ஐசென்கோ-குஷிங் நோய் என்ன?

இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய்க்கான காரணங்கள் நிறுவப்படவில்லை. பெண்களில், ஈட்டன்கோ-குஷிங் நோய் பெரும்பாலும் பிரசவத்திற்கு பிறகு ஏற்படுகிறது. இரு பாலின்களிலும் உள்ள நோயாளிகளின் வரலாற்றில் தலையில் காயங்கள், மூளை மூளையதிர்ச்சி, மண்டை காயங்கள், மூளையழற்சி, அராநோநோயிட்டுஸ் மற்றும் பிற சிஎன்எஸ் காயங்கள் உள்ளன.

குஷ்ஷிங் நோய் Pathogenetic அடிப்படையில் ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு கட்டுப்பாட்டை பொறிமுறையை மாற்றியிருக்கின்றது. காரணமாக டோபமைன் நடவடிக்கையைக் குறைப்பு, CRH சுரக்க மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் tonus மற்றும் நிறுத்துகின்ற விளைவு காரணமான ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரினல் அமைப்பு மற்றும் CRH-ஏ.சி.டி.ஹெச் கார்டிஸாலால் சுரப்பு சர்க்கேடியன் இசைவு கட்டுப்பாடும் serotonergic அமைப்பு பாதிக்கப்படும் பொறிமுறையை உயர்த்துதல்; ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் கார்டிசோல் அளவை அதிகரிப்பதன் போது கொள்கை "பின்னூட்டம்" செயல்பட சந்திக்கின்றன; கார்டிசோல் இன்சுலின் தூண்டிய இரத்தச் சர்க்கரைக் செல்வாக்கின் கீழ் - உளச்சோர்வின் காரணமான இழந்தது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அடினோம்கள் காணப்படுகின்றன. நோயாளிகள் 10% ஏற்படும் Macroadenoma, மீதமுள்ள - வழக்கமான ஊடுகதிர் படமெடுப்பு Sella பயன்படுத்தி கண்டறியப்பட்டது இல்லை மற்றும் அறுவை சிகிச்சை கண்டறியும் சுக்கிலவெடுப்பு (நோயாளிகள் கட்டி ஒரு சிறுபான்மை கணினி வரைவி மட்டுமே அறுதியிடப்படக்கூடியது microadenomas, காணப்படவில்லை, மற்றும் கீழ் கண்காட்சியின் மிகைப்பெருக்கத்தில் basophilic பிட்யூட்டரி செல்கள் உயிரியல் பரிசோதனை).

குஷ்ஷிங் நோய் Immunocytochemical கொண்டு பிட்யூட்டரி சுரப்பி சீதப்படலக் அகற்றப்பட்டது கட்டி செல்கள் ஏ.சி.டி.ஹெச், பீட்டா lipotropin, பீட்டா எடோர்பின் மற்றும் ஆல்பா-MSH சந்தித்தார்-enkephalin ஒரு நேர்மறையான பதில் கொடுக்க.

தற்போது இறுதியாக குஷ்ஷிங் நோய் பிட்யூட்டரி முதன்மை அல்லது புண்களின் தங்கள் வளர்ச்சி ஒரு பிட்யூட்டரி கட்டி மேலிருக்கும் CNS இல் மீறல் தொடர்புடையது ஆகும் நிரூபிக்க. நிகழ்தகவு மத்திய தோற்றம் சுரப்பி சீதப்படலக் கூறினார் ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் கார்டிசோல், ஆனால் வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் புரோலேக்ட்டின், வெளி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், அத்துடன் மூன்றாம் இல்லாத மற்றும் மெதுவாக அலை தூக்கம் கட்டத்தில் நான்காம் கட்டங்களாக தடுப்பாற்றால் dysrhythmia மட்டுமே சுரப்பு; நோயாளிகள் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க எண்ணிக்கையில் உள்ள பிட்யூட்டரி கட்டிகள் அகற்றுதல் பிறகு ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் கார்டிசோல் தினசரி சுரப்பு மறுசீரமைப்பு - இந்த எதிராக. வெளிப்புற பிட்யூட்டரி (60%) மொழிபெயர்க்கப்பட்ட மிக ஏ.சி.டி.ஹெச்-சுரக்கின்ற சுரப்பி சீதப்படலக், மற்றும் ஓய்வு - பின்புற மற்றும் நடுத்தர அவற்றின் பகுதிகளை.

இந்த நோயின் தோன்றும் பிட்யூட்டரி மூலம் குஷ்ஷிங் அதிகரித்தது ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு, மற்றும் கார்டிசோல், corticosterone, அல்டோஸ்டிரான், அட்ரீனல் புறணிப்பகுதிகளின் ஆண்ட்ரோஜன்கள் வெளியேற்றத்தை உள்ளது. நாட்பட்ட kortizolemiya கஷ்ஷிங் அறிகுறிகளை வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது - குஷ்ஷிங் நோய்.

பிட்யூட்டரி ட்ரோபிக் ஹார்மோன்கள் சுரப்பு பிற மாற்றங்களுக்கு இணைந்து நோய் ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி-அட்ரினல் உறவு விதிக்கப்பட்டது. குறிப்பிடத்தக்க அளவு வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பியை குறைக்கிறது, கோனாடோட்ரோபின்கள் மற்றும் டி.எஸ்.எச் குறைகிறது மற்றும் புரோலேக்டின் உயரும்.

தசை திசு வீக்கம் மற்றும் அடிவயிற்றில் தோல் மீது சிவப்பு பட்டைகள் தோற்றத்தை, தொடைகள் புரதம் வளர்சிதை மீறல் தொடர்புடையது. சிராய்ப்பு செயல்முறைகள் துண்டு துண்டாக இருக்கும் தசைவை பாதிக்கின்றன, குறிப்பாக மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் தசைகளில் குறிப்பாக கவனிக்கப்படுகின்றன. தசை திசு ஆய்வு, மைட்டோகாண்ட்ரியா ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது சேதம் உள்ளது.

குஷ்ஷிங் நோய் சிவத்தல், சலவைக்கல்லிடல், மற்றும் பாலிசைதிமியா மற்றும் தோல் செயல்நலிவு ஆகிய இரண்டுமே அதிகரித்தது சிதைமாற்றமுறுவதில் ஏற்படும் மற்றும் நுண்குழாய்களில் இன் ஊடுகதிர் படமெடுப்பு வழிவகுக்கும் என்று கொலாஜன் தொகுப்பு குறைக்க தொடர்புடைய தோல் வறட்சியை கலைத்தலுக்கான சிறப்பியல்பு. தோல் மற்றும் விரைவான இட்டுச்செல்லும் நீட்சி முனை தோற்றத்தை (ஸ்ட்ரீ) தோற்றமளிக்கும். அவர்கள் நோயாளிகள் 77% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது மற்றும் பொதுவாக பிற அறிகுறிகள் முன் அல்லது ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் இந்த நோய் அடையாளமாக உள்ளன. அவர்கள் இல்லாத நிலையில், ஐசென்கோ-குஷிங் நோயை நீக்கவில்லை.

கார்டிசோல் - - அதிகப்படியான கார்டிகோஸ்டீராய்ட் முக்கிய உடலில் நடவடிக்கை அது வறினமாதல் மற்றும் என்சைம்களைக் மீறி அமினோ அமிலங்கள் அமினோநீக்கம் செயல்முறை துரிதப்படுத்துகிறது உள்ளது. இந்த செயல்முறைகளின் விளைவாக, புரதங்களின் சிதைவு விகிதம் மற்றும் அவர்களது தொகுப்புகளில் ஏற்படும் குறைவு ஆகியவற்றின் அதிகரிப்பு ஆகும். புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் சிறுநீரில் நைட்ரஜன் வெளியீட்டில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, ஆல்பினின் அளவு குறைகிறது.

தசை மற்றும் குறைபாடு உள்ள திசுக்கட்டிகளால் ஏற்படும் தசை பலவீனம் நோய்க்கான ஒரு அறிகுறி அறிகுறியாகும். ஹைபோகாலைமிக் அல்கலோசஸ் என்பது மின்னாற்பகுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது. ஹார்மோன்கள் பொட்டாசியம் உப்புக்கள் அகற்றப்படுவதற்கு வழிவகுக்கும் உடலில் சோடியம் தக்கவைத்துக்கொள்ள உதவுகின்றன. பிளாஸ்மா, சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், தசை திசு மற்றும் இதய தசை உள்ள பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் கணிசமாக குறைகிறது.

இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய்க்கான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய்க்கிருமி சிக்கலானது மற்றும் போதிய அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. வாஸ்குலர் தொனியை கட்டுப்படுத்தும் மத்திய இயக்கங்களின் மீறல்களால் ஒரு மறுக்கமுடியாத பாத்திரம் வகிக்கப்படுகிறது. முக்கியமானது குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளின் உச்சநிலை மினரடோரார்டிகோடைட் செயல்பாடு, குறிப்பாக கார்டிகோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆல்டோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பு செயல்பாட்டின் மீறல் தொடர்ந்து உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. கார்டிசோல் நீடித்த ஹைபர்பிபொசனை ரெனினின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிக்கிறது, இது ஆஞ்சியோடென்சின் I இன் உருவாக்கம் மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. தசை செல்கள் பொட்டாசியம் இழப்பு வாஸ்குலர் செயல்பாட்டில் மாற்றங்கள் ஏற்படுகிறது மற்றும் வாஸ்குலர் தொனியில் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. குறிப்பிட்ட செரோடோனின், கேடோகாலமின்கள் மற்றும் உயிரியலியல் அமின்களின் விளைவால் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் ஆற்றலால் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரத்தை வகிக்கிறது.

ஈஸ்டென்கோ-குஷிங் நோய்களில் எலும்புப்புரையின் நோய்க்குறியலில், எலும்பு திசுக்களில் குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸின் கேடாபாலிக் நடவடிக்கை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. எலும்பு திசு சரியான, அத்துடன் கரிம பொருள் மற்றும் அதன் கூறுகள் உள்ளடக்கம் (கொலாஜன் மற்றும் mucopolysaccharides) அது குறைகிறது, கார்போலிஸ் பாஸ்பேட் குறைகிறது. வெகுஜனப் பாதுகாப்பு மற்றும் புரத மேட்ரிக் கட்டமைப்பின் காரணமாக, கால்சியம் குறைவதை சரிசெய்ய எலும்பு திசுவின் திறன். ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் நிகழ்வில் குறிப்பிடத்தக்க பங்களிப்பு கால்சீடரால் ஹைட்ரோகிலைலேஷன் தடுப்புடன் தொடர்புடைய இரைப்பைக் குழாயில் கால்சியம் உறிஞ்சுதல் குறைவு ஆகும். எலும்பின் மற்றும் இரண்டாம் நிலை அழிவுகளின் புரத கூறுகளின் அழிப்பு எலும்புப்புரைக்கு வழிவகுக்கிறது. சிறுநீரகங்கள் மூலம் கால்சியம் அதிக அளவில் வெளியேற்றப்படுவதால், சிறுநீரக கற்கள் ஏற்படுகின்றன, சிறுநீரக கற்கள், இரண்டாம் பீலலோன்ஃபிரிட்ஸ் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது. இட்டென்க்கோ-குஷிங் நோய்க்கான கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதைமாற்றத்தின் திரிபுகள் ஆல்பா, பீட்டா மற்றும் கணையத்தின் 6-செல்கள் ஆகியவற்றின் செயல்பாடுகளில் அதிகரித்து வருகின்றன. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு நோய், இன்சுலின் குறைபாடு, இன்சுலின் எதிர்ப்பு மற்றும் கட்டுப்பாடான ஹார்மோன்கள் அளவு அதிகரிப்பு ஆகியவை பெரும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

ஈதென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான பத்தாதாமி

குஷ்ஷிங் நோய் பெரும்பாலும் paraventricular மற்றும் ஹைப்போதலாமஸின் சுப்ரவுப்டிக் உட்கருபிளவுகளில் ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு குவிய அல்லது பரவலான மிகைப்பெருக்கத்தில் kortikotrofov மற்றும் / அல்லது உயிரணுக்கள் மற்றும் அதைச் நுண்மங்களாக சாட்சியமாக ஹைபர்டிராபிக்கு தங்கள் அதிக இயக்கம் வழிவகுக்கும் சேதம். 50 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமான வழக்குகள் அரை தன்னாட்சி செயல்பாட்டுடன் ACTH தயாரிக்கும் செல்கள் இருந்து ஒரு மைக்ரமென்டனை உருவாக்கும். அவை சிலவற்றில் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முதன்மை அடினோமாக்கள் இருக்கின்றன. நோயாளிகள் basophilic சுரப்பி கட்டி செல் 5-15% மற்றும் 250-700 நே.மீ உடைய விட்டம் குறிப்பிட்ட நரம்பு சுரப்பி மணியுருக்களை சிறிய தனித்து முன்புற மடல் கட்டி போன்றவை, செல் மெம்பரேனில் ஏற்பாடு, மற்றும் ஒரு அடிப்படையைச் சுற்றி microfilament அம்சங்களும் உள்ளது. குறைந்தது ஒரு கலவையான செல் (நுண்மங்கள் மற்றும் hromofobov இருந்து), - - சுரப்பி சீதப்படலக் பெரும்பகுதி நிறவெறுப்பி செல். கட்டி hromofoby வெளிப்படையாக கல்வி சிறப்பு வடிவமாகும் நுண்மங்கள் இடைநிலை பிட்யூட்டரி ஏ.சி.டி.ஹெச் உள்ளன. சில கார்டிகோட்ரோபினோமம்கள் இடைநிலை மண்டலத்தின் கட்டிகள் ஆகும். அவர்கள் அடிக்கடி பல, அடங்கியுள்ள மற்றும் நரம்பு திசு. கட்டியை சூழும் முன்புற மடல் திசுக்களில் hyalinization நுண்மங்கள், எந்த தோற்றம் பொதுவான கார்டிகோஸ்டீராய்டு அதிகமாக அனுசரிக்கப்படுகிறது. சிதைந்த மாற்றங்களுடன் பிஜெடமமடேட் திசுக்களின் உயிரணுக்களின் பகுதியும், மற்றும் ஸ்ட்ரோமாவும் பெரும்பாலும் ஃபைப்ரோடிக் ஆகும். கடுமையான வளர்ச்சியைக் கொண்ட கார்டிகோட்ரோபின் மாலிகன்ன் வகைகள்.

ஹைபர்போப்சன்சிங் ஏசிஎத், அட்ரினலின் திசுக்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் அவர்களின் எண்ணிக்கை (ஹைபர்ப்ளாசியா) மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பதன் காரணமாக செல்கள் செயல்பாட்டு செயல்பாடு அதிகரிப்பு ஆகியவற்றை அதிகரிக்கிறது. மிகவும் கூர்மையாக, இந்த நிகழ்வுகள் எட்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், அட்ரீனல் செல்கள் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு அறிகுறிகளும், 30 வயதிற்கு மேற்பட்ட நபர்களில் - உறுப்புகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம். அறுவை சிகிச்சையின் இரண்டாவது கட்டத்தில் அகற்றப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகள் எப்போதும் நிலை 1 இல் தொலைவில் உள்ளன. அட்ரீனல் சுரப்பியின் எடை நோயாளிகளின் வயதில் தங்கியிருக்கவில்லை அல்லது முன்பு அகற்றப்பட்ட எடையின் எடை. மைக்ரோஸ்கோபிக், அவர்கள் பீம் ஒரு தடித்தல் மற்றும், ஒரு குறைந்த அளவிற்கு, கண்ணி மண்டலங்கள் வகைப்படுத்தப்படும். குளோமெருலர் மண்டலத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மாறுபட்டவையாகும்: அஃப்ரோபிக் முதல் குவிமையம் வரை. 30% நோயாளிகளில், ஹைபர்பைசியா டிஸ்பிஸ்-நோடல்ஸ் ஆகும். முனைப்புக்கள் முக்கியமாக மூட்டை மண்டலத்தில் உருவாகின்றன, பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பியின் காப்ஸ்யூல்கள் முளைக்கின்றன மற்றும் மேற்பரப்பில் காளான் போன்ற வளையங்களை உருவாக்குகின்றன. அவர்களின் செயல்பாட்டு செயல்பாடு முழு வளி மண்டலத்தின் செயல்பாடுகளுடன் ஒப்பிடத்தக்கது. 40 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயதினரில், குறைந்த செயல்பாட்டு செயல்பாடு கொண்ட சூடோடூபுபல் கட்டமைப்புகளின் nodules உருவாகின்றன, இவை செல்கள் லிப்பிடுகளில் நிரம்பியுள்ளன. நோயாளிகளுக்கு 1/3 டிஃப்யூஸ்-நோடார்லர் ஹைபர்பைசியா கூடுதல் அட்ரீனல் திசுக்களில் உருவாகிறது.

போது பருவமடைதல் மற்றும் இளைஞர்கள், அட்ரீனல் புறணிப்பகுதிகளின் நிறமாற்றம் multinodulyarnoy பிறழ்வு, சாதாரண அளவு மற்றும் எடை கடைசி கொண்டு குஷ்ஷிங் நோய் பெரும்பாலும் குடும்ப வடிவம். அவை அடர்த்தியான பழுப்பு நிறத்தில் உள்ள பல எண்ணற்ற மூட்டுகளின் தோற்றத்தின் மேற்பரப்பில் இருப்பதை எளிதில் சரிபார்க்கின்றன; hypertrophied அடிக்கடி பாலிமார்பிக் கருக்கள், சைடோபிளாஸ்ம் oxyphilic பழுப்பு நிறமி கொண்டிருக்கும் கொண்டு மெலிவுற்ற புறணி உருவாக்கினார் பெரிய செல்கள் சூழப்பட்ட பல நுண்ணிய முடிச்சுகள் பண்புறுத்தப்படுகிறது. பிந்தையது வழக்கத்திற்கு மாறாக அதிக செயல்பாட்டு செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது. நொதிகளின் ஸ்ட்ரோமா நிணநீர் கூறுகள் மற்றும் கொழுப்பு செல்கள் மூலம் ஊடுருவி வருகிறது.

சுரப்பிகள் மற்றும் சிஸ்டிக் சீர்கேட்டை பாதுகாக்கப்படுகிறது எண்ணிக்கை குறைந்து மாதவிடாய் மற்றும் செயல்பாட்டு அடுக்கு மெலிதாவதன் கொண்டு கருப்பையகம் atrophic ஆரம்ப முன்னேறும் ஆனால் மீளக்கூடிய மாற்றங்கள் ஏற்படும் குஷ்ஷிங் நோய் இனப்பெருக்க செயல்பாடு. கருப்பையில் உள்ள மாற்றங்கள் பின்னர் ஏற்படும். அவர்கள் காரணமாக ஃபோலிக்குல்லார் அலகு, திரைக்கு திசு செயல்நலிவு, காணாமல் hilyusnyh செல்கள் மற்றும் கருப்பை பிணைய கூறுகள் குறைப்பிற்கு நுண்ணறைகளின் மீதமுள்ள மீறல்கள் முதிர்வு அழிவு atrophic மாற்றங்கள் குறைக்கப்பட்டுள்ளது.

செயல்பாட்டு நடவடிக்கைகளில் குறைவு ஏற்படுகின்ற மாற்றங்கள் மற்ற எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளில் உருவாகின்றன: வேதிப்பொருட்கள், பராரிராய்டை சுரப்பிகள், முதலியவை.