முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் - நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

இரத்த சீரம் பரிசோதனையில், அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் செயல்பாடு இயல்பை விட 3 மடங்கு அதிகமாக அதிகரிப்பதன் மூலம் கொலஸ்டாசிஸின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. பிலிரூபின் அளவுகள் கணிசமாக ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும் மற்றும் அரிதாக 10 மி.கி% (170 μmol/l) ஐ விட அதிகமாக இருக்கும். கொலஸ்டாசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளையும் போலவே, இரத்த சீரம் மற்றும் செருலோபிளாஸ்மினில் உள்ள தாமிரத்தின் உள்ளடக்கமும், கல்லீரலில் உள்ள தாமிரமும் அதிகரிக்கிறது. 40-50% வழக்குகளில் γ-குளோபுலின்கள் மற்றும் IgM அளவுகள் அதிகரிக்கின்றன.

சீரத்தில் மென்மையான தசை எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் அணுக்கரு எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளின் குறைந்த டைட்டர்கள் கண்டறியப்படலாம், ஆனால் மைட்டோகாண்ட்ரியல் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் இல்லை.

ஈசினோபிலியா எப்போதாவது காணப்படுகிறது.

கல்லீரலில் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள்

மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது அகற்றப்பட்ட கல்லீரலின் பித்த நாளங்களின் பெர்ஃப்யூஷன் பரிசோதனையில், இன்ட்ராஹெபடிக் குழாய்களின் குழாய் மற்றும் சாக்குலர் விரிவாக்கம், அவை முற்றிலும் மறைந்து போகும் வரை நார்ச்சத்துள்ள இழைகளாக மாறுவதைக் காட்டுகிறது.

வரலாற்று ரீதியாக, போர்டல் மண்டலங்கள் சிறிய மற்றும் பெரிய லிம்போசைட்டுகள், நியூட்ரோபில்கள், சில நேரங்களில் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவுகின்றன. இன்டர்லோபுலர் பித்த நாளங்களைச் சுற்றி பெரிடக்டல் வீக்கம் காணப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் எபிதீலியல் டெஸ்குவேமேஷனுடன் சேர்ந்துள்ளது. லோபூல்களுக்குள் அழற்சி ஊடுருவல் காணப்படலாம், குப்ஃபர் செல்கள் வீங்கி சைனசாய்டுகளின் லுமினுக்குள் நீண்டுள்ளன. கடுமையான மஞ்சள் காமாலை ஏற்பட்டால் மட்டுமே கொலஸ்டாஸிஸ் கவனிக்கப்படுகிறது.

காலப்போக்கில், நுழைவாயில் பாதைகளில் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது, இதனால் வெங்காயத் தோல்கள் வடிவில் சிறிய குழாய்களைச் சுற்றி இணைப்பு திசுக்களின் மூட்டைகள் உருவாகின்றன. பித்த நாளங்களின் எச்சங்களை இழை வளையங்களாக மட்டுமே அடையாளம் காண முடியும். நுழைவாயில் மண்டலங்கள் நட்சத்திர வடிவ தோற்றத்தைப் பெறுகின்றன.

திசுவியல் மாற்றங்கள் குறிப்பிட்டவை அல்ல, ஆனால் பித்த நாள எண்ணிக்கை குறைதல், குழாய் பெருக்கம் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க செப்பு படிவுகள் மற்றும் படிப்படியாக நெக்ரோசிஸ் ஆகியவை முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் மற்றும் வாரண்ட் கோலாங்கியோகிராஃபியைக் குறிக்கின்றன.

பொதுவான பித்த நாளத்தின் திசுவியல் பரிசோதனையில் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் வீக்கம் கண்டறியப்படுகிறது, இதற்கு எந்த நோயறிதல் மதிப்பும் இல்லை.

பித்த நாள வரைவியல்

எண்டோஸ்கோபிக் ரெட்ரோகிரேட் சோலாங்கியோபேன்க்ரியாட்டோகிராபி தேர்வு முறையாகும், இருப்பினும் டிரான்ஸ்ஹெபடிக் சோலாங்கியோகிராஃபியை வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தலாம். நோயறிதலுக்கான அளவுகோல் உள் மற்றும் வெளிப்புற பித்த நாளங்களின் சீரற்ற குறுகல் மற்றும் அகலப்படுத்தல் (பீடிங்) பகுதிகளைக் கண்டறிவதாகும்.

இறுக்கங்கள் குறுகியவை (0.5-2 செ.மீ), குழாய்களின் சுருக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன மற்றும் பித்த நாளங்களின் மாறாத அல்லது சற்று விரிவடைந்த பகுதிகளுடன் மாறி மாறி வருகின்றன. டைவர்டிகுலாவைப் போன்ற புரோட்ரஷன்கள் பொதுவான பித்த நாளத்தில் காணப்படலாம்.

பித்த நாள வரைவியின் போது, காயம் ஈரலுக்குள் உள்ள குழாய்கள், வெளியே ஈரலுக்குள் உள்ள குழாய்கள் அல்லது ஒரே ஒரு கல்லீரல் குழாய் மட்டுமே என வரையறுக்கப்படலாம்.

சிறிய குழாய்கள் பாதிக்கப்படும்போது, பித்த நாளப் பரிசோதனையில் எந்த மாற்றங்களும் இருக்காது.

காட்சி கண்டறியும் முறைகள்

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை பித்த நாளங்களின் சுவர்கள் தடிமனாவதை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் கணினி டோமோகிராஃபி பித்த நாளங்களில் குறைந்தபட்சமாக விரிவடைந்த பகுதிகளை வெளிப்படுத்துகிறது; அரிதான பரவலான சோலாங்கியோகார்சினோமாவிலும் இதேபோன்ற படம் காணப்படுகிறது.

சோலாஞ்சியோகார்சினோமா

முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் தோராயமாக 10% பேருக்கு சோலாங்கியோகார்சினோமா ஏற்படுகிறது. இது சிறிய மற்றும் பெரிய குழாய் ஈடுபாட்டை சிக்கலாக்கும் மற்றும் பொதுவாக அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. சராசரியாக 12 மாதங்கள் உயிர்வாழ்வது.

சோலாங்கியோகார்சினோமாவைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம். நோயாளிக்கு முற்போக்கான மஞ்சள் காமாலை இருந்தால் அதை சந்தேகிக்கலாம். பித்த நாளங்களின் உள்ளூர் விரிவாக்கம், முற்போக்கான ஸ்ட்ரிக்சர் மற்றும் இன்ட்ராடக்டல் பாலிப்கள் மூலம் சோலாங்கியோகார்சினோமாவை சோலாங்கியோகிராஃபி பரிந்துரைக்கிறது. கட்டி இல்லாத பகுதிகளில் மேலோட்டமான நரம்புகளின் த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ் மற்றும் பித்த நாள எபிட்டிலியத்தின் டிஸ்ப்ளாசியா முன்னிலையில் சோலாங்கியோகார்சினோமாவின் சாத்தியக்கூறுகளைக் கருத்தில் கொள்ளலாம். பித்தம் மற்றும் ஸ்கிராப்பிங்ஸின் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனையுடன் சோலாங்கியோகிராஃபி, அத்துடன் பித்த நாள பயாப்ஸி ஆகியவை கட்டாயமாகும். CA 19/9 போன்ற சீரம் கட்டி குறிப்பான்களைத் தீர்மானிப்பதும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். CA 19/9 மற்றும் கார்சினோஎம்ப்ரியோனிக் ஆன்டிஜென் ஆகியவற்றின் கலவையுடன் கண்டறியும் துல்லியம் 86% ஐ அடைகிறது.

பரிசோதனை

கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

• முற்போக்கான வகையின் தடைசெய்யும் மஞ்சள் காமாலை இருப்பது;
• பித்த நாளங்களில் கற்கள் இல்லாதது (ஹெபடோபிலியரி பகுதியில் இதற்கு முன் எந்த அறுவை சிகிச்சையும் செய்யப்படவில்லை);
• லேபரோடமியின் போது பரவலான தடித்தல் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் குறுகலைக் கண்டறிதல்; அவற்றின் இன்ட்ராஹெபடிக் பிரிவுகளின் காப்புரிமை அறுவை சிகிச்சை சோலங்கியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது;
• வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் இல்லாதது;
• கல்லீரல் பயாப்ஸியின் உருவவியல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில் கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸை விலக்குதல்.

முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸை முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸிலிருந்து கோலஞ்சியோகிராஃபி மற்றும் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாததன் மூலம் வேறுபடுத்தலாம். முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸின் ஆரம்பம் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் அல்லது கிரிப்டோஜெனிக் சிரோசிஸை ஒத்திருக்கலாம், குறிப்பாக குழந்தைகளில். நோயறிதலுக்கான திறவுகோல் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு ஆகும்; நோயறிதல் கோலஞ்சியோகிராஃபி மூலம் சரிபார்க்கப்படுகிறது.

பித்த நாளங்களில் அறுவை சிகிச்சை செய்த வரலாறு அல்லது பித்தப்பைக் கற்கள் கண்டறியப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் பித்த நாளக் கட்டுப்பாடுகள் அல்லது கோலெடோகோலிதியாசிஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக உருவாகும் இரண்டாம் நிலை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் விலக்கப்பட வேண்டும்.

கூடுதலாக, முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸை, கல்லீரல் தமனியில் ஃப்ளோக்ஸுரிடின் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டதன் விளைவாக பித்த நாளங்களுக்கு ஏற்படும் இஸ்கிமிக் காயம், பித்த நாளங்களின் பிறவி முரண்பாடுகள், எய்ட்ஸ் நோயாளிகள் அல்லது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டவர்களில் தொற்று கோலங்கியோபதி, அத்துடன் பித்த நாளக் கட்டிகள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

ஆய்வக தரவு

1. முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: அதிகரித்த ESR, இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள், லுகோசைடோசிஸ்.
2. சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - பிலிரூபினுக்கான நேர்மறையான எதிர்வினை.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: இரத்தத்தில் கார பாஸ்பேட்டஸ், பிலிரூபின் (முக்கியமாக இணைந்தது), அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் ஆகியவற்றின் அளவு அதிகரித்தல், ஒருவேளை செப்பு அளவு அதிகரித்திருக்கலாம்.

கருவி தரவு

1. லேப்ராஸ்கோபி: ஆரம்ப கட்டங்களில் கல்லீரல் மாறாமல் தோன்றலாம், பின்னர் சிரோசிஸாக உருவாகலாம். இதன் நிறம் அடர் செர்ரி முதல் பச்சை வரை இருக்கும், ஆனால் சப்ஹெபடிக் கொலஸ்டாசிஸை விட குறைவான தீவிரம் கொண்டது. கல்லீரலின் மேற்பரப்பில், நட்சத்திர வடிவ பின்வாங்கல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, உச்சரிக்கப்படும் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் இணைந்து, ஊதா-சிவப்பு அல்லது கருப்பு நிறத்தின் சிறிய முனைகள், மெட்டாஸ்டேஸ்களை ஒத்திருக்கும். மேம்பட்ட கட்டங்களில், நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸால் ஏற்படும் "பெரிய பச்சை கல்லீரல்" மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில் காணப்படுகிறது, ஆனால் அதன் மேற்பரப்பில் விரிந்த பித்த நுண்குழாய்கள் இல்லை, இது தடைசெய்யும் மஞ்சள் காமாலையின் சிறப்பியல்பு.
2. ரெட்ரோகிரேட் எண்டோஸ்கோபிக் சோலாங்கியோபேன்க்ரியாட்டோகிராபி: நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கான எளிய மற்றும் மிகவும் வசதியான வகை பரிசோதனை. சோலாங்கியோகிராம்கள் பெரிய இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களில் மணி போன்ற மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, சிறிய இன்ட்ராஹெபடிக் குழாய்களின் குறைப்புடன் ("இறந்த" மரத்தை ஒத்த படம்) இணைந்து. சிறப்பியல்பு, குழப்பமாக சிதறடிக்கப்பட்ட, குறுகிய விரல் போன்ற சுருக்கங்கள் விவரிக்கப்படுகின்றன, அவை சாதாரண அளவிலான பித்த நாளங்களால் மாற்றப்படுகின்றன மற்றும் பரவலான இறுக்கங்கள், டைவர்டிகுலோ போன்ற புரோட்ரஷன்கள் மற்றும் மைக்ரோவாஸ்களுடன் இணைக்கப்படுகின்றன, இது குழாய் சுவர்களின் சீரற்ற தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது. இன்ட்ராஹெபடிக் தவிர, எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன. சூப்பராஸ்டெனோடிக் விரிவாக்கம் இல்லாதது முதன்மை ஸ்டெனோசிங் கோலாங்கிடிஸின் ஒரு முக்கிய அறிகுறியாகும், இது இரண்டாம் நிலை கோலாங்கிடிஸிலிருந்து வேறுபடுகிறது.
3. கல்லீரல் பயாப்ஸி: பித்த நாளங்களின் ஃபைப்ரோடிக் வீக்கம், ஒருவேளை உயர்ந்த செப்பு அளவுகள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]