த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக்கான காரணங்கள் வேறுபட்டவை. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் தொற்று வடிவங்கள் உள்ளன, மேலும் தொற்றுடன் தொடர்புடையவை அல்ல, அவ்வப்போது. தொற்று ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் (குழந்தைகளில் 90% மற்றும் பெரியவர்களில் சுமார் 50%) குடல் புரோட்ரோமைக் கொண்டுள்ளன - வழக்கமானவை, வயிற்றுப்போக்கு அல்லது பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் இந்த வடிவத்தில் மிகவும் பொதுவான நோய்க்கிருமி ஈ. கோலி ஆகும், இது வெரோடாக்சினை உருவாக்குகிறது (ஷிகெல்லா டைசென்டீரியா வகை I இன் நச்சுக்கு அதன் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு ஒற்றுமைக்காக ஷிகா போன்ற நச்சு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியையும் ஏற்படுத்துகிறது). பொருளாதார ரீதியாக வளர்ந்த நாடுகளில் வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 90% பேர் ஈ. கோலி செரோடைப் 0157: H உடன் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், ஆனால் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய இந்த நோய்க்கிருமியின் குறைந்தது 10 செரோடைப்கள் அறியப்படுகின்றன. வளரும் நாடுகளில், ஈ. கோலையுடன் சேர்ந்து, நோய்க்கிருமி பெரும்பாலும் ஷிகெல்லா டைசென்டீரியா வகை I ஆகும்.

வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி என்பது குழந்தைகளில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 குழந்தைகளுக்கு சராசரியாக 1.5-2.1 வழக்குகளாகும், இதில் 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் அதிகபட்ச நிகழ்வு (ஆண்டுக்கு 6/100,000). 20-49 வயதுடைய பெரியவர்களில், இந்த நிகழ்வு 1/100,000 ஆகக் குறைந்து, 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் குறைந்தபட்சம் 0.5/100,000 ஐ அடைகிறது. வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உலகம் முழுவதும் பரவலாக உள்ளது, சில நேரங்களில் தொற்றுநோய் விகிதத்தில் வெடிப்புகள் ஏற்படுகின்றன, பெரும்பாலும் குழந்தைகள் மருத்துவமனைகள் மற்றும் முதியோர் இல்லங்களில். இந்த நிகழ்வு பருவகால ஏற்ற இறக்கங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் உச்சம் கோடை மாதங்களில் நிகழ்கிறது. கால்நடைகள் வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி நோய்க்கிருமிகளின் இயற்கையான நீர்த்தேக்கமாகும். உணவுப் பொருட்கள், குறிப்பாக இறைச்சி மற்றும் பால் பொருட்கள், அத்துடன் நீர் ஆகியவற்றில் பாக்டீரியா மாசுபாடு ஏற்படுவது, ரத்தக்கசிவு பெருங்குடல் அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும், இது 5-10% வழக்குகளில் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியால் சிக்கலாகிறது. 9 மாதங்கள் முதல் 4 வயது வரையிலான குழந்தைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர், சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளுக்கு சமமான நிகழ்தகவு உள்ளது.

குழந்தைகளில் 10% ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் பெரியவர்களில் 50% க்கும் அதிகமானோர் வயிற்றுப்போக்கு புரோட்ரோம் இல்லாமல் (வயிற்றுப்போக்குடன் தொடர்புடையது அல்ல, வித்தியாசமானது என்று அழைக்கப்படுகிறது, D-HUS). சில சந்தர்ப்பங்களில் இது தொற்று தன்மை கொண்டதாக இருக்கலாம் (வைரஸ் தொற்றுக்குப் பிறகு உருவாகிறது, நியூமோகாக்கஸ் உற்பத்தி செய்யும் நியூராமினிடேஸ், எய்ட்ஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்று), பொதுவாக இந்த வகையான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி தொற்றுடன் தொடர்புடையது அல்ல. பெரும்பாலான D-HUS நிகழ்வுகள் இடியோபாடிக், சில பரம்பரை.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியை விட (100,000 பேருக்கு 0.1-0.37 வழக்குகள்) மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது, முக்கியமாக வயது வந்த பெண்களில். வாழ்க்கையின் 3-4 வது தசாப்தங்களில் உச்ச நிகழ்வு ஏற்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, முந்தைய காரணிகள் இல்லாமல் (இடியோபாடிக் அல்லது கிளாசிக் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா) புதிதாக உருவாகலாம், ஆனால் நோயின் குடும்ப வடிவமும் உள்ளது. இந்த வடிவத்தில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில், நோய் நாள்பட்டதாகவும், அடிக்கடி அதிகரிப்பதன் மூலம் மீண்டும் மீண்டும் நிகழும்.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவுடன், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிறகு, வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் முறையான நோய்கள் - சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா, எய்ட்ஸ் போன்ற பெண்களில் HUS/TTP போன்ற உருவவியல் மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒத்த ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது உருவாகலாம். 20 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில், அதன் நிகழ்வு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடனும் தொடர்புடையது. வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் உள்ள நோயாளிகளில் (50% வழக்குகளில், வயிற்றின் மெட்டாஸ்டேடிக் அடினோகார்சினோமா கண்டறியப்படுகிறது, குறைவாகவே - பெருங்குடல் புற்றுநோய், மார்பக புற்றுநோய், சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய்), எலும்பு மஜ்ஜை, இதயம், கல்லீரல், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை பெறுபவர்களில் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும். சமீபத்தில், மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி அதிகளவில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, அவற்றின் பட்டியல் தொடர்ந்து விரிவடைகிறது. HUS/TTP உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் மிகவும் பொதுவான காரணிகள் வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள், கட்டி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (மைட்டோமைசின், ப்ளியோமைசின், சிஸ்பிளாட்டின்), கால்சினியூரின் தடுப்பான்கள் (சைக்ளோஸ்போரின், டாக்ரோலிமஸ்), டிக்லோபிடின், குளோபிடோக்ரல், இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா மற்றும் குயினின் ஆகியவை ஆகும்.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி என்பது பல்வேறு நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளைக் கொண்ட ஏராளமான நோய்களுக்கு பொதுவான ஒரு நிலை. இருப்பினும், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி முதன்மையாகவோ அல்லது இரண்டாம் நிலையாகவோ உருவாகிறதா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல், நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் மைய இணைப்பு இலக்கு உறுப்புகளில், முக்கியமாக சிறுநீரகங்களில் உள்ள வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்திற்கு சேதம் விளைவிப்பதாகும். அதே நேரத்தில், எண்டோடெலியல் செல்களை செயல்படுத்துவதற்கான தூண்டுதல் வழிமுறைகள் வேறுபட்டவை: ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வழக்கமான வடிவங்களில் பாக்டீரியா எக்ஸோ- மற்றும் எண்டோடாக்சின்கள், முறையான நோய்களில் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் விளைவு, மருந்துகள்.

வயிற்றுப்போக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மிகவும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், எஷ்சரிச்சியா கோலி செரோடைப் 0157:H7 என்ற காரணியாக இருக்கும் இந்த நோயின் வடிவத்தில், சிறுநீரகத்தில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் எண்டோதெலியத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவது வெரோடாக்சினைத் தூண்டுகிறது. வெரோடாக்சின், சைட்டோடாக்ஸிக் விளைவைக் கொண்ட துணை அலகு A மற்றும் 5 துணை அலகுகள் B ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது, இது செல் சவ்வின் குறிப்பிட்ட கிளைகோலிபிட் ஏற்பிகளுடன் பிணைக்கப்பட்டு, துணை அலகு A செல்லுக்குள் ஊடுருவ அனுமதிக்கிறது. உள்மயமாக்கலுக்குப் பிறகு, துணை அலகு A புரதத் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது, இது செல் இறப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. வெரோடாக்சினுக்கான ஏற்பிகள் குளோமருலர் தந்துகிகள் உட்பட நுண்ணுயிரிகளின் எண்டோதெலியத்தின் சவ்வுகளில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில். வயதுக்கு ஏற்ப, அவற்றின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, இது குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் முக்கிய நிகழ்வுகளை விளக்குகிறது. அசுத்தமான உணவு அல்லது தண்ணீருடன் உடலில் நுழையும் போது, வெரோடாக்சின் உற்பத்தி செய்யும் ஈ.கோலை விகாரங்கள் பெருங்குடலின் சளி சவ்வில் உள்ள குறிப்பிட்ட ஏற்பிகளுடன் பிணைக்கப்பட்டு, எக்ஸோ- மற்றும் எண்டோடாக்சின்களை உருவாக்குகின்றன, பெருக்கி செல்களை சேதப்படுத்தி இறக்கின்றன, இது பெருங்குடல் அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, பெரும்பாலும் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது. முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும் போது, வெரோடாக்சின் இலக்கு உறுப்புகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகளில் வெளிப்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில்.

பாக்டீரியா லிப்போபோலிசாக்கரைடு (எண்டோடாக்சின்) வெரோடாக்சினுடன் ஒருங்கிணைந்து செயல்பட முடியும், அழற்சிக்கு எதிரான சைட்டோகைன்களின் உள்ளூர் தொகுப்பைத் தூண்டுவதன் மூலம் எண்டோடெலியல் செல் சேதத்தை அதிகரிக்கிறது - கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி α (TNF-α), இன்டர்லூகின் 1β (IL-1p). இதையொட்டி, TNF-α உற்பத்தியில் அதிகரிப்பு, வாஸ்குலர் சுவருக்கு நச்சுத்தன்மையுள்ள மத்தியஸ்தர்களின் வெளியீட்டுடன், பாத்திரத்தின் சேதமடைந்த பகுதியில் நியூட்ரோபில்களின் செயல்பாட்டைத் தூண்டுவதன் மூலம் எண்டோடெலியல் சேதத்தை அதிகரிக்க பங்களிக்கிறது. TNF-α தொகுப்பின் உள்ளூர் சிறுநீரக மேம்பாட்டில் வெரோடாக்சின் மற்றும் பாக்டீரியா எண்டோடாக்சினின் ஒருங்கிணைந்த விளைவு, பரிசோதனையில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக சேதத்தின் தீவிரத்தை ஓரளவு விளக்குகிறது.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய இணைப்பு தற்போது இரத்தத்தில் வான் வில்பிரான்ட் காரணி (v. W.) இன் சூப்பர்-லார்ஜ் மல்டிமர்கள் இருப்பது என்று கருதப்படுகிறது, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் போது எண்டோடெலியல் செல்களிலிருந்து பெருமளவில் வெளியிடுவது அதிகரித்த பிளேட்லெட் திரட்டலுக்கான ஒரு முக்கியமான வழிமுறையாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் இந்த சூப்பர்-லார்ஜ் மல்டிமர்கள் பிளேட்லெட் சவ்வு மீது ஏற்பிகளை இயல்பை விட மிகவும் திறம்பட பிணைக்கின்றன, இது மைக்ரோசர்குலேட்டரி படுக்கையில் விரைவான த்ரோம்பஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளின் இரத்த ஓட்டத்தில் சூப்பர்-லார்ஜ் v. W. மல்டிமர்கள் கண்டறியப்பட்டு, குணமடைந்த பிறகு மறைந்துவிடும், ஒருவேளை நோயின் கடுமையான காலத்தில் அவற்றின் அதிகப்படியான அளவு புரோட்டியோலிசிஸின் திறன்களை மீறுவதால் இருக்கலாம். த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் சூப்பர்-லார்ஜ் v. W. மல்டிமர்களின் நிலைத்தன்மை அவற்றை உடைக்கும் புரோட்டீஸின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது. நோயின் குடும்ப நிகழ்வுகளில், இந்த குறைபாடு பரம்பரை மற்றும் நிரந்தரமானது; த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் பெறப்பட்ட வடிவங்களில், இது நிலையற்றது, தடுப்பு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது.

எண்டோடெலியல் சேதத்தின் விளைவு, காரணத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், அதன் இயற்கையான த்ரோம்போஎதிர்ப்பை இழப்பதாகும், இது அப்படியே எண்டோடெலியல் செல்கள் (த்ரோம்போமோடூலின், திசு பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர், புரோஸ்டாசைக்ளின், நைட்ரிக் ஆக்சைடு) உற்பத்தி செய்யும் பல உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களால் பராமரிக்கப்படுகிறது. அவற்றின் செயல்பாடு பிளேட்லெட் திரட்டல் மற்றும் ஃபைப்ரின் கட்டிகள் உருவாவதைத் தடுக்கிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட எண்டோடெலியம், மாறாக, உச்சரிக்கப்படும் புரோகோகுலண்ட் மற்றும் புரோகிராகண்ட் விளைவைக் கொண்ட மத்தியஸ்தர்களை உருவாக்குகிறது: வான் வில்பிராண்ட் காரணி, பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டர், திசு காரணி. த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்திற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, எஃப் அதிகமாக வெளியிடுவதோடு கூடுதலாக. V., புரோஸ்டாசைக்ளின் மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு உற்பத்தியில் குறைவு உள்ளது, அவை சக்திவாய்ந்த ஆன்டிஆகிரெகன்ட்கள், இது த்ரோம்பஸ் உருவாவதற்கும் பங்களிக்கிறது. பிளேட்லெட் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவதோடு மட்டுமல்லாமல், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸின் பிளாஸ்மா இணைப்பின் சீர்குலைவால் பெரிதும் பாதிக்கப்படுகிறது. இது எண்டோடெலியல் செல்களின் மேற்பரப்பில் திசு காரணியின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஃபைப்ரின் உருவாக்கம் மற்றும் படிவு அதிகரிப்பதன் மூலம் எண்டோடெலியல் சேதப் பகுதிகளில் உறைதல் உள்ளூர் செயல்படுத்தப்படுகிறது. ஃபைப்ரின் உருவாக்க செயல்முறைகள் செரின் புரோட்டீஸ் குடும்பத்தைச் சேர்ந்த எண்டோஜெனஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் புரதமான திசு காரணி தடுப்பானின் உற்பத்தியைக் குறைப்பதன் மூலமும் எளிதாக்கப்படுகின்றன. கூடுதலாக, பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரின் அதிகரித்த உற்பத்தி காரணமாக மைக்ரோவாஸ்குலர் சேதத்தின் பகுதிகளில் ஃபைப்ரினோலிசிஸின் உள்ளூர் அடக்கத்தால் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இதனால், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில் வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவது பிந்தையவற்றின் ஆதிக்கத்துடன் எதிர்ப்பு மற்றும் புரோகோகுலண்ட் வழிமுறைகளுக்கு இடையில் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் ஏற்றத்தாழ்வுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக பல்வேறு உறுப்புகளின் மைக்ரோசர்குலேட்டரி படுக்கையில், குறிப்பாக சிறுநீரகங்கள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில், த்ரோம்பஸ் உருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது.

D-HUS இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் குறைவாகவே புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் மருந்துகளின் விளைவுகள் அல்லது எண்டோதெலியத்தை சேதப்படுத்தும் அல்லது மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸை அதிகரிக்கும் பிற காரணிகளுடன் தொடர்புடையவை. நோயின் குடும்ப வடிவங்களில், இரத்த பிளாஸ்மாவில் நிரப்பு கூறு C3 இன் குறைந்த அளவு காணப்படுகிறது, இது நிரப்பு செயல்படுத்தலின் மாற்று பாதையை ஒழுங்குபடுத்தும் ஒரு புரதமான காரணி H இன் குறைபாட்டின் விளைவாகும். இந்த குறைபாடு காரணி H மரபணுவில் பல பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது. காரணி H இன் ஒழுங்குமுறை செல்வாக்கின் இழப்பின் விளைவாக, நிரப்பு தொடர்ந்து செயல்படுத்தப்படுகிறது, இது எண்டோடெலியல் சேதம் மற்றும் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

HUS/TTP இன் முக்கிய அறிகுறிகள்: த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ஹீமோலிடிக் அனீமியா, சிறுநீரக செயலிழப்பு - ஆகியவை இன்ட்ராவாஸ்குலர் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையவை. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது சேதமடைந்த வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்தின் பகுதிகளில் பிளேட்லெட்டுகளை தொடர்ந்து உட்கொள்வதன் விளைவாகும், ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்பது மைக்ரோசர்குலேட்டரி படுக்கையை நிரப்பும் த்ரோம்பியுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதாகும். சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடைவது, இன்ட்ராரினல் நாளங்களின் த்ரோம்போடிக் அடைப்பு காரணமாக துளைத்தல் குறைவதால் ஏற்படும் அவற்றின் இஸ்கிமிக் சேதத்துடன் தொடர்புடையது.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் நோய்க்குறியியல்

காரணம் மற்றும் முக்கிய நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் எதுவாக இருந்தாலும், அனைத்து வகையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளுக்கும் உருவவியல் படம் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் சிறப்பியல்பு வாஸ்குலர் சிறுநீரக நோயியல், எண்டோதெலியத்திற்கு சேதம் மற்றும் சிறிய அளவிலான நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ், தமனிகள் மற்றும் குளோமருலர் இஸ்கெமியாவுக்கு முதன்மையான சேதம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் முக்கிய உருவவியல் அறிகுறிகள், அடித்தள சவ்விலிருந்து பிரிக்கப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் எடிமா, புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட சவ்வு போன்ற பொருள் குவிவதால் சப்எண்டோதெலியல் இடத்தை விரிவுபடுத்துதல். த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி என்பது ஒரு சிறப்பு வகை வாஸ்குலர் சேதமாகும், இதில் சிறுநீரக தமனிகள் மற்றும் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் நெக்ரோசிஸ் ஆகியவை வாஸ்குலர் சுவரின் செல்லுலார் ஊடுருவலுடன் இல்லை.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் அதன் வடிவம் மற்றும் நோயாளிகளின் வயதைப் பொறுத்தது. ஒன்றுடன் ஒன்று சேரக்கூடிய 2 முக்கிய வகையான நோயியல் உள்ளன. 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் D + HUS முக்கியமாக குளோமருலர் சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில், குளோமருலர் நுண்குழாய்களில் உள்ள இரத்தக் கட்டிகள் தமனிகளுக்கு குறைந்தபட்ச சேதம் இல்லாமல் அல்லது இல்லாமல் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. பல மாதங்களுக்குப் பிறகு, பெரும்பாலான குளோமருலிகளில் மாற்றங்கள் நடைமுறையில் மறைந்துவிடும், ஆனால் சில குளோமருலி ஸ்க்லரோடிக் ஆகின்றன. மிகவும் மருத்துவ ரீதியாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குவிய கார்டிகல் நெக்ரோசிஸ் காணப்படுகிறது. 1955 இல் எஸ். காஸரால் விவரிக்கப்பட்ட டிஃப்யூஸ் கார்டிகல் நெக்ரோசிஸ் தற்போது மிகவும் அரிதானது.

வயதான குழந்தைகள், பெரியவர்கள் மற்றும் வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ளவர்களில், முக்கியமாக தமனி சார்ந்த சேதம், அஃபெரென்ட் தமனிகளில் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி செயல்முறையின் அடிக்கடி உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் உருவாகிறது. தமனிகளுக்கு ஏற்படும் கடுமையான சேதத்தில், மயோன்டிமல் செல்களின் வீக்கம் மற்றும் பெருக்கம் காணப்படுகிறது, இது பாத்திரத்தின் லுமினின் குறுகல் அல்லது அழிக்க வழிவகுக்கிறது. வாஸ்குலர் சுவரின் செக்மென்டல் நெக்ரோசிஸ் அல்லது சேதமடைந்த இடங்களில் ஃபைப்ரின் படிவுடன் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் சாத்தியமாகும். இந்த செயல்முறையின் நாள்பட்ட போக்கு வாஸ்குலர் சுவரில் கொலாஜன் இழைகள் குவிதல், மயோன்டிமல் செல்களின் நீட்சி மற்றும் ஹைப்பர் பிளாசியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது "வெங்காயத் தோலை" ஒத்த ஒரு விசித்திரமான செறிவான அமைப்பைப் பெறுகிறது, இது பாத்திரத்தின் லுமினின் நார்ச்சத்து அடைப்பை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த மாற்றங்கள் குளோமருலர் சரிவுடன் இரண்டாம் நிலை குளோமருலர் இஸ்கெமியாவுக்கு வழிவகுக்கும், இது தந்துகி சுழல்களை திரும்பப் பெறுதல், தந்துகி சுவரின் தடித்தல் மற்றும் சுருக்கம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. தமனிகளின் லுமினை முழுமையாக அழிப்பதன் மூலம், குளோமருலர் நெக்ரோசிஸ் உருவாகிறது. குளோமருலிக்கு கடுமையான இஸ்கிமிக் சேதம் குவிய கார்டிகல் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். குளோமருலர் இஸ்கெமியாவின் உருவவியல் அறிகுறிகள் பொதுவாக குளோமருலர் தந்துகிகள் இரத்த உறைவுடன் கூடிய வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் இணைக்கப்படுகின்றன. தமனி சார்ந்த சேதத்துடன், வளைவு மற்றும் இன்டர்லோபார் தமனிகளிலும் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா என்பது சிறுநீரகங்கள் மட்டுமல்ல, மூளை, இதயம், கணையம் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் நுண் சுழற்சிப் படுக்கைக்கும் சேதம் ஏற்படுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் சிறுநீரகங்களில் ஏற்படும் உருவ மாற்றங்கள் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் தமனி வகை சேதத்தில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும்.

அனைத்து வகையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளிலும், குளோமருலர் புண்கள் குவியலாக இருக்கும், மேலும், ஒரு விதியாக, தனிப்பட்ட குளோமருலர் பிரிவுகள் மட்டுமே பாதிக்கப்படுகின்றன. த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் முக்கிய அறிகுறிகள் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வுகளின் தடித்தல் மற்றும் இரட்டை-கோண்டூர் ஆகும், இது மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் படத்தைப் பின்பற்றலாம். த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி உள்ள குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் சிறுநீரக பயாப்ஸிகளில் குளோமருலர் தந்துகிகள் மற்றும் தமனிகளின் மெசாங்கியோலிசிஸ் மற்றும் அனூரிஸ்மல் விரிவாக்கம் குறிப்பிடப்படுகின்றன. அனைத்து வகையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளிலும் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையில் குளோமருலர் தந்துகிகள் மற்றும் தமனிகளில் ஃபைப்ரின் படிவுகள் காணப்படுகின்றன; த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில், IgG படிவுகளைக் கண்டறிய முடியும், மேலும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியில், தந்துகி சுவரில் IgM மற்றும் C3 படிவுகளைக் கண்டறிய முடியும். கடுமையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக்குப் பிறகு, குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உருவாகலாம், இது பொதுவாக நீண்டகால தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளின் வகைப்பாடு

I. முதன்மை வடிவங்கள்:

• ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி
  • வழக்கமான
  • வித்தியாசமானது
  • பரம்பரை
• த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா
  • கூர்மையான
  • நாள்பட்ட மறுபிறப்பு
  • பரம்பரை

II. கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவத்துடன் தொடர்புடைய இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் (ப்ரீக்ளாம்ப்சியா-எக்லாம்ப்சியா, ஹெல்ப் நோய்க்குறி)

• வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்
• அமைப்பு ரீதியான நோய்கள் (முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா)
• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி
• வீரியம் மிக்க கட்டிகள்
• உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் மாற்று அறுவை சிகிச்சை
• எச்.ஐ.வி தொற்று
• மருந்து சிகிச்சை
• பிற நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள் (கணைய அழற்சி, குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்,
• கரோனரி தமனி பைபாஸ் ஒட்டுதல், செயற்கை இதய வால்வுகள்)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]