வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

வேக்னெராக ன் granulomatosis - சிறிய கப்பல்கள் மற்றும் நடுத்தர தகுதி வாய்ந்த வாஸ்குலட்டிஸ் நெக்ரோடைஸிங் கொண்டு சுவாசக்குழாய் granulomatous வீக்கம், நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இணைந்து.

நோயியல்

வயதான ஆண்கள் மற்றும் பெண்களுக்கு இதுபோன்ற அதிர்வெண்ணில் வீக்கெர்ன் இன் கிரானுலோமாடோசிஸ் பாதிக்கப்படுகிறது. இலக்கியம் 90 ஆண்டுகளில் வயது 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் நோய் பயன்விளக்கம் மற்றும் நபர்களை கொண்டிருக்கிறது, ஆனால் நோயாளிகள் சராசரி வயது 55-60 ஆண்டுகளாக இருந்தது. அமெரிக்காவில், ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களின் விட வெள்ளை இனத்தின் பிரதிநிதிகளில் இந்த நோய் அதிகமாக காணப்படுகிறது. வேக்னெராக ன் granulomatosis அதிர்வெண், நீண்ட casuistically அரிய நோய் அதிகரிக்கும் வேகமாக சமீப ஆண்டுகளில் கருதப்படுகிறது: 80 களின் தொடக்கத்தில் முறையான வாஸ்குலட்டிஸ் இந்த வடிவம் பாதிப்பில், இங்கிலாந்து எபிடெமியோலாஜிகல் ஆய்வுகளில் நடத்திய படி, ஒன்றுக்கு 100 000 மக்கள் தொகையில் 0.05-0.07 வழக்குகள் இருந்தது ஒன்றுக்கு 100 000 மக்கள் தொகையில் 0.28 வழக்குகள், மற்றும் 1990 முதல் 1993 வரை - - 100 000 மக்கள் தொகையில் 0.85 வழக்குகள் 1987 முதல் 1989 வரையிலும் காலத்தில். அமெரிக்காவில், 100,000 மக்கள் தொகையில் 3 சம்பவங்கள் நிகழ்கின்றன.

[1], [2], [3], [4]

காரணங்கள் வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வேக்னெராக ன் granulomatosis முதல் polyarteritis nodosa ஒரு அசாதாரண வடிவமாக எச் Klinger மூலம் 1931 இல் முதல்முதலாக விளக்கப்பட்டது. . 1936 ஆம் ஆண்டில் எஃப் வேக்னெராக கிராம் ஒரு சுயாதீன நோய் nosological வடிவமாக அடையாளம், மற்றும் 1954 இல் கிராம் ஜி சாமியார் மற்றும் ஜே Churg கண்டறிதல், அதற்கான அறிகுறிகளாக சிறப்பியல்பு மூன்றையும் நவீன மருத்துவ மற்றும் உருவ அடிப்படை முறைப்படுத்தலாம். சுவாசக்குழாய் granulomatous வீக்கம், வாஸ்குலட்டிஸ் மற்றும் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நெக்ரோடைஸிங்.

Wegener's granulomatosis இன் சரியான காரணம் நிறுவப்படவில்லை. மறைமுகமாக முக்கியமாக சுவாசக்குழாய் வழியாக ஹிட் எதிரியாக்கி (சாத்தியமான ஒரு வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா தோற்றம்) தொடர்புடையதாக உள்ளது என்று சுவாச தொற்று பிறகு, குளிர்காலத்தில்-வசந்த காலத்தில் உண்மையில் அடிக்கடி தொடக்க மற்றும் அதிகரித்தல் உறுதி, தொற்றுநோய் வளர்ச்சி, மற்றும் வேக்னெராக ன் granulomatosis இடையே தொடர்பிருப்பதாக அறிவுறுத்துகின்றன. Staphylococcus aureus இன் கேரளாவில் நோய்த்தாக்கத்தின் அதிக அதிர்வெண் உள்ளது  .

[5], [6], [7], [8], [9]

நோய் தோன்றும்

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் வேக்னெராக ன் granulomatosis தோன்றும் முறையில் நியுரோபில் சைடோபிளாஸ்மிக் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தில் (ANCA - எதிர்ப்பு Neu-trophil Cytoplasmatic உடலெதிரிகள்). 1985 இல், FJ வான் டெர் வூட் மற்றும் பலர். முதன்முதலாக வேகெரின் கிரானுலோமடோசியோசிஸ் நோயாளிகளிடத்தில் அதிக அதிர்வெண் கொண்ட ANCA கண்டறியப்பட்டது, மேலும் இந்த முறையான வாஸ்குலலிடிஸ் வடிவத்தில் அவற்றின் கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தை பரிந்துரைத்தது. ANCA பின்னர் சிறிய இரத்த நாளங்கள் (நுண்ணிய polyangiitis மற்றும் Churg-ஸ்ட்ராஸ் நோய்த்தாக்கம்), தொடர்பாக நோய்கள் இந்த குழு ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் அழைக்கப்பட்ட இன் வாஸ்குலட்டிஸ் மற்ற வடிவங்களில் காணப்பட்டன.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

அறிகுறிகள் வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வேக்னெராக ன் granulomatosis தொடக்கம் அடிக்கடி proinflammatory சைட்டோகைன்களை சாத்தியமான ஒரு பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று நோய் முந்தைய அறிகுறிக் கொப்புளம் காலம் விளைவாக உற்பத்தி சுற்றும் வளர்ச்சி தொடர்புடைய ஒரு காய்ச்சல் போன்ற நோய், வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது. பெரிய அளவிலும் சிறிய அளவிலும் மூட்டுகள், உள்ள arthralgias புலம்பெயரும், காய்ச்சல், பலவீனம், உடல் சோர்வு: இந்த நேரத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகள் வேக்னெராக ன் granulomatosis பொதுவான அறிகுறிகள் வேண்டும்  தசைபிடிப்பு நோய், பசியின்மை, எடை இழப்பு.

Prodromal காலம் பற்றி நீடிக்கும் 3 வாரங்கள், பின்னர் நோய் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும்.

வேக்னெராக ன் granulomatosis அறிகுறிகள், அதே போல் பிற சிறிய கப்பல் வாஸ்குலட்டிஸ் அடிக்கடி வாஸ்குலர் தோல் புண்கள், நுரையீரல், சிறுநீரகம், பெருங்குடல், புற நரம்புகள் தொடர்புடைய கணிசமான பாலிமார்ஃபிசத்தால் சிறப்பிக்கப்படுகிறது. சிறிய பாத்திரங்களின் வாஸ்குலிகிஸ் பல்வேறு வடிவங்களுடன், இந்த உறுப்பு வெளிப்பாடுகள் அதிர்வெண் மாறுபட்டது.

கண்டறியும் வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

வழக்குகள் ஒரு சிறிய சதவீதத்தை, ஈஸினோபிலியா உள்ள, செங்குருதியம் படிவடைதல் வீதம் வெள்ளணு மிகைப்பு, உறைவுச், normochromic இரத்த சோகை அதிகரித்துள்ளது: வேக்னெராக ன் granulomatosis நோயறுதியிடல் ஒரு அல்லாத பலர் குறிப்பிட்ட ஆய்வக மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்துகிறது. குளோபினின்களின் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம் டிப்ரோடைனேமின்மியின் சிறப்பியல்பு. 50% நோயாளிகளில், முடக்கு காரணி கண்டறியப்பட்டுள்ளது. வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸின் பிரதான பகுப்பாய்வு மாதிரியானது ANCA ஆகும், அதன் திசையன் வாஸ்குலலிடிஸ் செயல்பாட்டின் அளவுடன் தொடர்புடையதாகும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், C-ANCA (புரதம் -3 க்கு) கண்டறியப்பட்டது.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

சிகிச்சை வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்

ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் இல்லாத நிலையில் சிகிச்சை இயற்கை போது ஒரு ஏழை சரிசெய்ய முடியாத நிலைக்கு: நோய் முதல் ஆண்டில் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு மருந்துகள் மருத்துவ நடைமுறைகளில் அறிமுகத்திற்கு வேக்னெராக ன் granulomatosis மரித்தோம் முன் நோயாளிகள் 80%. 1970 களின் முற்பகுதியில், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் பரவலாக பயன்படுத்தப்படுவதற்கு முன்னர், 5-ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 38% ஆகும்.

நீங்கள் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி இருந்தால் வேக்னெராக ன் granulomatosis மாறிவிட்டது முன்னறிவிப்பு: ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை திட்டங்கள் பயன்படுத்தி யாரை 70% சிறுநீரக செயல்பாடு அல்லது அதன் நிலைப்படுத்துதல், சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் மற்றும் நோய் extrarenal அறிகுறிகள் காணாமல் மறுசீரமைப்பு முழுமையான குணமடைந்த இருந்தது நோயாளிகள் 90% விளைவு, அடைய முடியும்.

முன்அறிவிப்பு

வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸின் கணிப்பு முதன்மையாக நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக சேதத்தின் தீவிரத்தினால் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது, இது துவக்க கால மற்றும் சிகிச்சையின் நடைமுறை. நோய் தடுப்பு மருந்துகளின் பயன்பாடு நோய்க்கான முதல் ஆண்டில் நோயாளிகளில் 80% நோயாளிகள் இறந்து போயுள்ளனர். சர்வைவல் 6 மாதங்களுக்கும் குறைவாக இருந்தது. க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் கொண்டு மோனோதெராபியாக, வாஸ்குலட்டிஸ் செயல்பாடு மற்றும் மேல் சுவாசக்குழாயில் ஏற்படும் நோய்த்தொற்றுகள் பெரும்பாலான, நோயாளிகள் வாழ்நாள் அதிகரிப்பு, ஆனால் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரல் தோல்வி பயனற்றதாக இருக்கிறது. சிகிச்சையில் சைக்ளோபஸ்பாமைடு சேர்க்கப்படுதல் 80% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு, வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் உள்ள நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு இடமளிக்கிறது.

ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலிகிஸிற்கான முன்கணிப்புக் காரணிகள் சிகிச்சை மற்றும் ஹெமொப்டிசிசிக்கு முன்பே இரத்த கிரியேட்டினின் நிலை ஆகும். ஹேமொப்டிசிஸ் - நோயாளி உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அடையாளம், மற்றும் சீரம் கிரியேட்டினைன் செறிவு சிறுநீரக செயல்முறை தொடங்கிய நேரத்தில் - நாள்பட்ட சிறுநீரக nedosatatochnosti ஆபத்து காரணி தீர்மானிப்பதில். 150 μmol / L க்கும் குறைவான இரத்தத்தில் உள்ள கிரியேடினைன் செறிவு கொண்ட நோயாளிகளில் 10 வயது சிறுநீரக உயிர் 80% ஆகும். ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பு முக்கிய உறுப்பு காரணி சிறுநீரக பாஸ்போசி சாதாரண குளோமெரிலியின் சதவீதமாகும்.

நோயெதிர்ப்பின் கடுமையான கட்டத்தில் வேகெரின் கிரானுலோமாடோசியுடனான நோயாளிகளின் இறப்புக்கான முக்கிய காரணங்கள் பொதுவாக வாஸ்குலலிஸ், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, தொற்றுகள்.

[24], [25]