முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் சோலாங்கிடிஸ்: நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

இரத்த சோகை பரிசோதனையின்போது, கோளாஸ்டாசிஸ் அறிகுறிகள் சாதாரணமாக விட 3 மடங்கு அதிகமாக கார்போஃபேடேஸ் செயல்பாடு அதிகரித்துள்ளன. பிலிரூபின் அளவு கணிசமாக வேறுபடுகிறது மற்றும் அரிதான நிகழ்வுகளில் 10 mg% (170 μmol / l) அதிகமாக உள்ளது. கோளாஸ்தாஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும், சீரம் மற்றும் செருலோபிளாஸ்மின் செம்பு, அதே போல் கல்லீரலில் உள்ள செப்பு ஆகியவற்றின் அளவு அதிகரிக்கிறது. 4-0-50% வழக்குகளில் y-globulins மற்றும் IgM அதிகரிக்கும்.

சீரம் உள்ள, தசை மற்றும் ஆன்டினகுரல் ஆன்டிபாடிகளை சுத்தமாக்க குறைந்த அளவு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிய முடியும், ஆனால் ஆண்டிமிடோசோன்றிரிய ஆன்டிபாடிகள் இல்லை.

எப்போதாவது, eosinophilia அனுசரிக்கப்படுகிறது.

கல்லீரலில் உள்ள உயிரியல் மாற்றங்கள்

மாற்றுதல் போது அகற்றப்படும் கல்லீரல் பித்தநீர் குழாய்களின் நுரையீரல் ஆய்வு, உள்நோக்கிய குழாய்களின் குழாய் மற்றும் புடவைகள் விரிவாக்கம் ஆகியவை வெளிப்படையானவை மற்றும் முழுமையான காணாமற் போன வரை அவை நார்ச்சத்து நாளங்களில் மாற்றப்படுகின்றன.

Histologically, போர்டல் மண்டலங்கள் சிறிய மற்றும் பெரிய லிம்போசைட்டுகள், நியூட்ரபில்ஸ், சில நேரங்களில் மேக்ரோபாய்கள் மற்றும் eosinophils ஊடுருவி. இண்டெர்போபுலார் பித்தநீர் குழாய்களின் சுழற்சியின் போது, சில நேரங்களில், எபிடிஹீலியின் தேவையற்ற தன்மையுடன் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. குடல் அழற்சியில் ஊடுருவல் ஏற்படலாம், குப்ஃபெரின் செல்கள் வீங்கியிருக்கும் மற்றும் சைனூசோடைகளின் ஒளியைக் கொண்டிருக்கும். கடுமையான மஞ்சள் காமாலைகளுடன் மட்டுமே சோல்ஸ்டாசிஸ் கவனிக்கப்படுகிறது.

காலப்போக்கில், ஃபைப்ரோசிஸ் போர்ட்டல் டிராக்ட்களில் உருவாகிறது, இதனால் குமிழ் உமிழும் வடிவத்தில் சிறிய குழாய்களைச் சுற்றி இணைப்பு திசுக்களை கட்டுப்படுத்துகிறது. பித்தநீர் குழாய்களின் எஞ்சியிருப்பது நாகரிக வளையங்களின் வடிவில் மட்டுமே கண்டறியப்பட முடியும். போர்ட்டல் மண்டலங்கள் நட்சத்திர வடிவ வடிவமாக மாறும்.

திசுவியலின் மாற்றங்கள் இயலாதவையாக இருக்கின்றன, ஆனால் விலகினார் நசிவு இணைந்து பித்த நாளத்தில் பெருக்கம் மற்றும் செம்பு சிறுகுழாய் குறிப்பிடத்தக்க படிவு ஆகிய பிரச்சினைகளை குறைப்பது அளவு முதனிலை ஸ்கெல்ரோசிங் சோலாங்கிடிஸ் சந்தேகிக்கப்படும் மற்றும் holangigrafii அடிப்படையை பணியாற்ற முடியும்.

பொதுவான பித்தநீர் குழாயின் உயிரியல் பரிசோதனை, ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் வீக்கம் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது, அவை கண்டறியும் முக்கியத்துவம் இல்லை.

பித்தக் குழாய் வரவி

எண்டோசுக்கோபிக் ரெட்ரோரேஜ் கொலாங்கியோபன் கிரகங்கிராஃபி என்பது தேர்வின் முறையாகும், எனினும் transhepatic cholangiography வெற்றிகரமாக பயன்படுத்த முடியும் என்றாலும். உட்செலுத்துதல் அளவுகோல் என்பது சீரற்ற குறுகிய மற்றும் பரவலான (கூர்மையின்) பகுதிகள் உள்-மற்றும் பிசின் பித்தநீர் குழாய்கள் கண்டறியப்படுதல் ஆகும்.

ஸ்ட்ரைக்ரர்ஸ் ஒரு சிறிய நீளம் (0.5-2 செ.மீ) கொண்டிருக்கும், குழாய்களின் வளைவு மற்றும் பித்தநீர் குழாய்கள் மாறாமல் அல்லது சற்றே விரிவுபடுத்தப்பட்ட பகுதிகளுடன் மாற்றுகின்றன. பொதுவான பித்தக் குழாயின் போக்கில், திசைதிருப்பலை ஒத்திருக்கும் முன்மாதிரிகள் காணப்படுகின்றன.

கொலலோகிராபி மூலம், சிதைவு மட்டும் உள்ளிழுக்க முடியும், மட்டுமே ஈரப்பதமான குழாய்கள் அல்லது ஒரு hepatic குழாய் மட்டும்.

சிறுநீரகக் குழாய்களில் சிறிய குழாய்களால், மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை.

காட்சிப்படுத்தல் கண்டறியும் முறைகள்

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையில், பித்தநீர் துளையின் சுவர்கள் தடிமனாகக் கணக்கிடப்படுகிறது, கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராபி - பித்தநீர் துளையின் போது குறைந்த அளவிலான விரிவான பிரிவுகள்; இதேபோன்ற முறை அரிதான டிஸ்பீஸ் கோலங்கிகோராரினோமாவுடன் காணப்படுகிறது.

cholangiocarcinoma

முதன்மையான ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோயாளிகளில் சுமார் 10% நோயாளிகளுக்கு சோலங்கிகோராரினோமா ஏற்படுகிறது. சிறு மற்றும் பெரிய குழாய்களின் சேதத்தை இது சிக்கலாக்கும் மற்றும் பொதுவாக பெருங்குடல் பெருங்குடலை நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்படுகிறது. சர்வைவல் சராசரியாக 12 மாதங்கள் ஆகும்.

சோழாங்கியோகாரினோமா நோய் கண்டறிய மிகவும் கடினமாக உள்ளது. நோயாளி மஞ்சள் காமாலை வளர்ந்தால் அது சந்தேகப்படலாம். சோழாங்கியோகிராஃபியைப் பொறுத்தவரையில் சோழாங்கியோகாரினோமாவிற்கு ஆதரவாக, பித்தநீர் குழாய்களின் அகழ்வாய்வு, அவற்றின் முற்போக்கான கண்டிப்பு மற்றும் உள்-ஓட்டம் பாலிப்ஸ் ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. கூலங்கிகோக்கர்ஸினோமாவின் சாத்தியக்கூறு மேலதிகமாக உட்கொண்ட இடங்களில் பித்தநீர் குழாய்களின் எபிடிஹீலியத்தின் மேலோட்டமான நரம்புகள் மற்றும் இயல்புசக்தித் திசுக்களின் தோர்போஃப்ளேபிடிஸ் ஆகியவற்றால் கருதப்படுகிறது. பித்தாயிரம் மற்றும் ஸ்கிராப்களின் சைட்டாலஜிகல் பரிசோதனையுடன், அதே போல் பித்த குழாயின் ஒரு உயிரியல்பு கொண்ட கட்டாய சோல்ஜியோகிராபி. இது CA 19/9 போன்ற சீரம் கட்டி மார்க்கர்களை தீர்மானிக்க பயன்படுகிறது. CA 19/9 மற்றும் கார்சினெம்பிரியோனிக் ஆன்டிஜென் ஆகியவற்றின் இணைப்பினால் கண்டறியப்பட்ட துல்லியம் 86% ஆகும்.

கண்டறியும்

நோய் கண்டறிதல் அளவுகோல்

• ஒரு முற்போக்கான வகை தடுப்பூசி மஞ்சள் காமாலை இருப்பது;
• பல்லுயிர் குழாயில் கற்கள் இல்லாதது (முன்பு ஹெபடொபிலியரி மண்டலத்தில் எந்த நடவடிக்கையும் இல்லை);
• பரவலான பித்த நீர்க்குழாய்களின் பரவலான தடித்தல் மற்றும் குறுக்கீடு ஆகியவற்றைக் கண்டறிதல், அவற்றின் உள்ளார்ந்த பிரிவுகளின் காப்புரிமை செயல்பாட்டுக் கோலங்கிராபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது;
• வீரியம் குறைபாடுகள் இல்லாதது;
• கல்லீரல் உயிர்வாழ்வியலின் உருவமற்ற ஆய்வுக்கு ஏற்ப, முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி வெளியேறுதல்.

முதன்மையான பிளைலரிக் கோளாறுகளிலிருந்து முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிட்டிஸை வேறுபடுத்துவதற்காக கோலங்கிோகிராஃபி மற்றும் ஆண்டிமைடோச்சோண்டிரியல் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாததை அனுமதிக்கின்றன. ஆரம்ப ஸ்க்லீரோசிங் கோலங்கிடிஸ் தொடங்கிய நாள், குறிப்பாக குழந்தைகளில், அல்லது கிரிப்டோஜெனிக் ஈரல் அழற்சி போன்ற நீண்ட கால ஹெபடைடிஸ் போன்றதாக இருக்கலாம். ஆல்கேலின் பாஸ்பேட்டேஸின் செயல்பாடு அதிகரிப்பது நோயறிதலுக்கு முக்கியமாகும்; சோலாங்கோகிராபி மூலம் நோயறிதல் சரிபார்க்கப்படுகிறது.

பித்தநீர் பாதை அறுவை சிகிச்சை அல்லது பித்தநீர்க்கட்டி அடையாளங்காணுவதற்கான வரலாறு இரண்டாம் விழி வெண்படல கொலான்ஜிட்டிஸ் விலகி இருக்க உடன், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் கண்டித்தல் பித்த நாளத்தில் அல்லது choledocholithiasis காரணமாக உருவாகிறது.

கூடுதலாக, முதனிலை ஸ்கெல்ரோசிங் சோலாங்கிடிஸ் பித்த நாளங்கள் கல்லரனாடி நிர்வாகம் floxuridine விளைவாக, பிறவிக் குறைபாடு அலைகள் நிணநீர் பாதை தொற்று holangiopatiey அல்லது மேற்கொண்டார் யார் கல்லீரல் மாற்று, அத்துடன் பித்த நாளத்தில் கட்டிகள் எய்ட்ஸ் நோயாளிகள், மற்றும் histiocytosis எக்ஸ் குருதியூட்டகுறை சேதம் வேறுபடுகிறது வேண்டும்

ஆய்வக தரவு

1. பொது இரத்த பரிசோதனைகள்: அதிகரித்துள்ளது ESR, இரத்த சோகை அறிகுறிகள், லுகோசைடோசிஸ்.
2. சிறுநீர்ப்பை பிலிரூபின் ஒரு நேர்மறையான எதிர்விளைவாகும்.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: காரத்தன்மை பாஸ்பேடாஸ், பிலிரூபின் (முக்கியமாக இணைக்கப்பட்ட), இரத்தத்தில் அலனீனை அமினாட்டன்ஸ்ஃபெரேசின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிக்கிறது, செப்பு உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.

கருவி தரவு

1. லாபரோஸ்கோபி: ஆரம்ப கட்டங்களில் கல்லீரல் மாற்றமடையாதது, பின்னர் உருவாகும் ஈருறுப்பு. அதன் நிறம் இருண்ட செர்ரிலிருந்து பச்சை நிறமாக இருக்கும், ஆனால் சவ்தாடிக் கொலஸ்டாஸை விட குறைவான தீவிரமானது. கல்லீரலின் மேற்பரப்பில், நட்சத்திர வடிவ வடிவங்கள் வெளிப்படையான ஃபைப்ரோஸிஸ், ஊதா-சிவப்பு அல்லது கருப்பு சிறிய முனைகளுடன் தொடர்புடையதாக உள்ளன. நீண்டகாலக் கோளாறுகளில், மிகப்பெரிய பச்சை கல்லீரல் உள்ளது, இது நாட்பட்ட கொலாஸ்டாசிஸ் காரணமாக ஏற்படுகிறது, ஆனால் அதன் மேற்பரப்பில் புளூட்டெஸ் காண்டீஸின் சிறப்பியல்பு இல்லை.
2. எண்டோஸ்கோபி பிற்போக்கான cholangiopancreatography: பகுப்பாய்வு உறுதிப்படுத்த ஆய்வு எளிதான மற்றும் மிக வசதியான வடிவம். பித்தக் குழல் வரைப்படம் சிறிய ஈரலூடான குழாய்கள் (படம், "இறந்த" மரம் நினைவுபடுத்துவதாக இருந்தது) ஏழ்மை நிலை இவற்றின் விளைவாக இணைந்து நுரையீரல் பித்த நீர் குழாய்களில் busopodobnye முக்கிய மாற்றங்கள் காணப்படும். ஒழுங்கின்மை குழாய் சுவர்கள் ஏற்படுத்தும் விவரித்தார் பண்பு, தோராயமாக பிரிக்கப்பட்ட, குறுகிய fingerlike ஒடுக்கு, மாற்றத்தக்க சாதாரண அளவிலான பித்த நாளங்கள் மற்றும் பொதுவான குறுக்கம் ஒன்றிணைந்தன mikroegazami divertikulolodobnymi நீண்ட அமைப்புகள். பாதிக்கப்பட்ட நுரையீரல் மற்றும் extrahepatic நிணநீர் பாதை கூடுதலாக. Nadstenoticheskogo விரிவாக்கம் இல்லாமை - இரண்டாம் கொலான்ஜிட்டிஸ் வேறுபடுத்துகின்றது முதன்மை stenoziruyueschego கொலான்ஜிட்டிஸ், ஒரு முக்கிய அம்சம்.
3. கல்லீரல் உயிர்வாழ்வு: பித்தநீர் குழாய்கள் ஒரு நாகரீக வீக்கம், ஒருவேளை செப்பு அதிகரித்த உள்ளடக்கம்.

[1], [2], [3], [4]