இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்: தகவலின் கண்ணோட்டம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோயினால் மிகவும் கடுமையான நரம்பு மண்டல நோய்களில் ஒன்று, ஹைபோதால்மிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் முறைமையைக் கட்டுப்படுத்தும் கட்டுப்பாட்டு வழிமுறைகள் மீறப்படுவதால் ஏற்படும் நோய்க்கிருமி நோய். 20 முதல் 40 வயதிற்கு இடையிலான நோய் அடிக்கடி உருவாகிறது, ஆனால் அது 50 வயதிற்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளிலும் மக்களிலும் ஏற்படுகிறது. ஆண்கள் 5 மடங்கு அதிகமாக ஆண்கள் ஆவர்.
நோய் விஞ்ஞானிகள் பெயரிடப்பட்டது. 1924 ஆம் ஆண்டில், சோரோன் நரம்பியல் நிபுணரான என்.எம். இட்டென்க்கோ வொரோனெஜில் இருந்து இரண்டு நோயாளிகள் உள்நோக்கிய-பிட்யூட்டரி பகுதியின் ஒரு சிதைவைக் கண்டனர். 1932 ஆம் ஆண்டில் அமெரிக்க மருத்துவர் சர்வே கஷிங் "பிட்யூட்டரி பாசோபிலலிசம்" என்றழைக்கப்பட்ட மருத்துவ நோய்க்குறி ஒன்றை விவரித்தார்.
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோயிலிருந்து அது ஈஸ்டெனோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் என்பதை வேறுபடுத்தி அறிய வேண்டும். பிற்பகுதியில் ஒரு அட்ரீனல் கட்டி (தீங்கற்ற அல்லது வீரியம்) அல்லது பல்வேறு உறுப்புகளின் ஒரு மூளை கட்டி (மூச்சுக்குழாய், தைமஸ், கணையம், கல்லீரல்) ஆகியவற்றில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
[காரணங்கள் மற்றும் நோய்த்தாக்கம்
நோய் காரணம் நிறுவப்படவில்லை. பெண்களில், ஈட்டன்கோ-குஷிங் நோய் பெரும்பாலும் பிரசவத்திற்கு பிறகு ஏற்படுகிறது. இரு பாலின்களிலும் உள்ள நோயாளிகளின் வரலாற்றில் தலையில் காயங்கள், மூளை மூளையதிர்ச்சி, மண்டை காயங்கள், மூளையழற்சி, அராநோநோயிட்டுஸ் மற்றும் பிற சிஎன்எஸ் காயங்கள் உள்ளன.
குஷ்ஷிங் நோய் Pathogenetic அடிப்படையில் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு கட்டுப்பாட்டை பொறிமுறையை மாற்றியிருக்கின்றது. காரணமாக டோபமைன் நடவடிக்கையைக் குறைப்பு, CRH சுரக்க மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் tonus மற்றும் நிறுத்துகின்ற விளைவு காரணமான ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரினல் அமைப்பு மற்றும் CRH-ஏ.சி.டி.ஹெச் கார்டிஸாலால் சுரப்பு சர்க்கேடியன் இசைவு கட்டுப்பாடும் serotonergic அமைப்பு பாதிக்கப்படும் பொறிமுறையை உயர்த்துதல்; ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் கார்டிசோல் அளவை அதிகரிப்பதன் போது கொள்கை "பின்னூட்டம்" செயல்பட சந்திக்கின்றன; கார்டிசோல் இன்சுலின் தூண்டிய இரத்தச் சர்க்கரைக் செல்வாக்கின் கீழ் - உளச்சோர்வின் காரணமான இழந்தது.
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய் அறிகுறிகள்
நோயாளிகளில், தோல் மெல்லிய, உலர், முகத்தில், மார்பில் மற்றும் ஊதா-சயனோடிக் நிறத்தின் பின்புறம் உள்ளது. மார்பு மற்றும் கால்கள் மீது சிரை முறை தெளிவாக தெரியும். அக்ரோசியனோசிஸ் உள்ளது. அடிவயிற்றின் தோலையில், சுவாச சுரப்பிகளின் பகுதியில் தோள்கள், தொடைகள் ஆகியவற்றின் உட்புற பரப்புகள், சிவப்பு-வயலால் பரவலாகக் காணப்படுகின்றன. அடிக்கடி பெரும்பாலும் உராய்வின் இடங்களில், தோலின் மிக உயர்ந்த பண்பே உள்ளது. பின், மார்பு மற்றும் முகம் பஸ்டுலர் வெடிப்புகள், ஹைபிர்டிரிகோசோசிஸ் உள்ளன. தலையில் முடி அடிக்கடி வீழ்ந்து விடுகிறது, மேலும் பெண்களில் மொட்டுகள் ஆண் வகைகளில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. உரோமப்பொலியின் வளர்ச்சியும், வளர்ச்சியும் அதிகரித்து வருகிறது.
கழுத்து, உடற்பகுதி, வயிறு மற்றும் முகத்தில் கொழுப்பு அதிகப்படியான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது "முழு நிலவு" ஆகும். மேல் வயிற்று முதுகெலும்பு பகுதியில், கொழுப்பு வடிவத்தில் கொழுப்பு வைப்பு உள்ளது. மூட்டுகள் மெல்லியவை, சாதாரண வடிவத்தை இழக்கின்றன.
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோயைக் கண்டறிதல்
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய் கண்டறியப்படுதல் மருத்துவ, கதிரியக்க மற்றும் ஆய்வகத் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
ஆய்வுக்கான எக்ஸ்-ரே முறைகள் நோயறிதலில் பெரும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. அவர்களின் உதவியுடன், பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் எலும்புக்கூடு எலும்புப்புரை வெளிப்படுத்தப்படுகிறது (95% நோயாளிகள்). துருக்கிய சேணம் அளவு மறைமுகமாக பிட்யூட்டரி சுரப்பி, அதன் அளவை உருவமைந்த மாநில குணாதிசயம். பிட்யூட்டரி மைக்ரெடடோமஸில் (சுமார் 10% அனைத்து நிகழ்வுகளும்) சேணம் அளவு அதிகரிக்கிறது. மைக்ரடான்டோமஸ்கள் கணினி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (60% வழக்குகள்) மற்றும் அறுவைசிகிச்சை adenomectomy (90% வழக்குகள்) ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம்.
அட்ரினல் சுரப்பிகளின் X- கதிர் பரிசோதனை பல்வேறு முறைகளால் செய்யப்படுகிறது: ஆக்ஸிஜன்-சர்க்கரைசார்ஜோகிராஃபி, ஆஞ்சியோகிராபி, கணினி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங். Suprarentgenografiya அது அட்ரீனல் சுரப்பிகள் காட்சிப்படுத்தியது மிக மலிவு வழி இருக்கிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் அவர்கள் கொழுப்பு திசு ஒரு பாளம் சூழப்பட்டுள்ளன, தங்கள் அதிகரிப்பு உண்மையை தீர்ப்பு கடினம், pneumoperitoneum நிலைமைகளில் நடத்தியது. அட்ரீனல் நரம்புகளிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன் உள்ளடக்கத்தை ஒரே நேரத்தில் தீர்மானிக்கும் அட்ரினல் சுரப்பிகளின் ஆஞ்சியியல் ஆய்வு இந்த சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலை பற்றிய நம்பகமான தகவலை அளிக்கிறது. ஆனால் இன்கோங்கோ-குஷிங் நோயுள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த ஆக்கிரமிக்கும் முறை எப்போதும் பாதுகாப்பாக இல்லை.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய்க்கான சிகிச்சை
நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க, நோய்க்கிருமி மற்றும் நோய் அறிகுறிகுறிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வளர்சிதை மாற்ற நோய்களை ஈடுகட்ட, நோய்க்குறியியல் - பிட்யூட்டரி - அட்ரீனல் உறவுகள், அறிகுறிகளால் இயல்பாக்கம் செய்ய நோயெதிர்ப்பு முறைகள் உள்ளன.
ACTH மற்றும் கார்டிசோல் உற்பத்தியை இயல்பாக்குவது பிட்யூட்டரி சுரப்பி, அறுவைசிகிச்சை adenomectomy அல்லது ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி சிஸ்டத்தின் பிளாக்கர்கள் ஆகியவற்றின் கதிர்வீச்சைப் பயன்படுத்தி அடையப்படுகிறது. சில நோயாளிகள் ஒன்று அல்லது இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அகற்றப்படுகின்றன, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் வளி மண்டலத்தில் உள்ள ஹார்மோன்கள் உயிரியொன்சியசிகிச்சைகளை தடுக்கும். நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் தீவிரத்தன்மையைப் பொறுத்து முறையான தேர்வு.