டபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி என்பது ஒரு நாள்பட்ட தீங்கற்ற கோளாறாகும், இது முக்கியமாக இணைந்த பிலிரூபின் மற்றும் பிலிரிபினூரியாவின் உயர்ந்த அளவுகளுடன் இடைவிடாத மஞ்சள் காமாலையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது மற்றும் முதன்மையாக மத்திய கிழக்கில் ஈரானிய யூதர்களிடையே பொதுவானது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் (கல்லீரல் செல்களில் அடையாளம் காணப்படாத நிறமியுடன் கூடிய குடும்ப நாள்பட்ட இடியோபாடிக் மஞ்சள் காமாலை) அடிப்படையானது ஹெபடோசைட்டுகளின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டின் பிறவி குறைபாடு (போஸ்ட்மைக்ரோசோமல் ஹெபடோசெல்லுலர் மஞ்சள் காமாலை). இந்த வழக்கில், ஹெபடோசைட்டுகளிலிருந்து பிலிரூபின் வெளியேற்றம் பலவீனமடைகிறது, இது இரத்தத்தில் உள்ள பிலிரூபின் மீளுருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது (இணைந்த ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா உருவாகிறது). பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தின் குறைபாட்டுடன், புரோம்சல்பாலின், ரோஸ் பெங்கால் மற்றும் கோலிசிஸ்டோகிராஃபிக் முகவர்களின் வெளியேற்றத்தின் மீறலும் உள்ளது. பித்த அமிலங்களின் வெளியேற்றம் பலவீனமடையவில்லை.

டூபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாஸில் கணிசமான அளவு அடர்-பழுப்பு நிறமியின் பெரிபிலியரி படிவு ஆகும். மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில், கல்லீரல் நீல-பச்சை நிறத்தில் இருந்து கிட்டத்தட்ட கருப்பு நிறத்தில் உள்ளது. நிறமியின் தன்மை உறுதியாக நிறுவப்படவில்லை. AF Bluger (1984) அதன் அடிப்படை மெலனின் என்று கூறுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் முதலில் கர்ப்ப காலத்தில் அல்லது வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது மஞ்சள் காமாலையாக வெளிப்படும் (இந்த இரண்டு நிலைகளும் கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டில் சரிவை ஏற்படுத்துகின்றன). முன்கணிப்பு சாதகமானது.

பின்வரும் அறிகுறிகள் டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு:

• இந்த நோய் ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் பரவுகிறது;
• ஆண்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்;
• நோயின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் பிறப்பு முதல் 25 வயது வரையிலான காலகட்டத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன;
• நோயின் முக்கிய அறிகுறி நாள்பட்ட அல்லது இடைப்பட்ட மஞ்சள் காமாலை, தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை;
• மஞ்சள் காமாலை சோர்வு, குமட்டல், பசியின்மை, சில நேரங்களில் வயிற்று வலி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது; அரிதாக - தோலில் லேசான அரிப்பு;
• இணைந்த (நேரடி) பின்னத்தில் ஒரு முக்கிய அதிகரிப்பு காரணமாக இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் 20-50 μmol/l (அரிதாக 80-90 μmol/l வரை) அதிகரிக்கிறது;
• பிலிரூபினூரியா காணப்படுகிறது; சிறுநீர் இருண்ட நிறத்தில் உள்ளது;
• பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கல்லீரல் பெரிதாகாது, இருப்பினும் எப்போதாவது அது 1-2 செ.மீ. பெரிதாகிறது;
• புரோம்சல்பாலின் சோதனை, அதே போல் ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோகிராஃபி ஆகியவை கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டில் கூர்மையான தொந்தரவை வெளிப்படுத்துகின்றன; கல்லீரலின் பிற செயல்பாட்டு சோதனைகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் மாற்றப்படவில்லை;
• பித்தநீர் பாதையின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை, பித்தநீர் குழாய்கள் மற்றும் சிறுநீர்ப்பையை மாறுபாடு இல்லாதது அல்லது தாமதமாகவும் பலவீனமாகவும் நிரப்புவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது;
• இரத்த எண்ணிக்கையில் எந்த மாற்றமும் இல்லை;
• ஹெபடோசைட் சைட்டோலிசிஸ் நோய்க்குறி வழக்கமானதல்ல.

டூபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் போக்கு நாள்பட்டது மற்றும் சாதகமானது. நோயின் அதிகரிப்புகள் இடைப்பட்ட தொற்றுகள், உடல் ரீதியான அதிகப்படியான உழைப்பு, மன-உணர்ச்சி மன அழுத்தம், மது அருந்துதல், அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைகளுடன் தொடர்புடையவை. டூபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் பித்தப்பை நோயின் வளர்ச்சியால் சிக்கலாகிறது.