குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமா: காரணங்கள், நோயறிதல், சிகிச்சை

குழந்தை புற்றுநோயியல், குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான எக்ஸ்ட்ராக்ரானியல் நியோபிளாம்களில் ஒன்று நியூரோபிளாஸ்டோமா ஆகும், இது நியூரல் க்ரெஸ்ட் நியூரோபிளாஸ்ட்களிலிருந்து வீரியம் மிக்க கருக் கட்டிகளைக் குறிக்கிறது, அதாவது அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் முதிர்ச்சியடையாத நரம்பு செல்கள். 

நோயியல்

சர்வதேச நியூரோபிளாஸ்டோமா அபாயக் குழுவின் (INRG) புள்ளிவிவரங்களின்படி, நியூரோபிளாஸ்டோமா உலகளவில் குழந்தைகளில் ஏற்படும் புற்றுநோய்களில் சுமார் 8% மற்றும் லுகேமியா மற்றும் மூளைக் கட்டிகளுக்குப் பிறகு பரவுவதில் மூன்றாவது இடத்தில் உள்ளது.

மற்றவர்களின் கூற்றுப்படி, நியூரோபிளாஸ்டோமா குழந்தைகளின் அனைத்து புற்றுநோய்களிலும் சுமார் 28% ஆகும். மூன்றில் ஒரு பங்கு வழக்குகளில், நியூரோபிளாஸ்டோமா ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது; நோயறிதலின் சராசரி வயது 19-22 மாதங்கள். கண்டறியப்பட்ட வழக்குகளில் 90% க்கும் அதிகமானவை இரண்டு முதல் ஐந்து வயது வரையிலான குழந்தைகளில் ஏற்படுகின்றன (சிறுவர்கள் அதிகமாக உள்ளனர்); உச்ச நிகழ்வுகள் இரண்டு முதல் மூன்று வயது வரை நிகழ்கின்றன, மேலும் ஐந்து வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் வழக்குகள் 10% க்கும் குறைவாக இருக்கும். 

காரணங்கள் நியூரோபிளாஸ்டோமா

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் காரணங்களை ஆய்வு செய்த ஆராய்ச்சியாளர்கள், குழந்தைகளில் இந்த கட்டியானது கரு உருவாக்கம் அல்லது பிரசவத்திற்கு முந்தைய வளர்ச்சியின் போது அவ்வப்போது ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது என்று முடிவு செய்தனர். ஆனால் இந்த மரபணு மாற்றங்களுக்கு என்ன காரணம் என்று தெரியவில்லை, ஏனெனில் டெரடோஜெனிக் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் தாக்கம் கண்டறியப்படவில்லை. 

இத்தகைய கட்டிகள் மீடியாஸ்டினம், கழுத்து, வயிறு, அட்ரீனல் சுரப்பிகள், சிறுநீரகங்கள், முதுகெலும்பு, இடுப்பு உட்பட எங்கும் ஏற்படலாம்.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமா மரபுவழி பிறழ்வு காரணமாக இருக்கலாம். குறிப்பாக, குரோமோசோம் 2 இல் CD246 சவ்வு புரத மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு, ALK டைரோசின் கைனேஸ் என்சைம், இது செல்களுக்கு இடையேயான தகவல்தொடர்புகளை வழங்குகிறது மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது; PHOX2B புரத மரபணுவில் (குரோமோசோம் 4 இல்), இது நரம்பு செல்களின் முதிர்ச்சியில் ஈடுபட்டுள்ளது. 

நியூரோபிளாஸ்டோமா  குழந்தைகளில் நியூரோபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை  1,  பெக்வித்-வைட்மேன் நோய்க்குறி  மற்றும் ஹைப்பர் இன்சுலினெமிக் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (கணைய நெசிடியோபிளாஸ்டோசிஸ்) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். 

ஆபத்து காரணிகள்

இன்றுவரை, குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளாக பரம்பரை அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது - குடும்ப வரலாற்றில் இந்த கட்டியின் இருப்பு, அத்துடன் கரு வளர்ச்சியின் போது மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடைய பிறவி முரண்பாடுகள். வெவ்வேறு உறுப்புகளில் பல நியோபிளாம்களின் வளர்ச்சியின் நிகழ்வுகளில் இது குறிப்பாக உண்மை.

இந்த கட்டியின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் வெளிப்புற காரணிகள் எதுவும் ஆராய்ச்சியாளர்களால் அடையாளம் காணப்படவில்லை.

நோய் தோன்றும்

நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையானது நரம்பு முகடு உயிரணுக்களின் பலவீனமான வேறுபாடு மற்றும் முதிர்ச்சியின் காரணமாகும் - மனித கருவின் எக்டோடெர்மல் கிருமி அடுக்கிலிருந்து நரம்புக் குழாயின் விளிம்புகளில் உருவாகும் இருதரப்பு செல் கோடுகள். இந்த செல்கள் இடம்பெயர்ந்து (நகர்த்து) மற்றும் பல செல் வகைகளாக வேறுபடுகின்றன: உணர்வு மற்றும் தன்னியக்க நியூரான்கள், நியூரோஎண்டோகிரைன் மற்றும் அட்ரீனல் மெடுல்லா செல்கள், கிரானியோஃபேஷியல் குருத்தெலும்பு மற்றும் எலும்பு செல்கள் மற்றும் நிறமி செல்கள். 

நியூரோபிளாஸ்டோமாவில், இடம்பெயர்ந்த நியூரோபிளாஸ்ட்கள் முதிர்ச்சியடையாது, ஆனால் தொடர்ந்து வளர்ந்து பிரிந்து, கட்டியை உருவாக்குகிறது. அதன் உருவாக்கத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பின்வரும் மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது:

• குரோமோசோம் வரிசையின் ஒரு பகுதியின் நகல் அல்லது குரோமோசோம் 11 இல் LMO1 மரபணுவின் பிரிவுகளின் நகல், கருவின் நரம்பு மண்டலத்தின் செல்களில் RBTN1 புரதத்தை குறியாக்கம் செய்தல்;
• குரோமோசோம் 1q21.1 இல் NBPF10 மரபணுவில் நகல் எண் மாற்றத்துடன், DUF1220 புரதத்தை குறியீடாக்குகிறது, இது மனித நரம்பணு ஸ்டெம் செல்களின் பெருக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. இந்த கோளாறுகள் இந்த குரோமோசோமின் நகல் அல்லது அதன் நீக்குதலுக்கு வழிவகுக்கும் - டிஎன்ஏவின் பகுதி இல்லாதது;
• கட்டியை அடக்கும் மரபணு ATRX இன் மாற்றங்களுடன் (குரோமோசோம் Xq21.1 இல்);
• குரோமோசோம் 2 இல் N-Myc டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி மரபணுவின் கூடுதல் பிரதிகள் (பெருக்கம்) இருப்பதால், இது டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணிகளில் ஒன்றை (டிஎன்ஏ-பிணைப்பு புரதம்) குறியாக்குகிறது, இது மற்ற மரபணுக்களின் செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் பிற மரபணுக்களின் பெருக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. கருவின் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளை உருவாக்குவதற்கான புரதங்களின் உருவாக்கம். இந்த மரபணுவின் பெருக்கம் அதை ஒரு புற்றுநோயாக மாற்றுகிறது, இது செல் சுழற்சியின் மீறலைத் தூண்டுகிறது, அதிகரித்த செல் பெருக்கம் மற்றும் கட்டி உருவாக்கம்.

அறிகுறிகள் நியூரோபிளாஸ்டோமா

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் முதல் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படாதவை மற்றும் பசியின்மை (மற்றும் எடை இழப்பு), உணவளிக்கும் போது சோர்வு, காய்ச்சல் மற்றும் மூட்டு வலி ஆகியவற்றால் வெளிப்படும்.

மருத்துவ அறிகுறிகள் முதன்மைக் கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதைப் பொறுத்தது (இது 60-73% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது).

மிக பெரும்பாலும், முதன்மை நியூரோபிளாஸ்டோமா அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் இடமாற்றம் செய்யப்படுகிறது, இது நரம்பு செல்களுடன் ஒத்த தோற்றம் கொண்டது. ஒரு வருட வயதில், குழந்தைகளில் அட்ரீனல் சுரப்பியின் நியூரோபிளாஸ்டோமா 35-40% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகிறது. அதன் அறிகுறிகள் வயிற்று வலி, காய்ச்சல், எடை இழப்பு, எலும்பு வலி, இரத்த சோகை அல்லது அதனுடன் இணைந்த பெப்பர்ஸ் சிண்ட்ரோம்: கடுமையான ஹெபடோமேகலி மற்றும் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறியுடன் பரவும் கல்லீரல் சேதம்.

குழந்தைகளில் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா அல்லது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா, அது வளரும்போது, சிறுநீர்ப்பை அல்லது குடலில் அழுத்தம் கொடுக்கத் தொடங்குகிறது, இது சிறுநீர் கழித்தல் அல்லது மலம் கழித்தல், கால்களின் வீக்கம் (சிறுவர்களில் விதைப்பை வீக்கம்) போன்ற பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும்.

குழந்தைகளில் உள்ள மீடியாஸ்டினல் நியூரோபிளாஸ்டோமா (மெடியாஸ்டினல் நியூரோபிளாஸ்டோமா) பெரும்பாலும் உயர்ந்த வேனா காவாவை அழுத்துகிறது, மேலும் இது முகம், கழுத்து, கைகள் மற்றும் மேல் மார்பின் வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் (தோல் நீல-சிவப்பு நிறமாக மாறும், தோலடி முடிச்சுகளுடன்). இருமல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல், சுவாசம் (மூச்சுத் திணறல் வடிவத்தில்) அல்லது விழுங்குதல் (டிஸ்ஃபேஜியா) ஆகியவற்றில் பிரச்சினைகள் உள்ளன; கழுத்தில், காலர்போனுக்கு மேலே, அக்குள்களில் நிணநீர் கணுக்களின் அதிகரிப்பு உள்ளது.

எலும்பு மஜ்ஜைக்கு கட்டி செல்கள் பரவுவதால்   இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் லுகோபீனியா ஆகியவை இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும்.

மற்றும் periorbital பகுதியில் உள்ள மெட்டாஸ்டேஸ்கள் மூலம், கண்களைச் சுற்றி இருண்ட வட்டங்கள் அல்லது காயங்கள் தோன்றும். இத்தகைய கட்டியானது தலைவலி மற்றும் தலைச்சுற்றல், எக்ஸோப்தால்மியா (கண் இமைகள் துருத்தல்) மற்றும் நரம்பு முனைகளின் சுருக்கம், கண் இமைகள் (ptosis) மற்றும் மாணவர்களின் அளவு குறைதல் (மயோசிஸ்) ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம்.

குழந்தைகளில் அடிவயிற்று நியூரோபிளாஸ்டோமா அல்லது அடிவயிற்று நியூரோபிளாஸ்டோமா அடிவயிற்றில் தெளிவான முத்திரைகள் உருவாக்கம், வீக்கம், பசியின்மை, மலச்சிக்கல் மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பதற்கு வழிவகுக்கிறது. முதுகுத் தண்டு அல்லது நரம்பு வேரில் ஒரு கட்டி அழுத்துவதால், மூட்டுகளில் உணர்வின்மை மற்றும் பலவீனம், நிற்கவோ, ஊர்ந்து செல்லவோ அல்லது நடக்கவோ இயலாமை ஏற்படலாம். எலும்புகள் பாதிக்கப்பட்டால், எலும்பு வலி ஏற்படலாம்.

நிணநீர் மண்டலங்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் வயிற்று குழியில் 3-4 நிலை கட்டியுடன், கட்டி செல்கள் சிறுநீரக பாரன்கிமாவுக்குள் நுழையலாம், பின்னர் சிறுநீரகத்தின் ஒரு விரிவான நியூரோபிளாஸ்டோமா குழந்தைகளில் உருவாகிறது, இது அதன் செயல்பாடுகளை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. 

நிலைகள்

• நிலை 1 நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது உடலின் ஒரு பகுதியில் உள்ளமைக்கப்பட்ட மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒரு முதன்மைக் கட்டியாகும்; இருபுறமும் உள்ள நிணநீர் கணுக்கள் பாதிக்கப்படாது.
• நியூரோபிளாஸ்டோமா நிலை 2. நிலை 2A இல், முதன்மைக் கட்டியானது ஒரு பகுதிக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்டது ஆனால் பெரியது; இருதரப்பு நிணநீர் கணுக்கள் பாதிக்கப்படவில்லை. நிலை 2B இல், கட்டி அமைந்துள்ள உடலின் பக்கத்திலுள்ள நிணநீர் முனைகள் மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கு சாதகமானவை.
• நியூரோபிளாஸ்டோமா நிலை 3: முதன்மைக் கட்டியானது முள்ளந்தண்டு வடம் அல்லது உடலின் நடுப்பகுதியைக் கடக்கிறது, நிணநீர் முனைகளில் ஒருதலைப்பட்ச அல்லது இருதரப்பு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் காணப்படுகின்றன.
• நிலை 4 நியூரோபிளாஸ்டோமா: கட்டியானது தொலைதூர நிணநீர் கணுக்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்புகள், கல்லீரல் அல்லது பிற உறுப்புகளுக்கு பரவியுள்ளது. மற்றும் நிலை 4S என்பது ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட முதன்மைக் கட்டியுடன், தோல், கல்லீரல் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு பரவுவதன் மூலம் தீர்மானிக்கப்படும்.

இன்டர்நேஷனல் நியூரோபிளாஸ்டோமா ரிஸ்க் ஸ்டேஜிங் சிஸ்டம் (INRGSS) 

INRGSS இமேஜிங்-வரையறுக்கப்பட்ட ஆபத்து காரணிகளை (IDRFs) பயன்படுத்துகிறது, இவை இமேஜிங் சோதனைகளில் காணப்படும் காரணிகள், அவை கட்டியை அகற்றுவது மிகவும் கடினமாக இருக்கும். 

INRGSS நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களை 4 நிலைகளாகப் பிரிக்கிறது:

• L1: கட்டி தொடங்கிய இடத்திலிருந்து பரவவில்லை மற்றும் முக்கிய கட்டமைப்புகளாக வளரவில்லை. இது கழுத்து, மார்பு அல்லது வயிறு போன்ற உடலின் ஒரு பகுதிக்கு மட்டுமே.
• எல்2: கட்டியானது அது தொடங்கிய இடத்திலிருந்து வெகு தொலைவில் பரவவில்லை (உதாரணமாக, இது அடிவயிற்றின் இடது பக்கத்திலிருந்து மார்பின் இடது பக்கம் வரை வளர்ந்திருக்கலாம்), ஆனால் குறைந்தபட்சம் ஒரு ஐடிஆர்எஃப் உள்ளது.
• எம்: கட்டியானது உடலின் தொலைதூரப் பகுதிக்கு மாற்றப்பட்டுள்ளது (எம்எஸ் நிலையில் உள்ள கட்டிகளைத் தவிர).
• MS: 18 மாதங்களுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளின் மெட்டாஸ்டேடிக் நோய், இதில் புற்றுநோய் தோல், கல்லீரல் மற்றும்/அல்லது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு மட்டுமே பரவுகிறது. 

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

நியூரோபிளாஸ்டோமா இது போன்ற சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• நிணநீர், எலும்பு மஜ்ஜை, கல்லீரல், தோல் மற்றும் எலும்புகளுக்கு பரவுதல் (மெட்டாஸ்டாஸிஸ்);
• முதுகெலும்பு சுருக்கம் (இது வலியை ஏற்படுத்தும் மற்றும் பக்கவாதத்திற்கு வழிவகுக்கும்);
• பரனியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி  (கட்டியால் சுரக்கும் சில இரசாயனங்கள் மற்றும் அதன் உயிரணுக்களால் வெளிப்படுத்தப்படும் ஜிடி 2 டிசைலோகங்கிலியோசைட் ஆன்டிஜென் காரணமாக), இது விரைவான தன்னிச்சையான கண் அசைவுகள், ஒருங்கிணைப்பு கோளாறு, தசைப்பிடிப்பு, வயிற்றுப்போக்கு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது;
• முதன்மை சிகிச்சை முடிந்த பிறகு மறுபிறப்புகள் (மருத்துவ நடைமுறையில் காட்டுவது போல், அதிக ஆபத்துள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் 50% வழக்குகளில் மீண்டும் வருகின்றன).

கண்டறியும் நியூரோபிளாஸ்டோமா

ஒரு குழந்தையில் சந்தேகத்திற்கிடமான நியூரோபிளாஸ்டோமாவைக் கண்டறிவதற்கு உடல் பரிசோதனை, ஆய்வக சோதனை மற்றும் இமேஜிங் தேவைப்படுகிறது.

இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் சோதனைகள் கேட்டகோலமைன்கள் (நோர்பைன்ப்ரைன் மற்றும் டோபமைன்) மற்றும் ஹோமோவனிக் அல்லது வெண்ணிலில்மாண்டலிக் அமிலங்கள் (இந்த ஹார்மோன்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் போது உருவாகின்றன); நியூரோஸ்பெசிஃபிக் எனோலேஸிற்கான இரத்தப் பரிசோதனை, இரத்த சீரத்தின் என்சைம்-இணைக்கப்பட்ட இம்யூனோசார்பன்ட் மதிப்பீடு (ELISA) மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை சோதனை (இது ஆஸ்பிரேஷன் பஞ்சர் மூலம் மாதிரி செய்யப்படுகிறது). பிறழ்வுகளைத் தீர்மானிக்க டிஎன்ஏ சோதனை செய்யப்படுகிறது, மேலும் கட்டி திசுக்களின் சைட்டோமார்போலாஜிக்கல் ஆய்வுக்காக பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.

பயாப்ஸி மாதிரிகள் எடுக்கப்பட்ட பிறகு, அவை ஒரு ஆய்வகத்திற்கு அனுப்பப்படுகின்றன, அங்கு அவை நுண்ணோக்கியின் கீழ் நோயியல் நிபுணரால் பரிசோதிக்கப்படுகின்றன (புற்றுநோய் செல்களைக் கண்டறிய சிறப்புப் பயிற்சி பெற்ற மருத்துவர்). கட்டியானது நியூரோபிளாஸ்டோமாவா என்பதைக் காட்ட, சிறப்பு ஆய்வக சோதனைகளும் பெரும்பாலும் மாதிரிகளில் செய்யப்படுகின்றன.

இது ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா எனில், ஆய்வக சோதனைகள் கட்டி எவ்வளவு விரைவாக வளரும் அல்லது பரவுகிறது என்பதை தீர்மானிக்க உதவும், அத்துடன் என்ன சிகிச்சைகள் சிறப்பாக செயல்படலாம். 

கருவியியல் கண்டறிதல் அல்ட்ராசவுண்ட், எக்ஸ்ரே, எம்ஆர்ஐ அல்லது சிடி, பிஇடி ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி 18எஃப்-ஃப்ளூரோடாக்சிகுளுக்கோஸ் அல்லது எம்ஐபிஜி-ஸ்கேனிங் - சிண்டிகிராபியுடன் மெட்டாயோடோபென்சில்குவானிடைனைப் பயன்படுத்தி நியோபிளாசம் காட்சிப்படுத்துகிறது.  [1]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் தீங்கற்ற கேங்க்லியோனியூரோமா, கேங்க்லியோனியூரோபிளாஸ்டோமா ஆகியவை அடங்கும். ராப்டோமியோசர்கோமா, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா.

சிகிச்சை நியூரோபிளாஸ்டோமா

நியூரோபிளாஸ்டோமாவில், சிகிச்சையானது நோயாளியின் ஆபத்துக் குழு (கட்டி செயல்முறையின் நிலை), நியோபிளாசம் இருக்கும் இடம், கட்டி உயிரணுக்களின் மரபணு பண்புகள் மற்றும் குழந்தையின் வயது ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. மேலும் இதில் கண்காணிப்பு, அறுவை சிகிச்சை, கீமோதெரபி, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, நோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சை,  ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும் .

குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவிற்கான நியோட்ஜுவண்ட் அல்லது துணை (முந்தைய அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்) கீமோதெரபி,  புற்றுநோய்க்கான எந்த கீமோதெரபி போன்றது , படிப்புகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது: மருந்து தொடர்ச்சியாக பல நாட்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து உடலை மீட்டெடுக்க ஒரு இடைவெளி. சுழற்சிகள் பொதுவாக ஒவ்வொரு மூன்று முதல் நான்கு வாரங்களுக்கு மீண்டும் நடக்கும்.

பின்வரும் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (மற்றும் அவற்றின் கலவை): சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சிஸ்ப்ளேட்டின் அல்லது கார்போபிளாட்டின், டாக்ஸோரூபிகின் (அட்ரியாமைசின்), வின்கிரிஸ்டின், எட்டோபோசைட்.

கீமோதெரபி மருந்துகளின் பொதுவான பக்க விளைவுகளில்   முடி உதிர்தல், பசியின்மை, அதிகரித்த சோர்வு, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, வாய் புண்கள், வயிற்றுப்போக்கு அல்லது மலச்சிக்கல் ஆகியவை அடங்கும். கீமோதெரபி எலும்பு மஜ்ஜையை எதிர்மறையாக பாதிக்கும் மற்றும் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவைத் தூண்டும். 

இலக்கு நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையில் (ஜிடி2 கட்டி ஆன்டிஜெனை நோக்கமாகக் கொண்டது), மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் (ஜிடி2 எம்ஏபி எதிர்ப்பு) டினுடுக்ஸிமாப் (யுனிடக்சின்) மற்றும் நக்சிடமாப் குழுவிலிருந்து மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (GM-CSF சைட்டோகைன்) மற்றும் இன்டர்லூகின்-2 ஆகியவற்றுடன் இணைந்து, தொடர்ச்சியான உட்செலுத்துதல் மூலம் அவை நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன.

இந்த மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள் வலி (பெரும்பாலும் மிகக் கடுமையானவை), இரத்த அழுத்தம் குறைதல், படபடப்பு, மூச்சுத் திணறல் (காற்றுப்பாதையின் சாத்தியமான வீக்கத்துடன்), காய்ச்சல், குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு, செல்லுலார் மற்றும் தாது மாற்றங்கள் போன்ற வடிவங்களில் வெளிப்படுகின்றன. இரத்தத்தின் கலவை.

அதிக அளவு கீமோதெரபி மற்றும் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு புற்றுநோய் மீண்டும் வருவதற்கான அபாயத்தைக் குறைக்க, அதிக ஆபத்துள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ள குழந்தைகளுக்கு சிஸ்டமிக் ரெட்டினோட்கள், 13-சிஸ்-ரெட்டினோயிக் அமிலம் (ஐசோட்ரெட்டினோயின்) மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. [2]

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் அறுவை சிகிச்சை - கட்டியை அகற்றுதல், எடுத்துக்காட்டாக, திறந்த அட்ரினலெக்டோமி அல்லது அட்ரீனல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் லேபராஸ்கோபிக் பிரித்தல்; லிம்பெடெக்டோமி  (பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகளை அகற்றுதல்) போன்றவை. [3]

அதிக ஆபத்துள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமாவுக்கு, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கப்படலாம்  . [4]

தடுப்பு

குழந்தைகளில் நியூரோபிளாஸ்டோமா ஏற்படுவதற்கான காரணங்களைக் கருத்தில் கொண்டு, கர்ப்பத்தைத் திட்டமிடும் போது அதைத் தடுப்பதற்கான ஒரே வழி மரபணு ஆலோசனையாகும். ஆனால் இந்த கட்டியானது 1-2% வழக்குகளில் மட்டுமே பரம்பரை பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

குழந்தை பருவத்தில் உள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமா தன்னிச்சையாக பின்வாங்கும் திறன் கொண்டது.

முன்கணிப்பு குறிப்பான்கள் 

• உயர்-ஆபத்து கட்டிகள், அதே போல் அனைத்து வயது மற்றும் அனைத்து நிலைகளிலும் உள்ள குழந்தைகளின் நியூரோபிளாஸ்டோமா (நிலை 4S தவிர) - N-MYC மரபணுவின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு மற்றும் N-Myc ஆன்கோஜீனின் பெருக்கத்துடன் - ஆயுட்காலம் பாதிக்கும் ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு உள்ளது..
• குரோமோசோம்கள் 1 அல்லது 11 (1p அல்லது 11q நீக்குதல் என அறியப்படும்) சில பகுதிகள் இல்லாத கட்டி செல்கள் இருப்பது குறைவான சாதகமான முன்கணிப்பை அளிக்கிறது. குரோமோசோம் 17 இன் கூடுதல் பகுதியைக் கொண்டிருப்பது (17q இல் அதிகரிப்பு) மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.
• அதிக டிஎன்ஏ கொண்ட நியூரோபிளாஸ்டோமா செல்கள் சிறந்த முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன, குறிப்பாக 2 வயதுக்கு குறைவான குழந்தைகளில்.
• அதிக நியூரோட்ரோபின் ஏற்பிகளைக் கொண்ட நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள், குறிப்பாக நரம்பு வளர்ச்சி காரணி ஏற்பி TrkA, மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. 

குழந்தை பருவ புற்றுநோய் குழு (COG) மூலம் உயிர்வாழ்வது ஆபத்தில் உள்ளது 

• குறைந்த ஆபத்துள்ள குழு: குறைந்த ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ள குழந்தைகள் 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 95% க்கும் அதிகமாக உள்ளது.
• இடைநிலை ஆபத்துக் குழு: இடைநிலை ஆபத்துக் குழுவில் உள்ள குழந்தைகள் 5 ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 90% முதல் 95% வரை இருக்கும்.
• அதிக ஆபத்துள்ள குழு: அதிக ஆபத்துள்ள குழந்தைகள் 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் சுமார் 50%.

குழந்தைகளில் ஏற்படும் புற்றுநோய் இறப்புகளில் சுமார் 15% நியூரோபிளாஸ்டோமாவுடன் தொடர்புடையது. இந்த அதிக ஆபத்துள்ள வீரியத்துடன், நீண்ட கால உயிர்வாழ்வதற்கான வாய்ப்புகள் 40% ஐ விட அதிகமாக இல்லை. ஒட்டுமொத்த ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 67-74% ஆகும், ஒன்று முதல் நான்கு வயது வரை உள்ளவர்களில் - 43%, மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் கண்டறியப்பட்ட நியூரோபிளாஸ்டோமா - 80% க்கும் அதிகமாக உள்ளது.