அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறி.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (சார்கோட் நோய் (கெஹ்ரிக் நோய்)) என்பது ஒரு தீவிரமான நோயறிதல் ஆகும், இது ஒரு மருத்துவ "வாக்கியத்திற்கு" சமம்.

இந்த நோயறிதல் எப்போதும் எளிதானது அல்ல, ஏனெனில் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் நோய்களின் வரம்பு கணிசமாக விரிவடைந்துள்ளது, இதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் ஒரு நோய் அல்ல, ஆனால் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறி காணப்படலாம். இதன் விளைவாக, சார்கோட்டின் நோயை அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறியிலிருந்து வேறுபடுத்துவதும், பிந்தையவற்றின் காரணத்தை தெளிவுபடுத்துவதும் மிக முக்கியமான பணியாகும்.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட ஒரு கடுமையான கரிம நோயாகும், இது மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான்களுக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு முற்போக்கான போக்கைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் தவிர்க்க முடியாமல் மரணத்தில் முடிகிறது.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் அறிகுறிகள்

இந்த வரையறையின்படி, அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் அறிகுறிகள், பலவீனம், மெலிவு, பிடிப்புகள் மற்றும் மயக்கங்கள் உள்ளிட்ட குறைந்த மோட்டார் நியூரான் ஈடுபாட்டின் அறிகுறிகளாகும், மேலும் கார்டிகோஸ்பைனல் பாதையின் அறிகுறிகள் - உணர்ச்சி குறைபாடு இல்லாத நிலையில் அசாதாரண அனிச்சைகளுடன் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி மற்றும் அதிகரித்த தசைநார் அனிச்சைகள். கார்டிகோபல்பார் பாதைகள் இதில் ஈடுபடலாம், இது மூளைத் தண்டு மட்டத்தில் ஏற்கனவே இருக்கும் நோயை அதிகரிக்கிறது. அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் என்பது பெரியவர்களின் நோயாகும், மேலும் இது 16 வயதுக்குட்பட்ட நபர்களில் தொடங்குவதில்லை.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் ஆரம்ப கட்டங்களின் மிக முக்கியமான மருத்துவ குறிப்பான் ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியாவுடன் கூடிய சமச்சீரற்ற முற்போக்கான தசைச் சிதைவு (அத்துடன் ஃபாசிகுலேஷன்கள் மற்றும் பிடிப்புகள்). இந்த நோய் எந்த கோடு தசைகளுடனும் தொடங்கலாம். அதிக (முற்போக்கான சூடோபல்பார் வாதம்), பல்பார் (முற்போக்கான பல்பார் வாதம்), செர்விகோதோராசிக் மற்றும் லும்போசாக்ரல் வடிவங்கள் உள்ளன. மரணம் பொதுவாக சுமார் 3-5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சுவாச தசைகளின் ஈடுபாட்டுடன் தொடர்புடையது.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி, சுமார் 40% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது, இது ஒரு மேல் மூட்டு தசைகளின் முற்போக்கான பலவீனமாகும், இது பொதுவாக கையில் தொடங்குகிறது (அருகிலுள்ள தசைகளில் நோய் தொடங்குவது நோயின் மிகவும் சாதகமான மாறுபாட்டை பிரதிபலிக்கிறது). நோயின் ஆரம்பம் கையின் தசைகளில் பலவீனத்தின் தோற்றத்துடன் தொடர்புடையதாக இருந்தால், தேனார் தசைகள் பொதுவாக சேர்க்கை (சேர்க்கை) மற்றும் கட்டைவிரலின் எதிர்ப்பின் பலவீனத்தின் வடிவத்தில் ஈடுபடுகின்றன. இது கட்டைவிரல் மற்றும் ஆள்காட்டி விரலால் பிடிப்பதை கடினமாக்குகிறது மற்றும் நுண்ணிய மோட்டார் கட்டுப்பாட்டை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளி சிறிய பொருட்களை எடுப்பதிலும், ஆடை அணிவதிலும் (பொத்தான்கள்) சிரமங்களை அனுபவிக்கிறார். ஆதிக்கம் செலுத்தும் கை பாதிக்கப்பட்டால், எழுதுவதிலும், அன்றாட வீட்டு நடவடிக்கைகளிலும் படிப்படியாக சிரமங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

இந்த நோயின் வழக்கமான போக்கில், அதே மூட்டுகளின் மற்ற தசைகள் படிப்படியாக முன்னேறி, கீழ் மூட்டுகள் அல்லது பல்பார் தசைகள் பாதிக்கப்படுவதற்கு முன்பு மற்ற கைக்கும் பரவுகிறது. இந்த நோய் முகம் அல்லது வாய் மற்றும் நாக்கின் தசைகளிலிருந்தும் தொடங்கலாம், உடற்பகுதியின் தசைகள் (எக்ஸ்டென்சர்கள் நெகிழ்வுகளை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றன) அல்லது கீழ் மூட்டுகளில். இந்த விஷயத்தில், புதிய தசைகளின் ஈடுபாடு நோய் தொடங்கிய தசைகளுடன் ஒருபோதும் "பிடிக்காது". எனவே, பல்பார் வடிவத்தில் மிகக் குறைந்த ஆயுட்காலம் காணப்படுகிறது: நோயாளிகள் பல்பார் கோளாறுகளால் இறக்கின்றனர், காலில் எஞ்சியிருக்கிறார்கள் (நோயாளிகளுக்கு கால்களில் பக்கவாதம் ஏற்படும் அளவுக்கு வாழ நேரம் இல்லை). ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான வடிவம் லும்போசாக்ரல் ஆகும்.

பல்பார் வடிவத்தில், பல்பார் மற்றும் சூடோபல்பார் பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகளின் கலவையின் சில வகைகள் உள்ளன, இது முக்கியமாக டைசர்த்ரியா மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியாவாக வெளிப்படுகிறது, பின்னர் - சுவாசக் கோளாறுகள். கிட்டத்தட்ட அனைத்து வகையான அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி கீழ் தாடை அனிச்சையின் ஆரம்ப அதிகரிப்பு ஆகும். திரவ உணவை விழுங்கும்போது ஏற்படும் டிஸ்ஃபேஜியா திட உணவை விட அடிக்கடி காணப்படுகிறது, இருப்பினும் நோய் முன்னேறும்போது திட உணவை விழுங்குவது கடினமாகிறது. மெல்லும் தசைகளின் பலவீனம் உருவாகிறது, மென்மையான அண்ணம் கீழே தொங்குகிறது, வாய்வழி குழியில் நாக்கு அசைவற்றதாகவும் அட்ராஃபிக் ஆகவும் இருக்கும். அனார்த்ரியா, தொடர்ச்சியான உமிழ்நீர் சுரப்பு மற்றும் விழுங்க இயலாமை ஆகியவை காணப்படுகின்றன. ஆஸ்பிரேஷன் நிமோனியாவின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. ALS உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் பிடிப்புகள் (பெரும்பாலும் பொதுமைப்படுத்தப்பட்டவை) காணப்படுகின்றன என்பதையும், அவை பெரும்பாலும் நோயின் முதல் அறிகுறியாகும் என்பதையும் நினைவில் கொள்வது பயனுள்ளது.

நோய் முழுவதும் ஏற்படும் அட்ராஃபி தெளிவாகத் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தன்மையைக் கொண்டிருப்பது சிறப்பியல்பு. கைகளில், தேனார், ஹைப்போதெனார், இன்டர்சோசியஸ் மற்றும் டெல்டோயிட் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன; கால்களில், பாதத்தின் பின்புற நெகிழ்வைச் செய்யும் தசைகள்; பல்பார் தசைகளில், நாக்கு மற்றும் மென்மையான அண்ணத்தின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸில் சேதத்திற்கு மிகவும் எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டவை வெளிப்புறக் கண் தசைகள். இந்த நோயில் ஸ்பிங்க்டர் கோளாறுகள் அரிதாகக் கருதப்படுகின்றன. அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் மற்றொரு சுவாரஸ்யமான அம்சம், நீண்ட காலமாக முடங்கி, படுக்கையில் (அசைவற்ற) இருக்கும் நோயாளிகளில் கூட படுக்கைப் புண்கள் இல்லாதது. அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸில் டிமென்ஷியா அரிதானது என்றும் அறியப்படுகிறது (சில துணைக்குழுக்களைத் தவிர: குடும்ப வடிவம் மற்றும் குவாம் தீவில் உள்ள பார்கின்சோனிசம்-ALS-டிமென்ஷியா வளாகம்).

மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான்களின் சீரான ஈடுபாடு கொண்ட வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, மேல் ("முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸில்" பிரமிடு நோய்க்குறி) அல்லது கீழ் (முன்புற கொம்பு நோய்க்குறி) மோட்டார் நியூரானுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

பாரா கிளினிக்கல் ஆய்வுகளில், எலக்ட்ரோநியூரோமியோகிராஃபி மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. இது முன்புற கொம்புகளின் செல்களுக்கு (மருத்துவ ரீதியாக அப்படியே இருக்கும் தசைகளில் கூட) பரவலான சேதத்தை வெளிப்படுத்துகிறது, இது ஃபைப்ரிலேஷன்கள், ஃபாசிகுலேஷன்கள், நேர்மறை அலைகள், மோட்டார் அலகுகளின் ஆற்றல்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (அவற்றின் வீச்சு மற்றும் கால அளவு அதிகரிப்பு) உணர்ச்சி நரம்புகளின் இழைகளுடன் தூண்டுதல் கடத்துதலின் சாதாரண வேகத்துடன். பிளாஸ்மாவில் CPK இன் உள்ளடக்கம் சற்று அதிகரிக்கப்படலாம்.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் (ஸ்வாஷ் எம்., லீ பி 1992 படி)

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைக் கண்டறிய, பின்வருபவை இருக்க வேண்டும்:

• கீழ் மோட்டார் நியூரான் சேதத்தின் அறிகுறிகள் (மருத்துவ ரீதியாக அப்படியே இருக்கும் தசைகளில் EMG உறுதிப்படுத்தல் உட்பட)
• மேல் மோட்டார் நியூரான் சேதத்தின் அறிகுறிகள் படிப்படியாகப் பரவுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸிற்கான விலக்கு அளவுகோல்கள் (எதிர்மறை நோயறிதல் அளவுகோல்கள்)

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைக் கண்டறிய, பின்வருபவை இல்லாமல் இருக்க வேண்டும்:

• உணர்வு கோளாறுகள்
• ஸ்பிங்க்டர் கோளாறுகள்
• பார்வைக் குறைபாடு
• தாவர கோளாறுகள்
• பார்கின்சன் நோய்
• அல்சைமர் வகை டிமென்ஷியா
• ALS-ஐப் பிரதிபலிக்கும் நோய்க்குறிகள்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸை உறுதிப்படுத்துவதற்கான அளவுகோல்கள்

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோயறிதல் பின்வருவனவற்றால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது:

ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பகுதிகளில் தசைப்பிடிப்பு; நியூரோனோபதியின் EMG அறிகுறிகள்; மோட்டார் மற்றும் உணர்வு இழைகளில் இயல்பான கடத்தல் வேகம் (தூர மோட்டார் தாமதங்கள் அதிகரிக்கப்படலாம்); கடத்தல் தடை இல்லாதது.

[ 9 ], [ 10 ]

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் நோயறிதல் வகைகள்

திட்டவட்டமான அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்: உடலின் 3 பகுதிகளில் கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் இருப்பது.

சாத்தியமான அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்: கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் 2 உடல் பகுதிகளில் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகளுக்கு ரோஸ்ட்ரல்.

சாத்தியமான அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்: கீழ் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் மற்றும் 1 உடல் பகுதியில் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் அல்லது 2 அல்லது 3 உடல் பகுதிகளில் மேல் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள், மோனோமெலிக் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (ஒரு மூட்டுகளில் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் வெளிப்பாடுகள்), முற்போக்கான பல்பார் பால்சி மற்றும் முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் போன்றவை.

சந்தேகிக்கப்படும் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்: முற்போக்கான தசைச் சிதைவு அல்லது பிற மோட்டார் அறிகுறிகள் போன்ற 2 அல்லது 3 பகுதிகளில் குறைந்த மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள்.

நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துவதற்கும், அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸுக்கு வேறுபட்ட நோயறிதலை நடத்துவதற்கும், நோயாளியின் பின்வரும் பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

• இரத்த பரிசோதனை (ESR, ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள்);
• மார்பு எக்ஸ்ரே;
• ஈசிஜி;
• தைராய்டு செயல்பாட்டு சோதனை;
• இரத்தத்தில் வைட்டமின் பி12 மற்றும் ஃபோலிக் அமிலத்தின் அளவை தீர்மானித்தல்;
• சீரம் கிரியேட்டின் கைனேஸ்;
• ஈ.எம்.ஜி;
• மூளையின் எம்.ஆர்.ஐ மற்றும் தேவைப்பட்டால், முதுகெலும்பு;
• இடுப்பு பஞ்சர்.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைப் பிரதிபலிக்கும் அல்லது ஒத்திருக்கும் நோய்க்குறிகள்

1. முதுகுத் தண்டு புண்கள்:
   1. கர்ப்பப்பை வாய் மைலோபதி.
   2. பிற மைலோபதிகள் (கதிர்வீச்சு, எய்ட்ஸில் வெற்றிடக் கோளாறு, மின் அதிர்ச்சி).
   3. வென்ட்ரல் முதுகுத் தண்டு கட்டி.
   4. சிரிங்கோமைலியா (முன்புற கார்னியல் வடிவம்).
   5. முதுகுத் தண்டின் சப்அக்யூட் ஒருங்கிணைந்த சிதைவு (வைட்டமின் பி12 குறைபாடு).
   6. குடும்ப ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ்.
   7. முற்போக்கான முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி (பல்போஸ்பைனல் மற்றும் பிற வடிவங்கள்).
   8. போலியோவுக்குப் பிந்தைய நோய்க்குறி.
2. லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் வீரியம் மிக்க லிம்போமாக்கள்.
3. GM2 கேங்க்லியோசிடோசிஸ்.
4. கன உலோக போதை (ஈயம் மற்றும் பாதரசம்).
5. பாராபுரோட்டீனீமியாவில் ALS நோய்க்குறி.
6. க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்.
7. மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி.
8. லைம் நோயில் ஆக்சோனல் நியூரோபதி.
9. நாளமில்லா சுரப்பிகள்.
10. மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம்.
11. தீங்கற்ற மயக்கங்கள்.
12. நரம்புத் தொற்றுகள்.
13. முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்.

முதுகுத் தண்டு புண்கள்

கர்ப்பப்பை வாய் மைலோபதி, பிற நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளுடன், பெரும்பாலும் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் பொதுவான அறிகுறிகளை ஹைப்போட்ரோபி (பொதுவாக கைகளில்), ஃபாசிகுலேஷன்கள், தசைநார் ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியா மற்றும் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி (பொதுவாக கால்களில்) வெளிப்படுத்துகிறது. ஸ்போண்டிலோஜெனிக் கர்ப்பப்பை வாய் மைலோபதியின் படத்தில் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் நோய்க்குறி ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான போக்கையும் முன்கணிப்பையும் கொண்டுள்ளது.

கர்ப்பப்பை வாய் மைலோபதியின் பிற நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளை (பின்புற நெடுவரிசை உணர்திறன் தொந்தரவுகள் மற்றும் சில நேரங்களில் சிறுநீர்ப்பை செயலிழப்பு உட்பட) அடையாளம் காண்பதன் மூலமும், கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு மற்றும் முதுகுத் தண்டின் நியூரோஇமேஜிங் மூலமும் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

வேறு சில மைலோபதிகளும் (எச்.ஐ.வி தொற்றில் கதிர்வீச்சு, வெற்றிட மைலோபதி, மின் அதிர்ச்சியின் விளைவுகள்) அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் ஒத்த அல்லது ஒத்த நோய்க்குறியாக வெளிப்படும்.

கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு கட்டி, சில நிலைகளில், அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸின் கர்ப்பப்பை வாய் தொராசிக் வடிவத்தை ஒத்த முற்றிலும் மோட்டார் அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படும். எனவே, கைகளில் ஸ்பாஸ்டிக்-பரேடிக் அட்ராபி மற்றும் கால்களில் ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் தொராசிக் மட்டத்தில் முதுகுத் தண்டுக்கு ஏற்படும் சுருக்க சேதத்தைத் தவிர்க்க எப்போதும் முழுமையான பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.

முதுகுத் தண்டின் இந்த மட்டத்தில் சிரிங்கோமைலியா (குறிப்பாக அதன் முன்புற கொம்பு வடிவம்) இதேபோன்ற மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டிருக்கலாம். உணர்ச்சித் தொந்தரவுகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் நியூரோஇமேஜிங் பரிசோதனை ஆகியவை அதை அங்கீகரிப்பதில் மிக முக்கியமானவை.

வைட்டமின் பி12 அல்லது ஃபோலிக் அமிலக் குறைபாடு (ஃபியூனிகுலர் மைலோசிஸ்) உடன் முதுகெலும்பின் சப்அக்யூட் ஒருங்கிணைந்த சிதைவு பொதுவாக சோமாடோஜெனிக் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறிகளின் பின்னணியில் உருவாகிறது மற்றும் பொதுவாக கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் தொராசி மட்டங்களில் முதுகெலும்பின் பின்புற மற்றும் பக்கவாட்டு நெடுவரிசைகளுக்கு சேதம் ஏற்படும் அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது. தசைநார் அனிச்சைகள் இல்லாத நிலையில் நோயியல் அனிச்சைகளுடன் குறைந்த ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ் இருப்பது சில நேரங்களில் இந்த நோயை அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த நம்மைத் தூண்டுகிறது. உணர்ச்சி கோளாறுகள் (ஆழமான மற்றும் மேலோட்டமான உணர்திறன் கோளாறுகள்), அட்டாக்ஸியா, சில நேரங்களில் இடுப்பு கோளாறுகள், அத்துடன் ஒரு சோமாடிக் நோயைக் கண்டறிதல் (இரத்த சோகை, இரைப்பை அழற்சி, நாக்கு நிலை, முதலியன) இருப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உதவுகிறது. நோயறிதலில் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது இரத்தத்தில் வைட்டமின் பி12 மற்றும் ஃபோலிக் அமிலத்தின் அளவைப் பற்றிய ஆய்வு ஆகும்.

ஸ்ட்ரம்பெல்லின் குடும்ப ஸ்பாஸ்டிக் பராப்ளேஜியா (பாராப்ளேஜியா) என்பது மேல் மோட்டார் நியூரானின் ஒரு பரம்பரை நோயாகும். மேல் மோட்டார் நியூரானுக்கு முதன்மையான சேதத்துடன் கூடிய அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் வடிவங்கள் இருப்பதால், அவற்றுக்கிடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் சில நேரங்களில் மிகவும் முக்கியமானதாகிறது. கூடுதலாக, இந்த நோயின் ஒரு அரிய மாறுபாடு உள்ளது ("டிஸ்டல் அமியோட்ரோபியுடன் கூடிய பரம்பரை ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ்"), இதில் பக்கவாட்டு அமியோட்ரோபிக் ஸ்க்லரோசிஸ் முதலில் நிராகரிக்கப்பட வேண்டும். ஸ்ட்ரம்பெல் நோயின் குடும்ப வரலாறு மற்றும் அதன் மிகவும் சாதகமான போக்கால் நோயறிதல் உதவுகிறது.

முற்போக்கான முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு

1. புல்போஸ்பைனல், எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட, கென்னடி-ஸ்டெபனி-சௌககோசி அமியோட்ரோபி, நோயின் தொடக்கத்துடன் கூடிய ஆண்களில் மட்டுமே காணப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் 2-3 தசாப்தங்களில் காணப்படுகிறது மற்றும் முகத்தில் (கீழ் பகுதியில்) வசீகரம், கைகால்களில் அமியோட்ரோபிக் மற்றும் பரேடிக் நோய்க்குறி (கையில் தொடங்கி) மற்றும் லேசான பல்பார் நோய்க்குறி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. குடும்ப வரலாறு, பலவீனத்தின் நிலையற்ற அத்தியாயங்கள் மற்றும் நாளமில்லா கோளாறு நோய்க்குறி ஆகியவை சிறப்பியல்புகளாகும் (50% வழக்குகளில் கைனகோமாஸ்டியா ஏற்படுகிறது). சில நேரங்களில் நடுக்கம், பிடிப்புகள் உள்ளன. போக்கு தீங்கற்றது (அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸுடன் ஒப்பிடும்போது).
2. குழந்தைகளில் முற்போக்கான முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபியின் பல்பார் வடிவம் (ஃபாசியோ-லோண்டே நோய்) ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, 1-12 வயதில் தொடங்குகிறது மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா, தீவிர உமிழ்நீர், மீண்டும் மீண்டும் சுவாச நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் சுவாச செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் முற்போக்கான பல்பார் பக்கவாதத்தால் வெளிப்படுகிறது. பொதுவான எடை இழப்பு, தசைநார் அனிச்சை குறைதல், முக தசைகளின் பலவீனம், கண் மருத்துவம் உருவாகலாம்.
3. முற்போக்கான முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபியின் பிற வடிவங்களுக்கும் (ப்ராக்ஸிமல், டிஸ்டல், ஸ்காபுலோபெரோனியல், ஓகுலோபார்னீஜியல், முதலியன) அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவைப்படலாம். அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைப் போலல்லாமல், அனைத்து வகையான முற்போக்கான முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி (PSA) கீழ் மோட்டார் நியூரானுக்கு மட்டுமே சேதம் விளைவிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அவை அனைத்தும் முற்போக்கான தசைச் சிதைவு மற்றும் பலவீனத்தால் வெளிப்படுகின்றன. ஃபாசிகுலேஷன்கள் எப்போதும் இருக்காது. உணர்ச்சி குறைபாடுகள் இல்லை. ஸ்பிங்க்டர் செயல்பாடுகள் இயல்பானவை. அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைப் போலல்லாமல், தொடக்கத்தில் உள்ள PSA மிகவும் சமச்சீர் தசைச் சிதைவால் வெளிப்படுகிறது மற்றும் கணிசமாக சிறந்த முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. மேல் மோட்டார் நியூரான் சேதத்தின் அறிகுறிகள் (பிரமிடல் அறிகுறிகள்) ஒருபோதும் கவனிக்கப்படுவதில்லை. நோயறிதலுக்கு EMG பரிசோதனை தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

போலியோவுக்குப் பிந்தைய நோய்க்குறி

போலியோமைலிடிஸுக்குப் பிறகு எஞ்சிய பரேசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் ஏறத்தாழ கால் பகுதியினர் 20-30 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு முன்னர் பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் முன்னர் பாதிக்கப்படாத தசைகளின் முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் அட்ராபியை (போஸ்ட்போலியோமைலிடிஸ் நோய்க்குறி) உருவாக்குகிறார்கள். பலவீனம் பொதுவாக மிக மெதுவாக உருவாகிறது மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அளவை எட்டாது. இந்த நோய்க்குறியின் தன்மை தெளிவாக இல்லை. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியமாக இருக்கலாம். அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கு மேலே உள்ள அளவுகோல்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

லிம்போக்ரானுலோமாடோசிஸ், அத்துடன் வீரியம் மிக்க லிம்போமா

இந்த நோய்கள், அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்துவது கடினம், லோயர் மோட்டார் நியூரோனோபதியின் வடிவத்தில் உள்ள ஒரு பாரானியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியால் சிக்கலாகலாம் (ஆனால் சில நோயாளிகளில் அதன் போக்கு இன்னும் முன்னேற்றத்துடன் மிகவும் தீங்கற்றது). வலி இல்லாத நிலையில் சப்அக்யூட் முற்போக்கான பலவீனம், அட்ராபி மற்றும் ஃபாசிகுலேஷன்களுடன் கூடிய பிரதான கீழ் மோட்டார் நியூரான் ஈடுபாட்டின் அறிகுறிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. பலவீனம் பொதுவாக சமச்சீரற்றதாக இருக்கும்; கீழ் மூட்டுகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நரம்புகள் வழியாக உற்சாகத்தின் கடத்தலைப் படிக்கும்போது, மோட்டார் நரம்புகளுடன் ஒரு கடத்தல் தொகுதி வடிவத்தில் டிமெயிலினேஷன் குறிப்பிடப்படுகிறது. பலவீனம் லிம்போமாவுக்கு முன்னதாகவோ அல்லது நேர்மாறாகவும் இருக்கும்.

GM2 கேங்க்லியோசிடோசிஸ்

பெரியவர்களில் ஹெக்ஸோசமினிடேஸ் ஏ குறைபாடு, குழந்தைகளில் நன்கு அறியப்பட்ட டே-சாக்ஸ் நோயிலிருந்து நிகழ்வு ரீதியாக வேறுபட்டது, மோட்டார் நியூரான் நோயை ஒத்த அறிகுறிகளுடன் இருக்கலாம். பெரியவர்களில் ஹெக்ஸோசமினிடேஸ் ஏ குறைபாட்டின் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் பாலிமார்பிக் மற்றும் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் முற்போக்கான ஸ்பைனல் அமியோட்ரோபி இரண்டையும் ஒத்திருக்கலாம். ஹெக்ஸோசமினிடேஸ் ஏ மற்றும் பி குறைபாட்டை (சாண்ட்ஹாஃப் நோய்) அடிப்படையாகக் கொண்ட மற்றொரு நெருங்கிய தொடர்புடைய மரபணு வகை, மோட்டார் நியூரான் நோயை ஒத்த அறிகுறிகளுடன் இருக்கலாம். அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்களீரோசிஸ் நோய்க்குறி பெரியவர்களில் ஹெக்ஸோசமினிடேஸ் ஏ குறைபாட்டின் முக்கிய வெளிப்பாடாக இருந்தாலும், அதன் வெளிப்பாடுகளின் மருத்துவ நிறமாலை இன்னும் அது பல அமைப்பு சிதைவை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்று கருத அனுமதிக்கிறது.

கன உலோக போதை (ஈயம் மற்றும் பாதரசம்)

இந்த போதைப்பொருட்கள் (குறிப்பாக பாதரசம்) இப்போது அரிதானவை, ஆனால் அவை கீழ் மோட்டார் நியூரானுக்கு முதன்மையான சேதத்துடன் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்.

பாராபுரோட்டீனீமியாவில் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறி

பராபுரோட்டீனீமியா என்பது இரத்தத்தில் இம்யூனோகுளோபுலின் குழுவிலிருந்து ஒரு நோயியல் புரதம் (பாராபுரோட்டீன்) இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு வகை டிஸ்ப்ரோட்டினீமியா ஆகும். பராபுரோட்டீனீமியாவில் மல்டிபிள் மைலோமா, வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா, ஆஸ்டியோஸ்க்ளெரோடிக் மைலோமா (மிகவும் பொதுவானது), முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ், பிளாஸ்மாசைட்டோமா மற்றும் அறியப்படாத தோற்றத்தின் பராபுரோட்டீனீமியா ஆகியவை அடங்கும். இந்த நோய்களில் சில நரம்பியல் சிக்கல்கள் மையலின் அல்லது ஆக்சன் கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. பாலிநியூரோபதி பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது (POEMS நோய்க்குறி உட்பட), சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா மற்றும் ரேனாட்ஸ் நிகழ்வு குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, ஆனால் 1968 முதல் பலவீனம் மற்றும் மயக்கங்களுடன் கூடிய அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறி (மோட்டார் நியூரோனோபதி) அவ்வப்போது குறிப்பிடப்படுகிறது. பராபுரோட்டீனீமியா கிளாசிக்கல் ALS மற்றும் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறியின் மெதுவாக முன்னேறும் மாறுபாட்டிலும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது (அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை மற்றும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஆகியவை நிலையில் சில முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுத்தன).

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஒரு ப்ரியான் நோயாகும், இது பொதுவாக 50-60 வயதில் தொடங்குகிறது; இது ஒரு சப்க்ரோனிக் போக்கைக் கொண்டுள்ளது (பொதுவாக 1-2 ஆண்டுகள்) ஒரு மரண விளைவைக் கொண்டுள்ளது. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் டிமென்ஷியா, எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகள் (அகினெடிக்-ரிஜிட், மயோக்ளோனஸ், டிஸ்டோனியா, நடுக்கம்), அத்துடன் சிறுமூளை, முன்புற கார்னியல் மற்றும் பிரமிடு அறிகுறிகள் ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. நோயறிதலுக்கு, சாதாரண செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ கலவையின் பின்னணியில் EEG இல் வழக்கமான மாற்றங்களுடன் டிமென்ஷியா மற்றும் மயோக்ளோனஸின் கலவையால் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது (200 μV வரை வீச்சுடன் கூடிய கடுமையான வடிவத்தின் ட்ரிஃபாசிக் மற்றும் பாலிஃபாசிக் செயல்பாடு, வினாடிக்கு 1.5-2 அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கிறது).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி

கடத்தல் தடைகளுடன் கூடிய மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி முக்கியமாக ஆண்களில் ஏற்படுகிறது மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக மூட்டுகளில் முற்போக்கான சமச்சீரற்ற பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (அல்லது குறைந்தபட்ச) உணர்ச்சி குறைபாடு இல்லாமல். பலவீனம் பொதுவாக (90%) தூரத்திலும் கால்களை விட கைகளில் அதிக அளவிலும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. தசை பலவீனம் பெரும்பாலும் சமச்சீரற்ற முறையில் விநியோகிக்கப்படுகிறது மற்றும் தனிப்பட்ட நரம்புகளுடன் "பிணைக்கப்பட்டுள்ளது": ரேடியல் ("தொங்கும் மணிக்கட்டு"), உல்நார் மற்றும் மீடியன். அட்ராபிகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் ஆரம்ப கட்டங்களில் இல்லாமல் இருக்கலாம். கிட்டத்தட்ட 75% வழக்குகளில் ஃபாசிகுலேஷன்கள் மற்றும் பிடிப்புகள் காணப்படுகின்றன; சில நேரங்களில் - மயோகிமியா. சுமார் 50% வழக்குகளில், தசைநார் அனிச்சைகள் குறைக்கப்படுகின்றன. ஆனால் எப்போதாவது அனிச்சைகள் இயல்பானதாகவும், உச்சரிக்கப்பட்டதாகவும் இருக்கும், இது ALS இலிருந்து மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதியை வேறுபடுத்துவதற்கான காரணத்தை அளிக்கிறது. மின் இயற்பியல் குறிப்பான் என்பது தூண்டுதல் கடத்தலின் மல்டிஃபோகல் பகுதி தொகுதிகள் (டிமெயிலினேஷன்) இருப்பது.

லைம் நோயில் ஆக்சோனல் நியூரோபதி

லைம் நோய் (லைம் போரெலியோசிஸ்) என்பது உண்ணி கடியின் மூலம் மனித உடலில் நுழையும் ஒரு ஸ்பைரோசீட்டால் ஏற்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் தோல் (எரித்மா மைக்ரான்ஸ் அன்யூலேர்), நரம்பு மண்டலம் (அசெப்டிக் மூளைக்காய்ச்சல்; முக நரம்பு நரம்பியல், பெரும்பாலும் இருதரப்பு; பாலிநியூரோபதி), மூட்டுகள் (மீண்டும் மீண்டும் வரும் மோனோ- மற்றும் பாலிஆர்த்ரிடிஸ்) மற்றும் இதயம் (மயோர்கார்டிடிஸ், ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் பிளாக் மற்றும் பிற இதய அரித்மியாக்கள்) ஆகியவற்றைப் பாதிக்கும் ஒரு பல்வகை தொற்று நோயாகும். லைம் நோயில் சப்அக்யூட் பாலிநியூரோபதியை சில நேரங்களில் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறியிலிருந்து (குறிப்பாக டிப்லீஜியா ஃபேஷியல்ஸ் முன்னிலையில்) வேறுபடுத்த வேண்டும். இருப்பினும், லைம் நோயில் பாலிநியூரோபதி உள்ள நோயாளிகளுக்கு எப்போதும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ப்ளியோசைட்டோசிஸ் இருக்கும். போரெலியோசிஸ் உள்ள சில நோயாளிகள் முதன்மையாக மோட்டார் பாலிராடிகுலிடிஸை உருவாக்குகிறார்கள், இது ALS போன்ற அறிகுறிகளுடன் மோட்டார் நியூரோனோபதியை ஒத்திருக்கலாம். செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் ஆய்வு மீண்டும் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு உதவும்.

[ 19 ], [ 20 ]

நாளமில்லா சுரப்பி நோய்கள்

இன்சுலினிசத்துடன் தொடர்புடைய ஹைப்போகிளைசீமியா என்பது வெளிநாட்டு மற்றும் உள்நாட்டு இலக்கியங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள அறியப்பட்ட எண்டோக்ரினோபதிகளில் ஒன்றாகும், இது அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். எண்டோக்ரினோபதியின் மற்றொரு வடிவம் - தைரோடாக்சிகோசிஸ் - அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸை ஒத்திருக்கும், இது பொதுவான எடை இழப்பு மற்றும் சமச்சீராக அதிக தசைநார் அனிச்சைகளின் இருப்பு (சில நேரங்களில் பாபின்ஸ்கி அறிகுறி மற்றும் ஃபாசிகுலேஷன்களும் உள்ளன), இது பெரும்பாலும் சிகிச்சையளிக்கப்படாத தைரோடாக்சிகோசிஸில் காணப்படுகிறது. ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம் பெரும்பாலும் பாராதைராய்டு சுரப்பியின் அடினோமாவால் ஏற்படுகிறது மற்றும் கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (ஹைபர்கால்சீமியா) மற்றும் பாஸ்பரஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து வரும் சிக்கல்கள் மன செயல்பாடுகள் (நினைவாற்றல் இழப்பு, மனச்சோர்வு, குறைவாக அடிக்கடி - மனநோய் கோளாறுகள்) அல்லது (குறைவாக அடிக்கடி) மோட்டார் செயல்பாடுகளைப் பற்றியது. பிந்தைய வழக்கில், தசைச் சிதைவு மற்றும் பலவீனம் சில நேரங்களில் உருவாகின்றன, பொதுவாக கால்களின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் மிகவும் கவனிக்கத்தக்கவை மற்றும் பெரும்பாலும் நாக்கில் வலி, ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியா மற்றும் ஃபாசிகுலேஷன்களுடன் இருக்கும்; டிஸ்பாசியா உருவாகிறது, சில நேரங்களில் வாத்து நடையை ஒத்திருக்கும். தசைச் சிதைவின் பின்னணியில் பாதுகாக்கப்பட்ட அல்லது அதிகரித்த அனிச்சைகள் சில நேரங்களில் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸை சந்தேகிப்பதற்கான அடிப்படையாக செயல்படுகின்றன. இறுதியாக, நடைமுறை வேலைகளில், நீரிழிவு "அமியோட்ரோபி" வழக்குகள் சில நேரங்களில் சந்திக்கப்படுகின்றன, இதற்கு ALS உடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது. எண்டோக்ரினோபதிகளில் மோட்டார் கோளாறுகளைக் கண்டறிவதில், எண்டோகிரைன் கோளாறுகளை அங்கீகரிப்பது மற்றும் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் நோயறிதல் அளவுகோல்களை (மற்றும் விலக்குதல்) பயன்படுத்துவது முக்கியம்.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி

மொத்த மாலாப்சார்ப்ஷன் வைட்டமின் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் தொந்தரவு, இரத்த சோகை, பல்வேறு நாளமில்லா மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது சில நேரங்களில் என்செபலோபதி (பொதுவாக தண்டு, சிறுமூளை மற்றும் பிற வெளிப்பாடுகளுடன்) மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் போன்ற உச்சரிக்கப்படும் நரம்பியல் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. கடுமையான மாலாப்சார்ப்ஷனின் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளில், அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸை ஒத்த ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது ஒரு அரிய நோய்க்குறியாகக் காணப்படுகிறது.

தீங்கற்ற மயக்கங்கள்

EMG அறிகுறிகள் இல்லாமல் மயக்கங்கள் இருப்பது மட்டும் ALS நோயைக் கண்டறிய போதுமானதாக இல்லை. மோட்டார் அமைப்பின் ஈடுபாட்டின் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் தீங்கற்ற மயக்கங்கள் பல ஆண்டுகளாக தொடர்கின்றன (பலவீனம், அட்ராபி, தளர்வு நேரத்தில் எந்த மாற்றமும் இல்லை, அனிச்சைகளில் எந்த மாற்றமும் இல்லை, நரம்புகள் வழியாக உற்சாகக் கடத்தலின் வேகத்தில் எந்த மாற்றமும் இல்லை; உணர்ச்சித் தொந்தரவுகள் இல்லை; தசை நொதிகள் இயல்பாகவே இருக்கும்). சில காரணங்களால் நோயாளி எடை இழந்தால், சில சமயங்களில் இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் ALS குறித்த நியாயமான சந்தேகம் எழுகிறது.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

நரம்புத் தொற்றுகள்

நரம்பு மண்டலத்தின் சில தொற்று புண்கள் (போலியோமைலிடிஸ் (அரிதானது), புருசெல்லோசிஸ், தொற்றுநோய் மூளைக்காய்ச்சல், டிக்-பரவும் மூளைக்காய்ச்சல், நியூரோசிபிலிஸ், எச்.ஐ.வி தொற்று, மேலே குறிப்பிடப்பட்ட லைம் நோய், "சீன பக்கவாத நோய்க்குறி") பிரமிடு மற்றும் முன்புற கார்னியல் அறிகுறிகள் உட்பட பல்வேறு நரம்பியல் நோய்க்குறிகளுடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம், இது நோயின் சில கட்டங்களில் ALS நோய்க்குறியின் சந்தேகத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் என்பது முதிர்வயது மற்றும் முதுமையில் ஏற்படும் மிகவும் அரிதான நோயாகும், இது சூடோபல்பார் டைசர்த்ரியா மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியாவுக்கு முந்தைய அல்லது பிந்தைய முற்போக்கான ஸ்பாஸ்டிக் டெட்ராபரேசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கார்டிகோஸ்பைனல் மற்றும் கார்டிகோபல்பார் பாதைகளின் ஒருங்கிணைந்த ஈடுபாட்டை பிரதிபலிக்கிறது. ஃபாசிகுலேஷனிங், அட்ராபி மற்றும் உணர்ச்சி தொந்தரவுகள் இல்லை. EMG மற்றும் தசை பயாப்ஸி ஆகியவை நரம்பு நீக்கத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டவில்லை. முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோயாளிகளிடையே நீண்டகால உயிர்வாழ்வு விவரிக்கப்பட்டிருந்தாலும், ALS இன் சிறப்பியல்புகளைப் போலவே விரைவான போக்கைக் கொண்ட நோயாளிகள் உள்ளனர். இந்த நோயின் இறுதி நோசோலாஜிக்கல் இணைப்பு நிறுவப்படவில்லை. முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் என்பது ALS இன் தீவிர மாறுபாடு என்பது நடைமுறையில் உள்ள கருத்து, இந்த நோய் மேல் மோட்டார் நியூரானின் சேதத்திற்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகிறது.

நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் கதிர்வீச்சு சேதம் (மோட்டார் நியூரோனோபதி), உள்ளடக்கிய உடல்களுடன் கூடிய மயோசிடிஸ், முன்புற கொம்பு செல்கள் சம்பந்தப்பட்ட பாரானியோபிளாஸ்டிக் என்செபலோமைலிடிஸ், கைகளில் டிஸ்டல் அட்ராபியுடன் கூடிய இளம் முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு, மச்சாடோ-ஜோசப் நோய், பல அமைப்பு அட்ராபி, ஹாலர்வோர்டன்-ஸ்பாட்ஸ் நோய், சில சுரங்கப்பாதை நரம்பியல் மற்றும் கிரானியோவெர்டெபிரல் சந்தி முரண்பாடுகள் போன்ற நோய்களில் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸைப் போன்ற நோய்க்குறிகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விளக்கங்களை இலக்கியத்தில் காணலாம்.