பெரியார்டெரிடிஸ் நோடோசாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு

நோடுலர் பாலிஆர்டெரிடிஸ் என்பது ஒரு நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது நோயியல் செயல்பாட்டில் நடுத்தர அளவிலான தமனிகளின் முக்கிய ஈடுபாட்டைக் கொண்டுள்ளது, இது மென்மையான திசுக்கள் மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்கு விரைவாக முன்னேறும் அழற்சி மற்றும் இஸ்கிமிக் சேதத்தால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் பெரியதமனி அழற்சி கணு

பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவை முதன்முதலில் 1866 ஆம் ஆண்டு ஏ. குஸ்மால் மற்றும் ஆர். மேயர் ஆகியோர் 27 வயது இளைஞனுக்கு காய்ச்சல், வயிற்று வலி நோய்க்குறி, தசை பலவீனம், பாலிநியூரோபதி மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு ஆகியவற்றுடன் கூடிய ஒரு ஆபத்தான முறையான நோயாக விவரித்தனர். பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா பெண்களை விட ஆண்களில் 3-5 மடங்கு அதிகமாக உருவாகிறது, பொதுவாக 30 முதல் 50 வயதுக்குட்பட்டவர்கள், இருப்பினும் இந்த நோய் குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களிடமும் காணப்படுகிறது. சராசரி நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.7 வழக்குகள் (0.2 முதல் 1.0 வரை). பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா உள்ள 64-80% நோயாளிகளில் சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்படுகிறது.

பல முறையான வாஸ்குலிடிஸ்களில் சிறுநீரக பாதிப்பு உருவாகிறது, ஆனால் அதன் அதிர்வெண், தன்மை மற்றும் தீவிரம் சிறுநீரக வாஸ்குலர் படுக்கைக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

• டெம்போரல் ஆர்டெரிடிஸ் அல்லது தகாயாசு நோய் போன்ற பெரிய நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ் அரிதாகவே குறிப்பிடத்தக்க சிறுநீரக நோயியலை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நோய்களில், சிறுநீரக தமனி துளைகள் அல்லது அவற்றின் முக்கிய தண்டுகளின் பகுதியில் உள்ள பெருநாடிக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ரெனோவாஸ்குலர் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது, இது வாஸ்குலர் லுமேன் குறுகுவதற்கும் சிறுநீரக இஸ்கெமியாவிற்கும் வழிவகுக்கிறது.
• நடுத்தர அளவிலான நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ் (பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா மற்றும் கவாசாகி நோய்) முக்கிய உள்ளுறுப்பு தமனிகளின் (மெசென்டெரிக், கல்லீரல், கரோனரி, சிறுநீரகம்) நெக்ரோடைசிங் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரக பாதிப்பு முக்கிய அறிகுறியாகக் கருதப்படும் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவைப் போலன்றி, சிறுநீரக நோயியலின் வளர்ச்சி கவாசாகி நோய்க்கு பொதுவானதல்ல. பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில், ஒரு விதியாக, சிறிய உள் சிறுநீரக தமனிகள் பாதிக்கப்படலாம், ஆனால் சிறிய அளவிலான நாளங்கள் (தமனிகள், தந்துகிகள், வீனல்கள்) அப்படியே இருக்கும். எனவே, குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி இந்த முறையான வாஸ்குலிடிஸுக்கு பொதுவானதல்ல.
• குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸின் (வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ், ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா, கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ்) பொதுவானது. இந்த வகை வாஸ்குலிடிஸில், தமனிகளுக்குள் செல்லும் தமனிகளின் தொலைதூரப் பிரிவுகள் (எடுத்துக்காட்டாக, வளைவு மற்றும் இடை லோபுலர் தமனிகளின் கிளைகள்), தமனிகள், தந்துகிகள் மற்றும் வீனல்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன. சிறிய மற்றும் பெரிய நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ் நடுத்தர அளவிலான தமனிகளுக்கு பரவக்கூடும், ஆனால் பெரிய மற்றும் நடுத்தர தமனிகளின் வாஸ்குலிடிஸில், தமனிகளை விட சிறிய அளவிலான பாத்திரங்கள் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

[ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா என்பது நடுத்தர மற்றும் சிறிய அளவிலான தமனிகளின் பிரிவு நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வாஸ்குலர் சேதத்தின் அம்சங்கள், டிரான்ஸ்முரல் நெக்ரோசிஸ் காரணமாக அனூரிஸம்கள் உருவாக வழிவகுக்கும் பாத்திரச் சுவரின் மூன்று அடுக்குகளிலும் (பான்வாஸ்குலிடிஸ்) அடிக்கடி ஈடுபடுவதாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் நாள்பட்டவற்றுடன் கடுமையான அழற்சி மாற்றங்களின் கலவையாகும் (ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸ் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் அழற்சி ஊடுருவல், மயோன்டிமல் செல்களின் பெருக்கம், ஃபைப்ரோஸிஸ், சில நேரங்களில் வாஸ்குலர் அடைப்புடன்), இது செயல்முறையின் அலை போன்ற போக்கை பிரதிபலிக்கிறது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரக நோயியல் முதன்மை வாஸ்குலர் சேதத்தால் குறிக்கப்படுகிறது - நடுத்தர அளவிலான உள் சிறுநீரக தமனிகளின் வாஸ்குலிடிஸ் (வில் மற்றும் அவற்றின் கிளைகள், இன்டர்லோபார்) இஸ்கெமியா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்புகளின் வளர்ச்சியுடன். நெக்ரோடைசிங் உட்பட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியுடன் குளோமருலிக்கு சேதம் ஏற்படுவது வழக்கமானதல்ல, மேலும் இது ஒரு சிறிய விகித நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகிறது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

அறிகுறிகள் பெரியதமனி அழற்சி கணு

பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் மிகவும் பொதுவான மற்றும் முன்கணிப்பு ரீதியாக முக்கியமான அறிகுறி சிறுநீரக பாதிப்பு ஆகும். இது 60-80% நோயாளிகளில் உருவாகிறது, மேலும் சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, விதிவிலக்கு இல்லாமல் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் இது உருவாகிறது.

ஒரு விதியாக, சிறுநீரக சேதத்தின் அறிகுறிகள் மற்ற உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன, இருப்பினும், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிறுநீரக சேதத்துடன் கூடிய முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸின் மாறுபாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் அறிகுறிகள் குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோய் பொதுவாக படிப்படியாகத் தொடங்குகிறது. மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் கடுமையான தொடக்கம் பொதுவானது. நோடுலர் பெரியார்டெரிடிஸ் என்பது குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுடன் தொடங்குகிறது: காய்ச்சல், மயால்ஜியா, ஆர்த்ரால்ஜியா, எடை இழப்பு. காய்ச்சல் ஒரு ஒழுங்கற்ற வகையைச் சேர்ந்தது, பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் நிவாரணம் பெறாது மற்றும் பல வாரங்கள் முதல் 3-4 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். இஸ்கிமிக் தசை சேதத்தின் அறிகுறியான மயால்ஜியா, பெரும்பாலும் கன்று தசைகளில் தோன்றும். பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா உள்ள பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் மூட்டு நோய்க்குறி உருவாகிறது, இது பொதுவாக மயால்ஜியாவுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் கீழ் முனைகளின் பெரிய மூட்டுகளின் ஆர்த்ரால்ஜியாவால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார்கள்; நிலையற்ற மூட்டுவலி ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் விவரிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் காணப்படும் எடை இழப்பு மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் கேசெக்ஸியாவின் அளவை அடைவது, நோயின் முக்கியமான நோயறிதல் அறிகுறியாக மட்டுமல்லாமல், அதன் உயர் செயல்பாட்டையும் குறிக்கிறது.

கண்டறியும் பெரியதமனி அழற்சி கணு

சிறுநீரக பாதிப்பு, அதிக தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இரைப்பை குடல், இதயம் மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் கலவையுடன் இருக்கும்போது, நோயின் உச்சத்தில் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவைக் கண்டறிவது சிரமங்களை ஏற்படுத்தாது. உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கு முன்பும், நோயின் மோனோசிண்ட்ரோமிக் போக்கின் போதும், நோயறிதலில் சிரமங்கள் சாத்தியமாகும்.

காய்ச்சல், மயால்ஜியா மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு பாலிசிண்ட்ரோமிக் தன்மை இருந்தால், முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸை விலக்குவது அவசியம், இதன் நோயறிதலை நடுத்தர மற்றும் சிறிய நாளங்களின் நெக்ரோடைசிங் பன்வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் தோல்-தசை மடலின் பயாப்ஸி மூலம் உருவவியல் ரீதியாக உறுதிப்படுத்த முடியும்; இருப்பினும், செயல்முறையின் குவிய தன்மை காரணமாக, 50% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் ஒரு நேர்மறையான முடிவு குறிப்பிடப்படவில்லை.

சிகிச்சை முறை மற்றும் மருந்து அளவுகளின் தேர்வு, நோய் செயல்பாட்டின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், எடை இழப்பு, டிஸ்ப்ரோட்டினீமியா, அதிகரித்த ESR), உள் உறுப்புகளுக்கு (சிறுநீரகங்கள், நரம்பு மண்டலம், இரைப்பை குடல்) சேதத்தின் தீவிரம் மற்றும் முன்னேற்ற விகிதம், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தீவிரம் மற்றும் செயலில் உள்ள HBV பிரதிபலிப்பின் இருப்பு ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை பெரியதமனி அழற்சி கணு

பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் ஆகியவற்றின் கலவை உகந்ததாகும்.

• நோயின் கடுமையான காலகட்டத்தில், உள்ளுறுப்புப் புண்கள் உருவாகுவதற்கு முன்பு, ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 30-40 மி.கி என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உள் உறுப்புகளுக்கு கடுமையான சேதம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையானது மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் துடிப்பு சிகிச்சையுடன் தொடங்க வேண்டும்: 1000 மி.கி நரம்பு வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 3 நாட்களுக்கு. பின்னர் ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• மருத்துவ விளைவை அடைந்த பிறகு: உடல் வெப்பநிலையை இயல்பாக்குதல், மயால்ஜியா குறைத்தல், எடை இழப்பை நிறுத்துதல், ESR குறைப்பு (சராசரியாக 4 வாரங்களுக்குள்) - ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது (ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் 5 மி.கி) 5-10 மி.கி/நாள் பராமரிப்பு டோஸாக, இது 12 மாதங்களுக்கு எடுக்கப்பட வேண்டும்.
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், குறிப்பாக வீரியம் மிக்கதாக இருந்தால், ப்ரெட்னிசோலோனின் ஆரம்ப அளவை 15-20 மி.கி/நாளாகக் குறைத்து விரைவாகக் குறைப்பது அவசியம்.

முன்அறிவிப்பு

முன்கணிப்பு உள் உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் தன்மை, தொடங்கும் நேரம் மற்றும் சிகிச்சையின் தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 3 மாதங்கள், 5 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வு 10%. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயின் போக்கு முழுமையானதாக இருந்தது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் மோனோதெரபியைப் பயன்படுத்திய பிறகு, 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 55% ஆகவும், சிகிச்சையில் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (அசாதியோபிரைன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) சேர்த்த பிறகு - 80% ஆகவும் அதிகரித்தது. நோடுலர் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் தற்போது 12 ஆண்டுகளைத் தாண்டியுள்ளது.

HBV தொற்று, 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதில் நோய் ஆரம்பம், சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் செய்யப்படாவிட்டால், நோயின் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. அதிக இறப்புடன் தொடர்புடைய சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணிகளில் 1 கிராம்/நாளுக்கு மேல் புரதச்சத்து, 140 μmol/l க்கும் அதிகமான இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் அளவுடன் சிறுநீரக செயலிழப்பு, இதயம், இரைப்பை குடல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஆகியவை அடங்கும்.

நோயின் முதல் ஆண்டில், வாஸ்குலிடிஸ் அதிகமாக இருக்கும்போது, அதிக இறப்பு விகிதம் காணப்படுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில் இறப்புக்கான முக்கிய காரணங்கள் முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு, வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் சிக்கல்கள் (கடுமையான இடது வென்ட்ரிக்குலர் செயலிழப்பு, பக்கவாதம்), கரோனரி தமனி அழற்சியின் விளைவாக மாரடைப்பு, இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு. பிந்தைய கட்டத்தில், இறப்பு முற்போக்கான நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, இதய பாதிப்பு காரணமாக சுற்றோட்ட செயலிழப்பு மற்றும் கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், மாரடைப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]