பரம்பரை நரம்பியல்

பரம்பரை நரம்புகள் பிறப்பிக்கும் சீரழிவான நரம்பியல் கோளாறுகள்.

சென்சோரிமோட்டர் மற்றும் உணர்ச்சி பரம்பல் நரம்பியல்புகளை வேறுபடுத்து.

[1], [2], [3], [4]

படிவங்கள்

சென்சார் மோட்டார் நியூரோபதி

குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் மூன்று வகைகள் (I, II மற்றும் III) உள்ளன. அரிதாக நிகழும் வகையான பிறப்புகளிலிருந்து அறிமுகமானது மற்றும் மிகவும் கடுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது.

I மற்றும் II வகைகள் (மரபணு அமியோபிரப்பி, சார்கோட்-மேரி-டூட் நோய், அல்லது சிஎம்டி நோய்) மிகவும் பொதுவானது, அவை தானாக தன்னம்பிக்கை வகை வகை பரம்பரையாகும். பொதுவான பலவீனம் மற்றும் வீக்கம், கால்களின் முக்கியத்துவம் வாய்ந்த மற்றும் பரந்த தசைகள். நோயாளி அல்லது அவரது குடும்ப வரலாற்றில் பிற சிதைந்த நோய்கள் (உதாரணமாக, ப்ரீட்ரீச்சின் ஆக்ஸாக்ஸிஸ்) இருக்கலாம். பருவத்தில் பலவீனத்தோடு குழந்தை பருவத்தில் நான் சி.எம்.டி அறிமுகப்படுத்தியிருக்கிறேன் மற்றும் மெதுவாக டிராவல் அமோட்டோபிரபி (கொட்டகையின் கால்கள்) முன்னேற்றம். கையில் உள்ள சிறப்பியல்பு உயிரணுக்கள் பின்னர் உருவாகின்றன. அதிர்வு, வெப்பநிலை மற்றும் வலி உணர்திறன் ஆகியவை சேமித்து வைக்கும் வகையால் - கையுறை.

ஆழமான தசைநார் எதிர்வினைகள் வீழ்ச்சியடையும். சில நேரங்களில் நோய் மட்டுமே அறிகுறிகள் - கால்களை குறைபாடுகள் (கால் "வெற்று" கால் கீழே உயர்) கால்விரல்கள் சுத்தி-வடிவ உருச்சிதைவு கொண்டு. நரம்பு தூண்டுதலின் வேகத்தின் வேகம் மெதுவாக உள்ளது, மற்றும் தொலைதூர செயலற்ற நிலை நீட்டிக்கப்படுகிறது. பிரிமியம் demyelination மற்றும் remyelination உள்ளது. தடிமனான புற நரம்புகளைத் தொட்டுப் பார்க்க முடியும். நோய் மெதுவாக முன்னேறும் மற்றும் வாழ்க்கை எதிர்பார்ப்பு குறைக்க முடியாது. வகை II சிஎம்டி நோய் மெதுவாக முன்னேறும், பலவீனம் பின்னர் உருவாகிறது. தூண்டுதல் விகிதம் ஒப்பீட்டளவில் சாதாரணமானது, ஆனால் முக்கிய நரம்புகளின் செயல்திறன்களின் வீச்சு குறைகிறது, தசைச் செயலின் பாலிப்சேஸ் திறன் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வளிமண்டலத்தில் வோல்ஸரின் நொதித்தல்.

வகை III (ஹைபர்ட்ரோபிக் நியூரோபதி, Dejerine-Sottas நோய்) - ஒரு அரிய இயல்பு நிறமியின் அரியவகை கோளாறு, முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் உணர்ச்சி இழப்பு மற்றும் ஆழமான தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள் கொண்டு குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது. ஆரம்பத்தில் அது சி.எம்.டீயின் நோயைப் போலவே இருக்கிறது, ஆனால் தசை வலிமை வேகமாக முன்னேறும். டெமிமைலேஷன் - ரெபிலிசிஷன் பெரிஃபெரல் நரம்புகள் ஒரு தடிமன் வழிவகுக்கும், ஆய்வக பொருள் காணப்படுகிறது.

நொதித்தல் இருந்து முடக்கம் ஒரு போக்கு கொண்ட பரம்பரை மோட்டார் நரம்பு சிகிச்சை நரம்புகள் அழுத்தம் மற்றும் நீட்சி மிகவும் உணர்திறன் இது ஒரு பரம்பரை நோய்.

பரம்பரை மோட்டார் நரம்புத்தன்மையைக் கொண்டு முடக்குதலில் இருந்து முடக்குதலின் போக்குடன், நரம்புகள் மயிர் உறை இழப்பு மற்றும் பொதுவாக பருப்புகளை நடத்தும் திறனை இழக்கின்றன. இந்த நிகழ்வானது 100,000 மக்களுக்கு 2-5 வழக்குகள்.

குரோமோசோமின் 17 சுழற்சியில் அமைந்த வெளிப்புற மைலினின் புரதம் 22 (பிஎம்ஆர் 22) மரபணுவின் ஒரு பிரதியின் இழப்புக்கான காரணம். சாதாரண செயல்பாட்டிற்கு, மரபணு 2 பிரதிகள் தேவை. அதே சமயத்தில், ஒரு வகை I சி.எம்.டி நோய் வளர்ச்சியினால் (ஜீன் ஒரு கூடுதலான தோற்றத்தின் தோற்றம்) பிரதிபலிப்பு வெளிப்படுகிறது.

அழுத்துவதால் ஏற்படும் செயலிழப்பு ஒளி அல்லது கனமானதாக இருக்கலாம், சில நிமிடங்களிலிருந்து சில மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில், உணர்வின்மை மற்றும் பலவீனம் குறிப்பிடத்தக்கது.

இந்த நோய் மீண்டும் மீண்டும் தற்காலிக demyelinating polyneuropathy, அமுக்கம் mononeuropathy, ஒரு குடும்ப வரலாற்றில் தெரியாத தோற்றம் அல்லது கர்ப்ப குடைவு நோய் பல நரம்பியல் பின்னணியில் சந்தேகிக்க வேண்டும். ஈ.எம்.ஜி, நரம்பியல் ஆய்வியல் மற்றும் மரபியல் சோதனை ஆய்வு ஆகியவற்றில் உதவி, ஆனால் ஆய்வக அரிதாகவே தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும், புகார்களின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் அனைத்து வகையான நடவடிக்கைகளையும் தவிர்க்க வேண்டும். ஷிங்கிங் தூரிகைகள் அழுத்தத்தை குறைக்கலாம், மீண்டும் மீண்டும் சேதத்தைத் தடுக்கலாம் மற்றும் மைலினை மீட்டெடுக்க சிறிது நேரம் கழித்து அனுமதிக்கலாம். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

[5], [6], [7]

உணர்ச்சி நரம்புகள்

அரிய பரம்பரையியல் உணர்ச்சி நரம்புகளால், பரவலான பிரிவுகளில் வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன் இழப்பு என்பது அதிர்வு உணர்திறன் இழப்பு மற்றும் பரவல் உணர்வு ஆகியவற்றைக் காட்டிலும் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. முக்கிய சிக்கல், உணர்திறன் இல்லாமை காரணமாக கால் மாற்றத்தைக் கொண்டிருக்கிறது, இது தொற்று மற்றும் எலும்பு முறிவு ஆபத்து நிறைந்ததாக உள்ளது.

கண்டறியும் பரம்பரை நரம்பியல்

தசை பலவீனம், காலின் குறைபாடுகள், குடும்ப வரலாறு மற்றும் மின்னாற்பியல் ஆய்வுகளின் தரவு ஆகியவற்றைக் கண்டறியும் பண்பு கண்டறியப்படுவதற்கு உதவுகிறது. ஒரு மரபணு பகுப்பாய்வு நுட்பம் உள்ளது.

[8], [9], [10]

சிகிச்சை பரம்பரை நரம்பியல்

குறிப்பிட்ட சிகிச்சை இல்லை. கால் வலிமை சரிசெய்தல் சரிசெய்ய உதவுகிறது, மற்றும் எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சை கால் உறுதிப்படுத்த முடியும். நோயை முன்னேற்றுவதற்காக இளம் நோயாளிகளை தயாரிப்பதற்கு, மருத்துவ உளவியலாளரின் ஆலோசனை பயனுள்ளதாக உள்ளது.