நெல்சன் சிண்ட்ரோம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நெல்சன் நோய்க்குறி என்பது ஒரு நீண்டகால அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, தோல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் பிட்யூட்டரி கட்டி இருப்பதன் மூலம் ஏற்படக்கூடிய ஒரு நோயாகும். இது ஈதென்கோ-குஷிங் நோயின் போது அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்ட பிறகு ஏற்படுகிறது.
நோய் நெல்சன் பெயரிடப்பட்டது ஊழியர்கள் யார் 3 ஆண்டுகள் இருந்தது நோயாளிகள் விவரித்தார் ஒன்றாக 1958 இல் முதல் முறையாக குஷ்ஷிங் நோய் பற்றிய இருதரப்பு அண்ண்ரக பிறகு மேலும் நிறவெறுப்பி பிட்யூட்டரி சுரப்பி கட்டி உருவாகும் கற்றுக்கொண்டேன்.
[காரணங்கள் நெல்சன் சிண்ட்ரோம்
Pathogenetic சங்கிலி அட்ரினோகார்டிகல் செயல்பாடு ஆஃப் அட்ரீனல் அகற்றுதல் (ஹார்மோன்கள் மற்றும் சுரப்பு சர்க்கேடியன் இசைவு பின்னூட்ட இயக்கவியல்) hypothalamo-பிட்யூட்டரி அமைப்பில் ஆழமான முறைகேடுகளுக்கான நிலைமைகள் உருவாக்குகிறது பிறகு, அதன்படி நெல்சன் நோய்க்குறி ஏ.சி.டி.ஹெச் நிலை நோயாளிகளுக்கு நோய் விட எப்போதும் அதிகமாக இருக்கும்போது Itsenko- கஷ்ஷிங், மற்றும் நாள் முழுவதும் ஒருபோக்கு உள்ளது, டெக்ஸாமெத்தசோன் அதிக அளவு நிர்வாகம் ஏ.சி.டி.ஹெச் நிலை சாதாரண நிலையை அடைவதற்குக் இட்டுச் செல்வதில்லை.
நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலேக்டமிமைக்கு உட்படுத்திய நோயாளிகளின் ஒரு பகுதியில்தான் ஏற்படுகிறது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.
பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் நம்புகின்றனர் குஷ்ஷிங் நோய் நெல்சனின் மற்றும் நோய் பிட்யூட்டரி சுரப்பி ஒரு நோயியல் முறைகள் இருக்கிறது, ஆனால் ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் கோளாறுகள் நிலைகள். ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரக்க வைக்கிறது இருதரப்பு அண்ண்ரக முற்போக்கான மொத்த அதிகரிப்பிற்குப் பிறகு hyperplastic பிட்யூட்டரி குறிக்கிறது மற்றும் நுண் மற்றும் makrokortikotropinom (அல்லது kortikomelanotropinom) வடிவமைப்பதில் செயல்பாட்டில். அது பிட்யூட்டரி கட்டிகள் வாங்கிகள் பிரத்தியேகத் தன்மை இழக்க காட்டப்பட்டுள்ளது, தங்களது செயல்பாடுகளை தன்னாட்சி இல்லை மற்றும் ஹைப்போதலாமில் அல்லது மத்திய கட்டுப்பாட்டு சார்ந்தது. இந்த போன்ற thyroliberine மற்றும் மெடோக்லோப்ரமைடு ஓரிடமல்லாத stimulators பதிலளிக்கும் வகையில், நெல்சன் நோய்க்கூறு ஏ.சி.டி.ஹெச் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் நோயாளிகளுக்கு இருந்து பெறப்படலாம் என்ற உண்மையை மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. ஏ.சி.டி.ஹெச், வாஸோப்ரஸின், மற்றும் நெல்சன் நோய் கணிசமாக ஏ.சி.டி.ஹெச் அளவு அதிகரிக்கும் போது இன்சுலின் இரத்தச் சர்க்கரைக் சுரப்பு குறிப்பிட்ட stimulators, ஏ.சி.டி.ஹெச் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு குறிப்பிடத்தக்க கையிருப்பு வெளிப்படுத்துகிறது - குஷ்ஷிங் நோய் சதவீதத்தை விட அதிகமாகும். அது வாங்கிகள், இதனால், சாதாரண பிட்யூட்டரி திசு செயல்பட்டு வருகின்றன என்று அதன் ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிக்கும் கட்டிகள், somatostatin தற்போது மற்றும் ஒரு ஆரோக்கியமான நபர்களிலோ ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரக்க பாதிக்கும் நிரூபித்துள்ளன, அது நெல்சன் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் சுரப்பு குறைக்கிறது.
நோய் தோன்றும்
நோய் தோன்றும் நோய் நேரடியாக பிட்யூட்டரி மூலம் ஏ.சி.டி.ஹெச் அதிகரித்த உற்பத்தியின் தொடர்பானது, நெல்சன் ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் நிறத்துக்கு காரணம் பாதிக்கும்போது மெலனோசைட்டுகள் மற்றும் பிற கார்டிகோஸ்டீராய்டு வளர்சிதை மாற்றத்தின் அதன் விளைவு extraadrenal. உதாரணமாக. யாருடைய வரிசை ஏ.சி.டி.ஹெச் மூலக்கூறு மற்றும் ஆல்பா-MSH ஒரு மூலக்கூறு இரண்டுக்கும் பொதுவானதாகும் ஏ.சி.டி.ஹெச் அமினோ அமில எச்சங்களின் மூலக்கூறில் உள்ள முன்னிலையில் காரணமாக மெலனோசைட்டுகள் மீது விளைவு. நெல்சனின் நோய்க்குறியில் மெலனோசைட்டுகள் மீது உயர் நிறத்துக்கு காரணம் மற்றும் விநியோகம் செல்வாக்கு உருவாவதில் முக்கியப் பாத்திரம் lipotropina பீட்டா மற்றும் ஆல்பா-MSH சொந்தமானது.
பரிசோதனையில் காட்டப்பட்டுள்ளபடி, நிறமிகுறியைக் கட்டுப்படுத்தும் திறன், ACTH, கூடுதலாக, லிபோலிடிக் செயல்பாடு உள்ளது, இன்சுலின் அதிகரித்த சுரப்பு காரணமாக ஒரு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. சோதனை ஆய்வுகள், இது நினைவகம், நடத்தை, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட அனிச்சை மற்றும் சோதனை விலங்குகள் பயிற்சி ACTH அல்லது அதன் துண்டுகள் சார்ந்தது என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.
கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் புற பரிவர்த்தனையில் ACTH இன் செல்வாக்கு அட்ரீனல் சுரப்பி ACTH க்கு சொந்தமானது. நியமனம் ஏ.சி.டி.ஹெச் ஆரோக்கியமான மக்கள் கார்டிசோல் வளர்சிதை விகிதம், அல்டோஸ்டிரான், deoxycorticosterone அதிகரிப்பு அனுசரிக்கப்படுகிறது. ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி நெல்சன் உடைய நோயாளிகள் கார்டிசோல் மற்றும் அதன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பிணைப்பு குறைக்கிறது மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் அரை ஆயுள் காலம் துரிதப்படுத்துகிறது மற்றும் உடலில் ஊக்க மறு விநியோகிப்பது ஈடுபட்டு வருகின்றார். ஏ.சி.டி.ஹெச் செல்வாக்கின் கீழ் கலவைகளை குளுக்ரோனிக் அமிலம் வளர்சிதை தோற்றத்தின் விகிதம் குறைக்கப்பட்டது மற்றும் கந்தக அமிலம் அதிகரிக்கிறது. கார்டிசோல் மேலும் 6 பீட்டா-oksikortizol அரை ஆயுள் காலம் மற்றும் குறைக்கப்பட்டது கார்டிசோல் மாற்றம் வேகம் அதிகரிக்கிறது. இவ்வாறு, குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்ட் ஹார்மோன்கள் முடுக்கப்பட்ட வளர்சிதை ஏற்படுத்தும் ஏ.சி.டி.ஹெச், இன் extraadrenal விளைவு அண்ணீரகம் ஈடு செய்ய ஹார்மோன்கள் செயற்கை பிரிதொற்றுகளை உள்ள நெல்சனின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் அதிகரித்த தேவை விளக்குகிறது.
விதையுறுப்புக்களில், paratestikulyarnyh paraovarialnyh கட்டிகள் உருவாக்கம் மற்றும் நேரடியாக extraadrenal நெல்சன் நோய்க்குறி மணிக்கு CRF நடவடிக்கை தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. நியோப்பிளாஸ்டிக் செயல்முறையின் முன்னேற்றத்தைச் steroidosekretiruyuschie செல்கள் gonads மீது ஏ.சி.டி.ஹெச் நீடித்த தூண்டுதலின் விளைவாகும். Paratesticular கட்டி, கார்டிசோல் சுரப்பு கண்டறியப்பட்டது, இது ACTH கட்டுப்படுத்தப்பட்டது. Ciprohyptacin அதன் அளவு குறைந்து கார்டிசோல் உற்பத்தி குறைந்து விளைவாக . முக்கியமாக டெஸ்டோஸ்டிரோன், ஆன்ட்ராயன்களின் தொகுப்பு காரணமாக நோயாளி நோய்க்குரிய வைரஸ் சிண்ட்ரோம் ஏற்படுகிறது. டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரக்க அளவு சார்ந்து: டெக்ஸாமெதாசோன் குறைந்து, அது வெளி ஹார்மோன் நிர்வாகம் அதிகரிப்பதாக. செக்ஸ் சுரப்பிகள், நெல்சன் நோய்க்குறி ஒத்த மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் மணிக்கு விரைகள் மற்றும் கருப்பைகள் காரணமாக ஏ.சி.டி.ஹெச் இன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் நீண்ட க்கு பிறவி அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு gonads கட்டிகள் இருந்து ஹார்மோன்கள் தொகுப்புக்கான கட்டிகளால்.
கார்டிகோட்ரோபிக் செல்களில் உள்ள பல்வேறு பொருள்களின் விளைவின் மீது சேகரிக்கப்பட்ட தரவு, நெல்சன் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு பிட்யூட்டரி கட்டிகளுக்கான செயல்பாட்டு செயல்பாடு ஹைப்போதாலமிக் மற்றும் மத்திய தாக்கங்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
சவப்பரிசொதனை
நெல்சன் நோய்க்குறி மூலம், 90% நோயாளிகள் பிட்யூட்டரி சுரப்பி ஒரு க்ரோமொபொபிக் அடினோமாவைக் கொண்டுள்ளனர், இது ஈஸ்டெனோ-குஷிங் நோய்களில் ஏற்படும் கட்டிகளில் இருந்து மாறுபடுவதில்லை. குரோக்கோவ் கலங்களின் adenohypophysis, ஹைபர்கோர்ட்டிசிக்ஸின் சிறப்பியல்பு ஆகியவற்றில் மட்டுமே வேறுபாடு உள்ளது. Mucoid செல்கள் மூலம் வேறுபடாத adenomas மேலும் விவரித்தார். நவீன முறைகள் - எலக்ட்ரான் மைக்ரோஸ்கோபி மற்றும் இம்முனோஹிஸ்டோகெமிஸ்ட்ரி - இரண்டு வகை கட்டிகளும் கார்ட்டிகோட்ரோபிக் உயிரணுக்களைக் கொண்டிருக்கின்றன என்பதைக் காட்டுகிறது. ஒளி நுண்ணோக்கியில், முக்கியமாக நட்சத்திர வடிவ வடிவ செல்கள் காணப்படுகின்றன; அவர்களின் கருக்கள் நன்றாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன. செல்கள் தழும்புகளால் சூழப்பட்டுள்ளன. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி என்பது முக்கியமாக கட்டிரி கார்டிகோட்ரோப்கள் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு கோல்கி கருவி, பல சிறிய மைட்டோகாண்ட்ரியா, பெரும்பாலும் வடிவத்தில் ஒழுங்கற்றதாக வெளிப்படுத்துகிறது. பல உயிரணுக்களில் லைசோம்கோம்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. நெல்சன் நோய்க்குறி மூலம், பெரும்பாலான கார்ட்டிகோட்ரோபின் தீங்கு விளைவிக்கும், வீரியம் மிகுந்ததாக இருக்கிறது.
அறிகுறிகள் நெல்சன் சிண்ட்ரோம்
- kortikotropinomy, கண்சிகிச்சை மற்றும் நரம்பியல் கோளாறுகள் தோல் முற்போக்கான உயர்நிறமூட்டல், நாள்பட்ட அண்ணீரகம், பிட்யூட்டரியில் ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிக்கும் டியூமர்: நெல்சன் நோய்க்கூறு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பின்வரும் அறிகுறிகள் கொண்டுள்ளன. பல மாதங்கள் முதல் 20 வருடங்கள் வரை, இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலேக்டாமிற்குப் பின்னர் பல்வேறு நேர இடைவெளியில் பி.ஐ.சி. நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய்க்குறி உருவாகிறது. பொதுவாக, இந்த நோய்க்குறி ஒரு இளம் வயதில் அறுவை சிகிச்சைக்கு 6 வருடங்கள் ஆனது.
தோல் ஹைபர்பிக்டிமினேஷன் நெல்சன் நோய்க்குறியின் ஒரு பாலுணர்வு அறிகுறியாகும். பெரும்பாலும் இந்த நோய் முதல் அறிகுறி, மற்றும் சில நேரங்களில் இது ஒரு நீண்ட நேரம் (மெதுவாக வளர்ந்து வரும் பிட்யூட்டரி மைக்டெடமோகாமாக்கள்) நோய்க்கு ஒரே வெளிப்பாடு ஆகும். தோலில் நிறமியின் பரவலானது அடிஸனின் நோயைப் போலவே ஏற்படுகிறது. உடலின் வெளிப்புற பாகங்களில் மற்றும் உராய்வுகளின் இடங்களில் சூரிய ஒளியின் வண்ணத்தில் குறிப்பிடத்தக்க வண்ண தோல் நிறம்: முகம், கழுத்து, கைகள், கம்பளிப்பகுதியில், இலைகளிலுள்ள பகுதிகளில். இது வாய்வழி குழி மற்றும் மயிரைப் போன்ற புள்ளிகளின் சளி சவ்வுகளின் குணாதிசயம். குறிப்பிடத்தக்க நிறமிகளை பின்தொடர்தல் இழப்புகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நெல்சனின் நோய்க்குறி உள்ள மெலமாவின் வளர்ச்சி ACTH மற்றும் பீட்டா-லிபோட்ரோபின் சுரப்பியை சார்ந்துள்ளது. மெலமாவின் அளவு மற்றும் பிளாஸ்மாவில் ஏ.சி.டீ யின் உள்ளடக்கத்திற்கு இடையில் ஒரு தொடர்பு உள்ளது. சளி சவ்வுகளின் கருப்பு தோல் தொனி மற்றும் இருண்ட ஊதா நிறம் கொண்ட நோயாளிகளில், ACTH உள்ளடக்கம் 1000 ng / ml க்கும் அதிகமாக இருந்தது. சிறுநீரகம் மற்றும் அறுவைசிகிச்சைக்குரிய இடங்களில் உள்ள இடங்களில் மட்டுமே ஹைபர்பிகிளேஷன் உள்ளது, மேலும் ACM இல் 300 மி.கி / மில்லி வரை அதிகரிக்கிறது. நெல்சனின் சிண்ட்ரோம் உள்ள Melasma கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் போதுமான மாற்று சிகிச்சை பின்னணியில் கணிசமாக குறைக்க மற்றும் decompensation எதிராக தீவிரப்படுத்த. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் இரகசிய நடவடிக்கையை குறைப்பதற்கும், ACTH வெளியீடுகளை சீராக்குவதற்கும் இலக்காக சிகிச்சை இல்லாமல், உயர் இரத்த அழுத்தம் நீக்கப்பட்டிருக்காது.
நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஒரு பிரத்தியேக வகுப்பு மூலம் குறிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு gluco- மற்றும் மினரல் கேஸ்டிகோயிட் மருந்துகளின் பெரிய அளவு தேவைப்படுகிறது. வளர்சிதைமாற்ற செயல்முறைகளுக்கு ஈடுகொடுக்க வேண்டிய ஹார்மோன்களின் பெரிய அளவுகளுக்கான தேவை, கார்டிகோட்ரோபினோமா மூலம் ACTH இன் ஹைபெசிரீசிஸ்டின் செல்வாக்கின் கீழ் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட செயற்கை ஹார்மோன்களின் அதிகரித்த சீரழிவுடன் தொடர்புடையது. நெல்சன் நோய்க்குறி உள்ள அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மிகவும் அடிக்கடி வெளிப்படையான காரணங்களால் சீர்குலைக்கப்படுவதோடு சிறிய மற்றும் பெரிய நெருக்கடிகளின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்து வருகிறது. சிறிய நெருக்கடிகளில், நோயாளிகள் பலவீனத்தால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், பசியின்மை, மூட்டு வலி, மற்றும் இரத்த அழுத்தம் குறைதல் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். திடீரென்று பெரிய நெருக்கடிகள் ஏற்படலாம்: குமட்டல், வாந்தி, தளர்வான மலம், வயிற்று வலி, உச்சந்தலையில் வலி, தசைகள், மூட்டுகளில் வலி. தமனி சார்ந்த அழுத்தம் குறைகிறது, உடலின் வெப்பநிலை சில நேரங்களில் 39 சி வரை உயரும், ஒரு டாக்ஸி கார்டி உள்ளது.
நெல்சன் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் நெருக்கடியுடன், இரத்த அழுத்தம் குறையக்கூடாது, ஆனால் அதிகரிக்கும். வயிற்று அறிகுறிகள் ஒரு நெருக்கடியின் போது அதிகமானால், அவை "கடுமையான அடிவயிறு" யின் வளர்ச்சியாக கருதப்படுகின்றன. இந்த கண்டறியும் பிழைகள் மற்றும் தவறான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் வழிவகுக்கிறது. நெல்சன் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் ஒரு நெருக்கடி போது கண்டறியப்பட்ட உயர்த்தப்பட்ட அல்லது சாதாரண இரத்த அழுத்தம், சில சமயங்களில் பிழைகளும், பிழையான நோயியல்பு மருத்துவ தந்திரோபாயங்கள் வழிவகுக்கிறது. ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் அசிடேட் மற்றும் deoxycorticosterone (Dox) அல்லூண்வழி மாற்று சிகிச்சை விரைவாக "குறுகிய வயிறு" அறிகுறிகள், இரத்த அழுத்தம் சாதாரண வழிவகுக்கிறது மற்றும் தேவையற்ற அறுவை சிகிச்சை தவிர்க்க உதவுகிறது நீக்குகிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறித்திறன், முதிர்ந்த வளர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கும் கார்ட்டிகோட்ரோபினோமா நோயாளிகளின் நரம்பியல் அறிகுறிகளும் துருக்கிய சேணத்திற்கு அப்பால் நீண்டு செல்கின்றன. சியாஸ்மடிக் நோய்க்குறி மிகவும் சிறப்பானது. அதே சமயம், பயோட்டெம்போரல் ஹெமயான்சியாஸ் உருவாகிறது மற்றும் வேறுபட்ட அளவு தீவிரத்தன்மையின் பார்வை நரம்புகளின் முதன்மை நரம்பியல். சில சந்தர்ப்பங்களில், பிட்ஸ்போரல் ஹீமயானியாவும் எண்டோசையிலர் அனெனாமஸிலும் ஏற்படுகிறது. பின்னர் மாற்றங்கள் பார்முலாவில் உருவாகின்றன, இவை பார்வை நரம்புகளின் முன்தோல் குறுக்கத்தின் வடிவத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, காட்சிச் சார்பு குறைகிறது, சில நேரங்களில் அதன் முழுமையான இழப்பு காணப்படுகிறது.
நியூரோபிசிகியாட்ரிக் பண்பு நெல்சன் நோய்க்குறி, அண்ணீரகம் இழப்பீடு மாநிலத்தில் இரு தொடர்பான மாற்றங்கள், மற்றும் கட்டியின் அளவு மற்றும் இடம் மற்றும் மேம்பட்ட பிட்யூட்டரி ஏ.சி.டி.ஹெச் நிலை மாற்றுகிறது. சோதனை என்டோகிரினாலஜி மற்றும் ஹார்மோன் வேதியியல் நிறுவனம் (IIEiHG) இன் மருத்துவமனையில் நெல்சனின் சிண்ட்ரோம் 25 நோயாளிகள் நரம்பியல் பரிசோதனை முடிவுகளை டாக்டர் med அவ்வமயம். VM Prikhozhan பல மருத்துவ அம்சங்கள் கவனிக்க அனுமதி. இருதரப்பு மொத்த அண்ண்ரக பிறகு நோயாளிகள் கட்டுப்பாட்டு குழு மாறாக நெல்சன் நோய்க்கூறு நோயாளிகளுக்கு உள நரம்பியல் நிலை astenofobicheskogo மற்றும் astenodepressivnyh நோய்த்தொகைகளுடனும் அத்துடன் நொந்து அறிகுறிகள் தோற்றத்தை அதிகரிக்க கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. நெல்சன் நோய்க்குறியீடின் பின்னணியில் பல நோயாளிகள் கடுமையான உணர்ச்சி ஸ்திரமின்மை, குறைந்த பின்னணி மனநிலை, கவலை, suspiciousness ஏற்பட்டது.
போது kortikotropinomy நெல்சன் நோய், கட்டி முடியும் தன்னிச்சையான இரத்தக்கசிவு காரணமாக. கட்டிகளின் தாக்கத்தின் விளைவாக, ACTH சுரப்பு குறைப்பு அல்லது சாதாரணமயமாக்கல் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. மற்ற டிராபிக் ஹார்மோன்கள் சுரக்கப்படுவதில் இருந்து மீறல்கள் கண்டறியப்படவில்லை. நரம்பியல் அறிகுறிகள் தோற்றுவிக்கப்பட்டது பிட்யூட்டரி கட்டி கொண்டு நோயாளிகளுக்கு இரத்த ஒழுக்கு கண் நரம்பு வாதம் தட்டச்சு செய்யும்போது (ஒரு பக்க oculomotor நரம்பு வாதம்) மற்றும் கடுமையான அண்ணீரகம். ஹைட்ரோகார்டிசோன் மற்றும் டி.சி.ஏ.ஏ ஆகியவற்றின் அளவை அதிகரிப்பது, நுண்ணுயிர் நரம்பு செயல்பாடு இயல்பானதாக்குதல், ptosis மறைதல் மற்றும் மெலமாவின் குறைப்பு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுத்தது.
கட்டியானது அதிக அளவு அடையும் போது, நோயாளிகள் நோய்க்கான நரம்பியல் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கிறார்கள், இது கட்டி வளர்ச்சி திசையைப் பொறுத்து. நுண்ணுயிர் பெருக்கம் பெருகும் போது, ஸ்மியர் மற்றும் மனநல குறைபாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன, III, IV, V மற்றும் VI ஜோடி கணுக்கால் நரம்புகளின் paraselymal புண்கள் ஏற்படும். மேலே கட்டி வளர்ந்து, மூன்றாவது இதயத்தின் குழிக்குள், பொதுவான பெருமூளை அறிகுறிகள் உள்ளன.
நெல்சனின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் மூளை மின்சாரச் செயல்பாட்டை ஆய்வு ஒரு மருத்துவமனையில் IEEiHG RAMS மூத்த ஆராய்ச்சியாளர் ஜிஎம் ஃபிராங்கல் நிகழ்ச்சியை நடத்தினார். Electroencephalograms டைனமிக்ஸ் பிட்யூட்டரி குஷ்ஷிங் முன்னும் அவர்களுடைய நெல்சன் நோய் தொடங்கிய பின்னர் 14 நோயாளிகளுக்கு 6-10 ஆண்டுகளாக பொங்கி வழிந்தன. 11 நோயாளிகளில் பிட்யூட்டரி கட்டிகள் கண்டறியப்பட்டன. நெல்சன் நோய்க்குறி அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்ட 2-9 ஆண்டுகள் கண்டறியப்பட்டது. அறுவைச் சிகிச்சை மற்றும் 0.5-2 வருடங்களுக்கு முன்பு, ஈஈஜி மீது ஒரு குறிப்பிடத்தக்க ஆல்பா செயல்பாடு ஒளி மற்றும் ஒலி தூண்டுதலுக்கு ஒரு பலவீனமான பதிலைக் கொண்டது. 9 ஆண்டுகளுக்கு மேலாக EEG இல் உள்ள இயக்கவியல் கண்காணிப்பு, அது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் நோய் நெல்சன் EEG, அம்சங்கள் பெரும்பாலான நோயாளிகள் தோன்றும், எக்ஸ்-ரே பிட்யூட்டரியில் ஒரு கட்டி தெரியவந்தது முன் காணப்படும் ஹைப்போதலாமஸின் அதிகப்படியான செயல்பாட்டை குறிக்கும். இந்த காலத்தில் பதிவு உயர் வீச்சு ஆல்பா ரிதம், சில நேரங்களில் பிட்கள் வடிவில், அனைத்து தடங்கள் மணிக்கு irradiating பதிவு செய்யப்படுகின்றன. கட்டி அளவு அதிகரிக்கும் போது, குறிப்பிட்ட பதிவுகள் 6-அலை வெளியேற்றங்களின் வடிவில் தோன்றும், முன்புற தலைமுறையில் அதிக உச்சரிக்கப்படுகிறது. நெல்சனின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் மூளை மின் செயல்பாட்டை அதிகரிப்பு தரவு "கருத்து" என்ற குறுக்கீடு ஏற்படுகிறது என்ற உண்மையை மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது போது குஷ்ஷிங் நோயால் அட்ரினல் சுரப்பிகளின் நீக்கம், ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் செயல்பாடு கட்டுப்பாடற்ற அதிகரித்துவிட்டது. இருதரப்பு அண்ண்ரக மொத்த தோல் உயர்நிறமூட்டல் பிறகு நோயாளிகளுக்கு நிகழ்வு அடிப்படையில் நெல்சன் நோய் கண்டறிதல், நிலையற்ற nadpochechnikovoynedostatochnosti ஓட்டம் Sella கட்டமைப்பு மற்றும் பிளாஸ்மாவில் ஏ.சி.டி.ஹெச் ஒரு உயர் உள்ளடக்கத்தை கண்டறிவதை மாற்றுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்ட ஈசெனோ-குஷிங் நோயுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ நெறிமுறை நெல்சன் நோய்க்குறியின் முந்தைய அங்கீகாரத்தை அனுமதிக்கிறது.
மெலஸ்மாவின் ஆரம்ப அறிகுறி, கழுத்திலுள்ள "கழுத்தணி" வடிவத்திலும், "அழுக்கு முழங்கைகள்" என்ற அறிகுறியாகும், இது நிறமியின் பின்விளைவுகளுக்குப் பின்விளைவுகளுக்கு இடமளிக்கிறது.
நெல்சன் நோய்க்குறித்தொகுதியில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு அட்ரினலின் குறைபாடுகளின் பிரத்தியேகப் போக்கு உள்ளது. குளுக்கோ மற்றும் மினரல் கேர்டைகோலிகாய்டுகளின் பெரிய அளவுகள் வளர்சிதைமாற்ற செயல்முறைகளுக்கு ஈடு கொடுக்க வேண்டும். பல்வேறு இடைப்பரவு நோய்கள் மீட்பு காலம் நெல்சன் நோய் இல்லாமல் அட்ரீனல் அகற்றுதல் பிறகு நீண்ட மற்றும் நோயாளிகளுக்கு கனமானதாக பாய்கிறது. அண்ணீரகம் இன் இழப்பீடு சிரமம், மினரல்கார்டிகாய்ட் நொதிகளுக்குப் அதிகரித்த தேவை மேலும் குஷ்ஷிங் நோய் பற்றி அண்ண்ரக பிறகு நோயாளிகளுக்கு நெல்சன் நோய்க்கூறு அறிகுறிகள் உள்ளன.
கண்டறியும் நெல்சன் சிண்ட்ரோம்
நெல்சன் நோய்க்குறி நோயறிதலில் ஒரு முக்கியமான அளவுகோள் பிளாஸ்மாவில் ACTH இன் உறுதிப்பாடு ஆகும். காலையிலும் இரவிலும் அதன் அளவு அதிகரிக்கும்போது 200 pg / ml கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சிக்காக சிறப்பாக உள்ளது.
நெல்சன் நோய்க்குறி ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி கண்டறியப்பட கடினமாக உள்ளது. கார்டிகோட்ரோபினோமஸ்கள் பெரும்பாலும் மைக்ரெடான்டோமஸாகவும், நீண்ட காலமாக துருக்கிய சேணத்திற்குள் அமைந்திருக்கின்றன, அதன் அமைப்பைத் தொந்தரவு செய்யாதே. நெல்சனின் நோய்க்குறியின் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சிறிய அடினோமஸ்கள் மூலம், துருக்கிய சேணம் நெடுங்காலத்தின் மேல் எல்லைக்குள் அல்லது சிறிது அதிகரித்திருக்கிறது. இந்த நிகழ்வுகளில், பக்கவாட்டு ரேடியோகிராஃப் மற்றும் kraniogramme நேரடி அதிகரிப்பு மற்றும் tomographic ஆய்வு அதன் விரிவான ஆய்வு பிட்யூட்டரி கட்டிகள் ஆரம்ப அறிகுறிகள் அங்கீகரிக்க அனுமதிக்கின்றன. பிட்யூட்டரி சுரப்பி வளர்ந்த மற்றும் பெரிய அடினோமா நோயறிதல் கடினமாக இல்லை. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வளரும் அடினோமா பொதுவாக துருக்கிய சேணத்தின் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம், நேராக்க, சன்னல் அல்லது சுவர்கள் அழிக்கப்படுகிறது. ஆப்பு வடிவிலான செயல்முறைகள் அழிவு, சேணம் கீழே ஆழமடைதல், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வளரும் கட்டியைக் குறிக்கிறது. ஒரு பெரிய கட்டி கொண்ட துருக்கிய சேணத்தின் நுழைவாயிலில் அதிகரிப்பு உள்ளது, ஆப்பு வடிவ வடிவங்களைக் குறைத்தல், அதாவது. அறிகுறிகள் தோன்றும் என்று சூப்பர், முன்னோக்கு-, ரெட்ரோ மற்றும் கட்டிக்கு introsellar இடம். கூடுதல் நுட்பங்களுக்கு (மூளைவளிவரைவியல் உள்ள வரைவி, பாதாள சைனஸ் venography மற்றும் கம்ப்யூட்டர் டோமோகிராபி ) அப்பால் Sella பிட்யூட்டரி கட்டிகள் நிலை மற்றும் இடத்தை துல்லியமாக தரவைப் பெற முடியாது.
நெல்சன் நோய்க்குறியின் நோயறிதலில், கணுக்காலியல், நரம்பியல் மற்றும் நரம்பியல் ஆய்வியல் நோயாளிகளுக்கு மிக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. முழுமையான இழப்பு வரை நிதி, குறைபாடு பக்கவாட்டு பார்வை, குறைப்பு தீவிரத்தன்மை, மேல் கண்ணிமை நோய்த்தாக்கம் ஆகியவற்றில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நெல்சன் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிறப்பியல்புகளாக இருக்கின்றன. பார்வைக் குறைபாடுகளின் அளவு போதுமான சிகிச்சையைத் தேர்வு செய்வதில் ஒரு முக்கியமான காரணியாகும். சில சமயங்களில் நெல்சன் நோய்க்குறியின் ஆரம்ப நோயறிதலை எலெக்டோரோஎன்செபாலோகிராஃபி ஆய்வுகள் உதவுகின்றன.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
நெல்சோனின் நோய்க்குறி உள்ள, ஈதெங்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் உடன் ஒரு எக்ஸோபிக் கட்டி கட்டி சுரக்கும் ACTH மூலம் ஒரு நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும். இந்த கட்டிகள், அல்லாத நாளமில்லா அமைப்பு மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள், ACTH உற்பத்தி, இது அட்ரினலின் புறணி மற்றும் இட்டென்க்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலும், எக்டோபிக் கட்டிகள் அளவு குறைவாக இருக்கும், மற்றும் அவர்களின் இடம் கண்டறிய கடினமாக உள்ளது. ஒரு ectopic கட்டி உள்ள Itenko- குஷிங் சிண்ட்ரோம் சேர்ந்து தோல் மற்றும் hyperpigmentation ஒரு கடுமையான ஹைபர்கோர்ட்டிசிஸ் கிளினிக் கொண்டு வருகிறார். அட்ரீனல் சுரப்பி அகற்றப்பட்ட பின்னர் நோயாளிகளின் நிலை முன்னேற்றமடைகிறது. ஆனால் எந்த உறுப்பு உள்ள கட்டி, எக்டோபிக் வளர்ச்சி, முன்னேற்றம், ACTH அதிகரிக்கிறது உள்ளடக்கம், மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது.
பிட்யூட்டரி கட்டிக்கு போதிய ஆதாரங்கள் இல்லையென்றால், நெல்சன் நோய்க்குறி மற்றும் எக்டோபிக் கட்டிக்கு இடையே இருதரப்பு அட்ரினலேக்டாமிக்கு இடையில் வித்தியாசமான கண்டறிதல் என்பது மிகவும் கடினம். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், எக்டோபிக் கட்டி இருப்பதைக் கண்டறிய ஒரு முழுமையான மருத்துவ மற்றும் கணினி பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். பெரும்பாலும் இந்த கட்டிகள் ப்ரோஞ்சி, மெடிஸ்டினம் (தியோமாமா, வேதியியல்), கணையம் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பி ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன.
இட்நோக்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் இருந்து எழும் எலக்ட்ரோபிக் கட்டிகளில் ACTH பிளாஸ்மா உள்ளடக்கம் நெல்சனின் சிண்ட்ரோம் போலவே அதே அளவிற்கு அதிகரித்துள்ளது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை நெல்சன் சிண்ட்ரோம்
நெல்சனின் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையானது நாட்பட்ட அட்ரீனல் குறைபாடு மற்றும் ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி சிஸ்டத்தை பாதிக்கும் நோக்கம் கொண்டது . சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரை, ஏ.சி.ஹெட்டின் சுரப்பை ஒடுக்கவும் கார்ட்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியை தடுக்கவும் பல்வேறு முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மருத்துவ சிகிச்சை, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கதிர்வீச்சு மற்றும் கட்டிகளின் அறுவை சிகிச்சை நீக்கம் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
ஹைப்போதலாமஸ் உள்ள காமா-aminobutyric அமிலம் (காபா) தொகுப்பு அதிகரிப்பதன் மூலம் ஏ.சி.டி.ஹெச் உற்பத்தியைக் குறைக்கிறது என்று புரோமோக்ரிப்டின் மற்றும் Konvuleks (சோடியம் valproate) - சிப்ரோஹெப்டடின், டோபமைன் சுரப்பு தூண்டியான - மருந்து சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள், ஏ.சி.டி.ஹெச் செரோடோனின் பிளாக்கர் சுரக்க ஒரு ஒடுக்கும் விளைவை.
சிகிச்சையின் கதிர்வீச்சு முறைகள், தொலைதூர கதிர்வீச்சின் பல்வேறு வகையான, அதேபோல நடுத்தர நபர்கள் தற்போது பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முதல் காமா கதிர்கள், புரோட்டான் கற்றை கதிர்வீச்சு அடங்கும். பல்வேறு கதிரியக்க ஆதாரங்களைப் பயன்படுத்தி பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பகுதியளவு அழிவு ஏற்படுகிறது , 90 அல்லது இது 1986, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் நேரடியாக உட்செலுத்துகிறது.
மருந்து மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி கொண்டது, அது துருக்கிய சேணத்திற்கு அப்பால் நீட்டவில்லை மற்றும் பெரிய கட்டிகளுக்கு பயன்படுத்தப்படவில்லை. கூடுதலாக, மருந்து மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் அறிகுறிகள் மறுசீரமைப்பு அல்லது சிகிச்சையின் அறுவை சிகிச்சை முறையின் ஒரு பகுதி சிகிச்சை விளைவு ஆகும். புரோட்டான் பீம் கொண்ட கதிர்வீச்சு நிறமினைக் குறைக்கும் மற்றும் ACTH சுரப்பியின் குறைப்புக்கு வழிவகுத்தது. 90 அறிமுகப்படுத்துதல் அல்லது துருக்கிய சேணத்தின் குழிக்குள் 198 Au 8 பேர் அடங்கிய கட்டுப்பாட்டு குழுவின் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சாதகமான முடிவுகளை அளித்தது.
IEEiHHII RAMS கிளினிக்கில், நெல்சனின் நோய்க்குரிய நோயாளிகளிடமிருந்து 29 நோயாளிகள் 45-50 Gy என்ற டோஸ் காமா கதிர்கள் மூலம் கதிர்வீச்சு செய்யப்பட்டது. 4-8 மாதங்களுக்கு பிறகு, அவர்களில் 23 பேர் தோலின் அளவை குறைப்பதைக் காட்டினர், மேலும் 3 மெலனோடெர்மா முற்றிலும் மறைந்துவிட்டது. கதிரியக்கத்தின் நேர்மறையான விளைவின் ஒரு முக்கியமான பிரதிபலிப்பு, சிகிச்சையளிக்கப்படாத நெல்சனின் நோய்க்குறியின் அட்ரினலின் குறைபாடுகளின் சிறப்பியல்புகளின் கடுமையான முன்தோன்றல்களின் நீட்சி ஆகும். மீதமுள்ள மூன்று நோயாளிகளில், சிகிச்சையின் விளைவு இல்லாத நிலையில், பிட்யூட்டரி கட்டிரின் முற்போக்கான வளர்ச்சி காணப்பட்டது.
கார்டிகோட்ரோபின் அகற்றுவதற்கான ஒரு செயல்பாட்டு முறை நுண்ணுயிரிகளிலும் பெரிய கட்டிகளிலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சமீபத்தில், டிரான்ஸ்ஸ்பீனாய்டு அணுகலுடன் நுண்ணுயிர் தலையீடு ஒரு முறை பரவலாகிவிட்டது. இந்த முறை கீழே வளர்ந்து வரும் கட்டிகளுக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பெரிய, பரவலான, அதிகரித்து வரும் கட்டிகள் மூலம், நெல்சன் நோய்க்குறி நோயாளிகள் transfrontal அணுகல் பயன்படுத்த. சிறிய கட்டிகளுடன் அறுவை சிகிச்சையின் முடிவுகள் பொதுவான வளர்ச்சியுடன் அடினோம்களைவிட சிறந்தவை. நுண்ணுயிர் நுட்பம் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயெதிர்ப்பு திசுவின் முழுமையான நீக்கம் செய்யப்படுவதையும், அறுவை சிகிச்சை முறையின் பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு, நோய்களின் மறுபகுதிகளாலும் அளிக்கப்படுகிறது.
பெரும்பாலும், நெல்சன் நோய்க்குறி சிகிச்சையில், ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை அவசியம். கதிரியக்க சிகிச்சையின் பின்னர் நோய் நீக்கம் செய்யப்படாத நிலையில், அது சைபோரெப்டடியன், பாரால்டால் மற்றும் கம்ப்யூலக்ஸ் ஆகியவற்றை பரிந்துரைக்கிறது. அறுவைசிகிச்சை முழுவதுமாக கட்டியை அகற்ற முடியாவிட்டால், பிட்யூட்டரி கதிர்வீச்சு அல்லது ஏ.சி.டி.யை சுரக்கும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
தடுப்பு
துருக்கிய சேணத்திற்கு வெளியே உள்ள பொதுவான செயல்முறைகளுடன் நெல்சன் நோய்க்குறி சிகிச்சையை விட நோய்த்தாக்கம் மற்றும் பெரிய கட்டிகளால் ஏற்படுவதை தடுக்க எளிதானது என்று பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள். ஐசெனோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் பிட்யூட்டரி பகுதியின் ஆரம்ப கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, பெரும்பாலான ஆசிரியர்களின் கருத்துப்படி, சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சியைத் தடுக்காது. இருதரப்பு மொத்த அண்ண்ரக பிறகு பொருட்படுத்தாமல் குஷ்ஷிங் நோய் பிட்யூட்டரி முன் ஒளியூட்டப் தடுக்கும் பொருட்டு Sella வருடாந்திர கதிர்வரைவியல் ஆய்வு பார்வையில் துறைகள் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் ஏ.சி.டி.ஹெச் உள்ளடக்கத்தை நடத்த வேண்டும்.
முன்அறிவிப்பு
பிட்யூட்டரி அடினெமோனின் இயக்கவியல் மற்றும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் இழப்பீடு ஆகியவற்றின் நோக்கம் நோயைப் பற்றிய கணிப்பு. கட்டி கட்டி செயல்முறை மற்றும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை இழப்பீடு மெதுவாக வளர்ச்சி, நீண்ட நேரம் நோயாளிகள் நிலை திருப்திகரமான இருக்க முடியும்.
கிட்டத்தட்ட அனைவருக்கும் ஒரு இயலாமை உள்ளது. நரம்பியல் நிபுணர், நரம்பியல் மற்றும் கண் மருத்துவவியலாளரை கண்காணிக்க வேண்டும்.