Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya ஹார்மோன் செயலில் (செயல்பாட்டு) சுரக்கும் மிகைப்புடன் - வலியற்ற கட்டி, அனைத்து பிட்யூட்டரி சுரப்பி சீதப்படலக் மத்தியில் அதன் பங்கு - சுமார் 15% (தரவு அமெரிக்க மூளைக் கட்டி சங்கம்).

பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உள்ள அனைத்து அடினோமஸைப் போலவே, இது மூளை கட்டி என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் ஒரு நாளமில்லா கட்டி ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

நோயியல்

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முதுகெலும்புகளின் அடினோமாக்கள், அனைத்து அருவருப்பான neoplasms இன் 10-15% கணக்கில் உள்ளன. இந்த எண்டோகிரைன் சுரப்பியின் அடினோமாஸ் அடிக்கடி அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது: ஐரோப்பிய நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, மக்கள் தொகையின் மொத்த மக்கள் தொகையானது 17% ஆகும். பெண்களில், இந்த நோய்க்கிருமி ஆண்களைக் காட்டிலும் பொதுவானது.

[7], [8], [9], [10]

காரணங்கள் kortikotropinomy

பிட்யூட்டரி kortikotropinomy வளர்ச்சி இயக்கம பெருக்கம் செயற்கை அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் (ஏ.சி.டி.ஹெச்) kortikotropnyh செல்கள் அடெனொஹைபோபைசிஸ் (பிட்யூட்டரி முன்புற மடல்) பிரதிபலிக்கிறது.

ACTH என்பது குளூக்கோகார்டிகோடைட், மெலனோக்கோட்டின் குடும்பத்தின் பெப்டைடு ஹார்மோன் ஆகும். அதன் உற்பத்தியின் பாலிபேப்டை அடிப்படையாக ப்ரோஹார்மோன் ப்ரோபியோமெலாலாக்கார்டின் உள்ளது. அது ஹைப்போத்தாலமஸ் மூலமாக உற்பத்தி ஏ.சி.டி.ஹெச் rilizig கார்ட்டிகோடிராப்பின் ஹார்மோன் தொகுப்புக்கான சீராக்குகிறது. ஹார்மோன்கள் மற்றும் தயாரிப்பு ஹிப்போதாலமஸூக்கான பங்கு ஒப்பீட்டளவில் நன்கு ஆராயப்பட்ட இன்று adenogipofizarnyh என்றால், காரணங்கள் பிட்யூட்டரி மிகைப்பெருக்கத்தில் kortikotropinomy இந்த கட்டி உருவாகும் மருந்து பல பகுதிகளில் சிறப்பு ஆய்வுகள் மேற்கொண்டு வருகின்றனர் kortikotropnyh அதாவது செல்கள்.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் நோய்க்கிருமி மரபணு மாற்றங்களுடனான தொடர்புடையது என்று கருதுகோள்களை ஆதாரமாக ஆதரிக்கிறது, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு வெளிப்படையான பரம்பரை காரணி இல்லாதது (அல்லது இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை).

இந்தக் கருதுகோள் பன்மடங்கு நாளமில்லா நோய்க்குறிகளுக்குக் எனவே என்றழைக்கப்படும் முதல் வகை (மரபணு முறையில்) ஜி ஆல்பா புரதங்கள் மரபணுக்களின் பல்வேறு கண்டறியப்பட்டது புள்ளி பிறழ்வுகள், அத்துடன் நிலையான மாற்றங்கள் கொழுப்பார்ந்த அமினோ அமில வரிசை (அர்ஜினைன், கிளைசின், முதலியன) மற்றும் சுரப்பிப் பெருக்கம் என்ற உண்மையை அடிப்படையாக கொண்டது நியூக்ளியோடைட்கள்.

கார்டிகோட்ரோபினோமாவின் வளர்ச்சிக்கான டாக்டர்கள் நம்புகின்ற காரணிகளிடையே, உடற்காப்பு வளர்ச்சியின் போது, மூளை மற்றும் பெருமூளை கட்டமைப்புகளில் தொற்று மற்றும் அதிர்ச்சிகரமான விளைவுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இந்த வழக்கில், இந்த நோய்க்குறித் தடுப்பு சாத்தியமே இல்லை.

[11], [12], [13]

அறிகுறிகள் kortikotropinomy

ஏ.சி.டி.டீ போன்ற செயல்பாட்டின் அகச்சிவப்பு சுரப்பு பல உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு அறியப்படுகிறது, கணையம் உட்பட. மருத்துவ அறிகுறி சிக்கலானது குளுக்கோகார்டிகோயிட் ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எக்டோபிக் குஷிங் சிண்ட்ரோம் பல குணாதிசயங்களைக் கொண்டிருப்பது அவசியம் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டிய அவசியமாக உள்ளது, இதில் முக்கியமானவை ஹைபிகிபிகேஷன், ஹீடோகாலேமியா எடிமா மற்றும் அல்கலோசஸ்.

பிட்யூட்டரியில் ஆபரேஷன் kortikotropinomy முறை பிட்யூட்டரி ஏ.சி.டி.ஹெச் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து தூண்டும் என்பதினால் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மூலம் கார்டிஸாலால் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் ஹார்மோன் வழிவகுக்கும் கார்ட்டிகோடிராப்பின் (அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன்), மிகை உற்பத்தி ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, நியூரோஎண்டோகிரைன் பேத்தாலஜி, என அழைக்கப்படும் வளரும் பிட்யூட்டரி குஷ்ஷிங்.

கழுத்து, வயிறு மற்றும் முகம் மீண்டும், உடலின் மேல் பகுதி: - ஏனெனில் உடலில் கார்டிசோல் ஒரு பெரும் அளவு இன் - நோயியல் முதல் அறிகுறிகள் குறிப்பிட்ட பகுதிகளில் கொழுப்பு திரட்டுகள் தோன்றும். அதே நேரத்தில் கால்கள் கொழுப்பு தாமதமாக இல்லை. தலையின் முனகல்களில் அடிக்கடி குமட்டல் மற்றும் வலியும் உள்ளது.

கார்டிகோட்ரோபின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• அதிகரித்துள்ளது இரத்த அழுத்தம் (உடலில் சோடியம் தாமதம் காரணமாக);
• இதய ரிதம் தொந்தரவுகள்;
• உயர் இரத்த சர்க்கரை;
• அதிகரித்த சிறுநீர் (பாலியூரியா);
• எலும்புகளின் வலிமை குறைதல் (எலும்புப்புரை);
• தசை நார்களை இழத்தல் மற்றும் தசை பலவீனம்;
• சருமத்தில் சருமம் மற்றும் ஹைபர்பிடிகேஷன்;
• எபிதீரியல் இரத்த அழுத்தம் (ecchymosis);
• அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி (பெண்களில், ஆண்-தலை முடி வளர்ச்சியானது ஹர்ஷுட்டிசம்);
• முகப்பரு (முகப்பரு);
• குறிப்பிட்ட ஸ்ட்ரோட்டட் அட்ரோபோதர்மியா (தோல் மீது ஸ்ட்ராய் ஒரு சிறப்பான தீவிர பிங்க் நிறத்தில் உள்ளது);
• மன கோளாறுகள் (மன அழுத்தம், பதட்டம், அக்கறையின்மை, உணர்ச்சி ஸ்திரமின்மை, எரிச்சல்).

[14], [15], [16], [17], [18]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

கார்ட்டிகோட்ரோபின் விளைவுகள் பாதிப்புக்குள்ளாக, முதன்மையாக, மாநிலத்தின் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் (அதன் ஹைபர்பைசியா வரை) செயல்படுகின்றன.

இந்த நோய்க்கான பொதுவான சிக்கல்கள்: தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு, உடல் பருமன், பெண்களில் மாதவிடாய் சுழற்சிக்கான அறிகுறிகள். குழந்தைகளில் கார்ட்டிகோட்ரோபினோமாவின் முன்னிலையில், அவற்றின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி மெதுவாகவே உள்ளது.

கூடுதலாக, கார்ட்டிகோட்ரோபிக் அட்மோனோ அதிகரிப்புடன், அது மண்டை ஓட்டின் அருகில் இருக்கும் கட்டமைப்புகளில் ஊடுருவ முடியும். குறிப்பாக, நுண்ணுயிர் நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள நுரையீரல் நரம்பு சுருக்கம் புற பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கும் (பிட்ஸ்போரல் ஹெமயான்சியா). கார்டிகோட்ரோபினோமா பக்கங்களிலும் வளரும் போது, பின்விளைவு நரம்பு பெரும்பாலும் பக்கவாட்டு (பக்கவாட்டு) பக்கவாதம் கொண்ட ஒப்பந்தங்கள். பெரிய பரிமாணங்களுடன் (விட்டம் 1 செ.மீ க்கும் அதிகமானதாக), ஒடுக்கற்பிரிவு நரம்பு மண்டல அழுத்தம் தொடர்ந்து நீடிக்கும்.

[19], [20], [21], [22]

கண்டறியும் kortikotropinomy

கார்டிகோட்ரோபினோமா நோயறிதல் நோயாளிகளுக்கு ஒரு முழுமையான பரிசோதனையின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது:

• ACTH, கார்டிசோல், குளுக்கோஸ், சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் அளவுகளுக்கான இரத்த சோதனைகள்;
• வெளியேற்றப்பட்ட கார்டிசோல் அளவு மற்றும் அதன் பங்குகள் (17-ஆக்ஸிகோர்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள்) அளவுக்கு தினசரி சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.

எச்.டி.டீ உற்பத்தியை மதிப்பீடு செய்வதற்கும், ஹைப்போத்லாமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் முழு அமைப்பின் செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்வதற்கும் உட்சுரப்பியலாளர்கள் நடத்திய தூண்டுதல் மருந்தியல் பரிசோதனையை கண்டறிவதற்கு உதவுங்கள்.

(Sphenoid எலும்பில் உள்ள இடைவேளை) Sella பகுதியில் மின்மாற்றியின் (கணித்த வரைவி) மற்றும் மண்டை எம்ஆர்ஐ (காந்த அதிர்வு வரைவி) உதவியுடன் கண்டறியும் நீங்கள் சிறிய kortikotropinomy பிட்யூட்டரி காட்சிப்படுத்தியது அனுமதிக்கிறது.

[23], [24], [25], [26]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் நோயாளி முன்னிலையில் பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோபிக் உடல் பருமன், நீரிழிவு, உயர் இரத்த அழுத்தம், முதலியன தொடர்புடையதாக இல்லை.

இது அடிசனின் நோய் வேறுபட்ட கார்ட்டிகோடிராப்பின், இடம் மாறிய அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் virilnoe (அட்ரினல்) பெண்களுக்கு நோய் நோய்க்குறிகளுக்குக் தலைமுறை, craniopharyngioma இருக்க வேண்டும்.

சிகிச்சை kortikotropinomy

கார்டிகோட்ரோபினோமா ஏற்கனவே மெட்டாஸ்டாசீஸின் கட்டத்தில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆகையால் நோய்க்கான அறுவை சிகிச்சையானது நோய்த்தடுப்பு அளவைக் கொண்டுள்ளது - இருதரப்பு அட்ரினலேக்டிமி, இது ஹைபர்கோர்ட்டிசிசத்தின் வெளிப்பாடுகளை நீக்குகிறது. குளோரிடியன் மற்றும் எலிப்ட்டனின் உதவியுடன் அட்ரினலின் வளி மண்டலத்தின் செயல்பாட்டின் மீது விளைவைச் சிகிச்சையளிக்க முடியும்.

கார்டிகோட்ரோபின் போதை மருந்து சிகிச்சைக்கு எந்தவொரு விளைவுகளும் இல்லை என்று பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் இந்த நோய்க்கான இன்னும் குறிப்பிட்ட மருந்துகள் இல்லை.

Hloditan (Lizodren, Mitotane) அல்லது Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten) - எனினும், மருந்து சிகிச்சை அட்ரினோகார்டிகல் ஹார்மோன்கள் உயிரிக்கலப்பிற்கு மட்டுப்படுத்தி குழு சேர்ந்த குஷ்ஷிங் நோயானது மருந்துகளுக்கு பயன்படுத்தப்படும்.

மருந்து Chloditan (500 மிகி மாத்திரைகள்) கார்டிசோல் உற்பத்தி தடுக்கிறது. இது எடுக்கும்படி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஒரு எடையுள்ள உடல் எடையில் 100 மில்லி என்ற எடையை தினசரி அளவை கணக்கிடுவது (உணவுக்கு பிறகு, மூன்று மணி நேரமாக டோஸ் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது). இந்த மருந்து நியமனம் மூலம், மருத்துவர் ஹார்மோன்களின் அளவை (சிறுநீரக அல்லது இரத்த பரிசோதனைகள் ஒவ்வொரு இரண்டு வாரங்களுக்கு சரணடைந்தாலும்) கண்காணிக்கிறது மற்றும் அதன் பயன்பாட்டின் கால அளவை நிர்ணயிக்கிறது. அதே நேரத்தில், வைட்டமின்கள் A, B1, C மற்றும் PP பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குளுடோடின் குமட்டல் வடிவில் பக்க விளைவுகள், குறைந்த பசியின்மை, தலைவலி, அதிகமான தூக்கம் மற்றும் நடுக்கம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றன. தொற்று நோய்களில் மற்றும் கர்ப்பத்தில், மருந்து முரண்.

Aminoglutethimide (250 மிகி மாத்திரைகள்) ஒரு மாத்திரை நிர்வகிக்கப்படுகிறது 2-3 முறை ஒரு நாள் (விருப்பமுடைமை நாளமில்லாச் சுரப்பி குறிப்பிடுகிறது இரத்தத்தில் கார்டிசோல் உள்ளடக்கத்தை கண்காணித்து அளவை, சாத்தியமான அதிகரிப்பு). மருந்துகளின் பக்கவிளைவுகளின் வெளிப்பாடாக இயக்கத்தின் சீர்குலைவுகள், குறைவான எதிர்வினை, தோல் ஒவ்வாமை, குமட்டல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் பித்தநீர் குழாய்களில் ஏற்படும் நெரிசல் ஆகியவையும் உள்ளன.

அது விடுவிப்பதற்காக என்று மனதில் ஏற்க kortikotropinomy முடியும் மட்டுமே கூட்டுறவு சிகிச்சை புற்றுக்கட்டியின் அதாவது அகற்றுதல் அல்லது நாசி திசு வெட்டிச்சோதித்தல் (Transsphenoidal) மூலமோ அல்லது எண்டோஸ்கோபி முறை வழியாக (மேலும் நாசி துவாரத்தின் வழியாக) எழுதப்பட வேண்டும். மேலும், கார்டிகோட்ரோபினோமா ஸ்டெரியோடாக்சிக் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை (கதிர்வீச்சு) மூலம் அகற்றப்படலாம்.

முன்அறிவிப்பு

இந்த நோய்க்குறியீட்டிற்கு முன்கணிப்பு தன்மையின் அளவு மற்றும் அதன் அதிகரிப்பின் விகிதத்தில் நேரடியாக சார்ந்திருக்கும். எவ்வாறாயினும், ஒரு சிறிய கட்டி (0.5-1 செ.மீ அளவு) அகற்றுதல், கிட்டத்தட்ட தொண்ணூறு நோயாளிகளுக்கு ஒரு நூறு வழிகளிலிருந்து வெளியேறுகிறது. தீங்கு விளைவிக்கும் கார்டிகோட்ரோபினோமாவால் ஏற்படும் புற்றுநோயானது வீரிய ஒட்டுண்ணிப்புச் சிதைவுக்குள் சிதைவுபடும் என்றாலும், அங்கே உள்ளது.

[27], [28]