ரோட்டார் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சுழலி நோய்க்குறி (இணைக்கப்பட்ட hyperbilirubinemia மற்றும் ஹெபட்டோசைட்கள் அடையாளம் காண மாட்டாமல் நிறமி இல்லாமல் சாதாரண கல்லீரல் திசுவியல் ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட குடும்ப அல்லாத ஹீமோலெடிக் மஞ்சள் காமாலை) ஒரு பரம்பரை குணம் உண்டு, இயல்பு நிறமியின் retsessivnm பரவுகிறது.

டோட்டின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியைப் போலவே ரோட்டார் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியீடாக இருக்கிறது, ஆனால் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தில் குறைபாடு குறைவாக உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5]

ரோட்டார் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்தில் தோன்றும், அடிக்கடி சமமாக நோயுற்ற ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் தோன்றும்.

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• நாள்பட்ட மஞ்சள் காமாலை;
• அகநிலை அறிகுறிகள் (சோர்வு, வலுவான மயக்க நிலையில் உள்ள வலி, வாயில் கசப்பு, பசியின்மை) .
• சாதாரண அளவு கல்லீரல், சில நோயாளிகளில் சற்று விரிவானது;
• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் முக்கியமாக இணைக்கப்பட்ட பகுதியின் காரணமாக அதிகரிக்கிறது;
• பிலிரூபினூரியா, குறிப்பிட்ட கால இடைவெளியில் - சிறுநீரில் சிறுநீர் கழித்தல், சிறுநீர் கசிதல்,
• கல்லீரலின் இரத்தம் மற்றும் செயல்பாட்டு சோதனைகளின் பொதுவான பகுப்பாய்வு மாற்றப்படவில்லை;
• வாய்வழி குணவியல்புகள் சாதாரண முடிவுகளை அளிக்கின்றன;
• bromsulfalein கொண்டு ஏற்றுதல் பிறகு, 45 நிமிடங்கள் கழித்து சாயம் அதிக தாமதம் உள்ளது;
• கல்லீரல் ஆய்வகங்களில் ஒரு சாதாரண வரலாற்றுத் தோற்றத்தில், நிறமி குவிதல் கண்டறியப்படவில்லை.

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் போக்கானது பொதுவான நிலையில் குறிப்பிடத்தக்க மீறல்கள் இல்லாமல், சாதகமானதாகவும், நீண்ட காலமாகவும் இருக்கிறது. அவ்வப்போது, டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியை அதிகரிக்கச் செய்யும் அதே காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நோயை அதிகரிக்கிறது. கோலெலிதிஸியஸின் சாத்தியமான வளர்ச்சி.

ரோட்டார் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

1. இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு, சிறுநீர், மலம்.
2. சிறுநீர் பிலிரூபின், யூரோபிலின் தீர்மானித்தல்.
3. மடிப்புகளில் ஸ்டெர்கோபிலின் தீர்மானித்தல்.
4. இரத்த உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு: பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் உராய்வுகள், கொழுப்பு, கொழுப்புப்புரதங்களுள், triglitseradov, யூரியா, கிரியேட்டினின், அலனீன் மற்றும் ஆஸ்பார்டிக் அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ், கல்லீரல் குறிப்பிட்ட நொதிகள் (ஃபிரக்டோஸ்-1-fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, arginase).
5. கல்லீரல் மற்றும் புளிப்புக் குழாயின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
6. ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடாலஜி.
7. ப்ரோஸ்ஃபல்ஃபெலின் சோதனை. Bromsulfalein bilirubin போன்ற கல்லீரல் மூலம் சுரக்கும் ஒரு பெயிண்ட் உள்ளது. நரம்பு உட்செலுத்தலுக்கு பின்னர், வண்ணப்பூச்சு விரைவில் கல்லீரலின் மூலம் இரத்தத்தில் இருந்து பிடுங்கப்பட்டு, மேலும் மெதுவாக பித்தப்பைக்குள் வெளியிடப்படுகிறது. 5 மி.கி / கி.கி. உடல் எடையில் 5 சதவிகிதம் மலச்சிக்கல் குரோமோசல்பேலின் ஊசி மூலம் ஊசி மூலம் செலுத்தலாம். 3 மற்றும் 4.5 நிமிடங்களில் மற்ற கைகளின் உல்நார் சிரையிலிருந்து பரிசோதனையில் இரத்தத்தை எடுத்துக் கொள்ளலாம். 3 நிமிடங்களில் புரோமோசல்பேலின் செறிவு 100% ஆகும். 45 நிமிடங்களுக்கு பிறகு மீதமுள்ள சாயின் சதவிகிதம் கணக்கிடப்படுகிறது. பொதுவாக, 45 நிமிடங்கள் கழித்து, சுமார் 5% வண்ணம் உள்ளது. கல்லீரலின் கழிவுப்பொருள் செயல்பாடு மீறப்பட்டால், இரத்தத்தில் மீதமுள்ள மீன்களின் சதவிகிதம் அதிகமாக உள்ளது.
8. உயிரியல்பு மாதிரியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் ஹிஸ்டோகெமிகல் பரிசோதனையுடன் பங்கர் கல்லீரல் பைபாஸ்ஸி.
9. ஹெபடைடிஸ் B, C, D இன் serological குறிப்பிகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை

[6], [7]