கல்லீரல் நோய்களில் உள்ள அமைப்பு ரீதியான கோளாறுகள்: ஒரு ஆய்வு.

கல்லீரல் வளர்சிதை மாற்றத்தின் "மைய நிலையம்" ஆகும்: இது உறைதல் புரதங்களை உருவாக்குகிறது, கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் நச்சுகள் மற்றும் ஹார்மோன்களை நச்சு நீக்குகிறது. எனவே, நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்கள் கல்லீரலுடன் மட்டுமே அரிதாகவே மட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன: இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்கள், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள், தசைகள் மற்றும் எலும்புகள், நரம்பு மண்டலம், நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு மற்றும் ஹீமோஸ்டேடிக் அமைப்பு ஆகியவை கிட்டத்தட்ட எப்போதும் சம்பந்தப்பட்டவை. கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் எவ்வளவு கடுமையானதோ, அவ்வளவு விரிவான மற்றும் ஆபத்தான எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள். [1]

ஈடுசெய்யப்படாத சிரோசிஸின் உன்னதமான "உருவப்படம்" ஆஸ்கைட்ஸ், என்செபலோபதி, வெரிசியல் இரத்தப்போக்கு, தொற்றுகள், ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் கடுமையான நோய்க்குறிகள் (ஹெபடோரெனல், ஹெபடோபுல்மோனரி மற்றும் போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. அதே நேரத்தில், சர்கோபீனியா (தசை நிறை மற்றும் வலிமை இழப்பு), ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் மற்றும் இரத்த உறைவு சமநிலையின்மை (த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் இரத்தப்போக்கு இரண்டையும் நோக்கிய ஒரே நேரத்தில் போக்கு) உருவாகிறது. இந்த முறையான தொந்தரவுகள் "கல்லீரல் நோயை" விட வாழ்க்கைத் தரத்தையும் முன்கணிப்பையும் தீர்மானிக்கின்றன. [2]

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இந்த சிக்கல்களுக்கு புதிய சான்றுகள் மற்றும் புதிய சர்வதேச வகைப்பாடு குறியீடுகள் கூட வெளிவந்துள்ளன. எடுத்துக்காட்டாக, ICD-10 இப்போது ஹெபடோபுல்மோனரி சிண்ட்ரோம் மற்றும் ஹெபடிக் என்செபலோபதிக்கு தனித்தனி குறியீடுகளைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் ICD-11 ஒருங்கிணைப்புக்குப் பிந்தைய "சிறப்பு கல்லீரல் நோய்களின்" சிறிய கொத்துக்களைக் கொண்டுள்ளது. இது நோயறிதல்களை தரப்படுத்தவும், பதிவேடுகளைப் பராமரிக்கவும், பராமரிப்பைத் திட்டமிடவும் உதவுகிறது (மாற்று அறுவை சிகிச்சை உட்பட). [3]

நடைமுறையில், "சிஸ்டமிக் லிவருடன்" பணிபுரிவது என்பது ஆரம்பகால பரிசோதனை மற்றும் சிக்கல்களைக் கண்காணித்தல், நடைமுறைகளுக்கு சரியான நேரத்தில் பரிந்துரைத்தல் (எண்டோஸ்கோபி, டிரான்ஸ்ஜுகுலர் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட்), நவீன மருந்தியல் சிகிச்சை (உதாரணமாக, ஹெபடோரினல் நோய்க்குறிக்கான டெர்லிபிரசின்) மற்றும் சர்கோபீனியாவுக்கு எதிரான வலுவான ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடல் சிகிச்சை திட்டம் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. இவை விரைவில் தொடங்கப்பட்டால், மருத்துவமனையில் தங்கும் காலம் குறைவாகவும், உயிர்வாழும் விகிதம் அதிகமாகவும் இருக்கும். [4]

ICD-10 மற்றும் ICD-11 இன் படி குறியீடு

ICD-10-CM அமைப்பு ரீதியான சிக்கல்களுக்கு தனித்தனி உள்ளீடுகளைக் கொண்டுள்ளது: K76.7 ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி, K76.81 ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, K76.82 ஹெபடிக் என்செபலோபதி மற்றும் "பிற குறிப்பிட்ட கல்லீரல் நோய்கள்" (K76.89). போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வெரிகோஸ் நரம்புகளுக்கு, பிரிவுகள் I81-I86 மற்றும் I85-I86 இலிருந்து குறியீடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த அளவிலான விவரங்கள் கணக்கியல் மற்றும் வழித்தடத்தை எளிதாக்குகின்றன (எடுத்துக்காட்டாக, ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி அல்லது போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள்). [5]

ICD-11 இல், DB99 தொகுதியில் "சில குறிப்பிட்ட கல்லீரல் நோய்கள்" இல் முறையான சிக்கல்கள் சேகரிக்கப்படுகின்றன: DB99.2 ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி, DB99.3 போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம், DB99.4 ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, DB99.5 ஹெபடிக் என்செபலோபதி, DB99.7-DB99.8 கல்லீரல் செயலிழப்பு. இந்த அமைப்பு பிந்தைய ஒருங்கிணைப்பை அனுமதிக்கிறது - காரணம், தீவிரம் மற்றும் தொடர்புடைய நிலைமைகள் குறித்த தரவைச் சேர்க்கிறது. [6]

அட்டவணை 1. முக்கிய அமைப்பு ரீதியான சிக்கல்களுக்கான ICD குறியீடுகள்

சிக்கல்	ஐசிடி-10-சிஎம்	ஐசிடி -11
ஹெபடோரனல் நோய்க்குறி	கே76.7	டிபி99.2
ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி	கே76.81	டிபி99.4
போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்	(ICD-10 இல் இது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்/பின்னணியின்படி குறியிடப்படுகிறது; பெரும்பாலும் I27.2 + கல்லீரல் நோய் குறியீடு)	டிபி99.3
கல்லீரல் மூளை அழற்சி	கே76.82	டிபி99.5
கல்லீரல் செயலிழப்பு (குறிப்பிடப்படாதது)	K72.9 (பிரிவு K72* இன் படி)	டிபி99.7 / டிபி99.8

தொற்றுநோயியல்

நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் ஒரு பெரிய உலகளாவிய பிரச்சனையாகும், இது ஆண்டுதோறும் சுமார் 2 மில்லியன் இறப்புகளுக்கு (அனைத்து இறப்புகளிலும் தோராயமாக 4%) காரணமாகிறது, இந்த இறப்புகளில் பெரும்பாலானவை சிரோசிஸ் மற்றும் முதன்மை கல்லீரல் புற்றுநோயின் சிக்கல்களால் ஏற்படுகின்றன. 2019 ஆம் ஆண்டில் சிரோசிஸின் மொத்த புதிய வழக்குகளின் எண்ணிக்கை 2.0 மில்லியனைத் தாண்டியது, மேலும் இறப்புகளின் எண்ணிக்கை 1.47 மில்லியனைத் தாண்டியது. [7]

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான மதிப்பீட்டிற்கு உட்படுத்தப்படும் நோயாளிகளில் 5-30% பேருக்கு (வெவ்வேறு பதிவுகளில், 4 முதல் 47% வரை) ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் இறப்பை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இது பெரும்பாலும் சிதைந்த சிரோசிஸில் கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் காத்திருப்புப் பட்டியலில் முன்னுரிமையை தீர்மானிக்கிறது. [8]

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டவர்களில் தோராயமாக 5-10% பேருக்கு போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது மற்றும் நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 5-15% ஆகும்; உடனடியாக கண்டறியப்படாவிட்டால், அது மாற்று அறுவை சிகிச்சை முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது. எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் பரிசோதனை செய்வது அனைத்து வேட்பாளர்களுக்கும் கட்டாயமாகும். [9]

சிரோசிஸில் சர்கோபீனியா மிகவும் பொதுவான "முறையான" பிரச்சனைகளில் ஒன்றாகும்: மெட்டா பகுப்பாய்வுகள் சராசரியாக 33-44% (ஆண்களில் அதிகமாகவும், சைல்ட்-பக் வகுப்பு C உடன்) மற்றும் உயிர்வாழ்வோடு ஒரு நிலையான தொடர்பைக் காட்டுகின்றன. இது தற்போதைய வழிகாட்டுதல்களில் உள்ள கடுமையான ஊட்டச்சத்து பரிந்துரைகளை விளக்குகிறது. [10]

அட்டவணை 2. முக்கிய சிக்கல்களின் பரவல்

நிலை	பரவல் மதிப்பீடு	ஆதாரங்கள்
ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி	மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு விண்ணப்பிப்பவர்களில் 5-32% (இலக்கியத்தில் 4-47% வரம்பு)	[11]
போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்	5-10% மாற்று அறுவை சிகிச்சை வேட்பாளர்கள்	[12]
சிரோசிஸில் சர்கோபீனியா	33-44% (கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் அதிகம்)	[13]
கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியால் ஏற்படும் இறப்பு (உலகளாவிய, 2019)	~1.47 மில்லியன் இறப்புகள்	[14]

காரணங்கள்

முறையான தொந்தரவுகள் மூன்று "இயக்கிகளின்" நேரடி விளைவாகும்: போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் அழற்சி-வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்கள். போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இரத்தம் வெளியேறுதல், மண்ணீரல் மெகலி, ஹைப்பர் டைனமிக் சுழற்சி, பாக்டீரியா இடமாற்றம் மற்றும் திரவ குவிப்பு ஆகியவற்றைத் தூண்டுகிறது. கல்லீரல் செயலிழப்பு புரதத் தொகுப்பைக் குறைக்கிறது (அல்புமின், உறைதல் காரணிகள்) மற்றும் அம்மோனியா மற்றும் ஹார்மோன்களின் நச்சுத்தன்மையை பாதிக்கிறது. [15]

தனிப்பட்ட நோய்க்குறிகள் அவற்றின் சொந்த தூண்டுதல்களைக் கொண்டுள்ளன. ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி என்பது சிரோடிக் வாசோடைலேஷனின் இறுதி கட்டமாகும், இது பயனுள்ள தமனி அளவு மற்றும் சிறுநீரக துளைத்தல் குறைகிறது; எண்டோடாக்சின்கள் மற்றும் வீக்கம் குறிப்பிடத்தக்க பங்கை வகிக்கிறது. கல்லீரல் நோயின் பின்னணியில் நுரையீரல் நாளங்கள் மற்றும் ஷண்ட்களின் நோயியல் விரிவாக்கம் காரணமாக ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி உருவாகிறது. மறுபுறம், போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு மற்றும் தமனி மறுவடிவமைப்பில் அதிகரிப்பு ஆகும். [16]

புரதம் மற்றும் ஆற்றல் குறைபாடு, ஹைபோகோனாடிசம், வைட்டமின் டி குறைபாடு, நாள்பட்ட வீக்கம் மற்றும் கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் ஆகியவற்றால் சர்கோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி தூண்டப்படுகின்றன. ஆல்கஹால் மற்றும் கொலஸ்டாஸிஸ் எலும்பு மற்றும் தசை இழப்பை மேலும் துரிதப்படுத்துகின்றன. [17]

இறுதியாக, சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், ஒரு ஹீமோஸ்டேடிக் "சமநிலையின்மை" உருவாகிறது: சார்பு மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் காரணிகள் இரண்டும் குறைகின்றன, வான் வில்பிராண்ட் காரணி அளவுகள் அதிகரிக்கின்றன, மேலும் த்ரோம்போமோடுலினுக்கு உணர்திறன் குறைகிறது. எனவே, போர்டல் நரம்பு இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்தப்போக்கு "ஒரே நாணயத்தின் இரண்டு பக்கங்கள்", மேலும் சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதத்தை (INR) நம்பியிருப்பது இனி பயனுள்ளதாக இருக்காது. [18]

ஆபத்து காரணிகள்

சீரழிந்த கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி (சைல்ட்-பக் வகுப்பு BC), அடிக்கடி சீரழிவு (ஆஸைட்டுகள், இரத்தப்போக்கு), ஹைபோநெட்ரீமியா, தொற்றுகள் (தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிடிஸ் உட்பட) மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவற்றால் முறையான சிக்கல்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. இந்த குறிப்பான்கள் குறிப்பாக ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் மோசமான விளைவுகளுடன் தொடர்புடையவை. [19]

ஹெபடோபுல்மோனரி மற்றும் போர்டோபுல்மோனரி நோய்க்குறிகள் நீடித்த போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்தம் வெளியேறுதல் மற்றும் அழற்சி தூண்டுதல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் பெண்களிலும் ஆட்டோ இம்யூன் கல்லீரல் நோய்களிலும் மிகவும் பொதுவானது, மேலும் அதன் இருப்பு அறுவை சிகிச்சை அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. [20]

போதுமான புரத-ஆற்றல் ஊட்டச்சத்து, அடிக்கடி உண்ணாவிரதம், இரவு நேர இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, ஹைபோகோனாடிசம், ஹைப்போடெஸ்டோஸ்டிரோனீமியா, வைட்டமின் டி குறைபாடு மற்றும் உடல் செயலற்ற தன்மை ஆகியவற்றால் சர்கோபீனியா ஊக்குவிக்கப்படுகிறது. மதுவால் தூண்டப்பட்ட சிரோசிஸ் சர்கோபீனியாவின் வளர்ச்சியை துரிதப்படுத்துகிறது. [21]

எலும்பு கோளாறுகள் (கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி) கொலஸ்டேடிக் கல்லீரல் நோய்கள் மற்றும் குடிப்பழக்கத்தில் மிகவும் பொதுவானவை; அதிர்ச்சி இல்லாமல் எலும்பு முறிவுகளின் ஆபத்து வெவ்வேறு குழுக்களில் 7-35% ஐ அடைகிறது, இதற்கு செயலில் பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது. [22]

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஹைப்பர் டைனமிக் சுழற்சியை ஏற்படுத்துகிறது: புற வாசோடைலேஷன், அதிக இதய வெளியீடு மற்றும் குறைந்த அமைப்பு ரீதியான வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு. இது பயனுள்ள தமனி அளவைக் குறைத்து வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர் அமைப்புகளை (ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின், சிம்பாதெடிக்) செயல்படுத்துகிறது, இது சிறுநீரகங்களில் வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் மற்றும் வடிகட்டுதல் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது - ஹெபடோரினல் நோய்க்குறிக்கான "மண்". [23]

நுரையீரலில் இரண்டு எதிரெதிர் பாதைகள் உருவாகின்றன. ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியில், பரவலான தந்துகி விரிவாக்கம் மற்றும் ஷன்ட்கள் உள்ளன, அவை ஆக்ஸிஜனேற்றத்தை பாதிக்கின்றன (நேரான நிலையில் அதிகரித்த ஹைபோக்ஸீமியா - ஆர்த்தோடியோக்ஸியா). போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், தமனி மறுவடிவமைப்பு மற்றும் அதிகரித்த எதிர்ப்பு உள்ளது, இது நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் ஒத்துப்போகிறது. இரண்டு நிலைகளும் இறப்பை அதிகரிக்கின்றன மற்றும் மாற்று உத்தியை பாதிக்கின்றன. [24]

இரத்தப்போக்கு/த்ரோம்போசிஸ் முரண்பாடுகளுக்கு ஹீமோஸ்டாஸிஸ் சமநிலையின்மை முக்கியமானது: காரணிகள் II, V மற்றும் VII இல் குறைவு, புரதங்கள் C மற்றும் S இன் குறைபாட்டுடன் சேர்ந்து, வான் வில்பிராண்ட் காரணி அதிகரிப்பு மற்றும் ADAMTS13 இன் குறைவு ஆகியவற்றால் ஈடுசெய்யப்படுகிறது; இதன் விளைவாக சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதத்தால் மோசமாக பிரதிபலிக்கும் ஒரு பலவீனமான சமநிலை உள்ளது. இதற்கு இரத்தப்போக்கு தடுப்பு மற்றும் திருத்தத்திற்கான புதிய அணுகுமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன. [25]

நாள்பட்ட வீக்கம், இன்சுலின் எதிர்ப்பு மற்றும் கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமிலக் குறைபாடு ஆகியவை சர்கோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கும்; கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் வைட்டமின் டி குறைபாடு ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபிக்கு வழிவகுக்கும். இந்த செயல்முறைகள் ஓரளவு மீளக்கூடியவை மற்றும் ஒருங்கிணைந்த ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடற்பயிற்சி திட்டங்களுக்கு சிறப்பாக பதிலளிக்கின்றன. [26]

அறிகுறிகள்

முறையான வெளிப்பாடுகள் ஒரு "டிகம்பென்சேஷன் சிண்ட்ரோம்" ஐ உருவாக்குகின்றன: சோர்வு, உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை குறைதல், எடிமா, ஆஸ்கைட்ஸ், கால் பிடிப்புகள், தொற்றுகளுக்கு ஆளாகக்கூடிய தன்மை, அரிப்பு, இரவு நேர தூக்க தலைகீழ் மற்றும் அறிவாற்றல் சிரமங்கள் (கல்லீரல் என்செபலோபதி). பரிசோதனையில், சிலந்தி நரம்புகள், உள்ளங்கை எரித்மா, தசைச் சிதைவு மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. [27]

நுரையீரல் சிக்கல்களின் அறிகுறிகளில் மூச்சுத் திணறல், நிற்கும்போது மோசமடைதல் (ஆர்த்தோடியோக்ஸியா), ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியைக் குறிக்கிறது; முற்போக்கான உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மையின்மை, மயக்கம் - ஒருவேளை போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம். இந்த அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் இரத்த சோகையால் மறைக்கப்படுகின்றன, எனவே இலக்கு பரிசோதனை அவசியம். [28]

ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி, டையூரிசிஸில் கூர்மையான குறைவு, ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் ஹைபோநெட்ரீமியா முன்னிலையில் அதிர்ச்சி, நெஃப்ரோடாக்சின்கள் மற்றும் கட்டமைப்பு சிறுநீரக சேதம் இல்லாத நிலையில் கிரியேட்டினின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் குறிக்கப்படுகிறது. எட்டியோட்ரோபிக் தலையீடு மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் முன்கணிப்பு கூர்மையாக மோசமடைவதால், விரைவான அங்கீகாரம் முக்கியமானது. [29]

சர்கோபீனியா பலவீனம், படிக்கட்டுகளில் ஏறுவதில் சிரமம், விழுதல் மற்றும் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட பிறகு மெதுவாக குணமடைதல் போன்ற வடிவங்களில் வெளிப்படுகிறது. CT/MRI மூன்றாவது இடுப்பு முதுகெலும்பின் மட்டத்தில் குறைந்த தசை நிறை குறியீட்டை வெளிப்படுத்துகிறது. முதுகுவலி மற்றும் உடையக்கூடிய எலும்பு முறிவுகள் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபியைக் குறிக்கின்றன. [30]

வகைப்பாடு, படிவங்கள் மற்றும் நிலைகள்

இலக்கு உறுப்புகளால் முறையான சிக்கல்களைப் பிரிப்பது மருத்துவ ரீதியாக வசதியானது: சிறுநீரகம் (ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி), நுரையீரல் (ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்), நரம்பியல் (என்செபலோபதி), வாஸ்குலர்-ஹீமோஸ்டாஸிஸ் (ஹீமோஸ்டாஸிஸ் ஏற்றத்தாழ்வு), தசைக்கூட்டு (சார்கோபீனியா, ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி). ஒரு நோயாளிக்கு பல களங்கள் பெரும்பாலும் உள்ளன. [31]

சிரோசிஸ் சிதைவு ஈடுசெய்யப்பட்டது (ஆஸைட்டுகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு இல்லாமல்) மற்றும் சிதைவுற்றது (ஆஸைட்டுகள், இரத்தப்போக்கு, என்செபலோபதி, மஞ்சள் காமாலை) என வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹெபடோபுல்மோனரி அல்லது போர்டோபுல்மோனரி நோய்க்குறி இருப்பது தானே மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் முன்னுரிமையை அதிகரிக்கிறது மற்றும் ஒரு தனி மதிப்பீட்டு பாதை தேவைப்படுகிறது. [32]

ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி PaO₂ படி நிலைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது: லேசான (≥80 mmHg), மிதமான (60-79), கடுமையான (50-59), மிகவும் கடுமையான (≤50). போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் வலது இதய வடிகுழாய் மற்றும் செயல்பாட்டு வகுப்பின் ஹீமோடைனமிக்ஸின் படி நிலைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. [33]

சர்கோபீனியா என்பது தசை நிறை மற்றும் வலிமை இழப்பால் வரையறுக்கப்படுகிறது: CT இல் L3 தசை பகுதி குறியீடு மற்றும் கைப்பிடி/நாற்காலி எழுச்சி சோதனை ஆகியவை சரிபார்க்கப்பட்ட அளவுகோல்களாகும்; மதிப்பெண்கள் குறைவாக இருந்தால், சிக்கல்கள் மற்றும் இறப்புக்கான ஆபத்து அதிகமாகும். [34]

அட்டவணை 3. கல்லீரல் நோய்களில் உள்ள அமைப்பு ரீதியான கோளாறுகளின் உறுப்பு களங்கள்

டொமைன்	மாநிலங்களின் எடுத்துக்காட்டுகள்	அடிப்படை திரையிடல்
சிறுநீரகங்கள்	ஹெபடோரனல் நோய்க்குறி	கிரியேட்டினின், சோடியம், சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, நெஃப்ரோடாக்சின்களை விலக்குதல்
நுரையீரல்/குழாய்கள்	ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்	படுத்திருக்கும்போது/நின்றுகொண்டிருக்கும்போது நாடித்துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி, எக்கோ கார்டியோகிராபி, இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு
நரம்பு மண்டலம்	கல்லீரல் மூளை அழற்சி	மருத்துவமனை, சைக்கோமெட்ரி (குறைந்தபட்ச வடிவத்தில்)
ஹீமோஸ்டாஸிஸ்	"சமநிலையை மறுசீரமைத்தல்", போர்டல் த்ரோம்போசிஸ்	ஹீமோஸ்டாசிஸ் அட்டவணை, அறிகுறிகளின்படி விஸ்கோஎலாஸ்டிக் சோதனைகள்
தசைகள்/எலும்புகள்	சர்கோபீனியா, ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி	நிறை/வலிமை, CT-L3, அடர்த்தி அளவியல், வைட்டமின் D

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

தீவிர சிகிச்சை இல்லாமல், முறையான சிக்கல்கள் மீண்டும் மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படுதல், தொற்றுகள், இரத்தப்போக்கு, வீழ்ச்சி மற்றும் எலும்பு முறிவுகளுக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் இறப்பு அபாயத்தை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கின்றன. ஹெபடோபுல்மோனரி மற்றும் போர்டோபுல்மோனரி நோய்க்குறிகள் உயிர்வாழ்வதைக் குறைக்கின்றன மற்றும் முன் திருத்தம் இல்லாமல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை கிடைப்பதைக் கட்டுப்படுத்தலாம். [35]

ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி என்பது சிதைவின் மிகவும் ஆபத்தான சிக்கல்களில் ஒன்றாகும்; மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல், கல்லீரல்-சிறுநீரக அச்சு பெரும்பாலும் டயாலிசிஸ் மற்றும் பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு முன்னேறும். டெர்லிப்ரெசினின் ஒப்புதல் பராமரிப்பு தரத்தை மாற்றியுள்ளது, ஆனால் ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் நோயாளி தேர்வு மிக முக்கியமானவை. [36]

சர்கோபீனியா அறுவை சிகிச்சைகளின் சகிப்புத்தன்மையைக் குறைக்கிறது (மாற்று அறுவை சிகிச்சை உட்பட), தொற்றுகளின் அதிர்வெண்ணை அதிகரிக்கிறது மற்றும் மறுவாழ்வை தாமதப்படுத்துகிறது. ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி குறைந்த ஆற்றல் எலும்பு முறிவுகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது (கூட்டுகளில் 7-35%), இது வாழ்க்கைத் தரத்தை நேரடியாக பாதிக்கிறது. [37]

சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதம் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளை மட்டுமே நம்பி, இரத்த உறைவை மதிப்பிடுவதில் ஏற்படும் பிழைகள், இரத்தப் பொருட்கள் மற்றும் இரத்த உறைவு ஆகியவற்றில் அதிகப்படியான திருத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும் அல்லது எண்டோஸ்கோபி/பஞ்சரின் போது இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைத்து மதிப்பிடுவதற்கு வழிவகுக்கும். நவீன அணுகுமுறைகள் மற்றும் விஸ்கோஎலாஸ்டிக் சோதனைகளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பயன்பாடு தேவை. [38]

மருத்துவரை எப்போது பார்க்க வேண்டும்

உடனடியாக - மூச்சுத் திணறல் அதிகரித்தால் (குறிப்பாக நிற்கும்போது மோசமடைகிறது), மயக்கம், கருப்பு மலம்/"காபி அரைத்த" வாந்தி, சிறுநீர் வெளியேற்றத்தில் கூர்மையான குறைவு, குழப்பம், கடுமையான பலவீனம் அல்லது காய்ச்சல். இது ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, வெரிசியல் இரத்தப்போக்கு, ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி, என்செபலோபதி அல்லது தொற்றுநோயைக் குறிக்கலாம். [39]

வரவிருக்கும் நாட்களில் - புதிய ஆஸ்கைட்டுகள்/வேகமான வயிற்று வளர்ச்சி, அதிகரிக்கும் வீக்கம், எதிர்க்கும் அரிப்பு, கால் பிடிப்புகள், விழுதல், எடை இழப்பு அல்லது தசை சிதைவு ஆகியவற்றுடன் - ஊட்டச்சத்து, பயிற்சி மற்றும் சிகிச்சையை மறுபரிசீலனை செய்வது அவசியம், சில நேரங்களில் - டிரான்ஸ்ஜுகுலர் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட்டுக்கான பரிந்துரை. [40]

மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராகும் போது, மூச்சுத் திணறல், ஆக்ஸிஜன் செறிவு குறைதல், மயக்கம் மற்றும் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மையின்மை போன்ற எந்தவொரு அத்தியாயங்களையும் புகாரளிப்பது அவசியம்: இது கூடுதல் பரிசோதனையின் நோக்கத்தை தீர்மானிக்கிறது (எக்கோ கார்டியோகிராபி, இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு, வலது இதய வடிகுழாய்). [41]

அறிகுறிகள் மாறும்போது ஆரம்பகால சிகிச்சை கடுமையான சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைத்து, மாற்றுத்திறனைக் காப்பாற்றுகிறது என்பதை நோயாளிகள் மற்றும் குடும்பத்தினர் அறிந்து கொள்வது முக்கியம். [42]

நோய் கண்டறிதல் (சோதனைகள், கருவி கண்டறிதல், படிப்படியான)

படி 1. அடிப்படை "ஈடுநீக்கம் தொகுப்பு." முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் உயிர்வேதியியல் (பிலிரூபின், அல்புமின், கிரியேட்டினின், சோடியம் உட்பட), உறைதல் சுயவிவரம், சி-ரியாக்டிவ் புரதம்; போர்டல் ஓட்டம் டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட்; எந்தவொரு புதிய/மோசமடைந்து வரும் ஆஸ்கைட்டுகளுக்கும் கண்டறியும் பாராசென்டெசிஸ். ஈடுநீக்கத்தை உறுதிசெய்து தொற்றுகள் மற்றும் த்ரோம்போஸை விலக்குவதே குறிக்கோள். [43]

படி 2. நுரையீரல் நோய்க்குறிகளுக்கான பரிசோதனை. சாய்ந்த நிலையில்/நின்று கொண்டிருக்கும் நிலையில் துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி (செங்குத்தாக மாற்றப்படும்போது செறிவூட்டலில் ஏற்படும் குறைவு ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியின் ஒரு துப்பு), தமனி இரத்த வாயு கலவை; போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் கண்டறிய அனைத்து மாற்று சிகிச்சை வேட்பாளர்களுக்கும் எக்கோ கார்டியோகிராபி; சந்தேகிக்கப்பட்டால், வலது இதய வடிகுழாய். [44]

படி 3. சிறுநீரக மதிப்பீடு. அதிர்ச்சி, ஹைபோவோலீமியா, நெஃப்ரோடாக்சின்கள் மற்றும் கட்டமைப்பு சேதத்தை விலக்குங்கள்; ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்பட்டால், நெறிமுறையின்படி ஆரம்பகால ஆல்புமின் சோதனை மற்றும் வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர் சிகிச்சையை வழங்குங்கள், அதே நேரத்தில் மாற்று அறுவை சிகிச்சை/பிரிட்ஜ் உத்தி பற்றி விவாதிக்கவும். [45]

படி 4. தசைகள் மற்றும் எலும்புகள். சர்கோபீனியாவிற்கான பரிசோதனை (எடை மற்றும் வலிமை: கைப்பிடி, மல சோதனை, கிடைத்தால் CT-L3), கொலஸ்டாசிஸ்/நீண்ட கால சிரோசிஸிற்கான டென்சிடோமெட்ரி, வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியத்தின் மதிப்பீடு. ஒரே நேரத்தில் ஊட்டச்சத்து மதிப்பீடு (புரதக் கணக்கீட்டோடு அவசியம்). [46]

அட்டவணை 4. இரண்டு "மழுப்பலான" நோய்க்குறிகளுக்கான மினி-வழிமுறைகள்

நோய்க்குறி	கண்டறியும் பாதை	முக்கிய அளவுகோல்
ஹெபடோபுல்மோனரி	நுரையீரல் அடைப்புக்குறிக்குள் ஏற்படும் ஷன்ட்களுக்கான செறிவு படுத்து/நின்று → இரத்த வாயு கலவை → மாறுபாடு எதிரொலி.	கல்லீரல் நோயில் PaO₂ ↓ மற்றும் நுரையீரல் உள் வெளியேற்றம்
போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்	அனைத்து வேட்பாளர்களுக்கும் எதிரொலி → சந்தேகம் இருந்தால், வலது இதய வடிகுழாய் நீக்கம்	போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் முன்னிலையில் நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு அதிகரித்தது.

வேறுபட்ட நோயறிதல் (பிரபல அறிவியல்)

சிரோசிஸ் உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு மூச்சுத் திணறல் எப்போதும் "ஆஸ்கைட்ஸ் மற்றும் இரத்த சோகை" காரணமாக ஏற்படுவதில்லை. செங்குத்து நிலைப்பாட்டுடன் ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி மோசமடைகிறது, போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் உழைப்பு மூச்சுத் திணறல் மற்றும் வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு மற்றும் நாள்பட்ட அடைப்புக்குரிய நுரையீரல் நோய் ஆகியவை CT ஆஞ்சியோகிராபி/ஸ்பைரோமெட்ரி மூலம் விலக்கப்படுகின்றன. [47]

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு எப்போதும் ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி அல்ல: ஹைபோவோலீமியா (வயிற்றுப்போக்கு, டையூரிடிக்ஸ்), உள் சிறுநீரக காரணங்கள் (கடுமையான குழாய் நெக்ரோசிஸ்) மற்றும் அடைப்பு ஆகியவற்றை நிராகரிப்பது முக்கியம். சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, சிறுநீரக அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் அல்புமின் பதில் ஆகியவை துப்புகளில் அடங்கும். [48]

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் இரத்தப்போக்கு எப்போதும் "குறைந்த பிளேட்லெட்டுகள்" காரணமாக இருக்காது: போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (சுருள் சிரை நாளங்கள்) பெரும்பாலும் காரணமாகும், சில சமயங்களில் "சமநிலையின்மை" காரணமாக இரத்த உறைவு ஏற்படுகிறது. எனவே சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதத்தை குருட்டுத்தனமாக சரிசெய்வதற்குப் பதிலாக, எண்டோஸ்கோபி மற்றும் டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்டின் முக்கியத்துவம். [49]

பலவீனம் மற்றும் வீழ்ச்சிகள் வெறும் "ஆஸ்தீனியா" அல்ல. சர்கோபீனியா புறநிலையாக (எடை மற்றும் வலிமை) கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் செயலில் ஊட்டச்சத்து மற்றும் பயிற்சி உத்திகள் தேவைப்படுகின்றன; மனச்சோர்வு மற்றும் இரும்புச்சத்து குறைபாடு ஆகியவை அடிக்கடி துணையாக இருக்கும் மற்றும் சிகிச்சை தேவை. [50]

சிகிச்சை

1) அடிப்படைக் கொள்கைகள். சிக்கல்களை நிர்வகிப்பது தூண்டுதல்களை (ஆல்கஹால், தொற்றுகள், நெஃப்ரோடாக்சின்கள்) நீக்குதல், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்துதல் மற்றும் "இருப்புகளை" (புரதம், ஆற்றல், நுண்ணூட்டச்சத்துக்கள், உடல் செயல்பாடு) பராமரித்தல் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஏதேனும் சிதைவு ஏற்பட்டால், மாற்று மையத்துடன் ஆரம்பகால தொடர்பு ஒரு மூலோபாய நடவடிக்கையாகும். [51]

2) ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் சிதைவுகள். உணவு சோடியம் கட்டுப்பாடு, ஸ்பைரோனோலாக்டோன் ± ஃபுரோஸ்மைடு, அல்புமினுடன் கூடிய பதட்டமான ஆஸ்கைட்டுகளுக்கு வழக்கமான பாராசென்டெசிஸ்; பயனற்றதாக இருந்தால், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு ஒரு பாலமாக TIPS (டிரான்ஸ்ஜுகுலர் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட்) ஐக் கருதுங்கள். [52]

3) ஹெபடோரெனல் நோய்க்குறி. ஆரம்ப சிகிச்சை: அல்புமின் + வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர்கள். செப்டம்பர் 2022 முதல், டெர்லிபிரசின் (டெர்லிவாஸ்) அமெரிக்காவில் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது - HRS-AKI இன் மீளக்கூடிய வாய்ப்பை அதிகரிப்பதாக நிரூபிக்கப்பட்ட முதல் மருந்து; சுவாச சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்து உள்ள நோயாளிகளுக்கு அதைத் தவிர்ப்பது மற்றும் அதன் செயல்திறனைக் கண்காணிப்பது முக்கியம். டெர்லிபிரசின் கிடைக்காத இடங்களில், நோர்பைன்ப்ரைன் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் வழங்கப்பட வேண்டும். மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு இணையான காத்திருப்பு பட்டியல் பராமரிக்கப்படுகிறது. [53]

4) கல்லீரல் என்செபலோபதி. முதல்-வரிசை சிகிச்சையில் லாக்டூலோஸ் ஒரு நாளைக்கு 2-3 மென்மையான மலம் கழிக்கும் வகையில் டைட்ரேட் செய்யப்படுகிறது (நீரிழப்பு ஏற்படுவதைத் தவிர்க்கவும்). மறுபிறவிக்குப் பிறகு இரண்டாம் நிலை நோய்த்தடுப்புக்கு, ரிஃபாக்சிமைன் சேர்க்கப்படுகிறது; இது புதிய அத்தியாயங்களின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது. ஏதேனும் தூண்டுதல்களைக் (தொற்று, இரத்தப்போக்கு, மலச்சிக்கல், எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வுகள்) கண்டறிந்து சிகிச்சையளிப்பது அவசியம். [54]

5) ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி. அறிகுறியாக, ஹைபோக்ஸீமியாவுக்கு ஆக்ஸிஜன் வழங்கப்படுகிறது; தீவிர சிகிச்சை என்பது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இது நோய்க்குறியை முற்றிலுமாக மாற்றியமைக்கும். PaO₂ இன் தீவிரம் மற்றும் அபாயங்களின் அடிப்படையில் தேர்வு கட்டாயமாகும்; மிகவும் கடுமையான வடிவங்களில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய சிக்கல்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது, ஆனால் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உயிர்வாழும் தரவு ஊக்கமளிக்கிறது. [55]

6) போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம். நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்த வழிகாட்டுதல்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது மேலாண்மை: ஹீமோடைனமிக் மதிப்பீடு, குறிப்பிட்ட வாசோடைலேட்டர் சிகிச்சை (பாஸ்போடைஸ்டெரேஸ்-5 தடுப்பான்கள், எண்டோதெலின் ஏற்பி எதிரிகள், புரோஸ்டானாய்டுகள்) சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி, பின்னர் நுரையீரல் தமனி அழுத்தத்தை மேம்படுத்திய பிறகு மாற்று அறுவை சிகிச்சையை பரிசீலித்தல். அனைத்து மாற்று அறுவை சிகிச்சை வேட்பாளர்களுக்கும் வழக்கமான பரிசோதனை கட்டாயமாகும். [56]

7) ஹீமோஸ்டாஸிஸ் "மறு சமநிலை" மற்றும் ஊடுருவும் தலையீடுகள். சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதம்/பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையின் வழக்கமான முற்காப்பு திருத்தம் நிலையான நோயாளிகளில் குறிப்பிடப்படவில்லை; அதிக ஆபத்துள்ள நிகழ்வுகளில் விஸ்கோஎலாஸ்டிக் முறைகளைப் பயன்படுத்துவதைக் கருத்தில் கொண்டு, மருத்துவ விளக்கக்காட்சி மற்றும் தலையீட்டின் அபாயத்தின் அடிப்படையில் முடிவுகள் எடுக்கப்படுகின்றன. போர்டல் வெயின் த்ரோம்போசிஸிற்கான ஆன்டிகோகுலேஷன் சுட்டிக்காட்டப்படலாம் மற்றும் சரியான தேர்வு மூலம் பாதுகாப்பானது. [57]

8) சர்கோபீனியா: ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடற்பயிற்சி. பரிந்துரைக்கப்பட்ட உட்கொள்ளல் ஒரு நாளைக்கு 1.2-1.5 கிராம் புரதம்/கிலோ உடல் எடை (அதிகமாக சிதைவு), போதுமான ஆற்றல், "இரவு பசி"யைக் குறைத்தல் (தாமதமான புரத சிற்றுண்டிகள்), மற்றும் தாவர மற்றும் பால் புரதங்களுக்கு முன்னுரிமை. வாரத்திற்கு 2-3 முறை எதிர்ப்பு பயிற்சி மற்றும் ஏரோபிக் உடற்பயிற்சி சேர்க்கப்படுகின்றன. கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமில கூடுதல் ஒரு விருப்பமாகும்: மெட்டா பகுப்பாய்வுகள் பல விளைவுகளுக்கு நன்மைகளைக் காட்டுகின்றன (என்செபலோபதியின் ஆபத்து உட்பட), இருப்பினும் "தூய" தசை வலிமைக்கான முடிவுகள் கலவையாக உள்ளன. [58]

9) ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி மற்றும் எலும்பு முறிவு தடுப்பு. ஆபத்து குழுக்களில் வைட்டமின் டி குறைபாடு மற்றும் டென்சிடோமெட்ரிக்கான ஸ்கிரீனிங் (கொலஸ்டாஸிஸ், நீண்டகால சிரோசிஸ், ஸ்டீராய்டுகள்). வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியம், மது அருந்துவதைத் தவிர்ப்பது, எடையுடன் கூடிய உடல் செயல்பாடு; சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், பிஸ்பாஸ்போனேட்டுகள் (தாடை மற்றும் ரிஃப்ளக்ஸின் அதிக ஆஸ்டியோனெக்ரோடிக் பாதிப்பு உள்ள சந்தர்ப்பங்களில் எச்சரிக்கையுடன்). எலும்பு முறிவுகளின் அபாயத்தைக் குறைப்பதே குறிக்கோள், இது நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு 7-35% ஐ அடையலாம். [59]

10) கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் "பாலங்கள்." ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி, தொடர்ச்சியான இரத்தப்போக்கு, ரிஃப்ராக்டரி ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் முற்போக்கான ஹெபடோரினல் நோய்க்குறி ஆகியவற்றிற்கு, மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே உறுதியான சிகிச்சையாக உள்ளது. "பாலங்களில்" டிப்ஸ், வாசோஆக்டிவ் மருந்துகள், ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடல் சிகிச்சை திட்டங்கள் மற்றும் சரியான முறையில் சுட்டிக்காட்டப்படும்போது செயலில் உள்ள அல்புமின் நிர்வாகம் ஆகியவை அடங்கும். [60]

அட்டவணை 5. முக்கிய சிக்கல்களுக்கான இலக்கு சிகிச்சை

நிலை	முதல் வரி	மாற்றுகள்/சேர்ப்புகள்
ஆஸ்கைட்ஸ் (பயனற்ற)	பாராசென்டெசிஸ் + அல்புமின், டையூரிடிக்ஸ்	குறிப்புகள், உறுப்பு மாற்று காத்திருப்பு பட்டியல்
ஹெபடோரனல் நோய்க்குறி	அல்புமின் + டெர்லிபிரசின் (அல்லது ஐசியூவில் நோர்பைன்ப்ரைன்)	ஆரம்பகால காத்திருப்பு பட்டியல், டயாலிசிஸ் ஒரு பாலமாக
மூளை வீக்கம்	லாக்டுலோஸ், தூண்டுதல் திருத்தம்	மறுபிறப்பைத் தடுப்பதற்கான ரிஃபாக்சிமின்
ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி	ஆக்ஸிஜன்	கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை
போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்	PAH-க்கான குறிப்பிட்ட சிகிச்சை, உகப்பாக்கம்	நிலைப்படுத்தலுக்குப் பிறகு மாற்று அறுவை சிகிச்சை

அட்டவணை 6. கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கான ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடற்பயிற்சி (குறுகிய சரிபார்ப்பு பட்டியல்)

கூறு	பரிந்துரை
புரதம்	1.2-1.5 கிராம்/கிலோ/நாள்
ஆற்றல்	தனித்தனியாக, பெரும்பாலும் 30-35 கிலோகலோரி/கிலோ/நாள்
சிற்றுண்டிகள்	புரதம்/கார்போஹைட்ரேட் நிறைந்த இரவு நேர சிற்றுண்டி
உடற்பயிற்சி	வாரத்திற்கு 2-3 முறை வலிமை பயிற்சி + ஏரோபிக் பயிற்சி
சப்ளிமெண்ட்ஸ்	அறிகுறிகளின்படி கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமிலங்கள்

தடுப்பு

அடிப்படைக் காரணங்கள் (வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், ஆல்கஹால், வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு) மற்றும் சிக்கல்களுக்கான ஆரம்ப பரிசோதனை: வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளுக்கான எண்டோஸ்கோபி, டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட், சோதனை, தடுப்பூசிகள் (ஹெபடைடிஸ் ஏ/பி, நிமோகாக்கஸ், இன்ஃப்ளூயன்ஸா) மற்றும் ஊட்டச்சத்து ஆதரவு ஆகியவை ஆகும். இது இழப்பீடு இழப்பு மற்றும் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதைக் குறைக்கிறது. [61]

இழப்பீடு குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு, "தூண்டுதல் குறைப்பு" திட்டம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் மற்றும் நெஃப்ரோடாக்ஸிக் மருந்துகள் இல்லை, மயக்க மருந்துகளுடன் எச்சரிக்கை, தொற்றுகளுக்கு ஆரம்ப சிகிச்சை, மலச்சிக்கலைக் கட்டுப்படுத்துதல் மற்றும் நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலை. [62]

உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டவர்களுக்கு, போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் (எதிரொலி) மற்றும் ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறி (நிறைவு, இரத்த வாயுக்கள்) ஆகியவற்றிற்கான கட்டாய பரிசோதனை, அத்துடன் ஒரு தயாரிப்பு நெறிமுறை (தடுப்பூசிகள், உடல் உகப்பாக்கம், ஊட்டச்சத்து) தேவை. [63]

சார்கோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபிக்கு எதிராக - ஆரம்பகால பயிற்சி மற்றும் ஊட்டச்சத்து (அட்டவணையைப் பார்க்கவும்), வைட்டமின் டி சரிசெய்தல், மதுவைத் தவிர்ப்பது, பாதுகாப்பான சூரிய ஒளி மற்றும் எடைப் பயிற்சி. [64]

முன்னறிவிப்பு

உலகளவில், முன்கணிப்பு முறையான சிக்கல்களின் இருப்பு மற்றும் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் ஹெபடோபுல்மோனரி அல்லது போர்டோபுல்மோனரி நோய்க்குறிகள் இருப்பது உயிர்வாழ்வை மோசமாக்குகிறது; வெற்றிகரமான மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியில் ஹைபோக்ஸீமியாவை முற்றிலுமாக மாற்றியமைக்கும் மற்றும் கவனமாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சிகிச்சையுடன் போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் போக்கை கணிசமாக மேம்படுத்தும். [65]

ஹெபடோரினல் நோய்க்குறியில், டெர்லிப்ரெசினின் வருகை குறுகிய கால விளைவுகளை மேம்படுத்தியுள்ளது, ஆனால் நீண்டகால உயிர்வாழ்வு இன்னும் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பொறுத்தது. நோய்க்குறியை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து உடனடியாக சிகிச்சையைத் தொடங்குவது முக்கியம். [66]

சர்கோபீனியா மற்றும் ஊட்டச்சத்து குறைபாடுகள் மரணம் மற்றும் சிக்கல்களின் வலுவான சுயாதீன முன்னறிவிப்பாளர்களாகும்; அதிர்ஷ்டவசமாக, அவை செயலில் ஊட்டச்சத்து மற்றும் உடற்பயிற்சி திட்டங்களால் மாற்றியமைக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக பெரிய தலையீடுகளுக்கு முன்பு தொடங்கப்படும்போது. [67]

மக்கள்தொகை மட்டத்தில், முழுமையான எண்ணிக்கையிலான வழக்குகள் அதிகரித்த போதிலும், சிரோசிஸால் ஏற்படும் தரப்படுத்தப்பட்ட இறப்பு விகிதங்கள் குறைந்து வருகின்றன - தடுப்பூசிகள், வைரஸ் தடுப்பு சிகிச்சை, சிக்கல்களை சிறப்பாகத் தடுப்பது மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றிற்கு நன்றி. [68]

அட்டவணை 7. முன்கணிப்பை மேம்படுத்துவது/மோசமாக்குவது எது?

காரணி	செல்வாக்கு
ஆரம்பகால பரிசோதனை மற்றும் சிக்கல்களை சரிசெய்தல்	உயிர்வாழும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது
மாற்று அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் HPS/PoPH இருப்பது	இது இன்னும் மோசமாக்கும்.
HRS + சரியான நேரத்தில் ரூட்டிங் செய்வதற்கான டெர்லிபிரசின்	குறுகிய கால விளைவுகளை மேம்படுத்துகிறது
தலையீடு இல்லாமல் சர்கோபீனியா/கிரீடம்	இது இன்னும் மோசமாக்கும்.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

1) எனக்கு ஏன் "மோசமான உறைதல் சோதனைகள்" உள்ளன, ஆனால் மருத்துவர் எண்டோஸ்கோபிக்கு முன்பு பிளாஸ்மாவை மாற்றுவதில்லை?
சிரோசிஸில், உறைதல் "சமநிலையற்றது": எளிய சோதனைகள் பெரும்பாலும் இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை மிகைப்படுத்தி மதிப்பிடுகின்றன. அதை சரிசெய்வதற்கான முடிவு தனித்தனியாக எடுக்கப்படுகிறது, செயல்முறை மற்றும் நவீன சோதனைகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. [69]

2) மூச்சுத் திணறல் ஆஸ்கைட்ஸ் அல்லது நுரையீரலால் ஏற்படுகிறதா?
நிற்கும்போது மோசமாகவும், படுத்துக் கொள்ளும்போது சிறப்பாகவும் இருந்தால், இது ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு; போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன், உழைப்புடன் மூச்சுத் திணறல் அதிகரிக்கிறது, மேலும் மயக்கம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. பரிசோதனையில் படுத்துக் கொள்ளும்போது/நிற்கும்போது ஆக்ஸிஜன் செறிவு, இரத்த வாயுக்கள் மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி ஆகியவை அடங்கும். [70]

3) சிரோசிஸால் தசையை "பம்ப் அப்" செய்ய முடியுமா?
ஆம். புரதம் 1.2-1.5 கிராம்/கிலோ/நாள், ஒரு தாமதமான சிற்றுண்டி, வாரத்திற்கு 2-3 முறை வலிமை பயிற்சி மற்றும், சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமிலங்கள் தசை நிறை/செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகின்றன மற்றும் சிதைவு அபாயத்தைக் குறைக்கின்றன (நிகர வலிமையின் மீதான விளைவு ஆய்வுகளுக்கு இடையில் மாறுபடும் என்றாலும்). [71]

4) சிறுநீர் வெளியீடு குறைந்து கிரியேட்டினின் அளவு அதிகரித்தால் என்ன செய்வது?
தாமதிக்க வேண்டாம்: நீரிழப்பு/நெஃப்ரோடாக்சின்களை நிராகரிக்கவும், அல்புமின் பரிசோதனை செய்யவும், வாசோஆக்டிவ் சிகிச்சையைப் பற்றி விவாதிக்கவும். டெர்லிப்ரெசின் கிடைக்கும் நாடுகளில், அதன் ஆரம்பகால நிர்வாகம் மீளக்கூடிய சாத்தியக்கூறுகளை மேம்படுத்துகிறது. அதே நேரத்தில், மாற்று மையத்தைத் தொடர்பு கொள்ளவும். [72]

5) டிப்ஸ் "ஆஸ்கைட்டுகளுக்கு எதிராக என்றென்றும்" உதவுமா?
டிப்ஸ் பெரும்பாலும் ரிஃப்ராக்டரி ஆஸ்கைட்டுகளைக் கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் பாராசென்டெசிஸின் அதிர்வெண்ணைக் குறைக்கிறது. இருப்பினும், இந்த முறைக்கு தேர்வு தேவைப்படுகிறது (என்செபலோபதி, கார்டியோபுல்மோனரி முரண்பாடுகள் அபாயங்கள்) மேலும் இது மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு ஒரு பாலமாகக் கருதப்படுகிறது, ஒரு சஞ்சீவி அல்ல. [73]

அட்டவணை 8. ஒவ்வொரு வருகையிலும் முறையான சிக்கல்களுக்கான மினி-ஸ்கிரீனிங்.

என்ன கேட்க/அளவிட வேண்டும்	எதற்காக
ஓய்வு நேரத்திலும் 3 நிமிட நடைப்பயணத்திற்குப் பிறகும் செறிவு	ஆரம்பகால HPS/PoPH தேடல்
உடல் எடை, கைப்பிடி, நாற்காலி எழுச்சி சோதனை	சர்கோபீனியா
சிறுநீர் பெருக்கம்/தாகம்/NSAID மருந்துகள்	HRS ஆபத்து
மலச்சிக்கல்/தூக்கம்/குழப்பம்	மூளை வீக்கம்
தடுப்பூசி நிலை	தொற்று தடுப்பு