நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி

நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி (CIDP) என்பது ஒரு சமச்சீர் பாலிநியூரோபதி அல்லது பாலிராடிகுலோனூரோபதி ஆகும், இது தசை பலவீனம், உணர்திறன் குறைதல் மற்றும் பரேஸ்தீசியா என வெளிப்படுகிறது.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி குழந்தை பருவத்தில் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது. ஒரு ஆய்வு 1.5 முதல் 16 வயது வரையிலான 13 நோயாளிகளை விவரித்தது, அவர்களில் 3 (23%) பேருக்கு மோனோபாசிக் போக்கையும், 4 (30%) பேருக்கு ஒரு எபிசோடையும், 6 (46%) பேருக்கு பல அதிகரிப்புகளும் இருந்தன. குழந்தைகளில், அறிகுறிகளின் ஆரம்பம் அரிதாகவே தொற்றுநோய்களால் முன்னதாகவே நிகழ்கிறது, ஆரம்பம் பெரும்பாலும் படிப்படியாக இருக்கும், மேலும் அறிமுக வெளிப்பாடு பெரும்பாலும் நடைப்பயணத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோய் தோன்றும்

குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியைப் போலவே, வேர்கள் மற்றும் அருகிலுள்ள நரம்புகளின் வீக்கம் மற்றும் டிமெயிலினேஷன், நோயின் போக்கையும் நோயியல் மாற்றங்களையும் தொடர்ச்சியான நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகளால் சிறப்பாக விளக்குகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, டி மற்றும் பி லிம்போசைட்டுகள், நரம்பியல் ஆன்டிஜென்களுக்கான குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள், செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்கள், சைட்டோகைன்கள் (TNF-a போன்றவை) மற்றும் நிரப்பு கூறுகள் முக்கியமானதாக இருக்கலாம். இருப்பினும், நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில், நோயெதிர்ப்பு அடுக்கு குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியை விட குறைவாகவே புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியை விட CIDP இல் தன்னிச்சையான நிவாரணங்களின் நீண்ட போக்கிற்கும் குறைந்த நிகழ்வுக்கும் எந்த குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் காரணமாகின்றன என்பது குறிப்பாக தெளிவாகத் தெரியவில்லை. இந்தக் கேள்விக்கான பதிலைத் தேடுவது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி மற்றும் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி ஆகியவை ஒரே செயல்முறையின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட மாறுபாடுகள், சில குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளில் வேறுபடுகின்றன என்பதைக் கண்டறிய வழிவகுக்கும்.

பரிசோதனை ஒவ்வாமை நரம்பு அழற்சி (EAN), நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் முக்கியத்துவத்திற்கும், கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிராடிகுலோனூரோபதிகளுக்கு இடையிலான சாத்தியமான உறவிற்கும் சான்றுகளை வழங்குகிறது. ஒரு பெரிய அளவிலான புற மையிலின் மூலம் நோய்த்தடுப்பு செய்யப்பட்ட முயல்கள், நாள்பட்ட முற்போக்கான அல்லது மறுபிறப்பு போக்கைக் கொண்ட சோதனை ஒவ்வாமை நரம்பு அழற்சியை உருவாக்குகின்றன. இந்த நிலையின் மருத்துவ, மின் இயற்பியல் மற்றும் நோய்க்குறியியல் பண்புகள் மனிதர்களில் CIDP ஐ ஒத்தவை. ஆன்டிமைலின் ஆன்டிபாடிகள் அடையாளம் காணப்பட்டாலும், அவற்றுக்கு எதிராக இயக்கப்பட்ட குறிப்பிட்ட T-செல் பதில்கள் அடையாளம் காணப்படவில்லை. லூயிஸ் எலிகளுக்கு மையிலின் அல்லது மையிலின் புரதங்கள் P2 மற்றும் P0 ஐ வழங்குவது EAN இன் மிகவும் கடுமையான மாறுபாட்டைத் தூண்டுகிறது, இது ஆன்டிஜென் (P2 மற்றும் P0)-குறிப்பிட்ட T செல்களைப் பயன்படுத்தி சின்ஜீனிக் விலங்குகளுக்கு மாற்றப்படலாம். ஆன்டிபாடிகள் இரத்த-நரம்புத் தடையை ஊடுருவ முடிந்தால், நகைச்சுவை வழிமுறைகளும் சில முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாக இருக்கலாம். ஓவல்புமின்-குறிப்பிட்ட செயல்படுத்தப்பட்ட T லிம்போசைட்டுகளை நிர்வகிப்பதன் மூலம் இரத்த-நரம்புத் தடையை சோதனை ரீதியாக சீர்குலைக்க முடியும், அதைத் தொடர்ந்து ஓவல்புமினின் உள்-நரம்பு ஊசி போடலாம். இதைத் தொடர்ந்து டி லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களால் எண்டோனூரல் பெரிவெனஸ் அழற்சி ஊடுருவல் ஏற்படுகிறது, இது கடத்தல் தடுப்பு மற்றும் லேசான டிமெயிலினேஷன் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் நிகழ்கிறது, இது ஆன்டிமெயிலின் இம்யூனோகுளோபுலின்களை ஒரே நேரத்தில் வழங்குவதன் மூலம் கணிசமாக மேம்படுத்தப்படலாம். எனவே, இந்த சோதனை மாதிரியில், டி லிம்போசைட்டுகள் புற நரம்புகளில் குவிந்து, இரத்த-நரம்பியல் தடையின் ஊடுருவலை மாற்றுகின்றன, மேலும் ஆன்டிமெயிலின் ஆன்டிபாடிகளுடன் சேர்ந்து, முதன்மை டிமெயிலினேஷனை ஏற்படுத்துகின்றன, அவற்றின் செயல்பாடு அளவைச் சார்ந்தது.

மனிதர்களில் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் நோயெதிர்ப்புத் தாக்குதலின் கூறுகள் குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறி அல்லது சோதனை மாதிரிகளில் உள்ளதைப் போல நன்கு அறியப்படவில்லை. CIDP நோயாளிகளிடமிருந்து பெறப்பட்ட சூரல் நரம்பு பயாப்ஸியில், 13 இல் 10 வழக்குகளில் CD3 ⁺ T-லிம்போசைட் ஊடுருவல் கண்டறியப்பட்டது, மேலும் 13 இல் 11 வழக்குகளில் எபிநியூரியத்தில் T செல்கள் காணப்பட்டன. கூடுதலாக, CD68 ⁺ மேக்ரோபேஜ்களின் எண்டோனூரியல் பெரிவாஸ்குலர் குவிப்புகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறிக்கு மாறாக, நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ சைட்டோகைன் அளவு மற்றும் சீரம் TNF-α அளவுகள் உயர்த்தப்படவில்லை.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் ஆதிக்கக் குழுவின் இருப்பு மற்றும் பங்கு குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியை விட குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. IgM ஐச் சேர்ந்த GM1 கேங்க்லியோசைடுக்கான ஆன்டிபாடிகள், CIDP உள்ள 15% நோயாளிகளில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் GM1 க்கான IgG ஆன்டிபாடிகள் எந்த நோயாளியிலும் கண்டறியப்படவில்லை. மேலும், CIDP உள்ள நோயாளிகளில் 10% பேருக்கு மட்டுமே C. ஜெஜூனி தொற்றுக்கான செரோலாஜிக் சான்றுகள் உள்ளன. மற்ற கேங்க்லியோசைடுகள், காண்ட்ராய்டின் சல்பேட், சல்பேடைடுகள் அல்லது மையலின் புரதங்களுக்கான IgG மற்றும் IgM ஆன்டிபாடிகள் 10% க்கும் குறைவான வழக்குகளில் கண்டறியப்பட்டன. மனித மூளை டியூபுலினுடன் பிணைக்கப்பட்ட IgM மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் மெதுவாக முன்னேறும் போக்கையும், டிமைலினேஷனுக்கான எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் சான்றுகளையும் கொண்ட பல நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டன. இருப்பினும், CIDP உள்ள நோயாளிகளின் பெரிய தொடரில், பீட்டா-டியூபுலினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் 10.5% வழக்குகளில் மட்டுமே இம்யூனோபிளாட்டிங் மூலம் கண்டறியப்பட்டன. எனவே, குய்லைன்-பார் நோய்க்குறிக்கு மாறாக, நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி எந்தவொரு குறிப்பிட்ட தொற்றுகளுடனோ அல்லது மையலின் ஆட்டோஆன்டிஜென்கள் அல்லது குளுக்கோகான்ஜுகேட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் அதிகரித்த டைட்டர்களுடனோ தொடர்புடையதாக இல்லை. நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டும் காரணிகளை அடையாளம் காணவும், நோயின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் நோய்க்கிருமி எதிர்வினைகளின் வரிசையை தீர்மானிக்கவும் கூடுதல் ஆய்வுகள் தேவை.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி.

பொதுவாக, அறிகுறிகள் குறைந்தது 2 மாதங்களுக்குள் அதிகரிக்கும், படிப்படியாக முன்னேறுதல், படிப்படியாக முன்னேறுதல் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் போக்கின் மாறுபாடுகள் சாத்தியமாகும். சில நோயாளிகளில், அறிகுறிகள் மரணம் வரை அதிகரிக்கலாம், மற்றவர்களுக்கு நீண்ட காலத்திற்கு பல அதிகரிப்புகள் மற்றும் நிவாரணங்களுடன் ஏற்ற இறக்கமான போக்கைக் கொண்டிருக்கும். அருகிலுள்ள மற்றும் தொலைதூர தசைகள் இரண்டிலும் பலவீனம் காணப்படலாம். தசைநார் அனிச்சைகள் பலவீனமடைகின்றன அல்லது மறைந்துவிடும். ஓக்குலோமோட்டர், ட்ரோக்லியர் மற்றும் அப்டக்சென்ஸ் போன்ற மண்டை நரம்புகளின் ஈடுபாடு அசாதாரணமானது, ஆனால் சாத்தியமாகும்.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதிக்கான மருத்துவ மற்றும் மின் இயற்பியல் அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்த 67 நோயாளிகளை உள்ளடக்கிய ஒரு ஆய்வில், அவர்களில் 51% பேர் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியின் கிளாசிக்கல் படத்திலிருந்து சில விலகல்களைக் கொண்டிருந்தனர், இதில் 10% பேர் முற்றிலும் மோட்டார் கோளாறுகள், 12% பேர் சென்சார் அட்டாக்ஸியா நோய்க்குறி, 9% பேர் மல்டிபிள் மோனோநியூரிடிஸ் படம், 4% பேர் பாராப்லீஜியா நோய்க்குறி மற்றும் 16% பேர் குய்லின்-பார் நோய்க்குறியை ஒத்த தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்களுடன் மீண்டும் மீண்டும் வரும் போக்கைக் கொண்டுள்ளனர். இதே தொடரில், 42% நோயாளிகளுக்கு வலி நோய்க்குறி இருந்தது, இது முந்தைய அவதானிப்புகளை விட மிகவும் பொதுவானது. நீரிழிவு நோயாளிகள் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதிக்கான மின் இயற்பியல் மற்றும் மருத்துவ அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்யும் கீழ் முனைகளை உள்ளடக்கிய ஒரு முற்போக்கான, மிதமான, முக்கியமாக மோட்டார் பாலிநியூரோபதியை உருவாக்கலாம்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

கண்டறியும் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி.

குய்லைன்-பார் நோய்க்குறியைப் போலவே, நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியிலும், EMG, நரம்பு கடத்தல் வேக அளவீடுகள் மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பரிசோதனை ஆகியவை மிகவும் கண்டறியும் மதிப்புடையவை. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள் வளர்சிதை மாற்ற பாலிநியூரோபதிகளை விலக்க உதவுகின்றன, அவை ஒத்த வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டிருக்கலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, நீரிழிவு நோய், யுரேமியா, கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் ஹைப்போ தைராய்டிசம் ஆகியவற்றில் பாலிநியூரோபதிகள்). எச்.ஐ.வி தொற்று மற்றும் லைம் நோயுடன் தொடர்புடைய பாலிநியூரோபதிகளை விலக்குவதும் முக்கியம். புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மோனோக்ளோனல் காமோபதியை விலக்க உதவுகிறது, இது அறியப்படாத தோற்றத்தின் மைலோமா அல்லது மோனோக்ளோனல் காமோபதியில் ஏற்படலாம். மோனோக்ளோனல் காமோபதியைக் கண்டறிதல் என்பது எலும்பு ரேடியோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி ஆஸ்டியோஸ்கிளெரோடிக் மைலோமா அல்லது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மாசைட்டோமாவைத் தேடுவதற்கான அறிகுறியாகும். கூடுதலாக, இந்த விஷயத்தில் மோனோக்ளோனல் புரதத்திற்கு சிறுநீரைச் சோதிப்பதும் அவசியம், மேலும் சில நேரங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனையை நடத்துவதும் அவசியம்.

காயத்தின் காலம் மற்றும் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, நரம்பு நீக்கத்தின் சிறப்பியல்புகளான மோட்டார் அலகு ஆற்றல்களிலும், பல்வேறு அளவுகளில் இழைநார் வளர்ச்சியிலும் ஏற்படும் மாற்றங்களை EMG வெளிப்படுத்துகிறது. மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளில் உள்ள மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி இழைகளில் கடத்தல் வேகம் பொதுவாக 20% க்கும் அதிகமாகக் குறைக்கப்படுகிறது (மைலினேட்டிங் செயல்முறை முதுகெலும்பு நரம்பு வேர்கள் மற்றும் அருகாமை நரம்புகளுக்கு மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை என்றால்). மொத்த தசை செயல் திறன் அல்லது நரம்பு இழை செயல் திறன்களின் மாறுபட்ட அளவுகளின் கடத்தல் தொகுதிகள் மற்றும் தற்காலிக சிதறல் கண்டறியப்படலாம். இந்த நோயில் பொதுவாக தொலைதூர தாமதங்கள் நீடிக்கும். தொலைதூர நரம்பு பிரிவுகளில் கடத்தல் வேகம் தொலைதூரப் பிரிவுகளை விட அதிக அளவில் குறைக்கப்படுகிறது. நாள்பட்ட அழற்சி டெமிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் பகுதி கடத்தல் தொகுதியின் மின் இயற்பியல் அளவுகோல், தொலைதூர தூண்டுதலுடன் ஒப்பிடும்போது (எ.கா., முழங்கை மற்றும் கையில்) அருகிலுள்ள நரம்பு தூண்டுதலின் போது மொத்த தசை செயல் திறனின் வீச்சில் 20% க்கும் அதிகமான குறைவு ஆகும். மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி என்பது CIDP உடன் தொடர்புடைய ஒரு தனி நோயாகக் கருதப்படுகிறது. இருப்பினும், நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் மோட்டார் இழைகளில் பகுதி கடத்தல் தொகுதிகள் இருப்பது, மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி மற்றும் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் மருத்துவ மற்றும் மின் இயற்பியல் தரவுகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட மேலோட்டத்தைக் குறிக்கிறது.

செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தை பரிசோதிக்கும்போது, புரத அளவு பொதுவாக 0.6 கிராம்/லிக்கு மேல் இருக்கும், மேலும் சைட்டோசிஸ் இயல்பாகவே இருக்கும் (5 செல்களுக்கு மேல் இல்லை). உள்ளூர் IgG தொகுப்பு அதிகரிக்கப்படலாம். Q-ஆல்புமின் அளவிலும் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும், இது ஹீமாடோனூரல் அல்லது ஹீமாடோஎன்செபாலிக் தடைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதைக் குறிக்கிறது.

சுருள் நரம்பின் பயாப்ஸி சில நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டிருக்கலாம், வீக்கம் மற்றும் டிமெயிலினேஷன் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் சில சமயங்களில் மையலின் உறையின் குறிப்பிடத்தக்க வீக்கத்தையும் வெளிப்படுத்துகிறது. நரம்பு நார் பரிசோதனை பிரிவு டிமெயிலினேஷன் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தக்கூடும், ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் ஆக்சோனல் சிதைவு ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் தொடர்ச்சியான அழற்சி செயல்முறையின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய MRI இன் திறன் குறித்து பல அறிக்கைகள் வந்துள்ளன. மூச்சுக்குழாய் பிளெக்ஸஸின் MRI, T2-எடையுள்ள படங்களில் சமிக்ஞை தீவிரத்தில் சமச்சீர் அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. லும்போசாக்ரல் பகுதியின் MRI இல் காடா ஈக்வினா வேர்களின் கூர்மையான தடிமனையும் கண்டறிய முடியும். கூடுதலாக, CIDP இல், எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ரீதியாக நிறுவப்பட்ட டிமெயிலினேஷன் மண்டலங்களில் புரோட்டான் அடர்த்தி மற்றும் T2 முறைகளில் சமிக்ஞை தீவிரத்தில் அதிகரிப்புடன் நரம்பு டிரங்குகளின் தடித்தல் சாத்தியமாகும். மருத்துவ முன்னேற்றத்துடன், காடோலினியம் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு புண்கள் மாறுபாட்டைக் குவிப்பதை நிறுத்துகின்றன என்பது சுவாரஸ்யமானது. குவிய கடத்தல் தொந்தரவுகள் ஹீமாடோனூரல் தடையை மீறும் அழற்சி புண்களின் மண்டலங்களுடன் ஒத்திருக்கலாம் என்பதை இது குறிக்கிறது.

[ 15 ]

சிகிச்சை நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முக்கிய முறைகளில் ஒன்றாக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை உள்ளது. சமீப காலம் வரை, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்துகளாகக் கருதப்பட்டன. சீரற்ற கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளில் அவற்றின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சை பொதுவாக 60-80 மி.கி/நாள் என்ற அளவோடு தொடங்குகிறது, நோயாளி காலையில் 8 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை எடுத்துக்கொள்கிறார், பின்னர் மெதுவாக மாதத்திற்கு 10 மி.கி அளவைக் குறைத்து, பின்னர் ஒவ்வொரு நாளும் மருந்தை உட்கொள்வதற்கு மாறுகிறார். தசை வலிமையின் அதிகரிப்பு பொதுவாக பல மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு தொடங்கி 6-8 மாதங்களுக்குத் தொடர்கிறது, இந்த நேரத்தில் அதிகபட்ச சாத்தியமான மதிப்பை அடைகிறது. டோஸ் குறைக்கப்படும்போது அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் நிறுத்தப்படும்போது, மறுபிறப்புகள் சாத்தியமாகும், இதனால் மருந்தின் அதிக அளவிற்குத் திரும்புவது அல்லது மற்றொரு சிகிச்சை முறையைப் பயன்படுத்துவது அவசியம். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை நீண்டகாலமாகப் பயன்படுத்துவதன் முக்கிய பிரச்சனை எடை அதிகரிப்பு, குஷிங்காய்டு அம்சங்களின் தோற்றம், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைதல், கிளர்ச்சி அல்லது எரிச்சல், தூக்கமின்மை, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், தொடை கழுத்தின் அசெப்டிக் நெக்ரோசிஸ், கண்புரை. இந்த பக்க விளைவுகள் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவப் பிரச்சினையாக இருக்கலாம், குறிப்பாக மருந்தை அதிக அளவுகளில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருந்தால். சில நேரங்களில் அவை வேறு சிகிச்சை முறைக்கு மாற வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளன.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியிலும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. ஆரம்பகால வருங்கால, இரட்டை-குருட்டு, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில், CIDP உள்ள நோயாளிகளில் தோராயமாக மூன்றில் ஒரு பங்கில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது. சமீபத்திய இரட்டை-குருட்டு ஆய்வில், முன்னர் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத 18 நோயாளிகள் சீரற்ற முறையில் இரண்டு குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டனர்: ஒரு குழு 4 வாரங்களில் 10 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளைப் பெற்றது, மற்ற குழு ஒரு போலி செயல்முறையைப் பெற்றது. 80% நோயாளிகளில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அனைத்து மதிப்பிடப்பட்ட அளவுருக்களிலும் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியதாக முடிவுகள் காட்டுகின்றன. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பாடநெறியை முடித்த பிறகு, 66% நோயாளிகளுக்கு மறுபிறப்பு ஏற்பட்டது, இது திறந்த நடைமுறையைப் பயன்படுத்தி பிளாஸ்மாபெரிசிஸை மீண்டும் தொடங்கிய பிறகு பின்வாங்கியது. இருப்பினும், விளைவை உறுதிப்படுத்த நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை அவசியம் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளுக்கு ப்ரெட்னிசோலோன் பயனுள்ளதாக இருந்தது. எனவே, வழங்கப்பட்ட தரவு நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் செயல்திறனைக் குறிக்கிறது. இருப்பினும், இது ஒரு விலையுயர்ந்த சிகிச்சை முறையாகும், இதற்கு தனியாகவோ அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன் போன்ற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முகவர்களுடன் இணைந்து பல நடைமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன. தனியாகவோ அல்லது ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படும்போது பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளின் உகந்த அதிர்வெண்ணைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கும் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லாததால், பல்வேறு திட்டங்கள் அனுபவ ரீதியாக உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. சில ஆசிரியர்கள் ஆரம்பத்தில் வாரத்திற்கு 2-3 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளை 6 வாரங்களுக்கு நடத்த பரிந்துரைக்கின்றனர், மற்றவர்கள் வாரத்திற்கு 2 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளை 3 வாரங்களுக்கும், பின்னர் வாரத்திற்கு 1 அமர்வு மற்றொரு 3 வாரங்களுக்கும் பரிந்துரைக்கின்றனர். மருத்துவ மற்றும் மின் இயற்பியல் தரவுகளில் முன்னேற்றத்தை அடைந்த பிறகு, சிகிச்சையை நிறுத்தலாம், மேலும் நோயாளி ஒவ்வொரு 1-2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும். சில நேரங்களில் சிகிச்சையை நிறுத்த வேண்டாம், ஆனால் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளைத் தொடர பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஆனால் மிகவும் அரிதாக. முன்னேற்றம் அடைந்தாலும், அதை பராமரிக்க அடிக்கடி பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகள் தேவைப்பட்டால், தினமும் 50 மி.கி ப்ரெட்னிசோலோனைச் சேர்ப்பது பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் தேவையைக் குறைக்கலாம். பின்னர், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளின் அதிர்வெண் குறைக்கப்படலாம் மற்றும் ஒவ்வொரு நாளும் ப்ரெட்னிசோலோன் கொடுக்கப்படலாம். பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனற்றதாக இருந்தால், மாற்று நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முகவர்களைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பிளாஸ்மாபெரிசிஸைப் போலவே பயனுள்ளதாக இருப்பதாக மருத்துவ ஆய்வுகளில் காட்டப்பட்டுள்ளது. இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட, வருங்கால, குறுக்குவழி ஆய்வில், 25 நோயாளிகளுக்கு தொடர்ச்சியாக 5 நாட்களுக்கு இம்யூனோகுளோபுலின் (400 மி.கி/கி.கி) அல்லது மருந்துப்போலி வழங்கப்பட்டது. மதிப்பிடப்பட்ட அனைத்து அளவுருக்களும் மருந்துப்போலியை விட இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் கணிசமாக சிறப்பாக இருந்தன. 1 வருடத்திற்கு மேல் இல்லாத நோய் கால அளவு கொண்ட நோயாளிகளில் இம்யூனோகுளோபுலின் விளைவு அதிகமாக இருந்தது என்பதும் குறிப்பிடத்தக்கது. இம்யூனோகுளோபுலினுக்கு பதிலளித்த தொடர்ச்சியான நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி கொண்ட 10 நோயாளிகளில், காட்சி முன்னேற்றம் சராசரியாக சுமார் 6 வாரங்கள் நீடித்தது. இந்த வழக்கில், இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் துடிப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தும் 10 நோயாளிகளிலும் விளைவு பராமரிக்கப்பட்டு உறுதிப்படுத்தப்பட்டது, இது 1 கிராம்/கிலோ அளவில் நிர்வகிக்கப்பட்டது. எனவே, நாள்பட்ட அழற்சி டிமைலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதியில் இம்யூனோகுளோபுலின் செயல்திறன் பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் செயல்திறனுக்கு தோராயமாக சமமாக உள்ளது. ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இம்யூனோகுளோபுலின் ஒரு விலையுயர்ந்த மருந்து, ஆனால் அதன் பக்க விளைவுகள் ஒப்பீட்டளவில் லேசானவை. ஒரு ஆய்வு CIDP உள்ள 67 நோயாளிகளில் மூன்று சிகிச்சை முறைகளையும் ஒப்பிட்டுப் பார்க்க முயற்சித்தது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் தோராயமாக ஒரே அதிர்வெண்ணில் முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியதாக இது காட்டியது, ஆனால் பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் அதிக செயல்பாட்டு முன்னேற்றம் காணப்பட்டது. ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத 26 நோயாளிகளில், 9 நோயாளிகள் (35%) மாற்று சிகிச்சை முறையில் முன்னேற்றத்தைக் குறிப்பிட்டனர், மேலும் மூன்றாவது சிகிச்சை முறை தேவைப்பட்ட 11 பேரில், 3 நோயாளிகள் (27%) மட்டுமே முன்னேற்றம் கண்டனர். ஒட்டுமொத்தமாக, இந்தத் தொடரில் 66% நோயாளிகள் நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மூன்று முக்கிய முறைகளில் ஒன்றிற்கு நேர்மறையாக பதிலளித்தனர். குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறியைப் போலவே, வருங்கால கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மருத்துவ பரிசோதனையில் மூன்று முக்கிய சிகிச்சைகளின் வெவ்வேறு சேர்க்கைகளின் செயல்திறனை மதிப்பீடு செய்ய வேண்டிய அவசியம் உள்ளது.