ஐசென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி தோற்றம் கொண்ட இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்கும், அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு ஏற்படும் முதன்மை சேதத்துடன் தொடர்புடைய இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறிக்கும் இடையில் வேறுபாடு காட்டப்படுகிறது. இந்தக் கட்டுரை இட்சென்கோ-குஷிங் நோயின் பெருமூளை வடிவத்தை மட்டுமே கருதுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டிகள் (பொதுவாக பாசோபிலிக் அடினோமாக்கள்) தவிர, ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதிக்கு நியூரோஇன்ஃபெக்ஷியஸ் அல்லது பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான சேதத்தின் விளைவாக இந்த நோய் மிகவும் அரிதாகவே உருவாகிறது. நாள்பட்ட மன அழுத்தம், ஹார்மோன் மாற்றங்கள், போதை மற்றும் தொற்று நோய்களின் செல்வாக்கின் கீழ் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அச்சின் அரசியலமைப்பு செயலிழப்பு சிதைவு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இரத்த பிளாஸ்மாவில் ACTH மற்றும் கார்டிசோலின் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பதன் மூலம் மருத்துவ படம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைபர்டிராபி இரண்டாம் நிலை மையப்படுத்தப்பட்ட தன்மை கொண்டது. ACTH இன் ஹைப்பர் உற்பத்தியை ஹைபோதாலமஸின் ஒரு முக்கிய நோயியல் (கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் காரணியின் அதிகப்படியான உற்பத்தி) மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் முதன்மை புண் (ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள்) இரண்டாலும் தீர்மானிக்க முடியும். ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்களின் தோற்றத்தில், அதிகப்படியான உற்பத்தி செய்யப்பட்ட கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் காரணியால் முந்தைய நீடித்த தூண்டுதலால் ஒரு தீர்க்கமான பங்கு வகிக்கப்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

முகம் (சந்திர முகம்), மார்பு, வயிறு, கழுத்து, 7வது கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புக்கு மேலே ("க்ளிமேக்டெரிக் ஹம்ப்") ஒப்பீட்டளவில் மெல்லிய மூட்டுகளுடன் இணைந்து கொழுப்பின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உள்ளூர்மயமாக்கல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. முகம் ஊதா-சிவப்பு நிறத்தில் உள்ளது, தோல் வறண்டு, செதில்களாக உள்ளது, ஏராளமான முகப்பருக்கள் உள்ளன. பரந்த டிஸ்ட்ரோபிக் நீட்சி மதிப்பெண்கள் சிறப்பியல்பு, பொதுவாக வயிறு, தொடைகள், தோள்கள் மற்றும் பாலூட்டி சுரப்பிகளின் தோலில் ஊதா-நீல நிறத்தில் இருக்கும். மருத்துவப் படத்தில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், நீரிழிவு நோய், தலையில் முடி மெலிதல், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் மற்றும் சுருக்க எலும்பு முறிவுகள், தசை பலவீனம், தந்துகி பலவீனம், மோசமான காயம் குணமடைதல் மற்றும் தொற்றுகளுக்கு எதிர்ப்பு குறைதல் ஆகியவை அடங்கும்.

மனநோயியல் கோளாறுகள் பல்வேறு இயல்புகளைக் கொண்டுள்ளன - ஹைப்பர்சோம்னியா முதல் தூக்கமின்மை வரை, பரவசத்திலிருந்து மனச்சோர்வு வரை, சில நேரங்களில் உண்மையான மனநோய்கள் ஏற்படுகின்றன. உருவவியல் மற்றும் செயல்பாட்டு பாலியல் பண்புகளில் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. பெண்களில், ஹிர்சுட்டிசம் தவிர, குரல் கரடுமுரடானது, அமினோரியா அல்லது ஒலிகோமெனோரியா, பாலியல் ஆசை குறைதல், ஆண்மைப்படுத்தல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. ஆண்களில், பெண்ணியமயமாக்கல் நிகழ்வுகள், கைனகோமாஸ்டியா, டெஸ்டிகுலர் ஹைப்போட்ரோபி, பாலியல் ஆசை குறைதல் மற்றும் விந்தணு உருவாக்கம் ஆகியவை சில நேரங்களில் காணப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், அழுத்தத்தை அனுபவிக்கும் பகுதிகளில், முலைக்காம்புகளைச் சுற்றி மற்றும் வடுக்கள் உருவாகும் இடங்களில் நோயாளிகளின் தோல் கருமையாகிறது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஹைபராட்ரெனோகார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகள் இருந்தால், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் முதன்மை நோயியலை, அதாவது இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியை விலக்குவது அவசியம். இதற்காக, இரத்தத்தில் உள்ள ACTH மற்றும் கார்டிசோலின் அளவுகள் தீர்மானிக்கப்பட்டு, டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை செய்யப்படுகிறது. டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை, பின்னூட்டக் கொள்கையின்படி எண்டோஜெனஸ் ACTH உற்பத்தியை அடக்குவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், டெக்ஸாமெதாசோன் ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 2 மி.கி. என்ற அளவில் 2 நாட்களுக்கு வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் சிறுநீரில் 17-OCS வெளியேற்றம் 50% க்கும் அதிகமாக குறைகிறது; குஷிங் நோய்க்குறியில், சிறுநீரில் 17-OCS வெளியேற்றம் மாறாது.

சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய், கார்சினாய்டு கட்டிகள் மற்றும் கணைய தீவு கட்டிகளில் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி உள்ள வழக்குகளை விலக்குவது அவசியம். எக்டோபிக் கட்டிகளில், நோய்க்குறியின் போக்கு மிகவும் வீரியம் மிக்கது, உடல் எடையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு இல்லை, மருத்துவ படத்தில் ஹைபோகாலேமியா முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது; ஒரு விதியாக, டெக்ஸாமெதாசோன் சோதனை எதிர்மறையானது. ACTH- அல்லது கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் காரணி-சுரக்கும் எக்டோபிக் கட்டிகள் ஆண்களில் அதிகம் காணப்படுகின்றன.

[ 8 ]

நெல்சன் நோய்க்குறி

மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில், இது இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைப் போன்றது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்பர் பிளாசியாவிற்கு இருதரப்பு அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்பட்ட பிறகு ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டிகளின் தோற்றம் கண்டறியப்பட்டது. அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு தோன்றும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் காரணியின் அதிகரித்த உற்பத்தி மற்றும் பிளாஸ்மாவில் அதிகரித்த அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் செயல்பாடு ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டிகளின் மேலும் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும்.

மேடெலுங் நோய்

இந்த நோயின் முக்கிய வெளிப்பாடு கழுத்துப் பகுதியில் உள்ள ஒரு குறிப்பிட்ட இடத்தில் கொழுப்பு படிதல் ஆகும். கழுத்தைச் சுற்றியுள்ள கொழுப்பு திண்டு நோயாளிகளுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட தோற்றத்தை அளிக்கிறது, பொதுவாக வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவையில்லை. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் காரணவியல் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இது உடல் பருமனின் பெருமூளை வடிவம் என்று குறிப்பிடப்படுகிறது.

சிகிச்சை: சில நேரங்களில் கொழுப்பு திசுக்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பாராகர்-சைமன்ஸ் நோய் (முற்போக்கான லிப்போடிஸ்ட்ரோபி)

பெண்கள் மட்டுமே பாதிக்கப்படுகின்றனர், பொதுவாக பருவமடைந்த பிறகு. உடலின் மேல் பாதியில் உள்ள கொழுப்பு அடுக்கு மறைந்து, உடலின் கீழ் பாதியில் கொழுப்பு படிவுகள் அதிகமாக வளர்ச்சியடைவதன் மூலம் கொழுப்பின் சீரற்ற விநியோகத்தில் இந்த நோய் வெளிப்படுகிறது. கொழுப்பு படிவுகள் முக்கியமாக இடுப்பில் விசித்திரமான "ப்ரீச்கள்" வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன. உடலின் மேல் பாதியிலும் முகத்திலும் எடை இழப்பு மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோயின் சமச்சீர் வடிவங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன, ஆனால் உடலின் ஒரு பக்கத்தில் கொழுப்பு சீரற்ற முறையில் பரவும் ஆதிக்கம் செலுத்தும் சமச்சீரற்ற வடிவங்களையும் சந்திக்கலாம். இன்சுலின் ஊசி போடும் இடத்தில் நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு, ஒரு விதியாக, லிப்போடிஸ்ட்ரோபியின் உள்ளூர் அட்ராபிக் வடிவம் காணப்படுகிறது. தோலடி கொழுப்பு அடுக்கு மட்டுமல்ல, லிப்போடிஸ்ட்ரோபியுடன் இணைந்த தசைகளின் அட்ராபியுடன் இருதரப்பு அல்லது ஒருதலைப்பட்ச முக அட்ராபி பற்றிய அறிக்கைகள் உள்ளன.

பரம்பரை காரணிகள் மற்றும் மன அதிர்ச்சி ஆகியவை குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி சிகிச்சை

ACTH-சுரக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டியின் முன்னிலையில், பொருத்தமான அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருந்தியல் சிகிச்சை முகவர்களில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் கார்டிசோலின் உயிரியக்கவியல் (மெட்டாபிரோன்) அல்லது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள நரம்பியக்கடத்திகளின் வளர்சிதை மாற்றத்தை (பார்லோடெல், சைப்ரோஹெப்டடைன், ரெசர்பைன்) பாதிக்கும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பார்லோடெல் 6-8 மாதங்களுக்கு 4 முதல் 7.5 மி.கி / நாள் என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது; சைப்ரோஹெப்டடைன் (பெரிட்டால், டெசெரில்) - 25 மி.கி / நாள் என்ற அளவில். நீண்ட காலத்திற்கு; ரெசர்பைன் - 2 மி.கி / நாள் என்ற அளவில். சுட்டிக்காட்டப்பட்ட சிகிச்சையுடன், எடை இழப்புக்கான பாரம்பரிய முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.