ஐசென்கோ-குஷிங் நோயைக் கண்டறிதல்

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைக் கண்டறிதல் மருத்துவ, கதிரியக்க மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது.

நோயறிதலில் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை முறைகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. அவை பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட எலும்புக்கூடு ஆஸ்டியோபோரோசிஸைக் கண்டறிய உதவுகின்றன (95% நோயாளிகளில்). செல்லா டர்சிகாவின் அளவு மறைமுகமாக பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் உருவவியல் நிலையை, அதன் அளவை வகைப்படுத்தலாம். பிட்யூட்டரி மைக்ரோஅடினோமாக்களுடன் (அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 10%), செல்லா அளவு அதிகரிக்கிறது. கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (60% வழக்குகள்) மற்றும் அறுவை சிகிச்சை அடினோமெக்டோமி (90% வழக்குகள்) மூலம் மைக்ரோஅடினோமாக்களைக் கண்டறிய முடியும்.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனைகள் பல்வேறு முறைகளைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகின்றன: ஆக்ஸிஜன் சூப்பர்ரேடியோகிராபி, ஆஞ்சியோகிராபி, கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங். நியூமோபெரிட்டோனியம் நிலைமைகளின் கீழ் செய்யப்படும் சூப்பர்ரேடியோகிராபி என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளைக் காட்சிப்படுத்துவதற்கான மிகவும் அணுகக்கூடிய முறையாகும், ஆனால் அவை கொழுப்பு திசுக்களின் அடர்த்தியான அடுக்கால் சூழப்பட்டிருப்பதால் அவற்றின் உண்மையான விரிவாக்கத்தை மதிப்பிடுவது பெரும்பாலும் கடினம். அட்ரீனல் நரம்புகளிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட இரத்தத்தில் உள்ள ஹார்மோன் உள்ளடக்கத்தை ஒரே நேரத்தில் தீர்மானிப்பதன் மூலம் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஆஞ்சியோகிராஃபிக் பரிசோதனை இந்த சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலை பற்றிய நம்பகமான தகவல்களை வழங்குகிறது. ஆனால் இந்த ஆக்கிரமிப்பு முறை இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு எப்போதும் பாதுகாப்பானது அல்ல.

கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி அட்ரீனல் சுரப்பிகளைக் காட்சிப்படுத்துவது அவற்றின் வடிவம், அளவு மற்றும் அமைப்பைத் தீர்மானிக்க உதவுகிறது. இந்த முறை பெரும் ஆற்றலைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் கடுமையான நோய்வாய்ப்பட்ட நோயாளிகளிலும், பிற முறைகள் முரணாக இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில் ஆபத்து இல்லாமல் பயன்படுத்தப்படலாம். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், பாதிக்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியா கண்டறியப்படுகிறது. கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி அட்ரீனல் சுரப்பியின் தடிமன் அல்லது சுற்றளவில் 0.3-1 செ.மீ அளவிடும் ஒற்றை அல்லது பல அடினோமாக்களை (இரண்டாம் நிலை மேக்ரோஅடெனோமாடோசிஸ்) கண்டறிய உதவுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பெரிதாகாத சந்தர்ப்பங்களில், ஒன்று அல்லது இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அடர்த்தியில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

அல்ட்ராசவுண்ட் டோமோகிராபி என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஒரு எளிய, ஊடுருவாத பரிசோதனையாகும், ஆனால் இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி அவற்றின் ஹைப்பர்ஃபங்க்ஷன் மூலம் சுரப்பிகளின் விரிவாக்கத்தை நம்பத்தகுந்த முறையில் கண்டறிவது எப்போதும் சாத்தியமில்லை.

ரேடியோஐசோடோப் இமேஜிங்கில், நரம்பு வழியாக ¹³¹ I-லேபிளிடப்பட்ட 19-அயோடின்-கொலஸ்ட்ராலைப் பயன்படுத்தி அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ரேடியோஐசோடோப் படத்தைப் பெற ஒரு முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் விஷயத்தில், ஐசோடோப்பின் அதிகரித்த குவிப்பு மூலம் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ரேடியோஐசோடோப் இமேஜிங் அவற்றின் இருதரப்பு ஹைப்பர் பிளாசியாவை தெளிவுபடுத்த அனுமதிக்கிறது. கட்டிகள் (குளுக்கோஸ்டெரோன்) உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், எதிர் அட்ரீனல் சுரப்பி சிதைவதால், கட்டி அமைந்துள்ள சுரப்பியின் ஒரு படம் மட்டுமே பெறப்படுகிறது.

இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் உள்ள ஹார்மோன் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க கதிரியக்க நோயெதிர்ப்பு முறைகள் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் செயல்பாட்டை ஆய்வு செய்யப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், இரத்தத்தில் கார்டிசோல் மற்றும் ACTH இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் அவற்றின் சுரப்பின் தாளத்தில் ஒரு மீறல் உள்ளது (குறைந்த ஹார்மோன்களின் இரவு நேர அளவுகள் இல்லை). ஆரோக்கியமான மக்களுடன் ஒப்பிடும்போது நோயாளிகளில் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் கார்டிசோல் உற்பத்தி விகிதம் 4-5 மடங்கு அதிகரிக்கிறது.

மருத்துவ மனையில் மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் முறை 17-ஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (17-OCS) - கார்டிசோல், கார்டிசோன் மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றங்கள் மற்றும் நடுநிலை 17-கெட்டோஸ்டீராய்டுகள் (17-KS) - டீஹைட்ரோபியாண்ட்ரோஸ்டீராய்டுகள், ஆண்ட்ரோஸ்டீரோன் மற்றும் எட்டியோகோலனோலோன் ஆகியவற்றின் தினசரி சிறுநீர் வெளியேற்றத்தை தீர்மானிப்பதாகும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் 17-OCS இன் சிறுநீர் வெளியேற்றம் எப்போதும் அதிகரிக்கிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 17-OCS பின்னங்களை நிர்ணயிப்பது சிறுநீரில் இலவச கார்டிசோலின் உள்ளடக்கம் ஆரோக்கியமான மக்களை விட கணிசமாக அதிகமாக இருப்பதைக் காட்டுகிறது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் ஹைப்பர் பிளாசியாவில் 17-KS இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது அல்லது சாதாரண வரம்பிற்குள், பெண்களில் டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரிக்கிறது.

ACTH, மெட்டோபிரோன், டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் CRH ஆகியவற்றை அறிமுகப்படுத்துவதற்கு முன்னும் பின்னும் சிறுநீரில் 17-OCS இன் உள்ளடக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், ACTH, மெட்டோபிரோன் மற்றும் CRH ஆகியவற்றை அறிமுகப்படுத்துவது, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளைப் போலல்லாமல், ஆரம்ப நிலையுடன் ஒப்பிடும்போது 17-OCS இன் வெளியேற்றத்தை 2-3 மடங்கு அதிகரிக்கிறது. டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை, பின்னூட்ட பொறிமுறையின் கொள்கையின்படி இரத்தத்தில் அதிக செறிவுள்ள கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளால் ACTH சுரப்பைத் தடுப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. டெக்ஸாமெதாசோன் ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 2 மி.கி. 2 நாட்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் விஷயத்தில், 17-OCS இன் வெளியேற்றத்தில் 50% க்கும் அதிகமான குறைவு காணப்படுகிறது மற்றும் கட்டிகளுடன் மாறாது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் வேறுபட்ட நோயறிதல். அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டி (கார்டிகோஸ்டெரோமா) அல்லது ACTH போன்ற பொருட்களை உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகள் அல்லது இளமைப் பருவத்திலும் இளம் வயதினரிலும் காணப்படும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் டிஸ்ப்ளாசியாவால் ஏற்படும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும்; பருவமடைதல்-இளம் பருவத்தின் டிஸ்பிட்யூட்டரிஸத்தில் செயல்பாட்டு ஹைப்பர்கார்டிசிசம் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஸ்ட்ரை, கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு மற்றும் பெண்களில் மாதவிடாய் சுழற்சி கோளாறு ஆகியவற்றுடன் ஏற்படும் உடல் பருமனுடன். குடிப்பழக்கம் மற்றும் கர்ப்ப காலத்தில் செயல்பாட்டு ஹைப்பர்கார்டிசிசத்தைக் காணலாம்.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் நோயிலிருந்து வேறுபடுவதில்லை, எனவே, இந்த நோய்களைக் கண்டறிவதில், எக்ஸ்ரே பரிசோதனைகள் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஸ்கேனிங், அத்துடன் ACTH, CRH, மெட்டோபிரோன் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் ஆகியவற்றுடன் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. எக்ஸ்ரே மற்றும் ரேடியோஐசோடோப் முறைகள் கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கலைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கின்றன, இது அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை முறைக்கு முக்கியமானது. ACTH, மெட்டோபிரோன், டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் CRH ஆகியவற்றுடன் சோதனைகள் சிறுநீரில் 17-OCS இன் உள்ளடக்கத்தில் மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்காது, ஏனெனில் கட்டியால் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி உறவைப் பொறுத்தது அல்ல.

மிகவும் கடினமானது, கூடுதல் அட்ரீனல் மற்றும் கூடுதல் பிட்யூட்டரி உள்ளூர்மயமாக்கலின் கட்டிகளால் ஏற்படும் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவது. சில நேரங்களில் எக்ஸ்ரே முறை ஒன்று அல்லது மற்றொரு உள்ளூர்மயமாக்கலின் கட்டியைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, எடுத்துக்காட்டாக, மீடியாஸ்டினம் மற்றும் நுரையீரல்.

இளம் வயதிலேயே காணப்படும் ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தை இட்சென்கோ-குஷிங் நோயிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் முடிச்சு டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் ACTH சுரப்பு குறைவதால் வகைப்படுத்தப்படும் குடும்ப வடிவங்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த நோயின் முக்கிய வெளிப்பாடுகளில் உச்சரிக்கப்படும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், குறுகிய உயரம், தாமதமான பாலியல் வளர்ச்சி மற்றும் உண்மையான வயதிலிருந்து எலும்பு வயதில் பின்னடைவு ஆகியவை அடங்கும். ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் செயல்பாட்டை ஆராயும்போது, பகலில் பிளாஸ்மாவில் அதிக அளவு கார்டிசோல் மற்றும் ACTH இன் குறைக்கப்பட்ட உள்ளடக்கம், ACTH, மெட்டோபிரோன் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் ஆகியவற்றின் அறிமுகத்திற்கு அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் எதிர்வினை இல்லாதது வெளிப்படுகிறது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஹார்மோன் சுரக்கும் சுயாட்சியைக் குறிக்கிறது. இந்த நோய்க்குறியின் வடிவம் ஒரு பிறவி குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது என்று கருதப்படுகிறது.

உடல் பருமன், இளம் வயதினரின் டிஸ்பிட்யூட்டரிசம், கர்ப்பிணிப் பெண்கள் மற்றும் நாள்பட்ட குடிப்பழக்கத்தால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் உருவாகும் செயல்பாட்டு ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தையும் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் நோய்க்குறியிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் செயலிழப்பில் வெளிப்படும் பருவமடைதல்-இளம் டிஸ்பிட்யூட்டரிசம், இட்சென்கோ-குஷிங் நோயிலிருந்தும் வேறுபடுகிறது. இது சீரான உடல் பருமன், இளஞ்சிவப்பு, மெல்லிய ஸ்ட்ரை, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், பெரும்பாலும் நிலையற்றது ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஸ்ட்ரை மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் தன்னிச்சையாக அல்லது எடை இழப்புடன் மறைந்து போகலாம். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைப் போலல்லாமல், நோயாளிகள் எப்போதும் சாதாரண அல்லது உயரமான உயரத்தில் இருப்பார்கள். நோயுடன், எலும்பு அமைப்பில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை, எலும்புக்கூட்டின் வேறுபாடு மற்றும் வளர்ச்சி துரிதப்படுத்தப்படுகிறது. இவை அனைத்தும் டிஸ்பிட்யூட்டரிசத்தில் அனபோலிக் செயல்முறைகளின் ஆதிக்கத்தைக் குறிக்கிறது, அதே நேரத்தில் பருவமடைதலில் வளர்ந்த இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் நோய்க்குறியில், கேடபாலிக் செயல்முறைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன: எலும்புக்கூட்டின் தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி, "வளர்ச்சி மண்டலங்களின் மெதுவான எலும்பு முறிவு", தசை கருவியின் அட்ராபி. டிஸ்பிட்யூட்டரிஸத்தில், கார்டிசோல் சுரப்பு சாதாரணமாகவோ அல்லது சற்று அதிகமாகவோ அதிகரிக்கும், சிறுநீரில் மாறாத கார்டிசோலின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு இல்லை, மேலும் டெக்ஸாமெதாசோனின் சிறிய அளவுகளை (2 நாட்களுக்கு 8 மி.கி. மருந்து) செலுத்திய பிறகு 17-OCS குறைகிறது.

பெரியவர்களில், இட்சென்கோ-குஷிங் நோயை உடல் பருமன் மற்றும் ஸ்ட்ரையால் வகைப்படுத்தப்படும் அறிகுறி வளாகத்திலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். உடல் எடையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பின் விளைவாக, நோயாளிகள் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் இடையூறு ஏற்பட்டு உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறியை உருவாக்குகிறார்கள். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைப் போலல்லாமல், இந்த நோயில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஒருபோதும் கண்டறியப்படுவதில்லை என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். நோயறிதலைச் செய்வதில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை தீர்மானிப்பது மிக முக்கியமானது. உடல் பருமனில், சாதாரண உடல் எடை கொண்ட ஆரோக்கியமான மக்களுடன் ஒப்பிடும்போது, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் தினசரி கார்டிசோல் சுரப்பு விகிதம் 1.5-2 மடங்கு அதிகரித்துள்ளது. இருப்பினும், ஒரு சிறிய டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனைக்கு ஒரு சாதாரண எதிர்வினை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது மற்ற அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து, இட்சென்கோ-குஷிங் நோயை விலக்குகிறது. உடல் பருமனில் ஹைபர்கார்டிசிசம் எதிர்வினை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் உடல் எடை குறைவதால், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாடு இயல்பாக்கப்படுகிறது.

கர்ப்ப காலத்தில், பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் செயல்பாடு பொதுவாக அதிகரிக்கிறது. பெரியவர்களில் மோசமாக செயல்படும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் நடு மடல், கர்ப்ப காலத்தில் அளவு அதிகரிக்கிறது, மேலும் ACTH சுரப்பு அதிகரிக்கிறது என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கர்ப்பிணிப் பெண்களில் ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகள் தோன்றாது, ஏனெனில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை பிணைக்கும் டிரான்ஸ்கார்ட்டின் புரதத்தின் அதிகரித்த சுரப்பின் விளைவாக அதிகப்படியான கார்டிசோல் படிகிறது. மிகவும் அரிதாக, பிரசவத்திற்குப் பிறகு ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் முழுமையற்ற வெளிப்பாடுகளைக் காணலாம், இது ஒரு விதியாக, அவை தானாகவே பின்வாங்கக்கூடும்.

நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் தவறான ஹைப்பர் கார்டிசிசம் என்று அழைக்கப்படுவதை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நிகழ்வுகளில் ஹைப்பர் கார்டிசிசம் ஏற்படுவது கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் வக்கிரமான ஹார்மோன் வளர்சிதை மாற்றத்துடன் தொடர்புடையது. கூடுதலாக, ஆல்கஹால் வளர்சிதை மாற்றங்கள் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டைத் தூண்டும் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் ACTH சுரப்பை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள மூளையின் பயோஜெனிக் அமின்களின் செறிவுகளை மாற்றும் சாத்தியம் உள்ளது. மதுவை மறுப்பது சில நேரங்களில் ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளில் குறைவுடன் சேர்ந்துள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]