தெரியாத பெருங்குடல் அழற்சி (தாகசசு நோய்)

குறிப்பிடப்படாதது aortoarteriit (பெருநாடிவில் நோய்க்குறி, Takayasu நோய், pulseless நோய்) - அழிவு உற்பத்தி கூறுபடுத்திய மற்றும் aortitis subaortalny கரோனரி மற்றும் நுரையீரல் கிளைகள் ஒரு சாத்தியமான சிதைவின் கொண்ட பணக்கார தமனி மீள் இழைகள் panarteriit.

ஐசிடி கோட் 10

குழல் பரப்பு (Takayasu) இன் M31.4 நோய்க்குறி.

தாகசசு நோய் நோய்த்தாக்கம்

10 முதல் 20 வயதிற்குட்பட்ட பெண்கள் பெரும்பாலும் நோயாளிகளுக்கு இடையே அடிக்கடி தொடங்குகிறது. மிகப்பெரிய எண்ணிக்கையிலான அவதானிப்புகளில், நோய்க்கான முதல் அறிகுறிகள் 8-12 வயதில் தோன்றும், ஆனால் நோய் ஆரம்பத்தில் கூட பாலர் வயதில் ஏற்படலாம்.

தென்கிழக்கு ஆசியா மற்றும் தென் அமெரிக்காவிலேயே இந்த நோய் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் தாகுசு நோய் நோய்த்தொற்றுகள் பல்வேறு பகுதிகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. 100,000 மக்கள் தொகையில் 0.12 முதல் 0.63 வழக்குகள் வருடாவருடம் மாறுபடும். மிகவும் மோசமான இளம் பெண்கள் மற்றும் இளம் பெண்கள் (40 ஆண்டுகளுக்கு கீழ்). குழந்தைகள் மற்றும் வயதான மக்களில் NAA வழக்குகள் குறிப்பிடத்தக்கவை.

[1], [2], [3]

தாகுசு நோய் நோய்கள்

இந்த நோய்க்குரிய நோய்த்தொற்று முகவர் தெரியவில்லை. ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்றிய நோய்க்குரிய தொடர்பு தெரியவந்துள்ளது, காசநோய் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பின் பங்கு பற்றி விவாதிக்கப்பட்டது.

தற்போதய, தன்னுடல் தடுப்பு சீர்குலைவுகளின் வளர்ச்சியில் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் ஏற்றத்தாழ்வு முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது என நம்பப்படுகிறது. நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் லிம்போசைட்டுகளின் விகிதம் மீறுவது; உள்ளடக்கத்தை CD4 + T செல்களின் அதிகரிக்கிறது மற்றும் CD8 + T- நிணநீர்கலங்கள் எண் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும் எண்ணிக்கை அதிகமாக இருந்ததால், எலாஸ்டின் பெப்டைடுகளுடன் உள்ளடக்கம் மற்றும் எலாசுடேசு செயல்பாடு அதிகரிக்க, காத்தெப்சின் ஜி, MHC எதிர்ச்செனிகளின் வெளிப்பாடு I மற்றும் II அதிகரிக்க குறைக்கப்பட்டது.

பெருங்குடல் அழற்சிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், பெருங்குடலின் தமனிகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. நடுத்தர ஷெல், நெக்ரோசிஸ் ஃபோசை, லிம்போயிட் செல்கள், ப்ளாஸ்மோசைட்கள், மேக்ரோபாய்கள் மற்றும் மாபெரும் பலநொடியான செல்கள் கொண்ட செல்லுலார் ஊடுருவல்களால் சூழப்பட்டுள்ளது.

தாகுசுவின் நோய் என்ன?

[4], [5]

தாகசசு நோய் அறிகுறிகள்

நோய் ஆரம்ப கால கட்டங்களில், காய்ச்சல், குளிர், இரவில் வியர்வை, பலவீனம், மூளை, மூட்டுவலி, அனோரெக்ஸியா போன்றவை. இந்த பின்னணிக்கு எதிராக, ஒரு பொதுவான வாஸ்குலர் நோய் அறிகுறிகள் (கொரோனரி, பெருமூளை, புறவிளைவு), குறிப்பாக மேல் மூட்டுகளில் (பற்றாக்குறை இல்லாததால்), எச்சரிக்கையுடன் இருக்க வேண்டும்.

காரை எலும்புக், கரோட்டிட் முதுகொலும்புச்சிரை: Takayasu நோய் நிலைகளில் பெருநாடிவில் இருந்து கிளையிடுதலை தமனிகளின் புண்கள் வெளிப்படுவதே முன்னேறியது. சிதைவின் பக்கத்தில் உழைப்பு, அவரது குளிர், உணர்வின்மை மற்றும் அசாதாரணத் தோல் அழற்சி, தமனி துடிப்பின் தோள்பட்டை வளைய மற்றும் கழுத்து, வலுவிழக்கச் செய்யும் காணாமல் தசைகள் படிப்படியாக செயல்நலிவு கொண்டு கை சோர்வு உருவாகிறது, பொதுச்சிரசுநாடி தமனிகள் மணிக்கு இரத்த அழுத்தம், சிஸ்டாலிக் மெல்லொலியினைக் குறைந்துள்ளது. காரணமாக முற்போக்கான வாஸ்குலர் சுவர், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல், நிலையற்ற பலவீனத்திற்கு பரிசபரிசோதனை வீக்கம் செயல்முறைகள் மீது நாளங்கள் மற்றும் அவர்களின் வலி சேர்த்து, கழுத்து வலி போன்ற குணவியல்புகளை.

காரணமாக மெசென்ட்ரிக் தமனிகள், குடல் செரிமானமின்மை மற்றும் அகத்துறிஞ்சாமை நோய்க்குறிகளுக்குக் தோல்வி தாக்குதல்கள் "வயிற்று டோடுகளும்" ரெனோவாஸ்குலர் உயர் இரத்த அழுத்தம் வீரியம் மிக்க நிச்சயமாக வளர்ச்சி: மிகக்குறைந்த பட்ச அடிக்கடி வயிற்று பெருநாடி இருந்து விரிவாக்கும் தமனிகளின் புண்கள் ஏற்படுகிறது என்று அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.

NAA இல், கரோனரி தமனி நோய் (இதய தமனி நோய்) நோயாளிகளில் 3/4 ஏற்படுகிறது; அதன் அம்சம் 90% வழக்குகளில் கொரோனரி நாளங்களின் வாயின் தோல்விக்கு உட்பட்டது, தொலைதூரத் துறைகள் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. அடிக்கடி பண்பு ஈசிஜி மாற்றங்களும் இல்லாமல் மருத்துவமனையை தீவிர மகுட சிண்ட்ரோம் அல்லது மாரடைப்பின் (எம்ஐ) நிகழ்வில், உடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கரோனரி தமனி குறுக்கம் விளக்கப்படுகிறது தொடங்கிய. இதய நோய் நீக்கம் காரணமாக இதய சுருக்கம் ஒரு டிஸ்ப்ளே குறைந்து கொண்டு இஸெமிக் DCM வளர்ச்சியால் வெளிப்படலாம். பெரும்பாலும் ஏறுகின்ற பெருங்குடல் சிதைவு என விவரிக்கப்படுகிறது - நீராவி மற்றும் நீரேற்றம் உருவாவதோடு இணைந்து ஒரு அடர்த்தி. NAA உடனான நோயாளிகள் பெரும்பாலும் பெருங்குடல் மற்றும் / அல்லது ஆவர்த்தனரின் வேர் விரிவடைவதன் காரணமாக பெருங்குடல் நீரிழிவு நோயை உருவாக்குகின்றனர். உயர் இரத்த அழுத்தம் வழக்குகள் 35-50% ஏற்படுகிறது மற்றும் சிறுநீரக தமனிகளின் ஈடுபாடு அல்லது குறைந்தது க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மேம்பாட்டுக்கு காரணமாக இருக்கலாம் - பின்னணி வாஸ்குலட்டிஸ் கரோட்டிட் தமனிகள் அயோர்டிக் இறுக்கம் அல்லது இஸ்கிமியா vasomotor மையம் உருவாவது தடுக்கப்படுகிறது. AH, கரோனரி தமனி மற்றும் குருதி அழுகல் ஆகியவற்றின் காரணமாக தமயசு தமனியில் CHF ஏற்படுகிறது. இதயம் துவாரங்களை இரத்த உறைவு மற்றும் இதயத்தசையழல் வளர்ச்சி சிதைவை cardiomyocytes, mononuclear ஊடுருவலின் அகதசை இதயிய பயாப்ஸி கண்டறிதல் உறுதி மற்றும் நோய் முனைப்புடன் பிரிவுடன் தொடர்புடைய செய்ய இதயத் சேதம் வழக்குகள் உள்ளன.

தாகசசு நோய் அறிகுறிகள்

தாகசசு நோய் வகைப்பாடு

திரிபு தன்மை, ஸ்டென்னடிக், சீர்குலைத்தல் அல்லது ஒருங்கிணைந்த (அனரிஸிம்ஸ் மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையாகும்) தனித்துவமான பெருங்குடல் அழற்சியின் மாறுபாடுகளுக்கு ஏற்ப தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது. காயங்கள் பரவலில், 4 வகையான முரண்பாடான பெருங்குடல் அழற்சிகளை வேறுபடுத்தி காட்டுகின்றன.

புண்களை பரவலாக்கத்தில் முரண்பாடான பெருங்குடல் அழற்சி வகைகளின் வகைகள்

வகையான	பரவல்
நான்	இதயத் தட்டு மற்றும் தமனிகள்
நான்	ஏறுவரிசை, வயிற்றுப் பகுதிகள், செலியாக், சிறுநீரக, தொடை மற்றும் பிற தமனிகள் ஆகியவற்றின் கீழும்
மூன்றாம்	கலப்பு மாறுபாடு {பரந்த மற்றும் பரவலான பரப்பளவை ஒரு வட்டத்தின் பரப்பளவு மற்றும் ஒரு குழுவின் மற்ற துறைகளில்)
நான்காம்	நுரையீரல் தமனிகளின் தோல்வி, மூன்று வகைகளில் எந்தவொரு கலவையாகும்

[6], [7]

தாகசசு நோய் நோயறிதல்

ஆய்வகம் மாற்றங்கள்: normochromic normocytic இரத்த சோகை, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை சிறிதான அதிகரிப்பு, உயர் ஒய் globulinemiya, அதிகரித்த செங்குருதியம் படிவடைதல் வீதம் fibrinogen மற்றும் a2 என்பவை-குளோபிலுன் செறிவு, நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும், முடக்கு காரணி. சி.ஆர்.பி செறிவூட்டல் அதிகரிப்பு ESR ஐ விட நோய்த்தாக்கத்திற்கு மிகவும் நெருக்கமாக உள்ளது. நோயாளிகள் 20-35% இல் APL (IgG, IgM), வாஸ்குலர் இடையூறு, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், வால்வு பின்னோட்டம் நோய் முன்னிலையில் தொடர்புடைய வெளிப்படுத்துகின்றன. சிறுநீரின் பகுப்பாய்வில், மிதமான புரதங்கள், மைக்ரோஹெமடூரியா வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

Ophthalmoscopy பயன்படுத்தப்படும் கருவியாக முறைகள், நிதி கப்பல்கள் ஆஞ்சியோபதி கவனத்தை, காட்சி அகற்றுதல் மதிப்பீடு (ஒரு விதி, அது குறைகிறது).

தாகயசு நோய் நோயறிதலுக்கான முக்கிய வழிமுறை தமனிவியல் ஆகும். அதன் உதவியுடன், கண்டறிதலை உறுதிசெய்து, இயக்கவியலில் உள்ள குழாய்களின் நிலையை மதிப்பிடவும். முழுத் தொகுப்பைப் படிக்க வேண்டியது அவசியமாகிறது: நீள்வட்டங்கள் அல்லது தமனிகளின் மூட்டுப்பகுதி, வறண்ட மண்டலம் மற்றும் அதன் குறுக்கீட்டுக் கிளைகளின் வாய்கள் ஆகியவற்றைக் குறைப்பதன் மூலம் மாற்றங்கள் வெளிப்படுகின்றன. டாப்ளர் அல்ட்ராசோனிக் ஆன்கோசிஸ்கேனிங் மற்றும் எம்ஆர்ஐ ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஆரம்பகாலத்தில் நோயை கண்டறியும் திறனில் அவற்றின் நன்மை இருக்கிறது. திசு ஆய்விலின்படி, நோய் முக்கியமாக வெளிப் படலம் உள்ள ஊடுருவலை பரவல் மற்றும் செம்பு வெளிப்புற அடுக்குகள் எனினும், angiography மேலும் குறிப்பிட்டத்தக்க மருத்துவ அறிகுறிகள் முடிவுகள், கப்பல் பயாப்ஸி தேவையில்லை என்றால் உடன் பான் Takayasu arteritis கொள்கிறது.

தாகசசு நோய்க்கான வகைப்படுத்துதல் அளவுகோல் (அர்ன்ட் டபிள்யூ மற்றும் பலர், 1990)

• நோயாளிகளின் வயது (நோய் ஆரம்பத்தில் <40 ஆண்டுகள்).
• மூட்டுகளில் இடைவிடாத கிளாடிசேஷன் அறிகுறி - பலவீனம் மற்றும் அசௌகரியம், நடைபயிற்சி போது கீழ் புறத்தில் வேதனையாகும்.
• மூச்சுக்குழாய் தமனி மீது துடிப்பு முன்தேடு ஒன்று அல்லது இரு மழுங்கிய தமனிகளால் வலிமை குறைதல் அல்லது இல்லாதிருத்தல் ஆகும்.
• குருதி தமனிகளில் இரத்த அழுத்தம் உள்ள வேறுபாடு 10 மி.கி. எக்டேர் அதிகமாக உள்ளது.
• போது auscultation - ஒன்று அல்லது இரு பக்கங்களிலும் அல்லது வயிற்று பகுதியில் இருந்து subclavian தமனி மேலே ஒரு சத்தம்.
• ஆங்கிரோகிராஃபி அறிகுறிகள் - பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் அதன் பெரிய கிளைகளை அடைப்பு அல்லது விறைப்புத்தன்மைக்கு குறைத்தல், அதீரோஸ்ராக்ரோட்டிக் காய்ச்சல் அல்லது வளர்ச்சியின் நோய்க்குறி தொடர்பில் இல்லை.

மூன்று அல்லது அதற்கும் அதிகமான அளவுகோல்களின் இருப்பு "தாகாயசு நோய்" நம்பகமான நோய்க்காரணிக்கு அடிப்படையாக அமைகிறது.

நோயறிதல் வகையீட்டுப் பெரிய கப்பல்கள் அதிரோஸ்கிளிரோஸ் யுத்த நிறுத்த உடன்படிக்கை, நோய்த்தொற்றுகள் (பாக்டீரியா உள்ளுறையழற்சி, சிபிலிஸ், முதலியன), பரவும்புற்றுகள் (லிம்போற்றோபிக் நோய் உட்பட) உள்ளிட்ட பிற முறையான அழற்சி நோய்கள், அடங்கும்.

தாகசசு நோய் நோயறிதல்

[8], [9]

தாகசசு நோய் சிகிச்சை

சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் சுவரில் வீக்கம், நோயெதிர்ப்பியல் எதிர்வினைகள், சிக்கல்களைத் தடுக்கும், வாஸ்குலர் குறைபாடுகளின் அறிகுறிகளை ஈடு செய்வதை இலக்காகக் கொண்டது.

தமயசுரு தமனிகள் நோயாளிகளுக்கு குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளுக்கு உணர்திறன். பரிந்துரைக்கப்படுகிறது சிகிச்சைத் திட்டமானது - 1 மாதம் 40-60 மிகி / நாள் டோஸ் மணிக்கு ப்ரிடினிசோன், படிப்படியான வீழ்ச்சியைக், எஸ்.பி.-5 மி.கி பராமரிப்பு டோஸ் / குறைந்தது 2-3 ஆண்டுகள் நாள் தொடர்ந்து. மோனோதெரபி போதுமான திறனற்ற நிலையில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்ட்டிக்சின் குறைந்த அளவுகளின் சேர்க்கை மூலம் முன்னேற்றம் ஏற்படலாம். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (7.5-15 மி.கி / வாரம்) க்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது. Cyclophosphamide (cyclophosphamide) அழற்சி செயல்முறை அதிக செயல்பாடு கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையை எதிர்க்கும் நிகழ்வுகளில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடுகளுடன் பல்ஸ்-சிகிச்சையானது ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை 7 முதல் 12 மாதங்கள் வரை செய்யப்படுகிறது.

சில நோயாளிகளுக்கு மறுசுழற்சி செய்ய நோக்கம், அல்லது கப்பல்களின் கடுமையான ஸ்டெனோஸ் பகுதிகள் அறுவை சிகிச்சை அல்லது ஒரு புரோஸ்டெடிக் வளிமண்டல வால்வை நிறுவுதல் ஆகியவற்றுக்கான ஒரு தூண்டுதலான டிஜிட்டல் தலையீடு தேவை. அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் - தமனியின் ஸ்டெனோசிஸ் 70 சதவிகிதத்திற்கும் மேலாக இஸ்கெமிமியா அறிகுறிகளுடன். கரோனரி தமனிகளின் ஸ்டெனோசிஸ் மூலம், அயோடிகோரோனரி ப்ரெடிசிஸ் செய்யப்படுகிறது.

ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன (உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான), இரத்த உறைதல் (இரத்த உறைவு தடுக்க), அறிகுறிகள் கீழ் - ஸ்டேடின்ஸிலிருந்து antiosteoporeticheskie முகவர்கள், குருதித்தட்டுக்கு எதிரான முகவர்கள்,

சந்தர்ப்பங்களில் பீட்டா தடைகள் AG1F தணிப்பிகளை ரெனோவாஸ்குலர் உயர் இரத்த அழுத்தம் சாத்தியமான பயன்படுத்த அறுவை சிகிச்சையின் மூலம் பதிலளிக்க வேண்டாம், ஆனால் அவர்கள் இருதரப்பு சிறுநீரக தமனியின் குறுக்கம் உள்ள எதிர்மறையான.

தக்காசசு நோயை எவ்வாறு கையாள்வது?

தாகசசு நோய் தடுப்பு

முதன்மை தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலை தடுப்பு நோய்த்தொற்றுகளைத் தடுக்கிறது, தொற்றுநோய்களின் பிணைப்பை பராமரிக்கிறது.

தாகுசு நோய் நோய் கண்டறிதல்

80-90% நோயாளிகளில் 5-10-15 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்க்கை விகிதத்தை அடைவதற்கு போதுமான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

இந்த சிக்கல்களில், மரணத்தின் மிகவும் பொதுவான காரணம் பக்கவாதம் ஆகும் - 50%, மாரடைப்பு 25%, குருதி சுழற்சியின் அறிகுறி - 5%. K. இசிகாவா சிக்கல்களின் 4 முக்கிய குழுக்கள், ரெட்டினோபதி, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், ஏரோதிக்ஸின் குறைபாடு மற்றும் aneurysms (முக்கியமாக ஒரு அயனி aneurysm) அடையாளம் காட்டுகிறது. இந்த சிக்கல்களால் நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. எனவே, இந்த நோய்த்தாக்கங்களில் குறைந்தபட்சம் இரண்டு நோயாளிகளுக்கு 5 வருட உயிர் வாழ்தல் 58%

வழக்கு வரலாறு

1908 ஆம் ஆண்டில், ஜப்பானிய கண் மருத்துவரான எம். தாகயசு ஒரு இளம் பெண்ணின் பரிசோதனையின் போது விநோத நாளங்களில் அசாதாரணமான மாற்றங்களைக் கூறினார். அதே ஆண்டில் கே. ஓன்ஷிஷி மற்றும் கே. காகோஷிமு ஆகியோர் நோயாளிகளுக்கு நிதியளிப்பதில் இதேபோன்ற மாற்றங்களைக் குறிப்பிட்டனர், இது ரேடியல் தமனி தூக்கமின்மை இல்லாதிருந்தது. "தாகசசு நோய்" என்ற வார்த்தை 1952 இல் மட்டுமே அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது.

[10], [11], [12], [13]