நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸ்

சார்கோயிடோசிஸ் (பெஸ்னியர்-பெக்-ஷாமன் நோய்) என்பது ஒரு முறையான நோயாகும், இது எபிதெலாய்டு செல் கிரானுலோமாக்கள் உருவாகுவதன் மூலம் உற்பத்தி வீக்கத்தின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக நெக்ரோசிஸ் அல்லது மறுஉருவாக்கம் ஏற்படுகிறது.

ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகள் அல்லது திசுக்களில் உறையில்லாத கிரானுலோமாக்கள் உருவாகுவதன் மூலம் சார்கோயிடோசிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; நோய்க்காரணி தெரியவில்லை. நுரையீரல் மற்றும் நிணநீர் மண்டலம் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் சார்கோயிடோசிஸ் எந்த உறுப்பையும் பாதிக்கலாம். நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை (வரையறுக்கப்பட்ட நோய்) முதல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல் மற்றும் அரிதாக, சுவாசம் அல்லது பிற உறுப்பு செயலிழப்பு (பரவப்பட்ட நோய்) வரை இருக்கும். நுரையீரல் சம்பந்தப்பட்டிருக்கும் போது நோயறிதல் பொதுவாக முதலில் சந்தேகிக்கப்படுகிறது மற்றும் மார்பு ரேடியோகிராபி, பயாப்ஸி மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்திற்கான பிற காரணங்களை விலக்குதல் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் முதல் வரிசை சிகிச்சையாகும். வரையறுக்கப்பட்ட நோய்களுக்கு முன்கணிப்பு மிகவும் நல்லது, ஆனால் மிகவும் பரவலான நோய்களுக்கு மோசமானது.

சார்கோயிடோசிஸ் முதன்மையாக 20 முதல் 40 வயதுடையவர்களை பாதிக்கிறது, ஆனால் எப்போதாவது குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களிடமும் ஏற்படுகிறது. உலகளவில், ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் வடக்கு ஐரோப்பியர்கள், குறிப்பாக ஸ்காண்டிநேவியர்களில் இந்த பாதிப்பு அதிகமாக உள்ளது. உலகளாவிய சார்கோயிடோசிஸின் பரவல் சராசரியாக 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 20 ஆகும் (வெவ்வேறு நாடுகளில் 10 முதல் 40 வரை விகிதங்கள் உள்ளன). இந்த நோயின் வெளிப்பாடுகள் இன மற்றும் இனப் பின்னணியைப் பொறுத்து பரவலாக வேறுபடுகின்றன, ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் புவேர்ட்டோ ரிக்கன்கள் மார்புச் சுரப்பிக்கு வெளியே வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டிருக்க அதிக வாய்ப்புள்ளது. அறியப்படாத காரணங்களுக்காக, நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் பெண்களில் சற்று அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

குளிர்காலம் மற்றும் வசந்த காலத்தின் துவக்கத்தில் இந்த நிகழ்வு அதிகரிக்கிறது.

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸ் என்பது ஒரு முறையான நோயாகும், இது இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் கணுக்கள், நுரையீரல், மூச்சுக்குழாய், சீரியஸ் சவ்வுகள், கல்லீரல், மண்ணீரல், தோல், எலும்புகள் மற்றும் பிற உறுப்புகளைப் பாதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸுக்கு என்ன காரணம்?

மரபணு ரீதியாக பாதிக்கப்படக்கூடிய நபர்களில் சுற்றுச்சூழல் காரணிக்கு ஏற்படும் அழற்சி எதிர்வினையின் விளைவாக சர்கோயிடோசிஸ் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. வைரஸ், பாக்டீரியா மற்றும் மைக்கோபாக்டீரியல் தொற்றுகள் மற்றும் கனிம (எ.கா., அலுமினியம், சிர்கோனியம், டால்க்) அல்லது கரிம (எ.கா., பைன் மகரந்தம், களிமண்) பொருட்கள் தூண்டுதல்களாக பரிந்துரைக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் இவை நிரூபிக்கப்படவில்லை. அறியப்படாத ஆன்டிஜென்கள் T செல்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் குவிப்பு, சைட்டோகைன்கள் மற்றும் கெமோக்கின்களின் வெளியீடு மற்றும் கிரானுலோமாக்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியைத் தூண்டுகின்றன. சில நேரங்களில் குடும்ப வரலாறு அல்லது சில சமூகங்களில் அதிகரித்த நிகழ்வு மரபணு முன்கணிப்பு, சில வெளிப்பாடுகள் அல்லது, குறைவாகவே, ஒருவருக்கு நபர் பரவுவதைக் குறிக்கிறது.

அழற்சி செயல்முறையின் விளைவாக, சார்கோயிடோசிஸின் சிறப்பியல்பு அம்சமான, உறையிடாத கிரானுலோமாக்கள் உருவாகின்றன. கிரானுலோமாக்கள் என்பது ஒற்றை அணுக்கரு செல்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் தொகுப்பாகும், அவை லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், மாஸ்ட் செல்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் கொலாஜன் ஆகியவற்றால் சூழப்பட்ட எபிதெலாய்டு மற்றும் மல்டிநியூக்ளியேட்டட் ராட்சத செல்களாக வேறுபடுகின்றன. கிரானுலோமாக்கள் பொதுவாக நுரையீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளில் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் கல்லீரல், மண்ணீரல், கண், சைனஸ்கள், தோல், எலும்பு, மூட்டுகள், எலும்பு தசை, சிறுநீரகங்கள், இனப்பெருக்க உறுப்புகள், இதயம், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் மற்றும் நரம்பு மண்டலம் உள்ளிட்ட பல உறுப்புகளிலும் உருவாகலாம். நுரையீரலில் உள்ள கிரானுலோமாக்கள் நிணநீர் நாளங்களில் அமைந்துள்ளன, பொதுவாக பெரிப்ரோஞ்சியோலார், சப்ப்ளூரல் மற்றும் பெரிலோபுலர் பகுதிகளில்.

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் அறிகுறிகள்

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் அறிகுறிகள், காயத்தின் இடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்து மாறுபடும், மேலும் தன்னிச்சையான நிவாரணம் முதல் நாள்பட்ட அறிகுறியற்ற நோய் வரை காலப்போக்கில் ஏற்படும் மாற்றத்தைப் பொறுத்தது. எனவே, பல்வேறு உறுப்புகளில் புதிய அறிகுறிகளைக் கண்டறிய வழக்கமான பரிசோதனைகள் அவசியம்.

சார்கோயிடோசிஸின் முறையான அறிகுறிகள்

அமைப்பு	தோல்வியின் அதிர்வெண்	கருத்துகள்
நுரையீரல் நுரையீரல் (நுரையீரல், நுரையீரல்)	> 90%	ஆல்வியோலர் செப்டா, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் சுவர்களில் கிரானுலோமாக்கள் உருவாகின்றன, இதனால் பரவலான நுரையீரல் பாதிப்பு ஏற்படுகிறது; நுரையீரல் தமனிகள் மற்றும் நரம்புகளும் இதில் அடங்கும். பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது. பல நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையாகக் குணமாகும், ஆனால் படிப்படியாக நுரையீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தி, செயல்பாட்டு வரம்புகள், சுவாசக் கோளாறு மற்றும் ஒரு சில நோயாளிகளுக்கு மரணம் ஏற்படலாம். லிம்போசைடிக் எக்ஸுடேடிவ் எஃப்யூஷன்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, பொதுவாக இருதரப்பு
நிணநீர்	90%	பெரும்பாலான நோயாளிகளில் மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் ஹிலார் அல்லது மீடியாஸ்டினல் ஈடுபாடு தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது. மற்றவர்களுக்கு லேசான புற அல்லது கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர்க்குழாய் அழற்சி உள்ளது.
இரைப்பை குடல் கல்லீரல் மண்ணீரல் மற்றவை	40-75%	பொதுவாக அறிகுறியற்றது; கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளில் மிதமான அதிகரிப்பு, CT இல் மருந்து குவிப்பு குறைதல் போன்ற வடிவங்களில் வெளிப்படுகிறது. அரிதாகவே மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க கொலஸ்டாசிஸ், சிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. சார்காய்டோசிஸ் மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபாடு தெளிவாக இல்லை, ஏனெனில் சார்காய்டோசிஸ் கல்லீரலை மட்டுமே பாதிக்கிறது. பொதுவாக அறிகுறியற்றது, வயிற்றின் இடது மேல் பகுதியில் வலி, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, எக்ஸ்ரே அல்லது சிடி ஸ்கேன் மூலம் எதிர்பாராத கண்டுபிடிப்பு என வெளிப்படும். இரைப்பை கிரானுலோமாக்கள், அரிதான குடல் பாதிப்பு பற்றிய அரிய தகவல்கள்; மெசென்டெரிக் லிம்பேடனோபதி வயிற்று வலியை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
பார்வை உறுப்பு	25%	பெரும்பாலும் பார்வைக் குறைபாடு, ஃபோட்டோபோபியா மற்றும் கண்ணீர் வடிதல் ஆகியவற்றுடன் கூடிய யுவைடிஸ். குருட்டுத்தன்மையை ஏற்படுத்தக்கூடும், ஆனால் பெரும்பாலும் தானாகவே சரியாகிவிடும். கண்சவ்வு அழற்சி, இரிடோசைக்ளிடிஸ், கோரியோரெட்டினிடிஸ், டாக்ரியோசிஸ்டிடிஸ், கண்ணீர் சுரப்பி ஊடுருவல் காரணமாக கண்கள் வறண்டு போதல், பார்வை நரம்பு அழற்சி, கிளௌகோமா மற்றும் கண்புரை போன்றவையும் ஏற்படுகின்றன. ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் ஜப்பானியர்களில் கண் பாதிப்பு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. கண் நோயியலை முன்கூட்டியே கண்டறிவதற்கு, வருடத்திற்கு ஒரு முறை அல்லது இரண்டு முறை பரிசோதனை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
தசைக்கூட்டு	50-80%	பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நொதி உயர்வு உள்ள/இல்லாமல் அறிகுறியற்ற நோய்; எப்போதாவது அமைதியான அல்லது கடுமையான மயோபதியுடன் தசை பலவீனம் கணுக்கால், முழங்கால், மணிக்கட்டு, முழங்கை ஆகியவை மூட்டுவலிக்கு மிகவும் பொதுவான இடங்கள்; ஜாக்கூட் குறைபாடுகள் அல்லது டாக்டைலிடிஸுடன் நாள்பட்ட மூட்டுவலிக்கு காரணமாக இருக்கலாம். லோஃப்கிரென்ஸ் நோய்க்குறி - கடுமையான பாலிஆர்த்ரிடிஸ், எரித்மா நோடோசம் மற்றும் ஹிலார் லிம்பேடினோபதி உள்ளிட்ட மூன்று அறிகுறிகளின் தொகுப்பு. மாறுபட்ட அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது; ஸ்காண்டிநேவிய மற்றும் ஐரிஷ் பெண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் NSAID களுக்கு பதிலளிக்கக்கூடியது மற்றும் பெரும்பாலும் சுய-வரம்புக்குட்பட்டது; குறைந்த மறுநிகழ்வு வீதம். ஆஸ்டியோலிடிக் அல்லது சிஸ்டிக் புண்கள்; ஆஸ்டியோபீனியா
தோல் மருத்துவம்	25%	எரித்மா நோடோசம்: கால்களின் முன்பக்கத்தில் சிவப்பு, கடினமான, மென்மையான முடிச்சுகள்; காகசியர்கள், புவேர்ட்டோ ரிக்கன்கள் மற்றும் மெக்சிகன்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது; பொதுவாக 1-2 மாதங்களில் சரியாகிவிடும்; சுற்றியுள்ள மூட்டுகள் பெரும்பாலும் மூட்டுவலி (லோஃப்கிரென்ஸ் நோய்க்குறி); ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு அறிகுறியாக இருக்கலாம். குறிப்பிட்ட அல்லாத தோல் புண்கள்; மேக்குல்கள், மேக்குல்கள் மற்றும் பருக்கள், தோலடி முடிச்சுகள் மற்றும் ஹைப்போபிக்மென்டேஷன் மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் ஆகியவை பொதுவானவை. லூபஸ் பெர்னியோ: மூக்கு, கன்னங்கள், உதடுகள் மற்றும் காதுகளில் உயர்ந்த திட்டுகள்; ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் புவேர்ட்டோ ரிக்கன் மக்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது; பெரும்பாலும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் தொடர்புடையது; மோசமான முன்கணிப்பு அறிகுறி.
நரம்பியல்	<10%	மண்டை நரம்புகளின் நரம்பியல், குறிப்பாக 7வது (முக முடக்குதலை ஏற்படுத்தும்) மற்றும் 8வது (கேட்டல் இழப்பு). புற நரம்பியல் மற்றும் பார்வை நரம்பியல் ஆகியவை பொதுவானவை. எந்த ஜோடி மண்டை நரம்புகளும் பாதிக்கப்படலாம். சிறுமூளை மற்றும் மூளைத் தண்டுப் பகுதியில் முடிச்சுப் புண்கள் அல்லது பரவலான மூளைக்காய்ச்சல் அழற்சியுடன் கூடிய மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு. ஹைப்போதலாமிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், பாலிஃபேஜியா மற்றும் உடல் பருமன், வெப்ப ஒழுங்குமுறை கோளாறுகள் மற்றும் லிபிடோவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
சிறுநீரகம்	10%	அறிகுறியற்ற ஹைப்பர்கால்சியூரியா மிகவும் பொதுவானது; இடைநிலை நெஃப்ரிடிஸ்; சில நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை (டயாலிசிஸ் அல்லது மாற்று அறுவை சிகிச்சை) தேவைப்படும் நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோகால்சினோசிஸால் ஏற்படும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு.
இதயப்பூர்வமான	5%	கடத்தல் தடைகள் மற்றும் அரித்மியாக்கள் மிகவும் பொதுவானவை மற்றும் திடீர் மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்; கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி (முதன்மை) அல்லது நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (இரண்டாம் நிலை) காரணமாக இதய செயலிழப்பும் சாத்தியமாகும். பாப்பில்லரி தசைகளின் நிலையற்ற செயலிழப்பு மற்றும் அரிதாக பெரிகார்டிடிஸ் ஜப்பானிய மக்களில் இது மிகவும் பொதுவானது, அங்கு கார்டியோமயோபதி சார்கோயிடோசிஸால் இறப்பதற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.
இனப்பெருக்கம்	அரிதாக	எண்டோமெட்ரியம், கருப்பைகள், எபிடிடிமிஸ் மற்றும் விந்தணுக்களுக்கு சேதம் ஏற்பட்டதாக தகவல்கள் உள்ளன. கருவுறுதலை பாதிக்காது. கர்ப்ப காலத்தில் இந்த நோய் குறைந்து, பிரசவத்திற்குப் பிறகு மீண்டும் வரக்கூடும்.
வாய்வழி குழி	<5%	பரோடிட் சுரப்பிகளின் அறிகுறியற்ற வீக்கம் மிகவும் பொதுவானது; ஜெரோஸ்டோமியாவுடன் சளிச்சுரப்பியும் சாத்தியமாகும்; கெரடோகான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் சிக்காவின் ஒரு அங்கமாக இருக்கலாம். ஹியர்ஃபோர்டு நோய்க்குறி (யுவியோபரோடிட் காய்ச்சல் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது): யுவைடிஸ், பரோடிட் சுரப்பிகளின் இருதரப்பு வீக்கம், முக முடக்கம் மற்றும் நாள்பட்ட காய்ச்சல் வாய்வழி குழியின் லூபஸ் பெர்னியோ கடினமான அண்ணத்தை சிதைத்து கன்னங்கள், நாக்கு மற்றும் ஈறுகளை பாதிக்கும்.
நாசி சைனஸ்கள்	<10%	சைனஸ் சளிச்சுரப்பியின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கம் எளிய ஒவ்வாமை மற்றும் தொற்று சைனசிடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த முடியாத அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறது. பயாப்ஸி நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது. லூபஸ் பெர்னியோ நோயாளிகளுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது.
நாளமில்லா சுரப்பி	அரிதாக	ஹைபோதாலமிக் மண்டலம் மற்றும் பிட்யூட்டரி தண்டுக்குள் ஊடுருவுவது பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிஸத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்; செயலிழப்பு இல்லாமல் தைராய்டு ஊடுருவலை ஏற்படுத்தக்கூடும்; ஹைபர்கால்சீமியா காரணமாக இரண்டாம் நிலை ஹைப்போபாராதைராய்டிசம்.
மன	10%	மனச்சோர்வு அடிக்கடி உருவாகிறது. இது சார்கோயிடோசிஸின் முதல் வெளிப்பாடா என்பது சந்தேகமே, பெரும்பாலும் இது நோயின் நீண்ட போக்கிற்கும் அடிக்கடி ஏற்படும் மறுபிறப்புகளுக்கும் எதிர்வினையாக இருக்கலாம்.
இரத்தவியல்	<5-30%	லிம்போபீனியா; நாள்பட்ட நோயின் இரத்த சோகை; எலும்பு மஜ்ஜையில் கிரானுலோமாட்டஸ் ஊடுருவல் காரணமாக இரத்த சோகை, சில நேரங்களில் பான்சிட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது; மண்ணீரல் சீக்வெஸ்ட்ரேஷன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது; லுகோபீனியா

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்கள் அறிகுறியற்றதாக இருக்க வாய்ப்புள்ளது, எனவே அவை கண்டறியப்படாமல் உள்ளன. சார்கோயிடோசிஸ் உள்ள வயதுவந்த நோயாளிகளில் 90% க்கும் அதிகமானவர்களுக்கு நுரையீரல் பாதிப்பு ஏற்படுகிறது.

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸின் நிலைகள்

மேடை	வரையறை	தன்னிச்சையான நிவாரண விகிதம்
0	சாதாரண மார்பு எக்ஸ்-ரே	நிவாரணம் பொதுவானது; முன்கணிப்புடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை.
1	பாரன்கிமாட்டஸ் ஊடுருவல்கள் இல்லாத வேர்கள், பாராட்ராஷியல் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனைகளின் இருதரப்பு நிணநீர் அழற்சி.	60-80%
2	இடைநிலை ஊடுருவல்களுடன் கூடிய இருதரப்பு ஹிலார்/மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதி (பொதுவாக மேல் நுரையீரல் புலங்கள்)	50-65%
3	வேர் அடினோபதி இல்லாமல் பரவலான இடைநிலை ஊடுருவல்கள்.	< 30%
4	பரவலான ஃபைப்ரோஸிஸ், பெரும்பாலும் நார்ச்சத்து சங்கம அமைப்புகளுடன் தொடர்புடையது, மூச்சுக்குழாய் இழுவை விரிவாக்கம், இழுவை நீர்க்கட்டிகள்	0%

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் அறிகுறிகளில் மூச்சுத் திணறல், இருமல், மார்பு அசௌகரியம் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் ஆகியவை அடங்கும். சோர்வு, உடல்நலக்குறைவு, பலவீனம், பசியின்மை, எடை இழப்பு மற்றும் குறைந்த தர காய்ச்சல் ஆகியவை பொதுவானவை; சார்கோயிடோசிஸ் என்பது அறியப்படாத காய்ச்சலுக்கு ஒரு பொதுவான காரணமாகும். பெரும்பாலும் ஒரே அறிகுறி லிம்பேடனோபதி ஆகும், இது பெரிதாகி ஆனால் மென்மையாக இல்லாத நிணநீர் முனைகள். முறையான வெளிப்பாடுகள் சார்கோயிடோசிஸின் பல்வேறு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன, அவை இனம், பாலினம் மற்றும் வயதைப் பொறுத்து மாறுபடும். கருப்பினத்தவர்களுக்கு கண்கள், கல்லீரல், எலும்பு மஜ்ஜை, புற நிணநீர் முனைகள் மற்றும் தோல் (ஆனால் எரித்மா நோடோசம் அல்ல) பாதிக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். பெண்களுக்கு எரித்மா நோடோசம் மற்றும் நரம்பு மண்டலம் அல்லது கண்கள் பாதிக்கப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். ஆண்கள் மற்றும் வயதான நோயாளிகளுக்கு ஹைபர்கால்சீமியா ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். 4 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், கீல்வாதம், சொறி மற்றும் யுவைடிஸ் ஆகியவை மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகள். இந்த வயதினரிடையே, சார்கோயிடோசிஸ் இளம் பருவ வாத வாதத்துடன் குழப்பமடையக்கூடும்.

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸின் வகைப்பாடு

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் மிகவும் பொதுவான மற்றும் அணுகக்கூடிய வகைப்பாடு கே. வர்மின் வகைப்பாடு ஆகும்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, கே. வுர்னின் வகைப்பாடு சார்கோயிடோசிஸின் அனைத்து மருத்துவ அம்சங்களையும் பிரதிபலிக்கவில்லை. குறிப்பாக, சார்கோயிடோசிஸின் நுரையீரல் மற்றும் நுரையீரல் அல்லாத வெளிப்பாடுகளை இணைப்பதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் எதுவும் இல்லை, மேலும் நோயியல் செயல்முறையின் செயல்பாடு பிரதிபலிக்கப்படவில்லை. இது சம்பந்தமாக, ஏஜி கோமென்கோவின் வகைப்பாடு அதிக கவனம் செலுத்த வேண்டியது அவசியம்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

சுவாச சார்கோயிடோசிஸின் வகைப்பாடு (கே. வுர்ம், 1958)

• I இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் முனைகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விரிவாக்கம் (மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதி)
• II தொராசிக் குழிக்குள் நிணநீர் முனைகள் மற்றும் நுரையீரலின் ஒருங்கிணைந்த புண்.
  • II-A அதிகரித்த நுரையீரல் அமைப்பு, அதன் வலையமைப்பு சிதைவு (நுரையீரலின் வேர் மற்றும் கீழ் பகுதிகளில் அதிகப்படியான, வளையப்பட்ட அமைப்பு)
  • II-B நுரையீரலில் பரவலான இருதரப்பு சிறிய குவிய நிழல்கள் (மிலியரி வகை)
  • II-B நுரையீரலில் பரவலான இருதரப்பு நடு-குவிய நிழல்கள் (3-5 மிமீ விட்டம்)
  • II-G நுரையீரலில் பரவலான இருதரப்பு பெரிய குவிய நிழல்கள் (விட்டம் 9 மிமீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை)
• III பரவலான ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பெரிய சங்கம அமைப்புகளுடன் மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதியின் சேர்க்கை:
  • நுரையீரலின் கீழ் பகுதிகளில் III-A
  • நுரையீரலின் மேல் மற்றும் நடுத்தர பகுதிகளில் III-B

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் ஹிலார் லிம்பேடனோபதி தற்செயலாக கண்டறியப்படும்போது நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இந்த மாற்றங்கள் நோயின் மிகவும் பொதுவான ரேடியோகிராஃபிக் அம்சங்களாகும், மேலும் நுரையீரல் பாதிப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையான நிவாரணத்தையும் முன்னறிவிக்கின்றன. எனவே, சார்காய்டோசிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு ஏற்கனவே செய்யப்படாவிட்டால், மார்பு ரேடியோகிராஃபி முதல் பரிசோதனையாக இருக்க வேண்டும்.

நுரையீரல் பாதிப்பு மிகவும் பொதுவானது என்பதால், ஒரு சாதாரண மார்பு ரேடியோகிராஃப் பொதுவாக நோயறிதலை விலக்குகிறது. ஒரு சாதாரண மார்பு ரேடியோகிராஃப் இருந்தபோதிலும் நோய் இன்னும் சந்தேகிக்கப்படும் சந்தர்ப்பங்களில், உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட மார்பு CT ஸ்கேன் பெறப்பட வேண்டும், இது ஹிலார் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதியைக் கண்டறிவதற்கு மிகவும் உணர்திறன் கொண்டது. பிந்தைய நிலைகளில் (II–IV) CT கண்டுபிடிப்புகளில் மூச்சுக்குழாய் சந்திப்புகள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் சுவர்கள் தடிமனாதல்; இன்டர்லோபுலர் செப்டாவின் முடிச்சு மாற்றம்; தரை-கண்ணாடி ஊடுருவல்; பாரன்கிமல் முடிச்சுகள், நீர்க்கட்டிகள் அல்லது குழிகள்; மற்றும்/அல்லது இழுவை மூச்சுக்குழாய் விரிவாக்கம் ஆகியவை அடங்கும்.

இமேஜிங் ஆய்வுகள் சார்கோயிடோசிஸை பரிந்துரைக்கும்போது, பயாப்ஸியில் கேசேட்டிங் அல்லாத கிரானுலோமாக்களை அடையாளம் காண்பதன் மூலமும், கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கான மாற்று காரணங்களை விலக்குவதன் மூலமும் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. நோயறிதலுக்கு முறையான பயாப்ஸி தளத் தேர்வு, கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்க்கான பிற காரணங்களை விலக்குதல் மற்றும் சிகிச்சையின் தேவையை மதிப்பிடுவதற்கு நோயின் தீவிரம் மற்றும் அளவை தீர்மானித்தல் ஆகியவை தேவை.

உடல் பரிசோதனை மற்றும் படபடப்பு மூலம் பயாப்ஸி தளங்களை அடையாளம் காணலாம்; புற நிணநீர் முனைகள்,
தோல் புண்கள் மற்றும் கண்சவ்வு ஆகியவை பயாப்ஸிக்கு எளிதில் அணுகக்கூடியவை. இருப்பினும், இன்ட்ராடோராசிக் லிம்பேடனோபதி நோயாளிகளில், அனுபவம் வாய்ந்த ஆபரேட்டரால் செய்யப்படும் போது உணர்திறன் 90% ஐ நெருங்குவதால், மூச்சுக்குழாய் டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸி விரும்பப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸி கண்டறியப்படாதபோது வீடியோ-உதவி தோராக்கோஸ்கோபி நுரையீரல் திசுக்களை அணுக உதவும். நுரையீரல் ஊடுருவல் இல்லாத நிலையில் ஹிலார் அல்லது மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதி இருந்தால், குறிப்பாக லிம்போமா ஒரு வேறுபட்ட நோயறிதலாக இருந்தால், சில நேரங்களில் மீடியாஸ்டினோஸ்கோபி செய்யப்படுகிறது. இருப்பினும், ரேடியோகிராஃப் அல்லது CT இல் மட்டுமே மீடியாஸ்டினல் லிம்பேடனோபதி உள்ள நோயாளிகளில் கூட, டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸிகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி என்பது திசுக்களைப் பெறுவதற்கான மற்றொரு விருப்பமாகும், ஆனால் பொது மயக்க மருந்து தேவைப்படுகிறது, இப்போது அரிதாகவே செய்யப்படுகிறது. பயாப்ஸி சாத்தியமில்லாதபோது மருத்துவ மற்றும் ரேடியோகிராஃபிக் கண்டுபிடிப்புகள் நிலை I அல்லது II நோயைக் கண்டறிய போதுமானதாக இருக்கலாம்.

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் அறிகுறிகள் மற்றும் ரேடியோகிராஃபிக் அறிகுறிகள் குறைவாக இருக்கும்போது, குறிப்பாக பிற நோயறிதல்களைத் தவிர்ப்பது கட்டாயமாகும், ஏனெனில் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கம் பல நோய்களால் ஏற்படலாம். பூஞ்சை மற்றும் மைக்கோபாக்டீரியாவுக்கு பயாப்ஸி திசுக்களை வளர்க்க வேண்டும். தொழில்சார் ஆபத்துகள் (சிலிக்கேட்டுகள், பெரிலியம்) மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் (நொறுக்கப்பட்ட வைக்கோல், பறவைகள் மற்றும் ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி நிமோனிடிஸின் பிற ஆன்டிஜென் தூண்டுதல்கள்) ஆகியவற்றின் வரலாற்றை பகுப்பாய்வு செய்ய வேண்டும்; தொற்று ஆன்டிஜென்களுக்கான சோதனைகள் (காசநோய், கோசிடியோயோடோமைகோசிஸ், ஹிஸ்டோபிளாஸ்மோசிஸ்) செய்யப்பட வேண்டும். அனெர்ஜி கட்டுப்பாட்டுடன் கூடிய டியூபர்குலின் தோல் பரிசோதனைகள் முடிந்தவரை சீக்கிரம் செய்யப்பட வேண்டும்.

நோயின் தீவிரம் நுரையீரல் செயல்பாடு மற்றும் துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது. ஆரம்ப கட்டங்களில் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் பெரும்பாலும் இயல்பானவை, ஆனால் மேம்பட்ட நோயில் கார்பன் மோனாக்சைடு (DL^) இன் கட்டுப்பாடு மற்றும் பரவல் திறன் குறைவதைக் காட்டுகின்றன. காற்று ஓட்டத் தடையும் சில நேரங்களில் காணப்படுகிறது, இது மூச்சுக்குழாய் சளிச்சவ்வு ஈடுபாட்டைக் குறிக்கலாம். ஓய்வில் அளவிடப்படும் போது துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி பெரும்பாலும் இயல்பானது, ஆனால் நுரையீரல் ஈடுபாடு அதிகமாக இருந்தால் உடற்பயிற்சியுடன் நிறைவுறாமையைக் காட்டலாம். ஓய்வு மற்றும் உடற்பயிற்சி தமனி இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு பல்ஸ் ஆக்சிமெட்ரியை விட அதிக உணர்திறன் கொண்டது.

நுரையீரல் புற நோய்க்கான பரிந்துரைக்கப்படும் பரிசோதனை சோதனைகளில் ECG, ஸ்லிட்-லேம்ப் கண் மருத்துவ பரிசோதனை மற்றும் வழக்கமான சிறுநீரக மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் ஆகியவை அடங்கும். அறிகுறிகள் இதயம், நரம்பு மண்டலம் அல்லது வாத பாதிப்பை பரிந்துரைக்கும் போது எக்கோ கார்டியோகிராபி, மூளை இமேஜிங், இடுப்பு பஞ்சர், எலும்பு அல்லது MRI ஸ்கேன்கள் மற்றும் எலக்ட்ரோமோகிராபி உதவியாக இருக்கும். ரேடியோகான்ட்ராஸ்டுடன் கூடிய வயிற்று CT பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் விரிவாக்கப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் ஹைப்பர் இன்டென்சிட்டி புண்கள் போன்ற கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் ஈடுபாட்டின் ஆதாரங்களைக் காட்டக்கூடும்.

நோயறிதல் மற்றும் உறுப்பு ஈடுபாட்டின் அளவை நிறுவுவதில் ஆய்வக சோதனைகள் கூடுதல் பங்கு வகிக்கின்றன. இரத்த எண்ணிக்கை, எலக்ட்ரோலைட்டுகள் (கால்சியம் உட்பட ), இரத்த யூரியா நைட்ரஜன், கிரியேட்டினின் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் பொதுவாக மார்பு புறம்போக்கு புண்களைக் கண்டறிவதில் உதவியாக இருக்கும். இரத்த எண்ணிக்கை இரத்த சோகை, ஈசினோபிலியா அல்லது லுகோபீனியாவை வெளிப்படுத்தக்கூடும். செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்களால்வைட்டமின் டி அனலாக்ஸின் உற்பத்தி காரணமாக சீரம் கால்சியம் அதிகரிக்கப்படலாம். சிறுநீரக மற்றும் கல்லீரல் சார்கோயிடோசிஸில் இரத்த யூரியா நைட்ரஜன், கிரியேட்டினின் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் அதிகரிக்கப்படலாம். ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா காரணமாக மொத்த புரதம் அதிகரிக்கப்படலாம். உயர்ந்த ESR குறிப்பிடப்படாதது. சாதாரண சீரம் மதிப்புகள் உள்ள நோயாளிகளில் கூட, ஹைபர்கால்சியூரியாவை விலக்க24 மணி நேர சிறுநீர் கால்சியம் சேகரிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உயர்ந்த சீரம் ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் என்சைம் (ACE) அளவுகளும் சார்கோயிடோசிஸைக் குறிக்கின்றன, ஆனால் அவை குறிப்பிட்டவை அல்ல; ACE தடுப்பான்களை எடுத்துக் கொள்ளும் நோயாளிகளில் அளவுகள் குறைக்கப்படலாம் அல்லது பல்வேறு பிற நிலைகளில் அதிகரிக்கலாம் (எ.கா., ஹைப்பர் தைராய்டிசம், காச்சர் நோய், சிலிகோசிஸ், மைக்கோபாக்டீரியல் தொற்று, ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி நிமோனிடிஸ்). உறுதிப்படுத்தப்பட்ட சார்கோயிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு நோய் செயல்பாடு மற்றும் சிகிச்சைக்கு எதிர்வினையை கண்காணிப்பதில் ACE சோதனை பயனுள்ளதாக இருக்கும். செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் உயர்ந்த ACE அளவுகள் CNS சார்கோயிடோசிஸ் நோயறிதலில் உதவக்கூடும்.

பிற கூடுதல் ஆய்வுகளில் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் காலியம் ஸ்கேனிங் ஆகியவை அடங்கும். மூச்சுக்குழாய் அழற்சி முடிவுகள் பரவலாக வேறுபடுகின்றன, ஆனால் லிம்போசைட்டோசிஸ் (லிம்போசைட்டுகள் > 10%) மற்றும்/அல்லது 3.5 க்கும் அதிகமான சிறுநீர்க்குழாய் அழற்சி திரவம் CD4+/CD8+ விகிதம் பொருத்தமான மருத்துவ சூழலில் கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த மாற்றங்கள் இல்லாதது சார்கோயிடோசிஸை விலக்கவில்லை.

திசு உறுதிப்படுத்தல் இல்லாத நிலையில், முழு உடல் காலியம் ஸ்கேனிங் பயனுள்ள தகவல்களை வழங்கக்கூடும். மீடியாஸ்டினல் மற்றும் ஹிலார் நிணநீர் முனைகளில் (லாம்ப்டா அறிகுறி) மற்றும் லாக்ரிமல், பரோடிட் மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகளில் (பாண்டா அறிகுறி) சமச்சீரான அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் சார்கோயிடோசிஸின் சிறப்பியல்பு. ப்ரெட்னிசோலோன் பெறும் நோயாளிகளில் எதிர்மறையான முடிவு தகவல் தருவதாக இல்லை.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் சிகிச்சை

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக சரியாகிவிடுவதால், அறிகுறியற்ற நோயாளிகள் மற்றும் லேசான அறிகுறிகள் உள்ளவர்களுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, இருப்பினும் அவர்கள் மோசமடைவதற்கு தொடர்ந்து கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். இந்த நோயாளிகளைக் கண்காணிப்பதில் அவ்வப்போது ரேடியோகிராஃபிக் பரிசோதனைகள், நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் (பரவல் திறன் உட்பட) மற்றும் எக்ஸ்ட்ராடோராசிக் நோயின் குறிப்பான்கள் (எ.கா., வழக்கமான சிறுநீரக மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள்) ஆகியவை அடங்கும். நோயின் நிலை எதுவாக இருந்தாலும், மோசமடைந்து வரும் அறிகுறிகள், செயல்பாட்டு வரம்பு, குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அசாதாரணமான அல்லது மோசமடைந்து வரும் நுரையீரல் செயல்பாடு, ரேடியோகிராஃபியில் கவலைக்குரிய மாற்றங்கள் (குழிவுறுதல், ஃபைப்ரோஸிஸ், தொகுக்கப்பட்ட புண்கள், நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள்), இதயம், நரம்பியல் அல்லது கண் ஈடுபாடு, சிறுநீரகம் அல்லது கல்லீரல் பற்றாக்குறை, அல்லது தோல் அல்லது மூட்டுப் புண்களை சிதைக்கும் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் சிகிச்சை குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் மாற்றங்களின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 0.3 முதல் 1 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாக ப்ரெட்னிசோலோன் என்பது நிலையான நெறிமுறையாகும். மாற்று மருந்தளவு விதிமுறைகளும் (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன் 40 முதல் 60 மி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை அல்லது ஒவ்வொரு நாளும்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அரிதாக, மருந்தளவு தினமும் 40 மி.கி.க்கு மேல்; இருப்பினும், கண், இதயம் அல்லது நரம்பியல் சம்பந்தப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஏற்படும் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க அதிக அளவுகள் தேவைப்படலாம். சிகிச்சைக்கான பதில் பொதுவாக 2 முதல் 4 வாரங்களுக்குள் காணப்படுகிறது, எனவே நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ், மார்பு ரேடியோகிராஃப்கள் மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளின் அறிகுறிகள் 4 மற்றும் 12 வாரங்களில் மறு மதிப்பீடு செய்யப்படலாம். நாள்பட்ட, அமைதியான வழக்குகள் மிகவும் மெதுவாக பதிலளிக்கக்கூடும். பதிலுக்குப் பிறகு அளவுகள் பராமரிப்பு அளவிற்குக் குறைக்கப்படுகின்றன (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன் < 10 மி.கி. முடிந்தால் ஒவ்வொரு நாளும்) மற்றும் தீர்வு ஏற்பட்டால் குறைந்தது 12 மாதங்களுக்கு சிகிச்சை தொடர்கிறது. சிகிச்சையின் உகந்த காலம் தெரியவில்லை. முன்கூட்டியே மருந்தளவு குறைப்பு மீண்டும் வருவதற்கு வழிவகுக்கும். பதில் இல்லாவிட்டால் அல்லது தெளிவற்றதாக இருந்தால் மருந்து படிப்படியாக நிறுத்தப்படும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் இறுதியில் நிறுத்தப்படலாம், ஆனால் 50% வழக்குகளில் மீண்டும் ஏற்படுவதால், பின்தொடர்தல் பரிசோதனைகள் பொதுவாக ஒவ்வொரு 3 முதல் 6 மாதங்களுக்கும் செய்யப்பட வேண்டும். மூச்சுத் திணறல், மூட்டுவலி, காய்ச்சல், கல்லீரல் செயலிழப்பு, இதய அரித்மியா, சிஎன்எஸ் அறிகுறிகள், ஹைபர்கால்சீமியா, கண் ஈடுபாடு, மேற்பூச்சு முகவர்களுக்கு பதிலளிக்கத் தவறியது மற்றும் தோல் புண்களை சிதைப்பது உள்ளிட்ட அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மீண்டும் ஏற்பட்டால் நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையை மீண்டும் தொடங்க வேண்டும்.

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸில் உள்ளிழுக்கும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு குறித்த தரவு கலவையாக உள்ளது, ஆனால் சில ஆய்வுகள் இந்த நிர்வாக முறை எண்டோப்ராஞ்சியல் பாதிப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு இருமலைக் குறைக்கக்கூடும் என்று கூறுகின்றன. தோல் மற்றும் கண் பாதிப்பு உள்ள சில சந்தர்ப்பங்களில் மேற்பூச்சு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

சிகிச்சை தேவைப்படும் நோயாளிகளில் தோராயமாக 10% பேர் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் தாங்கக்கூடிய அளவுகளுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கின்றனர், மேலும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டின் 6 மாத சோதனை தேவைப்படுகிறது, வாரத்திற்கு 2.5 மி.கி வாய்வழியாகத் தொடங்கி பின்னர் வாரத்திற்கு 10-15 மி.கி வரை அதிகரித்து, வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை >3000/μl ஆகப் பராமரிக்கிறது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் ஆரம்பத்தில் ஒரே நேரத்தில் வழங்கப்படுகின்றன; 8 வாரங்களுக்குப் பிறகு, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு அளவைக் குறைக்கலாம் மற்றும் பல சந்தர்ப்பங்களில், நிறுத்தலாம். இருப்பினும், மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டுக்கான அதிகபட்ச பதில் 6-12 மாதங்கள் ஆகலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ப்ரெட்னிசோலோன் அளவை மெதுவாகக் குறைக்க வேண்டும். தொடர் இரத்த எண்ணிக்கைகள் மற்றும் கல்லீரல் நொதி சோதனைகள் ஆரம்பத்தில் ஒவ்வொரு 1-2 வாரங்களுக்கும் பின்னர் ஒரு நிலையான அளவை அடைந்தவுடன் ஒவ்வொரு 4-6 வாரங்களுக்கும் செய்யப்பட வேண்டும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் எடுக்கும் நோயாளிகளுக்கு ஃபோலிக் அமிலம் (தினசரிக்கு ஒரு முறை 1 மி.கி வாய்வழியாக) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட அல்லது பாதகமான விளைவுகளை அனுபவிக்கும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு பிற மருந்துகள் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. இந்த மருந்துகளில் அசாதியோபிரைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, குளோராம்புசில், குளோரோகுயின் அல்லது ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின், தாலிடோமைடு, பென்டாக்ஸிஃபைலின் மற்றும் இன்ஃப்ளிக்ஸிமாப் ஆகியவை அடங்கும்.

ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் 200 மி.கி வாய்வழியாக தினமும் 3 முறை எடுத்துக்கொள்வது, சார்கோயிடோசிஸின் சிதைக்கும் தோல் புண்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதிலும், ஹைபர்கால்சியூரியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதிலும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் போலவே பயனுள்ளதாக இருக்கும். நோய் எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட மருந்துகளில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் பெரும்பாலும் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருந்தாலும், சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்ட பிறகு பெரும்பாலும் மறுபிறப்பு ஏற்படுகிறது.

நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸை தொடர்ந்து தடுக்கும் மருந்துகள் எதுவும் கிடைக்கவில்லை.

நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்பது இறுதி நிலை நுரையீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஒரு விருப்பமாகும், இருப்பினும் இந்த நோய் இடமாற்றம் செய்யப்பட்ட உறுப்பில் மீண்டும் வரக்கூடும்.

நுரையீரல் சார்காய்டோசிஸிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

தன்னிச்சையான மீட்சி பொதுவானது என்றாலும், நோயின் தீவிரமும் வெளிப்பாடுகளும் மிகவும் மாறுபடும், மேலும் பல நோயாளிகளுக்கு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் தொடர்ச்சியான படிப்புகள் தேவைப்படுகின்றன. எனவே, மறுபிறப்புக்கான வழக்கமான கண்காணிப்பு அவசியம். தன்னிச்சையான மீட்சியை அனுபவிக்கும் நோயாளிகளில் தோராயமாக 90% பேர் நோயறிதலின் முதல் 2 ஆண்டுகளுக்குள் அவ்வாறு செய்கிறார்கள்; இந்த நோயாளிகளில் 10% க்கும் குறைவானவர்கள் 2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு மீண்டும் வருகிறார்கள். 2 ஆண்டுகளுக்குள் நிவாரணம் அடையாத நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட நோய் இருக்க வாய்ப்புள்ளது.

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் 30% நோயாளிகளில் நாள்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் 10-20% பேர் தொடர்ச்சியான நோயைக் கொண்டுள்ளனர். 1–5% நோயாளிகளில் சர்கோயிடோசிஸ் ஆபத்தானது. சுவாசக் கோளாறுடன் கூடிய நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உலகளவில் மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும், அதைத் தொடர்ந்து ஆஸ்பெர்கில்லோமா காரணமாக நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், ஜப்பானில், இறப்புக்கான பொதுவான காரணம் ஊடுருவும் கார்டியோமயோபதி ஆகும், இது இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய அரித்மியாவை ஏற்படுத்துகிறது.

நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கும், கருப்பினத்தவர்களுக்கும் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. 89% வெள்ளையர்களிலும், 76% கருப்பினத்தவர்களிலும், தொண்டை அடைப்பு நோய் இல்லாமல் மீட்சி ஏற்படுகிறது. 70% வெள்ளையர்களிலும், 46% கருப்பினத்தவர்களிலும் தொண்டை அடைப்பு அறிகுறிகள் உள்ளன. எரித்மா நோடோசம் மற்றும் கடுமையான மூட்டுவலி இருப்பது சாதகமான முன்கணிப்பு அம்சங்களாகும். யுவைடிஸ், லூபஸ் பெர்னியோ, நாள்பட்ட ஹைபர்கால்சீமியா, நியூரோசார்கோயிடோசிஸ், நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ், மாரடைப்பு நோய் மற்றும் விரிவான நுரையீரல் ஈடுபாடு ஆகியவை நுரையீரல் சார்கோயிடோசிஸின் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அம்சங்களாகும். இருப்பினும், சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளுக்கு இடையே நீண்ட கால விளைவுகளில் சிறிய வித்தியாசம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மேலும் சிகிச்சை முடிந்த பிறகு மறுபிறப்பு பொதுவானது.