கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம்

கொழுப்புகளின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் நடுநிலை கொழுப்புகள், பாஸ்பேடைடுகள், கிளைகோலிப்பிடுகள், கொழுப்பு மற்றும் ஸ்டீராய்டுகளின் வளர்சிதை மாற்றம் அடங்கும். கொழுப்புகள் என்ற கருத்தில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள இவ்வளவு பெரிய எண்ணிக்கையிலான கூறுகள் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் அம்சங்களை விவரிப்பது மிகவும் கடினமாக்குகிறது. இருப்பினும், அவற்றின் பொதுவான இயற்பியல் வேதியியல் பண்பு - தண்ணீரில் குறைந்த கரைதிறன் மற்றும் கரிம கரைப்பான்களில் நல்ல கரைதிறன் - நீர்வாழ் கரைசல்களில் இந்த பொருட்களின் போக்குவரத்து புரதம் அல்லது பித்த அமில உப்புகள் அல்லது சோப்புகளின் வடிவத்தில் மட்டுமே சாத்தியமாகும் என்பதை உடனடியாக வலியுறுத்த அனுமதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

உடலுக்கு கொழுப்பின் முக்கியத்துவம்

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், மனித வாழ்க்கையில் கொழுப்புகளின் முக்கியத்துவம் குறித்த பார்வை கணிசமாக மாறிவிட்டது. மனித உடலில் உள்ள கொழுப்புகள் விரைவாகப் புதுப்பிக்கப்படுகின்றன என்பது தெரியவந்தது. இதனால், ஒரு வயது வந்தவரின் மொத்த கொழுப்பில் பாதி 5-9 நாட்களுக்குள், கொழுப்பு திசுக்களில் உள்ள கொழுப்பு - 6 நாட்களுக்குள், மற்றும் கல்லீரலில் - ஒவ்வொரு 3 நாட்களுக்கும் புதுப்பிக்கப்படுகிறது. உடலில் கொழுப்புக் கிடங்குகளின் புதுப்பித்தலின் அதிக விகிதம் நிறுவப்பட்ட பிறகு, கொழுப்புகள் ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பெரும் பங்கு வகிக்கின்றன. உடலின் மிக முக்கியமான கட்டமைப்புகளை (உதாரணமாக, நரம்பு திசு செல்களின் சவ்வு) நிர்மாணிப்பதில், அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் தொகுப்பில், அதிகப்படியான வெப்ப இழப்பிலிருந்து உடலைப் பாதுகாப்பதில், கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் போக்குவரத்தில் கொழுப்புகளின் முக்கியத்துவம் நீண்ட காலமாக நன்கு அறியப்பட்டதாகும்.

உடல் கொழுப்பு இரண்டு வேதியியல் மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது.

A - "அத்தியாவசிய" கொழுப்பு, இதில் செல்களின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் லிப்பிடுகள் அடங்கும். அவை ஒரு குறிப்பிட்ட லிப்பிட் நிறமாலையைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் அவற்றின் அளவு கொழுப்பு இல்லாமல் உடல் எடையில் 2-5% ஆகும். "அத்தியாவசிய" கொழுப்பு நீண்ட பட்டினியின் போதும் உடலில் தக்கவைக்கப்படுகிறது.

B - "அத்தியாவசியமற்ற" கொழுப்பு (இருப்பு, அதிகப்படியானது), தோலடி திசுக்களில், மஞ்சள் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் வயிற்று குழியில் - சிறுநீரகங்கள், கருப்பைகள், மெசென்டரி மற்றும் ஓமெண்டம் அருகே அமைந்துள்ள கொழுப்பு திசுக்களில் அமைந்துள்ளது. "அத்தியாவசியமற்ற" கொழுப்பின் அளவு நிலையானது அல்ல: இது ஆற்றல் செலவு மற்றும் ஊட்டச்சத்தின் தன்மையைப் பொறுத்து குவிக்கப்படுகிறது அல்லது பயன்படுத்தப்படுகிறது. வெவ்வேறு வயதுடைய கருக்களின் உடல் அமைப்பு பற்றிய ஆய்வுகள், அவர்களின் உடலில் கொழுப்பு குவிப்பு முக்கியமாக கர்ப்பத்தின் கடைசி மாதங்களில் - கர்ப்பத்தின் 25 வாரங்களுக்குப் பிறகு மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல்-இரண்டாம் ஆண்டில் நிகழ்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது. இந்தக் காலகட்டத்தில் கொழுப்பு குவிப்பு புரதக் குவிப்பை விட மிகவும் தீவிரமானது.

கரு மற்றும் குழந்தையின் உடல் எடை அமைப்பில் புரதம் மற்றும் கொழுப்பு உள்ளடக்கத்தின் இயக்கவியல்.

கரு அல்லது குழந்தையின் உடல் எடை, கிராம்	புரதம், %	கொழுப்பு, %	புரதம், கிராம்	கொழுப்பு, கிராம்
1500 மீ	11.6 தமிழ்	3.5	174 தமிழ்	52.5 தமிழ்
2500 ரூபாய்	12.4 தமிழ்	7.6 தமிழ்	310 தமிழ்	190 தமிழ்
3500 ரூபாய்	12.0 தமிழ்	16.2 (16.2)	420 (அ)	567 (ஆங்கிலம்)
7000 ரூபாய்	11.8 தமிழ்	26.0 (ஆங்கிலம்)	826 தமிழ்	1820 ஆம் ஆண்டு

மிகவும் முக்கியமான வளர்ச்சி மற்றும் வேறுபாட்டின் காலகட்டத்தில் கொழுப்பு திசுக்களின் குவிப்பின் இத்தகைய தீவிரம், கொழுப்பை ஒரு பிளாஸ்டிக் பொருளாக முன்னணியில் பயன்படுத்துவதற்கு சாட்சியமளிக்கிறது, ஆனால் ஆற்றல் இருப்பாக அல்ல. கொழுப்பின் மிக முக்கியமான பிளாஸ்டிக் கூறு - ω3 மற்றும் ω6 வகுப்புகளின் பாலிஅன்சாச்சுரேட்டட் நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்களின் குவிப்பு பற்றிய தரவுகளால் இதை விளக்கலாம், அவை மூளை கட்டமைப்புகளில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன மற்றும் மூளை மற்றும் காட்சி கருவியின் செயல்பாட்டு பண்புகளை தீர்மானிக்கின்றன.

கரு மற்றும் குழந்தையின் மூளை திசுக்களில் ω-கொழுப்பு அமிலங்களின் குவிப்பு.

கொழுப்பு அமிலங்கள்	பிறப்பதற்கு முன், மி.கி/வாரம்	பிறப்புக்குப் பிறகு, மி.கி/வாரம்
மொத்தம் ω6	31 மீனம்	78 (ஆங்கிலம்)
2 நாளாகமம் 18:2	1	2
20:4	19	45
மொத்தம் ω3	15	4
18:3	181 தமிழ்	149 (ஆங்கிலம்)

பருவமடைவதற்கு முந்தைய காலத்தில் (6-9 வயது) குழந்தைகளில் மிகக் குறைந்த அளவு கொழுப்பு காணப்படுகிறது. பருவமடைதல் தொடங்கியவுடன், கொழுப்பு இருப்புகளில் அதிகரிப்பு மீண்டும் காணப்படுகிறது, மேலும் இந்த நேரத்தில் பாலினத்தைப் பொறுத்து ஏற்கனவே உச்சரிக்கப்படும் வேறுபாடுகள் உள்ளன.

கொழுப்பு இருப்பு அதிகரிப்புடன், கிளைகோஜன் உள்ளடக்கமும் அதிகரிக்கிறது. இதனால், பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய வளர்ச்சியின் ஆரம்ப காலத்தில் பயன்படுத்த ஆற்றல் இருப்புக்கள் குவிக்கப்படுகின்றன.

நஞ்சுக்கொடி வழியாக குளுக்கோஸ் கடந்து செல்வதும் கிளைகோஜனாக அது குவிவதும் நன்கு அறியப்பட்டாலும், பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் கருவில் மட்டுமே கொழுப்புகள் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன என்று நம்புகிறார்கள். கொழுப்பு தொகுப்புக்கான தொடக்கப் பொருட்களாக இருக்கக்கூடிய எளிமையான அசிடேட் மூலக்கூறுகள் மட்டுமே நஞ்சுக்கொடி வழியாக செல்கின்றன. பிறக்கும் போது தாய் மற்றும் குழந்தையின் இரத்தத்தில் உள்ள வெவ்வேறு கொழுப்பு உள்ளடக்கத்தால் இது நிரூபிக்கப்படுகிறது. உதாரணமாக, தாயின் இரத்தத்தில் உள்ள கொழுப்பின் அளவு சராசரியாக 7.93 mmol/l (3050 mg/l), பின் நஞ்சுக்கொடி இரத்தத்தில் - 6.89 (2650 mg/l), தொப்புள் கொடி இரத்தத்தில் - 6.76 (2600 mg/l), மற்றும் குழந்தையின் இரத்தத்தில் - 2.86 mmol/l (1100 mg/l) மட்டுமே, அதாவது தாயின் இரத்தத்தை விட கிட்டத்தட்ட 3 மடங்கு குறைவு. குடல் செரிமானம் மற்றும் கொழுப்புகளை உறிஞ்சும் அமைப்புகள் ஒப்பீட்டளவில் ஆரம்பத்தில் உருவாகின்றன. அம்னோடிக் திரவத்தை உட்கொள்ளும் தொடக்கத்தில் அவை ஏற்கனவே தங்கள் முதல் பயன்பாட்டைக் கண்டறிந்துள்ளன - அதாவது அம்னோட்ரோபிக் ஊட்டச்சத்து.

இரைப்பை குடல் செயல்பாடுகளின் வளர்ச்சியின் நேரம் (பெரியவர்களில் அதே செயல்பாட்டின் சதவீதமாகக் கண்டறிதல் மற்றும் தீவிரத்தின் நேரம்)

கொழுப்பு செரிமானம்	ஒரு நொதி அல்லது செயல்பாட்டின் முதல் அடையாளம், வாரம்	ஒரு வயது வந்தவரின் சதவீதமாக செயல்பாட்டு வெளிப்பாடு
நாவின் கீழ்ப்பகுதி லிபேஸ்	30 மீனம்	100 க்கும் மேற்பட்டவை
கணைய லிபேஸ்	20	5-10
கணைய கோலிபேஸ்	தெரியவில்லை	12
பித்த அமிலங்கள்	22 எபிசோடுகள் (1)	50 மீ
நடுத்தர சங்கிலி ட்ரைகிளிசரைடு உறிஞ்சுதல்	தெரியவில்லை	100 மீ
நீண்ட சங்கிலி ட்ரைகிளிசரைடுகளின் உறிஞ்சுதல்	தெரியவில்லை	90 समानी

வயதைப் பொறுத்து கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் அம்சங்கள்

கொழுப்புத் தொகுப்பு முக்கியமாக நூப்-லினன் கொழுப்பு முறிவு சுழற்சியின் தலைகீழ் பாதையில் உள்ள செல்களின் சைட்டோபிளாஸில் நிகழ்கிறது. கொழுப்பு அமிலத் தொகுப்புக்கு ஹைட்ரஜனேற்றப்பட்ட நிகோடினமைடு நொதிகள் (HAOP), குறிப்பாக HAOP H2 இருப்பது தேவைப்படுகிறது. HAOP H2 இன் முக்கிய ஆதாரம் கார்போஹைட்ரேட் முறிவின் பென்டோஸ் சுழற்சி என்பதால், கொழுப்பு அமில உருவாக்கத்தின் தீவிரம் கார்போஹைட்ரேட் முறிவின் பென்டோஸ் சுழற்சியின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. இது கொழுப்புக்கும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கும் இடையிலான நெருங்கிய தொடர்பை வலியுறுத்துகிறது. ஒரு உருவக வெளிப்பாடு உள்ளது: "கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் சுடரில் கொழுப்புகள் எரிகின்றன."

"அத்தியாவசியமற்ற" கொழுப்பின் அளவு, வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளுக்கு உணவளிக்கும் தன்மையாலும், அடுத்தடுத்த ஆண்டுகளில் அவர்களின் ஊட்டச்சத்துடனாலும் பாதிக்கப்படுகிறது. தாய்ப்பால் கொடுப்பதன் மூலம், குழந்தைகளின் உடல் எடை மற்றும் அவர்களின் கொழுப்பு உள்ளடக்கம் செயற்கை உணவளிப்பதை விட சற்றே குறைவாக இருக்கும். அதே நேரத்தில், தாய்ப்பால் வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில் கொழுப்பின் உள்ளடக்கத்தில் ஒரு நிலையற்ற அதிகரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸின் முந்தைய தொகுப்புக்கு ஒரு தூண்டுதலாக செயல்படுகிறது. அடுத்தடுத்த ஆண்டுகளில் அதிரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கும் காரணிகளில் இதுவும் ஒன்று என்று நம்பப்படுகிறது. இளம் குழந்தைகளின் அதிகப்படியான ஊட்டச்சத்து கொழுப்பு திசுக்களில் செல்கள் உருவாவதைத் தூண்டுகிறது, இது பின்னர் உடல் பருமனுக்கான போக்காக வெளிப்படுகிறது.

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களின் கொழுப்பு திசுக்களில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் வேதியியல் கலவையிலும் வேறுபாடுகள் உள்ளன. இதனால், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் கொழுப்பில் பெரியவர்களுடன் (90%) ஒப்பிடும்போது ஒப்பீட்டளவில் குறைவான ஒலிக் அமிலம் (69%) உள்ளது, மேலும், அதிக பால்மிடிக் அமிலம் (குழந்தைகளில் - 29%, பெரியவர்களில் - 8%) உள்ளது, இது கொழுப்புகளின் அதிக உருகுநிலையை விளக்குகிறது (குழந்தைகளில் - 43 ° C, பெரியவர்களில் - 17.5 ° C). வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளுக்கு பராமரிப்பை ஒழுங்கமைக்கும்போதும், பெற்றோர் பயன்பாட்டிற்கான மருந்துகளை பரிந்துரைக்கும்போதும் இது கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

பிறப்புக்குப் பிறகு, அனைத்து முக்கிய செயல்பாடுகளையும் உறுதி செய்வதற்கான ஆற்றலின் தேவை கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. அதே நேரத்தில், தாயின் உடலில் இருந்து ஊட்டச்சத்துக்கள் வழங்குவது நிறுத்தப்படுகிறது, மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்கள் மற்றும் நாட்களில் உணவுடன் ஆற்றல் வழங்கல் போதுமானதாக இல்லை, அடிப்படை வளர்சிதை மாற்றத்தின் தேவைகளை கூட பூர்த்தி செய்யவில்லை. குழந்தையின் உடலில் ஒப்பீட்டளவில் குறுகிய காலத்திற்கு போதுமான கார்போஹைட்ரேட் இருப்புக்கள் இருப்பதால், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை உடனடியாக கொழுப்பு இருப்புகளைப் பயன்படுத்த வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளது, இது இரத்தத்தில் எஸ்டெரிஃபைட் செய்யப்படாத கொழுப்பு அமிலங்களின் (NEFA) செறிவு அதிகரிப்பதன் மூலம் குளுக்கோஸின் செறிவு ஒரே நேரத்தில் குறைவதன் மூலம் தெளிவாக வெளிப்படுகிறது. NEFA என்பது கொழுப்பின் போக்குவரத்து வடிவமாகும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் இரத்தத்தில் NEFA இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பதோடு, 12-24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு கீட்டோன்களின் செறிவும் அதிகரிக்கத் தொடங்குகிறது. உணவின் ஆற்றல் மதிப்பில் NEFA, கிளிசரால், கீட்டோன்களின் அளவு நேரடிச் சார்பு உள்ளது. ஒரு குழந்தைக்கு பிறந்த உடனேயே போதுமான அளவு குளுக்கோஸ் வழங்கப்பட்டால், NEFA, கிளிசரால், கீட்டோன்களின் உள்ளடக்கம் மிகக் குறைவாக இருக்கும். இதனால், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை அதன் ஆற்றல் செலவுகளை முதன்மையாக கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம் மூலம் ஈடுகட்டுகிறது. குழந்தை பெறும் பாலின் அளவு அதிகரிக்கும் போது, அதன் ஆற்றல் மதிப்பு 467.4 kJ (40 kcal / kg) ஆக அதிகரிக்கிறது, இது குறைந்தபட்சம் அடிப்படை வளர்சிதை மாற்றத்தை உள்ளடக்கியது, NEFA இன் செறிவு குறைகிறது. NEFA, கிளிசரால் மற்றும் கீட்டோன்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் கீட்டோன்களின் தோற்றம் ஆகியவை கொழுப்பு திசுக்களில் இருந்து இந்த பொருட்களை திரட்டுவதோடு தொடர்புடையவை என்றும், உள்வரும் உணவு காரணமாக ஒரு எளிய அதிகரிப்பைக் குறிக்கவில்லை என்றும் ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. கொழுப்பின் பிற கூறுகளைப் பொறுத்தவரை - லிப்பிடுகள், கொழுப்பு, பாஸ்போலிப்பிடுகள், லிப்போபுரோட்டின்கள் - புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் தொப்புள் நாளங்களின் இரத்தத்தில் அவற்றின் செறிவு மிகக் குறைவு என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது, ஆனால் 1-2 வாரங்களுக்குப் பிறகு அது அதிகரிக்கிறது. கொழுப்பின் போக்குவரத்து அல்லாத பகுதிகளின் செறிவில் ஏற்படும் இந்த அதிகரிப்பு, அவை உணவுடன் உட்கொள்ளப்படுவதோடு நெருக்கமாக தொடர்புடையது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் உணவு - தாய்ப்பாலில் - அதிக கொழுப்பு உள்ளடக்கம் இருப்பதால் இது ஏற்படுகிறது. முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் நடத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் இதே போன்ற முடிவுகளை அளித்துள்ளன. முன்கூட்டிய குழந்தை பிறந்த பிறகு, கருப்பையக வளர்ச்சியின் காலம் பிறப்புக்குப் பிறகு கழிந்த நேரத்தை விட குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாகத் தெரிகிறது. தாய்ப்பால் கொடுத்த பிறகு, உணவுடன் எடுக்கப்படும் கொழுப்புகள் இரைப்பைக் குழாயின் லிபோலிடிக் நொதிகள் மற்றும் சிறுகுடலில் உள்ள பித்த அமிலங்களின் செல்வாக்கின் கீழ் முறிவு மற்றும் மறுஉருவாக்கத்திற்கு உட்பட்டவை. கொழுப்பு அமிலங்கள், சோப்புகள், கிளிசரால், மோனோ-, டை- மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் கூட சிறுகுடலின் நடுத்தர மற்றும் கீழ் பிரிவுகளின் சளி சவ்வில் மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகின்றன. குடல் சளி செல்கள் (0.5 μm க்கும் குறைவான கைலோமிக்ரான் அளவு) மூலம் சிறிய கொழுப்புத் துளிகளின் பினோசைட்டோசிஸ் மூலமாகவும், பித்த உப்புகள் மற்றும் அமிலங்கள், கொழுப்பு எஸ்டர்கள் கொண்ட நீரில் கரையக்கூடிய வளாகங்களை உருவாக்குவதன் மூலமாகவும் மறுஉருவாக்கம் ஏற்படலாம். தற்போது, கொழுப்பு அமிலங்களின் குறுகிய கார்பன் சங்கிலி (C 12) கொண்ட கொழுப்புகள் நேரடியாக v. போர்டே அமைப்பின் இரத்தத்தில் உறிஞ்சப்படுகின்றன என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கொழுப்பு அமிலங்களின் நீண்ட கார்பன் சங்கிலியைக் கொண்ட கொழுப்புகள் நிணநீரில் நுழைந்து பொதுவான மார்பு குழாய் வழியாக சுற்றும் இரத்தத்தில் பாய்கின்றன. இரத்தத்தில் உள்ள கொழுப்புகளின் கரையாத தன்மை காரணமாக, உடலில் அவற்றின் போக்குவரத்துக்கு சில வடிவங்கள் தேவைப்படுகின்றன. முதலாவதாக, லிப்போபுரோட்டின்கள் உருவாகின்றன. கைலோமிக்ரான்களை லிப்போபுரோட்டின்களாக மாற்றுவது லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸ் ("தெளிவுபடுத்தும் காரணி") என்ற நொதியின் செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, இதன் இணை காரணி ஹெப்பரின் ஆகும். லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் ட்ரைகிளிசரைடுகளிலிருந்து பிரிக்கப்படுகின்றன, அவை அல்புமின்களால் பிணைக்கப்படுகின்றன, இதனால் எளிதில் உறிஞ்சப்படுகின்றன. இரத்த பிளாஸ்மாவில் α-லிப்போபுரோட்டின்களில் 2/3 பாஸ்போலிப்பிட்களும், சுமார் 1/4 கொழுப்பும் இருப்பதாக அறியப்படுகிறது.β-லிப்போபுரோட்டின்கள் - 3/4 கொழுப்பு மற்றும் 1/3 பாஸ்போலிப்பிடுகள். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், α-லிப்போபுரோட்டின்களின் அளவு கணிசமாக அதிகமாக உள்ளது, அதே நேரத்தில் β-லிப்போபுரோட்டின்கள் குறைவாகவே உள்ளன. 4 மாதங்களுக்குள் மட்டுமே α- மற்றும் β-லிப்போபுரோட்டின்களின் விகிதம் ஒரு வயது வந்தவருக்கு இயல்பான மதிப்புகளை நெருங்குகிறது (லிப்போபுரோட்டின்களின் α-பின்னங்கள் - 20-25%, லிப்போபுரோட்டின்களின் p-பின்னங்கள் - 75-80%). கொழுப்பு பின்னங்களின் போக்குவரத்திற்கு இது ஒரு குறிப்பிட்ட முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது.

கொழுப்புக் கிடங்குகள், கல்லீரல் மற்றும் திசுக்களுக்கு இடையே கொழுப்புப் பரிமாற்றம் தொடர்ந்து நடைபெற்று வருகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில், எஸ்டெரிஃபைட் கொழுப்பு அமிலங்களின் (EFAs) உள்ளடக்கம் அதிகரிக்காது, அதே நேரத்தில் NEFAs இன் செறிவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இதன் விளைவாக, வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்கள் மற்றும் நாட்களில், குடல் சுவரில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களின் மறு-எஸ்டெரிஃபிகேஷன் குறைகிறது, இது இலவச கொழுப்பு அமில சுமையாலும் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் மற்றும் வாரங்களில் உள்ள குழந்தைகளில் ஸ்டீட்டோரியா பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. இதனால், 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளில் மலத்துடன் மொத்த லிப்பிடுகளின் வெளியேற்றம் சராசரியாக ஒரு நாளைக்கு சுமார் 3 கிராம் ஆகும், பின்னர் 3-12 மாத வயதில் இது ஒரு நாளைக்கு 1 கிராம் ஆக குறைகிறது. அதே நேரத்தில், மலத்தில் உள்ள இலவச கொழுப்பு அமிலங்களின் அளவும் குறைகிறது, இது குடலில் கொழுப்பை சிறப்பாக உறிஞ்சுவதை பிரதிபலிக்கிறது. இதனால், இந்த நேரத்தில் இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள கொழுப்புகளின் செரிமானம் மற்றும் உறிஞ்சுதல் இன்னும் அபூரணமாக உள்ளது, ஏனெனில் குடல் சளி மற்றும் கணையம் பிறப்புக்குப் பிறகு செயல்பாட்டு முதிர்ச்சியின் செயல்முறைக்கு உட்படுகின்றன. முன்கூட்டிய குழந்தைகளில், 1 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படும் செயல்பாட்டில் லிபேஸ் செயல்பாடு 60-70% மட்டுமே, அதே நேரத்தில் முழுநேர புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இது அதிகமாக உள்ளது - சுமார் 85%. குழந்தைகளில், லிபேஸ் செயல்பாடு கிட்டத்தட்ட 90% ஆகும்.

இருப்பினும், லிபேஸ் செயல்பாடு மட்டும் கொழுப்பு உறிஞ்சுதலை தீர்மானிக்காது. கொழுப்பு உறிஞ்சுதலை ஊக்குவிக்கும் மற்றொரு முக்கிய கூறு பித்த அமிலங்கள் ஆகும், இது லிபோலிடிக் நொதிகளை செயல்படுத்துவது மட்டுமல்லாமல், கொழுப்பு உறிஞ்சுதலையும் நேரடியாக பாதிக்கிறது. பித்த அமில சுரப்பு வயது தொடர்பான பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, முன்கூட்டிய குழந்தைகளில், கல்லீரலால் பித்த அமிலங்களின் சுரப்பு 2 வயது குழந்தைகளில் அதன் செயல்பாட்டின் முழு வளர்ச்சியின் போது உருவாகும் அளவில் 15% மட்டுமே. முழுநேர குழந்தைகளில், இந்த மதிப்பு 40% ஆக அதிகரிக்கிறது, மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு குழந்தைகளில் இது 70% ஆகும். ஊட்டச்சத்தின் பார்வையில் இந்த சூழ்நிலை மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் குழந்தைகளின் ஆற்றல் தேவைகளில் பாதி கொழுப்பால் மூடப்பட்டுள்ளது. நாம் தாய்ப்பாலைப் பற்றி பேசுவதால், செரிமானம் மற்றும் உறிஞ்சுதல் மிகவும் முழுமையானது. முழுநேர குழந்தைகளில், தாய்ப்பாலில் இருந்து கொழுப்பு உறிஞ்சுதல் 90-95% இல் நிகழ்கிறது, முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் இது சற்று குறைவாக - 85% இல் நிகழ்கிறது. செயற்கை உணவளிப்பதன் மூலம், இந்த மதிப்புகள் 15-20% குறைகிறது. நிறைவுறா கொழுப்பு அமிலங்கள் நிறைவுற்றவற்றை விட சிறப்பாக உறிஞ்சப்படுகின்றன என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

மனித திசுக்கள் ட்ரைகிளிசரைடுகளை கிளிசரால் மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்களாக உடைத்து மீண்டும் ஒருங்கிணைக்க முடியும். ட்ரைகிளிசரைடு முறிவு திசு லிபேஸ்களின் செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, டை- மற்றும் மோனோகிளிசரைடுகளின் இடைநிலை நிலைகளைக் கடந்து செல்கிறது. கிளிசரால் பாஸ்போரிலேட்டட் செய்யப்பட்டு கிளைகோலைடிக் சங்கிலியில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. கொழுப்பு அமிலங்கள் செல்களின் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்முறைகளுக்கு உட்படுகின்றன மற்றும் நூப்-லினன் சுழற்சியில் பரிமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன, இதன் சாராம்சம் என்னவென்றால், சுழற்சியின் ஒவ்வொரு திருப்பத்திலும், அசிடைல் கோஎன்சைம் A இன் ஒரு மூலக்கூறு உருவாகிறது மற்றும் கொழுப்பு அமில சங்கிலி இரண்டு கார்பன் அணுக்களால் குறைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், கொழுப்புகளின் முறிவின் போது ஆற்றலில் பெரிய அதிகரிப்பு இருந்தபோதிலும், உடல் கார்போஹைட்ரேட்டுகளை ஆற்றல் மூலமாகப் பயன்படுத்த விரும்புகிறது, ஏனெனில் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்ற பாதைகளின் பக்கத்திலிருந்து கிரெப்ஸ் சுழற்சியில் ஆற்றல் வளர்ச்சியை தன்னியக்கமாக்குவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் கொழுப்புகளின் வளர்சிதை மாற்றத்தை விட அதிகமாக உள்ளன.

கொழுப்பு அமில வினையூக்கத்தின் போது, இடைநிலை பொருட்கள் உருவாகின்றன - கீட்டோன்கள் (β-ஹைட்ராக்ஸிபியூட்ரிக் அமிலம், அசிட்டோஅசெடிக் அமிலம் மற்றும் அசிட்டோன்). உணவில் உள்ள கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் சில அமினோ அமிலங்கள் கீட்டோன் எதிர்ப்பு பண்புகளைக் கொண்டிருப்பதால், அவற்றின் அளவு ஒரு குறிப்பிட்ட மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. எளிமைப்படுத்தப்பட்ட சொற்களில், உணவின் கீட்டோஜெனசிட்டியை பின்வரும் சூத்திரத்தால் வெளிப்படுத்தலாம்: (கொழுப்புகள் + 40% புரதங்கள்) / (கார்போஹைட்ரேட்டுகள் + 60% புரதங்கள்).

இந்த விகிதம் 2 ஐ விட அதிகமாக இருந்தால், அந்த உணவில் கீட்டோனிக் பண்புகள் உள்ளன.

உணவு வகையைப் பொருட்படுத்தாமல், கீட்டோசிஸின் போக்கை தீர்மானிக்கும் வயது தொடர்பான அம்சங்கள் உள்ளன என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். 2 முதல் 10 வயது வரையிலான குழந்தைகள் இதற்கு குறிப்பாக ஆளாகிறார்கள். மாறாக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளும் வாழ்க்கையின் முதல் வருட குழந்தைகளும் கீட்டோசிஸுக்கு அதிக எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டவர்கள். கீட்டோஜெனீசிஸில் ஈடுபடும் நொதிகளின் செயல்பாட்டின் உடலியல் "முதிர்ச்சி" மெதுவாக நிகழ வாய்ப்புள்ளது. கீட்டோன்கள் முக்கியமாக கல்லீரலில் உருவாகின்றன. கீட்டோன்கள் குவிந்தால், அசிட்டோனெமிக் வாந்தி நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. வாந்தி திடீரென ஏற்படுகிறது மற்றும் பல நாட்கள் மற்றும் வாரங்களுக்கு கூட தொடரலாம். நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, வாயிலிருந்து ஒரு ஆப்பிள் வாசனை (அசிட்டோன்) கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீரில் அசிட்டோன் கண்டறியப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், இரத்தத்தில் உள்ள சர்க்கரை உள்ளடக்கம் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது. கீட்டோஅசிடோசிஸ் நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு ஆகும், இதில் ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் குளுக்கோசூரியா கண்டறியப்படுகின்றன.

பெரியவர்களைப் போலல்லாமல், குழந்தைகளுக்கு அவர்களின் இரத்த லிப்பிட் சுயவிவரத்தின் வயது தொடர்பான பண்புகள் உள்ளன.

குழந்தைகளில் கொழுப்பு உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் பின்னங்களின் வயது தொடர்பான அம்சங்கள்

காட்டி	புதிதாகப் பிறந்தவர்			ஜி குழந்தை 1-12 மாதங்கள்	2 வயது முதல் குழந்தைகள்
	1 மணி நேரம்	24 மணி	6-10 நாட்கள்		14 வயது வரை
மொத்த லிப்பிடுகள், கிராம்/லி	2.0 தமிழ்	2.21 (ஆங்கிலம்)	4.7 தமிழ்	5.0 தமிழ்	6.2 अनुक्षित
ட்ரைகிளிசரைடுகள், mmol/l	0.2	0.2	0.6 மகரந்தச் சேர்க்கை	0.39 (0.39)	0.93 (0.93)
மொத்த கொழுப்பு, mmol/l	1.3.1 समाना	-	2.6 समाना2.6 समाना 2.6 सम	3.38 (ஆங்கிலம்)	5.12 (ஆங்கிலம்)
திறம்பட பிணைக்கப்பட்ட கொழுப்பு, மொத்தத்தில் %	35.0 (35.0)	50.0 (50.0)	60.0 (ஆங்கிலம்)	65.0 (ஆங்கிலம்)	70.0 (70.0)
NEFA, mmol/l	2,2, 2, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 1, 23,	2.0 தமிழ்	1,2, 1,2,	0.8 மகரந்தச் சேர்க்கை	0.45 (0.45)
பாஸ்போலிப்பிடுகள், mmol/l	0.65 (0.65)	0.65 (0.65)	1.04 (ஆங்கிலம்)	1.6 समाना	2.26 (ஆங்கிலம்)
லெசித்தின், கிராம்/லி	0.54 (0.54)	-	0.80 (0.80)	1.25 (ஆங்கிலம்)	1.5 समानी स्तुती �
கெஃபாலின், கிராம்/லி	0.08 (0.08)	-	-	0.08 (0.08)	0.085 (0.085)

அட்டவணையில் இருந்து பார்க்க முடிந்தபடி, இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த லிப்பிடுகளின் உள்ளடக்கம் வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது: வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் மட்டும், இது கிட்டத்தட்ட 3 மடங்கு அதிகரிக்கிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு நடுநிலை லிப்பிடுகளின் ஒப்பீட்டளவில் அதிக உள்ளடக்கம் (மொத்த கொழுப்பின் சதவீதமாக) உள்ளது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், செஃபாலின் மற்றும் லைசோலெசிதினின் ஒப்பீட்டு நிலைத்தன்மையுடன் லெசித்தின் உள்ளடக்கம் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு

கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள் அதன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பல்வேறு கட்டங்களில் ஏற்படலாம். அரிதாக இருந்தாலும், ஷெல்டன்-ரே நோய்க்குறி காணப்படுகிறது - கணைய லிபேஸ் இல்லாததால் ஏற்படும் கொழுப்பு மாலாப்சார்ப்ஷன். மருத்துவ ரீதியாக, இது குறிப்பிடத்தக்க ஸ்டீட்டோரியாவுடன் கூடிய செலியாக் போன்ற நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, நோயாளிகளின் உடல் எடை மெதுவாக அதிகரிக்கிறது.

எரித்ரோசைட்டுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களும் அவற்றின் சவ்வு மற்றும் ஸ்ட்ரோமாவின் கட்டமைப்பை சீர்குலைப்பதன் காரணமாக கண்டறியப்படுகின்றன. குடலில் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்குப் பிறகு இதேபோன்ற நிலை ஏற்படுகிறது, இதில் அதன் குறிப்பிடத்தக்க பகுதிகள் பிரிக்கப்படுகின்றன.

கணைய லிபேஸை (சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி) செயலிழக்கச் செய்யும் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தின் ஹைப்பர்செக்ரிஷனுடன் செரிமானம் மற்றும் கொழுப்பை உறிஞ்சுதல் குறைபாடும் காணப்படுகிறது.

கொழுப்புப் போக்குவரத்தின் கோளாறை அடிப்படையாகக் கொண்ட நோய்களில், அபெடலிபோபுரோட்டீனீமியா அறியப்படுகிறது - β-லிப்போபுரோட்டீன்கள் இல்லாதது. இந்த நோயின் மருத்துவ படம் செலியாக் நோயைப் போன்றது (வயிற்றுப்போக்கு, ஹைப்போட்ரோபி, முதலியன). இரத்தத்தில் - குறைந்த கொழுப்பு உள்ளடக்கம் (சீரம் வெளிப்படையானது). இருப்பினும், பல்வேறு ஹைப்பர்லிபோபுரோட்டீனீமியாக்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. WHO வகைப்பாட்டின் படி, ஐந்து வகைகள் வேறுபடுகின்றன: I - ஹைப்பர்கிலோமிக்ரோனீமியா; II - ஹைப்பர்-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா; III - ஹைப்பர்-β-ஹைப்பர்ப்ரீ-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா; IV - ஹைப்பர்ப்ரீ-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா; V - ஹைப்பர்ப்ரீ-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா மற்றும் கைலோமிக்ரோனீமியா.

ஹைப்பர்லிபிடெமியாவின் முக்கிய வகைகள்

குறிகாட்டிகள்	ஹைப்பர்லிபிடெமியாவின் வகை
	நான்	ஐஐஏ	ஐஐவி	III வது	நான்காம்	வ
ட்ரைகிளிசரைடுகள்	அதிகரித்தது		அதிகரித்தது		அதிகரித்தது	↑ ↑ कालाला काला काला ↑ काला का का का का का का
கைலோமிக்ரான்கள்						↑ ↑ कालाला काला काला ↑ काला का का का का का का
மொத்த கொழுப்பு		அதிகரித்தது	அதிகரித்தது
லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸ்	குறைக்கப்பட்டது
லிப்போபுரோட்டின்கள்		அதிகரித்தது	அதிகரித்தது	அதிகரித்தது
மிகக் குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட லிப்போபுரோட்டின்கள்			அதிகரித்தது		அதிகரித்தது	↑ ↑ कालाला काला काला ↑ काला का का का का का का

ஹைப்பர்லிபிடெமியாவில் இரத்த சீரம் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் கொழுப்பு பின்னங்களின் உள்ளடக்கத்தைப் பொறுத்து, அவற்றை வெளிப்படைத்தன்மையால் வேறுபடுத்தி அறியலாம்.

வகை I என்பது லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸின் குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இரத்த சீரம் அதிக எண்ணிக்கையிலான கைலோமிக்ரான்களைக் கொண்டுள்ளது, இதன் விளைவாக அது மேகமூட்டமாக இருக்கும். சாந்தோமாக்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. நோயாளிகள் பெரும்பாலும் கணைய அழற்சியால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், கடுமையான வயிற்று வலியின் தாக்குதல்களுடன் சேர்ந்து, ரெட்டினோபதியும் காணப்படுகிறது.

வகை II, குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட β-லிப்போபுரோட்டின்களின் இரத்த உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்புடன், கொழுப்பின் அளவிலும், ட்ரைகிளிசரைடுகளின் இயல்பான அல்லது சற்று அதிகரித்த உள்ளடக்கத்திலும் கூர்மையான அதிகரிப்புடன் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, உள்ளங்கைகள், பிட்டம், பெரியோர்பிட்டல் போன்றவற்றில் சாந்தோமாக்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. ஆர்டெரியோஸ்கிளிரோசிஸ் ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது. சில ஆசிரியர்கள் இரண்டு துணை வகைகளை வேறுபடுத்துகிறார்கள்: IIA மற்றும் IIB.

வகை III - மிதக்கும் β-லிப்போபுரோட்டின்கள் என அழைக்கப்படுபவற்றின் அதிகரிப்பு, அதிக கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடு செறிவில் மிதமான அதிகரிப்பு. சாந்தோமாக்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

வகை IV - அதிகரித்த ட்ரைகிளிசரைடுகளுடன் கூடிய முன்-β-லிப்போபுரோட்டீன் அளவுகள், சாதாரண அல்லது சற்று உயர்ந்த கொழுப்பின் அளவுகள்; கைலோமிக்ரோனீமியா இல்லை.

வகை V, குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட லிப்போபுரோட்டின்களின் அதிகரிப்புடன், உணவுக் கொழுப்புகளிலிருந்து பிளாஸ்மாவின் வெளியேற்றம் குறைவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் மருத்துவ ரீதியாக வயிற்று வலி, நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான கணைய அழற்சி மற்றும் ஹெபடோமெகலி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இந்த வகை குழந்தைகளில் அரிதானது.

ஹைப்பர்லிப்போபுரோட்டீனீமியாக்கள் பெரும்பாலும் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்களாகும். அவை லிப்பிட் போக்குவரத்து கோளாறுகள் என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் இந்த நோய்களின் பட்டியல் மேலும் மேலும் முழுமையானதாகி வருகிறது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

லிப்பிட் போக்குவரத்து அமைப்பின் நோய்கள்

• குடும்பம்:
  • ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியா;
  • apo-B-100 தொகுப்பின் கோளாறுகள்;
  • ஒருங்கிணைந்த ஹைப்பர்லிபிடெமியா;
  • ஹைபராபோலிபோ-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா;
  • டிஸ்-β-லிப்போபுரோட்டீனீமியா;
  • பைட்டோஸ்டெரோலீமியா;
  • ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடேமியா;
  • ஹைப்பர்கைலோமிக்ரோனீமியா;
  • வகை 5 ஹைப்பர்லிபோபுரோட்டீனீமியா;
  • ஹைப்பர்-α-லிப்போபுரோட்டீனீமியா வகை டான்ஜியர் நோய்;
  • லெசித்தின்/கொலஸ்ட்ரால் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு;
  • அன்-ஆல்பா-லிப்போபுரோட்டீனீமியா.
• அபெடலிபோபுரோட்டீனீமியா.
• ஹைப்போபெட்டலிபோபுரோட்டீனீமியா.

இருப்பினும், இந்த நிலைமைகள் பெரும்பாலும் பல்வேறு நோய்களுக்கு (லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், கணைய அழற்சி, நீரிழிவு நோய், ஹைப்போ தைராய்டிசம், நெஃப்ரிடிஸ், கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலை போன்றவை) இரண்டாம் நிலையாக உருவாகின்றன. அவை ஆரம்பகால வாஸ்குலர் சேதத்திற்கு வழிவகுக்கும் - தமனி பெருங்குடல் அழற்சி, இஸ்கிமிக் இதய நோயின் ஆரம்ப உருவாக்கம், மூளையில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் ஆபத்து. கடந்த தசாப்தங்களாக, இளமைப் பருவத்தில் நாள்பட்ட இருதய நோய்களின் குழந்தை பருவ தோற்றம் குறித்து கவனம் தொடர்ந்து அதிகரித்து வருகிறது. இளைஞர்களிடையே கூட, லிப்பிட் போக்குவரத்து கோளாறுகள் இருப்பது இரத்த நாளங்களில் பெருந்தமனி தடிப்பு மாற்றங்களை உருவாக்க வழிவகுக்கும் என்று விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ரஷ்யாவில் இந்த பிரச்சனையின் முதல் ஆராய்ச்சியாளர்களில் வி.டி. சின்செர்லிங் மற்றும் எம்.எஸ். மாஸ்லோவ் ஆகியோர் அடங்குவர்.

இதனுடன், உள்செல்லுலார் லிபோய்டோஸ்களும் அறியப்படுகின்றன, அவற்றில் நீமன்-பிக் நோய் மற்றும் காச்சர் நோய் குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானவை. நீமன்-பிக் நோயில், ஸ்பிங்கோமைலின் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் படிகிறது, மேலும் காச்சர் நோயில், ஹெக்ஸோசெசெரெப்ரோசைடுகள். இந்த நோய்களின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று மண்ணீரல் மெகலி ஆகும்.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]