ரோட்டார் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ரோட்டார் நோய்க்குறி (இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளில் அடையாளம் காணப்படாத நிறமி இல்லாமல் சாதாரண கல்லீரல் திசுக்களுடன் கூடிய நாள்பட்ட குடும்ப ஹீமோலிடிக் அல்லாத மஞ்சள் காமாலை) பரம்பரை இயல்புடையது மற்றும் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் பரவுகிறது.

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டூபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தைப் போன்றது, ஆனால் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தில் உள்ள குறைபாடு குறைவாகவே வெளிப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்தில் தோன்றும், மேலும் சிறுவர்களும் சிறுமிகளும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள்:

• லேசான நாள்பட்ட மஞ்சள் காமாலை;
• அகநிலை அறிகுறிகள் (சோர்வு, வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி, வாயில் கசப்பு, பசியின்மை) தெளிவாக இல்லை;
• கல்லீரல் சாதாரண அளவில் உள்ளது, சில நோயாளிகளில் மட்டுமே இது சற்று பெரிதாகிறது;
• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் முக்கியமாக இணைந்த பகுதியின் காரணமாக அதிகரிக்கிறது;
• பிலிரூபினூரியா அவ்வப்போது காணப்படுகிறது - சிறுநீரில் யூரோபிலின் வெளியேற்றம் அதிகரித்தல், சிறுநீரின் கருமை;
• பொது இரத்த பகுப்பாய்வு மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் மாறாமல் உள்ளன;
• வாய்வழி கோலிசிஸ்டோகிராபி சாதாரண முடிவுகளைத் தருகிறது;
• ப்ரோம்சல்பேலினை ஏற்றிய பிறகு, 45 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு அதிகரித்த சாய தக்கவைப்பு காணப்படுகிறது;
• கல்லீரல் பயாப்ஸிகள் ஒரு சாதாரண ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தைக் காட்டுகின்றன, நிறமி குவிப்பு எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

ரோட்டார் நோய்க்குறியின் போக்கு சாதகமானது, நீண்ட காலத்திற்கு, பொதுவான நிலையில் குறிப்பிடத்தக்க தொந்தரவுகள் இல்லாமல் உள்ளது. அவ்வப்போது, டூபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் அதிகரிப்பை ஏற்படுத்தும் அதே காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் நோயின் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும். பித்தப்பை நோயின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

ரோட்டார் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

1. இரத்தம், சிறுநீர், மலம் ஆகியவற்றின் பொதுவான பகுப்பாய்வு.
2. சிறுநீரில் பிலிரூபின் மற்றும் யூரோபிலின் அளவை தீர்மானித்தல்.
3. மலத்தில் ஸ்டெர்கோபிலின் அளவை தீர்மானித்தல்.
4. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: பிலிரூபின் மற்றும் அதன் பின்னங்கள், கொழுப்பு, லிப்போபுரோட்டின்கள், ட்ரைகிளிசரைடுகள், யூரியா, கிரியேட்டினின், அலனைன் மற்றும் அஸ்பார்டேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், கல்லீரல் சார்ந்த நொதிகள் (பிரக்டோஸ்-1-பாஸ்பேட் ஆல்டோலேஸ், ஆர்னிதைன் கார்பமாயில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ், அர்ஜினேஸ்) ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம்.
5. கல்லீரல் மற்றும் பித்த நாளங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
6. கதிரியக்க ஐசோடோப்பு ஹெபடோகிராபி.
7. புரோம்சல்பேலின் சோதனை. புரோம்சல்பேலின் என்பது பிலிரூபின் போலவே கல்லீரலால் சுரக்கப்படும் ஒரு சாயமாகும். நரம்பு வழியாக செலுத்தப்பட்ட பிறகு, சாயம் கல்லீரலால் இரத்தத்திலிருந்து விரைவாகப் பிடிக்கப்பட்டு, பின்னர் மெதுவாக பித்தத்தில் சுரக்கப்படுகிறது. புரோமோசல்பேலின் 5% மலட்டு கரைசல் 5 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. ஆய்வுக்கான இரத்தம் 3 மற்றும் 4.5 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு மற்ற கையின் கனசதுர நரம்பிலிருந்து எடுக்கப்படுகிறது. 3 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு புரோமோசல்பேலின் செறிவு 100% ஆக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது; 45 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு மீதமுள்ள சாயத்தின் சதவீதம் அதனுடன் தொடர்புடையதாகக் கணக்கிடப்படுகிறது. பொதுவாக, 45 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு சுமார் 5% சாயம் இருக்கும். கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாடு பலவீனமடைந்தால், இரத்தத்தில் மீதமுள்ள சாயத்தின் சதவீதம் கணிசமாக அதிகமாக இருக்கும்.
8. பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையுடன் கல்லீரலின் பஞ்சர் பயாப்ஸி.
9. ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி வைரஸ்களின் செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்களுக்கான இரத்த பரிசோதனை.

[ 6 ], [ 7 ]