குழந்தைகளில் ஹெமோலிடிக் அனீமியா

குழந்தைகளில் Hemolytic இரத்த சோகை மற்ற இரத்த நோய்களில் 5.3% ஆகும், மற்றும் 11.5% இரத்த சோகை நிலைமைகளில். ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவின் அமைப்பு நோய் பரம்பரை வடிவங்களில் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

Hemolytic அனீமியா நோய்கள் ஒரு குழு, அவர்களின் வாழ்க்கை எதிர்பார்ப்பு குறைப்பு காரணமாக இரத்த அணுக்கள் அதிகரித்து அழிவு இது மிகவும் சிறப்பியல்பு. இரத்த சிவப்பணுக்களின் சாதாரண ஆயுட்காலம் 100-120 நாட்கள் என்று அறியப்படுகிறது; சுமார் 1% எரித்ரோசைட்டுகள் தினசரி இரத்தத்திலிருந்து அகற்றப்பட்டு எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து புதிய செல்கள் சமமான எண்ணிக்கையால் மாற்றப்படுகின்றன. சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், இந்த செயல்முறை மாறும் சமச்சீரற்றத்தை உருவாக்குகிறது, இரத்தத்தில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் தொடர்ச்சியான எண்ணிக்கையை உறுதி செய்கிறது. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் உயிரணுக்களை குறைக்கும்போது, புற இரத்தத்தில் உள்ள அழிவு எலும்பு மஜ்ஜில் உருவாவதை விடவும், வெளிப்புற இரத்தத்தில் விடுவிப்பதைவிட மிகவும் தீவிரமானது. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் உயிரணுக்களில் குறைப்பு ஏற்படுகையில், எலும்பு மஜ்ஜையின் செயல்பாடு 6-8 மடங்கு அதிகரிக்கிறது, இது புற இரத்தத்தில் உள்ள ரிட்டிகுலோசைடோசிஸ் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. தொடர்ச்சியான இரத்தக் குழாயின்மை இரத்த சோகை அல்லது நிலையான ஹீமோகுளோபின் அளவுகளுடன் இணைந்து ஹெமிலசிஸின் இருப்பைக் குறிக்கலாம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுக்கு என்ன காரணம்?

கடுமையான ஹீமோகுளோபினுரியா

1. இணக்கமற்ற இரத்தமாற்றம்
2. மருந்துகள் மற்றும் கெமிக்கல்ஸ்
   1. நிரந்தரமாக ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா மருந்துகள்: பினிலைஹைடிராசின், சல்போன்கள், பினசெடின், அசெடானிலைடு (பெரிய அளவு) இரசாயனங்கள்: நைட்ரோபேன்சென், லெட் நச்சுகள்: பாம்பு கடித்தால் மற்றும் சிலந்திகள்
   2. ஹெமோலிடிக் அனீமியாவை அவ்வப்போது ஏற்படுத்துகிறது:
      1. G-6-PD பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடையது: antimalarial (primaquine); ஆன்டிபயெடிக்ஸ் (ஆஸ்பிரின், ஃபெனாசெட்டின்); சல்போனமைடுகள்; nitrofurans; வைட்டமின் கே; இரசக்கற்பூரம்; favism
      2. HbZurich அசோசியேடட் சல்ஃபோனமைடுகள்
      3. மயக்கமடைதல்: குயினைன்; quinidine; பாரா-அமினோசலிசிலிக் அமிலம்; phenacetin
3. தொற்று
   1. பாக்டீரியா: க்ளாஸ்ட்ரிடியம் பெர்ஃபெரிடன்ஸ்; Bartonella bacilliformis
   2. ஒட்டுண்ணி: மலேரியா
4. தீக்காயங்கள்
5. இயந்திரவியல் (எ.கா. செயற்கை வால்வுகள்)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

நாள்பட்ட ஹீமோகுளோபினுரியா

1. பாலோசைஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினுரியா; சிஃபிலிஸ் ;
2. இடியோபாட்டிக் பார்க்சைஸ்மல் நைட் ஹீமோகுளோபினூரியா
3. ஹீமோகுளோபினூரியாவைச் சேர்த்தல்
4. குளிர் agglutinins காரணமாக ஹெமிலசிஸால்

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோய்க்கிருமி

ஈடுசெய்யும் சிவந்த மிகைப்பெருக்கத்தில் கொண்டு சிவப்பு செல் இரத்த சோகை நோயாளிகளில் அவ்வப்போது என்று அழைக்கப்படும் aregeneratornye (குறைப்பிறப்பு) நெருக்கடிகள், கடுமையான சேதம் வகைப்படுத்தப்படும் கொண்டாடப்படுகிறது இருக்கலாம் எலும்பு மஜ்ஜை முக்கியமாக சிவந்த பாதிக்கும். மறுபிறப்பு நெருக்கடியில், ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் ஒரு கூர்மையான குறைவு ஏற்படுகிறது, அவை வெளிப்புற இரத்தத்திலிருந்து முழுமையாக மறைந்து போகின்றன. இரத்தச் சிவப்பணு உயிரணு ஆயுட்காலம் காரணமாக, இந்த செயல்முறையின் பகுதி இழப்பீடு கூட சாத்தியமற்றது என்பதால், அனீமியா விரைவான, உயிருக்கு ஆபத்தான வடிவமாக மாறும். எந்தவொரு ஹீமோலிடிக் செயல்முறையிலும் ஆபத்தானது, உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் உள்ளன.

பரவல் என்று இரத்தமழிதலினால் ஹீமோகுளோபின் எரித்ரோசைடுகள் இருந்து. மண்ணீரல், கல்லீரல், எலும்பு மஜ்ஜையில் "பழைய" சிவப்பு அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால், ஹீமோகுளோபின் சுரக்கப்படுகிறது, இது பிளாஸ்மா புரோட்டான்கள் ஹபாடோக்ளோபின், ஹீமோபிக்சின், ஆல்பினின் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த சிக்கலான கலவைகள் பின்னர் ஹெபடோசைட்டுகளால் கைப்பற்றப்படுகின்றன. கல்லீரலில் ஹாப்லோக்ளோபின் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, இது ஆல்பா _2- குளோபூலின் வகைக்கு சொந்தமானது. சிறுநீரகத்தின் போது, சிறுநீரகத்தின் குளோமருளார் தடையை ஊடுருவக் கூடாது, இது சிறுநீரக குழாய்கள் மற்றும் இரும்பு இழப்புக்கு சேதம் விளைவிக்கும் பாதுகாப்பை வழங்குகிறது, இது ஒரு சிக்கலான கலவை ஹீமோகுளோபின்-ஹாப்லோக்ளோபின் ஆகும். ஹீமோகுளோபின்-ஹாப்லோக்ளோபின் வளாகங்கள் ரத்திகுண்டெண்டோதலியல் சிஸ்டங்களின் உயிரணுக்களால் வாஸ்குலார் படுக்கையில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. ஹப்தோலிளோபின் ஹீமோலிடிக் செயல்முறையின் மதிப்புமிக்க அடையாளமாகும்; கடுமையான ஹெமொலிசிஸில், ஹாப்லோக்ளோபின் நுகர்வு கல்லீரலின் திறனைச் சரிசெய்யும் அளவை விட அதிகமாக உள்ளது, எனவே சீரம் அதன் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைகிறது.

பிலிரூபின் மொத்த பிலிரூபின் ஹெமி கேடபிலிஸத்தின் ஒரு விளைவாகும். மண்ணீரல், கல்லீரல், எலும்பு மஜ்ஜை ஆகியவற்றின் மேக்புப்களில் உள்ள ஹீமோக்ஸிஜெனேசின் செல்வாக்கின் கீழ், டெடபிரைரோல் அணுக்கருவின் ஒரு மத்தீன் பாலம் ஹீமில் உடைகிறது, இது வெர்டோகெமோகுளோபின் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அடுத்த கட்டத்தில், பில்வெர்டின் உருவாக்கம் மூலம் இரும்பு பிரிக்கப்படுகிறது. சைட்டோபிளாஸ்மிக் பிலெவர்டின் ரிடக்டேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், பில்வர்டின் பிலிரூபினுக்கு மாற்றப்படுகிறது. இலவச (ஒத்திசைக்கப்படாத) பிலிரூபின்கள் மேக்ரோபோகங்களிலிருந்து விடுவிக்கப்பட்டன, இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியிடப்படும் போது, ஆல்பினை இணைக்கிறது, இது பிலிரூபின் ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு வழங்குகிறது. கல்லீரலில், அல்பினீன் பிலிரூபினிலிருந்து பிரிக்கப்பட்டிருக்கிறது, பின்னர், ஹெபடோசைட்டில், குளுக்கோரோனிக் அமிலத்துடன் கட்டுப்படுத்தப்படாத பிலிரூபின் மற்றும் மோனோகுகுரோரோனிக் பிலிரூபின் (எம்.ஜி.ஜி) உருவாகிறது. பி.ஜி., இல் எம்.ஜி.ஜி வெளியேற்றப்படுகிறது, அங்கு டிஜிலுகுரோரோனிட் பிலிரூபின் (டி.ஜி.பி) மாறும். பிசு இருந்து DGB நுண்ணுயிரிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், இது நிறமற்ற யூரோபிலினோஜெனின் நிறமி, பின்னர் நிறமி ஸ்டெர்கோபிளினுக்கு மீட்டெடுக்கும் குடலுக்குள் சுரக்கிறது. இரத்த சோகைக்கு இலவச (சம்மந்தப்படாத, மறைமுக) பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை ஹீமோலிசிஸ் வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கிறது. ஹீமோலசிஸ் பித்தத்தில் ஹீம் பிகிம்களை அதிகரிக்கிறது. ஏற்கனவே 4 வது வருட வாழ்க்கையில், குழந்தைக்கு கால்சியம் பிலிரூபினேட் கொண்டிருக்கும் நிறமி கற்கள் உருவாக்கப்படும். குழந்தைகளில் பிக்மென்டரி கோலலிதம்ஸின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், ஒரு நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் செயல்முறையை சாத்தியமாக்குவது அவசியம்.

பிளாஸ்மாவில் உள்ள இலவச ஹீமோகுளோபினின் அளவு ஹாப்லோக்ளோபின்-பிணைப்புத் திறனை ஹாப்லோக்ளோபின் மீறுகிறது மற்றும் வாஸ்குலர் படுக்கைக்குள்ள ஹீமோலிஸட் எரிட்ரோசிட்டிலிருந்து ஹீமோகுளோபின் வழங்கல் தொடர்கிறது என்றால், ஹீமோகுளோபினூரியா ஏற்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் தோற்றத்தை அது ஒரு இருண்ட நிறம் (இருண்ட பீர் அல்லது பொட்டாசியம் கிருமி நாசினியாக பயன்படும் பர்மாங்கனேட் ஒரு வலுவான தீர்வு) கொடுக்கிறது. சிறுநீர் நின்று, ஹீமோகுளோபின் சிதைவு பொருட்கள், ஹெமோசைடிரின் மற்றும் யூரோபிலின் ஆகியவற்றின் போது ஏற்படும் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் மெதைகோலோபினின் உள்ளடக்கம் காரணமாக இது ஏற்படுகிறது.

இருப்பிடத்தை பொறுத்து, இது செல்லுலார் மற்றும் ஊடுருவலுக்கான ஹீமோலிசிஸ் வகைகளை வேறுபடுத்துவதற்கு வழக்கமாக உள்ளது. இண்டிரோலூலார் ஹீமோலிஸில், எரித்ரோசைட் அழற்சி, ரெட்டிகுலோரண்டோஹெலியல் சிஸ்டத்தின் செல்கள், முதன்மையாக மண்ணீரில், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜில் குறைந்த அளவுக்கு ஏற்படுகிறது. மருத்துவரீதியாக observed ikterichnost தோல் மற்றும் sclera, splenomegaly, சாத்தியமான hepatomegaly. மறைமுக பிலிரூபின் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது, ஹாப்லோக்ளோபின் அளவு குறையும்.

இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு நேரடியாக இரத்த ஓட்டத்தில் ஏற்படுகிறது. நோயாளிகள் காய்ச்சல், குளிரூட்டிகள், பல்வேறு பரவலுக்கான வலிகள் உள்ளனர். Ikterichnost தோல் மற்றும் சதுர மிதமான, splenomegaly முன்னிலையில் வழக்கமான அல்ல. வியத்தகு பிளாஸ்மாவில் இலவச ஹீமோகுளோபின் செறிவு அதிகரித்து (நின்று மீது குருதிச்சீரத்தின் காரணமாக methemoglobin உருவாக்கத்திற்கு பழுப்பு ஆகிறது), haptoglobin நிலைகள் கணிசமாக வளர்ச்சி உண்டாக்கலாம், அங்கு ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு, அதன் முழு இல்லாத வரை குறைகிறது தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு (சிறுநீரகக் குழாய்களில் கழிவுகளால் அடைப்பதால் ) ஏற்படலாம் டி.ஐ.. சிறுநீரில் உள்ள ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி ஆரம்பத்திலிருந்து 7 வது நாளிலிருந்து தொடங்குகிறது, ஹெமோசைடிரின் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

[21], [22]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோய்க்குறியியல்

வயதான சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சவ்வு படிப்படியாக அழிக்கப்படுகிறது, மேலும் அவை மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பாகோசைடிக் உயிரணுக்களால் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. ஹீமோகுளோபின் அழிப்பு புரதம் reutilization கொண்டு நொதிக்குரிய வினைகளின் ஒரு தொடர் வழியாக ஆக்சிஜனேற்றம் அமைப்பு தலைப்பை தக்கவைத்து (மற்றும் அடுத்தடுத்த reutilization) பிலிருபின் இரும்பு ஹீம் சீரழிவு பயன்படுத்தி இந்த செல்கள் மற்றும் ஹெபட்டோசைட்கள் ஏற்படுகிறது.

ஹீமோகுளோபின் பிலிரூபினுக்கு மாற்றும் போது கல்லீரலின் திறனை அதிகரிக்கும்போது பிலிரூபின் குளூக்குரோனைடு மற்றும் அதன் பிசுப்பால் பிசுபிசுப்பு ஆகியவற்றை அதிகரிக்காதபோது, அதிகப்படுத்தப்படாத (மறைமுக) பிலிரூபின் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை அதிகரிக்கிறது. பிலிரூபினின் பசிபிக் மருந்தானது சிறுநீரில் சிறுநீரக மற்றும் யூரோபிலினோஜெனின் அதிகரித்த ஸ்டெர்கோபிலின் காரணமாகவும், சில சமயங்களில் பித்தப்பைகளின் உருவாக்கத்திற்காகவும் உள்ளது.

ஹெமலிட்டிக் அனீமியா

பொறிமுறையை

நோய்

உட்புற சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் இயல்புடன் தொடர்புடைய Hemolytic இரத்த சோகை

எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பரவலான ஹீமோலிடிக் அனீமியா	பிறப்புறுப்பு எரித்ரோபியாடிக் போர்பியரியா. பரம்பரை elliptocytosis. பரம்பரையான ஸ்பெரோசைடோசிஸ்
எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா	Gipofosfatemiya. பாராக்ஸைல் இரவு ஹீமோகுளோபினுரியா. Stomatotsitoz
இரத்த சிவப்பணுக்களின் குறைபாடு வளர்சிதைமையுடன் தொடர்புடைய Hemolytic இரத்த சோகை	எம்பென்-மேயர்ஹோஃப் பாதையின் என்சைம் குறைபாடு. G6FD குறைபாடு
அனீமியா பாதிக்கப்பட்ட குளோபின் தொகுப்பு தொடர்புடையது	நிலையான அசாதாரண HB வண்டி (CS-CE). சிக்னல் செல் அனீமியா. தலசீமியா

வெளிப்புற வெளிப்பாடுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா

ரெட்டிகுளோரெண்டோஹெலியல் சிஸ்டத்தின் ஹைபாக்டிவிட்டி	Hypersplenism
ஆன்டிபாடிகளுக்கு வெளிப்பாடு தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா	ஆட்டோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா: வெப்ப ஆன்டிபாடிகள்; குளிர் ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட; paroxysmal குளிர் ஹீமோகுளோபினுரியா
தொற்று நோயாளிகளுக்கு வெளிப்பாடு தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா	பிளாஸ்மோடியம். Bartonella spp
ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா மெக்கானிக்கல் அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது	இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழற்சியின் அழற்சியால் ஏற்படும் இரத்தசோகை இதய வால்வுகளுடன் தொடர்புடையது. இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது. ஹீமோகுளோபினூரியாவைச் சேர்த்தல்

ஹீமோலசிஸ் முக்கியமாக மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜின் பாகோசைடிக் உயிரணுக்களில் பரவலாக ஏற்படுகிறது. இரத்த சிவப்பணுக்களின் இரத்த நாளங்கள், இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதன் மூலம், இரத்தத்தின் உயிரணுக்களை குறைக்க உதவுகிறது. ஒரு விரிந்த மண்ணீரல் வழக்கமான இரத்த சிவப்பணுக்கள் கூட உடைக்க முடியும். உச்சந்தலையில் மேற்பரப்பில் காணப்படும் எரித்ரோசைட்டுகள், அதே போல் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது நிரப்பு (SZ) ஆகியவை இரத்த ஓட்டத்தில் அல்லது கல்லீரலில் அழிக்கப்படுகின்றன, இவை அழிக்கப்பட்ட உயிரணுக்கள் திறம்பட நீக்கப்பட்டிருக்கின்றன.

Intravascular இரத்தமழிதலினால் அரிதாக ஏற்படும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் வெளியிடப்பட்டது ஹீமோகுளோபின் அளவு புரதங்கள் (எ.கா., haptoglobin பற்றி 1.0 கிராம் / L எனும் செறிவு பிளாஸ்மா சாதாரணமாக தற்போது உள்ளது) இன் gemolobin-பிணைப்பு திறனை விட அதிகமாக நிகழ்வுகளில் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு வழிவகுக்கிறது. ஹீமோகுளோபின் கட்டுப்படுத்தப்படாத ஹீமோகுளோபின், சிறுநீரக குழாய் செல்கள் மூலம் மீண்டும் மாற்றப்படுகிறது, அங்கு இரும்பு ஹீமோசிடிரைன் மாற்றப்படுகிறது, இதில் ஒரு பகுதியை மறுசுழற்சி செய்வதற்காக ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, மற்றும் குழாய் செல்கள் சுமையில் இருக்கும் போது மற்ற பகுதி சிறுநீர் வெளியேற்றப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் தீவிரமான, நீண்டகால அல்லது எபிசோடிக்குரியதாக இருக்கலாம். நீண்டகால ஹெமொலிசிஸ் ஒரு சிக்கலான நெருக்கடி (erythropoiesis இன் தற்காலிக தோல்வி), பெரும்பாலும் பரவையால் ஏற்படும் தொற்று விளைவாக சிக்கலானதாக இருக்கலாம்.

[23]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோலிடிக் அனீமியா, நேரடியாக ஹேமிலலிஸை ஏற்படுத்தும் காரணங்கள் எதுவாக இருந்தாலும், 3 கால கட்டங்களில்: ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் காலம், ஹெமிலசிஸின் துணைமயமாக்கலின் காலம் மற்றும் ஹெமாளிசிஸ் இழப்பீட்டுக் காலம் (ரிமோஷன்). எந்தவொரு வயதிலும் ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி ஏற்படலாம், மேலும் தொற்றுநோய், தடுப்பூசி, சில்லிங் அல்லது மருந்துகள் ஆகியவற்றினால் பெரும்பாலும் தூண்டப்படுகிறது, ஆனால் அது வெளிப்படையான காரணத்திற்காகவும் நிகழக்கூடும். நெருக்கடி காலத்தின்போது, ஹீமோலிசிஸ் வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கிறது மற்றும் தேவையான அளவு இரத்த சிவப்பணுக்களை உடனடியாக நிரப்பவும், மறைமுக பிலிரூபின்களை நேராக கோட்டில் அதிகமாக்குகிறது. இதனால், ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி பிலிரூபின் நச்சுத்தன்மையையும் இரத்த சோகை நோயையும் கொண்டுள்ளது.

அறிகுறிகள் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மற்றும் மேலும் குறிப்பாக தோல் மற்றும் சளி ikterichnost, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்று வலி, மயக்கம், தலைவலி, காய்ச்சல் வகைப்படுத்தப்படும் நச்சுத்தன்மை நோய்க்குறி, சில சந்தர்ப்பங்களில், உணர்வு கோளாறுகள், வலிப்பு பிலிரூபின். அனீமிக் நோய்க்குறி தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், இதயத்தின் எல்லைகளை விரிவுபடுத்துதல், டன் காதுகள், டச்சி கார்டியோ, சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, மூச்சுக்குழாய், பலவீனம், தலைச்சுற்றல் ஆகியவற்றைக் குறிக்கும். ஊடுருவல் ஹீமோலிசிஸ் மூலம், ஹெபடோஸ் பிளெனோமலை என்பது பொதுவானது, மற்றும் ஊடுருவ அல்லது கலப்பு ஹெமலிசிஸ் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் காரணமாக சிறுநீர் நிறத்தில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது, ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவின் பின்வரும் சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்: கடுமையான இதயமின்மை குறைபாடு (இரத்த சோகை), டி.ஐ.சி, மீளுருவாக்கும் நெருக்கடி, கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, பிளை தடித்தல் சிண்ட்ரோம். ஹெமிலசிஸின் துணைமயமாக்கலின் காலம் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் கல்லீரலின் சிவப்பணு முளைத்தலின் அதிகரித்த செயல்பாடு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் அது பிரதான நோய்க்கான இழப்பிற்கு வழிவகுக்காத அளவிற்கு மட்டுமே உள்ளது. இது சம்பந்தமாக, நோயாளிக்கு மிதமான மருத்துவ அறிகுறிகள் இருக்கலாம்: பல்லுறுப்பு, தோல் மற்றும் சளி சவ்வு, கல்லீரல் மற்றும் / அல்லது மண்ணீரல் விரிவடைவதால் சற்று (அல்லது உச்சரிக்கப்படுகிறது, நோய் வடிவத்தை பொறுத்து). சாதாரணமாக குறைந்தபட்சம் 3.5-3.2 x 10 ¹² / எல் மற்றும் எலிடோரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் வேறுபாடுகள், 120-90 கிராம் / எல் வரம்பில் ஹீமோகுளோபின், அத்துடன் 25-40 μmol / l வரை மறைமுக ஹைபர்பிபிரிபினிமியா சாத்தியம். செங்குருதியம் அழிவு தீவிரம் இழப்பீட்டுத் தொகையை இரத்தமழிதலினால் கணிசமாக குறைகிறது இல், உயிர்ப்பற்ற நோய் முழுமையாக காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜை சிவந்த உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்கள், எப்போதும் அதிகரித்துள்ளது reticulocyte உள்ளடக்கத்தை மிகை உற்பத்தி நறுக்கப்பட்ட. அதே நேரத்தில், மறைமுக பிலிரூபின் ஒரு நேர்கோட்டுக்கு மாற்றுவதில் கல்லீரலின் செயலில் வேலை பிலிரூபின் அளவு குறைவாக இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது.

எனவே, நோயாளியின் நிலைமையை கடுமையாக பாதிக்கும் முக்கிய நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் இரண்டுமே ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது அதிகமான எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு காரணமாக இழப்பீட்டுக் காலத்தில் கைது செய்யப்படுகின்றன. இந்த நேரத்தில் குழந்தைக்கு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை. உடற்கூறியல், பிலியரி டிஸ்கின்சியா, மண்ணீரல் நோய்க்குறியியல் (இதயத் தாக்குதல்கள், துணைக்குழாய்களின் சிதைவுகள், மயக்க மருந்து சிண்ட்ரோம்) ஆகியவற்றின் hemosiderosis வடிவத்தில் ஏற்படும் சிக்கல்கள் ஹீமோலிஸிஸ் இழப்பீட்டு காலத்தில் சாத்தியமாகும்.

[24]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் கட்டமைப்பு

தற்போது, பொதுவாக ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய வடிவங்களை தனிமைப்படுத்த ஒப்புக் கொள்ளப்படுகிறது.

எரித்ரோசைட் சிதைவின் தன்மையைப் பொறுத்து, பரவலான எர்ரோதோசைட் சவ்வுகள் (தொந்தரவுள்ள மென்படலம் புரதம் கட்டமைப்பு அல்லது சவ்வு லிப்பிட் அசாதாரணங்கள்) தொடர்புடைய வடிவங்கள் பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியாவிலிருந்து வேறுபடுகின்றன; எரியோட்ரோசைட் என்சைம்கள் (பெண்ட்சோ பாஸ்பேட் சுழற்சி, கிளைகோலைசிஸ், குளுதாதயோன் பரிமாற்றம், மற்றும் பிற) மற்றும் குறைபாடுள்ள அமைப்பு அல்லது ஹீமோகுளோபின் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள் ஆகியவற்றின் குறைபாடுள்ள செயல்பாடுகளுடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள். பரம்பரையாக ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில், இரத்த சிவப்பணுக்களின் உயிரணுக்களில் குறைப்பு மற்றும் முன்கூட்டிய ஹீமோலிசிஸ் ஆகியவை மரபணு ரீதியாகத் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன: 16 நோய்த்தொற்றுடைய பரம்பரையுடன் கூடிய 16 நோய்த்தாக்கங்கள், மறுமலர்ச்சி மற்றும் 7 பினோமயமாக்கல்களுடன் X குரோமசோமோடு இணைக்கப்பட்டுள்ளன. ஹெமலிசிக் அனீமியாவின் கட்டமைப்பில் பரவலான வடிவங்கள் நிலவுகின்றன.

[25], [26], [27]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை வாங்கியது

ஹெரோலிட்டிக் அனீமியாவை வாங்கியதன் மூலம், எரித்ரோசைட்டின் ஆயுட்காலம் பல்வேறு காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் குறைகிறது, ஆகவே அவை ஹீமோலிஸிஸ் ஏற்படுகின்ற காரணிகளை தெளிவுபடுத்துவதற்கான கொள்கையின்படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. செங்குருதியம் ஒட்டுண்ணிகள் செங்குருதியம் சவ்வு இயந்திர அல்லது ரசாயன சேதம், அழிவு (இருந்து ஆன்டிபாடி வெளிப்பாடு (நோய் எதிர்ப்பு) தொடர்புடைய இந்தச் இரத்த சோகை , மலேரியா ), வைட்டமின்கள் (விட்டமின் இ குறைவு), ஒரு உடலுக்குரிய பிறழ்வு ஏற்படும் சவ்வு அமைப்பு மாற்றுவதன் மூலம் (உடன் இல்லாததால் இரவு ஹீமோகுளோபினுரியா ).

எல்லா ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களுக்கும் பொதுவான மேலே உள்ள அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக, நோய்க்கான ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தில் நோய்க்காரணி நோய்க்குறியீடுகள் உள்ளன. ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஒவ்வொரு பரம்பரையான வடிவமும் அதன் சொந்த மாறுபட்ட பகுப்பாய்வு பாத்திரங்களைக் கொண்டுள்ளது., Reticulocytes எண்ணிக்கை ஒரு உடலியல் பெருஞ்செல்லிரத்தம், ஏற்ற இறக்கங்கள் கரு ஹீமோகுளோபின், குறைந்தபட்ச சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த வரம்பு விகிதம்: சிவப்பு செல் இரத்த சோகை வெவ்வேறு வடிவங்களுக்கு இடையில் மாறுபட்ட நோயறிதலின் அந்த நேரத்தில் உடற்கூறியல் காணாமல் மற்றும் உடலியல் சிறு பிள்ளைகளின் இரத்த பண்பு உள்ளிட்டதாக இருந்தது, குழந்தைகள் பழைய மேற்பட்ட ஆண்டு செய்யப்பட வேண்டும் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள்.

[28], [29], [30]

பரம்பரையுள்ள ஹீமோலிடிக் அனீமியா

எரியோட்ரோசிட் மென்படலம் (மென்பரொபதியா) தொந்தரவுக்கு தொடர்புடைய பரவலான ஹீமோலிடிக் அனீமியா

சவ்வுகளின் புரதத்தின் கட்டமைப்பிலோ அல்லது எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் கொழுப்புத் திண்மங்களை மீறுவதையோ ஒரு பரவலாக ஏற்படும் குறைபாட்டால் மென்ப்ராபொபாட்டீஸ் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. தன்னியக்க மேலாதிக்க அல்லது அஜோஸோமோகோ-ரீஸ்டீசிஸ் மரபுவழி.

கல்லீரலில், இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் அழிவு முக்கியமாக மண்ணீரலில் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது.

ஹெரோலிட்டிக் அனீமியாவின் வகைப்பாடு erythrocyte membrane இன் தொந்தரவு தொடர்புடையது:

1. எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதம் கட்டமைப்பின் மீறல்
   1. பரம்பரை நுண்ணோபிரைசிஸ்டோசிஸ் ;
   2. வம்சாவளியை elliptocytosis;
   3. வம்சாவளியினர் ஸ்டோமாடோசைடோசிஸ்;
   4. வம்சாவளி பியோபொயிரைலோசைடோசிஸ்.
2. எரித்ரோசைட் சவ்வு கொழுப்பு சேதம்
   1. வம்சாவளியைச் சேர்ந்த அக்னோசிட்டோசிஸ்;
   2. லெசித்தீன்-கொழுப்பால் அசில் பரிமாற்ற செயல்பாடு இல்லாததால் பரம்பரை இரத்த சோகை இரத்த சோகை;
   3. erythrocytes phosphatidylcholine (lecithin) இன் சவ்வுகளின் அதிகரிப்பு காரணமாக பரம்பரை அல்லாத ஸ்பெரோரோசிடிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
   4. குழந்தைகளின் சிறுநீரக பைக்கோநாசிடசிஸ்.

எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதம் கட்டமைப்பின் மீறல்

எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் புரதங்களின் கட்டமைப்பின் குழப்பத்தால் ஏற்படும் பரவலான இரத்த சோகைகளின் அரிய வடிவங்கள்

இந்த வகையான இரத்த சோகைகளில் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுகிறது. ஹெமலிட்டிக் அனீமியா மாறுபட்ட டிகிரி தீவிரத்தை கொண்டுள்ளது - லேசான இருந்து கடுமையான, இரத்த மாற்று தேவைப்படுகிறது. தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், மஞ்சள் காமாலை, பிளெரோமோகாலி, பித்தப்பை நோய் வளர்ச்சி சாத்தியம்.

[31], [32]

ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோயறிதல்

இரத்த சோகை மற்றும் ரைட்டூலோசைடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு குறிப்பாக ஹெலொலலிசிஸ், பிளேனோம்ஜாலலி முன்னிலையில், அதே போல் ஹெமிலசிஸின் பிற சாத்தியமான காரணிகளாகவும் கருதப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், ஒரு புற இரத்த குப்பையை பரிசோதித்து, சீரம் பிலிரூபின், எல்டிஹெச் மற்றும் ALT ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இந்த ஆய்வுகள் தோல்வியடைந்தால், ஹெமோசைடிரின், சிறுநீர் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சீரம் ஹாப்லோக்ளோபின் ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இரத்த சிவப்பணுக்களில் உருமாற்ற மாற்றங்கள் இருப்பதை Hemolysis குறிப்பிடுகிறது. செயலில் ஹெமொலிசிஸின் மிகவும் பொதுவானது எரித்ரோசைட் ஸ்பெரோசைடோசிஸ் ஆகும். எரித்ரோசைட்டுகள் (ஸ்கிஸ்டோசைட்கள்) அல்லது இரத்தக் குறைப்புகளில் எரித்ரோபாகோசைடோசிஸ் ஆகியவை நுண்ணுயிரியல் ஹீமோலிசிஸைக் குறிக்கிறது. ஸ்பைரோசைடோசிஸ் ICSU இன் குறியீட்டில் அதிகரிப்பு இருக்கும் போது. ஹெமிலசிஸின் முன்னிலையில், சீராக LDH மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் சாதாரண ALT மற்றும் சிறுநீரக urobilinogen இருப்பதை சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஒரு குறைந்த சீரம் ஹாப்லோக்ளோபின் அளவு கண்டறியப்பட்டால், ஊடுருவும் ஹீமோலிசிஸ் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது, இருப்பினும், இந்த காட்டி கல்லீரல் செயலிழப்பு குறைக்கப்படலாம் மற்றும் முறையான வீக்கத்தின் முன்னிலையில் அதிகரிக்கலாம். ஹார்மோசைடிரின் அல்லது ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் கண்டறியப்பட்ட போது ஊடுருவும் ஹீமோலிசிஸ் கூட சந்தேகிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது, அதே போல் ஹெமாடூரியா மற்றும் மியோகுளோபினூரியா, ஒரு நேர்மறை பென்சடைன் பரிசோதனை மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக நுண்ணோக்கியின் இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாததால் ஹீமோலிஸிஸ் மற்றும் ஹெமாடூரியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் சாத்தியமாகும். மயோகுளோபின் போலல்லாமல், இலவச ஹீமோகுளோபின், பிளாஸ்மா பழுப்பு நிறமாற்றத்தை உண்டாக்குகிறது, இது இரத்தத்தை மையப்படுத்திய பின்னர் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுடன் எரித்ரோசைட்டிகளின் உருமாற்ற மாற்றங்கள்

உருவியலையும்	காரணங்கள்
Spherocytes	டிரான்ஸ்ஃபயஸ் எரித்ரோசைட்ஸ், ஹீமோலிடிக் அனீமியாஸ் உடன் வெப்ப ஆன்டிபாடிகள், பரம்பரையான ஸ்பெரோசைடோசிஸ்
Shistotsity	நுண்ணுயிரியல், ஊடுருவல் ஊக்குவிப்பு
Mishenevidnye	ஹீமோகுளோபினோபாட்டீஸ் (Hb S, C, தலசீமியா), கல்லீரல் நோயியல்
Serpovydnыe	சிக்னல் செல் அனீமியா
Agglutinated செல்கள்	குளிர் agglutinins நோய்
ஹெய்ன்ஸ் டாரஸ்	பெராக்ஸிடேஷன் செயல்படுத்துதல், நிலையற்ற NB (எடுத்துக்காட்டாக, G6PD குறைபாடு)
அணுக்கரு இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் பசோபிலியா	பெரிய பீடா தலசீமியா
Acanthocytes	விந்தணு எரிசோட்டிகளுடன் கூடிய இரத்த சோகை

இந்த எளிய பரிசோதனைகள் மூலம் ஹெமிலசிஸின் இருப்பை உறுதி செய்ய முடியும் என்றாலும், சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வாழ்நாளின் உறுதியான முடிவு, ஒரு கதிரியக்க முத்திரையை ஆய்வு செய்வதன் மூலம், ^{51 சி}. பெயரிடப்பட்ட சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் உயிரணுவை தீர்மானிப்பது ஹெமாளிசிஸ் மற்றும் அவற்றின் அழிவின் இருப்பை வெளிப்படுத்தலாம். எனினும், இந்த ஆய்வு அரிதாக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கண்டறியப்பட்டால், அது தூண்டிவிட்ட நோயை நிறுவ வேண்டும். ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவின் வகையீட்டு தேடலைக் குறைப்பதற்கான வழிகளில் ஒன்று, நோயாளியின் ஆபத்து காரணிகளை (உதாரணமாக, நாட்டின் புவியியல் இடம், மரபுரிமை, தற்போதுள்ள நோய்கள்) பகுப்பாய்வு செய்வது, ஸ்பெலோனோம்ஜாலை அடையாளம் கண்டறிதல், நேரடி ஆன்டிகுளோபூலின் சோதனை (கூம்புகள்) மற்றும் இரத்தப் பரிசோதனையைப் படிப்பது. பெரும்பாலான ஹீமோலிடிக் அனீமியாஸ் இந்த விருப்பங்களில் ஒன்றில் அசாதாரணங்களைக் கொண்டுள்ளன, இது மேலும் தேடலைத் தேடும். இரத்தமழிதலினால் காரணம் தீர்மானிப்பதில் உதவ முடியும் என்று பிற ஆய்வக சோதனைகள் அளவு ஹீமோகுளோபின் மின்பிரிகை, எரித்ரோசைடுகளுக்கான floutsitometriya, குளிர் திரட்சி ஊக்கிகளை, இரத்த சிவப்பணுக்கள் சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு, இரத்தமழிதலினால் அமிலம், குளுக்கோஸ் சோதனை வரையறை நொதிகள் ஆய்வு உள்ளன.

புற ஊதாக்கதிர் வீக்கம்குறைப்பிலிருந்து ஊடுருவலைக் கண்டறிவதில் பல்வேறு சோதனைகள் உதவக்கூடும் என்றாலும், இந்த வேறுபாடுகளை நிறுத்துவது கடினம். சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் தீவிரமாக அழிக்கப்படுகையில், இந்த இரண்டு வழிமுறைகளும் மாறுபடும் என்றாலும், டிகிரி மாறுபடும்.

[33], [34], [35],

ஹெமலிட்டிக் அனீமியா சிகிச்சை

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சிகிச்சை குறிப்பிட்ட ஹீமோலிசிஸ் பொறிமுறையை சார்ந்துள்ளது. ஹீமோகுளோபினுரியா மற்றும் ஹெமோசைடிடினூரியாவை இரும்பு மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். நீண்டகால மாற்று சிகிச்சையானது தீவிர இரும்பு வைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இது chelate சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஸ்பெலடெக்டிமை பயனுள்ளதாக இருக்க முடியும், குறிப்பாக மண்ணீரலில் பிரித்தெடுத்தல் சிவப்பு இரத்தக் குழாயின் முக்கிய காரணமாகும். எதிராக pneumococcal மற்றும் meningococcal தடுப்பூசிகள் மற்றும் தடுப்புமருந்துகளையும் மனுவைத் தாக்கல் செய்த பிறகு Haemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா மண்ணீரல்இயல் சாத்தியமான 2 வாரங்கள் தாமதப்பட்டது.

[36], [37]