குழந்தைகளில் ஹைப்பர் கார்டிசிசம்

குழந்தைகளில் ஹைப்பர் கார்டிசிசம் என்பது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்பர்ஃபங்க்ஷனின் விளைவாக இரத்தத்தில் தொடர்ந்து அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் ஏற்படும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• E24 இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி.
• E24.0 பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் ஏற்படும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்.
• E24.1 நெல்சன் நோய்க்குறி.
• E24.2 மருந்து தூண்டப்பட்ட இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி.
• E24.3 எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி.
• E24.8 குஷிங்காய்டு நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படும் பிற நிலைமைகள்.
• E24.9 இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி, குறிப்பிடப்படவில்லை.

காரணங்கள் ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஹைப்பர் கார்டிசிசம்

ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் காரணங்கள் மிகவும் வேறுபட்டவை.

• எண்டோஜெனஸ் ஹைபர்கார்டிசிசம் இதனால் ஏற்படலாம்:
  • இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் என்பது ஹைபோதாலமஸ் மற்றும்/அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் நியூரோஎண்டோகிரைன் நோயாகும்;
  • இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஒரு நோய் (தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க கார்டிகோஸ்டெரோமா, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா);
  • ACTH-எக்டோபிக் நோய்க்குறி (மூச்சுக்குழாய், கணையம், தைமஸ், கல்லீரல், கருப்பைகள், சுரக்கும் ACTH அல்லது கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் ஆகியவற்றின் கட்டிகள்);
  • ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (கான்ஸ் நோய்க்குறி).
• செயற்கை குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் (மருந்து தூண்டப்பட்ட இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி) நீண்டகால நிர்வாகத்தால் வெளிப்புற ஹைப்பர் கார்டிசிசம் ஏற்படுகிறது.
• பருவமடைதல்-இளம் பருவ டிஸ்பிட்யூட்டரிசம், ஹைபோதாலமிக் நோய்க்குறி, உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய் மற்றும் கல்லீரல் நோய்களிலும் செயல்பாட்டு ஹைப்பர் கார்டிசிசம் வேறுபடுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

அறிகுறிகள் ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஹைப்பர் கார்டிசிசம்

டிஸ்பிளாஸ்டிக் உடல் பருமன் என்பது "சந்திர வடிவ" முகம், மார்பு மற்றும் வயிற்றில் அதிகப்படியான கொழுப்பு, ஒப்பீட்டளவில் மெல்லிய மூட்டுகள். தோலில் டிராபிக் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன (தொடைகள், வயிறு, மார்பில் இளஞ்சிவப்பு மற்றும் ஊதா நிற கோடுகள், வறட்சி, மெலிதல்). மயோபதி, உயர் இரத்த அழுத்தம், முறையான ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், என்செபலோபதி, ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு, இரண்டாம் நிலை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, தாமதமான பாலியல் வளர்ச்சி முன்னேற்றம். பெண்களில், மாதவிடாய் தொடங்கிய பிறகு சில நேரங்களில் அமினோரியா ஏற்படுகிறது. நோயாளிகள் பலவீனம் மற்றும் தலைவலி குறித்து புகார் கூறுகின்றனர்.

உடல் பருமனைத் தவிர, வளர்ச்சிக் குறைவு பெரும்பாலும் நோயின் முதல் வெளிப்பாடாகும். படிப்படியாக வளரும் உடல் பருமன் மற்றும் வளர்ச்சியைக் குறைத்தல் அல்லது நிறுத்துதல் ஆகியவை ஆரம்பத்தில் வேறு எந்த அறிகுறிகளுடனும் இருக்காது.

பரிசோதனையின் போது, பெரிய முகம், ஊதா நிற கன்னங்கள், இரட்டை கன்னம், 7வது கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புக்கு மேலே உள்ள கொழுப்பு படிவுகள் ஆகியவை கவனம் செலுத்தப்படுகின்றன. கட்டியால் ஆண்ட்ரோஜன்கள் அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதால், நோயியல் ஆண்மையாக்கத்தின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் ஹைபர்டிரிகோசிஸ், முகப்பரு மற்றும் குரல் கரடுமுரடானது போன்ற வடிவங்களில் தோன்றும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் சிறப்பியல்பு. சில சந்தர்ப்பங்களில் தொற்றுநோய்களுக்கு அதிக உணர்திறன் இருப்பது செப்சிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

கண்டறியும் ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஹைப்பர் கார்டிசிசம்

இரத்த கார்டிசோல் அளவுகள் பொதுவாக உயர்த்தப்படும், ஆனால் நாளுக்கு நாள் பரவலான ஏற்ற இறக்கங்களுக்கு உட்பட்டவை. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மீண்டும் மீண்டும் இரத்த கார்டிசோல் சோதனைகள் அவசியம். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கார்டிசோல் உற்பத்தியின் சர்க்காடியன் ரிதம் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது; காலை 8 மணி மற்றும் இரவு 8 மணிக்கு இரத்தம் எடுக்கப்பட வேண்டும், அதே நேரத்தில் ஹார்மோன் அளவுகள் ஒரே மாதிரியாக இருக்கலாம் (3 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆரோக்கியமான குழந்தைகளில், காலை கார்டிசோல் செறிவுகள் மாலை நேரத்தை விட பல மடங்கு அதிகமாக இருக்கும்). பாலிசித்தீமியா (அதிகரித்த ஹீமோகுளோபின் செறிவு மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை), லிம்போபீனியா மற்றும் ஈசினோபீனியா ஆகியவை பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. நீரிழிவு வகையினரில் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை பலவீனமடையக்கூடும். ஹைபோகாலேமியா சில நேரங்களில் ஏற்படுகிறது. முதுகெலும்பு உடல்களில் (முதுகெலும்பின் எக்ஸ்-கதிர்களில்) ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோசோலாஜிக்கல் நோயறிதலை நிறுவ காட்சிப்படுத்தல் முறைகள் (CT, MRI, அல்ட்ராசவுண்ட்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முன்னர் மருத்துவ ரீதியாகவும் ஆய்வகத்திலும் நிரூபிக்கப்பட்ட ஹைபர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு மேற்பூச்சு நோயறிதல்கள் (பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் மைக்ரோ- அல்லது மேக்ரோடெனோமா, அட்ரீனல் சுரப்பி மற்றும் பிற உறுப்புகளின் கட்டி) செய்யப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ]

சிகிச்சை ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஹைப்பர் கார்டிசிசம்

நோயின் தீவிரம் மற்றும் காயத்தின் அளவைப் பொறுத்து அறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு மற்றும் மருந்து (ஸ்டீராய்டோஜெனிசிஸ் தடுப்பான்கள் - மைட்டோடேன், டோபமைன் அகோனிஸ்டுகள்) முறைகள் இதில் அடங்கும்.