கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
வில்ஸ் கட்டி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Metanefrogennoy blastema - குழந்தைகள் (embryonal carcinosarcoma, காளப்புற்று nephroblastoma) இல் வில்ம்ஸ் 'கட்டி pluripotent சிறுநீரக புத்தகக்குறிகளிலிருந்து உருவாகிறது என்று ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி ஆகும்.
15 வயதிற்குட்பட்ட 1 மில்லியனுக்கும் அதிகமான குழந்தைகளுக்கு 7 முதல் 8 வரையிலான அதிர்வெண்களில் வால்ஸ் கட்டி காணப்படுகிறது. குழந்தைகளில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து சிறுநீரக கட்டிகள் Wilms 'கட்டி மூலம் குறிப்பிடப்படுகின்றன. குழந்தை பருவத்தில் நிகழும் படி, அனைத்து கட்டிகளிலும் நான்காபிளாஸ்டோமா நான்காவது இடத்தில் உள்ளது.
நோயியல் உடற்கூறியல்
நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா என்பது ஒரு திடமான கட்டி ஆகும், இது ஒரு காப்ஸ்யூல். நீண்ட காலமாக கட்டி வளர்ந்து விரிவடைந்து, காப்ஸ்யூலை முளைக்காத மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிங் செய்யாது. அதே நேரத்தில், அது மிக பெரிய பரிமாணங்களைப் பெறலாம், சுழலும் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களை அழுத்துவதும். கட்டி திசுக்களின் தடிமன், புதிய மற்றும் பழைய இரத்த நாளங்களின் சிறிய பிரிவு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. கட்டி வளர்ச்சி மேலும் வளர்ச்சி காப்ஸ்யூல் முளைக்கும் மற்றும் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் வழிவகுக்கிறது.
எபிடீரியல் மற்றும் பக்க கூறுகள் histologically கண்டறியப்பட்டது. சிறுநீரக குழாய்களில் உருவாகும் குழாய்களின் மையப்பகுதியில், திடமான துறைகள் அல்லது செல்கள் செதில்களால் எபிலீஷியல் கூறுகள் குறிக்கப்படுகின்றன. துறைகள் இடையே ஒரு திட தளர்வான இழைம திசு உள்ளது - ஸ்ட்ரோமா, பல்வேறு mesodermal பங்குகள் சந்திக்க முடியும் (கோடுகளான மற்றும் மென்மையான தசை நார்களை, கொழுப்பு திசு, குருத்தெலும்பு, நாளங்கள், சில நேரங்களில் - எக்டோடெர்மல் பங்குகள் மற்றும் நரம்பியல் தட்டு).
பல உலக உருவ வகைகளில் வில்ம்ஸ் பாதகமான கருதப்படும் முன்கணிப்பு மற்றும் வழக்குகள் 60% உள்ள கட்டிகள் இலக்கியத்தில் உள்ளன மரணத்தை ஏற்படுத்தும் (பொதுவாக, இந்த அறிகுறிகள் 10% nephroblastoma உள்ள தடம்காணப்பட்டும்).
Wilms 'கட்டி என்ன ஏற்படுகிறது?
அனாப்ளாசியா ஒரு ஹிஸ்டாலஜல் மாறுபாடு ஆகும், இதில் உயிரணு கருக்கள் அளவுக்கு மாறான மிதியோடிக் கட்டமைப்புகள் மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட கருக்களின் ஹைபர்கொரோசியா ஆகியவற்றுடன் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இந்த மாறுபாடு 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
ரபாயூயிட் கட்டி - இழைநிறைவான eosinophilic உள்ளுணர்வுகளுடன் கலங்களைக் கொண்டிருக்கிறது, ஆனால் உண்மையான கட்டப்பட்ட தசைகளின் கலங்கள் இல்லை. இது சிறிய குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
தெளிவான செல் சர்கோமா - சுழல் வடிவம் கொண்ட செல்கள் வஸோசெண்டெர் அமைப்புடன் உள்ளது. இது சிறுவர்களில் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மேலும் எலும்பு மற்றும் மூளைக்கு மெட்டாஸ்டாஸிஸ் செய்யப்படுகிறது.
மெட்டாஸ்டாசிஸ் முக்கியமாக நுரையீரல்களிலும், கல்லீரல் மற்றும் நிணநீர் மண்டலங்களிலும் ஏற்படுகிறது.
குழந்தைகளில் விம்மிஸ் கட்டி அறிகுறிகள்
சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், தொட்டு உணரக்கூடிய கட்டி மற்றும் வயிற்று வலி - - சிறுநீரக கட்டிகள் அறிகுறிகள் கிளாசிக்கல் மூன்றையும் இருந்து பெரும்பாலும் கட்டி வில்ம்ஸ் ஆரம்பத்தில் தொட்டு உணரக்கூடிய அடிவயிற்று உருவாக்கத்தில் வெளிப்படுவதே. வலி மற்றும் இரத்த அழுத்தம் பின்னர் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. 60 சதவிகிதம் நேர தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் இணைகிறது. கூடுதலாக, குறிப்பிட்ட-குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், கசேஷியா, முதலியன) காணலாம்.
நோய் கண்டறியும் நேரத்தின் சராசரி வயது 3 ஆண்டுகள் ஆகும். Wilms 'கட்டி பொதுவாக பிறவிக்குழலிய அமைப்பின் பிறழ்ந்த முரண்பாடுகளுடன் இணைந்திருக்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், ஆங்காங்கே அனிடிடியா மற்றும் ஹெமிஹைர்பெரோபி. வில்க்ஸ் கட்டி என்னும் குடும்ப வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன, இவை இருதரப்புக் கட்டி அழிக்கப்பட்ட மற்றும் அதிகப்படியான பிறவி முரண்பாடுகளின் உயர் நிகழ்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பெற்றோரில் ஒருவர் ஒரு குடும்பம் அல்லது இருதரப்பு வில்லிஸ் கட்டியை வெளிப்படுத்தினால், குழந்தையின் நிகழ்தகவு 30% ஆகும்.
கட்டி எதுவரை பரவியிருக்கிறது பொறுத்து புற்றுநோய் 5 நிலைகளில் ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. படியிலும் நான் செயல்முறை வழக்கமாக காப்ஸ்யூல் முளைவிடுவதில்லை இல்லை சிறுநீரகம் மற்றும் கட்டி மட்டுமேயானது. கட்டி காப்ஸ்யூல் உருவியலையும் உடைத்து கட்டித் திசு தயாரிப்பு விளிம்பில் சேர்த்து கண்டறியப்படவில்லை இல்லாமல் நீக்க முடியும். இரண்டாம் கட்டி சிறுநீரக கடந்தும் நிலையில், அது முற்றிலும் அகற்றப்படலாம். Morphologically திசு pararenalnoy கட்டியை செல்கள் கண்டறிய முடியும். கட்டத்தில் மூன்றாம் கட்டி வளர்ச்சி negematogennoe மெட்டாஸ்டாடிஸ் அடிவயிற்று உளசிகிச்சை (periarterial நிணநீர் மற்றும் வாயில் சிறுநீரகம், வயிற்றறை உறையில் கட்டியை உள்வைப்புகள் சுற்றுவிரிக்குரிய கட்டித் திசு வளரும், உருவ பரிசோதனை மருந்தை முனையில் கட்டி உயிரணுக்களை தெரியவந்தது). படியில் நான்காம் நுரையீரல், எலும்பு, கல்லீரல், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் hematogenous மெட்டாஸ்டாடிஸ் குறிப்பிட்டார். வி நிலையில், இரண்டாவது சிறுநீரக கட்டியின் பரவுவதை.
குழந்தைகளில் வில்ஸ் கட்டி ஏற்படும் நோயறிதல்
வயிற்றுப் புறத்தில் குழிபறிப்பு உருவாவதைக் கண்டறிதல், குறிப்பாக ஹெமாட்டூரியாவுடன் இணைந்து, நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் விலக்கு தேவைப்படுகிறது. ஒரு சிறிய சதவீத வழக்குகளில், நோய்களின் ஒரே வெளிப்பாடாக ஹெமாட்டூரியா இருக்கலாம். அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எக்ஸ்டோரிக் urography கொண்டு, neoplasm உள்ள intracranial உள்ளூர்மயமாக்கல், சிறுநீரக சேகரிப்பு அமைப்பு அழிப்பு கண்டறியப்பட்டது. பழைய இரத்தச் சர்க்கரை நோயாளிகளுக்கு இடையில் calcifications கண்டுபிடிக்க மற்றும் தாழ்வான வேனா cava என்ற இரத்த உறைவு அறிகுறிகள் கண்டுபிடிக்க முடியும்.
வேறுபட்ட கட்டிகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, முதன்மையாக அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அல்லது பாவர்தெர்பிரல் கங்காலியாவிலிருந்து வெளிவரும் ரெட்ரோபிட்டோனோனல் ஸ்பேஸின் நரம்பியல்புறம்.
[என்ன செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
குழந்தைகளில் விம்மி கம்மாதிரியின் சிகிச்சை
நெஃப்ரெக்டிராமை, பாலிமெமொதோதெரபி மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சை உள்ளிட்ட சிக்கலான சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.
நோய்த்தொற்றுகள் இருந்தாலும்கூட, நெப்டியூட்டோமி நோய் கண்டறிந்த உடனேயே செய்யப்படுகிறது.
சிகிச்சையின் தந்திரோபாயங்கள் பெரும்பாலும் நோயின் நிலைப்பாட்டை சார்ந்துள்ளது. I-III கட்டத்தில், nephrectomy செய்யப்படுகிறது, மற்றும் அது சிறுநீரத்தின் அப்படியே காப்ஸ்யூல் முறிவு இல்லை முக்கியம், ஏனெனில் இது கணிசமாக முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. இரண்டாம்-மூன்றாம் வகுப்பு இடைவெளியில், கதிர்வீச்சின் போக்கு நடத்தப்படுகிறது. தனி அறிகுறிகளில் IV-V டிகிரிகளில் கட்டி ஏற்படுவதற்கான இயல்பான கதிர்வீச்சு சாத்தியமாகும்.
அறுவைசிகிச்சைக்குரிய காலத்தில் அனைத்து நோயாளிகளும் பாலிஷ்மோதெரபி செய்யப்படுகிறது. வின்ஸ்ஸ் கட்டிர் வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் ஆக்டினோமைசின் டி ஆகியவற்றிற்கு மிகுந்த உணர்திறன் கொண்டது, அவை கலவையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மிகவும் முரண்பாடான சாதகமற்ற நிகழ்வுகளில், ifosfamide மற்றும் anthracyclines சிகிச்சை சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.
அமெரிக்காவில், என்.டி.டி.எஸ்ஸின் ஒருங்கிணைந்த குழுவின் ஒருங்கிணைந்த குழுவின் சிகிச்சை நெறிமுறை மிகவும் பரவலாக பயன்படுத்தப்பட்டது; ஐரோப்பிய நாடுகளில் நெறிமுறை SI0R உருவாக்கப்பட்டது. அவை ஒவ்வொன்றிற்கும் சிகிச்சையின் செயல்திறன் தோராயமானது.
சிகிச்சை பற்றிய மேலும் தகவல்
மருந்துகள்
கண்ணோட்டம்
2 வயதுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் 250 g க்கும் குறைவான கட்டிகளுடனும் முன்கணிப்பு கணிசமாக சாதகமானதாக உள்ளது. கட்டிப்பிடிப்புகள் மற்றும் முன்கணிப்பு சாதகமற்ற அறிகுறிகள் ஆகியவை முன்கணிப்புக்கு முரணானவை.
படி B.A.Kolygina (1997) இணைந்து சிகிச்சைக்கு பிறகு 20 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான 62.4%, மற்றும் போதுமான தாங்கும் நெறிமுறை சிகிச்சை குணப்படுத்தும் விகிதம் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் 70-75% (8 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு) ஆகும்.
Использованная литература