மோட்டார் நரம்பியல்

நரம்பியல் கோளாறுகள் மத்தியில் வேறுபடுகின்ற மோட்டார் நரம்பியல் அல்லது மோட்டார் நரம்பியல், நரம்பு மண்டலத்தின் பல்வேறு கட்டமைப்புகளால் வழங்கப்படும் நிர்பந்தமான மோட்டார் செயல்பாடுகளின் ஒரு குறைபாடாக வரையறுக்கப்படுகிறது.

இயக்கத்தின் நோய்க்கூறுகள் நுரையீரல் மோட்டார் கருக்களின் புண்கள், சிறுமூளை, பிரமிடு அமைப்பு, மூளையின் தண்டுகளின் எதிர்விளைவு உருவாக்கம், நரம்பு தூண்டுதல்களை நடத்துவதில் ஈடுபட்டிருக்கும் புற நரம்புகள், மூக்ககுழாய்கள் மற்றும் அவற்றின் செயல்முறைகள் (அச்சுகள்) உள்ள எலும்பு தசைகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.

நோயியல்

மருத்துவ புள்ளியியல் படி, நீரிழிவு நோய் உள்ள புற மோட்டார் மோட்டார் நரம்பு நோய் இந்த நோய் பத்து நோயாளிகளில் ஆறு மணிக்கு காலப்போக்கில் உருவாகிறது.

நரம்பியல் விஞ்ஞானத்தின்படி, மனித நோயெதிர்ப்புத் திறன் வைரஸ், நோயாளிகளின் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலுள்ள நரம்பியல் நிலைமைகளை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் 100,000 க்கும் அதிகமானோர் மூன்று நபர்களில் பல மோட்டார் நரம்பு நோய்களைக் கண்டறிந்துள்ளனர், மேலும் மூன்று பேர் பெரும்பாலும் ஆண்களை பாதிக்கின்றனர்.

புற நரம்புகளின் பொதுவான பொதுவான பரம்பரை நோய்கள் - சார்ர்கோட்-மேரி-துட்டா நோய் - 2.5-5 ஆயிரம் பேரில் ஒரு நபரைப் பாதிக்கிறது.

வட அமெரிக்காவில், முதுகெலும்பு தசைப்பிடிப்பு ஒவ்வொரு வருடமும் 6-8 ஆயிரம் குழந்தைகளுக்கு ஒரு குழந்தையை பாதிக்கிறது. சில தகவல்களின்படி, 40-50 பேரில் ஒருவர் இந்த நோய்க்கு ஒரு அறிகுறாத கேரியராக இருக்கிறார், அதாவது, அதன் பிள்ளைகளுக்கு ஒரு தன்னுடனான மேலாதிக்க பண்பு என மாற்றக்கூடிய ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணு உள்ளது.

[1], [2], [3], [4],

காரணங்கள் மோட்டார் நரம்பியல்

பல சந்தர்ப்பங்களில், மோட்டார் நரம்பியல் காரணங்கள்  மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள். இந்த நரம்பு செல்கள் உயர்ந்த (மூளையில்) மற்றும் குறைந்த (முதுகெலும்பு) செல்கள் பிரிக்கப்படுகின்றன; முதுகுவலி சென்சார்மோட்டோ கார்டெக்ஸின் மையக்கருவிலிருந்து முன்னாள் நரம்பு தூண்டுதல்கள் முள்ளந்தண்டு வடம், மற்றும் பிந்தையவை தசை நார்களை இணைப்பிற்கு அனுப்புகின்றன.

மேல் மாரோனியோன்ஸ், முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் பரம்பரை பரம்பல் பரவளையம் ஆகியவற்றின் சீரழிவான மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. முதுகெலும்பு வயிற்றுப்போக்குகளின் சிதைந்த காயங்கள், முதுகெலும்பு மோட்டார் நியூரோன் அல்லது அமியோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறியின் குவிமைய  நோய்க்குறி, பல மோட்டார் நரம்பியல் மற்றும் தூர முதுகெலும்பு அம்மோட்டோபி வளர்ச்சி. வெர்டிக்- ஹாஃப்மேன் (6 மாதங்கள் வரை குழந்தைகளில் தொடங்குகிறது), டூபோவிட்சா ( 6-12 மாதங்கள் தொடங்குகிறது ),  குகெல்பெர்க்-வெலந்தர் (2 மற்றும் 17 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் தோன்றக்கூடும்), ஃப்ரீரிரிச்சின் ஆக்ஸாக்ஸி  (வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்தின் இறுதியில் வெளிப்படுத்தப்பட்டது )  அல்லது பின்னர்). பெரியவர்கள், முதுகெலும்பு அம்மோட்டோபி மிகவும் பொதுவான வகை மெதுவாக முற்போக்கான கென்னடி நோய் (ஸ்பின்-புல்பர் தசை அரோபிஃபி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது).

மோட்டார் நரம்பியல் சிறுநீரகம் சீரழிவுடன் தொடர்புடையது, இது தசை தொனியை கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு. அது பெருமூளை இரத்த ஓட்டம் கடுமையான நரம்பியல் கோளாறுகள் பின் விளைவாக மேலும் செ.மீ. போன்ற, பல ஸ்களீரோசிஸ்சின் ஒரு அறிகுறி, அசைவுகள் அல்லது தள்ளாட்டம் ஒரு மரபு சீர்குலைவு என தோன்றுகிறது -.  குருதியோட்டக்குறை நரம்புக் கோளாறு

இயன்-லம்பேர்ட் paranoplastic நரம்பியல் நோய்க்குறி வடிவத்தில், குறிப்பாக, புற்றுநோயால் ஏற்படும் நோய்களில் இயக்கம் குறைபாடுகள் ஏற்படலாம். செ.மீ. -.  சிறுமூளை தள்ளாட்டம் காரணங்கள்.

பல நச்சுப் பொருள்களுடன் ஒரு கிரானியோ-பெருமூளை அதிர்ச்சி அல்லது நச்சுத்தன்மையுள்ள நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நரம்பியல் சிக்கல் போன்ற மோட்டார் செயல்பாடுகளை மீறுகின்றனர். தவறான தொற்று நோய்கள், polyoma வைரஸ் நீர்க்கோளவான் சின்னம்மை வைரஸ்கள் மற்றும் ஹெர்பெஸ் ஸோஸ்டெர் மனிதனின் எதிர்ப்பாற்றல் குறைப்பு வைரஸ் (எச் ஐ வி), சைட்டோமேகல்லோ வைரஸ், அத்துடன் பாக்டீரியா பொர்ரெலியா burgdorferi, மைக்கோபிளாஸ்மாவின் நாயகன், கேம்பிலோபேக்டர் jejuni, ட்ரிஃபோனிமா பாலிடம் (neurosyphilis தோன்றக்கூடும்) குறிக்கப்பட்டன இது exciters மத்தியில்.

[5], [6], [7], [8], [9]

ஆபத்து காரணிகள்

மோட்டார் நரம்பு நோய்க்கான ஆபத்து காரணிகளில், வல்லுநர்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் சீர்குலைவுகளை சுயமரியாதை எதிர்வினைகளை செயல்படுத்துவதன் மூலம், நரம்பு நார்ச்சத்துகள் மற்றும் மயக்க மருந்துகளின் மினுங்கிகளின் இழப்பு ஆகியவற்றைக் குறிப்பிடுகின்றனர்.

வயதானவர்கள், ஆல்கஹால் சார்ந்த குழந்தைகள், பரம்பரை நரம்பியல் கோளாறுகள், புற்று நோயாளிகளுக்கு லிம்போமாக்கள் மற்றும் நுரையீரல் புற்றுநோய்களுடன் கூடிய புற்றுநோய்களில் உள்ள குழந்தைகள், அயனியாக்கம் கதிர்வீச்சு மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்குகளால் புற்றுநோய் சிகிச்சைக்குப் பிறகு பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஆபத்தில் உள்ளனர். கீமோதெரபிக்குப் பிறகு பாலின்பியூரோபதி என்ற கட்டுரையில் விவரம் 

நீரிழிவு நீரிழிவு இயக்கம் குறைபாடுகள் ஆபத்து மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. நீரிழிவு நோய் உள்ள மோட்டார் நரம்பியல் வெளியீடு விரிவாக விவாதிக்கப்படுகிறது -  நீரிழிவு நரம்பியல்

மோட்டார் நரம்பியல் சிக்கல்களுடன் பிற நோய்கள் செலியாக் நோய், அம்மைளோயிஸிஸ், மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா (வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு), லூபஸ் எரித்தமாட்டோசஸ் (SLE).

பலவீனமான உணர்ச்சி-மோட்டார் செயல்பாடுகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய சில மருந்துகளை பயன்படுத்தும் போது ஏற்படும் ஆபத்தை கவனியுங்கள். உதாரணமாக, இது டிஷல்பிரம் (அல்கொய்சிடிசம்), ஃபெனிட்டோன் (ஆன்டிகோன்வால்ல்ட்), அன்டிசென்சர் மருந்துகள் (சிஸ்பாடிடின், வின்கிரிஸ்டைன் போன்றவை), உயர் இரத்த அழுத்தம் அமியோடரோன் போன்ற மருந்துகள்.

[10], [11], [12], [13]

நோய் தோன்றும்

பரம்பரை முள்ளந்தண்டு amyotrophy வழக்குகளில் யாருடைய குறைப்பு அளவுகள் இந்த செல்கள் மரணம் ஏற்படுகிறது SMN புரத சிக்கலில் கருக்கள் motoneurons, என்கோடிங் காரணமாக மரபணு SMN1 நியமப்பாதையை 5ql3 உள்ள பிறழ்வுகள் இது முள்ளந்தண்டு மூளைத் தண்டின் பகுதியை மோட்டார் நியூரான் சீரழிவின் பேத்தோஜெனிஸிஸ் உள்ளது. கணுக்கால் நரம்புகள் மற்றும் செயல்திறன் நரம்பு முடிச்சுகள் (நரம்புத்தசை முனையங்கள்) என்ற மோட்டார் கருக்களின் குறைபாடுகளால் ஏற்படும் அமோட்டோபிரஃப்பின் வளர்ச்சி. தசை பலவீனம் - அவர்களின் தொனியில் குறைவு, தசைநாண் எதிர்வினை மற்றும் பலவீனமான செயலிழப்பு ஆகியவற்றைக் குறைப்பதன் மூலம் - அசிட்டிலோகோலின் மத்தியஸ்தரின் சிதைந்த பிளவுகளில் மோட்டார் நியூரோன் அச்சுகள் வரையறுக்கப்பட்ட வெளியீடு காரணமாக இருக்கலாம்.

Immunologically ஏற்படும் நரம்பியல் நோய்களின் நோய்க்குறியியல் வழிமுறைகள் aberrant செல்லுலார் மற்றும் humoral நோயெதிர்ப்பு பதில்கள் அடங்கும். இதனால், பல்நோக்கு மற்றும் அச்சுக்குரிய மோட்டார் நரம்பியலின் வளர்ச்சி மோட்டார் நியூரோன் அச்சுகள் மற்றும் புற நரம்புகள் ஆகியவற்றின் மிலலின் உறைகளுக்கு இ.ஜி.எம்.எம் ஆண்டிபாடிகளை உருவாக்குவதோடு தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. மீலின் கலவை ஜி.என் 1, ஜிடி1ஏ, ஜிடி 1 பி - குடலோகோபைட்ஸ் மற்றும் ஒலிஜோசாசரைடுகளின் சிக்கலான கலவைகள். GM1 கல்பிசைசைட் மூலம் ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்பட்டு, அதனுடன் தொடர்பு கொள்ளலாம், நிரப்பப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை செயல்படுத்துதல் மற்றும் அயனி சேனல்களை தடுப்பது என்று கருதப்படுகிறது. உணர்ச்சி நரம்பணுக்களின் சவ்வுகளில் உள்ளதை விட GM நியூட்ரான்களின் அளவிலும் GM1 அளவுகள் அதிகமாக இருப்பதால், மோட்டார் நரம்புகளின் இழைகள் தானாகவே தாக்குதல் தாக்குதலுக்கு மிகவும் எளிதாக இருக்கலாம்.

மேலும் படிக்க -  நாட்பட்ட அழற்சி demyelinating நரம்பியல்.

[14], [15], [16], [17], [18]

அறிகுறிகள் மோட்டார் நரம்பியல்

பல்வேறு வகையான மோட்டார் நரம்பியல் மோட்டார் செயல்பாட்டின் சீர்குலைவுகளின் சில ஒத்த வெளிப்பாடல்களையும் நிரூபிக்கின்றன.

நோய் பரவல் மற்றும் நோய்த்தாக்கம் ஆரம்ப அறிகுறிகளைத் தீர்மானிக்கிறது. (மக்கள் அடிக்கடி நிலை தரையில் தடுமாறும்) பலவீனமான மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் சமநிலை மெதுவான நடை - உதாரணமாக, அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்சின் முதல் அறிகுறிகள் அதிகரித்துக்கொண்டேயிருக்கும் பலவீனம் மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்கள், disbazii முடிவாக வழங்கியது விறைப்பு மூலம் வெளிப்படுத்தினார்.

பரம்பரை தண்டுவட தசை செயல் இழப்பு போது  பெரியவர்களில்  மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு அறிகுறிகள்  அடங்கும்  காரணமாக தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள் வலுவிழக்கச் அவற்றின் குறைந்த நிறத்தன்மைக்கு மற்றும் தசை நார்களை (fasciculation) பற்றி ஒவ்வொரு காலகட்டத்திலும் மேற்பரப்பில் இழுப்புகளால். ஒரு கட்டத்தில் - நோய் முன்னேறும் போது - இயக்கம் கட்டுப்படுத்தும் இயக்கம் ஆயுதங்கள் மற்றும் கால்கள் மட்டும் உணர்கிறது தொடங்கும், ஆனால் பிற தசை குழுக்கள் (intercostal சுவாசம், pharyngeal, orofacial உட்பட). இதன் காரணமாக, சுவாசிப்பதில் சிக்கல்கள், மூச்சுத்திணறல், மற்றும் டிஸ்ஃபாகியா (சிரமம் விழுங்குவது) ஆகியவற்றுடன் பிரச்சினைகள் உள்ளன. இது மெதுவாக வீழ்ச்சியடைகிறது. முதுகுத் தண்டு மற்றும் மூளைத்தண்டின் மோட்டார் நியூரான்கள் மரபு ரீதியாக வரையறுக்கப்பட்ட சீரழிவினை - - வழக்கமான அறிகுறிகள் கென்னடி பட்டியலில் பலவீனம் மற்றும் செயல் இழப்பு மூட்டுகளில், முகம், தொண்டை, குரல்வளை, மற்றும் வாய்வழி குழி உள்ளன. பேச்சு சீர்குலைவுகள் (டிஸ்ரார்ட்ரியா) மற்றும் விழுங்குதல் (டிஸ்ஃபேஜியா) ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.

பல அல்லது பன்முக மோட்டார் மோட்டார் நரம்புத் தன்மை, உணர்ச்சிகளின் அறிகுறிகள் இல்லாமல், மூட்டுகளின் இயக்கத்தின் ஒருதலைப்பட்சமான மீறலாக தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. பத்துகளில் எட்டு வழக்குகளில், 40-50 வயதில் நோய் தொடங்குகிறது. பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படும் கைகள் மற்றும் மணிகளில் பலவீனம் கொண்ட உல்நார், நடுத்தர மற்றும் ஆரஞ்சு நரம்புகள், இது நல்ல மோட்டார் திறன்களைத் தடுக்கிறது. லீவிஸ்-சம்னர் சிண்ட்ரோம் வேறுபடுகின்றது, இது முக்கியமாக, உயர் மூட்டுகளின் முன்கணிப்பு மற்றும் கையின் முதுகின் தோல் உணர்திறன் குறைவு ஆகியவற்றைக் கொண்டு வாங்கப்பட்ட (அழற்சி) தன்மையின் பல மோட்டார் உணர்ச்சி நரம்பு சிகிச்சை. கட்டுரை மேலும் தகவல் -  மேல் மூட்டுகளில் நரம்பு சிகிச்சை

நரம்பியல் சீர்கேடான ஒரு பரவலான வகை என குறைந்த முனைகளின் மோட்டார் நரம்பியல், வெளியீடு விரிவாக விவாதிக்கப்படுகிறது -  கால்கள் நரம்பியல்

சில நோயெதிர்ப்பு சம்பந்தப்பட்ட நரம்பியங்கள் கடுமையான மற்றும் நீண்டகால வடிவங்களைக் கொண்டிருக்கலாம். நியூரான்கள் ஏற்படும் பிறழ்ச்சி முளைகொள்ளல் கடுமையான axonal மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு இன்னும் Landry ஆகியோரின்-குயில்லன்--பேரி சிண்ட்ரோம் அல்லது ஒரு உட்பிரிவான அல்லது மாறுபாடு பலநரம்புகள் என அடையாளங் காணப்பட்ட  குயில்லன்--பேரி நோய்  முற்போக்கான தசை பலவீனம் அறிகுறிகள் மேல் முனைப்புள்ளிகள், fasciculations, பகுதியளவு தசைநார் areflexia சேய்மை, - (குறுங்கால polyradiculoneuritis) கண் இயக்கத்தின் மீதான கட்டுப்பாடு, நரம்பு தூண்டுதல்களின் கடத்துப் பிளவு இல்லாத நிலையில், மந்தமான டெட்ராபிலியா (அனைத்து உறுப்புக்களும் முடக்குதல்). இந்த நோய்க்குறியலில் demyelination மற்றும் உணர்ச்சி குறைபாடு அறிகுறிகள் இல்லை.

நாள்பட்ட நோய் மூலம் அறியா axonal மோட்டார் பலநரம்புகள் - வயதானவர்களில் (65 ஆண்டுகள்) அடிக்கடி நரம்பியல் கோளாறு, சுருக்கமும் தளர்வுமாக வரும் தசைத் துடிப்பு கணுக்கால், தசை பலவீனம் மற்றும் இயக்கத்தின் விறைப்பு ஓய்வில் இருக்கும் நடைபயிற்சி போது, வலி கால் பிடிப்புகள் (பிடிப்புகள்) மற்றும் வடிவில் கீழ் முனைப்புள்ளிகள் சமச்சீர் சேய்மை அறிகுறிகள் தோன்றும் நடைபயிற்சி பிறகு குறுக்கு தசைகள் முன் பிடிப்புகள்.

ஏனெனில் மோட்டார் நியூரான்கள் வேகமாக வளர்ந்து மயலின் உறைகளை தனிப்பட்டப் பிரிவுகளை மீறுவதாகும் வழிவகுத்தது நோயியல் முறைகளை (அதே போல் வேர்கள் மற்றும் முள்ளந்தண்டு நரம்பு இழைகள் innervating தசை) அறிகுறிகள் விரும்பும் உடன் மோட்டார் axonal-குறைகின்ற நரம்புக் கோளாறு ஏற்படலாம் இன். மூட்டுகளில் தாமாக முன்வந்து துடித்தபடி, தங்கள் அளவுக்கு மீறிய உணர்தல (கூச்ச உணர்வு மற்றும் உணர்வின்மை உணர்வை), தொட்டுணரக்கூடிய மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன் (குறிப்பாக கைகள் மற்றும் கால்களில்) முறையை மீறுவது, பாரெஸிஸ் (பகுதி பக்கவாதம்), கீழங்கவாதம் (கைகள் அல்லது இரு கால்களையும் இரு ஒரே நேரத்தில் பக்கவாதம்), ஆர்தோஸ்டேடிக் தலைச்சுற்றல், disbaziey மற்றும் டிஸார்திரியா. அதிகரித்த வியர்வை மற்றும் இதய துடிப்பு முடுக்கம் / முடுக்கம் மூலம் தாவர அறிகுறிகள் வெளிப்படலாம்.

படிவங்கள்

பெரும்பாலும் குழந்தைகளும் இளம் வயதினரும் ஏற்படும் இங்கு வெளிச்செல்கின்ற (இயக்க) மற்றும் இகல் (உணர்ச்சி) நியூரான்கள் மற்றும் நரம்பு இழைகள் இழப்பு சமிக்ஞைகளை கடத்துவதற்கு முடியும், உடன்  பரம்பரை நியூரோபதிகளுக்கு  மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது நோய்கள் பல வகையான பிரிக்கப்பட்டுள்ளது கண்டறியப்பட்டது புற இயக்க மற்றும் உணர்ச்சி நரம்புக் கோளாறு, -.

மோட்டார்-சென்ஸரி நியூரோபதி வகை 1 - ஹைபர்ட்ரோபிக்-நரம்புறை சிதைவு, குழந்தைகள் அனைத்து மரபுரிமை புற நியூரோபதிகளுக்கு பாதி கணக்கியல் - காரணமாக குரோமோசோம் 17p11.2, 1q21-q23 மற்றும் 10q21 மீது மரபணு பிறழ்வுகள் காரணமாக புரதம் மீறுவதால் சம்பந்தப்பட்டிருப்பது அறியப்படுகிறது, நரம்புக்கொழுப்பு தொகுப்புக்கான கூறுபடுத்திய இணைக்கப்பட்டார்.

இந்த வகை நோய்க்குறி, இதில் வெளிப்புற நரம்புகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் குறிப்பிடப்படுகிறது, குறைந்த முனைகளின் peroneal (peroneal) தசைகள் மெதுவாக முற்போக்கான வீச்சு - வகை 1 Charcot-Marie-Tout நோய். கணுக்கால் பகுதியில் உள்ள முழங்கால்களுக்குக் கீழே உள்ள கால்கள் (அது பாதத்தின் ஒரு நோய்க்குறியின் உயர் வளைவு மற்றும் கால்விரல்களின் வடிவத்தில் ஒரு குணாதிசய மாற்றம்) உருவாக்கப்படும் போது; அடிக்கடி, பதற்றம் ஏற்படும் போது, நடுக்கம்; அனீடிரோசிஸ் (வியர்வை இல்லாதது) மற்றும் முற்போக்கு மயக்கமருந்து, மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், வலியை உணர்தல் இழப்பு (திசைமாற்ற குறைந்த முனைகளில்); குதிகால் தசைநார் தசைநார் எதிர்வினைகள் மறைந்துவிடும்; மன மற்றும் மன நோய்களை அறிகுறிகள் தோன்றும்; அரிதாக நோய் நரம்பு செரிமானம் சேர்ந்து. பின்னர் கட்டங்களில், முழங்கையின் கீழே உள்ள கைகளின் தசைகள் கைகள் குறைபாடுள்ளவையாகும்.

பரம்பரை இயக்க மற்றும் உணர்ச்சி நரம்புக் கோளாறு வகை 2 (கார்கட்-மரி-டூத் வகை 2 நோய்) - உறைகளில் இழப்பு இல்லாமல் மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி நரம்புக் செயலிழந்து போயிருந்தது மற்றும் சீரழிவு செயல்முறைகள் தொடர்புடையதாக உள்ளது என்று amyotrophy axonal வகை - அதே தசை குழு ஈடுபடுத்துகிறது வயது வரை உள்ள வெளிப்படுவதே 5 முதல் 25 ஆண்டுகள். அதே சமயத்தில், குரோமோசோம்கள் 1p35-p36, 3q13-q22 மற்றும் 7p14 ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்துள்ளனர்.

நரம்பு தூண்டுதலின் கிட்டத்தட்ட சாதாரண வேகத்தின் (நோய் முதல் வகை ஒப்பிடுகையில்) பின்னணியில், பரந்த தசையின் பலவீனம் மற்றும் வீக்கத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன; 75% நோயாளிகளுக்கு முழங்கால்களுக்கு கீழே உள்ள தசை தாக்கங்கள்; வழக்கமான முதல் அறிகுறிகள் கால் மற்றும் கணுக்கால் பலவீனமாக உள்ளன, கணுக்கால் கால் பாதத்தின் தடிப்பு தோல்வி பலவீனம் கொண்ட தசைநாண் எதிர்வினை குறைப்பு. லேசான உணர்வு அறிகுறிகள் உள்ளன; வலி இருக்கலாம், தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல், அமைதியற்ற கால்கள் நோய்க்குறி, மனச்சோர்வு நிலை. கைகளின் தசைகள் அட்டூழியம் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.

[19], [20], [21], [22], [23]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

முன்னதாக, நரம்பியல் நிபுணர்கள் மோட்டார் நியூரோன் நோய் மூளை செயல்பாடு பாதிக்கவில்லை என்று நம்பினர், ஆனால் ஆராய்ச்சி முடிவுகள் இந்த கருத்து வீழ்ச்சி நிரூபித்தது. அது பாதகமான விளைவுகளை மற்றும் அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் மற்றும் நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட அரை கீழ் இயக்க நியூரான்கள் சிதைவு மாற்றங்கள் சிக்கல்கள் சில அல்லது மற்ற மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள் வெளிப்படுத்துகின்றன என்று மாறியது, மற்றும் வழக்குகள் 15% frontotemporal டிமென்ஷியா வளர்ச்சியில். ஆளுமை மற்றும் உணர்ச்சி நிலையில் மாற்றங்கள் கட்டுப்படுத்த முடியாத அழுவதை அல்லது சிரிப்புடன் ஏற்படும்.

முதன்மை சுவாசக் குழாயின் சுருக்கத்தை மீறுதல் (டைபிராம்) அமியோரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் உள்ள சுவாச பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துகிறது; நோயாளிகள் கவலை மற்றும் தூக்கம் தொந்தரவுகள் அதிகரித்துள்ளது.

சிறுநீரக செயலிழப்பு, சிறுநீர் கழித்தல் மற்றும் விறைப்புத்தன்மையின்மை போன்ற நரம்பியல் மனோபாவத்தின் அக்நோனல்-டெமிமைலேடின் வடிவத்தின் சிக்கல்கள்.

உணர்ச்சி நரம்புகளுக்கு ஏற்படும் பாதிப்பு வலி உணர்திறன் இழப்புக்கு வழிவகுக்கலாம், தொற்று அழிக்கப்படும் காயங்கள் மற்றும் காயங்கள் காயம் மற்றும் செப்சிஸின் வளர்ச்சியுடன் நிறைந்திருக்கும்.

சர்கோட்-மரி-டட் நோய்க்கான விஷயத்தில், மூட்டுகள் பொதுவாக எலும்பு அழுத்தங்களுக்கு மைக்ரோகிராக்கிற்கு காரணமாகிறது, மேலும் எலும்பு திசு அழிக்கப்படுவதால் அவை அழுத்தம் சக்தியால் சாதாரணமாக செயல்பட முடியாது.

உலகில் குழந்தை இறப்புக்கு முதுகெலும்பு அமிர்தராபி இரண்டாவது மிக முக்கியமான காரணியாக கருதப்படுகிறது. நோய்க்குறியின் அளவு குறைவாக இருந்தால், நோயாளி உயிர்வாழும் - அடிக்கடி அடிக்கடி சுயாதீனமாக நகர்த்தும் திறன் இழப்புடன்.

[24], [25], [26], [27]

கண்டறியும் மோட்டார் நரம்பியல்

ஆரம்ப அறிகுறிகளில், நரம்பியல் இயக்கம் குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுவது கடினம் என்பதால், பல அறிகுறிகள் போன்ற அறிகுறிகளைப் போலவே அவர்களின் அறிகுறிகளும் ஒரேமாதிரியானவை என்பதைக் கண்டறிந்துள்ளன, அவை நரம்பு அழற்சி, நரம்பியல் அல்லது பார்கின்சன் நோய் போன்றவையாகும்.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் தசைநாண் எதிர்வினைகளின் பரிசோதனையில் தொடங்குகிறது. உயிரியக்கவியல் மற்றும் பொது இரத்த பரிசோதனைகள், பிளாஸ்மா கிரைட்டினின் பாஸ்போபினேஸ் நிலை பகுப்பாய்வு, பிளாஸ்மா சி-எதிர்வினை புரதம், ஆன்டிபாடிகள் நிலை (குறிப்பாக, GM1 கும்பிசைசைட் ஆன்டிபாடிகள்), C3 நிரப்புதல் ஆகியவை தேவைப்படும்போது, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் பகுப்பாய்வு எடுக்கப்பட்டது.

நரம்பியல் பயன்படுத்தப்படும் முக்கிய கருவி கண்டறிதல் உள்ளிட்டவை: தூண்டுதல் மின்மின்னியல் (EMG); எலெக்ட்ரோனோகிராபி (ENMG); myelography; மூளையின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ. ஸ்கேன் (ஸ்ட்ரோக், செரிப்ரல் நியோபிளாசியா, இரத்த ஓட்டம் பிரச்சினைகள் அல்லது கட்டமைப்பு இயல்புநிலைகள் ஆகியவற்றைக் குறைத்தல்); பாஸிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி (PET).

சில மோட்டார் நரம்புகள் அய்யோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் வகைகளாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம். மயீன் உறைகளை அழிப்பதன் மூலம் நோயெதிர்ப்பு ஆற்றலின் நரம்பியல் நோய்களுக்கு மத்தியில், பன்முக மோட்டார் மோட்டார் நரம்பியல் மற்றும் நீண்டகால நோயெதிர்ப்பு கோளாறு பாலிநெரோபியதிதி வேறுபாடு வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

உணர்ச்சி நரம்புகள் சம்பந்தப்பட்ட குறைந்த மோட்டார் நரம்பணுக்களின் இழப்பு Paraneoplastic encephalomyelitis மற்றும் உணர்ச்சி ganglionic நோய்க்குறி இருந்து வேறுபடுத்தி.

கூடுதலாக, முள்ளெலும்பு நோய்க்குறி மற்றும் தசைநார் திசுக்கட்டிகளை நீக்குவது அவசியம். இதற்காக தசை ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது , அதேபோல் மோராவின் நோய் (சிரிங்கோமிலியா) - முதுகெலும்பு MRI உதவியுடன், இது முள்ளந்தண்டு வடத்தை பார்க்கிறது.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

சிகிச்சை மோட்டார் நரம்பியல்

நோயாளிகளின் நிலைமையை எளிதாக்குவதற்கும் நோய்தோன்றல் செயல்முறைகளின் முன்னேற்றத்தை ஓரளவு குறைத்துவிடுவதற்கும் இன்றியமையாதது மோட்டார் நரம்பியல் நோய்க்கு அறிகுறிகளால் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்கப்படுவதாக நரம்பியல் நிபுணர்கள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள். பரம்பரை மோட்டார் மற்றும் மருந்தின் நரம்பியல் சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றிற்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு இன்னும் கிடைக்கவில்லை.

பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட முறைகளில் ஒன்று காலப்போக்கில் பிளாஸ்மாஃபேரிசெஸ்ஸை நடத்தி வருகிறது, இதன் மூலம் நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் இருந்து தானாக நோய்த்தொற்றுகள் அகற்றப்படுகின்றன.

பல மோட்டார் நரம்பு நோய்களில், மனித இம்யூனோகுளோபூலின் (IVIG) உட்செலுத்தப்படுகிறது; குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (ப்ரிட்னிசோலோன் அல்லது மெதில்பிரைனிசோலோன்) நோயெதிர்ப்பற்ற விளைவுகளை வழங்குவதன் மூலம் முறையாகப் பயன்படுத்தலாம். அனைத்து வகையான இயக்கம் கோளாறுகள், வைட்டமின்கள் A, D மற்றும் குழுக்கள் B பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சில மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முதலில், வாய்வழி நிர்வாகம், திசு வளர்சிதை மாற்றத்தை சாதாரணமாக்குதல் மற்றும் சேதமடைந்த செல்களை சரிசெய்ய எல்-கார்னிடைன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: காப்ஸ்யூல்கள் (0.25-0.5 கிராம் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை) வடிவில் உள்ள பெரியவர்கள், மருந்து வடிவில் உள்ள குழந்தைகள் (டோஸ் பொறுத்து மருத்துவர் தீர்மானிக்கப்படுகிறது வயது).

நரம்பு தூண்டல்களின் கடத்துத்திறனை அதிகரிக்க, நொதியம் Ipidacrine cholinesterase (பிற வர்த்தக பெயர்கள் - நியூரோமிமின், அமிபிரைன், ஆக்சமோன்) ஆகியவற்றின் தூண்டுதலால் தூண்டுகிறது. பெரியவர்கள் - 10-20 மில்லி மூன்று முறை ஒரு நாள் (அல்லது 1 மிலி ஊடுருவி); ஒரு வயதிலிருந்து 14 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு வாய்வழி நிர்வாகம் மட்டுமே அனுமதிக்கப்படுகிறது - ஒரு மருந்தை 10 மில்லி (அரை மாத்திரை) - ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை. சிகிச்சையின் போக்கை ஒன்று அல்லது ஒன்றரை மாதங்கள் நீடிக்கும்; முதல் பாடலின் முடிவிலிருந்து இரண்டு மாதங்களுக்குப் பிறகு ஐபிடகிரின் மீண்டும் நியமிக்கப்படலாம்.

இந்த மருந்து இதய துடிப்பு, அழற்சி இரைப்பை குடல் மற்றும் நுரையீரல் நோய்கள் மற்றும் கர்ப்பத்தின் குறைபாடுகளில் முரணாக உள்ளது. மற்றும் அதன் பெரும்பாலும் பக்க விளைவுகள், குமட்டல், வயிற்றுப்போக்கு, தலைச்சுற்று, drooling, மூச்சுத்திணறல் பிழைகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சமீபத்தில், அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு வெளிநாட்டு நரம்பியல் நிபுணர்கள் புதிய மருந்து (FDA அங்கீகாரம்) ரிலூசோல் (ரிலூடெக்) பரிந்துரைக்கின்றனர். அதன் செயல்திறன் மற்றும் செயல்திறன் செயல்முறை இன்னும் குறைவாகவே புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் அதன் பயன்பாட்டின் சிக்கல்களின் பட்டியலில் பல தீவிர பக்க விளைவுகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

பொருள் இருந்து பயனுள்ள தகவல் -  நீரிழிவு நரம்பியல்  மற்றும் வெளியீடு  சிகிச்சை - மேல் மூட்டுகளில் நரம்பியல் சிகிச்சை

பரம்பரை மோட்டார் உணர்ச்சிக் குறைபாடுகள் சிகிச்சை ஒரு நரம்பியல் மட்டுமல்லாமல் ஒரு பிசியோதெரபிஸ்ட் மட்டுமல்ல. நோய்க்குறி முன்னேற்றத்தை குறைத்து, அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதில் பிசியோதெரபி ஒரு முக்கிய பங்கைக் கொள்ள முடியும், மேலும் பாதிக்கப்பட்ட தசை குழுவையும் வலுப்படுத்தும் நோக்கில் சிகிச்சை திட்டம் கவனம் செலுத்த வேண்டும். இது ஒரு சிகிச்சை மசாஜ், உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, அல்ட்ராசவுண்ட், மின் தூண்டுதல், நீர் சிகிச்சைகள், நரம்பு மண்டலம் போன்றவை ஆகும்.

பல நோயாளிகளுக்கு ஒரு எலும்பியல் உதவியாளர் தேவை: எலும்பியல் காலணி அல்லது கணுக்கால் மற்றும் கால் orthoses நடைபயிற்சி போது வளைவை பராமரிக்க அவசியம்; அடிக்கடி நீங்கள் ஊன்றுக்கோள் இல்லாமல், குச்சிகளை அல்லது நடைபாதைகள் இல்லாமல் செய்ய முடியாது; சில சக்கர நாற்காலி தேவை.

கடுமையான மூட்டு சிதைவுகளில், அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மாற்று சிகிச்சைகள் விரும்புவோர் தேனீ விஷம் - தேனீ ஸ்டிங் சிகிச்சைகள் பயன்படுத்த அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள்  .

இருப்பினும், தேனீக்களின் விஷத்தன்மையின் செயல்திறன் (அதன் செயலில் உள்ள பொருளுக்கு மெலிட்டினுடன்) கீமோதெரபி மூலம் ஏற்படுகின்ற புற நரம்புத்தன்மையில் மட்டுமே நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

ஆனால் இயக்கம் சீர்குலைவுகளுக்கு பரஸ்பேஷியா இருந்து, கெமோமில் மற்றும் லாவெண்டர் அத்தியாவசிய எண்ணெய்களுடன் மசாஜ் (அத்தியாவசிய எண்ணெய் ஒரு இனிப்பு ஸ்பூன் ஒரு சில சொட்டு) உதவுகிறது.

அதேபோல், மூலிகை மருந்துகள் நரம்பியல் மருந்துகளால் பயன்படுத்தப்படுகிறது. போன்ற மருத்துவ தாவரங்கள் பயன்படுத்தப்படுகிறது:

• குறிப்பிடத்தக்க ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டைக் கொண்ட அபிகெனின் கொண்டிருக்கும் சால்வியா அஃபிஸினாலிஸ் (சால்வியா அஃபிஸினாலிஸ்), மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தின் நரம்பு செல்களை பாதுகாக்கிறது;
• கால்சியம் அக்ரோஸ் (அக்ரோஸ் கிமமாஸ்), இது அனஸ்தீட்டெஸ்டிஸ்ஸை சுரக்கச் செய்கிறது, வலிப்பு நோய் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்களை விடுவிக்கிறது;
• ஜென்கோ பிலாபா (ஜின்கோ பிலாபா), சேதமடைந்த நியூரான்களில் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கும் டெர்பீனிக் ட்ரைலாட்டோன்களைக் கொண்டிருக்கும்.

முற்போக்கான முதுகெலும்பான அம்மோட்டோபியால், ஹோமியோபதி பயன்படுத்தப்படலாம், அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு பிராணவாயு நைட்ரிக், பிளும்பம், பாஸ்பரஸ், காளி பாஸ்போரிகம், கப்ரம், அர்னிகா மோன்டானா ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படலாம். ஆனால் அவர்கள் மரபணுரீதியாக "திட்டமிடப்பட்ட" நோய்களால் பாதிக்கப்படாத மோட்டார் செயல்பாடுகளை ஏற்படுத்துவதற்கு உதவ முடியாது.

தடுப்பு

பரம்பல் முதுகெலும்பு அய்யோரோபி அல்லது நோயெதிர்ப்பு இடைநீக்கம் செய்யப்பட்ட மோட்டார் நியூரான்கள் மற்றும் அவற்றின் நரம்பிழைகள் ஆகியவற்றை தடுக்க இயலாது.

அசாதாரண மரபணுக்களின் கேரியர்கள் ஏராளமான குடும்பங்களுக்கு மரபணு ஆலோசனை வழங்குவதே அவர்களின் தடுப்புப் பிரச்சினையாகும். இதை செய்ய, ஒரு இரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது, மற்றும் பிறப்புறுப்பு ஸ்கிரீனிங் செய்ய முடியும், அதாவது, ஒரு கர்ப்பிணி பெண் ஒரு ஆய்வு கணக்கெடுப்பு (சி.வி.எஸ்) பயன்படுத்தி.

கட்டுரையில் மேலும் தகவல் -  கர்ப்ப காலத்தில் மரபணு பகுப்பாய்வு

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

முன்அறிவிப்பு

நோயின் வளர்ச்சியின் முன்கணிப்பு, மோட்டார் நரம்பியல், நரம்பு சமிக்ஞைகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிரதிபலிப்பு மோட்டார் செயல்பாடுகளை வழங்கும் கட்டமைப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் ஆகியவற்றின் காரணமாக அமைந்துள்ளது.

மிக பெரும்பாலும், இந்த நோய்கள் விரைவாக முன்னேறி வருகின்றன, மேலும் செயல்பாட்டு குறைபாடு நோயாளிகளுக்கு முடக்கியது மிகவும் முக்கியமானது.

பரம்பரை மோட்டார் உணர்ச்சியுள்ள நரம்புகள் ஆயுட்காலம் குறைக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் நரம்பியல் சீர்கேடான பல்வேறு சிக்கல்களைத் தோற்றுவிக்கின்றன.

[40]