வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது சுவாசக் குழாயின் ஒரு கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கமாகும், இது சிறிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான நாளங்களின் நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸுடன், நெக்ரோடைசிங் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுடன் இணைந்து ஏற்படுகிறது.

நோயியல்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் எந்த வயதினரையும் கிட்டத்தட்ட சம அதிர்வெண்ணுடன் பாதிக்கிறது. 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் 90 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களில் இந்த நோயின் விளக்கங்கள் இலக்கியத்தில் உள்ளன, ஆனால் நோயாளிகளின் சராசரி வயது 55-60 வயதுடையது. அமெரிக்காவில், ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களை விட வெள்ளை இன பிரதிநிதிகளிடையே இந்த நோய் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. நீண்ட காலமாக அரிதான நோயாகக் கருதப்படும் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நிகழ்வு சமீபத்திய ஆண்டுகளில் வேகமாக அதிகரித்து வருகிறது: 1980 களின் முற்பகுதியில், இங்கிலாந்தில் நடத்தப்பட்ட தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகளின்படி, இந்த வகையான முறையான வாஸ்குலிடிஸின் நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.05-0.07 வழக்குகளாக இருந்தது, 1987 முதல் 1989 வரை - 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.28 வழக்குகள், மற்றும் 1990 முதல் 1993 வரை - 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.85 வழக்குகள். அமெரிக்காவில், நிகழ்வு விகிதம் 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 3 வழக்குகள் ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸை முதன்முதலில் 1931 ஆம் ஆண்டு எச். கிளிங்கர் முடிச்சு பாலிஆர்டெரிடிஸின் அசாதாரண வடிவமாக விவரித்தார். 1936 ஆம் ஆண்டில், எஃப். வெஜெனர் இந்த நோயை ஒரு சுயாதீனமான நோசோலாஜிக்கல் வடிவமாக அடையாளம் கண்டார், மேலும் 1954 ஆம் ஆண்டில், ஜி. காட்மேன் மற்றும் ஜே. சர்க் ஆகியோர் நோயறிதலுக்கான நவீன மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அளவுகோல்களை உருவாக்கினர், இதில் சுவாசக் குழாயின் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கம், நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ் மற்றும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் போன்ற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளும் அடங்கும்.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் சரியான காரணம் நிறுவப்படவில்லை. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கும் தொற்றுக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது, இது குளிர்கால-வசந்த காலத்தில், முக்கியமாக சுவாச நோய்த்தொற்றுகளுக்குப் பிறகு, அடிக்கடி ஏற்படும் நோய் மற்றும் தீவிரமடைதல் உண்மைகளால் மறைமுகமாக உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இது சுவாசக்குழாய் வழியாக ஒரு ஆன்டிஜென் (ஒருவேளை வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா தோற்றம்) நுழைவதோடு தொடர்புடையது. ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸின் கேரியர்களிலும் நோயின் அதிகரிப்புகளின் அதிக அதிர்வெண் அறியப்படுகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பங்கு நியூட்ரோபில் எதிர்ப்பு சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகளுக்கு (ANCA) காரணம் என்று கூறப்படுகிறது. 1985 ஆம் ஆண்டில், எஃப்.ஜே. வான் டெர் வூட் மற்றும் பலர், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் அதிக அதிர்வெண்ணுடன் ANCA கண்டறியப்படுவதை முதன்முதலில் நிரூபித்தனர் மற்றும் இந்த வகையான முறையான வாஸ்குலிடிஸில் அவற்றின் கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தை பரிந்துரைத்தனர். பின்னர், ANCA சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸின் பிற வடிவங்களில் (மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ் மற்றும் சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி) கண்டறியப்பட்டது, அதனால்தான் இந்த நோய்களின் குழு ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் என்று அழைக்கத் தொடங்கியது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

அறிகுறிகள் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறியாக நிகழ்கிறது, இதன் வளர்ச்சி புரோஇன்ஃப்ளமேட்டரி சைட்டோகைன்களின் சுழற்சியுடன் தொடர்புடையது, இது நோயின் புரோட்ரோமல் காலத்திற்கு முந்தைய பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று காரணமாக உருவாகலாம். இந்த நேரத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பொதுவான அறிகுறிகள் உள்ளன: காய்ச்சல், பலவீனம், உடல்நலக்குறைவு, பெரிய மற்றும் சிறிய மூட்டுகளில் இடம்பெயர்வு ஆர்த்ரால்ஜியா, மயால்ஜியா, பசியின்மை, எடை இழப்பு.

புரோட்ரோமல் காலம் சுமார் 3 வாரங்கள் நீடிக்கும், அதன் பிறகு நோயின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும்.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள், மற்ற சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸைப் போலவே, தோல், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள், குடல்கள் மற்றும் புற நரம்புகளின் நாளங்களுக்கு அடிக்கடி சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடைய குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸத்தால் வேறுபடுகின்றன. இந்த உறுப்பு வெளிப்பாடுகளின் அதிர்வெண் சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸின் வெவ்வேறு வடிவங்களைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

கண்டறியும் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸைக் கண்டறிவது பல குறிப்பிட்ட அல்லாத ஆய்வக மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது: அதிகரித்த ESR, நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைடோசிஸ், த்ரோம்போசைடோசிஸ், நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா மற்றும் ஒரு சிறிய சதவீத நிகழ்வுகளில், ஈசினோபிலியா. அதிகரித்த குளோபுலின் அளவுகளுடன் கூடிய டிஸ்ப்ரோட்டினீமியா சிறப்பியல்பு. 50% நோயாளிகளில் ருமடாய்டு காரணி கண்டறியப்படுகிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் முக்கிய நோயறிதல் குறிப்பான் ANCA ஆகும், இதன் டைட்டர் வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டின் அளவோடு தொடர்புடையது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு c-ANCA (புரோட்டீனேஸ்-3) இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

சிகிச்சை வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

சிகிச்சை இல்லாமல் இயற்கையான போக்கில், ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது: மருத்துவ நடைமுறையில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கு முன்பு, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளில் 80% பேர் நோயின் முதல் வருடத்திலேயே இறந்தனர். 1970 களின் முற்பகுதியில், சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் பரவலான பயன்பாட்டிற்கு முன்பு, 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 38% ஆக இருந்தது.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், வெக்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் முன்கணிப்பு மாறிவிட்டது: ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை முறைகளின் பயன்பாடு 90% நோயாளிகளில் ஒரு விளைவை அடைய அனுமதிக்கிறது, அவர்களில் 70% பேர் சிறுநீரக செயல்பாடு அல்லது அதன் உறுதிப்படுத்தல், ஹெமாட்டூரியா காணாமல் போதல் மற்றும் நோயின் வெளிப்புற அறிகுறிகள் ஆகியவற்றுடன் முழுமையான நிவாரணத்தை அனுபவிக்கின்றனர்.

முன்அறிவிப்பு

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் முன்கணிப்பு முதன்மையாக நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தின் தீவிரம், தொடங்கிய நேரம் மற்றும் சிகிச்சை முறை ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, 80% நோயாளிகள் நோயின் முதல் வருடத்திற்குள் இறந்தனர். உயிர்வாழ்வு 6 மாதங்களுக்கும் குறைவாக இருந்தது. வாஸ்குலிடிஸின் செயல்பாட்டையும் மேல் சுவாசக் குழாயின் சேதத்தையும் அடக்கும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் மோனோதெரபி, நோயாளிகளின் ஆயுட்காலத்தை அதிகரித்தது, ஆனால் சிறுநீரகம் மற்றும் நுரையீரல் சேதத்தில் பயனற்றதாக இருந்தது. சிகிச்சையில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடைச் சேர்ப்பது வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பின்னணியில் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி உள்ள 80% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் நிவாரணத்தை அடைய முடிந்தது.

ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸில் முன்கூட்டிய சிகிச்சை கிரியேட்டினின் அளவு மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ் ஆகியவை முன்கூட்டிய முன்கணிப்பு காரணிகளில் அடங்கும். ஹீமோப்டிசிஸ் என்பது நோயாளியின் உயிர்வாழ்விற்கான ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும், மேலும் சிறுநீரக செயல்முறையின் தொடக்கத்தில் இரத்த கிரியேட்டினின் செறிவு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான ஒரு தீர்மானிக்கும் ஆபத்து காரணியாகும். 150 μmol/L க்கும் குறைவான இரத்த கிரியேட்டினின் செறிவு உள்ள நோயாளிகளில், 10 ஆண்டு சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு 80% ஆகும். சாதகமான முன்கணிப்புக்கான முக்கிய உருவவியல் காரணி சிறுநீரக பயாப்ஸியில் சாதாரண குளோமருலியின் சதவீதமாகும்.

நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் இறப்புக்கான முக்கிய காரணங்கள் பொதுவான வாஸ்குலிடிஸ், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் தொற்றுகள் ஆகும்.

[ 24 ], [ 25 ]