கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்.
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் என்பது நாள்பட்ட கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறி ஆகும், இது திட்டு வீக்கம், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பித்தநீர் குழாயின் உள் மற்றும் வெளிப்புற இறுக்கங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எண்பது சதவீத நோயாளிகளுக்கு அழற்சி குடல் நோய் உள்ளது, பொதுவாக அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி. சோர்வு மற்றும் அரிப்பு அறிகுறிகள் தாமதமாக உருவாகின்றன. நோயறிதல் கான்ட்ராஸ்ட் கோலாங்கியோகிராபி (ERCP) அல்லது காந்த அதிர்வு கோலாங்கியோபேன்க்ரியாட்டோகிராஃபியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த நோய் இறுதியில் பித்த நாளங்களை அழிக்க வழிவகுக்கிறது, சிரோசிஸ், கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் சில நேரங்களில் கோலாங்கியோகார்சினோமா உருவாகிறது. நோய் முன்னேறினால், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது.
[ முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?
காரணம் தெரியவில்லை. இருப்பினும், முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் (PSC) அழற்சி குடல் நோயுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது; தோராயமாக 5% நோயாளிகளுக்கு அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி உள்ளது மற்றும் தோராயமாக 1% பேருக்கு கிரோன் நோய் உள்ளது. இந்தத் தொடர்பும் சில ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் இருப்பும் [எ.கா., மென்மையான தசை எதிர்ப்பு மற்றும் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிநியூட்ரோபில் ஆன்டிபாடிகள் (pANCA)] நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த வழிமுறைகளைக் குறிக்கின்றன. டி செல்கள் பித்த நாளக் காயத்தில் ஈடுபடுவதாகத் தெரிகிறது, இது செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு கோளாறைக் குறிக்கிறது. குடும்ப வரலாற்றால் ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் HLA B8 மற்றும் HLA DR3 உள்ள நபர்களிடையே அதிக நிகழ்வு உள்ளது, அவை பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் தொடர்புடையவை. நிரூபிக்கப்படாத தூண்டுதல்கள் (எ.கா., பாக்டீரியா தொற்று அல்லது இஸ்கிமிக் குழாய் காயம்) மரபணு ரீதியாக பாதிக்கப்படக்கூடிய நபர்களில் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸின் வளர்ச்சியைத் தூண்டக்கூடும். HIV-பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் கிரிப்டோஜெனிக் அல்லது சைட்டோமெகலோவைரஸால் ஏற்படலாம்.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸின் அறிகுறிகள்
நோயறிதலின் போது சராசரி வயது 40 ஆண்டுகள்; நோயாளிகளில் 70% ஆண்கள். நோயின் ஆரம்பம் பொதுவாக படிப்படியாக, வெளிப்படையான மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல், முற்போக்கான உடல்நலக்குறைவு மற்றும் அரிப்புடன் இருக்கும். மஞ்சள் காமாலை பொதுவாக பின்னர் உருவாகிறது. வலது பக்க வயிற்று வலி மற்றும் காய்ச்சலின் தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்கள், பித்தநீர் குழாயின் ஏறும் பாக்டீரியா தொற்று காரணமாக இருக்கலாம், மருத்துவ விளக்கக்காட்சியில் 10-15% நோயாளிகளில், வலது பக்க வலி பொதுவானதாக இருக்கும். ஸ்டீட்டோரியா மற்றும் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம். மஞ்சள் காமாலையின் தொடர்ச்சியான முன்னோடிகள் நோயின் முன்னேற்றத்தைக் குறிக்கின்றன. மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படையான பித்தப்பைக் கற்கள் மற்றும் கோலெடோகோலிதியாசிஸ் பொதுவாக மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் உருவாகின்றன. சில நோயாளிகளில், இந்த நோய் நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியற்றது, ஆரம்பத்தில் ஹெபடோமெகலி அல்லது சிரோசிஸாக வெளிப்படுகிறது. நோயின் இறுதி கட்டத்தில் சிதைந்த கல்லீரல் சிரோசிஸ், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்கைட்ஸ் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும்.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் அழற்சி குடல் நோயுடன் தொடர்புடையது என்றாலும், இரண்டு நோய்களும் பொதுவாக தனித்தனியாக நிகழ்கின்றன. அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸுக்கு பல ஆண்டுகளுக்கு முன்பே வெளிப்படலாம், ஆனால் இது பொதுவாக முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸின் லேசான போக்கோடு தொடர்புடையது. இரண்டு நோய்களின் இருப்பும் பெருங்குடல் புற்றுநோயின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது, முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டுள்ளதா இல்லையா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல். இதேபோல், மொத்த கோலெக்டோமி முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸின் போக்கை மாற்றாது. முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் உள்ள 10-15% நோயாளிகளில் சோலாங்கியோகார்சினோமா உருவாகிறது.
நீங்கள் என்ன தொந்தரவு செய்கிறீர்கள்?
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்
விவரிக்கப்படாத அசாதாரண கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது; நோயாளிக்கு அழற்சி குடல் நோய் இருந்தால், முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் சந்தேகம் அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் கொலஸ்டாசிஸின் உயிர்வேதியியல் அசாதாரணங்கள் பொதுவானவை, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் மற்றும் காமா-குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அளவுகள் பொதுவாக அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அளவை விட அதிகமாக இருக்கும். IgG மற்றும் IgM அளவுகள் பொதுவாக உயர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் மென்மையான தசை எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் pANCA சோதனைகள் பொதுவாக நேர்மறையாக இருக்கும். முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் நேர்மறையாக இருக்கும் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் எதிர்மறையாக இருக்கும்.
ஹெபடோபிலியரி மதிப்பீடு பொதுவாக அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் தொடங்குகிறது, இது கல்லீரல் வெளியே பித்தநீர் அடைப்பைத் தவிர்க்கிறது. முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸைக் கண்டறிவதற்கு உள் மற்றும் கல்லீரல் வெளியே பித்த நாளங்களை உள்ளடக்கிய பல இறுக்கங்கள் மற்றும் விரிவாக்கங்களை அடையாளம் காண வேண்டும் - இது கோலாங்கியோகிராஃபி மூலம் செய்யப்படுகிறது (அல்ட்ராசவுண்ட் அவற்றின் இருப்பை மட்டுமே பரிந்துரைக்க முடியும்). நேரடி கோலாங்கியோகிராபி (எ.கா., ERCP) என்பது "தங்கத் தரநிலை"; இருப்பினும், காந்த அதிர்வு கோலாங்கியோபேன்க்ரியாட்டோகிராபி (MRCP) சிறந்த படங்களை வழங்குகிறது மற்றும் முக்கிய மாற்று ஊடுருவாத நோயறிதல் முறையாக மாறி வருகிறது. நோயறிதலைச் சரிபார்க்க கல்லீரல் பயாப்ஸி பொதுவாக தேவையில்லை. பிற அறிகுறிகளுக்கு பயாப்ஸி செய்யப்பட்டால், அது பித்த நாள பெருக்கம், பெரிடக்டல் ஃபைப்ரோஸிஸ், வீக்கம் மற்றும் பித்த நாளங்களின் அழிப்பு ஆகியவற்றை நிரூபிக்கிறது. நோய் முன்னேறும்போது, ஃபைப்ரோஸிஸ் போர்டல் பகுதிகளிலிருந்து பரவி இறுதியில் கல்லீரலின் பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.
ERCP மற்றும் சைட்டாலஜி பயாப்ஸி பிரஷ் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி டைனமிக் பரிசோதனை செய்வது, சோலாங்கியோகார்சினோமாவின் வளர்ச்சியைக் கணிக்க உதவும்.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் சிகிச்சை
சில நோயாளிகளில், படிப்படியாக ஏற்படும் மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், இந்த நோய் பல ஆண்டுகளாக அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். நோயறிதல் சரிபார்ப்பிலிருந்து கல்லீரல் செயலிழப்பு வரையிலான கால இடைவெளி சுமார் 12 ஆண்டுகள் இருக்கலாம்.
அறிகுறியற்ற சிகிச்சைக்கு பொதுவாக கவனிப்பு மற்றும் கண்காணிப்பு மட்டுமே தேவைப்படுகிறது (எ.கா. உடல் பரிசோதனை மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் வருடத்திற்கு இரண்டு முறை). உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் தோல் அரிப்பைக் குறைத்து உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்களை மேம்படுத்தும். நாள்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா கொலங்கிடிஸ் ஏற்பட்டால், பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் ERCP ஆகியவை சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி செய்யப்படுகின்றன.
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸின் முன்கணிப்பு
ஒரு மேலாதிக்க இறுக்கம் கண்டறியப்பட்டால் (தோராயமாக 20%), அறிகுறிகளைப் போக்க எண்டோஸ்கோபிக் விரிவாக்கம் அவசியம் மற்றும் கட்டியை விலக்க சைட்டாலஜி அவசியம். எந்தவொரு தொற்றுக்கும் (எ.கா., கிரிப்டோஸ்போரிடியோசிஸ், சைட்டோமெகலோவைரஸ்) சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.
இடியோபாடிக் பிரைமரி ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸில் உயிர்வாழ்வை அதிகரிக்கும் ஒரே சிகிச்சையான கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, குணப்படுத்த வழிவகுக்கும். தொடர்ச்சியான பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ் அல்லது கடுமையான ஆஸ்கைட்ஸ், போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி, உணவுக்குழாய் வேரிஸிலிருந்து இரத்தப்போக்கு போன்ற இறுதி நிலை கல்லீரல் நோயின் சிக்கல்கள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளாகும்.