முதன்மை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸ்

முதன்மை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸ் என்பது நுரையீரல் பாரன்கிமா, வாஸ்குலர் சுவர்கள், சுவாசக்குழாய் சளி, ப்ளூரா மற்றும் மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனையங்களில் அமிலாய்டு படிவதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு முதன்மை நோயாகும்.

அமிலாய்டோசிஸின் காரணம், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் அதன் வகைப்பாடு “ அமிலாய்டோசிஸுக்கு என்ன காரணம்? ” என்ற கட்டுரையில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

முதன்மை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்குறியியல்

மூச்சுக்குழாய் அமைப்பின் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸின் பின்வரும் மருத்துவ வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன:

• மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ்;
• மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றின் பரவலான அமிலாய்டோசிஸ்;
• உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட (தனி) நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸ்;
• பரவலான அல்வியோலர்-செப்டல் அமிலாய்டோசிஸ்;
• ப்ளூரல் அமிலாய்டோசிஸ்;
• மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனைகளின் அமிலாய்டோசிஸ்;
• ஒருங்கிணைந்த வடிவங்கள்.

மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாயில் உள்ள அமிலாய்டு படிவுகள் 1 செ.மீ விட்டம் வரை பல சாம்பல்-வெள்ளை மென்மையான முடிச்சுகளாகத் தோன்றும், மேலும் மூச்சுக்குழாய் முழுவதையும் ஊடுருவி, அதன் குறுகலுக்கு வழிவகுக்கும்.

நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸின் தனி வடிவத்தில், அமிலாய்டு படிவுகளின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குவியங்கள் (சூடோட்யூமர் வடிவங்கள்) உள்ளன. இந்த வடிவம் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகிறது. பரவலான நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது. இது இன்டர்அல்வியோலர் செப்டாவில், தந்துகிகள், தமனிகள், நரம்புகளைச் சுற்றி அமிலாய்டு படிவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக அவை குறுகி, பாழடைந்து, பின்னர் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகி நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய் உருவாகிறது. மூச்சுக்குழாய் அமைப்பில் உள்ள அமிலாய்டு படிவுகள் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வுகளைப் பயன்படுத்தி கண்டறியப்படுகின்றன.

முதன்மை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

குரல்வளை, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் பின்வரும் சிறப்பியல்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது:

• ஒரு ஹேக்கிங், உலர், அடிக்கடி வலிமிகுந்த இருமல்;
• பெரும்பாலும் ஹீமோப்டிசிஸ்;
• குரல் கரகரப்பு;
• மூச்சுத் திணறல், மூச்சுத் திணறல்;
• மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு காரணமாக நுரையீரலின் தொடர்புடைய பகுதியில் அட்லெக்டாசிஸ். மருத்துவ ரீதியாக, இது தாள ஒலியின் மந்தமான தன்மையால் வெளிப்படுகிறது, வெசிகுலர் சுவாசம் இல்லாதது அல்லது கூர்மையாக பலவீனமடைதல், அத்துடன் நுரையீரலின் அட்லெக்டாடிக் பகுதியில் வீக்கம் மீண்டும் ஏற்படுதல்; இது சீழ் மிக்க சளி பிரிப்புடன் கூடிய இருமலுடன் சேர்ந்துள்ளது;
• மூச்சுத்திணறல் (பாதிக்கப்பட்ட மூச்சுக்குழாய் குறுகுவதால்).

நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் உள்ள உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட (தனி) அமிலாய்டு படிவுகள் மருத்துவ ரீதியாக தங்களை வெளிப்படுத்துவதில்லை (பெரிய படிவுகளுடன், தாள ஒலியின் மந்தநிலை சாத்தியமாகும்) மேலும் அவை கதிரியக்க ரீதியாக மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.

பரவலான நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸ் பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது:

• இருமல், உற்பத்தி செய்யாதது அல்லது சளி சளி பிரிப்புடன், மூச்சுக்குழாயில் இரண்டாம் நிலை தொற்று கூடுதலாக - சளிச்சவ்வு சளி;
• மெதுவாக ஆனால் சீராக முன்னேறும் மூச்சுத் திணறல், முதலில் உழைப்புடன், பின்னர் ஓய்வில்;
• தொடர்ச்சியான ஹீமோப்டிசிஸ், பொதுவாக மிதமான தீவிரம்;
• சுவாசம் மற்றும் இருமல் மூலம் தீவிரமடையும் மார்பு வலி (ப்ளூரா நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டிருந்தால்);
• விழுங்குவதில் சிரமம் (இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் முனைகளுக்கு சேதம் மற்றும் உணவுக்குழாயின் சுருக்கத்துடன்);
• பலவீனமான வெசிகுலர் சுவாசம், நுரையீரலின் கீழ் பகுதிகளில் லேசான அமைதியான படபடப்பு கேட்கலாம். மூச்சுக்குழாய் சேதம் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு ஏற்பட்டால், உலர் மூச்சுத்திணறல் சத்தங்கள் கேட்கப்படும்;
• பரவலான சாம்பல் சயனோசிஸ் (கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன்);
• நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் வளர்ச்சியுடன், மஃபல் செய்யப்பட்ட இதய ஒலிகள் - நுரையீரல் தமனியில் இரண்டாவது இதய ஒலியின் முக்கியத்துவம்;
• வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி மற்றும் கல்லீரலின் விரிவாக்கம் - சிதைந்த நுரையீரல் இதய நோயுடன் காணப்படுகிறது.

ஆய்வக தரவு

1. பொது இரத்த பகுப்பாய்வு - குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை, சில நேரங்களில் ESR அதிகரிப்பு, த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. தொற்று மற்றும் அழற்சி செயல்முறைகள் சேர்க்கப்படும்போது, லுகோசைட் சூத்திரத்தில் இடதுபுறமாக மாற்றத்துடன் லுகோசைடோசிஸ் தோன்றும்.
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - பெரும்பாலான நோயாளிகளில் விதிமுறையிலிருந்து விலகல்கள் இல்லை, சில நேரங்களில் லேசான புரோட்டினூரியா குறிப்பிடப்படுகிறது.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை - ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா, ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியா ஆகியவை சிறப்பியல்பு, அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன, சிதைந்த நுரையீரல் இதய நோய் மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரலுடன், பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.
4. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள் பெரும்பாலும் டி-அடக்கி லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு, பி-லிம்போசைட்டுகளின் அதிகரிப்பு, IgM மற்றும் IgG வகுப்புகளின் இம்யூனோகுளோபுலின்கள் மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் சாத்தியமான தோற்றத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன.

கருவி ஆராய்ச்சி

1. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. நுரையீரலின் தனி அமிலாய்டோசிஸ் 1 முதல் 5 செ.மீ விட்டம் கொண்ட தெளிவான வரையறைகளுடன் வட்டமான கருமையாக வெளிப்படுகிறது. கால்சியம் தனி அமிலாய்டோசிஸின் குவியங்களில் படிந்திருக்கலாம், இது சுருக்கத்தின் மையத்தில் மிகவும் தீவிரமான நிழலுடன் இருக்கும்.

மூச்சுக்குழாய் சுவர்கள் தடிமனாக இருப்பதால் மூச்சுக்குழாய் வடிவத்தில் அதிகரிப்பதன் மூலம் மூச்சுக்குழாய் பரவல் அமிலாய்டோசிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நுரையீரலின் பரவல் அமிலாய்டோசிஸ் நுரையீரல் வடிவத்தில் அதிகரிப்பு அல்லது பரவலான சிறிய குவிய கருமையாக்கத்தால் வெளிப்படுகிறது.

ப்ளூராவின் அமிலாய்டோசிஸில், அதன் தடித்தல் காணப்படுகிறது; இன்ட்ராடோராசிக் நிணநீர் முனைகளின் அமிலாய்டோசிஸில், அவற்றின் விரிவாக்கம் தெளிவாகத் தெரியும், மேலும் அவை சில நேரங்களில் கால்சியமாக மாறக்கூடும்.

2. மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களின் எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை ஒரு சிறப்பியல்பு படத்தை வெளிப்படுத்துகிறது: மஞ்சள் நிற பருக்கள் நீண்டுகொண்டிருக்கும் கரடுமுரடான மடிப்புகளுடன் (கல் தோற்றம்) வீங்கிய சளி சவ்வு. சளி சவ்வின் பயாப்ஸி அமிலாய்டோசிஸை மிகவும் துல்லியமாகக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது.
3. நுரையீரலின் காற்றோட்டம் செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு.

மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அமிலாய்டோசிஸில், அடைப்பு சுவாச செயலிழப்பு (குறைக்கப்பட்ட FEV1) உருவாகிறது, மேலும் நுரையீரலின் பரவலான அமிலாய்டோசிஸில், கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை (குறைக்கப்பட்ட VC) உருவாகிறது. நுரையீரலின் காற்றோட்டம் செயல்பாட்டின் கோளாறுகளில் நுரையீரலின் தனி அமிலாய்டோசிஸ் தன்னை வெளிப்படுத்தாது.

4. ஈ.சி.ஜி - நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியுடன் (நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸின் பரவலான வடிவத்துடன்) மற்றும் நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய் உருவாகும்போது, வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள் தோன்றும்.
5. மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரலின் சளி சவ்வின் பயாப்ஸிகளை பரிசோதித்தல்.

மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய், திறந்த அல்லது டிரான்ஸ்பிரான்சியல் நுரையீரல் பயாப்ஸி ஆகியவற்றின் சளி சவ்வின் பயாப்ஸி என்பது நோயறிதலைச் சரிபார்க்க ஒரு நம்பகமான முறையாகும். அமிலாய்டோசிஸ் காங்கோ சிவப்புடன் கூர்மையான நேர்மறை கறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் துருவப்படுத்தப்பட்ட ஒளியில் நுண்ணோக்கி பச்சை நிறத்தின் இருமுனை அமிலாய்டு இழைகளுடன் ஒரு உருவமற்ற பொருளை வெளிப்படுத்துகிறது.

முதன்மை மூச்சுக்குழாய் அமிலாய்டோசிஸிற்கான முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானதாகக் கருதப்படுகிறது; நோயறிதலுக்குப் பிறகு ஆயுட்காலம் 30-40 ஆண்டுகள் இருக்கலாம். முக்கிய சிக்கல்கள் மூச்சுக்குழாய் தொற்று மற்றும் அழற்சி நோய்கள், சுவாச செயலிழப்பு மற்றும் நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய்.

முதன்மை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அமிலாய்டோசிஸிற்கான ஸ்கிரீனிங் திட்டம்

1. பொது இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: மொத்த புரதம், புரத பின்னங்கள், கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், பிலிரூபின் ஆகியவற்றை தீர்மானித்தல்.
3. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள்: பி- மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல், டி-லிம்போசைட்டுகளின் துணை மக்கள்தொகை, இம்யூனோகுளோபுலின்கள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள்.
4. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே.
5. ஃபைபர் ஆப்டிக் பிராங்கோஸ்கோபி, டிராக்கியோஸ்கோபி.
6. ஈசிஜி.
7. ஸ்பைரோமெட்ரி.
8. மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரலின் பயாப்ஸிகளின் பரிசோதனை.