ஐசென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான சிகிச்சை

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான சிகிச்சை. நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க நோய்க்கிருமி மற்றும் அறிகுறி முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோய்க்கிருமி முறைகள் பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் உறவை இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன, அறிகுறி முறைகள் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுக்கு ஈடுசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன.

பிட்யூட்டரி கதிர்வீச்சு, அறுவை சிகிச்சை அடினோமெக்டோமி அல்லது ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி சிஸ்டம் பிளாக்கர்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் ACTH மற்றும் கார்டிசோல் உற்பத்தியை இயல்பாக்குவது அடையப்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு ஒன்று அல்லது இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளும் அகற்றப்பட்டு, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் ஹார்மோன் உயிரியக்கத் தொகுப்பின் தடுப்பான்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. முறையின் தேர்வு நோயின் வெளிப்பாட்டின் அளவு மற்றும் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது.

தற்போது, உலகளவில், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கான சிகிச்சையில், மைக்ரோ சர்ஜிக்கல் நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி டிரான்ஸ்ஸ்பெனாய்டல் அடினோமெக்டோமிக்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது. இந்த முறை இந்த கடுமையான நோய்க்கான நோய்க்கிருமி சிகிச்சையின் முக்கிய முறைகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது, விரைவான நேர்மறையான மருத்துவ முடிவை அளிக்கிறது, ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் செயல்பாடுகளை மீட்டெடுக்கும் 90% நோயாளிகளில் நோயை முழுமையாக நீக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயின் லேசானது முதல் மிதமான தீவிரத்தன்மை உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், இடை-பிட்யூட்டரி பகுதியின் கதிர்வீச்சு பயன்படுத்தப்படுகிறது - வெளிப்புற கற்றை கதிர்வீச்சு சிகிச்சை: காமா சிகிச்சை (டோஸ் 40-50 Gy) மற்றும் புரோட்டான் கற்றை (டோஸ் 80-100 Gy ஒரு பாடத்திற்கு).

பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கதிர்வீச்சுக்கு கனமான புரோட்டான் துகள்களைப் பயன்படுத்துவது அளவை அதிகரிக்கவும், சுற்றியுள்ள திசுக்களில் கதிர்வீச்சு சுமையை கணிசமாகக் குறைக்கவும், காமா சிகிச்சையின் போது 20-30 க்கு பதிலாக ஒரு அமர்வை நடத்தவும் உதவுகிறது. புரோட்டான் சிகிச்சையின் நன்மை நோய் நிவாரணத்தின் விரைவான தொடக்கமும், அதிக சதவீத மீட்பும் (90%) ஆகும். இடைநிலை-பிட்யூட்டரி பகுதியின் கதிர்வீச்சு நோயின் பெரும்பாலான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது சில அறிகுறிகளின் மறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. சிகிச்சையின் போக்கின் முடிவில் 6-12 மாதங்களுக்குப் பிறகு இந்த மாற்றங்கள் நிகழ்கின்றன.

நோயின் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளையும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் இரண்டு நிலைகளில் செய்யப்படுகிறது. ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியை அகற்றி, அறுவை சிகிச்சை காயம் குணமடைந்த பிறகு, இரண்டாவது நிலை செய்யப்படுகிறது - இரண்டாவது அட்ரீனல் சுரப்பியை அகற்றுதல் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பகுதிகளை தோலடி திசுக்களில் தானாக மாற்றுதல். இருதரப்பு மொத்த அட்ரீனல் நீக்கத்திற்குப் பிறகு நோயாளிகளுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையின் அளவைக் குறைப்பதற்காக புறணியின் தானாக மாற்றுதல் செய்யப்படுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிய பிறகு தோராயமாக மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகள் நெல்சன் நோய்க்குறியை வெவ்வேறு நேரங்களில் உருவாக்குகிறார்கள், இது பிட்யூட்டரி கட்டியின் வளர்ச்சி, தோலின் கடுமையான ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் லேபிள் வடிவத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், புதிய சிகிச்சை முறைகளின் வளர்ச்சி காரணமாக, அட்ரீனல் அகற்றலுக்கு உட்பட்ட நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை கூர்மையாகக் குறைந்துள்ளது.

நோயின் மிதமான தீவிரத்தன்மையின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது: ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் மற்றும் இன்டர்வெர்டெபிரல்-பிட்யூட்டரி பகுதியின் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.

மருந்து சிகிச்சை முறையில் ACTH சுரப்பை அடக்கும் மருந்துகள் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் உள்ள கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் உயிரியக்கத் தொகுப்பைத் தடுக்கும் பொருட்களின் செல்வாக்கின் கீழ் பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சை அடங்கும். முதல் குழுவில் ரெசர்பைன், டிஃபெனின், சைப்ரோஹெப்டடைன், புரோமோக்ரிப்டைன் (பார்லோடெல்), இரண்டாவது - எலிப்டன், குளோடிடன் ஆகியவை அடங்கும்.

இரத்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குவதற்கும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டைக் குறைப்பதற்கும் 3-6 மாதங்களுக்கு 1 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் ரெசர்பைன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இத்தகைய ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சையுடன் நோயின் நிவாரணம் முன்னதாகவே நிகழ்கிறது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, சைப்ரோஹெப்டடைன் 80-100 மி.கி அல்லது பார்லோடெல் - 5 மி.கி/நாள் 6-12 மாதங்களுக்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹைப்போதாலமிக்-பிட்யூட்டரி சிஸ்டம் பிளாக்கர்கள் மோனோதெரபியாகவோ அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பி கதிர்வீச்சுக்கு முன்போ பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை, ஏனெனில் இந்த மருந்துகள் எப்போதும் நோயின் தொடர்ச்சியான மருத்துவ முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தாது மற்றும் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்களின் கதிரியக்க உணர்திறனைக் குறைக்காது.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் உள்ள ஹார்மோன்களின் உயிரியல் தொகுப்பைத் தடுக்கும் மருந்துகள், எலிப்டன் மற்றும் குளோடிடன் ஆகியவை மற்ற வகை சிகிச்சைகளுடன் கூடுதலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்குப் பிறகு அல்லது ஒருதலைப்பட்ச அட்ரினலெக்டோமியுடன் இணைந்து முழுமையடையாத நிலையில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாடு இயல்பாக்கப்படும் வரை குளோடிடன் 3-5 கிராம்/நாள் என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் ஒரு பராமரிப்பு டோஸ் (1-2 கிராம்) நீண்ட காலத்திற்கு (6-12 மாதங்கள்) விடப்படுகிறது. ஒன்று அல்லது இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளையும் அகற்றுவதற்கு தீவிரமாக நோய்வாய்ப்பட்ட நோயாளிகளுக்குத் தயாரிப்பதில் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை தற்காலிகமாக இயல்பாக்குவதற்கும் எலிப்டன் மற்றும் குளோடிடன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எலிப்டன் 1-1.5 கிராம்/நாள் என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், புரதம், எலக்ட்ரோலைட் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம், தமனி சார்ந்த அழுத்தம் மற்றும் இருதய பற்றாக்குறை ஆகியவற்றை ஈடுசெய்து சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்ட அறிகுறி சிகிச்சையும் அவசியம். ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், சீழ் மிக்க சிக்கல்கள், பைலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் மனநல கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது அவசியம். அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகள் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் ரெட்டாபோலில் டிஸ்ட்ரோபிக் கோளாறுகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து ஒவ்வொரு 10-15 நாட்களுக்கு ஒரு முறை 0.5 கிராம் தசைக்குள் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹைபோகலேமிக் அல்கலோசிஸ் சிகிச்சைக்கு, பொட்டாசியம் மற்றும் வெரோஷ்பிரான் தயாரிப்புகளை இணைப்பது நல்லது. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு நோயில், பிகுவானைடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, சில நேரங்களில் சல்போனமைடுகளுடன் இணைந்து. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் இன்சுலின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கார்டியோவாஸ்குலர் பற்றாக்குறைக்கு கார்டியாக் கிளைகோசைடுகள் அல்லது டிஜிட்டலிஸ் தயாரிப்புகளுடன் பேரன்டெரல் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. டையூரிடிக்ஸ் பயன்பாடு குறைவாக இருக்க வேண்டும். செப்டிக் வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, உணர்திறனை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கின்றன.

ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் அறிகுறி சிகிச்சை மிகவும் முக்கியமான பிரச்சனையாகும், ஏனெனில் எலும்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மெதுவாக தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்பட்டவை, குறிப்பாக இளமைப் பருவத்திலும் 50 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் அல்ல. ஸ்டீராய்டு ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் சிகிச்சையை மூன்று நிலைகளில் இருந்து அணுக வேண்டும்: குடலில் இருந்து கால்சியம் உப்புகளை உறிஞ்சும் செயல்முறைகளை துரிதப்படுத்துதல், எலும்பு மேட்ரிக்ஸால் அவற்றின் நிலைப்பாட்டை ஊக்குவித்தல் மற்றும் எலும்பு திசுக்களின் புரத கூறுகளை மீட்டமைத்தல். வைட்டமின் டி _{3 இன் வழித்தோன்றல்கள், குறிப்பாக ஆக்ஸிடெவிடா அல்லது ஆல்பா-டி3} -டெவா மருந்தை பரிந்துரைப்பதன் மூலம் கால்சியத்தின் அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் அடையப்படுகிறது.

ஸ்டீராய்டு ஆஸ்டியோபோரோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க, எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தைக் குறைத்து எலும்பு உருவாவதைத் தூண்டும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

முதல் குழுவில் கால்சிட்டோனின் தயாரிப்புகள் மற்றும் பிஸ்பாஸ்போனேட்டுகள் அடங்கும்.

கால்சிட்டோனின்கள், எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தைத் தடுப்பதோடு, ஒரு உச்சரிக்கப்படும் வலி நிவாரணி விளைவையும் கொண்டுள்ளன. தற்போது, மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்து மியாகால்சிக் ஆகும், இது இரண்டு அளவு வடிவங்களில் பயன்படுத்தப்படுகிறது: 100 யூனிட்கள் தசைக்குள் மற்றும் தோலடி ஊசிகளுக்கான ஆம்பூல்களில் மற்றும் 200 யூனிட்கள் நாசி ஸ்ப்ரே வடிவில் குப்பிகளில். கால்சிட்டோனின்களுடன் சிகிச்சையின் படிப்புகள் சிகிச்சையில் அதே இடைவெளிகளுடன் 2-3 மாதங்களுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, பின்னர் மருந்து மீண்டும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கால்சிட்டோனின் சிகிச்சையில் இடைவேளையின் போது, பிஸ்பாஸ்போனேட்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் உள்நாட்டு கைடோஃபோன் அல்லது அலெண்ட்ரோனேட் (ஃபோசாமாக்ஸ்). கால்சியம் தயாரிப்புகள் (ஒரு நாளைக்கு 500-1000 மி.கி) இரண்டு வகையான சிகிச்சையிலும் அவசியம் சேர்க்கப்படுகின்றன.

எலும்பு உருவாவதைத் தூண்டும் மருந்துகளில் ஃவுளூரைடு உப்புகள் (ஆசின், ட்ரைடின்), அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகள் கொண்ட சேர்மங்கள் அடங்கும்.

எலும்பு திசுக்களில் அதிகப்படியான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் செயல்பாட்டின் சேதப்படுத்தும் வழிமுறைகளில் ஒன்று ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் செயல்பாட்டை அடக்குதல் மற்றும் எலும்பு உருவாவதைக் குறைத்தல் ஆகும். ஸ்டீராய்டு ஆஸ்டியோபோரோசிஸில் ஃவுளூரைடுகள் மற்றும் அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு, எலும்பு உருவாவதை மேம்படுத்தும் அவற்றின் திறனை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் பின்னணியில் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஏற்பட்டால், தைமலின் அல்லது டி-ஆக்டிவினுடன் சிகிச்சையை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை பாதிக்கிறது, டி-லிம்போசைட்டுகளின் வேறுபாடு மற்றும் முதிர்ச்சியை துரிதப்படுத்துகிறது. ஒரு பயோஸ்டிமுலண்டாக, தைமலின் ஈடுசெய்யும் செயல்முறைகளை மேம்படுத்துகிறது, ஹீமாடோபாய்சிஸை செயல்படுத்துகிறது, பிரிக்கப்பட்ட லுகோசைட்டுகளால் ஆல்பா-இன்டர்ஃபெரான் உற்பத்தியையும் டி-லிம்போசைட்டுகளால் y-இன்டர்ஃபெரான் உற்பத்தியையும் அதிகரிக்கிறது. சிகிச்சை வருடத்திற்கு 2 முறை 20 நாட்கள் படிப்புகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

நோயின் காலம், தீவிரம் மற்றும் நோயாளியின் வயதைப் பொறுத்து முன்கணிப்பு மாறுபடும். நோயின் குறுகிய காலம், லேசான வடிவம் மற்றும் 30 வயது வரை, முன்கணிப்பு சாதகமானது. வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மீட்பு காணப்படுகிறது.

மிதமான சந்தர்ப்பங்களில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை இயல்பாக்கிய பிறகு நீண்ட போக்கில், இருதய அமைப்பின் மீளமுடியாத கோளாறுகள், உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயலிழப்பு, நீரிழிவு நோய் மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் இருக்கும்.

இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமியின் விளைவாக, நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறை உருவாகிறது, எனவே நிலையான மாற்று சிகிச்சை மற்றும் மாறும் கண்காணிப்பு, நெல்சன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது அவசியம்.

நோயின் அறிகுறிகள் முழுமையாகக் குறைந்து வருவதால், வேலை செய்யும் திறன் பாதுகாக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் இரவுப் பணிகளையும், அதிக உடல் உழைப்பையும் தவிர்க்க அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு, வேலை செய்யும் திறன் பெரும்பாலும் இழக்கப்படுகிறது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைத் தடுப்பது

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் பிட்யூட்டரி வடிவத்தைத் தடுப்பது சிக்கலானது, ஏனெனில் அதன் காரணம் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. உடல் பருமன் மற்றும் குடிப்பழக்கத்தில் செயல்பாட்டு ஹைபர்கார்டிசிசத்தைத் தடுப்பது அடிப்படை நோயைத் தடுப்பதாகும்.