குழந்தைகளில் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அக்யூட் லிம்ஃபோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா - லிம்போசைட்டுகளான மூதாதையராக செல்கள் மருத்துவ ரீதியான பலவகைப்பட்ட குளோன் செய்யப்பட்ட புற்று ஒரு குழு, வழக்கமாக ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு மற்றும் immunophenotypic குணாதிசயங்களைக் கொண்டுள்ளன. செல் வேறுபாடு மற்றும் / அல்லது பெருக்கம் ஆகியவற்றின் இரண்டாம்நிலை முரண்பாடுகள் எலும்பு மஜ்ஜில் லிம்போபிளாஸ்டுகள் மற்றும் நிணநீர் கணுக்கள் மற்றும் பிர்ச்செம்மல் உறுப்புகளின் ஊடுருவல் ஆகியவற்றின் அதிகரித்த உற்பத்தி மற்றும் குவிப்புக்கு வழிவகுக்கின்றன. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், விரைவில் ஒரு மரண நோய் வருகிறது.
[நோய்த்தொற்றியல்
குழந்தைகளில் அனைத்து லுகேமியாக்களில் 80% க்கும் லிம்போயிட் தோற்றம் உள்ளது, இதில் 80% பி லிம்போசைட் ப்ரொஜெனியர்களிடமிருந்து கட்டிகள், 1% முதிர்ந்த பி உயிரணுக்களிலிருந்து கட்டிகள் ஆகும். சுமார் 15% டி-லிம்போசைட்டுகளில் இருந்து பெறப்பட்டவை, 5% க்கும் குறைவானது ஒரு உறுதியற்ற செல்லுலார் தோற்றம் கொண்டது.
தீவிரமான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயியல் நோயாகும், இது குழந்தைகளுக்கான அனைத்து புற்றுநோயற்ற தன்மைகளில் சுமார் 25% ஆகும். வளர்ந்த நாடுகளில் நிகழும் சம்பவங்கள் 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 30-40 வழக்குகள்.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்
பலவீனம், காய்ச்சல், உடல் அசதி, எலும்புகள் மற்றும் / அல்லது மூட்டுகளில் வலி ரத்த ஒழுக்கு நோய் (வாய்வழி குழி சளி சவ்வுகளின் இரத்தப்போக்கு, தோல் இரத்தப்போக்கு), நிறமிழப்பு - ALL நோயால் முக்கிய மருத்துவ குறிகளில். ஃபீவர் வழக்கமாக பாக்டீரியா, வைரஸ், பூஞ்சை, புராட்டஸால் அல்லது (அரிதாக) நோய்த்தொற்று ஏற்படும் குறிப்பாக கடுமையான நியூட்ரோபீனியா உள்ள குழந்தைகளுக்கு (நியூட்ரோபில் எண்ண எல் 500 விட குறைவாக). இரத்த சோகை மற்றும் நச்சுத்தன்மையின் விளைவாக பலவீனம் ஏற்படுகிறது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மீளுருவாக்கம்
குழந்தைகளின் கடுமையான லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை பெற்ற புள்ளி மட்டுமே திரும்பும் சிகிச்சை முடிவுகளில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் பின்னரே இயலும். முதன்மை நோயாளிகள் சிகிச்சை முடிவுகளுடன் ஒப்பிடும் போது, புற்று நோய் மீண்டு கடுமையான லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா குழந்தைகள் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு இந்த நோயாளிகள் குறைந்த 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு 35-40% க்கும் குறைவான உள்ளது. மீட்பு வாய்ப்புகளை வேதிச்சிகிச்சைக்கு புதிய அணுகுமுறைகள், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று விருப்பங்களை, அதேபோல மற்றவர்களின் வளர்ச்சி நேரடியாக சார்ந்தது., மிகவும் ஆரம்ப ((உறுப்புகளின் ஊடுருவலை கொண்டு, மைய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள், விதையுறுப்புக்களில்) அங்கு பிரிக்கப்பட்டது ஒருங்கிணைக்கப்பட்டு, எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் extramedullary ஸ்தாபனத்தின் 6 மாதங்களுக்குள் நோய் கண்டறிதல்), ஆரம்ப (கண்டறிய) திரும்பும் பிறகு ஆய்வுக்கு பிறகு 18 மாதங்கள்) மற்றும் மறைந்த (பிறகு 18 மாதங்களுக்குள்.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிதல் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
ஆய்வகக் கண்டறிதல்
பொது இரத்த நாளங்கள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் எண்ணிக்கை சாதாரணமாக இருக்கும், குறைக்க அல்லது உயர்த்தப்பட்ட; பெரும்பாலும், எப்பொழுதும் இல்லை, அவர்கள் வெடிப்பு செல்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள்; நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபீனியா ஆகியவை பண்புடையவை.
உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: LDH செயல்பாடு அதிகரிப்பு வகைப்படுத்தப்படும்; சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் குறிகளையும் தீர்மானிக்கவும்.
Myelogram: - கண்டறியும் ஒரு பொருளின் ஒரு போதுமான எண்ணிக்கையில் சேகரிக்க இரண்டு புள்ளிகள் ஒரு குறைந்தபட்ச செய்யவேண்டியது அவசியம் மையவிழையத்துக்குரிய துளை (முன்புற மற்றும் பின்புற இடுப்பெலும்பு பகுதி சார்ந்த முதுகெலும்பு வயது 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் ஹீல் எலும்பு அல்லது tibial பெருங்கழலை, பழைய குழந்தைகள் உள்ளது). பொது மயக்க மருந்து கீழ் ஒரு பொருள் உட்கொள்ளல் எடுத்து விரும்பத்தக்கதாக உள்ளது. நீங்கள் ஒவ்வொரு புள்ளியிலும் 8-10 பக்கவாதம் செய்ய வேண்டும், அத்துடன் immunophenotyping, குழியப்பிறப்புக்குரிய மற்றும் மூலக்கூறு மரபியல் ஆய்வுகளின் பொருள் சேகரிக்க.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை
குழந்தைகளின் கடுமையான லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை அடிப்படை கொள்கைகளை 1960 களின் பிற்பகுதியில் அமெரிக்காவில் உருவாக்கப்பட்டன. உண்மையில், அவர்கள் இன்றுவரை மாறவில்லை. , 4-6 வாரங்களுக்கு, multiagent ஒருங்கிணைப்பு ( "பைண்டிங்") மற்றும் குணமடைந்த பராமரிப்பு சிகிச்சை நிர்வகிக்கப்படுகிறது மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட முகவர்கள் பயன்படுத்தி வழக்கமாக 2- க்கான வளர்சிதைமாறுப்பகைகள் பயன்படுத்தி, குணமடைந்த தூண்டல்: அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் leukosis தற்போதைய சிகிச்சை பல கட்டங்களின் கொண்டுள்ளது 3 ஆண்டுகள். Neiroleukemia இன் தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சை என்பது ஒரு கட்டாயக் கூறு ஆகும். கூட 1965 ஆம் ஆண்டில், இரத்த மூளை தடையை முழுவதும் மருந்துகள் ஏழை ஊடுருவல் கொடுக்கப்பட்ட, அது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒன்றிணைய இந்த நிகழ்ச்சியின் நோக்கமாகும் குறிப்பிட்ட சிகிச்சைகள் அவசியமான பயன்படுத்த முன்மொழியப்பட்டது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவுக்கு முன்கணிப்பு
அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கான நவீன சிகிச்சை நெறிமுறைகள் ஒவ்வொரு இந்த நோய் சிகிச்சை தேர்வுமுறை பொது சர்வதேச பாய்கிறது தீர்வு அதனுடைய பணிகள், வெளியே வைக்கிறது. உதாரணமாக, நெறிமுறை குழு BFM இத்தாலிய பதிப்பில் - AIEOP - ஆராய்ச்சியாளர்கள் மண்டையோட்டு கதிர்வீச்சு மட்டுமே எல் இல் hyperskeocytosis 100000 க்கும் அதிகமான செல்கள், மற்றும் டி-செல் கடுமையான லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா வடிவமாகும் குழந்தைகளுக்கு தோற்றம் neyroretsidivov மீது போதுமான கட்டுப்பாடு அடைய போது இடது.
Использованная литература