வயிற்றுப்போக்கு

Polyarteritis nodosa - நடுத்தர காலிபர் தமனிகள், மருத்துவரீதியாக மென்மையான திசுக்கள் மற்றும் உள் உறுப்புக்களின் ஒரு வேகமாக முற்போக்கான அழற்சி மற்றும் ரத்த புண்ணும் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது நோய்குறியாய்வு செயல்பாட்டில் முதன்மை ஈடுபாடு கொண்டு நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

காரணங்கள் நொதிலர் தியரிடரிடிஸ்

Polyarteritis nodosa 1866 இல் முதலில் காய்ச்சல், வயிற்று வலி, தசை பலவீனம், பலநரம்புகள் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஒரு அபாயகரமான முறையான நோய் போன்ற 27 வயதான மனிதன் மணிக்கு ஏ Kussmaul மற்றும் ஆர் மேய்ராக விவரிக்கப்பட்டது. ஆண் மற்றும் பெண் வயதினரிடையே நோய் கண்டறியப்பட்டாலும், பொதுவாக ஆண்கள் 30-50 வயதிலேயே பெண்களுக்குக் காட்டிலும் 3-5 மடங்கு அதிகமான ஆண்குறி பாலிடெர்ரிடிடிடிஸ் உருவாகிறது. சராசரியாக 100,000 மக்கள் தொகையில் 0.7 வழக்குகள் (0.2 முதல் 1.0). சிறுநீர்ப்பை பாலிடெல்டிடிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு 64-80% நோயாளிகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

சிறுநீரக பாதிப்புக்கு பல சிறுநீரக பாதிப்புக்கள் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் அதிர்வெண், இயல்பு மற்றும் தீவிரத்தன்மை ஆகியவை சிறுநீரகத்தின் வாஸ்குலர் படுக்கைக்கு சேதம் ஏற்படுவதைப் பொறுத்து வேறுபடுகின்றன.

• தற்காலிக தமனிகள் அல்லது தாகசசு நோய் போன்ற பெரிய நாளங்களின் வாஸ்குலிகிஸ், ஒரு குறிப்பிடத்தக்க சிறுநீரக நோய்க்குறிக்கு அரிதாகவே காரணமாகிறது. இந்த வியாதிகளைப் பொறுத்தவரையில், ரெனோவாஸ்குலர் உயர் இரத்த அழுத்தம் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் சிறுநீரக இஸ்கிமியா புழையின் ஒரு சுருக்கமடைந்து விளைவாக, காரணமாக சிறுநீரக தமனிகளின் அல்லது தங்களுடைய பிரதான அடிமரங்களில் வாய் பகுதியில் பெருநாடியில் இன் சிதைவுகளுக்கு உருவாகிறது.
• நடுத்தர காலிபர் நாளங்கள் வாஸ்குலட்டிஸ் (polyarteritis nodosa மற்றும் கவாசாகி நோய்) வீக்கம் முக்கிய உள்ளுறுப்பு தமனிகள் (மெசென்ட்ரிக், ஈரலின், கரோனரி, சிறுநீரகச்) நெக்ரோடைஸிங் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிறுநீரக பாலிதார்டிடிடிஸ் போலல்லாமல், இதில் சிறுநீரக சேதம் பிரதான அறிகுறியாக கருதப்படுகிறது, சிறுநீரக நோய்க்குறி வளர்ச்சி கவாசாகியின் நோய்க்குறியின் பண்பு அல்ல. சிறுநீரக பாலிடார்டிடிஸ், ஒரு விதியாக, சிறு நுண்ணிய தமனிகள் பாதிக்கப்படலாம், எனினும், சிறிய களிமண் (தமனிகள், தழும்புகள், துளைகள்) அப்படியே இருக்கும். எனவே, குளோமெருலோனெரோபிரிஸின் வளர்ச்சி இந்த முறைமையான வாஸ்குலலிஸிக்கு பொதுவானதல்ல.
• சிறிய இரத்த நாளங்கள் (வேக்னெராக ன் granulomatosis, நுண்ணிய polyangiitis, Henoch-ஜோஹன் லுகாஸ் Schönlein பர்ப்யூரா, cryoglobulinemic வாஸ்குலட்டிஸ்) இன் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பண்பு வாஸ்குலட்டிஸ் வளர்ச்சி. இந்த வகை வாஸ்குலலிஸ் தமனிகளின் திசையிலான பாகங்களை பாதிக்கிறது, அவை தமனிகளாக (உதாரணமாக, வளைந்த மற்றும் உட்புற தமனிகளின் கிளைகள்), தமனிகள், தழும்புகள், நஞ்சுகுழாய்கள் ஆகியவற்றிற்குள் செல்கின்றன. சிறிய மற்றும் பெரிய கப்பல்களின் வாஸ்குலிகிஸ் நடுத்தர களிமண்ணின் தமனிகளுக்கு பரவலாம், ஆனால் பெரிய மற்றும் நடுத்தர தமனிகளின் வாஸ்குலலிசிஸ் மூலம், தமனிகளை விடக் குறைவான பாத்திரங்கள் களிப்பால் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

[8], [9]

நோய் தோன்றும்

கூறுபடுத்திய தமனிகளின் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் முடிச்சுரு polyarteritis சிறிய மற்றும் நடுத்தர தகுதி வாய்ந்த வாஸ்குலட்டிஸ் nekrotiziruyushego. வாஸ்குலர் காயம் அம்சங்கள் எப்போதாவது கப்பல் இடையூறு கொண்டு, ஊறல்கள் காரணமாக டிரான்ஸ்ம்யூரல் நசிவு உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது என்று குழல் சுவரின் (panangiitis) மூன்று அடுக்குகள் அடிக்கடி ஈடுபாடு, நாட்பட்ட (ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சுவர் அழற்சி ஊடுருவலை, பெருக்கம் miointimalnyh செல்கள், நார்ப்பெருக்முடைய கடுமையான அழற்சி மாற்றங்கள் கலவையை கண்டுபிடிக்க ) செயல்முறை தொடரலையின் நிச்சயமாக பிரதிபலிக்கும்.

Intrarenal தமனி வாஸ்குலட்டிஸ் நடுத்தர காலிபர் (வில் மற்றும் அவர்களின் கிளைகள், interlobar) இஸ்கிமியா உருவாக்கியதன் மூலம் மற்றும் சிறுநீரக infarcts - பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முதன்மை சிறுநீரக நோயியல் வாஸ்குலர் சிதைவின் குறிப்பிடப்படுகின்றன. Glomerulonephritis வளர்ச்சியுடன் glomeruli தோல்வி, necrotizing உட்பட, தன்மை மற்றும் நோயாளிகள் ஒரு சிறிய பகுதியில் மட்டுமே குறிப்பிடப்படுகிறது.

[10], [11], [12], [13]

அறிகுறிகள் நொதிலர் தியரிடரிடிஸ்

சிறுநீர்ப்பை பாலிடெக்ரேடிடிஸ்ஸின் மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் முன்கணிப்பு முக்கிய அறிகுறியாகும். 60-80% நோயாளிகளில் இது உருவாகிறது, மற்றும் சில ஆசிரியர்களின்படி, அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நோட்லார் பாலிஆர்ட்டிடிடிடிடிஸ் இல்லாமல்.

ஒரு விதியாக, சிறுநீரக சேதத்தின் அறிகுறிகள் மற்ற உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் இணைந்திருக்கின்றன, ஆனால் தனித்த சிறுநீரக சேதம் கொண்ட நோடூரி polyarterarteris வகைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

நோடூரி polyarterarteris அறிகுறிகள் குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸால் வேறுபடுகின்றன. நோய், ஒரு விதி, படிப்படியாக தொடங்குகிறது. ஒரு தீவிரமான துவக்கம் என்பது மருந்து மூலப்பொருளின் முனையுரு polyarterarteris இன் சிறப்பம்சமாகும். மூளையதிர்ச்சி அறிகுறிகளுடன் முதுகெலும்பு கருவிழி: காய்ச்சல்,  மூளை, மூட்டுவலி, எடை இழப்பு. காய்ச்சல் தவறான வகை, இது பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் நிறுத்தப்படாது மற்றும் பல வாரங்களில் 3-4 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். மைல்கீயா, இஸ்கிமிக் தசை சேதத்தின் ஒரு அறிகுறி, பெரும்பாலும் கன்று தசைகள் தோன்றுகிறது. நரம்பியல் பாலிடார்டிடிடிஸ் நோயாளிகளுடன் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்கள், ஒரு விதியாக இணைக்கப்பட்டு, மூளைக்காயுடன் கலப்பு சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகள்  குறைந்த மூட்டுகளில் பெரிய மூட்டுகளில் மூட்டுவலி பற்றி கவலைப்படுகின்றனர்  ; சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் தற்காலிக வாதத்தை விவரித்தார். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு உடலில் ஏற்படும் பாரசீக இழப்பு மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் அடைவதால், கேசெக்சியாவின் அளவு நோய்த்தாக்கத்தின் ஒரு முக்கியமான நோயறிதல் அறிகுறியாக மட்டுமல்லாமல், அதன் உயர் செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது.

கண்டறியும் நொதிலர் தியரிடரிடிஸ்

உயர் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரைப்பை கோளாறுகள், இதயம், புற நரம்பு மண்டலத்துடன் சிறுநீரக நோய் ஆகியவற்றின் இருக்கும் போது கண்டறிதல் polyarteritis nodosa நோய் மத்தியில் எந்த பாதிப்பும் ஏற்படுகிறது. உட்புற உறுப்புகளின் காயங்கள் மற்றும் மோனோசைரோமிக் நோய் ஆகியவற்றுக்கு முன்பாக ஆரம்பகால கட்டங்களில் நோய் கண்டறிவதில் உள்ள சிக்கல்கள் சாத்தியமாகும்.

காய்ச்சல், தசைபிடிப்பு நோய், மற்றும் உடல் நிறை குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு மூலம் நோயாளிகளுக்கு நோய் polisindromnom இயற்கை polyarteritis nodosa விலகி இருக்க வேண்டும் போது, நோய் கண்டறிதல் இதில் morphologically உறுதிப்படுத்தப்படும் முடியும்  பயாப்ஸி  நெக்ரோடைஸிங் panvaskulita ஊடகத்தின் அறிகுறிகள் மற்றும் சிறிய கப்பல்கள் தோல் மற்றும் தசை மடல் கண்டறிதல் ஆயினும், காரணமாக நேர்மறை செயல்முறை அசாதரணமான இயல்பு இதன் விளைவாக நோயாளிகளில் 50% க்கும் அதிகமாக குறிப்பிடப்படவில்லை.

சிகிச்சை திட்ட மற்றும் மருந்துகள் அளவைகள் தேர்வு செயலில் நோய் (காய்ச்சல், எடை குறைதல், Dysproteinemia, அதிகரித்த செங்குருதியம் அலகு வீதம்), தீவிரத்தன்மை மற்றும் உள்ளுறுப்பு பாதிப்பு (சிறுநீரகம், நரம்பு மண்டலம், இரைப்பை குடல்), உயர் இரத்த அழுத்தம் தீவிரத்தை, செயலில் பிரதிசெய்கைக்கு எச்.பி.வி முன்னிலையில் வளர்ச்சியைக் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் வரையறுக்கப்பட்ட .

[14], [15], [16],

சிகிச்சை நொதிலர் தியரிடரிடிஸ்

குளுக்கோகார்டிகேட்ஸ் மற்றும் சைட்டோஸ்ட்டிக்சுகளின் நோட்லார் பாலிஆர்ட்டிடிடிடிஸ் உகந்த கலவையுடன் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு.

• நோய்த்தாக்கத்தின் கடுமையான காலக்கட்டத்தில், விந்தணு புண்களின் வளர்ச்சிக்கு முன்னர், ப்ரிட்னிசோலோன் 30-40 மில்லி / நாள் அளவுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உள் உறுப்புகளுக்கு கடுமையான சேதம் ஏற்படுகின்ற நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளித்தல் ஒரு நாளைக்கு 3 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1000 mg உள்ளிழுக்கப்படும் methylprednisolone உடன் துடிப்பு சிகிச்சை தொடங்க வேண்டும். பின்னர், ப்ரிட்னிசோலோன் தினசரி ஒரு மில்லி / எக்டர் உடல் எடை ஒரு மருந்தாக வழங்கப்படுகிறது.
• மருத்துவ விளைவு அடையும் பிறகு:, உடல் வெப்பநிலை, குறைப்பு தசைபிடிப்பு நோய் இயல்புநிலைக்கு உடல் எடை இழப்பு தடுக்கும் (4 வாரங்களுக்கு சராசரி) என்பவற்றால் குறைக்கும் - படிப்படியாக 5-10 மி.கி / நாள் பராமரிப்பு மருந்தளவைக் ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ் (2 வாரங்களில் 5 மிகி) குறைத்து, இது 12 மாதங்கள் எடுக்கப்பட வேண்டும்.
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், குறிப்பாக வீரியம் மிகுந்த நிலையில், ப்ரட்னிசோலோனின் ஆரம்ப டோஸ் 15-20 மில்லி / நாள் வரை குறைக்க அவசியம்.

முன்அறிவிப்பு

முன்கணிப்பு உள் உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் இயல்பு, துவக்க நேரம் மற்றும் சிகிச்சையின் தன்மை ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகளை பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 3 மாதங்கள், 5 ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் - 10%. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய்க்கு வழிவகுக்கலாம். அறிமுகம் மோனோதெராபியாக glyukokortikovdami 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு 55% உயர்ந்தனர், செல்தேக்க சிகிச்சை (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட் மற்றும் அசைதியோப்ரைன்) சேர்த்த பின் பிறகு - 80% வரை. நோடில்லி பாலிடார்டிடிடிஸ் நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் தற்போது 12 ஆண்டுகளுக்கும் அதிகமாகும்.

HBV நோய்த்தாக்கம், 50 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயதினருக்கான நோய் கண்டறிதல் ஆகியவற்றால் நோயை முன்கணிப்பு மோசமடையச் செய்கிறது. அதிக இறப்பு தொடர்புடைய மோசமான முன்கணிப்பு காரணிகள், 140 pmol / எல், இருதயக் கோளாறு, இரைப்பை மற்றும் மைய நரம்பு அமைப்பின் வழியாக இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் நிலை 1 கிராம் / நாள், சிறுநீரக பற்றாக்குறை அதிகமாக புரோடீனுரியா கருதுகின்றனர்.

வாஸ்குலலிசிஸ் அதிகமான செயல்பாடு இருக்கும்போது, இந்த நோய்க்கான முதல் ஆண்டில் மிக அதிகமான இறப்பு குறிப்பிடத்தக்கது. இந்த காலத்தில் மரணம் முக்கிய காரணங்கள் முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு, வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் சிக்கல்கள் (குறுங்கால இடது கீழறை தோல்வி, பக்கவாதம்) இதன் விளைவாக koronariita போன்ற மாரடைப்பின், இரைப்பை குடல் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு ஆகியவை. பிற்பகுதியில், இறப்பு என்பது முற்போக்கான நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, இதய நோய் மற்றும் கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், மாரடைப்பு ஏற்பட்டதன் காரணமாக சுழற்சியின் தோல்வி ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

[17], [18], [19]