ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் நியூரோபிளாஸ்டோமா.

நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் என்பது சிம்பாடெடிக் NS இன் ஜெர்மினல் நரம்பு செல்களிலிருந்து உருவாகும் வேறுபடுத்தப்படாத புற்றுநோய் குவியங்கள் ஆகும். ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் நியூரோபிளாஸ்டோமா குழந்தை மருத்துவத்தில் மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படும் எக்ஸ்ட்ராக்ரனியல் புற்றுநோயாகக் கருதப்படுகிறது மற்றும் மொத்த குழந்தை புற்றுநோயியல் மக்கள்தொகையில் 14% பேருக்கு ஏற்படுகிறது. இந்தப் பிரச்சனை பிறவியிலேயே ஏற்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் பல்வேறு வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த நோய் பொதுவாக 2 முதல் ஐந்து வயது வரையிலான காலகட்டத்தில் கண்டறியப்படுகிறது, குறைவாகவே - இளமைப் பருவம் வரை. சிகிச்சை முக்கியமாக அறுவை சிகிச்சை ஆகும். [ 1 ]

நோயியல்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது பிரத்தியேகமாக குழந்தைகளுக்கான புற்றுநோயாகும். 13-14 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் கட்டி கண்டறியப்பட்டதாக அறியப்பட்ட சில வழக்குகள் மட்டுமே உள்ளன. இந்த நோயியல் அனைத்து குழந்தை புற்றுநோய்களிலும் சுமார் 14% இல் ஏற்படுகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமா 15 வயதுக்குட்பட்ட ஒரு மில்லியனில் எட்டு குழந்தைகளில் ஏற்படுவதாக அறியப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளியும் இரண்டு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தையாக உள்ளனர். துரதிர்ஷ்டவசமாக, நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றும்போது, 70% நோயாளிகள் ஏற்கனவே மெட்டாஸ்டாஸிஸ் செய்யப்பட்டுள்ளனர். நியூரோபிளாஸ்டோமாவால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில் 90% க்கும் அதிகமானோர் ஆறு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள்.

கட்டி செயல்முறையின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல்:

• சுமார் 70% வழக்குகள் - ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பெருமூளை அடுக்குகளின் புண்கள் மற்றும் அனுதாப NS இன் கேங்க்லியாவுடன்;
• சுமார் 20% பின்புற மீடியாஸ்டினம்;
• மிகவும் குறைவாக அடிக்கடி - தலை மற்றும் கழுத்து, ப்ரிசாக்ரல் பகுதி.

மெட்டாஸ்டாஸிஸ் முக்கியமாக பிராந்திய அல்லது தொலைதூர நிணநீர் முனையங்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்பு மற்றும் கல்லீரல், தோல், மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் சுவாச உறுப்புகளுக்கு மிகவும் குறைவாகவே ஏற்படுகிறது.

காரணங்கள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா உருவாவதற்கான முதன்மையான காரணங்கள் இன்றுவரை பல கேள்விகளை எழுப்புகின்றன. அனுதாப NS இன் முதிர்ச்சியடையாத செல்களின் வீரியம் மிக்க சிதைவின் பின்னணியில் கட்டி தொடங்குகிறது என்பது அறியப்படுகிறது. குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே முளை நரம்பு செல்களின் இயல்பான வளர்ச்சியில் தோல்விகள் ஏற்படுகின்றன என்று மருத்துவர்கள் நம்புகிறார்கள். குரோமோசோம் மாற்றம் மற்றும்/அல்லது மரபணு மாற்றத்தின் தருணத்திலிருந்து நோயியல் அதன் வளர்ச்சியைத் தொடங்கலாம்.

கட்டி செல்களில் பல்வேறு மரபணு அசாதாரணங்களை விஞ்ஞானிகள் கண்டறிந்துள்ளனர். இந்த அசாதாரணங்கள் வேறுபட்டவை, இது அனைத்து நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளிலும் காணப்படும் மரபணுப் பொருளில் ஏற்படும் எந்தவொரு குறிப்பிட்ட மாற்றத்தையும் தனிமைப்படுத்துவது சாத்தியமற்றது என்பதைக் குறிக்கிறது. மரபணு மற்றும் எபிஜெனடிக் மாற்றங்களின் விளைவாக நியூரோபிளாஸ்டோமா உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கட்டிக்கு பரம்பரை நோய்க்குறியீடுகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை என்பதையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே இந்த நோய் பல தலைமுறைகளை பாதிக்கிறது, இது நியூரோபிளாஸ்டோமா அல்லது இதே போன்ற வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களாக வெளிப்படுகிறது. புள்ளிவிவரங்கள் இதுபோன்ற வழக்குகள் 1-2% க்கும் அதிகமாக இல்லை என்று கூறுகின்றன. நோயாளிகளில் ஒரு பகுதியில், கட்டி உருவாவது அதற்கு வழிவகுக்கும் நோய்க்குறிகளால் ஏற்படுகிறது. குறிப்பாக, ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய், அன்டைன் நோய்க்குறி (பிறவி மத்திய ஹைபோவென்டிலேஷன் நோய்க்குறி) பற்றி நாம் பேசலாம்.

இருப்பினும், பெரும்பாலான குழந்தைகளில், புற்றுநோயின் வளர்ச்சி இன்னும் தன்னிச்சையான பிறழ்வுகள் அல்லது சோமாடிக் செல்களின் பரம்பரைப் பொருளைப் பாதிக்கும் பிற மரபணு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது. கர்ப்ப காலத்தில் புகைபிடித்தல், சில மருந்துகளை உட்கொள்வது மற்றும் பிற வெளிப்புற தாக்கங்களுடனான உறவு எல்லா நிகழ்வுகளிலும் கவனிக்கப்படுவதில்லை, எனவே இந்த பிரச்சினை இன்னும் ஆராய்ச்சி நிலையில் உள்ளது.

ஆபத்து காரணிகள்

இந்த நோயின் அபாயங்கள் தோராயமாக எல்லா குழந்தைகளிலும் சமமாக உள்ளன. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா இன்னும் தீவிர ஆய்வில் இருப்பதால், விஞ்ஞானிகள் இது குறித்த துல்லியமான தகவல்களை வழங்கவில்லை. மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் மற்றும் மலேரியா போன்ற சில நாள்பட்ட தொற்று நோய்கள் ஆபத்து காரணிகளாக இருக்கலாம் என்று கருதப்படுகிறது. இந்த காரணிகள் குறிப்பாக குறைந்த மற்றும் நடுத்தர வருமான நாடுகளில் பரவலாக உள்ளன.

இருப்பினும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நியூரோபிளாஸ்டோமா எந்த வெளிப்படையான காரணமும் இல்லாமல் தன்னிச்சையாக உருவாகிறது. சில நோயாளிகளில், மரபணு அசாதாரணங்களுடன் ஒரு தொடர்பு உள்ளது.

நிபந்தனையுடன் "பெற்றோர்" என்று அழைக்கப்படும் காரணிகளின் முழு குழுவின் எதிர்மறை செல்வாக்கின் கோட்பாடு உள்ளது. இந்த குழுவில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கர்ப்ப காலத்தில் தாய்க்கு அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு;
• கர்ப்பிணிப் பெண் பூச்சிக்கொல்லி கலந்த உணவுகளை உட்கொள்வது;
• புகைத்தல் (ஹூக்காக்கள் உட்பட);
• கர்ப்ப காலத்தில் போதைப் பழக்கம், மதுபானங்கள் மற்றும் டையூரிடிக்ஸ் அதிகமாகப் பயன்படுத்துதல்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் சாத்தியமான வளர்ச்சிக்கு பிற ஆபத்து காரணிகளும் பங்களிக்கின்றன:

• முன்கூட்டிய பிறப்பு, குழந்தையின் முன்கூட்டிய பிறப்பு;
• உதவி இனப்பெருக்க தொழில்நுட்பங்களைப் பயன்படுத்துதல்.

மேலே உள்ள காரணிகளில் கடைசியாக உள்ள காரணி தற்போது அறிவியல் பூர்வமாக உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை மற்றும் "கோட்பாட்டு அனுமானங்கள்" வகையைச் சேர்ந்தது.

நோய் தோன்றும்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நோய்க்கிருமி வழிமுறை நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. குழந்தை பிறக்கும் நேரத்தில் முதிர்ச்சியடைய நேரம் இல்லாத முளை நரம்பு செல்களிலிருந்து நியோபிளாசம் உருவாகிறது என்பதற்கான தகவல்கள் உள்ளன. ஆரம்பகால குழந்தைகளில் இத்தகைய முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் இருப்பது நியூரோபிளாஸ்டோமா ஏற்படுவதற்கு எப்போதும் ஒரு காரணியாக இருக்காது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை முதல் மூன்று மாதங்கள் வரையிலான குழந்தைகளில் இந்த கட்டமைப்புகள் இருப்பது ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது. இந்த நேரத்திற்குப் பிறகு, நியூரோபிளாஸ்ட்கள் "முதிர்ச்சியடைந்து" தொடர்ந்து சாதாரணமாக செயல்படுகின்றன, ஆனால் நோயியல் வளர்ந்தால், அவை தொடர்ந்து பிரிந்து, நியூரோபிளாஸ்டோமா உருவாவதற்கு பங்களிக்கின்றன.

இந்த நோய்க்கான முக்கிய தொடக்கப் புள்ளி செல்லுலார் பிறழ்வுகள் ஆகும், அவை சில தூண்டுதல் காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் தோன்றும்: அவற்றின் சரியான பண்புகள் இன்னும் அறியப்படவில்லை. கட்டி உருவாக்கம், வளர்ச்சி குறைபாடுகள் மற்றும் பிறவி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவற்றின் அபாயங்களுக்கு இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பதாக விஞ்ஞானிகள் கூறுகின்றனர். சுமார் 1.5% வழக்குகளில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா பரம்பரையாக உள்ளது, இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் பரவுகிறது. பரம்பரை நோயியல் முக்கியமாக ஆரம்பகால தொடக்கத்தால் (உச்ச படம் 6-8 மாத வயதில் குறிப்பிடப்படுகிறது) மற்றும் ஒரே நேரத்தில் பல வீரியம் மிக்க கூறுகள் உருவாகுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நோய்க்கிருமி மரபணு அசாதாரணத்தைப் பற்றி நாம் பேசினால், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவைப் பொறுத்தவரை, இது முதல் குரோமோசோமின் குறுகிய கையின் ஒரு பகுதியை இழப்பதாகும். ஒவ்வொரு மூன்றாவது நோயாளியிலும், டிஎன்ஏ நகல்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு மற்றும் வீரியம் மிக்க கட்டமைப்புகளில் என்-மைக்-ஆன்கோஜீனின் வெளிப்பாடு ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. இந்த சூழ்நிலையில், நோயின் முன்கணிப்பு குறிப்பாக சாதகமற்றதாகக் கருதப்படுகிறது, இது குவியத்தின் விரைவான விரிவாக்கம் மற்றும் தொடர்ச்சியான கீமோதெரபிக்கு அதன் எதிர்ப்புடன் தொடர்புடையது.

நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் கருமையான கறை படிந்த கருவுடன் கூடிய கோள வடிவ சிறிய கட்டமைப்புகள் வெளிப்படுகின்றன. கட்டி திசுக்களில் கால்சிஃபிகேஷன்கள் மற்றும் இரத்தக்கசிவு பகுதிகள் ஏராளமாக உள்ளன. [ 2 ]

அறிகுறிகள் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகள் நீண்ட காலமாக முற்றிலும் அறிகுறியற்றவர்களாகவே உள்ளனர். தடுப்பு மருத்துவ பரிசோதனையின் போது அல்லது பிற அறிகுறிகளுக்காக உத்தரவிடப்பட்ட எக்ஸ்ரே அல்லது அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையின் போது கட்டி தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும், விரைவான கட்டி வளர்ச்சி அல்லது மெட்டாஸ்டாஸிஸ் கட்டத்தில் மட்டுமே அறிகுறியியல் தன்னைத் தெரியப்படுத்துகிறது.

இந்த நோயின் மருத்துவ படம் வேறுபட்டது மற்றும் கட்டியின் குவியத்தின் அளவு மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதைப் பொறுத்தது. சில நேரங்களில் நியோபிளாசம் படபடப்பு கூட ஏற்படலாம். பல குழந்தைகள் பார்வைக்கு வயிறு அதிகமாக வீங்கியிருப்பதையோ அல்லது ஒரு விசித்திரமான வயிற்று வீக்கத்தையோ கவனிக்கிறார்கள். வலி மற்றும் வயிற்றில் கனமான உணர்வு, அடிக்கடி மலச்சிக்கல், அதைத் தொடர்ந்து வயிற்றுப்போக்கு போன்ற குறிப்பிடப்படாத அறிகுறிகள் இருக்கலாம். சிறுநீர் உறுப்புகளை அழுத்துவதன் மூலம், சிறுநீர் தேக்கம் சாத்தியமாகும், மேலும் முதுகெலும்புக்கு அருகில் நோயியல் கவனம் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுவதால், அது முதுகெலும்பு கால்வாயில் முளைப்பது சாத்தியமாகும். இதன் விளைவாக, குழந்தைக்கு வலி, பரேசிஸ் மற்றும் பகுதி பக்கவாதம் போன்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் உள்ளன.

குழந்தைகளில் விரைவான கட்டி வளர்ச்சியின் பின்னணிக்கு எதிராக ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வின் விளைவாக சற்றே குறைவாகவே, இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது, பெரும்பாலும் வயிற்றுப்போக்கைத் தொந்தரவு செய்கிறது.

எலும்பு மண்டலத்திற்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பரவுவது (கைகால்கள், மண்டை ஓடு மற்றும் கண் எலும்புகளின் நீண்ட குழாய் எலும்புகள்) எலும்பு வலியுடன் சேர்ந்துள்ளது. வயதான குழந்தைகள் நடக்கும்போது நொண்டியடிக்கத் தொடங்குகிறார்கள், மேலும் இளம் குழந்தைகள் நிற்கவோ நடக்கவோ மறுக்கிறார்கள். எலும்பு மஜ்ஜைக்கு ஏற்படும் கடுமையான சேதம் இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, லுகோபீனியா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியால் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. குழந்தையின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கடுமையாக பலவீனமடைந்து, அடிக்கடி இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.

குழந்தைகளில் ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் நியூரோபிளாஸ்டோமா

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் மண்டலத்தில் சில உறுப்புகளும் வளர்ந்த வாஸ்குலர் வலையமைப்பும் உள்ளன. குறிப்பாக, இவற்றில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், சிறுநீர்க்குழாய்கள் மற்றும் கணையம், பெருங்குடல் மற்றும் டியோடெனம், வேனா காவா மற்றும் பெருநாடியின் வயிற்றுப் பகுதி, இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் நாளங்கள் ஆகியவை அடங்கும். நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சியுடன், தனிநபருக்கு ஏற்படும் ஆபத்துகள் அதிகபட்சமாக இருக்கும், குறிப்பாக இந்தக் கட்டி பெரும்பாலும் குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளில் ஏற்படுவதால்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இரண்டு வயதை எட்டுவதற்கு முன்பே குழந்தைகளில் நியோபிளாசம் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் சில சமயங்களில் கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் போது இந்த பிரச்சனை கண்டறியப்படலாம்.

பெரும்பாலும், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சி அட்ரீனல் சுரப்பியில் தொடங்குகிறது. கட்டி செயல்முறை வேகமாக முன்னேறி, மெட்டாஸ்டேஸ்களைப் பரப்புகிறது, மேலும் குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் விரைவில் அதே வேகத்தில் பின்வாங்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நியூரோபிளாஸ்டோமா செல்களின் தன்னிச்சையான "முதிர்ச்சி" காணப்படுகிறது, இது கேங்க்லியோநியூரோமாவாக மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

குழந்தை நோயியலின் முதல் ஆபத்தான அறிகுறி அடிவயிற்றின் உச்சரிக்கப்படும் விரிவாக்கம் ஆகும், இது வலி மற்றும் வயிற்று அசௌகரியத்தை ஏற்படுத்துகிறது. படபடப்பு படபடப்பு மூலம் நியோபிளாஸை படபடக்க முடியும் - அடர்த்தியானது, இது இடமாற்றம் செய்வது கடினம்.

நோயியல் செயல்முறை பரவும்போது, மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இருமல் ஏற்படுகிறது, விழுங்குவது கடினமாகிறது, மேலும் மார்பு சிதைந்துவிடும். செரிப்ரோஸ்பைனல் கால்வாய் பாதிக்கப்பட்டால், கீழ் முனைகளின் பரேஸ்டீசியாஸ், பொதுவான பலவீனம், பகுதி பக்கவாதம், குடல் மற்றும் சிறுநீர் அமைப்பின் பலவீனமான செயல்பாடு ஆகியவை உள்ளன. வாஸ்குலர் வலையமைப்பின் சுருக்கத்தின் பின்னணியில், வீக்கம் தோன்றும். கட்டி கல்லீரலுக்கு பரவினால், உறுப்பு பெரிதாகிறது, மேலும் தோல் பாதிக்கப்படும்போது, அவற்றின் மீது சிவப்பு-நீல நிற புள்ளிகள் தோன்றும்.

ஒரு வயதுக்குட்பட்ட நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு சாதகமான விளைவு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். குழந்தைக்கு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் கட்டி ஏற்பட்டால் முன்கணிப்பு கணிசமாக மோசமாக இருக்கும்.

பெற்றோர்கள் கவனிக்க வேண்டிய அறிகுறிகள்:

• குழந்தையின் அதிகரித்த சோர்வு, நியாயமற்ற பலவீனம், வெளிர் தோல், கண்களுக்கு அருகில் இருண்ட வட்டங்களின் தோற்றம்;
• நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் நிலையான காய்ச்சல், அதிகரித்த வியர்வை;
• அதிகரித்த நிணநீர் முனைகள் (அடிவயிற்று, குடல்);
• நிலையான வயிற்று வீக்கம்;
• மலச்சிக்கல் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கின் மாற்று, பெருங்குடல் போன்ற வயிற்று வலி;
• பசியின்மை, அவ்வப்போது குமட்டல், எடை குறைவு;
• எலும்பு வலி.

இந்த அறிகுறிகள் எப்போதும் குழந்தைக்கு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா இருப்பதைக் குறிக்காது. பெரும்பாலும் இதுபோன்ற வெளிப்பாடுகள் பிற, ஒப்பீட்டளவில் குறைவான ஆபத்தான நோய்களின் விளைவாகும். இருப்பினும், மேற்கண்ட அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட்டால், மருத்துவரை அணுகி நோய்க்கான சரியான காரணத்தைக் கண்டுபிடிப்பது இன்னும் நல்லது. இது சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளிக்கவும், நோயியலின் விளைவை மேம்படுத்தவும் உதவும்.

நிலைகள்

இடவியல் நிலைப்படுத்தல் INSS அளவுகோல்களுடன் ஒத்துப்போகிறது:

1. மிகவும் விரிவடைந்த பகுதியில் 50 மிமீ வரை உள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது. நிணநீர் மண்டலம் பாதிக்கப்படவில்லை. மெட்டாஸ்டாஸிஸ் இல்லை.
2. ஒற்றை நியூரோபிளாஸ்டோமா, குறைந்தபட்சம் 50 மிமீ மற்றும் மிகவும் விரிவடைந்த பகுதியில் 100 மிமீக்கு மிகாமல். நிணநீர் மண்டலம் பாதிக்கப்படவில்லை. தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை.
3. தனி நியூரோபிளாஸ்டோமா, 50 மிமீ அல்லது 100 மிமீக்கு மேல் நியோபிளாசியா. பிராந்திய நிணநீர் முனைகளில் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருக்கலாம். தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை.
4. இது A, B மற்றும் S என துணைப்பிரிவுகளைக் கொண்டுள்ளது.

• நிலை IV-A என்பது நியோபிளாசியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதாவது 50 மிமீக்குக் குறைவான அல்லது 100 மிமீக்கு மேல் அளவிலான ஒற்றை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா, பிராந்திய நிணநீர் முனைகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாமை அல்லது இருப்பு மற்றும் தொலைதூர மெட்டாஸ்டாஸிஸ் இல்லை (நிணநீர் புண் எதுவும் அடையாளம் காணப்படவில்லை).
• நிலை IV-B என்பது ஒத்திசைவான வளர்ச்சியின் பல ஒத்திசைவான கட்டிகள் இருப்பதைக் குறிக்கிறது, பிராந்திய நிணநீர் முனைகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாதது அல்லது இருப்பது, தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாதது அல்லது இருப்பது (தீர்மானிக்க முடியவில்லை).
• நிலை IV-S என்பது ஆரம்பகாலக் குழந்தைகளின் சிறப்பியல்பு மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் தன்னிச்சையான சுய-குணப்படுத்துதலைக் குறிக்கிறது, கட்டி போதுமான அளவு பெரிய அளவை அடைந்து மெட்டாஸ்டாஸிஸ் செய்யப்பட்ட பிறகு அதன் ஊடுருவல் உட்பட.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ரெட்ரோபெரிட்டோனியத்தின் நியூரோபிளாஸ்டோமா எப்போதும் வித்தியாசமாக தொடர்கிறது. அதன் போக்கின் மாறுபாடுகள் பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது, ஆனால் நியோபிளாசம் சரியான நேரத்தில், தாமதமாக கண்டறியப்பட்டால் குறிப்பாக சாதகமற்ற விளைவுகள் காணப்படுகின்றன. துரதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த நோய் ஏற்கனவே அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகள் மற்றும் நிணநீர் மண்டலத்திற்கு அல்லது தொலைதூர உறுப்புகளுக்கு பரவியிருக்கும் போது கண்டறியப்படுகிறது. ஆனால் நேர்மறையான உயிரியல் மருத்துவப் போக்கைக் கொண்ட அறியப்பட்ட மாறுபாடுகளும் உள்ளன: எடுத்துக்காட்டாக, குழந்தைகளில், நியூரோபிளாஸ்டோமா தன்னிச்சையான முதிர்ச்சியிலிருந்து தீங்கற்ற உருவாக்கம் (வேறுபாடு) மற்றும் தன்னிச்சையான மறைவுக்கு ஆளாகிறது.

ஒன்றரை வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில், நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் விரைவாக முன்னேறி, இரத்தம் மற்றும் நிணநீர் மண்டலங்கள் வழியாக உடல் முழுவதும் தடையின்றி பரவுகின்றன. மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியக்கூடியவை:

• 90% நேரம் எலும்பு மஜ்ஜையில்;
• எலும்புகளில் 60%;
• தொலைதூர நிணநீர் முனைகளில் 20%;
• கல்லீரலில் 17%;
• மூளை, தோல் மற்றும் நுரையீரலில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

சில நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் பகுதியளவு முதிர்ச்சியடைகின்றன, மேலும் மேலும் குறைவான வீரியம் மிக்க கட்டமைப்புகள் உருவாகின்றன. இத்தகைய நியோபிளாம்கள் கேங்க்லியோனூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் என்று குறிப்பிடப்படுகின்றன. அவற்றின் விரிவாக்கம் முற்றிலும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கு மாறாக ஒப்பீட்டளவில் மெதுவாக இருக்கும். முழுமையாக முதிர்ச்சியடைந்த கட்டி கேங்க்லியோனூரோமா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

தன்னிச்சையான பின்னடைவைப் பற்றி நாம் பேசினால், அது பெரும்பாலும் சிறு வயதிலேயே குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. அதே நேரத்தில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா பெரும்பாலும் கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டாஸிஸ் கட்டத்தில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது. முதலில், இத்தகைய மெட்டாஸ்டேடிக் ஃபோசி விரைவாக அதிகரித்து அருகிலுள்ள உறுப்புகளில் அழுத்தத் தொடங்குகிறது, மேலும் மகள் ஃபோசிகளின் எண்ணிக்கை ஒரு உண்மையான ஆபத்தாகும். இருப்பினும், சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு, இந்த ஃபோசிகள் தன்னிச்சையாக சரிந்துவிடும் (சில நேரங்களில் குறைந்த அளவிலான கீமோதெரபியின் செல்வாக்கின் கீழ்).

தன்னிச்சையான ஊடுருவல் பெரும்பாலும் நிலை 4S குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது, ஆனால் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிலை I-III நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ள வயதான குழந்தைகளிலும் இது ஏற்படலாம். [ 3 ]

கண்டறியும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின்.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் கட்டி குறிப்பான்கள் பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீர் திரவத்தில் உள்ள கேட்டகோலமைன் வளர்சிதை மாற்றங்கள் (வெண்ணிலிமிண்டல் மற்றும் ஹோமோவனிலிக் அமிலம்) மற்றும் நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸ் ஆகும் (உகந்த நுட்பம்) LDH மற்றும் ஃபெரிட்டின் அளவுகளும் ஒரு திட்டவட்டமான ஆபத்து அளவுருவாக ஆராயப்படுகின்றன, இருப்பினும் அவற்றின் உயர்வு மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயின் தனித்துவத்தை பிரதிபலிக்கவில்லை.

மெடுல்லரி கட்டமைப்புகளின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு, ஒரு மெடுல்லரி பஞ்சர் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து உருவவியல் மற்றும் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பகுப்பாய்வுகள் அல்லது நிகழ்நேர பாலிமரேஸ்-சங்கிலி எதிர்வினை செய்யப்படுகிறது. இலியாக் எலும்பின் இறக்கைகளின் பின்புற மற்றும் முன்புற முகடுகளில் பஞ்சர் செய்யப்படுகிறது.

கட்டாயமாகக் கருதப்படுவது:

• ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை;
• மூலக்கூறு மரபணு நோயறிதல்;
• அத்துடன் கருவி இமேஜிங் நுட்பங்களும்.

முதன்மை கட்டியின் கவனம் மற்றும் அருகிலுள்ள நிணநீர் முனைகளை ஆய்வு செய்ய கருவி நோயறிதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இதற்காக, அல்ட்ராசவுண்ட், கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (முடிந்தால், மூன்று திட்டங்களைப் பயன்படுத்தி, மாறாக ஊசி இல்லாமல் மற்றும் இல்லாமல்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ஆரம்ப நோயறிதல் அவசியம் கான்ட்ராஸ்ட் எம்ஆர்ஐ மூலம் தொடங்கப்பட வேண்டும். கல்லீரல் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், இலக்கு அல்ட்ராசவுண்ட் செய்யப்படுகிறது.

மெட்டா-அயோடின்-பென்சைல்-குவானிடைன் ஒரு குறிப்பிட்ட சிண்டிகிராஃபிக் கட்டி குறிப்பானாகக் கருதப்படுகிறது. மெட்டாஸ்டாசிஸின் அறிகுறிகள் இருந்தால், டெக்னீசியம் சிண்டிகிராபி செய்யப்படுகிறது.

பிற துணை நோயறிதல் நடைமுறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• எக்கோ கார்டியோகிராம்;
• சிறுநீரக அல்ட்ராசவுண்ட்;
• கொலோனோஸ்கோபி.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைப் பருவத்தின் சிறப்பியல்புகளான பிற கரு நியோபிளாம்களைக் கொண்டு வேறுபட்ட நோயறிதல் முதன்மையாக செய்யப்பட வேண்டும், அவற்றுள்:

• பழமையான ராப்டோமியோசர்கோமாவுடன்;
• எவிங்கின் சர்கோமா;
• லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா;
• கடுமையான லுகேமியா (எலும்பு மஜ்ஜையில் மெட்டாஸ்டேடிக் புண்களுடன்);
• சில நேரங்களில் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டல புற்றுநோயியல் ஆகியவற்றுடன்.

சிகிச்சை ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின்.

நோயாளியின் வயது, குறிப்பிட்ட நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் பண்புகள் மற்றும் நோயியலின் நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்து சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இந்த காரணிகள் பற்றிய தகவல்களுக்கு நன்றி, அபாயங்களை மதிப்பிடுவதும் சிகிச்சை முறையை உருவாக்குவதும் சாத்தியமாகும்.

முக்கிய சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் கருதப்படுகின்றன:

• கண்காணிப்பு தந்திரங்கள்.
• அறுவை சிகிச்சை.
• கீமோதெரபி.
• ஸ்டெம் செல் பாதுகாப்புடன் கூடிய பாரிய கீமோதெரபி.
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.
• நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை.

குறைந்த ஆபத்துள்ள குழந்தைகளில் மட்டுமே கண்காணிப்பு தந்திரோபாயங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: நியோபிளாஸின் பின்னடைவு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட, அரிதான நிகழ்வுகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

எந்த முரண்பாடுகளும் இல்லை என்றால், அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, இது பல சந்தர்ப்பங்களில் புற்றுநோய் கட்டமைப்புகளை முழுமையாக அகற்றுவதை உறுதி செய்கிறது. மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருந்தால், இந்த அணுகுமுறை மிகவும் சிக்கலானது மற்றும் கூடுதல் முறைகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவை அகற்றுவதற்கான முக்கிய வழியாக கீமோதெரபி கருதப்படுகிறது, குறிப்பாக அதிக இடைநிலை ஆபத்தில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு. கீமோதெரபி வீரியம் மிக்க செல்களை அழித்து அவற்றின் பிரிவு மற்றும் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது. கூடுதலாக, மீதமுள்ள கட்டி துகள்களை அகற்றவும், நியூரோபிளாஸ்டோமா மீண்டும் வளராமல் தடுக்கவும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது.

மெட்டாஸ்டேடிக் புண்களுக்கு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் கூடிய பாரிய கீமோதெரபி குறிக்கப்படுகிறது. நோயாளியிடமிருந்து ஸ்டெம் செல்கள் எடுக்கப்பட்டு மேலும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்காக சேமிக்கப்படுகின்றன. கீமோதடுப்பு மருந்துகளுடன் அதிக அளவிலான சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளி ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் இடமாற்றம் செய்யப்படுகிறார், இதனால் பாரிய கீமோதெரபியிலிருந்து பாதுகாக்கப்படுகிறது.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சையானது மற்ற சிகிச்சைகளுக்கு ஆதரவாகவும் துணையாகவும் வழங்கப்படுகிறது.

மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட சிகிச்சை - இம்யூனோதெரபி என்பது வீரியம் மிக்க செல்களுடன் இணைக்கும் சிறப்பு புரதங்களைப் பயன்படுத்துவதை உள்ளடக்கியது. இதன் விளைவாக, கட்டி கட்டமைப்புகள் அடையாளம் காணப்பட்டு அழிக்கப்படுகின்றன.

மருந்துகள்

கீமோதெரபியின் ஒரு பகுதியாகப் பயன்படுத்தப்படும் கீமோதெரபி மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• கார்போபிளாட்டின் என்பது ஒரு பிளாட்டினம் அனலாக் ஆகும், இது வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்குகிறது மற்றும் தடுக்கிறது. சிஸ்பிளாட்டினுக்கு சகிப்புத்தன்மை இல்லாத நோயாளிகளுக்கு இதைப் பயன்படுத்தலாம். இதையொட்டி, கார்போபிளாட்டின் சிகிச்சையானது கடுமையான ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் அதிக உணர்திறன் நிலைகளைத் தூண்டும் திறன் கொண்டது. பிற பக்க விளைவுகளில்: குமட்டல், இரத்தப்போக்கு, சிறுநீரக கோளாறுகள், கேட்கும் திறன் குறைபாடு, பெண்களில் - மாதாந்திர சுழற்சியின் செயலிழப்பு. மருந்தளவு மற்றும் பயன்பாட்டின் அதிர்வெண் கலந்துகொள்ளும் மருத்துவரால் தனித்தனியாக நிறுவப்படுகின்றன.
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு கீமோதெரபியின் ஒரு பகுதியாகவும், நோயாளிகளை ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு தயார்படுத்தவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு சிகிச்சை பெரும்பாலும் சிறுநீர் மண்டலத்தின் செயல்பாட்டை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது. சிக்கல்களைத் தவிர்க்க, மருந்தை உட்கொள்வது அதிக அளவு திரவத்தைப் பயன்படுத்துவதோடு, மெஸ்னா என்ற தடுப்பு மருந்தையும் பயன்படுத்த வேண்டும். கூடுதலாக, சிகிச்சையின் போது வழக்கமான சிறுநீர் பரிசோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. பிற பெரும்பாலும் பக்க விளைவுகள்: ஆணி தட்டுகளின் நிறம், முடி உதிர்தல், சிறுநீர் கழிக்கும் போது எரியும் உணர்வு. மருந்து காப்ஸ்யூல்களை மெல்லாமல் மற்றும் நசுக்காமல், வெறும் வயிற்றில் ஒரே நேரத்தில் கண்டிப்பாக எடுக்கப்படுகிறது. மருந்தளவு தனிப்பட்டது.
• டாக்ஸோரூபிகின் என்பது ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் சிக்கலான சிகிச்சைக்கான ஒரு கட்டி எதிர்ப்பு மருந்தாகும். இது இதய செயல்பாடுகளுக்கு கடுமையான அபாயங்களைக் கொண்டுள்ளது, எனவே சிகிச்சையை ஒரு இருதயநோய் நிபுணரால் தொடர்ந்து கண்காணிக்க வேண்டும். ஏற்கனவே இருக்கும் இதயக் கோளாறுகளுக்கு, டாக்ஸோரூபிகின் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை! பிற பக்க விளைவுகளில்: சிறுநீரின் நிறத்தில் மாற்றம், வாயில் புண்களின் தோற்றம், முடி உதிர்தல். மருந்தளவு கண்டிப்பாக தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
• எட்டோபோசைட் - சிக்கலான கீமோதெரபியின் ஒரு பகுதியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மருந்தின் அளவு மற்றும் விதிமுறை நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் பண்புகள், குழந்தையின் வயது மற்றும் கலந்துகொள்ளும் மருத்துவரால் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நிர்வாக முறையைப் பொறுத்தது. மிகவும் சாத்தியமான பக்க அறிகுறிகள்: குறைந்த இரத்த அழுத்தம், பலவீனமான கல்லீரல் செயல்பாடு, முடி உதிர்தல். எட்டோபோசைடுடன் சிகிச்சையின் போது, திராட்சைப்பழம் மற்றும் திராட்சைப்பழ பானங்களை உட்கொள்ளக்கூடாது.
• டோபோடெகன் என்பது சிக்கலான சிகிச்சைக்கான ஒரு கட்டி எதிர்ப்பு முகவர் ஆகும், இதன் போது நோயாளி சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கும் இரத்தத்தில் மருந்தின் செறிவைக் கண்காணிப்பதற்கும் இரத்த அளவுருக்களை தொடர்ந்து கண்காணிக்க வேண்டும். இந்த செறிவைப் பொறுத்து, மருத்துவர் அளவை சரிசெய்யலாம். சாத்தியமான பக்க விளைவுகள்: வயிற்றுப்போக்கு, தொற்று அதிகரிக்கும் ஆபத்து, இரத்த சோகை, சோர்வு உணர்வு, கல்லீரல் செயல்பாடு மோசமடைதல். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், டோபோடெகன் ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை ஒரே நேரத்தில் எடுக்கப்படுகிறது. மருந்தளவு கலந்துகொள்ளும் மருத்துவரால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
• சிஸ்பிளாட்டின் என்பது பிளாட்டினத்தின் ஒரு அனலாக், ஒரு கீமோதெரபியூடிக் முகவர். சிகிச்சையின் போது, இரத்த எண்ணிக்கை, சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டை தவறாமல் சரிபார்க்க வேண்டியது அவசியம், அதிக அளவு திரவங்களை உட்கொள்வதை கண்காணிக்க வேண்டும், டையூரிசிஸை கட்டுப்படுத்த வேண்டும், அத்துடன் இரத்தத்தின் நுண்ணுயிரி கலவையையும் கட்டுப்படுத்த வேண்டும். சிஸ்பிளாட்டின் நிர்வாகத்தின் நீண்டகால விளைவுகளில்: அதன் இழப்பு வரை கேட்கும் திறன் குறைபாடு, பாலியல் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது, சிறுநீரகக் கோளாறுகள், புற நரம்பியல் அல்லது இரண்டாம் நிலை புற்றுநோய் உருவாக்கம். கூடுதலாக சிஸ்பிளாட்டினுடன் வாந்தி எதிர்ப்பு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அத்துடன் மெக்னீசியம், பொட்டாசியம், கால்சியம், பாஸ்பரஸ் தயாரிப்புகளும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மருந்தளவுகள் மற்றும் நிர்வாகத்தின் காலம் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
• வின்கிறிஸ்டைன் என்பது ஒரு பொதுவான கட்டி எதிர்ப்பு மருந்தாகும், இது தொடர்பு மற்றும் IV நிர்வாகம் மூலம் திசு சேதத்தைத் தூண்டும். சாத்தியமான பக்க விளைவுகளில் வயிறு மற்றும் தாடை வலி, மலச்சிக்கல், தசை வலி மற்றும் பலவீனம், கைகள் மற்றும் கால்களின் பரேசிஸ் மற்றும் பரேஸ்தீசியாஸ் மற்றும் எலும்பு மற்றும் மூட்டு வலி ஆகியவை அடங்கும். தொலைதூர விளைவுகளில் புற நரம்பியல் அடங்கும். வின்கிறிஸ்டைன் சிகிச்சையை திராட்சைப்பழம் மற்றும் அதிலிருந்து சாறுடன் இணைக்க முடியாது. கூடுதலாக, மருத்துவர் ஒரு மலமிளக்கிய மருந்தை பரிந்துரைக்கலாம், இது கீமோதெரபியின் முழு காலத்திலும் எடுக்கப்பட வேண்டும்.

அறுவை சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சை தலையீடு நியூரோபிளாஸ்டோமாவை அகற்றுவதற்கு மட்டுமல்லாமல், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், அடுத்தடுத்த உயிர் மூலக்கூறு ஆய்வுக்கு அதிர்ச்சி உறைதல் முறையைப் பயன்படுத்தி உயிர்ப் பொருளைப் பெறவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, அறுவை சிகிச்சையின் போது, மருத்துவர் நோயியலின் கட்டத்தை அதன் பரவலின் அடிப்படையில் குறிப்பிடுகிறார்: நடுக்கோட்டுக்கு அப்பால் விரிவடைதல், நிணநீர் மண்டலத்தின் காயம் போன்றவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சை சிக்கல்களின் அபாயங்கள் குறைக்கப்படும்போது மட்டுமே ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் முழுமையான பிரித்தெடுத்தல் பற்றி சிந்திக்கப்படுகிறது. தசை பிரித்தல், நெஃப்ரெக்டோமி, பெரிய குடல் பகுதிகளை அகற்றுதல் உள்ளிட்ட சிதைவு நுட்பங்களைத் தவிர்ப்பது அறுவை சிகிச்சை நிபுணருக்கு முக்கியம், இது குறுகிய குடல் நோய்க்குறியைத் தூண்டும்.

சுருக்கப்பட்ட நரம்புத் தண்டுகள், அடைபட்ட காற்றுப்பாதைகள் அல்லது பெரிய நாளங்கள் போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைமைகளின் சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே சிக்கலான நுட்பங்களைக் கொண்ட பெரிய அளவிலான தலையீடுகள் பொருத்தமானவை. அத்தகைய தலையீடுகளின் தேவை ஒரு மருத்துவக் குழுவால் மதிப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா செரிப்ரோஸ்பைனல் கட்டமைப்புகளை அழுத்தினால், கீமோதெரபி விரும்பத்தக்கது.

முந்தைய கீமோதெரபிக்குப் பிறகு அறுவை சிகிச்சை மிகவும் வெற்றிகரமாக உள்ளது, ஏனெனில் காப்ஸ்யூலர் சிதைவின் அபாயங்கள் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகின்றன. 4-6 கீமோதெரபியூடிக் தொகுதிகளைச் செய்வது உகந்ததாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நியோபிளாஸை தீவிரமாக முழுமையாக அகற்ற வேண்டிய அவசியமில்லை: குறிப்பிட்ட அளவுகளில் எஞ்சிய கட்டி திசுக்கள் அனுமதிக்கப்படுகின்றன.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் ஒரு படிப்புக்குப் பிறகு, கதிர்வீச்சினால் தூண்டப்படும் நோயியல் குவியப் பகுதியில் ஃபைப்ரோஸிஸ் தோன்றுவதால் அறுவை சிகிச்சை சிக்கலாகலாம். அதே நேரத்தில், வெற்றிகரமான பிரித்தெடுத்தல் கதிர்வீச்சு புலத்தைக் குறைக்க உதவுகிறது அல்லது கதிர்வீச்சு வெளிப்பாட்டை முற்றிலுமாகத் தவிர்க்க உதவுகிறது. இந்த அடிப்படையில், கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு முன் எந்த அறுவை சிகிச்சையும் செய்யப்பட வேண்டும். [ 4 ]

தடுப்பு

இன்றுவரை, குறிப்பிட்ட தடுப்பு எதுவும் இல்லை. நிபுணர்கள் நோயியலை தீவிரமாக ஆராய்ந்து, ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கான வழிகளைத் தேடுகிறார்கள்.

அதே நேரத்தில், கர்ப்பத்திற்கு முன்பே பெண்கள் கருவின் இயல்பான வளர்ச்சியை உறுதி செய்வதற்கும், முன்கூட்டிய பிறப்பைத் தடுப்பதற்கும் நடவடிக்கை எடுக்க வேண்டும் என்று மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர். கர்ப்பிணித் தாயை முன்கூட்டியே பரிசோதித்து, தேவைப்பட்டால், சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும்.

பிற பரிந்துரைகளில்:

• ஒரு கர்ப்பிணிப் பெண், பிரசவத்திற்கு முந்தைய மருத்துவமனையில் கூடிய விரைவில் பதிவு செய்ய வேண்டும் - குறிப்பாக அவளுக்கு முன்கூட்டிய பிறப்புகள், தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள் அல்லது கருக்கலைப்புகளின் வரலாறு இருந்தால்.
• கர்ப்பங்களுக்கு இடையில் ஒரு சிறிய காலத்தை அனுமதிப்பது விரும்பத்தகாதது: பரிந்துரைக்கப்பட்ட இடைவெளி குறைந்தது ஆறு மாதங்கள் ஆகும்.
• கர்ப்பிணிப் பெண் நல்ல மற்றும் மாறுபட்ட உணவை உண்ண வேண்டும், போதுமான அளவு தண்ணீர் குடிக்க வேண்டும், உணர்ச்சி மிகுந்த சுமையைத் தவிர்க்க வேண்டும். மனச்சோர்வு, மன அழுத்தம், நரம்பியல் போன்றவை பெண் மற்றும் கருவின் ஆரோக்கியத்திற்கு எதிர்மறையான பங்களிப்பைச் செய்கின்றன.
• கர்ப்ப காலத்தில் கருவின் வளர்ச்சியை தொடர்ந்து அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கண்காணிப்பது முக்கியம்.
• முன்கூட்டிய பிறப்புக்கான அதிக ஆபத்தில், ஒரு பெண் அவசியம் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுகிறாள், அங்கு கர்ப்பத்தைப் பாதுகாப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட தடுப்பு நடவடிக்கைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

எதிர்கால பெற்றோர் ஆரோக்கியமாக இருந்து, கர்ப்ப காலத்தில் நோயியல் அசாதாரணங்கள் இல்லாமல் இருந்தால், குழந்தைக்கு ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா உருவாகும் வாய்ப்பு குறைவு.

முன்அறிவிப்பு

ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் விளைவு பல காரணிகளைப் பொறுத்தது, அவை:

• நியூரோபிளாஸ்டோமா கண்டறியப்படும் போது குழந்தையின் வயது எவ்வளவு குறைவாக இருக்கிறதோ, அந்த அளவுக்கு முன்கணிப்பு சிறப்பாகவும் சாதகமாகவும் இருக்கும்;
• ஹிஸ்டாலஜிக் அம்சங்கள், மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் செல் பிரிவு மற்றும் வளர்ச்சி விகிதங்கள் போன்ற நியோபிளாஸின் குறிப்பிட்ட பண்புகள் முக்கியமானவை;
• நிணநீர் மண்டலம் அல்லது பிற உறுப்புகளுக்கு புற்றுநோய் செல்கள் பரவினால் சாதகமான விளைவு கேள்விக்குறியாகவே இருக்கும்;
• அடைய கடினமாக இருக்கும் மற்றும் செயல்பட முடியாத நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களுக்கு மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது;
• சிகிச்சைக்கு கட்டி தளத்தின் நேர்மறையான பதில் முக்கியமானது;
• ஒரு நேர்மறையான விளைவு என்பது மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாததையும், நோய் மீண்டும் வருவதையும் குறிக்கிறது. [ 5 ]

உயிர்வாழும் விகிதம்

ஒட்டுமொத்தமாக, நோயாளி உயிர்வாழும் விகிதங்கள் தோராயமாக 1:2 (49% முதல் 54%) என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

நிலைப்படி குழந்தைகளின் உயிர்வாழ்வு பின்வருமாறு:

• நிலை I 99-100% வரை உள்ளது.
• நிலை II - 94% வரை.
• நிலை III - 57 முதல் 67% (சராசரியாக சுமார் 60%).
• நிலை IV - சுமார் 15% (நிலை IV S உள்ள 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் கிட்டத்தட்ட 75% வழக்குகளில் உயிர் பிழைக்கிறார்கள்).

ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமா சாதகமான விளைவைப் பெறுவதற்கான அதிக வாய்ப்புகளைக் கொண்டுள்ளது. வயதான வயதிலும் வளர்ச்சியின் பிற்பகுதியிலும் காணப்படும் கட்டிகள் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. நோயாளியின் ஆபத்து வகையைப் பொறுத்து, மீண்டும் வருவதற்கான நிகழ்தகவு 5 முதல் 50% வரை இருக்கும். நோய் குணமாகி ஐந்து ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, கட்டி மீண்டும் வருவதற்கான ஆபத்து வியத்தகு முறையில் குறைகிறது.