கணைய லிபோமாடோசிஸ்

கணையத்தின் கொழுப்பு ஊடுருவல், ஸ்டீடோசிஸ் அல்லது லிபோமாடோசிஸ் என்பது அதன் பாரன்கிமாவில் கொழுப்பு (லிப்பிடுகள்) குவிவதைக் குறிக்கிறது.

லிப்போமாடோசிஸ் வகையின் பரவலான கணைய மாற்றங்கள் - பாரன்கிமாட்டஸ் திசுக்களை கொழுப்பு திசுக்களால் படிப்படியாக மாற்றுவது - கொழுப்பு டிஸ்ட்ரோபி அல்லது ஆல்கஹால் அல்லாத கொழுப்பு கணைய நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் அறிகுறியற்றதாகவே இருக்கின்றன, மேலும் சில அரிதான தீவிர அளவு லிப்போமாடோசிஸ் அல்லது கொழுப்பு மாற்றீடு மட்டுமே எக்ஸோக்ரைன் கணைய பற்றாக்குறைக்கு வழிவகுக்கும்.

கணையம் ஒரு நாளமில்லா சுரப்பி மற்றும் எக்ஸோக்ரைன் சுரப்பி ஆகும். எக்ஸோக்ரைன் கூறு மொத்த சுரப்பியில் சுமார் 80 சதவீதத்தை உருவாக்குகிறது மற்றும் முக்கியமாக இரண்டு வெவ்வேறு செல் வகைகளால் ஆனது: அசிநார் செல்கள் (முக்கியமாக செரிமான நொதிகளை சுரக்கிறது) மற்றும் டக்டல் செல்கள் (முக்கியமாக திரவங்கள் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை சுரக்கிறது). எக்ஸோக்ரைன் கூறு, எக்ஸோக்ரைன் திசு முழுவதும் சிதறடிக்கப்பட்ட பல செல் வகைகளைக் கொண்ட லாங்கர்ஹான்ஸின் வழக்கமான தீவுகளை உள்ளடக்கியது. [ 1 ]

லிபோமாடோசிஸ் மற்றும் கணையத்தின் கொழுப்பு மாற்றீடு ஆகியவை வயதுவந்த கணையத்தின் மிகவும் பொதுவான தீங்கற்ற நோயியல் நிலைமைகளாகும். [ 2 ], [ 3 ] பாரம்பரியமாக, இந்த நிகழ்வு CT இல் கணையத்தின் ஹைபோடென்சிட்டியை அதிகரிப்பதற்கும் அல்ட்ராசவுண்ட் (USG) பரிசோதனையில் வழக்கமான ஹைப்பர்எக்கோஜெனிசிட்டிக்கும் காரணமாகிறது.

கணையத்தில் கொழுப்பு குவிதல் (லிபோமாடோசிஸ்) மற்றும் கணையத்தின் வெவ்வேறு பகுதிகளை கொழுப்புடன் மாற்றுதல் (கொழுப்பு மாற்று) ஆகியவை பல்வேறு ஒத்த சொற்களைப் பெற்றுள்ளன: கணைய லிப்போமாடோசிஸ், கொழுப்பு மாற்று, கொழுப்பு ஊடுருவல், கொழுப்பு கணையம், லிப்போமாட்டஸ் போலி ஹைபர்டிராபி, ஆல்கஹால் அல்லாத கொழுப்பு நார். கணைய நோய் மற்றும் கணைய ஸ்டீடோசிஸ். இந்த ஒத்த சொற்கள் குழப்பத்திற்கு ஒரு காரணமாகின்றன.

பல்வேறு இமேஜிங் கண்டுபிடிப்புகளின் அடிப்படையில், கணையத்தின் சுரப்பி தீவுகள் கொழுப்பு திசுக்களால் பிரிக்கப்பட்டதாகத் தோன்றும்போது அல்லது அடர்த்தி (CT), எக்கோஜெனிசிட்டி (அல்ட்ராசவுண்ட்) அல்லது சிக்னல் (MRI) பரவலாக மாற்றியமைக்கப்படும்போது "லிபோமாட்டஸ் இன்ஃபில்ட்ரேஷன்" என்ற வார்த்தையைப் பயன்படுத்த ஒருவர் விரும்பலாம். கணைய தீவுகள் மறைந்துவிட்டதாகவோ அல்லது கொழுப்பால் விரிவாக மாற்றப்பட்டதாகவோ தோன்றும்போது, "கொழுப்பு மாற்றீடு" என்று அழைக்கப்படுவது சாதகமாக இருக்கலாம்.

இதேபோல், செயல்முறை மீளக்கூடியதாகத் தோன்றும்போது "லிபோமாட்டஸ் ஊடுருவல்" என்ற வார்த்தையைப் பயன்படுத்தவும், சுரப்பி தீவுகளின் மீளமுடியாத மறைவை நிரூபிக்கும் நிகழ்வுகளுக்கு "கொழுப்பு மாற்று" என்ற வார்த்தையை ஒதுக்கவும் ஒருவர் சாய்ந்திருக்கலாம். [ 4 ]

நோயியல்

தரப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதல் அளவுருக்கள் இல்லாததால், கணைய லிபோமாடோசிஸின் தொற்றுநோயியல் தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை. சில ஆய்வுகளின் முடிவுகளின்படி, இந்த நிலை பெரும்பாலும் தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது, இதன் பரவல் 35% வரை உள்ளது.

பொதுவான உடல் பருமன் முன்னிலையில், கிட்டத்தட்ட 70% வழக்குகளில் கொழுப்பு கணைய நோய் கண்டறியப்படுகிறது. மேலும் பருமனான குழந்தைகளில், மருத்துவரிடம் பரிந்துரைக்கப்படும் 20% வழக்குகளில் கணைய லிபோமாடோசிஸ் குறிப்பிடப்படுகிறது.

காரணங்கள் கணைய லிபோமாடோசிஸ்.

கணைய லிபோமாடோசிஸ் என்பது ஒற்றை நோயியல் இல்லாத ஒரு தீங்கற்ற நோயாகும். [ 5 ], [ 6 ] இந்த நிலை பல நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகளுடன் தொடர்புடையது. வயது மற்றும் உடல் பருமன் கணையத்தின் கொழுப்பு ஊடுருவலின் அளவோடு கணிசமாக தொடர்புடையது. (GIPJ) [ 7 ] இதன் விளைவாக, கொழுப்பு ஊடுருவல் பொதுவாக நோயாளியின் உடல் நிறை குறியீட்டுடன் (BMI) நேரடியாக தொடர்புடையது. இன்னும் துல்லியமாக, GIIPF மற்றும் உள்ளுறுப்பு கொழுப்பு குறியீட்டுக்கு இடையே ஒரு சிறந்த தொடர்பு உள்ளது, இருப்பினும், நோயாளியின் BMI அல்லது எடையை விட இது மதிப்பிடுவது மிகவும் கடினம். வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், உள்ளுறுப்பு கொழுப்பு திசுக்களின் அளவு BMI ஐ விட கணைய GIJI இன் சிறந்த குறிகாட்டியாகவும் முன்னறிவிப்பாளராகவும் உள்ளது.

கணைய லிபோமாடோசிஸின் முக்கிய காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்;
• வயிற்று வகை உடல் பருமன், உள்ளுறுப்பு கொழுப்பு குவிப்புடன்;
• வளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறி (கணைய அடிபோசைட்டுகளின் முறிவை பாதிக்கிறது - கொழுப்பு செல்கள்); [ 8 ]
• இரத்தத்தில் அதிகப்படியான லிப்பிடுகள் (லிப்போபுரோட்டின்கள்) - டிஸ்லிபிடெமியா அல்லது ஹைப்பர்லிபிடெமியா;
• ஹைப்பர்கொலஸ்டிரோலீமியா;
• நீரிழிவு நோய்; [ 9 ]
• அசிநார் செல்களின் அட்ராபியுடன் கூடிய நாள்பட்ட கணைய அழற்சி;
• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸ்;
• கணையக் குழாய் ஸ்டெனோசிஸ் (பிறவியிலேயே ஏற்படுகிறது, அதே போல் குழாய்க்குள் சுருக்கங்கள் அல்லது கட்டி இருப்பதால் ஏற்படுகிறது); [ 10 ]
• கார்பாக்சிஸ்டர் லிபேஸ் நொதி மரபணு mODY- நீரிழிவு வகை 8 இல் ஏற்படும் பிறழ்வுடன் தொடர்புடைய பிறவி நோய்க்குறிகள்.
• சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில் கணையத்தில் அதிக கொழுப்பு ஊடுருவல் மிகவும் அடிக்கடி காணப்படும் CT ஸ்கேன் படமாகும். [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

மேலும் ஒரு குழந்தையின் கணைய லிபோமாடோசிஸ் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு மற்றும் கடுமையான டிஸ்ட்ரோபி (குவாஷியோர்கோர்) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு (வோல்மேன் நோய்), ஸ்க்வாச்மேன்-டைமண்ட் நோய்க்குறி, ஜோஹன்சன்-பிளிஸார்ட் நோய்க்குறி, குழந்தைகளில் ஹைபர்கார்டிசிசம் (குஷிங்ஸ் நோய்க்குறி), பருவமடையும் போது ஹைபோதாலமிக் நோய்க்குறி இளம் பருவத்தினர்.

ஆபத்து காரணிகள்

கணையத்தில் கொழுப்பு சேருவதற்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு:

• வயதான வயது (வயதான + ஹார்மோன் மாற்றங்கள்);
• அதிக கொழுப்புள்ள உணவு;
• உடல் நிறை குறியீட்டெண் (BMI) ≥ 30 உடன் உடல் பருமன்;
• இன்சுலின் எதிர்ப்பு;
• நாள்பட்ட மது அருந்துதல்;
• உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது ஹைப்பர்லிபிடெமியா;
• நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி;
• ரியோவைரஸ் தொற்று மற்றும் எச்.ஐ.வி;
• நச்சுப் பொருட்களின் வெளிப்பாடு.

நோய் தோன்றும்

கணையத்தில் கொழுப்பு ஊடுருவலின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை முழுமையாக ஆராயப்படவில்லை. நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, இந்த நிலையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய இணைப்புகள் உடல் பருமனில் கொழுப்பு திசுக்களின் செயலிழப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகளுடன் பாரன்கிமாவின் ஊடுருவலுடன் கொழுப்பை மறுபகிர்வு செய்தல் ஆகும், இது ஆரம்பத்தில் சுரப்பி செல்களின் ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஹைப்பர் பிளாசியாவை ஏற்படுத்துகிறது.

கொழுப்பு திசு செயலிழப்பின் முக்கிய வெளிப்பாடு, கொழுப்பு செல் முன்னோடிகளை (ப்ரீடிபோசைட்டுகள்) முதிர்ந்த அடிபோசைட்டுகளாக வேறுபடுத்துவது ஆகும், மேலும் கணையத்தில், லிப்பிடுகள் முக்கியமாக அடிபோசைட்டுகளில் சேமிக்கப்படுகின்றன. ஆனால் எக்டோபிக் கொழுப்பு படிவுகள் கணையத்தின் அசிநார் செல்களில் (செரிமான நொதிகளை சுரக்கும்) கொழுப்புத் துளிகளாகவும் உருவாகலாம், இதனால் அவை கொழுப்பு செல்களால் மாற்றப்பட்டு இறக்க நேரிடும், மேலும் இது அடிப்படையில் கணையத்தின் பகுதியளவு அட்ராபி மற்றும் லிபோமாடோசிஸ் ஆகும்.

கூடுதலாக, இரத்தத்தில் சுற்றும் இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள், உணவு கொழுப்பு உட்கொள்ளல் மற்றும் கிளிசரால் மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களை கொழுப்பாக மாற்றும் செயல்பாட்டில் இருந்து கொழுப்பு சுரப்பியில் (லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் இன்சுலின் உற்பத்தி செய்யும் β-செல்கள் உட்பட) நுழையக்கூடும்.

ஆய்வுகள் காட்டியுள்ளபடி, கணைய ஸ்டீடோசிஸில் ஒரு முக்கிய பங்கு அதிகப்படியான கொழுப்பு நுகர்வு மட்டுமல்ல, உயர்ந்த இரத்த குளுக்கோஸ் அளவுகளாலும் (ஹைப்பர் கிளைசீமியா) செய்யப்படுகிறது. ஹைப்பர் கிளைசீமியா கொழுப்பு அமிலங்களின் சிதைவை மெதுவாக்குகிறது - அவற்றின் மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆக்சிஜனேற்றம், இது செல்களில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் குவிப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

மேலும் படிக்கவும் - கணையத்தில் பரவக்கூடிய மாற்றங்கள்

அறிகுறிகள் கணைய லிபோமாடோசிஸ்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கணையத்தின் ஆரம்ப லிபோமாடோசிஸ் - 1 வது பட்டத்தின் லிபோமாடோசிஸ் (சுரப்பியின் 25-30% வரை புண்களுடன்) - அறிகுறியற்றது, மேலும் கணைய பாரன்கிமாவின் பரவலான லிபோமாடோசிஸ் உறுப்பின் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க பகுதிகளை உள்ளடக்கும்போது நோயியலின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும்.

இவ்வாறு, 2 வது பட்டத்தின் கணையத்தின் லிபோமாடோசிஸ் அதன் பாரன்கிமாவின் 60% வரை பாதிக்கப்படும்போது தீர்மானிக்கப்படுகிறது, பின்னர் கணைய அழற்சியின் அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும் - சாப்பிட்ட பிறகு எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் அசௌகரியம் மற்றும் கனத்தன்மை, நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு, மலத்தில் கொழுப்பு இருப்பது (ஸ்டீட்டோரியா) மற்றும் எடை இழப்பு.

60% க்கும் அதிகமான பாரன்கிமா பாதிக்கப்படும்போது - தரம் 3 கணைய லிபோமாடோசிஸ் - குறிப்பிடத்தக்க கணைய லிபோமாடோசிஸ் உள்ளது, இதில் நோயாளிகள் பசியின்மை குறைதல், குடல் வாயு உற்பத்தி அதிகரித்தல் மற்றும் வயிற்று வீக்கம், குமட்டல் மற்றும் வாந்தி ஆகியவற்றை அனுபவிக்கின்றனர், மேல் வயிற்றில் வலி, காய்ச்சல் மற்றும் அதிகரித்த இதயத் துடிப்பு ஆகியவற்றை அனுபவிக்கலாம். [ 14 ]

கல்லீரல் மற்றும் கணைய லிப்போமாடோசிஸ் பெரும்பாலும் இணைக்கப்படுகின்றன: தோராயமாக 50-80% நோயாளிகளில், கணைய லிப்போமாடோசிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ், அதாவது கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ் (அல்லது கல்லீரலின் கொழுப்பு டிஸ்ட்ரோபி) கிட்டத்தட்ட ஒரே நேரத்தில் உருவாகின்றன.

கல்லீரல் விரிவாக்கமும் இருக்கலாம் - ஹெபடோமெகலி மற்றும் கணைய லிப்போமாடோசிஸ். [ 15 ]

கணைய கொழுப்பு ஊடுருவலுக்கும் எக்ஸோகிரைன் கணையப் பற்றாக்குறைக்கும் இடையே நேரடி தொடர்பு இருப்பதை ஒரு சில வழக்கு அறிக்கைகள் மட்டுமே சுட்டிக்காட்டுகின்றன, மேலும் இந்த உறவின் போதுமான ஆர்ப்பாட்டம் இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. அறிகுறி வெளிப்புற சுரப்பு பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தும் திறன் கொண்ட FI இன் சரியான அளவை நிறுவ மேலும் செயல்பாட்டு ஆய்வுகள் தேவை.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

கொழுப்பு கணைய நோய் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும் மற்றும் எதிர்மறையான உடல்நல விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

கணைய லிபோமாடோசிஸின் ஆபத்து என்ன என்ற கேள்விக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, இரைப்பை குடல் நிபுணர்கள் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்: கணைய ஸ்டீடோசிஸ் செரிமான பற்றாக்குறை நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துவதோடு மட்டுமல்லாமல், இன்சுலின் சுரப்பையும் பாதிக்கிறது. கணையத்தில் கொழுப்பு ஊடுருவல் 25% க்கும் அதிகமாக இருப்பது வகை 2 நீரிழிவு மற்றும் பொதுவான பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியை உருவாக்கும் வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது.

கணையத்தில் அதிகப்படியான கொழுப்பு ஊடுருவல் கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும், அதாவது மதுசாரமற்ற ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் உருவாகலாம். [ 16 ], [ 17 ]

சுரப்பியின் எக்ஸோகிரைன் செயலிழப்பு நாள்பட்ட கணைய அழற்சியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டும். கூடுதலாக, புற்றுநோயியல் நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, கணைய லிபோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு வீரியம் மிக்க கட்டி உருவாகும் ஆபத்து அதிகரித்துள்ளது - கணைய புற்றுநோய். [ 18 ]

கண்டறியும் கணைய லிபோமாடோசிஸ்.

இந்த நிலையைக் கண்டறிவதற்கான அடிப்படையானது கருவி நோயறிதல்கள் ஆகும்: வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட், கணையத்தின் டிரான்ஸ்அப்டோமினல் அல்ட்ராசவுண்ட், கணினி மற்றும்/அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங். அல்ட்ராசவுண்டில் கணையத்தின் லிபோமாடோசிஸ் பாரன்கிமாவின் பரவலான ஹைப்பர்எக்கோஜெனிசிட்டியால் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது.

ஒழுங்கற்ற செபாலிக் கொழுப்பு ஊடுருவலைக் கண்டறிய அல்ட்ராசவுண்டின் அதிக உணர்திறன் இருப்பதற்கான காரணம், வெவ்வேறு திசுக்களில் கொழுப்பில் உள்ள நுட்பமான வேறுபாடுகளைக் கண்டறிய அல்ட்ராசவுண்டின் பொதுவாக அதிக உணர்திறனுடன் தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகிறது. இது கல்லீரலில் ஒரு பொதுவான அவதானிப்பாகும், இதில் அல்ட்ராசவுண்ட் CT ஐ விட வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்டீடோசிஸின் ஹைப்பர்எக்கோஜெனிக் பகுதியையும் ஸ்டீடோசிஸ்-பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களின் ஹைப்போஎக்கோஜெனிக் பகுதியையும் எளிதாகக் கண்டறிகிறது. [ 19 ]

அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் மூலம், கணைய லிப்போமாடோசிஸ் ஹைபோஎக்கோஜெனிக் அல்ல, ஹைப்பர்எக்கோஜெனிக் என்று தோன்றுகிறது, இது பொதுவாக லிப்போமாவுடன் காணப்படுகிறது. காரணம், எக்கோஜெனிசிட்டி கொழுப்பால் தீர்மானிக்கப்படுவதில்லை, ஆனால் இன்டர்டோலிகுலர் செப்டாவிற்குள் அடிபோசைட்டுகளின் வளர்ச்சியால் ஏற்படும் கட்டமைப்பு மாற்றங்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சுரப்பி மற்றும் கொழுப்பு எல்லைகளின் மாற்றமே ஹைப்பர்எக்கோஜெனிசிட்டிக்கு காரணமாகும். [ 20 ]

மாறாக, கணையம் எவ்வளவு அதிகமாக ஊடுருவுகிறதோ அல்லது கொழுப்பால் மாற்றப்படுகிறதோ, அவ்வளவுக்கு CT க்கு நிறைவைக் கண்டறிவது எளிதாகிறது. இதனால், கணையத்தின் பாரிய கொழுப்பு ஊடுருவலுக்கான தேர்வு முறையாக CT மாறுகிறது. [ 21 ]

நோயாளிகள் இரத்தப் பரிசோதனைகள் (பொது, கணைய நொதிகள், மொத்த கொழுப்பு மற்றும் குளுக்கோஸ் அளவுகள்), கணைய நொதிகளுக்கான சிறுநீர் பரிசோதனை மற்றும் கோப்ரோகிராம் ஆகியவற்றிற்கும் உட்படுகிறார்கள்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் கணைய நியோபிளாம்கள், அட்ரோபிக் இரைப்பை அழற்சி, நாள்பட்ட குடல் அழற்சி மற்றும் குடல் அழற்சி, மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம் ஆகியவை அடங்கும்.

கணையத்தின் லிப்போமாட்டஸ் போலி ஹைபர்டிராபி

கணையத்தின் லிபோமாட்டஸ் போலி ஹைபர்டிராபி (LHP) என்பது கணைய லிபோமாடோசிஸின் ஒரு சிறப்பு நிலையாகும், இது சர்ச்சைக்குரிய வகையில் ஒரு அரிய, குறிப்பிட்ட மற்றும் சுயாதீனமான அமைப்பாகக் கருதப்படுகிறது. கொழுப்பு திசுக்களின் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம் முழு கணையத்தையும் விகிதாசாரமற்ற முறையில் மாற்றும் இந்த நிலைமை மற்றும் முழு சுரப்பியின் விரிவாக்கம் முதன்முதலில் 1931 இல் ஹான்டெல்மேன் விவரித்தார்; இந்த நோய் பின்னர் லிபோமாட்டஸ் போலி ஹைபர்டிராபி என்று பெயரிடப்பட்டது.

இந்த நோய் மிகவும் அரிதானதாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் குறிப்பிட்ட காரணவியல் தெரியவில்லை. [ 22 ] ஸ்க்வாச்மேன்-டைமன், பன்னாயன் அல்லது ஜோஹன்சன்-பிளிஸார்ட் நோய்க்குறி போன்ற அரிய குழந்தை நோய்க்குறிகளுடன் ஒரு தொடர்பு இருப்பதாகக் கூறப்படுகிறது. பிறவி ஒழுங்கின்மை முதல் தொற்று அல்லது நச்சு முகவர்களால் சேதமடைவதால் ஏற்படும் ஒரு பெறப்பட்ட நிலை அல்லது கணையக் குழாய்களின் நாள்பட்ட அடைப்பு, இதனால் அட்ராபி மற்றும் அடுத்தடுத்த கொழுப்பு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது. [ 23 ] இந்த பிந்தைய கருதுகோள் கொழுப்பின் அளவு உண்மையில் விகிதாசாரமற்றது என்பதாலும், பல கட்டுரைகளில் சாதாரண கணையக் குழாய்களின் ஆர்ப்பாட்டத்தாலும் பாதிக்கப்படுகிறது. [ 24 ] மேலும், கணைய திசுக்களின் எஞ்சிய தீவுகள் மிகவும் பாதுகாக்கப்பட்டதாகவோ அல்லது குறைந்தபட்சம் அப்படியே இருப்பதாகவோ தெரிகிறது. நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் பிற நாள்பட்ட, புறக்கணிக்கப்பட்ட கல்லீரல் புண்களுடன் ஒரு தொடர்பு இருப்பதாகவும் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த நிலைமை இளம் நோயாளிகளிலும், உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய் அல்லது கணைய அழற்சி இல்லாத பிற நோயாளிகளிலும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த பண்புகள் இந்த குறிப்பிட்ட நோயின் தீங்கற்ற போக்கை வலியுறுத்துகின்றன, இருப்பினும், இது குறிப்பிடத்தக்க எக்ஸோகிரைன் கணைய செயலிழப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

சிகிச்சை கணைய லிபோமாடோசிஸ்.

கணைய லிபோமாடோசிஸின் சிகிச்சையானது அதன் தோற்றத்தைப் பொறுத்தது, ஆனால் இன்றுவரை இந்த நோயியலுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. அதே நேரத்தில், கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸின் சிகிச்சைக்கான பரிந்துரைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: உடல் எடை குறைப்பு, உடற்பயிற்சி, உணவு கட்டுப்பாடுகள். [ 25 ] எனவே, கணைய லிபோமாடோசிஸுக்கு ஒரு உணவு அட்டவணை 5 பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; இந்த உணவு மற்றும் அதன் மெனு பற்றி வெளியீடுகளில் விரிவாக:

• கல்லீரலின் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸில் உணவுமுறை
• கணைய நோய்க்கான உணவுமுறை
• உணவுமுறை #5 சமையல் குறிப்புகள்

கணையத்தின் வெளிப்புற சுரப்பு பற்றாக்குறையை சரிசெய்வதன் மூலம் செரிமான செயலிழப்பு நோய்க்குறி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, கணையம், பான்சினார்ம், கிரியோன், மெசிம், பென்சிடல், டைஜஸ்டல் மற்றும் பிற போன்ற நொதி மருந்துகளின் குழுவின் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துகிறது.

டிஸ்லிபிடெமியா மற்றும் ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க ஸ்டேடின்கள் (சிம்வாஸ்டாடின், முதலியன) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹைப்போலிபிடெமிக் மருந்து எஸெடிமைப் (எஸெட்ராப், லிபோபான்) மொத்த கணைய கொழுப்பு மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடு அளவைக் குறைப்பதில் ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளது.

இன்றுவரை, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் பேரியாட்ரிக் அறுவை சிகிச்சை இருக்கலாம் - லேப்ராஸ்கோபிக் ஸ்லீவ் காஸ்ட்ரெக்டோமி (காஸ்ட்ரோபிளாஸ்டி) செய்தல். வெளிநாட்டு மருத்துவ அனுபவம், அத்தகைய அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, பெரும்பாலான நோயாளிகள் உடல் எடையில் குறைப்பு, லிப்பிட் சுயவிவரத்தில் முன்னேற்றம், கணையத்தின் மொத்த அளவு மற்றும் அதன் கொழுப்பு உள்ளடக்கத்தில் குறைப்பு ஆகியவற்றை அனுபவிக்கின்றனர் என்பதைக் காட்டுகிறது.

தடுப்பு

வாழ்க்கை முறை மற்றும் உணவுப் பழக்கவழக்கங்களில் ஆரோக்கியமான மாற்றங்களைச் செய்வதுடன், வழக்கமான உடற்பயிற்சியும் கணையத்தில் கொழுப்பு ஊடுருவலைத் தடுக்க உதவும்.

முன்அறிவிப்பு

வாழ்க்கைத் தரத்தைப் பொறுத்தவரை - கணைய லிபோமாடோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் - முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது: நோயாளி தொடர்ந்து எடை குறைவார், செரிமான பிரச்சினைகள் ஏற்படும், மேலும் உடல்நலக்குறைவு ஏற்படும். ஆனால் சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில் (உதாரணமாக, நாள்பட்ட கணைய அழற்சி அல்லது கணைய புற்றுநோய்) ஆயுட்காலம் இந்த நோய்க்கு சிறிய விளைவுதான்.

கணைய லிப்போமாடோசிஸ் ஆய்வு தொடர்பான அதிகாரப்பூர்வ புத்தகங்கள் மற்றும் ஆய்வுகளின் பட்டியல்.

1. "கணைய லிபோமாடோசிஸ்: கடுமையான கணைய அழற்சியின் அசாதாரண காரணம்" என்பது கே. கான் மற்றும் பலர் எழுதிய ஒரு கட்டுரையாகும், இது 2016 இல் இரைப்பை குடல் மருத்துவத்தில் வழக்கு அறிக்கைகளில் வெளியிடப்பட்டது.
2. "கணைய லிபோமாடோசிஸ்: CT மற்றும் MR கண்டுபிடிப்புகளின் விளக்க எடுத்துக்காட்டுகளுடன் ஒரு விரிவான மதிப்பாய்வு" - RN ஒலிவேரா மற்றும் பலர் எழுதிய கட்டுரை, 2017 இல் போலந்து ஜர்னல் ஆஃப் ரேடியாலஜியில் வெளியிடப்பட்டது.
3. "கணையத்தின் லிபோமாடோசிஸ்: கடுமையான கணைய அழற்சியின் அசாதாரண காரணம்" என்பது எஸ். பாட்டீல் மற்றும் பலர் எழுதிய ஒரு கட்டுரையாகும், இது 2014 இல் தி இந்தியன் ஜர்னல் ஆஃப் ரேடியாலஜி & இமேஜிங்கில் வெளியிடப்பட்டது.
4. "கணையத்தின் கொழுப்பு ஊடுருவல்: மல்டிடெக்டர் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி மூலம் மதிப்பீடு" என்பது எல். பெர்டின் மற்றும் பலர் எழுதிய ஒரு கட்டுரையாகும், இது 2015 இல் டயக்னாஸ்டிக் அண்ட் இன்டர்வென்ஷனல் இமேஜிங்கில் வெளியிடப்பட்டது.
5. "கணைய லிபோமாடோசிஸ்: கணையச் சிதைவின் குறிகாட்டியா?". - 2018 ஆம் ஆண்டு வயிற்று கதிரியக்கவியல் இதழில் வெளியிடப்பட்ட ஏஎஸ் மசோ மற்றும் பலர் எழுதிய கட்டுரை.

இலக்கியம்

சவேலீவ், வி.எஸ். கிளினிக்கல் சர்ஜரி. 3 தொகுதி. தொகுதி 1 இல்: தேசிய கையேடு / பதிப்பு. வி.எஸ். சவேலீவ். எஸ். சவேலீவ், ஏ.ஐ. கிரியென்கோ. - மாஸ்கோ: ஜியோடார்-மீடியா, 2008.