ஜிகாண்டோசெல்லுலர் ஆர்டெரிடிஸ்

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் என்பது பெருநாடி மற்றும் அதன் முக்கிய கிளைகளில், முதன்மையாக கரோடிட் தமனியின் எக்ஸ்ட்ராக்ரானியல் கிளைகளில், டெம்போரல் தமனி அடிக்கடி பாதிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் ஒரு கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கமாகும். இந்த நோய் பொதுவாக 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் வாத பாலிமியால்ஜியாவுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

தொற்றுநோயியல்

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் முக்கியமாக காகசியன் இனத்தைச் சேர்ந்த மக்களை பாதிக்கிறது. 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட 100,000 பேருக்கு இந்த நோய் ஏற்படும் நிகழ்வு 0.5 முதல் 23.3 வரை பரவலாக வேறுபடுகிறது. இதன் அதிகரிப்பு வயதான வயதினரிடையே காணப்படுகிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் சற்று அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர் (விகிதம் 3:1). இந்த நோய் உலகின் தெற்குப் பகுதிகளை விட வடக்கு ஐரோப்பா மற்றும் அமெரிக்காவில் (குறிப்பாக ஸ்காண்டிநேவிய குடியேறிகளிடையே) அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

சில நேரங்களில் ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் தீவிரமாகத் தொடங்குகிறது, நோயாளிகள் நோய் தொடங்கிய நாள் மற்றும் மணிநேரத்தை தெளிவாகக் கவனிக்க முடியும், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயின் அறிகுறிகள் படிப்படியாகத் தோன்றும்.

இந்த நோயின் அரசியலமைப்பு அறிகுறிகளில் காய்ச்சல் (சப்ஃபிரைல் மற்றும் ஃபிப்ரைல்) ஆகியவை அடங்கும், இது பெரும்பாலும் நீண்ட காலமாக நோயின் ஒரே அறிகுறியாகும், அதிக வியர்வை, பொதுவான பலவீனம், பசியின்மை, எடை இழப்பு (பல மாதங்களில் 10 கிலோ அல்லது அதற்கு மேல்) மற்றும் மனச்சோர்வு ஆகியவை அடங்கும்.

வாஸ்குலர் கோளாறுகள், செயல்முறை தமனி படுக்கைக்கு உள்ளூர்மயமாக்கப்படுவதைப் பொறுத்தது. டெம்போரல் தமனி பாதிக்கப்படும்போது, முன் மற்றும் பாரிட்டல் பகுதியில் நிலையான, தீவிரமாக வளரும் தீவிர இருதரப்பு தலைவலி, உச்சந்தலையைத் தொடும்போது வலி, வீக்கம், டெம்போரல் தமனிகளின் வீக்கம் மற்றும் அவற்றின் துடிப்பு பலவீனமடைதல் ஆகியவை இருக்கும். ஆக்ஸிபிடல் தமனி பாதிக்கப்படும்போது தலைவலி ஆக்ஸிபிடல் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது.

மேல் தாடை தமனியின் நோயியல் மெல்லும் தசைகளின் "இடைப்பட்ட கிளாடிகேஷன்", காரணமற்ற பல்வலி அல்லது நாக்கின் "இடைப்பட்ட கிளாடிகேஷன்" (இந்த செயல்முறை மொழி தமனியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால்) ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. வெளிப்புற கரோடிட் தமனியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் முக வீக்கம், விழுங்குதல் மற்றும் கேட்கும் திறன் குறைவதற்கு வழிவகுக்கும்.

கண்கள் மற்றும் கண் தசைகளுக்கு உணவளிக்கும் தமனிகளின் வீக்கம் பார்வைக் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும், பெரும்பாலும் மீள முடியாதது, இது நோயின் முதல் அறிகுறியாகும். இஸ்கிமிக் கோரியோரென்டினிடிஸ், கார்னியல் எடிமா, இரிடிஸ், கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ், எபிஸ்கிளெரிடிஸ், ஸ்க்லெரிடிஸ் மற்றும் முன்புற இஸ்கிமிக் ஆப்டிக் நியூரோபதி ஆகியவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. நிலையற்ற பார்வைக் குறைபாடு (அமாவ்ரோசிஸ் ஃபுகாக்ஸ்) மற்றும் டிப்ளோபியா ஆகியவை மிகவும் பொதுவானவை. குருட்டுத்தன்மையின் வளர்ச்சி என்பது ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸின் மிகவும் தீவிரமான ஆரம்ப சிக்கலாகும்.

பெருநாடி (முக்கியமாக தொராசி பகுதி) மற்றும் பெரிய தமனிகளின் நோயியல் மாற்றங்கள் (அனூரிஸம்) ஏற்படுகின்றன, அதே போல் திசு இஸ்கெமியாவின் அறிகுறிகளும் ஏற்படுகின்றன.

40-60% நோயாளிகளில் ருமாட்டிக் பாலிமியால்ஜியா ஏற்படுகிறது, மேலும் 5-50% பேரில், தற்காலிக தமனியின் பயாப்ஸியின் போது அழற்சி செயல்முறையின் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

மூட்டு சேதம் சமச்சீர் செரோநெக்டிவ் பாலிஆர்த்ரிடிஸ் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது, இது வயதானவர்களுக்கு ஏற்படும் முடக்கு வாதத்தை நினைவூட்டுகிறது (முக்கியமாக முழங்கால், மணிக்கட்டு மற்றும் கணுக்கால் மூட்டுகள், குறைவாக அடிக்கடி ப்ராக்ஸிமல் இன்டர்ஃபாலஞ்சியல் மற்றும் மெட்டாடார்சோஃபாலஞ்சியல் மூட்டுகள்) அல்லது மோனோ-ஒலிகோஆர்த்ரிடிஸ்.

மேல் சுவாசக்குழாய் நோயியலின் பல்வேறு அறிகுறிகள் 10% நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன, மேலும் அவை நோயின் முதல் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். காய்ச்சலின் பின்னணியில் உற்பத்தி செய்யாத இருமல் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. மார்பு மற்றும் தொண்டையில் வலிகள் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. பிந்தையவை பெரும்பாலும் கணிசமாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் வெளிப்புற கரோடிட் தமனியின் கிளைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படுகின்றன, முக்கியமாக a. ஹரிஞ்சியா அசென்டென்ஸ். அழற்சி மாற்றங்கள் அரிதாகவே நுரையீரலை நேரடியாக பாதிக்கின்றன. இதுபோன்ற நிகழ்வுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விளக்கங்கள் மட்டுமே உள்ளன.

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸை பிரதிபலிக்கும் மிக முக்கியமான ஆய்வக அறிகுறிகள் ESR மற்றும் CRP இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். இருப்பினும், சில நோயாளிகளுக்கு சாதாரண ESR மதிப்புகள் உள்ளன. செயல்பாட்டின் மிகவும் உணர்திறன் குறிகாட்டியாக CRP மற்றும் IL-6 (6 pg/ml க்கும் அதிகமானவை) செறிவு அதிகரிப்பு உள்ளது.

உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட அல்ட்ராசவுண்ட், பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி புண்களிலிருந்து அழற்சி வாஸ்குலர் புண்களை வேறுபடுத்துவதில்லை. MRI தொராசி பெருநாடியில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள், அனீரிஸம் உருவாவதைக் கண்டறிய முடியும்.

நுரையீரலின் ரேடியோகிராபி மற்றும் CT ஆகியவை அடித்தள இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ், நுரையீரல் வடிவத்தில் பரவக்கூடிய ரெட்டிகுலர் மாற்றங்கள், பல முடிச்சுகள் மற்றும் தொராசி பெருநாடியின் அனூரிசிம்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. சுவாச நோயியலின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஆனால் கதிரியக்க மாற்றங்கள் இல்லாமல் நோயாளிகளில் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஆய்வுகளின் முடிவுகள் CD4+ லிம்போசைட்டுகளின் ஆதிக்கத்துடன் T-லிம்போசைட் அல்வியோலிடிஸின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸின் நோயறிதல் ARA இன் வகைப்பாடு அளவுகோல்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது. கடுமையான தலைவலி, பார்வைக் குறைபாடு, வாத பாலிமியால்ஜியாவின் அறிகுறிகள், ESR இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த சோகை உள்ள 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் இந்த நோய் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, டெம்போரல் தமனியின் பயாப்ஸி செய்வது நல்லது. இருப்பினும், ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸில் குவியப் பிரிவு வாஸ்குலர் புண்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன என்பதால், எதிர்மறை பயாப்ஸி முடிவுகள் இந்த நோயறிதலை முற்றிலுமாக விலக்க அனுமதிக்காது. கூடுதலாக, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை பரிந்துரைக்காததற்கு இது ஒரு அடிப்படையாக செயல்படாது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வாத பாலிமியால்ஜியா மற்றும் பெரிய நாளங்களுக்கு சேதம் ஏற்படும் பல்வேறு நோய்களுடன் ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இதில் ருமாட்டிக் ஆர்த்ரிடிஸ் மற்றும் வயதானவர்களில் மூட்டுகளின் பிற அழற்சி நோய்கள், தோள்பட்டை மூட்டுக்கு சேதம் (ஸ்காபுலோஹுமரல் பெரியார்த்ரிடிஸ்), அழற்சி மயோபதிகள் ஆகியவை அடங்கும். வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், தொற்றுகள், ஹைப்போ தைராய்டிசம் (ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ்), பார்கின்சன் நோய், சிஸ்டமிக் அமிலாய்டோசிஸ். பெருந்தமனி தடிப்பு வாஸ்குலர் புண்கள்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸை எவ்வாறு சிகிச்சையளிப்பது?

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால் மற்றும் பிற நோய்கள் (கட்டிகள், முதலியன) விலக்கப்பட்டிருந்தால், குருட்டுத்தன்மை மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்கு மீளமுடியாத சேதம் ஏற்படுவதைத் தடுக்க குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையை உடனடியாகத் தொடங்க வேண்டும்.

ராட்சத செல் தமனி அழற்சிக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் முக்கிய சிகிச்சை முறையாகும். ESR இயல்பாக்கப்பட்டு அறிகுறிகள் மறைந்து போகும் வரை ப்ரெட்னிசோலோன் பல அளவுகளில் ஒரு நாளைக்கு 40-60 மி.கி என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. 20 மி.கி / நாள் அடையும் வரை ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் 2.1 s mg / நாள் அளவைக் குறைக்கவும், பின்னர் ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் 10% 10 மி.கி / நாள், பின்னர் ஒவ்வொரு 4 வாரங்களுக்கும் 1 மி.கி / வாரம் பார்வைக் குறைபாடு அல்லது பெரிய நாளங்களுக்கு சேதம் இல்லை என்றால், ப்ரெட்னிசோலோனின் போதுமான தொடக்க டோஸ் 20 மி.கி / நாள் க்கும் குறைவாக இருக்கலாம். ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவைக் குறைக்கும் செயல்பாட்டில், அறிகுறிகளின் இயக்கவியலை கவனமாகக் கண்காணிக்கவும், முதல் மூன்று மாதங்களில் ஒவ்வொரு 4 வாரங்களுக்கும் ESR ஐக் கண்காணிக்கவும், பின்னர் சிகிச்சை முடிந்த பிறகு 12-18 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு 12 வாரங்களுக்கும் குறைக்கவும்.

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸின் கடுமையான நிகழ்வுகளில், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் அளவை ஒரு நாளைக்கு 60-80 மி.கி ஆக அதிகரிக்க வேண்டும், அல்லது மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும், அதைத் தொடர்ந்து ப்ரெட்னிசோலோனின் பராமரிப்பு டோஸுக்கு 20-30 மி.கி/நாள் மாற வேண்டும், அல்லது மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (15-17.5 மி.கி/வாரம்) சிகிச்சையில் சேர்க்கப்பட வேண்டும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டை பரிந்துரைக்கும்போது, அதன் பின்னணியில் நிமோனிடிஸ் உருவாகும் சாத்தியத்தை நினைவில் கொள்வது அவசியம்.

சிகிச்சையின் காலம் ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் தனித்தனியாக மதிப்பிடப்படுகிறது. ப்ரெட்னிசோலோனை 2.5 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் எடுத்துக் கொண்ட 6 மாதங்களுக்குள் நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை என்றால், சிகிச்சையை நிறுத்தலாம். அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலத்தை 100 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் எடுத்துக்கொள்வது குருட்டுத்தன்மை மற்றும் பெருமூளை இரத்த நாள விபத்துகளின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது.

ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

பொதுவாக, ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ் நோயாளிகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது. ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு கிட்டத்தட்ட 100% ஆகும். இருப்பினும், நோயின் பல்வேறு சிக்கல்களை உருவாக்கும் ஒரு தீவிர ஆபத்து உள்ளது, முதன்மையாக கண்களின் தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்பட்டு, பகுதி அல்லது முழுமையான பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.