குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

ஆடோசொமால் அரியவகை பாலிசி்ஸ்டிக் நோய், மேலும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் பாலிசி்ஸ்டிக் குழந்தைகள் அல்லது சிறுநீரகத்தின் குழந்தைகள் என அழைக்கப்படும், குழந்தைகளுக்கு அல்லது குழந்தைகளுக்கு ஒரு பரம்பரை நோய், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் periportal ஃபைப்ரோஸிஸ் இரண்டிலும் பல நீர்க்கட்டிகளாக வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் உள்ளது.

[1],

நோயியல்

குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் என்பது மிகவும் அரிதான நோய்: அதன் நிகழ்வு 1: 6000-1: 40,000 பிறந்த குழந்தைகளுக்கு. குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் ஒரு தன்னியக்க மீளமைப்பாத பாதை வழியாக மரபணுவை அடைகிறது. மரபணு சேதங்களின் பரவல் இன்னும் நிறுவப்படவில்லை.

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

காரணங்கள் குழந்தைகளில் பாலியல் அழற்சி சிறுநீரக நோய்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் வளர்ச்சியுடன், நீராவி குழாய்களின் பகுதியிலும், குழாய்களை சேகரிப்பதிலும் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகின்றன. சிறுநீரக குளோமருளி, இண்டர்நஞ்சன் இன்ஸ்டிடியுசியம், கால்லிக்ஸ், இடுப்பு மற்றும் யூரியா ஆகியவை உள்ளன. இதன் விளைவாக, சிறுநீரக கோளாறு பகுதியில் உள்ள ஆரம் பெரிய நீர்க்கட்டிகள் வெளிப்படுத்துகிறது, இது சிறுநீரகங்களின் அளவு கூர்மையாக அதிகரிக்கும். நோய்க்குறியியல் செயல்முறை, பின்னர் குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது என்றால், பின்னர் நீர்க்கட்டிகள் எண்ணிக்கை மற்றும் அவர்களின் அளவு குறைகிறது. சிறுநீரகங்களுக்கு கூடுதலாக, கல்லீரல் நோயெதிர்ப்பு செயல்பாடுகளில் ஈடுபட்டுள்ளது. உடற்கூறியல் பரிசோதனை, நாரை நரம்பியல் பிம்பங்களின் விரிவாக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது. குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்களின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்குறியீடு போதுமானதாக இல்லை.

[8], [9], [10], [11]

அறிகுறிகள் குழந்தைகளில் பாலியல் அழற்சி சிறுநீரக நோய்

குழந்தைகள் வயதினைப் பொறுத்து, பாலினசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்க்குரிய முதல் அறிகுறிகள் தோன்றின, நான்கு குழுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டன: அவை புரோனாட்டல், பிறந்த குழந்தை, குழந்தை பருவம் மற்றும் இளம் வயது. இந்த குழுக்கள் மருத்துவத் துறையிலும் நோய்க்கான முன்கணிப்புகளிலும் கணிசமாக வேறுபடுகின்றன. போது, அதன்படி, சிறுநீரகத்தில் ஒரு கூர்மையான அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது மற்றும் வயிறு கன அளவு 90% சிறுநீரக திசு நீர்க்கட்டிகள் பிறந்த குழந்தைக்கு நோய் பதிலாக, இன் பிறப்பு சார்ந்த மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளில் வளர்ச்சி. குழந்தைகள் விரைவாக முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகின்றனர், ஆனால் இறப்புக்கான காரணம் (பிறந்த சில நாட்களுக்குள் இது ஏற்படுகிறது) நுரையீரல் ஹைப்போபிளாஸியா மற்றும் நியூமோட்டோராக்சின் காரணமாக சுவாச குழாய் நோய்க்குறி ஆகும்.

ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில் (3 முதல் 6 மாதங்கள் வரை) குழந்தைகளின் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்களின் வளர்ச்சி மற்றும் இளம் வயது (6 மாதங்கள் முதல் 5 ஆண்டுகள் வரை), சிறுநீர்ப்பைகளின் எண்ணிக்கை மிகவும் சிறியதாக உள்ளது, ஆனால் கல்லீரல் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் தோன்றும். இந்த குழந்தைகளில், மருத்துவ பரிசோதனைகள் சிறுநீரகங்கள், கல்லீரல், அடிக்கடி ஹெபடோஸ் பிளெனோமலை போன்றவற்றின் அளவு அதிகரிக்கின்றன. குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்க்கு மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் தொடர்ந்து அதிக  தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக மூல நோய் தொற்று. படிப்படியாக, சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது, சிறுநீரக செயலிழப்பு செயல்பாடு, இரத்த சோகை வளர்ச்சி, எலும்பு முறிவு மற்றும் குழந்தையின் வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க லேக் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன, இது பெரும்பாலும் சத்திரசிகிச்சை மற்றும் இரைப்பை குடல் நோய்கள், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் சிக்கலாகிறது.

குழந்தை பருவத்திலும், இளம் வயதினரிடத்திலும் உள்ள நோயாளிகளின்போது, பிறந்த குழந்தை அல்லது பேரழிவுக் குழுவில் உள்ள குழந்தைகளை விட கணிசமாக சிறப்பாக உள்ளது: நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 2-15 ஆண்டுகளில் இறப்பு ஏற்படுகிறது. சமீபத்திய ஆய்வுகள், செயலில் அறிகுறிகுறி சிகிச்சையுடன், முதல் 78 மாத கால வாழ்க்கை வாழ்ந்த 15 வயதினை அனுபவித்த குழந்தைகளால் இது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் இறப்புக்கான காரணங்கள் சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு சிக்கல்கள்.

கண்டறியும் குழந்தைகளில் பாலியல் அழற்சி சிறுநீரக நோய்

குழந்தைகளின் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்களின் நோய் கண்டறிதல் நோய்க்கான ஒரு பொதுவான மருத்துவத் தோற்றத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது, கருவி பரிசோதனை தரவுகளால் -  அல்ட்ராசவுண்ட், சீர்னிஸ்ட்ராபி மற்றும் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் கல்லீரலின் சி.டி. பெரும்பாலும் கல்லீரல் நோய்க்குறியீட்டை தெளிவுபடுத்துவதற்கு துளையிடும் கல்லீரல் உயிரணுக்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[12], [13], [14]

சிகிச்சை குழந்தைகளில் பாலியல் அழற்சி சிறுநீரக நோய்

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் குறிப்பிட்ட சிகிச்சையில் இல்லை. குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளம் வயதில் அதன் வளர்ச்சியுடன், சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் குறைபாடு ஆகியவற்றின் முன்னேற்றத்தைத் தடுக்கும் நோக்கு கொண்டது. இது சம்பந்தமாக, தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பாதை நோய்த்தாக்கம் ஆகியவற்றின் மீது கவனம் செலுத்துகிறது. மேம்பட்ட நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுவதோடு, குறிப்பிட்ட குணாதிசயங்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை (பார்க்கவும் காலக்கிரமமான சிறுநீரக தோல்வி). பெரிபோர்டல் ஈரல் அழற்சி (போர்ட்டிய உயர் இரத்த அழுத்தம்) சிக்கல்களின் வளர்ச்சியில், சமீபத்திய ஆண்டுகளில் வெற்றிகரமாக துறைமுக அல்லது பிளென்ரோனாலல் ஷங்கிங் பயன்படுத்தப்படுகிறது. முதுகெலும்பு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுடன் இணைந்து கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை மற்றும் சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.