கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ஸ்கொன்லீன்-ஜெனோச் நோய் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா நோய் என்பது ஒரு முறையான வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது முக்கியமாக சிறிய நாளங்களை பாதிக்கிறது, அவற்றின் சுவர்களில் IgA கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் படிந்து, இரைப்பை குடல், சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் மூட்டுகளில் ஏற்படும் புண்களுடன் இணைந்த தோல் புண்களில் வெளிப்படுகிறது. "ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா நோய்" என்ற பெயருக்கு பல ஒத்த சொற்கள் உள்ளன: அனாபிலாக்டாய்டு பர்புரா, ஒவ்வாமை வாஸ்குலிடிஸ், லுகோசைட்டோக்ளாஸ்டிக் வாஸ்குலிடிஸ், ருமாட்டாய்டு பர்புரா. ரஷ்யாவில், மிகவும் பொதுவான சொல் "இரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ்".
நோயியல்
ஸ்கோன்லீன்-ஹெனோச் பர்புரா என்ற நோயை 1838 ஆம் ஆண்டில் ஸ்கோன்லீன் கீல்வாதம் மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய பர்புரா ஆகியவற்றின் கலவையாக விவரித்தார். 1868 ஆம் ஆண்டில், தோல் மற்றும் மூட்டு செயல்முறைகள் முன்னிலையில் இரைப்பை குடல் புண்கள் உள்ள 4 குழந்தைகளை ஹெனோச் விவரித்தார், மேலும் 30 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு இந்த நோய்க்குறியில் சிறுநீரக பாதிப்பு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை அவர் தெரிவித்தார்.
ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் என்பது முறையான வாஸ்குலிடிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா எந்த வயதினருக்கும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் 3 முதல் 15 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. ஐரோப்பாவில், 14 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா பாதிப்பு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 14 வழக்குகள், அமெரிக்காவில் - 100,000 பேருக்கு 10 வழக்குகள். சிறுவர்கள் பெண்களை விட 2 மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், ஆனால் வயதுக்கு ஏற்ப நிகழ்வுகளில் உள்ள வேறுபாடு மறைந்துவிடும். குளிர்கால மாதங்களில் இந்த நோய் பெரும்பாலும் பதிவு செய்யப்படுகிறது. ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா நோயாளிகளில் 25-30% பேருக்கு சிறுநீரக பாதிப்பு சராசரியாகக் காணப்படுகிறது (இத்தாலியில் 10-20% முதல் ஆஸ்திரியா, அமெரிக்கா, போலந்தில் 50-60% வரை).
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
காரணங்கள் ஸ்கோன்லீன்-ஜெனோக் நோய்
ஸ்கோன்லீன்-டெனோச் பர்புராவின் காரணங்கள் தொற்றுகள், உணவு ஒவ்வாமை, மருந்து சகிப்புத்தன்மை மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் நாசோபார்னீஜியல் அல்லது குடல் தொற்றுக்கு முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது.
ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸின் வளர்ச்சி பல பாக்டீரியாக்கள் மற்றும் வைரஸ்களுடன் தொடர்புடையது. இந்த நோயின் மிகத் தெளிவாகக் கண்டறியப்பட்ட தொடர்பு ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கி மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகி, சைட்டோமெகலோவைரஸ், பார்வோவைரஸ் பி 19, மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுடன் உள்ளது. குறைவாகவே, குடல் பாக்டீரியா, யெர்சினியா, மைக்கோபிளாஸ்மா ஆகியவற்றுடன் ஒரு தொடர்பு குறிப்பிடப்படுகிறது.
தடுப்பூசிகள் மற்றும் சீரம்கள், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பென்சிலின்), தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் குயினிடின் உள்ளிட்ட சில மருந்துகளின் பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா நோயின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.
அறிகுறிகள் ஸ்கோன்லீன்-ஜெனோக் நோய்
பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் என்பது ஒரு தீங்கற்ற நோயாகும், இது தொடங்கிய தருணத்திலிருந்து சில வாரங்களுக்குள் தன்னிச்சையான நிவாரணம் அல்லது மீட்சிக்கு ஆளாகிறது. இருப்பினும், சில நோயாளிகளில், முக்கியமாக பெரியவர்களில், ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா கடுமையான சிறுநீரக சேதத்தின் வளர்ச்சியுடன் மீண்டும் மீண்டும் வரும் போக்கைப் பெறுகிறது.
ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புராவின் (தோல், மூட்டு மற்றும் இரைப்பை குடல் புண்கள்) சிறப்பியல்பு வெளிப்புற சிறுநீரக அறிகுறிகள் பல நாட்கள், வாரங்கள் அல்லது ஒரே நேரத்தில் எந்த வரிசையிலும் தோன்றக்கூடும்.
எங்கே அது காயம்?
கண்டறியும் ஸ்கோன்லீன்-ஜெனோக் நோய்
ஹெனோச்-ஷான்லைன் பர்புராவைக் கண்டறிவதற்கு குறிப்பிட்ட ஆய்வகப் பரிசோதனைகள் எதுவும் இல்லை.
அதிக வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாடு உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ESR அதிகரிப்பு உள்ளது. குழந்தைகளில், 30% வழக்குகளில் ஆன்டிஸ்ட்ரெப்டோலிசின்-ஓ டைட்டர்கள், முடக்கு காரணி மற்றும் சி-ரியாக்டிவ் புரதத்தின் அதிகரிப்பு ஆகியவை அதிகரிக்கின்றன.
ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் முக்கிய ஆய்வக அறிகுறி - இரத்த பிளாஸ்மாவில் IgA இன் உயர்ந்த அளவு - 50-70% நோயாளிகளில் நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. கடுமையான அத்தியாயத்திற்கு ஒரு வருடம் கழித்து, சிறுநீர் நோய்க்குறி தொடர்ந்தாலும், பர்புராவின் மறுபிறப்பு இல்லாத நிலையில் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் IgA உள்ளடக்கம் இயல்பாக்குகிறது. நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கில், அதிக வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டின் போது IgA-கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
சிகிச்சை ஸ்கோன்லீன்-ஜெனோக் நோய்
ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புராவின் சிகிச்சையானது பிரதான மருத்துவ அறிகுறிகளைப் பொறுத்தது.
- தொற்று இருந்தால், பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
- உள்ளுறுப்பு வெளிப்பாடுகள் இல்லாத தோல் மற்றும் மூட்டு நோய்க்குறிகள் NSAID களைப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறியாகும்.
- கடுமையான தோல் மற்றும் இரைப்பை குடல் புண்கள் ஏற்பட்டால், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, குறுகிய காலத்தில் ப்ரெட்னிசோலோனை முன்கூட்டியே எடுத்துக்கொள்வது ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புராவில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது.
முன்அறிவிப்பு
ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானது, இந்த நோய் அடிக்கடி மீண்டும் வருவது கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகளில் காணப்பட்டாலும். குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது. ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவின் நோயாளிகளுக்கு மரணத்திற்கு முக்கிய காரணம் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் கூடிய நெஃப்ரிடிஸ் ஆகும். ஐரோப்பாவில், குழந்தைகளில் இறுதி நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான காரணங்களில், ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புராவில் நெஃப்ரிடிஸின் விகிதம் 3% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் போக்கு கணிசமாக வேறுபடுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க புரதச் சத்து மற்றும் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகள் இல்லாமல் குழந்தைகளுக்கு நிலையற்ற இரத்தச் சத்து ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். பெரியவர்களுக்கு வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் ஆரம்பகால சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், இது மிகவும் தீவிரமான சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்துவதைத் தூண்டுகிறது. 1 கிராம்/நாளுக்கு மேல் புரதச் சத்து மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு இருந்தால், குழந்தைகளில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படும் ஆபத்து 18%, மற்றும் பெரியவர்களில் - 28% ஆகும்.
ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு நெஃப்ரிடிஸிற்கான முன்கணிப்பு மதிப்பு வயது மட்டுமல்ல, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகளும் கூட.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மைக்ரோஹெமாட்டூரியா 100% 10 ஆண்டு உயிர்வாழ்வோடு தொடர்புடையது. புரோட்டினூரியா 1 கிராம்/நாளுக்கு அதிகமாக இருப்பது, குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் தொடக்கத்தில் நெஃப்ரோடிக் அல்லது கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறிகள் முன்கணிப்பை மோசமாக்குகின்றன. மேக்ரோஹெமாட்டூரியா சிறுநீரக பயாப்ஸியில் அதிக சதவீத பிறைகளின் அதிக நிகழ்தகவு மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் விரைவான சரிவுடன் தொடர்புடையது.
உருவவியல் அம்சங்களில், பிறை மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸுடன் கூடிய குளோமருலியின் சதவீதம் முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது. இந்த வழக்கில், குளோமருலியின் 50% க்கும் குறைவான பிறைகளைக் கொண்ட வயதுவந்த நோயாளிகளில், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படும் ஆபத்து குழந்தைகளை விட அதிகமாக உள்ளது.
பொதுவாக, ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் பர்புரா மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸ் ஆகியவை ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான விளைவைக் கொண்டுள்ளன: நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் பொது மக்களில், 94% வழக்குகளில் முழுமையான மீட்பு காணப்படுகிறது, மற்றும் பெரியவர்களில் - 89% இல்.