கணைய பகுதிகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அய்யோலிடோசிஸ்

கணையியல் தீவனங்களின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலோடிடிசிஸ் என்பது எண்டோகிரைன் அமிலோலிடோசிஸ் (APUD-Amyloidosis) இன் மிகவும் பொதுவான மற்றும் நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்ட வடிவங்களில் ஒன்றாகும். இது இன்சுலின் உற்பத்தி கட்டிகள் மற்றும் அல்லாத இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு மட்டுமே நோயாளிகளுக்கு 90%, மற்றும் பெரும்பாலும் முதியவர்கள் கண்டறியப்பட்டது. எனவே, கணையம் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலோடிடிஸோசிஸ் என்பது வயிற்றுப்போக்கின் உள்ளமைவுகளில் ஒன்றாகும், இது 24.5% வழக்குகளில் பிற்பகுதியில் நிகழ்கிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

கணையங்கள் மற்றும் அம்மிலோடோசிஸின் நோய்க்கிருமிகள்

அது கணைய தீவுகளைகளை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலோய்டோசிஸ் அமிலோய்டோசிஸ் உருவாகும் கணையப் புண்கள் மட்டுமே வெளிப்பாடாக அல்ல என்று மனதில் ஏற்க வேண்டும். அல் (முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ்), ஏஏ (இரண்டாம் நிலை அமிலோய்டோசிஸ்), FAP வையும் (குடும்ப அமிலோய்டோசிஸ், குடும்ப அமைலோயிட்டு நரம்பு வியாதிகள்), ASCI (அமைப்பு ரீதியான முதுமைக்குரிய அமிலோய்டோசிஸ்): அனைத்து அமைப்பு (பரவிய) வடிவங்களிலும் தனது பாதிக்கப்பட்ட நாளங்கள். இந்த வடிவங்களோடு, முக்கியமாக பல்வேறு களிமண் தமனிகள் ஈடுபட்டுள்ளன. பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் இந்த காயங்கள் கணையத்தின் மீறல்களுக்கு வழிவகுக்காது. குறிப்பாக சிறிய தமனிகளின் அமிலோய்டோசிஸ், நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட, அதன் எக்சோக்ரைன் செயல்பாடு மீறி இழப்பு மற்றும் கணையம் லிப்போமடோசிஸ் முடியும் சந்தர்ப்பங்களில். கணையத்தின் தீவுகளின் தனிமையாக்கப்பட்ட அமிலோலிடோசிஸ் மூலம், இது நாளமில்லா சுரப்பி செயல்பாட்டின் இழப்பு பற்றிய ஒரு கேள்வி.

ஈ. எல் ஓபியால் கணையம் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலோலிடோசிஸ் ஆய்வு ஆரம்பிக்கப்பட்டது. 1901 ஆம் ஆண்டில், நீரிழிவு நோயாளியின் நோயாளியைப் பற்றி அவர் விவரித்தார், அது ஒரு ஒற்றை ஒற்றைத் திசுப்பொருளாக மாற்றுகிறது. 40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, இந்த மாற்றங்களின் அபாயகரமான தன்மையை நிரூபித்தார். 1970 ஆம் ஆண்டில், பி. லேசி செவிலிய ஐயோலோடோசிஸ் குழுவில் உள்ள கணையியல் தீவுகளின் தனிமையாக்கப்பட்ட அமிலோலிடோசிஸை உள்ளடக்கியது.

பெரும்பான்மையான ஆய்வாளர்கள் ஐலெட் அமிலோயிட் கட்டுமானத்தில் B செல்கள் தீர்க்கமான பங்கை உணர்ந்துள்ளனர். சமீபத்தில் வரை, ஒரு ஐலெட் அமிலாய்ட் இன்சுலின் டெரிவேட்டிவ் அல்லது இன்சுலின் பீட்டா சங்கிலி என்று கருதப்பட்டது. 1986-1987 ஆண்டுகளில். ஐலண்ட் அமைலோயிட்டு பெப்டைட் அல்லாத இன்சுலின் நீரிழிவு நோய்க்கு ஐலண்ட் அமைலோயிட்டு இருந்து பின்னர் இன்சுலின் புற்று அமைலோயிட்டு இருந்து தூய வடிவில் பிரித்தெடுத்தார், இருந்தது. உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு அது ஒரு பெப்டைட் 37 அமினோ அமிலங்கள் உருவாக்குகின்றது என்று காட்டியது, மற்றும் அமினோ அமிலம் வரிசை மனித neuropeptide 46% ஒத்ததாக உள்ளது: kaltsitoningensvyazannomu பெப்டைட் 2 (CGRP-2) மற்றும் CGRP-1 (பெப்டைடுகளுடன் என்ற பெயரில் அவர்கள் அதே மரபணுவின் பொருட்கள் இருப்பதாகச் சுட்டிக் காட்டுகிறது, மற்றும் கால்சிட்டோனின்). அது ஐலண்ட் அமைலோயிட்டு பெப்டைட் ஹார்மோன் நடவடிக்கையும் கொண்டிருக்கிறது என்பதற்கு மற்றும் தனிமைப்பட்ட அமைப்பின் மட்டும் தராமல் இன்சுலின் நீரிழிவு கொண்டுள்ளது, நிறுவப்பட்டது ஒருமுறை ஆனால் சாதாரண, அது amylin பெயர் மாற்றம் செய்யப்பட்டது. மனிதர்களில் Amylin மரபணு 12 குரோமோசோம் காணப்படுகிறது (இன்சுலின் மரபணு - 11 குரோமோசோம்) மற்றும் ஒரு பொதுவான பரிணாம மரபணு CGRP -1 மற்றும் CGRP-2 உள்ளது.

இன்சுலின், இன்சுலின்-சார்ந்த நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் மிகவும் பெரிய அளவிலான இன்சுலின், அதே இரகசிய துகள்களிலுள்ள அமிலம் B செல்கள் காணப்படுகிறது. இந்த நிகழ்வில் B இன் உயிரணுக்களின் செயல்கள் மற்றும் மருந்தியல் முகவர்களின் செல்வாக்கின் கீழ் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலின் சாத்தியம் ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு தொடர்பு வெளிப்படுகிறது. வயதான மற்றும் வயதான மக்களில், கணையம் தீவுகளில் அமிலோயிட் உருவாவதால் அமிலின் உயர்ந்த உள்ளூர் செறிவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், மேலும் அதன் முதன்மை அமைப்புக்கு சேதம் விளைவிப்பதில்லை.

கணைய ஐலண்ட் அமைலோயிட்டு சில அம்சங்கள் உள்ளன: இது டைரோசின் மற்றும் டிரிப்தோபன் இல்லை அமைலோயிட்டு புரதங்கள் (ஏஏ, ஏஎல், ASGi, FAP வையும்) கண்டிப்பாக பிளாஸ்மா கூறு நார் செய்ய Sera வினைபுரியும் இல்லை ஆனால் அது அமைலோயிட்டு மற்ற வகையான என்று அதே தான். அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் இன் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தங்கள் சைட்டோபிளாஸ்மிக சவ்வில் அல்லது அணுவினூடே B செல்களாலும் நெருங்கிய தொடர்பு காணப்பட்டது.

தீவுகளில் கிட்டத்தட்ட முழு துணி மாற்றிய போது நுண்குழாய்களில் சேர்த்து சிறிய பிளெக்ஸ் வடிவில், அடிக்கடி கடுமையான அமிலோய்டோசிஸ் செய்ய கணைய சிறு தீவுக் கூட்டம் சுற்றளவில் குறைந்த பட்ச வைப்பு இருந்து - தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ் பட்டம் வெவ்வேறு விதமாக உள்ளது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

கணையக் குழாய்களின் அமிலோலிடோசிஸ் அறிகுறிகள்

அமிலோய்டோசிஸ் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய சிறு தீவுக் கூட்டம் அறிகுறிகள் வகைமாதிரியானவையாக இருக்கின்றன: இன்சுலின் சார்ந்து நீரிழிவு நோய் வளரும் நோயாளிகள் ஏறத்தாழ 70%, மற்றும் நீரிழிவு morphometric ஆய்வு மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது இது கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ், தீவிரத் தன்மை சார்ந்திருத்தல் குறிக்கப்பட்டுள்ளது. இது தொடர்பாக, நீரிழிவு மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ் (என்ன முதன்மையான மற்றும் என்ன இரண்டாம்நிலையினதாக இருக்கிறது) இப்போது நிறைவடைந்தது இடையிலான உறவு பற்றிய விவாதம் - நீரிழிவு பற்றிய நீரிழிவு கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் அமைலோயிட்டு பற்றி நாங்கள் பேசவில்லை. அமிலோய்டோசிஸ் கண்டறிவது, கணைய தீவுகளும், துரதிருஷ்டவசமாக, பிரேத பரிசோதனை தனிமைப்படுத்தி நவீன மருத்துவ தொழில்நுட்பம் மற்றும் மூலக்கூறு உயிரியல் கருவி முன்னேற்றங்கள் இணைக்க முடியாதது என்றாலும், அவருடைய வாழ்நாளில்.

வயதுவந்த ஒரு பிரச்சினையாக கணைய தீவுகளின் தனிமையாக்கப்பட்ட அமிலோடிடிசிஸிற்கு குறிப்பாக கவனத்தை செலுத்த வேண்டும். முதுகெலும்பு நீரிழிவு நீரிழிவு நோயாளிகளாக இருப்பதை உறுதிப்படுத்த வேண்டும். பற்றி இத்தகைய அறிக்கையின் சட்டப்பூர்வ உண்மையில் மூலம் தெளிவாகிறது என்று தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ் அதிகரிக்கும் நிகழ்வெண்ணினுடைய வயதான, 80 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு உச்சநிலையில் குறிப்பாகப் பெண்களை 60 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு. 66.6% நோயாளிகளில் நீரிழிவு நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காணப்படுகின்றன. எனவே, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய ஐலண்ட் அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் multiorgan முதுமைக்குரிய அமிலோய்டோசிஸ் அறிகுறிகளாகவும் போன்ற நான்கன்தொகுதியின் ஸ்வார்ட்ஸ் விதிமுறைகளை உயிர் பெற்றான் - இதயம், இரத்த நாளங்கள், கணைய தீவுகளிலும் மூளை. எனினும், ஸ்வார்ட்ஸ் மிகவும் அரிதான சிறுக சிறுக கொரித்து தின் (இல் 5.5% முதியோர் நபர்கள் மரணத்திற்குப் பின்னர்). கணையம் அண்டிய தீவுகளை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலோய்டோசிஸ் அல்லது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஏட்ரியல் அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் முதுமைக்குரிய அமிலோய்டோசிஸ் பெருநாடி அல்லது முதுமைக்குரிய பெருமூளை அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் முதுமைக்குரிய அமிலோய்டோசிஸ் கண்கள் இணைந்து வேண்டும் படுவதற்கு அதிக வாய்ப்புகள்.

எனவே, அதிகபட்சம் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கணையியல் தீவுகளின் தனிமையாக்கப்பட்ட அமிலோடிடிசிஸ் என்பது வயது வந்தோருக்கான மற்றும் மருந்தியல் சிக்கல் ஆகும்.