விப்போமா (வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி)

VIPOM தண்ணீரால் வயிற்றுப்போக்கு நோய், ஹைபோகலீமியாவின் மற்றும் அமிலமற்ற (WDHA நோய்க்குறி) விளைவாக, Nebet செல் டியூமர் பிரதிபலிக்கிறது சுரக்கின்ற vasoactive குடல் பெப்டைட் (விஐபி) கணைய ஐலண்ட் செல்கள். சி.ஐ.ஐ. விஐபின் அளவை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் நோய் கண்டறிதல் நிறுவப்படுகிறது, கட்டி கட்டிடல் CT மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. Vipoma சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சைக்குரியது.

Vipoma ஏற்படுகிறது என்ன?

இந்த கட்டிகள், 50-75% வீரியம் மிக்கவை மற்றும் அவற்றில் சில மிக பெரியதாக (7 செ.மீ) இருக்கும். ஏறத்தாழ 6% vipoma பல நாளமில்லா சுரப்பி பகுதியின் ஒரு பகுதியாக உருவாகிறது.

Vipoma என்பது APUD அமைப்பின் ஒரு கட்டியாகும், இது வாஸோயாக்டிவ் குடல் பொலிபீப்டைடின் அதிகப்படியான அளவு உற்பத்தி செய்கிறது. 90% வழக்குகளில், கணையம் கணையத்தில் இடமளிக்கப்படுகிறது, 10% - ஒரு கூடுதல் கணைய பகுப்பாய்வு (அனுதாபம் தண்டு பகுதியில்) உள்ளது. ஏறத்தாழ அரைக் கால கட்டம் புற்றுநோயாகும்.

1958 ஆம் ஆண்டில் வெர்னர் மற்றும் மோரிசன் ஆகியோர் கணையத்தின் அல்லாத செல்லுலார் உயிரணுக் கட்டி கொண்ட ஒரு நோயாளியின் நீரிழிவு வயிற்றுப்போக்கு நோயை விவரித்தார். இந்த நோய்க்கு முன்பே Zollinger-Ellison நோய்க்குறியின் மாறுபாடாக இருந்தது, அதன் அசாதாரண வளி மண்டல வடிவம் ஹைபோகலீமியாவுடன். VIPoma - மேலும் விசாரணை இந்த நிகழ்வுகளில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காரணம் அல்சரேடிவ் குறைபாடு மற்றும் vasoactive குடல் பெப்டைட் (விஐபி) நோயாளிகளுக்கு உள்ள காஸ்ட்ரீனை சுரக்க புற்றுக்கட்டியின் இதன் பெயர் அல்ல என்று காட்டியது. - WDHA-நோய்க்குறி தண்ணீரால் வயிற்றுப்போக்கு, ஹைபோகலீமியாவின், அமிலமற்ற: சில நேரங்களில் நோய் போன்ற கணைய காலரா அல்லது ஆங்கில வார்த்தைகளை ஆரம்ப கடிதங்கள் குறிப்பிடப்படுகிறது.

விஐபிக்களில் 70 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமானவர்கள் வீரியம் மிக்கவர்கள், இதில்% இன் நோய் கண்டறிதல் நேரங்களில் ஏற்கனவே ஹெபடிக் பரவுகிறது. 20% நோயாளிகளில், அறிகுறிகளின் சிக்கலானது தீவுக் கருவியின் ஹைபர்பைசியாவின் விளைவாக இருக்கலாம்.

விஐபி அதிகமாக சுரக்கும் சிறிய குடல் மற்றும் திரவ மற்றும் மின்னாற்றணுக்களின் கணையம் வெளிப்படுத்தப்படுவதை தூண்டுகிறது, இது பெரிய குடல் உறிஞ்சப்படுவதற்கு நேரம் இல்லை. மருத்துவ ரீதியாக, இது மிகுந்த வயிற்றுப்போக்கு - குறைந்தபட்சம் 700 மில்லி / நாள், பெரும்பாலும் 3-5 எல், நீர்ப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும். பொட்டாசியம், பைகார்பனேட்ஸ் மற்றும் மெக்னீசியம் இழப்பு அமிலத்தன்மை, கடுமையான பலவீனம் மற்றும் டெடானிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கும் பங்களிக்கிறது. நீர்ப்போக்கு மற்றும் ஹைபோகலேமிக் நரம்பியல் விளைவாக, அஸோடெமியா ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு ஏறக்குறைய பாதிக்கும் குறைவான மற்றும் அக்ளோரைட்ரியா உள்ளது. அறிகுறிகளின் மற்ற வெளிப்பாடுகள் மத்தியில், உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபெர்கால்செமியா, ஒரு உயர்ந்த parathyroid ஹார்மோன் தொடர்புடைய இல்லை, குறிப்பிட வேண்டும்.

Vipoma remission மற்றும் exacerbation காலங்கள் ஏற்படுகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள விஐபிகளின் அளவு 80 மில்லியனுக்கு மேல் / l க்கு அதிகமாக இருப்பதால், நோய் தொற்றிய தன்மை குறித்து எப்பொழுதும் கவலைப்பட வேண்டும்.

வைட்டோமா பொதுவாக பெரியது, எனவே அவை ஆஞ்சியோபிரிசி அல்லது கணிக்கப்பட்ட தோற்றம் மூலம் நன்கு அடையாளம் காணப்படுகின்றன.

VIPoma அறிகுறிகள்

மேஜர் அறிகுறிகள் நீண்ட VIPOM வளமான தண்ணீரால் வயிற்றுப்போக்கு (மல தொகுதி அதிக விரதம் 750- 1000 மில்லி / நாள், மேலும் 3000 மிலி / நாளை விட உணவு பயன்படுத்த) மற்றும் ஹைபோகலீமியாவின், அமிலவேற்றம் நீர்ப்போக்கினைத் கொண்டுள்ளது. பாதி சந்தர்ப்பங்களில், வயிற்றுப்போக்கு நிலையானது; மற்றவர்களுக்கிடையில், நீண்ட காலத்திற்குள் வயிற்றுப்போக்கு தீவிரமடைகிறது. 33%, வயிற்றுப்போக்கு நோய் கண்டறிவதற்கு ஒரு வருடத்திற்கு குறைவாக நீடித்தது, ஆனால் 25% நோயாளிகளுக்கு அறுதியிடல் நிறுவப்பட்டதற்கு 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக நீடித்தது. தழும்பு, தசை பலவீனம், குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப் பிடிப்புக்கள் பொதுவானவை. வயிற்றுப்போக்கு தாக்குதலின் போது நோயாளிகளின் 20% நோயாளிகளால் புற்றுநோயைப் போன்ற முகத்தின் ஹைபிரீமியம் ஏற்படுகிறது.

Vipoma முக்கிய அறிகுறிகள்:

• மகத்தான தண்ணீர் நிறைந்த வயிற்றுப்போக்கு; நாள் ஒன்றுக்கு இழந்த நீர் அளவு 4-10 லிட்டர் ஆகும். அதே நேரத்தில், சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் நீரில் ஒரே நேரத்தில் இழக்கப்படுகின்றன. கடுமையான நீரிழிவு, எடை இழப்பு, ஹைபோகலீமியா உருவாகிறது. வயிற்றுக் குடல் பாலிபெர்டைட்டின் செல்வாக்கின் கீழ் குடல் நுரையீரலில் சோடியம் மற்றும் தண்ணீரின் உயர்ந்த சுரப்பு ஏற்படுவதால் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது;
• ஒரு நிச்சயமற்ற, பரவலான தன்மை அடிவயிற்றில் வலி;
• இரைப்பை சுரப்பியை ஒடுக்குதல்;
• இரத்தம் உறிஞ்சும் மற்றும் ஒல்லியான சிவப்புத்தன்மை (வாஸோயாக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைடின் வெளிப்படுத்திய வாசோடிலைட் விளைவு காரணமாக); 25-30% நோயாளிகளில் ஒரு நிரந்தர அறிகுறி காணப்படுகிறது;
• இரத்த அழுத்தத்தை குறைப்பதற்கான போக்கு; சாத்தியமான கடுமையான தமனி ஹைபோடென்ஷன்;
• பித்தப்பைப் பெரிதாக்குதல் மற்றும் அதில் கற்களை உருவாக்குதல் (விஷஸாக்டிவ் குடல் பொலிபீப்டைட்டின் செல்வாக்கின் கீழ் பித்தப்பைகளின் உச்சநிலையின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது);
• கொந்தளிப்பு நோய்க்குறி (வயிற்றுப்போக்கு ஒரு பெரிய அளவு மக்னீசியத்தின் இழப்பு காரணமாக);
• குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையின் மீறல் (நிரந்தரமற்ற அறிகுறி, கிளைகோஜனின் மேம்பட்ட சிதைவு மற்றும் வாஸ்கொயிர் குடல் பாலிபெப்டைடின் செல்வாக்கின் கீழ் குளுக்கோனின் அதிகரித்த சுரப்பு காரணமாக உள்ளது).

விப்ஓவை சரிசெய்தல்

நோயறிவதற்குத் சுரப்பியை வயிற்றுப்போக்கு (மல ஆஸ்மோலாரிட்டியை கிட்டத்தட்ட பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாரிட்டியை ஒத்துள்ளது, மற்றும் மலம் உள்ள நா மற்றும் கே செறிவு இரட்டிப்பு ஆஸ்மோலாரிட்டியை நாற்காலியில் தீர்மானிக்கிறது) தேவைப்படுகிறது. இரகசிய வயிற்றுப்போக்கு மற்ற காரணங்கள் மற்றும், குறிப்பாக, மலமிளக்கிகள் துஷ்பிரயோகம் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். அத்தகைய நோயாளிகளில், சீரம் விஐப அளவுகளை அளவிட வேண்டும் (வயிற்றுப்போக்கு போது சிறந்தது). விஐப்களின் மட்டத்தில் கணிசமான அதிகரிப்பு ஒரு நோயறிதலைக் குறிக்கிறது, ஆனால் சிறு குடல் மற்றும் அழற்சி நோய்களின் நோய்க்குறியில் மிதமான அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது. கட்டியை பரவல் மற்றும் பரவுதல் ஆகியவற்றின் ஆய்வுக்கு ஆய்வக விழிப்புணர்வு (எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் சிண்டிகிராபி மற்றும் ஒக்ரோட்டோடைடு மற்றும் அர்டியோகிராஃபி உடன்) விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்தும் நோயாளிகள்.

எலக்ட்ரோலைட்கள் தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும் மற்றும் ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையை நிகழ்த்த வேண்டும் . ஹைபர்ஜிசீமியா மற்றும் குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மையில் குறைவு ஆகியவை 50% க்கும் குறைவான நோயாளிகளிலும் காணப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் பாதிகளில் ஹைபர்கால்செமியா உருவாகிறது.

Vipoma கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

• 3 வயதிற்கு குறைவான வயிற்றுப்போக்கு காலம்;
• 700 மில்லிகிராம் அல்லது 700 கிராம் குறைவாக இல்லை;
• 3 நாட்கள் உண்ணாவிரதம் (ஐசோடோனிக்கை NaCl தீர்வு மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்ஸின் நரம்பு வழி நிர்வாகம் மூலமாக மீண்டும் நிரப்பப்படுகிறது வேண்டும் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்ஸ் இழப்பு உண்ணாவிரதத்தின்போது) தினசரி மல தொகுதி 0.5 குறைவாக எல் குறைக்க இல்லை;
• இரைப்பைச் சாறு அல்லது குடல்புறச் சாறு;
• இரத்தத்தில் உள்ள வாஸோயாக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் உயர்ந்த உள்ளடக்கம்;
• கம்ப்யூட்டர் அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (குறைந்த அளவு ஒலிப்பு) கொண்ட கணைய கட்டி இருப்பதை கண்டறிதல்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vipome க்கான பரிசோதனை திட்டம்

1. இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு, சிறுநீர்.
2. பென்சஸ் பகுப்பாய்வு : காபிரைட்டோ கிராம், நாள் ஒன்றுக்கு ஸ்டூல் அளவின் அளவீடுகள்.
3. LHC: சோடியம், பொட்டாசியம், குளோரின், கால்சியம், மெக்னீசியம், குளுக்கோஸ், மொத்த புரோட்டீன் மற்றும் புரதச்சத்துக்களின் உள்ளடக்கம், அமினொட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்.
4. இரைப்பை சுரப்பு பரிசோதனை.
5. 3 நாட்கள் விரதம் கொண்ட மாதிரி.
6. FEGDS.
7. வயிற்றுப் பகுதி உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
8. இரத்தத்தில் உள்ள வாஸோயாக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்டின் உள்ளடக்கத்தைத் தீர்மானித்தல்.
9. கணினி அல்லது கணையத்தின் காந்த அதிர்வு இமேஜிங்.

விப்போமாவின் சிகிச்சை

முதலில், திரவங்கள் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்கள் பரிமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. அமிலத்தன்மையை தடுக்க ஒரு மலத்தில் அது இழப்பு தொடர்பாக பைகார்பனேட் நிரப்ப வேண்டும். மலம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகள் ஆகியவற்றால் கணிசமான இழப்புக்கள் இருப்பதால், தொடர்ச்சியான நரம்புகள் மூலம் உட்செலுத்துதல் கடினமாகிவிடுகிறது.

அக்ரிரொட்டடை பொதுவாக வயிற்றுப்போக்குகளை கட்டுப்படுத்துகிறது, ஆனால் மருந்துகளின் பெரிய அளவை நிர்வகிப்பதற்கு அவசியமாக இருக்கலாம். ஒரு மாதத்திற்கு ஒருமுறை 20-30 மி.கி. அக்டோபர் மாதத்திற்கு நீடித்த செயல்பாட்டைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நேர்மறையான விளைவுகளை பதிலளித்தனர். ஆக்டிராய்டை எடுத்துக்கொள்ளும் நோயாளிகள் கூடுதலாக கணைய நொதிகள் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், ஏனென்றால் ஒக்ரோட்டோடைட் கணைய என்சைம்களை சுரக்கும்.

50% நோயாளிகளுக்கு இடமளிக்கப்பட்ட செயல்முறை மூலம் கட்டிகள் குணமாகின்றன. கட்டியை மெட்டாஸ்டாக்கிங் செய்யும் போது, முழுமையான புலன்விளக்கக் குறைபாடு அறிகுறிகளில் ஒரு தற்காலிகக் குறைவு ஏற்படலாம். புறநிலை மேம்பாடு (50-60%) கடைப்பிடிக்கப்பட்டால், ஸ்ட்ரிபோட்டோசின் மற்றும் டூசோருபிகின் கலவையை வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் கட்டி தொகுதி குறைக்கலாம். வேதிச்சிகிச்சை என்பது பயனற்றது.

குடலிறக்கத்தின் மெடிக்கல் மற்றும் முன்கூட்டியே சிகிச்சையானது சில நேரங்களில் திரவமும் மின்னாற்றலையும் பெருமளவில் மாற்றுகிறது, சிலநேரங்களில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை பயன்படுத்துகிறது. வீண்செலவு பரவுவதைக் கெமிக்கலுக்கான கீமோதெரபி ஸ்ட்ரோபோஸோடோசின் மூலம் செய்யப்படுகிறது. ஒரு பெரிய அல்லது குறைவான அளவிற்கு பிந்தையது, 50% நோயாளிகளின் செயல்முறையின் நிவாரணம் ஏற்படுகிறது.

வைபொமாவின் அறுவை சிகிச்சையானது முழுமையான செயல்பாட்டு கட்டி திசுவை தீவிரமாக அகற்றுவதால் மட்டுமே சாத்தியமாகும், இது எப்போதும் சாத்தியம் இல்லை. நோய் அறிகுறி மற்றும் ஆய்வக வெளிப்பாட்டுடன் கூடிய கட்டி இல்லாத நிலையில், கணையத்தின் பரந்த பகுப்பாய்வு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.