த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி: காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

த்ரோபோடிக் நுண்ணுயிரி நோய்க்குரிய காரணங்கள் வேறுபட்டவை. ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் தொற்று வடிவங்கள் ஒதுக்கலாம் மற்றும் தொற்று, இடையிடையில் தொடர்புடைய இல்லை. தொற்று ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் பெரும்பாலான நோயாளிகள் (குழந்தைகளைத் 90%, வயது வந்தவர்களில் 50%) ஒரு குடல் Prodromou உள்ளது - வழக்கமான வயிற்றுப்போக்கு அல்லது postdiareyny ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் குறைபாடு உடன் இணைந்த. ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் இந்த வடிவத்தில் மிகவும் பொதுவான முகவரை உள்ளது ஈ , கோலை verotoxin உற்பத்தி (ஒரு நச்சு அதன் கட்டுமானப் மற்றும் செயல்பாட்டு ஒற்றுமைகள் ஒரு இன்னமும் ஷீகா போன்ற நச்சு என அழைக்கப்படும் ஷிகேல்லா dysenteriae நான் தட்டச்சு மேலும் ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய்க்). பொருளாதார வகையில் வளர்ந்த நாடுகளில் வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட 90% தனிமைப்படுத்தி ஈ.கோலை செரோடைப் 0157: த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது கிருமி எச், எனினும் இன்னும் அறியப்பட்ட குறைந்தது 10 குருதி. இணைந்து, வளரும் நாடுகளில் ஈ.கோலை கிருமியினால் அடிக்கடி ஷிகேல்லா dysenteriae இன் வகை நான்.

குழந்தைகளுக்கு கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மிகவும் பொதுவான காரணியாக பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி ஆகும். வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி நிகழ்வுகள், வருடத்திற்கு 100,000 குழந்தைகளின் எண்ணிக்கையில் 1.5-2.1 வழக்குகள், 5 ஆண்டுகளில் குழந்தைகளுக்கு அதிகபட்ச அதிர்வெண் (ஆண்டுக்கு 6/100 000). 20-49 வயதுக்குட்பட்ட வயது வந்தவர்களில், நோய்த்தாக்கம் 1 / 100,000 ஆக குறையும், 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் குறைந்தது 0.5 / 100,000 பேர் அடையும். Postdiarrheal haemolytic-uricic syndrome உலகெங்கும் பரவலாக உள்ளது, சில நேரங்களில் அதன் திடீர் நோய் பரவலாக உள்ளது, பெரும்பாலும் குழந்தைகள் அமைப்புகள் மற்றும் மருத்துவ இல்லங்களில் பதிவு செய்யப்படுகிறது. சீதோஷ்ண நிலை பருவகால ஏற்ற இறக்கங்களால் ஏற்படுகின்றது, கோடை மாதங்களில் உச்சம் குறையும். வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியின் நோய்களின் இயற்கை நீர்த்தேக்கம் கால்நடைகளாகும். உணவு பாக்டீரியல் மாசு, குறிப்பாக இறைச்சி மற்றும் பால், அத்துடன் நீர் வழக்குகள் 10.5% இல் ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய்த்தாக்கத்திற்கு சிக்கலாக உள்ளது எந்த ஹெமொர்ர்தகிக் கோலிடிஸ் ஏற்படலாம். பெரும்பாலான நேரங்களில் 9 மாதங்கள் முதல் 4 வயது வரை உள்ள குழந்தைகளே சமமான நிகழ்தகவுள்ள சிறுவர்கள் மற்றும் பெண்கள்.

குழந்தைகள் ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய், வயது வந்தவர்களில் 50% க்கும் அதிகமானோர் 10% வயிற்றோட்டம் ப்ரோட்ரோம் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது (என்று அழைக்கப்படும் இயல்பற்ற வயிற்றுப்போக்கு, டி-எச்.யு.எஸ்ஸுடன் சம்பந்தப்பட்ட இல்லை). அது தொற்று இயற்கை இருக்க முடியும் என்றாலும், ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் பொதுவாக இந்த வடிவம் சில சந்தர்ப்பங்களில் நோய்த்தொற்றை இல்லை (வைரஸ் தொற்று, நிமோனியா ஏற்படும் தொற்றுக்களை neuraminidase உற்பத்தி, எய்ட்ஸ் உட்பட்ட பின்னர் வளரும்). டி-ஹஸின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் முரண்பாடானவை, சிலர் பரம்பரையாக உள்ளன.

Thrombotic thrombocytopenic purpura ஹோம்லிலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி (100 000 க்கு 0.1-0.37) விட முக்கியமானது, முக்கியமாக வயதுவந்த பெண்கள். உயிர் 3-4 வது தசாப்தத்தில் உயர்ந்துள்ளது. த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா ஏற்படலாம் , டி நோவோ எந்த முந்தைய காரணிகள் (கிளாசிக்கல் அல்லது தான் தோன்று த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா) இல்லாமல், ஆனால் நோய் மற்றும் குடும்பத்தில் வடிவம் உள்ளது. இந்த வடிவத்தில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில், நோய் நீண்டகாலமாக மீண்டும் தொடர்கிறது.

ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா இணைந்து த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் இரண்டாம் வடிவங்கள் வெளியிடுவதில்லை. முறையான செம்முருடு மற்றும் அமைப்புக் விழி வெண்படலம், எய்ட்ஸ் - அறிகுறி, உருவியலையும் மற்றும் எச்.யு.எஸ் / டிடிபி கொண்டு மருத்துவ தன்மைகள் ஒத்தது, கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் பிரசவம், வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் முறையான நோய்கள் பிறகு பெண்களுக்கு உருவாகலாம். XX நூற்றாண்டின் இறுதியில் இதன் தோற்றத்தை ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் தொடர்புடையதாக்கப்பட்டது. அபிவிருத்தி மே வீரியம் மிக்க கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்குப் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் (அங்குதான் குறைந்தது, வயிற்றில் ஏற்படும் மாற்றிடச் காளப்புற்று வெளிப்படுத்த வழக்குகள் 50% - பெருங்குடல் புற்றுநோய், மார்பக புற்றுநோய், சிற்றணு நுரையீரல் புற்றுநோய்), எலும்பு திசுப்பொருத்தல் அறுவை சிகிச்சை, இதயம், கல்லீரல், மற்றும் சிறுநீரகத்தின் பெறுநரில். சமீபத்தில், மேலும் மேலும் அடிக்கடி மருந்துகள் பயன்பாட்டில் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் விவரிக்க, பட்டியல் தொடர்ந்து அதிகரித்துக் கொண்டே போகிறது. மிக அடிக்கடி எச்.யு.எஸ் / டிடிபி வளர்ச்சி வாய்வழி, புற்றுநோய்க்கெதிரான மருந்துகள் (mitomycin, பிலியோமைசின் சிஸ்ப்லாடினும்), தடுப்பான்கள் (சைக்ளோஸ்போரின், டாக்ரோலிமஸ்), ticlopidine, clopidogrel, இண்ட்டர்ஃபெரான் ஆல்பா, குயினைன் calcineurin விளைவாக.

தோல்போடிக் நுண்ணுயிரி நோய்க்குரிய நோய்க்குறியீடு

பல்வேறு நோய்க்கிருமி இயக்கமுறைமைகள் கொண்ட பல நோய்களுக்கு பொதுவான திமிரோடிக் நுண்ணுயிரியோபதி என்பது. எனினும், எதுவாக இருந்தாலும் வளரும் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் முதன்மை அல்லது இரண்டாம், இலக்கு உறுப்புகளில் வாஸ்குலர் அகச்சீத சேதம் நோய் தோன்றும் முறைக்கான மத்திய, முக்கியமாக சிறுநீரகத்தில் உள்ளது. இந்த தூண்டுதல் அகச்சீத உயிரணு செயல்படுத்தும் வழிமுறைகள் வேறாக இருக்கும்போது: பாக்டீரியா exo- ஹோமோலிட்டிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் மாதிரி வடிவங்கள், தொகுதிக்குரிய நோய்கள் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது எதிர்ப்புத் வளாகங்களில் வெளிப்பாடு, மருந்துகள் கீழ் endotoxins.

ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடுக்கான பெரும்பாலான நன்கு ஆராயப்பட்ட postdiareynogo $ பாதோஜீனிசிஸ். நோய் இந்த வடிவத்தில், முகவரை இதில் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஈ.கோலையில் செரோடைப் 0157 ஆகும்: எச் 7 சிறுநீரகத்தில் microvessel அகச்சீத சேதம் verotoxin தூண்டுகிறது. Verotoxin துணையலகை ஒரு மரணம் உயிரணுக்களை முன்னணி, செல் சவ்வு குறிப்பிட்ட மாவு சார்ந்த கொழுப்பு ஏற்பிகளுக்கும் பிணையும் நச்சிய விளைவு, மற்றும் 5 துணையலகுகளில் பி, கொண்ட துணையலகை பிறகு ஒரு துணையலகை உட்புறமாக்கல் புரத உற்பத்தியை தடுக்கிறது செல் ஏ ஒரு ஊடுருவல் அனுமதிக்கிறது கொண்டுள்ளது. Verotoxin ஏற்பிகளைக் முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில், குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில் உட்பட நுண் இரத்த ஊட்டம் அகச்சீத சவ்வுகளில், தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வயது, அவர்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி குழந்தைகள் பெரும்பான்மை மிக்க நிகழ்வு என்பதை விளக்குகிறது. இன் ஒருவரிலிருந்து மற்றவருக்கு மாசடைந்த உணவு அல்லது தண்ணீர் verotoksinprodutsiruyuschie விகாரங்கள் உட்கொள்ளுவதன் போது ஈ.கோலை பெருங்குடல் சளி குறிப்பிட்ட ஏற்பிகளுக்கு பிணைந்து விடுகின்றன, exo- உற்பத்தி மற்றும் endotoxins, பெருக்கவும், சேதம் மற்றும் செல் இறப்பை உண்டாக்குகின்றன கொலிட்டஸின் வளர்ச்சி, அடிக்கடி ஹெமொர்ர்தகிக் வழிவகுத்தது. த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா - வழக்குகள் குறைந்தது ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் பெரும்பாலான வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது உறுப்பு இழப்பை ஏற்படுத்தும்வகையில் verotoxin, தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் ஏறுவதை.

ஒரு (TNF என்பது ஒரு) interleykina1r (ஐஎல்-ஐபி) கட்டி நசிவு காரணி - பாக்டீரியல் முறைகளில் லிப்போபாலிசாக்கரைடு (அகநச்சின்) proinflammatory சைட்டோகின்ஸின் உள்ளூர் தொகுப்பு தூண்டல் மூலம் சேதம் அகவணிக்கலங்களைப் பெருவரும், verotoxin இணைந்து ஒத்துழைக்கும் வகையில் செயல்படலாம். இதையொட்டி, TNF என்பது-அல்பா உற்பத்தி பெருகி கப்பல் சேதமடைந்த பகுதியில் நியூட்ரோஃபில்களின் செயல்படுத்தும், வாஸ்குலர் சுவர் நச்சு மத்தியஸ்தர்களாக வெளியாயின தூண்டுவது, அகச்சீத சேதம் மேம்படுத்துகிறது. Verotoxin மற்றும் சிறுநீரக உள்ளூர் ஆதாயம் TNF என்பது தொகுப்பு எதிராக பாக்டீரியா அகநச்சின் இன் ஒருங்கிணைந்த விளைவு, ஒரு பரிசோதனையின் போது ஆர்ப்பாட்டத்தில் ஈடுபட்டனர், ஓரளவு ஒரு பொதுவான ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக நோய் பாதிப்பு விளக்குகிறது.

த்ராம்போட்டிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா பேத்தோஜெனிஸிஸ் முக்கிய உறுப்பு இப்போது இன்னும் திறமையாக வழக்கமான விட இந்த கூடுதல் பெரிய multimers போன்ற த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் உள்ள அகவணிக்கலங்களைப் ஒரு பரந்த வெளியீடு, அதிகரித்த பிளேட்லெட் திரட்டல் ஒரு முக்கிய இயங்கமைப்பாகக் கருதப்படுகிறது வோன் காரணி (ஊ. வி) இன் சூப்பர் multimers இரத்தத்தில் கருதுவதாக தெரிவித்துள்ளது microvasculature ஒரு விரைவான இரத்த உறைவு உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும் பிளேட்லெட் சவ்வு, மீது ஜெர்மானிய வாங்கிகள். ஊ எக்ஸ்ட்ரா பெரிய multimers. பி த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா நோயாளிகளுக்கு சுற்றுகளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் மீட்பு காரணமாக கடுமையான உடல்நலக் குறைவின் போது தங்கள் அதிகப்படியான அளவில் புரதப்பிளவு திறனை விட மிக அதிகம் என்ற உண்மையை ஒருவேளை பிறகு மறைந்து. நிலைத்தன்மையே மெகா multimers f. பி த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா அவர்களை cleaving நொதிச்சத்து குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவையாக. காரணமாக நிறுத்துகின்ற ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் மாறுகின்ற - குடும்ப வழக்குகள் இந்த நோய் ஒரு மரபுவழி குறைபாடு மற்றும் நிரந்தர வாங்கியது த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வடிவங்கள் உள்ளது.

ஒரு அகச்சீத சிதைவின் விளைவால் பொருட்படுத்தாமல் காரணம், அது அப்படியே அகவணிக்கலங்களைப் (thrombomodulin, திசு plasminogen இயக்குவிப்பி, prostacyclin, நைட்ரிக் ஆக்சைடு) உற்பத்தி உயிரியல்ரீதியாக இயக்கத்திலுள்ள பொருட்களின் பல்வேறு ஆதரிக்கும் இயற்கை thromboresistance, குறைவாக இருப்பதே ஆகும். அவர்களின் நடவடிக்கை பிளேட்லெட்டுகள் திரட்டப்படுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் ஃபைப்ரின் கலன்களை உருவாக்குகிறது. வோன் காரணி plasminogen இயக்குவிப்பி மட்டுப்படுத்தி திசு காரணி,: இயக்கப்பட்டது எண்டோதிலியத்துடன், மாறாக, procoagulant விளைவு மற்றும் proagregantnym குறித்தது என்று நரம்பியக்கடத்திகள் உற்பத்தி செய்கிறது. த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் மணிக்கு வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன், அதிக விடுதலை f க்கு கூடுதலாக சேதார எதிரொலியாக இருக்கிறது. பி நைட்ரிக் ஆக்சைடு மற்றும் prostacyclin குறைப்பு தயாரிப்பு ஏற்படுகிறது, மேலும் உருவாக்கம் இரத்த உறைவு வகிக்கும் ஒரு வலிமையான குருதித்தட்டுக்கு எதிரான ஆகும். த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் முக்கியமான இணைப்பை தோன்றும் முறையில் உள்ள பிளேட்லெட் செயல்பாடு மேலும் பெருக்கம் மீறல் பிளாஸ்மா உறைதல் மற்றும் fibrinolysis உள்ளது. இந்த அகச்சீத உயிரணு திசு காரணி மேற்பரப்பில் வெளிப்பாடு அதிகரிப்பு, உறைதல் உள்ளூர் செயல்படுத்தும் தொடர்ந்து விளைவாக வடிவத்திற்கு மேம்பட்ட உருவாக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரின் படிவு கொண்டு அகச்சீத சேதம் தளங்கள் ஏற்படுகிறது. செரைன் நொதிச்சத்து குடும்பத்தைச் சார்ந்திருந்த உள்ளார்ந்த ஆன்டிகோவாகுலன்ட் புரதம் - செயல்படுத்தி ஃபைப்ரின் ஒரு குறைக்கப்பட்டது திசு காரணி தயாரிப்பு மட்டுப்படுத்தி வசதி. மேலும், த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் plasminogen இயக்குவிப்பி மட்டுப்படுத்திகளின் பெருக்கம் பொருட்கள் காரணமாக பகுதிகளில் நுண் இரத்த ஊட்டம் சேதம் fibrinolysis உள்ளூர் தடுப்பு வகைப்படுத்தப்படும். இவ்வாறு, த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் கொண்டு வாஸ்குலர் அகச்சீத சிதைவின் வலுப்படுத்தியது பல்வேறு உறுப்புகளின் microvasculature உள்ள இரத்த உறைவு முடிவடைகிறது, ஆனால் முக்கியமாக சிறுநீரகங்கள் மற்றும் CNS என்று, இரண்டாவதாக வந்த தடுப்போடு எதிர்ப்பு மற்றும் உறைதலுக்கு சார்பு வழிமுறைகள் இடையே ஒரு காலக்கட்டத்தில் ஏற்றத்தாழ்வு வழிவகுக்கிறது.

டி-ஹஸின் நோய்க்கிருமி குறைவாகவே புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. அதன் நிகழ்வுகளில் பெரும்பாலானவை மருந்துகள் அல்லது எண்டோஹெலியல் சேதம் அல்லது அதிகரித்த மைக்ரோவாஸ்குலர் இரத்த உறைவுக்கு வழிவகுக்கும் பிற காரணிகளுடன் தொடர்புடையவை. இந்த நோய்க்கான குடும்ப வடிவங்களில், முழுமையான C3 பாகத்தின் குறைந்த அளவு இரத்த பிளாஸ்மாவில் கண்டறியப்படுகிறது, இது H- புரத காரணி குறைபாட்டின் விளைவு ஆகும், இது மாற்று வழிமுறை மாற்று வழிமுறையை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. இந்த குறைபாட்டின் காரணியாக காரணி H. மரபணுவில் பல மாற்றங்கள் உள்ளன. காரணி H இன் ஒழுங்குமுறை விளைவு இழப்பு ஏற்படுவதன் காரணமாக, தொடர்ச்சியான முழுமையான செயலாக்கம் ஏற்படுகிறது, இது நொதிலியம் மற்றும் மைக்ரோத்ரோம்போஜெனீசிஸ் ஆகியவற்றை சேதப்படுத்தும்.

எச்.யு.எஸ் / டிடிபி முக்கிய அறிகுறிகள்: உறைச்செல்லிறக்கம், சிவப்பு செல் இரத்த சோகை, சிறுநீரக செயலிழப்பு - நேரடியாக vnutriso-sudistym இரத்த உறைவு தொடர்பு கொண்டுள்ளன. செங்குருதியம் சேதம் போது இரத்தக்கட்டிகள் microvasculature பூர்த்தி தொடர்பு - த்ரோம்போசைட்டோபீனியா சேதமடைந்த பகுதிகளைப் வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன், சிவப்பு செல் இரத்த சோகை அடுத்தடுத்த பிளேட்லெட் நுகர்வினுடனே செயல்படாமலும் ஒரு விளைவு. தங்கள் ரத்த புண்கள் தொடர்புடைய சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி காரணமாக மேற்பரவல் intrarenal வாஸ்குலர் த்ராம்போட்டிக் இடையூறு குறைவு ஏற்படும்.

த்ரோபோட்டிக் நுண்ணுயிரி நோய்க்குரிய நோய்க்குறியியல்

காரணம் மற்றும் அடிப்படையிலான நோய்க்கிருமி இயக்கமுறைமைகளின் அடிப்படையில், அனைத்து வகையான தோர்போடிக் நுண்ணுயிரி நோய்களுக்கான உருவியல் வடிவமும் ஒன்றுதான். த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் தடையின் நாளம் சிறுநீரக நோயியல் பண்பு, எண்டோதிலியத்துடன் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் இரத்த உறைவு சிறிய காலிபர் arterioles முதன்மை சிதைவின் மற்றும் குளோமரூலர் குருதியோட்டக் சேதம் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். முக்கிய உருவ அம்சங்கள் அடித்தளமென்றகடு இருந்து தங்கள் பற்றில்லாமல் அகவணிக்கலங்களைப் இன் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் வீக்கம், புதிதாக அமைக்கப்பட்ட சவ்வு போன்ற பொருளால் தேக்கத்தால் அது subendothelial விண்வெளி விரிவடைந்து செல்கின்றன. த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அங்குதான் இரத்த உறைவு மற்றும் சிறுநீரக தமனிகளின் மற்றும் arterioles இன் நசிவு வாஸ்குலர் சுவர் செல்லுலார் ஊடுருவலை உடன்செல்வதாக இல்லை வாஸ்குலர் புண்கள், ஒரு சிறப்பு வகையாகும்.

ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியின் ஹஸ்டாலஜிக்கல் படம் அதன் வடிவத்தையும், நோயாளிகளின் வயதையும் சார்ந்துள்ளது. கடந்து செல்லக்கூடிய நோய்க்காரணி 2 முக்கிய வகைகள் உள்ளன. 2 ஆண்டுகளுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளில் D + HUS முக்கியமாக குளோமருளால் காயங்கள் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோய் ஆரம்ப கட்டத்தில், இரத்தப் புழுக்கள் தமனிகளுக்கு குறைவான சேதம் இல்லாமல் அல்லது குளோமலர் கோப்பில்லரிகளில் அதிகமாக இருக்கும். ஒரு சில மாதங்களுக்குப் பிறகு, பெரும்பாலான குளோமெருளியலில், மாற்றங்கள் நடைமுறையில் மறைந்து போகின்றன, ஆனால் சில குளோமருளீ sclerosed உள்ளன. மிகவும் மருத்துவரீதியாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குவி கருப்பை நரம்பியல் குறிப்பிடப்படுகிறது. 1955 ஆம் ஆண்டு எஸ்.கேசர் விவரிக்கப்பட்டுள்ள விரிவான கார்டிகல் நெக்ரோஸிஸ், இப்போது மிகவும் அரிதாக உள்ளது.

பழைய குழந்தைகள், பெரியவர்கள் மற்றும் இயல்பற்ற ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியில் முக்கியமாக இகல் arterioles உள்ள microangiopathic செயல்முறை மிகவும் பொதுவான தளம் arteriolar புண்கள் தட்டச்சு உருவாகிறது. கடுமையான புண்கள் உள்ள arterioles, செல்கள் வீக்கம் அவற்றின் பெருக்கமும் miointimalnyh குறித்தது புழையின் ஒரு சுருக்கமடைந்து அல்லது துடைத்தழித்துவிடப்போகும் வழிவகுத்தது. துறையில் சேதம் ஃபைப்ரின் படிவு சாத்தியமான கூறுபடுத்திய வாஸ்குலர் சுவர் நசிவு அல்லது இரத்தக் arterioles. நாள்பட்ட செயல்முறை சவ்வு நார்களை வாஸ்குலர் சுவரில் சேமிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும், மற்றும் கப்பல் புழையின் நாரிழைய இடையூறு ஏற்படுத்தும் அசல் அடர்ந்த ஏற்பாடு "வெங்காயம் தோலுரிந்தப்" நினைவுகூறுகின்றன பெறுவதற்கான miointimalnyh செல் மிகைப்பெருக்கத்தில் நீட்சி. இந்த மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது தந்துகி சுவர்கள் திரும்பப் பெறக், தடித்தல் மற்றும் wrinkling குளோமரூலர் தந்துகி சுழல்கள் இரண்டாம் குளோமரூலர் இஸ்கிமியா சரிவு வழிவகுக்கும். அரிவாலிளார் லுமேன் முழுமையான அழிக்கப்படுவதன் மூலம், குளோமலர் இலைரோசிஸ் உருவாகிறது. ஹெவி குருதியூட்டகுறை குளோமரூலர் காயம் திட்டுப் புறணி நசிவு ஏற்படலாம். குளோமரூலர் இஸ்கிமியா அவர்களின் உருவியல் அறிகுறிகள், பொதுவாக குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில் இன் இரத்தக் கட்டிகளுடன் கூடிய இயல்பற்ற ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் இணைந்து. நீங்கள் arteriolar புண்கள் தட்டச்சு செய்யும்போது மேலும் வில்லைப் போல மற்றும் தமனிகள் interlobar மாற்றங்கள் உருவாகின்றன.

சிறுநீரகம் மட்டுமல்ல, மூளை, இதயம், கணையம், அட்ரீனல்ஸ் ஆகியவற்றின் நுண்ணுயிரியல் அறிகுறிகளின் தோற்றத்தால் திமிரோபிக் திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்புரா வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரகத்தில் உள்ள சிறுநீரகங்களில் உள்ள அறிகுறிகள், இரத்தக் குழாய்களின் தொற்றுநோய்க்குரிய புருபூரா போன்றவை ஹெமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள புண்களில் ஏற்படக்கூடிய தமனி வகைகளில் ஒத்தவை.

த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அனைத்து வடிவங்களில், குளோமரூலர் சிதைவின் என்பது குவிய இயற்கையில், இதனால், பொதுவாக வடிமுடிச்சு ஒரே குறிப்பிட்ட பிரிவுகளில் பாதிக்கிறது. த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் முக்கிய சிறப்புக்கூறுகள் டர்போஃபேனைப் தடித்தல் மற்றும் mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஓவியம் உருவகப்படுத்த முடியும் என்று குளோமரூலர் அடித்தள சவ்வுகளில் உள்ளன. நுண்குழாய்களில் மற்றும் கிளமருலியின் arterioles இன் Mezangiolizis மற்றும் aneurysmal நீட்டிப்பு த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் நோயாளிகளுக்கு சிறு எண்ணிக்கையிலான சிறுநீரக பயாப்ஸிகள் குறிப்பிட்டது. த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அனைத்து வகையான நோய் எதிர்ப்புத் திறன் பரிசோதனை த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா IgG -இன் சேர்மானங்களால் நுண்குழாய்களில் மற்றும் கிளமருலியின் arterioles உள்ள ஃபைப்ரின் வைப்பு அடையாளம் கண்டறிய முடியும் போது ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் சிண்ட்ரோம் - தந்துகி சுவர் சேர்த்து இந்த IgM மற்றும் சி 3. த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் கடுமையான வடிவங்கள் நடைபெற்றுவருகின்றன வழக்கமாக நீண்ட தொடர்ந்து உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகளுக்கு கண்டுபிடிக்கப்படும் எந்த குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம், ஏற்படலாம் பிறகு.

த்ரோபோட்டிக் நுண்ணுயிரிகளின் வகைப்பாடு

I. முதன்மை படிவங்கள்:

• ஹெமிளிட்டிக்-யூரிக் நோய்க்குறி
  • வழக்கமான
  • Atipichnыy
  • பரம்பரை
• த்ரோம்போடிக் த்ரோபோசிட்டோபினிக் பர்புரா
  • கடுமையான
  • நீண்ட காலமாக மீண்டும்
  • பரம்பரை

இரண்டாம். இரண்டாம் நிலை படிப்புகள்: கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் (முன்-எக்லம்ப்சியா-எக்லம்ப்சியா, ஹெல்எப்-சிண்ட்ரோம்)

• வீரியம் மிகுந்த உயர் இரத்த அழுத்தம்
• அமைப்பு நோய்கள் (சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிடேமடோசஸ், டிஸ்டெரிக் ஸ்கெலரோடெர்மா)
• ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி
• வீரியம் கட்டிகள்
• உறுப்பு மற்றும் திசு மாற்றுதல்
• எச் ஐ வி தொற்று
• மருந்து சிகிச்சை
• பிற நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள் (கணையம், குளோமருமோனெரபிஸ்,
• ஆரோரோகோரன்னரி பைபாஸ், செயற்கை இதய வால்வுகள்)

[1], [2], [3], [4]