முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
முதன்மை ஸ்கெலிராஸிங் கொலான்ஜிட்டிஸ் - பித்தத்தேக்க நாள்பட்ட நோய் மாதிரி இல்லாத வீக்கம், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் intra- ஸ்டிரிக்சர்ஸ் மற்றும் extrahepatic நிணநீர் பாதை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். நோயாளிகளில் 80 சதவிகிதம் அழற்சி குடல் நோய்கள், பெரும்பாலும் வளி மண்டல பெருங்குடல் அழற்சியைக் கொண்டுள்ளன. சோர்வு மற்றும் தோல் அரிப்பு அறிகுறிகள் தாமதமாக உருவாக்க. நோய் கண்டறிதல் மாறுபட்ட கோலஞ்சியோகிராபி (ERCP) அல்லது காந்த அதிர்வு cholangiopancreatography அடிப்படையிலானது. கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, கல்லீரல் குறைபாடு மற்றும் சிலநேரங்களில் கொளங்காய்காரிக்கினோமின் வளர்ச்சியுடன் பித்தநீர் குழாய்கள் அழிக்கப்படுவதற்கு இந்த நோய் இறுதியில் வழிவகுக்கிறது. நோய் முன்னேறும் போது, கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.
[முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் ஏற்படுகிறது என்ன?
காரணம் தெரியவில்லை. இருப்பினும், முதன்மையான ஸ்காலெரோசிங் கோலங்கிடிஸ் (PSC) நெருக்கமாக அழற்சி குடல் நோயுடன் தொடர்புடையது; சுமார் 5% நோயாளிகளுக்கு வளி மண்டல பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் கிரான்ன் நோய்க்கு சுமார் 1% ஆகும். இந்த சங்கம் மற்றும் சில தன்னியக்க நோய்களின் (எ.கா., மென்மையான விரோத தசை மற்றும் நொதிக்குரிய ஆன்டிந்யூரஃபெல் ஆன்டிபாடிகள் (பிஎன்ஏஏ) ஆகியவை நோய்த்தடுப்பு இயக்க முறைமைகளை வழங்குகின்றன. வெளிப்படையாக, டி-லிம்போசைட்கள் பித்தநீர் குழாயின் சேதத்தில் ஈடுபட்டுள்ளன, இது நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உயிரணுக்களில் மீறல்களைக் குறிக்கிறது. மரபணு முன்கணிப்பு குடும்ப வரலாறையும், HLA B8 மற்றும் HLA DR3 உடன் கூடியவர்களிடையே அதிக நோயாளிகளாலும் குறிக்கப்படுகிறது, இவை பெரும்பாலும் தன்னியக்க நோய் நோயாளிகளுடன் தொடர்புடையவையாகும். மேம்படுத்தப்படாத தூண்டுதல் காரணிகள் (எ.கா., பாக்டீரியா தொற்று அல்லது இஸ்கிமிக் குழாய் சேதம்) மரபணு முன்கூட்டியே நோயாளிகளுக்கு முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக இருக்கலாம். எச்.ஐ.வி. தொற்று நோயாளிகளுக்கு ஸ்காலர்சிங் கோலங்கிட்டிஸ் கிரிப்டோகேனிக் அல்லது சைட்டோமெலகோவிரஸால் ஏற்படும்.
முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் அறிகுறிகள்
நோயறிதலின் சராசரி வயது 40 ஆண்டுகள் ஆகும்; 70% நோயாளிகள் ஆண்கள். நோய் ஏற்படுவது வழக்கமாக படிப்படியாக, வெளிப்படையான மருத்துவ அறிகுறிகளுடன், முற்போக்கான சோர்வு மற்றும் தோல் நிறமூர்த்தங்கள். Jaundice, ஒரு விதியாக, பின்னர் உருவாகிறது. ஒருவேளை காரணமாக நிணநீர் குடல் ஏறுவரிசை பாக்டீரியா தொற்று வயிறு மற்றும் காய்ச்சல் வலது பாதியில் வலி மீள் நிகழ்வுகளை, நோய், பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடாக நோயாளிகள் 10-15% காணப்படுகின்றன அவரது வலது பக்க வலி. ஸ்டீட்டோரோயோவா மற்றும் கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் குறைபாடு அறிகுறிகள் இருக்கலாம். மஞ்சள் காமாலைகளின் தொடர்ச்சியான சுரண்டல்கள் நோய் முன்னேற்றத்தை வகைப்படுத்துகின்றன. கிளினிக்களால் வெளிப்படும் பித்தநீர் மற்றும் கொலோடெகோலோலிடியாஸ் பொதுவாக நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலேயே உருவாகின்றன. சில நோயாளிகளில், நோய் முதல் ஹெபாடோமெகலி அல்லது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி மணிக்கு நடித்து, ஒரு நீண்ட நேரம் அறிகுறியில்லாமல் இருக்கும். நோய்க்கு முனையம் கட்டிகளால் சிதைவுற்ற கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, போர்ட்டி ஹைபர்டென்ஷன், அசஸைஸ் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும்.
அழற்சி குடல் நோய்களால் முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் இணைந்திருந்தாலும், இந்த நோய்கள் இரண்டும் தனித்தனியாக ஏற்படுகின்றன. முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் முன் பல ஆண்டுகளுக்குள் உட்செலுத்துதல் பெருங்குடல் அழற்சி தோன்றலாம், ஆனால் வழக்கமாக அதன் மிகவும் தளர்வான படிநிலை முதன்மை ஸ்காலெரோசிங் கோலங்கிடிஸ் தொடர்புடையதாகும். இரு நோய்களின் இருப்பு பெருங்குடல் புற்றுநோயை வளர்ப்பதற்கான அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது, முதன்மையான ஸ்க்லரோசிங் கொலாங்கிடிஸில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட்டதா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல். இதேபோல், மொத்த உட்செலுத்துதல் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கொலாங்கிடிஸ் போக்கை மாற்றாது. சோலங்கிகோரஸினோமா 10 முதல் 15% நோயாளிகளுக்கு முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் உருவாகிறது.
நீங்கள் என்ன தொந்தரவு செய்கிறீர்கள்?
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்
செயல்பாட்டு கல்லீரல் சோதனைகளில் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்களுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது; நோயாளி ஒரு அழற்சி குடல் நோயினால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் சந்தேகம் அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் கோலெஸ்டாசிஸ் வகைப்படுத்தப்படும் வழக்கமான உயிர்வேதியியல் கோளாறுகள், காரை பாஸ்பேடாஸ் மற்றும் காமா-க்ளூட்டமைல் பரிமாற்றத்தின் நிலை பொதுவாக அமினாட்டன்ஸ்ஃபெரேசின் அளவைவிட அதிகமாக அதிகரிக்கிறது. IgG மற்றும் IgM நிலைகள் பொதுவாக உயர்த்தப்படுகின்றன, மற்றும் மென்மையான எதிர்ப்பு தசை ஆண்டிபாடிகள் மற்றும் பிஸ்சா சோதனைகள் பொதுவாக சாதகமானவை. முதன்மையான பைலியரி ஈரல் அழற்சிக்கு நேர்மறை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி ஆண்டிபாடிஸிற்கான சோதனை எதிர்மறையாக இருக்கிறது.
ஹெபடோபிளில்லரி சிஸ்டம் பரிசோதனையை பொதுவாக அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் தொடர்கிறது. முதன்மை விழி வெண்படல பித்த நோயறுதியிடல் பல ஸ்டிரிக்சர்ஸ் மற்றும் intra- மற்றும் extrahepatic பித்த நாளங்கள் சம்பந்தப்பட்ட நீட்சிகள் அடையாளம் தேவைப்படுகிறது - அது (அல்ட்ராசவுண்ட் மட்டுமே தங்கள் இருப்பை கருதலாம்) பித்தக் குழாய் வரவி நடைபெற்றது. நேரடி cholangiography (எடுத்துக்காட்டாக, ERCP) "தங்க நிலையான"; எனினும், காந்த அதிர்வு cholangiopancreatography (MZHPG) ஒரு நல்ல படத்தை வழங்குகிறது மற்றும் முக்கிய மாற்று அல்லாத பரவக்கூடிய கண்டறியும் முறை ஆகிறது. கல்லீரல் உயிர்வாழ்க்கை பரிசோதனையை சரிபார்க்க, ஒரு விதியாக, தேவையில்லை. பயாப்ஸி மற்ற அறிகுறிகளுக்கென்று செய்யப்பட்டால், அது பித்த நாளங்கள், periductal ஃபைப்ரோஸிஸ் வீக்கம் மற்றும் பித்த நாளம் துடைத்தழித்துவிடப்போகும் பெருக்கம் நிரூபிக்கிறது. நோய்க்கான முன்னேற்றத்தில், ஃபைப்ரோசிஸ் போர்ட்டல் மண்டலங்களிலிருந்து பரவுகிறது மற்றும் இறுதியில் கல்லீரலின் பில்லி நரம்புக்கு வழிவகுக்கிறது.
சி.ஆர்.சி.பி மற்றும் சைட்டாலஜிக்கு ஒரு பைப்ஸிஸ் தூரிகை பயன்படுத்தி ஒரு ஆற்றல் வாய்ந்த பரிசோதனைகள் சோழாங்கியோகாரினோமாவின் வளர்ச்சியை கணிக்க உதவும்.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கொலாங்கிடிஸ் சிகிச்சை
சில நோயாளிகளில், முற்போக்கான மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், பல வருடங்களாக இந்த நோய் நோயின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சி கண்டறிதல் இருந்து சரிபார்ப்பு நேரம் இடைவெளி 12 ஆண்டுகள் இருக்கலாம்.
ஆஸ்பெம்போமாடிக் ஓட்டம் பொதுவாக கவனிப்பு மற்றும் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது (உதாரணமாக, உடல் பரிசோதனை மற்றும் செயல்பாட்டு கல்லீரல் சோதனைகள் ஒரு வருடம் 2 முறை). Ursodeoxycholic அமிலம் பயன்பாடு அரிப்பு குறைக்க மற்றும் உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்கள் மேம்படுத்த முடியும். கல்லீரல் அழற்சி மற்றும் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ் மூலம், எதிர்ப் பாக்டீரியல் சிகிச்சை மற்றும் ERCP ஆகியவை அடையாளங்களின்படி செய்யப்படுகின்றன.
முதன்மை ஸ்க்லீரோனிங் கொலாங்கிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்
ஆதிக்கமின்மை கண்டிப்பானது கண்டறியப்பட்டால் (தோராயமாக 20%), எண்டோஸ்கோபிக் விரிவாக்கம் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதற்கும், புற்றுநோயைத் தவிர்க்க சைட்டாலஜிக்கல் ஆய்விற்காகவும் தேவைப்படுகிறது. எந்த தொற்று (எ.கா., cryptosporidiosis, cytomegalovirus) சிகிச்சையளிக்கும்.
கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் ஒரே வழி, இடியோபாட்டிக் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கொலாங்கிடிஸ்ஸில் வாழ்நாள் காலத்தை அதிகரிக்கிறது - ஒரு சிகிச்சைக்கு வழிவகுக்கும். போன்ற கடுமையான நீர்க்கோவை, portosystemic மூளை வீக்கம் உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ் இரத்தப்போக்கு கொலான்ஜிட்டிஸ் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா சிக்கல்கள் முடிவுக்கு கட்ட கல்லீரல் நோய், கல்லீரல் மாற்று தேவையான அறிகுறிகளாவன.