்டை வெளிப்படுத்தி வெளியிடும் புரோமியோலோசைடிக் லுகேமியா;
• இஸ்கிமிக் திசு காயம் மற்றும் திசு காரணி வெளியீட்டை விளைவிக்கும் எந்தவொரு காரணத்தாலும் ஏற்படும் அதிர்ச்சி.

தலையில் ஏற்படும் அதிர்ச்சி, தீக்காயங்கள், உறைபனி அல்லது துப்பாக்கிச் சூட்டுக் காயங்கள் போன்ற கடுமையான திசு சேதம் DIC ஏற்படுவதற்கான குறைவான பொதுவான காரணங்களாகும்; திசு காரணி செயல்பாடு (பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர்கள்) கொண்ட புரோஸ்டேட் பொருள் சுழற்சியில் வெளியிடப்படும் புரோஸ்டேட் அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்; பாம்பு கடி, இதில் நொதிகள் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைந்து ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறைதல் காரணிகளைச் செயல்படுத்தி த்ரோம்பினை உருவாக்குகின்றன அல்லது ஃபைப்ரினோஜனை நேரடியாக ஃபைப்ரினாக மாற்றுகின்றன; கடுமையான இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ்; வாஸ்குலர் சுவர் மற்றும் இரத்த தேக்கப் பகுதிக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடைய பெருநாடி அனீரிசம் அல்லது கேவர்னஸ் ஹெமாஞ்சியோமா (கசாபாச்-மெரிட் நோய்க்குறி).

மெதுவாக வளரும் DIC, முக்கியமாக சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்தின் மருத்துவப் படத்தால் வெளிப்படுகிறது (எ.கா. ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, நுரையீரல் தக்கையடைப்பு), சில நேரங்களில் மிட்ரல் வால்வின் தாவரங்கள் காணப்படுகின்றன; கடுமையான இரத்தப்போக்கின் வெளிப்பாடுகள் அசாதாரணமானது. இதற்கு நேர்மாறாக, கடுமையான, திடீரென வளரும் DIC உடன், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் பிளாஸ்மா உறைதல் காரணிகள் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகளில் குறைவு காரணமாக இரத்தப்போக்கு உருவாகிறது. மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போஸுடன் சேர்ந்து உறுப்புகளில் இரத்தப்போக்கு இரத்தக்கசிவு திசு நெக்ரோசிஸை ஏற்படுத்தும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

அறிகுறிகள் டி.ஐ.சி.

டிஐசி மெதுவாக வளர்ச்சியடைவதால், சிரை இரத்த உறைவு மற்றும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு போன்ற அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்.

கடுமையான, திடீரென உருவாகும் DIC யில், தோல் துளையிடும் இடங்களில் இருந்து தொடர்ச்சியான இரத்தப்போக்கு (எ.கா., நரம்பு வழியாக அல்லது தமனி துளைகள்), பேரன்டெரல் ஊசி போடும் இடங்களில் இரத்தக்கசிவு மற்றும் கடுமையான இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும். ஃபைப்ரினோலிசிஸ் அமைப்பால் ஃபைப்ரின் இழைகளை மெதுவாக அழிப்பது இரத்த சிவப்பணுக்களின் இயந்திர அழிவுக்கும் லேசான இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸுக்கும் வழிவகுக்கும். சில நேரங்களில் மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் ரத்தக்கசிவு நெக்ரோசிஸ் ஆகியவை உறுப்பு செயலிழப்பு மற்றும் பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

கண்டறியும் டி.ஐ.சி.

விவரிக்கப்படாத இரத்தப்போக்கு அல்லது சிரை த்ரோம்போம்போலிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு DIC சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், பின்வரும் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன: பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, PT, PTT, ஃபைப்ரினோஜென் அளவு மற்றும் பிளாஸ்மா D-டைமர் (ஃபைப்ரின் படிவு மற்றும் சிதைவைக் குறிக்கிறது).

மெதுவாக உருவாகும் DIC லேசான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இயல்பான அல்லது குறைந்தபட்ச அதிகரிப்பு புரோத்ராம்பின் நேரம் (இதன் விளைவு பொதுவாக INR ஆக வழங்கப்படுகிறது) மற்றும் PTT, இயல்பான அல்லது மிதமான குறைவு ஃபைப்ரினோஜென் தொகுப்பு மற்றும் அதிகரித்த பிளாஸ்மா D-டைமர் அளவுகள் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது. பல்வேறு நோய்கள் ஒரு கடுமையான கட்ட குறிப்பானாக அதிகரித்த ஃபைப்ரினோஜென் தொகுப்பைத் தூண்டுவதால், இரண்டு தொடர்ச்சியான அளவீடுகளில் குறைந்த ஃபைப்ரினோஜென் அளவைக் கண்டறிவது DIC நோயறிதலுக்கு உதவக்கூடும்.

கடுமையான, திடீரென வளரும் DIC, மிகவும் ஆழமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, PT மற்றும் PTT இல் அதிக உச்சரிக்கப்படும் அதிகரிப்பு, பிளாஸ்மா ஃபைப்ரினோஜென் செறிவு விரைவான குறைவு மற்றும் அதிக பிளாஸ்மா D-டைமர் அளவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

காரணி VIII அளவுகள், கடுமையான, கடுமையான DIC-ஐ, பெரிய அளவிலான கல்லீரல் நெக்ரோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்துவதில் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், இது ஒத்த உறைதல் அசாதாரணங்களை ஏற்படுத்தும். காரணி VIII ஹெபடோசைட்டுகளில் உற்பத்தி செய்யப்பட்டு அவை அழிக்கப்படும்போது வெளியிடப்படுவதால், கல்லீரல் நெக்ரோசிஸில் காரணி VIII அளவுகள் அதிகரிக்கப்படலாம்; DIC-யில், காரணி VIII அளவுகள் குறைகின்றன, ஏனெனில் த்ரோம்பின் தூண்டப்பட்ட செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C உருவாக்கம் காரணி VIII-ன் புரோட்டியோலிசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 9 ], [ 10 ]

சிகிச்சை டி.ஐ.சி.

அடிப்படைக் காரணத்தை விரைவாக சரிசெய்வது ஒரு முன்னுரிமையாகும் (எ.கா., சந்தேகிக்கப்படும் கிராம்-நெகட்டிவ் செப்சிஸுக்கு பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவுக்கு கருப்பை நீக்கம்). பயனுள்ள சிகிச்சையுடன், DIC விரைவாகக் குறைகிறது. கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், போதுமான மாற்று சிகிச்சை அவசியம்: த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை சரிசெய்ய பிளேட்லெட் நிறை; ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் காரணி VIII ஐ மாற்ற கிரையோபிரெசிபிடேட்; பிற உறைதல் காரணிகள் மற்றும் இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் (ஆன்டித்ரோம்பின், புரதம் C மற்றும் S) அளவை அதிகரிக்க புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா. கடுமையான, வேகமாக வளரும் DIC இல் ஆன்டித்ரோம்பின் செறிவு அல்லது செயல்படுத்தப்பட்ட புரதம் C இன் உட்செலுத்தலின் செயல்திறன் தற்போது ஆய்வில் உள்ளது.

பெண்களில் கருப்பையக கரு மரணம் மற்றும் பிளேட்லெட், ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் உறைதல் காரணி அளவுகளில் படிப்படியாகக் குறைவுடன் நிறுவப்பட்ட DIC போன்ற நிகழ்வுகளைத் தவிர, DIC-யில் ஹெப்பரின் பொதுவாகக் குறிக்கப்படுவதில்லை. இந்த சூழ்நிலைகளில், DIC-ஐக் கட்டுப்படுத்தவும், ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் பிளேட்லெட் அளவை அதிகரிக்கவும், கருப்பை நீக்கத்திற்கு முன் உறைதல் காரணிகளின் விரைவான நுகர்வு குறைக்கவும் ஹெப்பரின் பல நாட்களுக்கு வழங்கப்படுகிறது.